Angiolipomul este considerat un neoplasm benign, care se formează din celulele mutante ale fibrelor musculare netede ale vaselor de sânge și țesutului adipos. Această patologie afectează în principal sistemul renal, coloana vertebrală și ficatul. Astfel de leziuni sunt izolate în majoritatea cazurilor. Numai în cazul unei combinații de infecție cu tuberculoză și angiolipom apare formarea bilaterală a unei tumori la nivelul rinichilor.
Cauzele de angiolipom
Motivul pentru dezvoltarea acestei tumori benigne nu a fost stabilit. Astăzi, dezbaterea despre natura înnăscută sau dobândită a procesului angiolominal continuă în lumea științifică. Creșterea tumorii apare adesea într-un tip local-invaziv, în care țesuturile adiacente rămân intacte. Cu toate acestea, în cazuri rare, metastazele de angiolipom au fost înregistrate de către medici.
Simptome ale leziunilor angiolominal
Imaginea clinică a bolii depinde de localizarea unui neoplasm benign.
Manifest sindrom de durere, care este localizat în regiunea lombară și treimea inferioară a abdomenului. Această patologie provoacă adesea hemoragii diagnosticate de prezența celulelor sanguine în urina pacientului. Creșterea ulterioară a neoplasmului este însoțită de o creștere accentuată a tensiunii arteriale. Dimensiunea semnificativă a tumorii vă permite să palpați site-ul mutației. De exemplu, angiolipomul rinichiului drept este determinat prin compactarea părții corespunzătoare a taliei.
Angiolipomul coloanei vertebrale este foarte agresiv, care este distrugerea țesutului osos al coloanei vertebrale. O astfel de afecțiune patologică a corpului provoacă tulburări ale funcției motrice a pacientului și se caracterizează prin dureri ascuțite de durere și fracturi periodice.
Este de obicei asimptomatic. Doar la unii pacienți există plângeri de durere în hipocondrul drept, greață, vărsături și tulburări gastro-intestinale.
Diagnosticarea moderată a angiolipomului
Pacientii cu suspiciune de neoplasm benign, medicii recomanda sa urmeze urmatoarele proceduri de diagnosticare:
Examenul cu raze X permite detectarea centrului de creștere patologică și gradul de răspândire a procesului oncologic.
În scopul identificării localizării, dimensiunii și structurii angiolipomului prin măsurarea puterii de penetrare a undelor ultrasonice.
Tehnica se bazează pe o serie de imagini radiologice ale zonei afectate. Ulterior, cu ajutorul tehnologiei digitale, rezultatele studiului sunt comparate într-o singură imagine.
Această scanare complexă a țesuturilor moi și dure diagnostice cu precizie tumorile și posibilele leziuni metastatice.
În unele cazuri, pentru diagnosticul diferențial al angiolipomului și bolii maligne, specialiștii recurg la biopsie. Metoda constă în prelevarea de probe prin puncție a unei mici zone de țesut mutant și examinarea microscopică a materialului de biopsie. Analiza histologică și citologică stabilește diagnosticul final și stadiul dezvoltării tumorii.
Tratamentul cu angiolipom
Alegerea metodei de tratament a acestui neoplasm este determinată de dimensiunea tumorii și de structura sa histologică. De exemplu, tratamentul angiolipomului renal, al cărui diametru nu depășește 4 cm, constă în monitorizarea dinamică a stării țesutului renal. Pentru un astfel de control, se efectuează o examinare cu raze X o dată la șase luni. Terapia așteptată se datorează creșterii extrem de lente a patologiei angiolipomului și absenței aproape a metastazelor.
Tratamentul chirurgical al angiolipomului are drept scop excizia tumorii. În majoritatea cazurilor, operația este efectuată cu conservarea organului afectat. În clinicile moderne de oncologie, tratamentul chirurgical este efectuat printr-o metodă laparoscopică, în care pacientul suferă o traumatizare minimă.
O indicație specială pentru intervenția radicală este sângerarea cauzată de creșterea țesuturilor tumorale. În acest caz, se efectuează o operație chirurgicală de urgență pentru pacientul cu cancer.
Trebuie remarcat faptul că eliminarea completă a ganglionilor limfatici renali și regionali are loc atunci când sunt detectate simptomele transformării maligne a angiolipomului.
Utilizarea medicamentelor este recomandabilă în tratamentul formelor inoperabile de tumori benigne. Această tehnică vă permite să eliminați unele dintre simptomele patologiei.
Acceptarea agenților citostatici cauzează stabilizarea creșterii tumorale și distrugerea celulelor mutante. Chimioterapia este indicată în principal pentru degenerarea malignă a angiolipomului. Acest tip de tratament este, de asemenea, utilizat în mod activ de medici ca preparat preoperator pentru pacienții cu cancer.
perspectivă
Prognosticul bolii este, în general, favorabil. Rezultatul pozitiv al tratamentului cu angiolipom este bazat pe creșterea benignă a unei tumori care nu cauzează deteriorarea structurilor din apropiere.
În cazul în care se ajunge la o dimensiune semnificativă a neoplasmului țesuturilor renale, pacienții suferă intervenții chirurgicale radicale pentru îndepărtarea rinichiului. În același timp, rata de supraviețuire postoperatorie este în intervalul de 95-100%. După rezecția organului, pacientul este recomandat să efectueze controale anuale de rutină pentru a stabili capacitățile funcționale ale rinichiului rămas.
Angiolipomul, care a suferit o degenerare canceroasă, are un prognostic nefavorabil. În astfel de cazuri, medicii constată creșterea tumorilor locale-invazive și formarea de metastaze în ganglionii limfatici regionali.
Angiomii din ficat
18 martie 2017, 9:46 Articolul expert: Izvochkova Nina Vladislavovna 0 4.066
Angioma este un grup de boli neoplazice care afectează vasele din sânge sau din sistemul limfatic. Una dintre formele interne ale unei tumori benigne este un angiom în ficat, care este periculos pentru dezvoltarea sângerării interne. Diagnosticul angiomiei se bazează pe rezultatele examinării, pe ultrasunete, pe raze X (angiografie, limfangiografie). Tratamentul specific angiomului mediocru nu necesită o dietă suficientă. Tumorile cu dimensiuni mai mari sunt tratate cu hormoni, se întăresc sau se îndepărtează chirurgical. O măsură suplimentară este tratamentul remediilor populare.
Ce este?
Angiomii din ficat - o colecție de tumori benigne de dimensiuni mici, constând într-o rețea densă de sânge sau vaselor limfatice. Deteriorarea țesutului hepatic poate provoca complicații grave.
În stadiile inițiale, angiomul nu se manifestă. Pe masura ce pacientul creste in marime, se simte mai rau, exista dureri in zona proiectata a organului afectat, slabiciune si greutate in stomac.
Există mai multe tipuri de angiom, în funcție de locație și structură. Ficatul are o probabilitate mai mare de a infecta hemangioame vasculare sau limfangiomas. Tumorile apar mai des:
Creșterea vaselor hepatice este mai frecvent diagnosticată la copii și pensionari.
- la persoanele în vârstă - boala nu se manifestă, este diagnosticată, de exemplu, în timpul operației;
- la copiii mici - anomalii congenitale, care cresc mult timp sau nu se schimbă.
În cele mai multe cazuri, angioamele sunt superficiale și se manifestă ca moli și semne de naștere cu o nuanță roșie pronunțată. Dacă astfel de pete devin dintr-o dată multe, suspectați un angiom al ficatului, ducând la ciroză.
motive
În această etapă de dezvoltare a medicamentelor, cauzele angioamelor nu sunt pe deplin înțelese. Tumorile hepatice pot fi congenitale sau dobândite. Neoplasmele apar la fiecare nou născut, dar apoi dispar de unul singur.
La 90% dintre pacienții cu angioame sunt de natură genetică. Factorul etiologic este formarea anastomozelor arterelor și venelor, atunci când, atunci când vasele cresc în volum, ele sunt introduse în cel mai apropiat țesut cu daune ulterioare. Dar metastazele cu dezvoltarea angioamelor nu se formează.
Există cazuri de formare a angioamelor dobândite datorită:
- traumatism postoperator;
- leziuni ale țesuturilor moi ale abdomenului în timpul șocului;
- boli sistemice, cum ar fi ciroza.
Tipuri și simptome
Angiomii din ficat pot fi de două tipuri:
- Hemangioame constând din vase de sânge. Ele sunt împărțite în subspecii: simple și capilare. Aceste tumori sunt legate de anomalii congenitale. În exterior, au o culoare bogată de cireșe.
- Limfangiome care conțin vase limfatice. Rare întâlnite și subdivizate în cavern, ramificat, stelat, simplu. Angiomul cavernos se formează mai des în ficat.
Angiomii de orice tip nu se pot face cunoscuți pentru o lungă perioadă de timp. Pe măsură ce progresează și crește, apar următoarele simptome:
- deteriorarea sănătății;
- slăbiciune;
- senzație de greutate în zona epigastrică;
- durere în stomac pe dreapta;
- greață.
hemangioame
Acest tip de angiom este alcătuit din vase de sânge, cel mai adesea tip capilar. Tumorile se caracterizează printr-o consistență densă, omogenă, cu o structură fină în rețea. Pe fondul unui număr mare de celule benigne mutante, structura formării repetă caracteristicile țesuturilor pereților vasculari. Sunt afectate simultan câteva capilare îndepărtate.
Un tip mai periculos de hemangiom este o tumoră cavernosă. Are o structură moale, pastă, cu o suprafață netedă sau aspră. Interiorul conține multe cavități umplute cu substanțe lichide plasme sau intracelulare. De obicei, crește la o dimensiune mare, adesea rupându-se cu dezvoltarea sângerării în cavitatea abdominală.
Simptomele hemangioamelor din ficat sunt variate. Gravitatea lor depinde de dimensiunea, localizarea, gradul de leziune a parenchimului și complicațiile dezvoltate. simptome:
- durerea care apare în timpul incarcerării;
- umflare;
- îngălbenirea sclerei oculare;
- atacuri dure dureroase în spațiul intercostal drept;
- întunecarea fecalelor sau urină roșie, indicând o ruptură și apariția sângerărilor masive;
- intoxicație persistentă;
- vărsături frecvente;
- manifestări anemice pe fundalul hemoragiilor.
chylangioma
Tumorile constând din vase limfatice sunt mai puțin frecvente. Structura lor conține clustere de noduli și proeminențe care sunt moi la atingere. Se formează o tumoare și este asimptomatică. Primele manifestări apar cu o creștere semnificativă a limfangiomului, când începe să stoarcă țesutul hepatic sănătos și perturbe funcționarea normală a organului. Detectarea precoce a unei tumori este posibilă numai prin utilizarea unor diagnostice specifice.
O complicație periculoasă a limfangiomului este inflamația cu infecție și supurație. Tumoarea este îngroșată, crește în dimensiune, devine dureroasă. Pacientul începe să apară febră, slăbește, există simptome de intoxicație. Imaginea clinică este deosebit de pronunțată la copii.
diagnosticare
Sunt utilizate următoarele metode de diagnosticare a angioamelor în ficat:
- Ecografia este o metodă accesibilă și sigură pentru detectarea tumorilor de dimensiuni medii și mari - mai mult de 3 cm.
- CT, RMN - metode relativ sigure, permit detectarea tumorilor de până la 3 cm.
- Angiografie - o metodă utilizată în combinație cu CT pentru a evalua capacitățile funcționale ale vaselor de sânge.
- Punctul de biopsie este o metodă minim invaziva pentru determinarea structurii unei biopsii selectate dintr-un angiom. Sangerare periculoasa.
- Emisiile de CT cu celule roșii sanguine marcate sunt o metodă bazată pe retenția pe termen lung a sângelui în timpul formării.
Tratamentul angioamelor în ficat
Tumorile de până la 3 cm, care nu cresc, nu necesită tratament, este suficient să adere la o anumită dietă și să fie supus unui diagnostic (1-2 p. / An). Angiomii rămași sunt tratați conform anumitor scheme selectate individual.
- avertizare de creștere;
- eliminarea focusului patologic;
- restaurarea funcției normale a rețelei vasculare.
Mai jos sunt principalele metode de tratament.
dietă
Principiile terapiei dieta la angiomii din ficat:
- Nutriție fracționară - până la 6 p. / Zi.
- Porții mici - 350 ml.
- Baza meniului este o proteină ușoară completă. Rata de carbohidrați - până la 450 g / zi. Norma pentru grăsimi - până la 90 g / zi.
- Creșterea conținutului de fibre prin îmbogățirea meniului cu fructe și legume proaspete. Acest lucru este necesar pentru a spori efectul coleretic.
Terapia hormonală
Cu angiom progresiv, medicii recomandă terapia hormonală.
- creșteri rapide;
- leziuni hepatice extinse;
- localizarea periculoasă;
- afectarea mai multor zone ale ficatului.
Un corticosteroid, Prednisolone, este prescris pentru tratament, ale cărui efecte sunt:
- scăderea angiomelor;
- încetarea creșterii;
- aplatizare.
După câteva luni, este indicată terapia repetată.
Sclerozarea și embolizarea
Esența tehnicii este introducerea unei injecții cu soluție de alcool (de obicei 75%) în angiomi până la 5 cm. Alcoolul are un efect aseptic, determinând inflamația tumorii din interior și sângerarea. Sunt necesare mai multe proceduri de întărire sau embolizare. Înlocuirea tumorilor devastate are loc în țesutul conjunctiv. Metodele sunt aplicabile pentru angioamele cutanate cauzate de alte patologii hepatice, de exemplu, ciroza.
operație
Îndepărtarea chirurgicală este indicată:
- cu angioame mai mari de 5 cm;
- cu apariție profundă;
- în absența eficacității altor tratamente.
Remedii populare
Aplicați rețete populare poate fi numai după consultarea cu medicul. Instrumente populare:
- Colectare de ierburi. Amestecul este preparat din plantain (60 g), colț (45 g), 30 g de calendula, sunătoare, celandină, labă de pisică, fructe din cireș, 15 g. 1 lingura. l. colectarea se toarnă 2 cesti de apă, aduceți la fierbere peste foc. Bea 4 pp / zi. Cu 20 de minute înainte de cursul de masă 21 de zile.
- Balsam din plante. Preparat din 100 g de șarpe, muguri de pin, rosehip, chaga (200 g), pelin (5 g) în 3 l de apă. Băutura este preparată timp de 60 de minute la o zi cu infuzie scăzută. Supa se amestecă cu 200 ml de suc de aloe, 0,5 litri de miere, 250 ml de coniac, infuzat timp de 4 ore. Bea 1 lingura. l. de trei ori pe zi înainte de mese.
profilaxie
Puteți preveni boala:
- planificarea sarcinii, constând într-o femeie care ia acid folic și multivitamine;
- evitarea leziunilor organelor;
- nutriție bună;
- urmărirea sănătății și tratarea în timp util a patologiilor hepatice.
Boli hepatice hepatice. hemangioame
În ultimii ani, a existat o creștere constantă a incidenței populației de ambele tumori benigne și maligne ale ficatului, care se datorează în principal situației de mediu deteriorarea și creșterea frecvenței hepatitei virale B și C. un rol în dezvoltarea unui număr de tumori benigne ale ficatului joacă utilizarea pe scară largă a contraceptivelor orale. Pe de altă parte, îmbunătățirea diagnosticului instrumental non-invaziv, utilizarea pe scară largă a ultrasunetelor, disponibilitatea unor metode precum CT și RMN au crescut considerabil detectabilitatea leziunilor focale ale ficatului.
Boli hepatice hepatice
Clasificarea tumorilor benigne ale ficatului și a canalelor biliare intrahepatice (Conform lui Hamilton, 2000)
Tumorile epiteliale:
- adenomul hepatocelular;
- focal hiperplazie nodulară;
- canalele biliare intrahepatice adenomice;
- canale biliare hepatice intra-hepatice;
- papilomatoza canalelor biliare intrahepatice.
- hemangiom;
- infarct hemangioendotelom;
- angiomiolipom;
- limfangiomul și limfangiomatoza.
- tumoră fibroidă singulară;
- benign teratom.
- metilharmonit;
- tranziție nodală;
- inflamator pseudotumor.
Caracteristici generale ale patologiei
Tumorile hepatice benigne cu dimensiuni mici nu prezintă manifestări clinice și sunt detectate prin șansă cu ultrasunete. Reclamațiile apar de obicei cu neoplasme mari. Diferențierea tumorilor benigne ar trebui să fie de la cancerul hepatic primar, precum și de la leziunile metastatice. Algoritmul de diagnosticare include utilizarea de ultrasunete, CT, RMN și teste de sânge pentru markerii tumorali (AFP, CEA, CA19-9). În situații complexe de diagnoză diferențială, laparoscopia video, examinarea angiografică și biopsia fină a perforării acului sunt efectuate.
hemangioame
Hemangiomul hepatic (cod ICD-10 - D18.0) este cea mai frecventă tumoare hepatică benignă, reprezentând 85% din toate neoplasmele benigne ale acestui organ. Raportul dintre femei și bărbați în incidență este de 5: 1. Cel mai adesea apare la pacienții cu vârsta cuprinsă între 44 și 55 de ani.
Conform conceptelor moderne, hemangioamele hepatice sunt formațiuni disontogenetice, adică ele sunt considerate ca o malformație a sistemului vascular în timpul perioadei de embriogeneză. Hemangioamele nu sunt niciodată maligne, dar în copilărie trebuie diferențiate de hemangioendotelioamele, care într-un procent mare de cazuri suferă transformări maligne.
Dimensiunea hemangioamelor variază de la câteva milimetri până la 30-40 cm sau mai mult. O tumoare poate afecta o parte a unui segment, un lob anatomic al ficatului sau poate fi mai extinsă, ocupând în unele cazuri aproape întreaga cavitate abdominală.
R. Virkhov a descris hemangioamele cu proprietăți speciale, caracterizate prin semne de creștere infiltrativă și le-a numit "devorând".
El a identificat 3 tipuri de hemangioame hepatice:
- simplu sau capilar;
- cavernoasă sau cavernoasă;
- membranoasă.
- ca hemangiom cavernos;
- hemangiom dense cu fibroză și calcificare semnificativ pronunțată;
- hemangiomatoza ficatului fără ciroză și cu ciroză;
- forma mixtă de hemangioame.
Hemangioame de dimensiuni mici (până la 5,0 cm în diametru) nu se manifestă clinic, dar la concentrații mari (> 10 cm) și gigant (> 15 cm), marimea tumorii pacientul are dureri, semne de compresie a organelor adiacente, sindromul hipocoagulabilitati asociate cu hipercoagulabilitatea în hemangiom.
Complicațiile hemangioamelor hepatice:
- ruptura spontană a unei tumori;
- necroza tumorală;
- hematobilia;
- răsucirea bruscă a tumorii;
- trombocitopenie (sindromul Kazabaha-Merritt);
- hemangiomatoză degenerare hepatică;
- insuficiență cardiovasculară.
Cea mai frecventă și cea mai periculoasă complicație care poate provoca o leziune abdominală este o ruptură a unei tumori cu sângerare intraabdominală. Mortalitatea în această complicație atinge 75-85%, frecvență - 5% cu hemangioame mari și gigantice, totuși sunt descrise cazuri de rupturi și hemangioame mici, care nu depășesc 5 cm în diametru. La hemangiom pauza cu dezvoltarea tabloului clinic hemoragie intra-abdominale se caracterizează printr-un debut acut, tahicardie, paloare a pielii, într-o scădere a nivelului de hemoglobina, hipotensiune arterială, semne prezența lichidului liber în cavitatea abdominală.
Hemobilia se poate manifesta ca sângerare gastrointestinală profundă sau hemoragie recurentă de intensitate mică cu melenă sau vărsături de tip "cafea".
Sindromul Kazabach-Merritt se caracterizează prin trombocitopenie severă, hemoragii masive punctate pe piele. În coagulogramă, ele prezintă semne caracteristice DIC.
Insuficiența cardiacă se dezvoltă în prezența unor șuvițe masive arteriovenoase în hemangioamele mari.
diagnosticare
Cu ultrasunete hemangioame imagine în majoritatea cazurilor prevăzute cu contururi clare formă zimțate, eterogenă (cea mai mare parte hiperecogen) structură, cu atât mai puțin - ca hyperechogenic formațiune omogenă, cu contururi netede clare. Numai în unele cazuri (5% din observații) nu există contururi clare de hemangiom, iar structura internă este amestecată. Cele mai multe hemangioame caverne se referă la leziuni vasculare mai puțin și numai în unele cazuri spectrul fluxului sanguin arterial este înregistrat în interiorul hemangiomului în prezența vascularizării aferente în jurul valorii (Fig.59-1).
Fig. 59-1. Cand hemangiom hepatic cu ultrasunete: imagine B-mode (a): TUMORI - tumora, VHD - dreapta Viena hepatică, VHM - medie hepatică Viena, IVC - venei inferior Viena; în modul de scanare duplex color (b), săgeata indică tumora.
Trăsăturile caracteristice ale hemangioame în faza nativă RT sunt definiția marginilor, uniformitatea structurii formațiunilor mici, cu o densitate de 38 la 43 de unități pe o scală Hounsfield, iar porțiunea hipodense prezență în centru (hialinoza) care apare adesea în hemangiom mare și gigant (Fig. 59 -2).
Fig. 59-2. Tomografia computerizată: hemangiom gigant al lobului drept al ficatului în faza arterială de contrast.
În faza arterială, un semn patognomonic este acumularea unui agent de contrast de-a lungul periferiei tumorii în tipul de "flăcări". În faza întârziată, hemangiomul devine izodenal sau hiperdensiv față de parenchimul neafectat. Cu tumori maligne în această fază a studiului, formarea devine hipodensă, menținând structura sa eterogenă.
Într-un studiu angiografic (celiacografie), hemangioamele se caracterizează printr-o acumulare rapidă a unui agent de contrast în lacunele vasculare sub formă de fulgi de zăpadă și absența vaselor patologice și limite clare ale tumorii.
Efectuarea biopsiei de puncție în hemangioamele hepatice, în special cele situate superficial, este periculoasă din cauza posibilității apariției sângerărilor intra-abdominale.
tratament
Indicatiile pentru tratamentul chirurgical au loc cu hemangioame mari (> 10 cm). Cu astfel de dimensiuni, durerea apare ca urmare a comprimării organelor vecine. Problema necesității tratamentului chirurgical al hemangioamelor mari asimptomatice a fost discutată până în prezent.
Tratamentul chirurgical este indicat în următoarele cazuri:
- dimensiunea hemangiomului cu diametrul mai mare de 10 cm;
- prezența unor manifestări clinice distincte;
- incapacitatea de a exclude în mod fiabil un proces malign înainte de operație.
Când se indică tratamentul chirurgical pentru alte afecțiuni ale cavității abdominale, se recomandă eliminarea simultană a hemangioamelor ușor accesibile de dimensiuni mai mici.
Desigur, cu o astfel de complicație ca o ruptură a unei tumori, chirurgia de urgență este necesară.
Dacă este perturbată integritatea hemangioamelor, manifestată sub formă de hemobilia, este prezentată examinarea angiografică și ocluzia endovasculară a ramurilor arterei hepatice care alimentează tumora, ceea ce permite, în cele mai multe cazuri, obținerea unei hemostaze eficiente.
Tratamentul chirurgical în majoritatea cazurilor se efectuează în cantitatea de rezecție periopică, deoarece, având în vedere natura benignă a neoplasmului, trebuie să se depună eforturi pentru maximizarea conservării unui parenchim de ficat sănătos. Extensive rezecțiile anatomice ale ficatului sunt efectuate cu hemangioame gigantice, care înlocuiesc aproape complet volumul lobului anatomic.
Cu risc crescut de rezecție a ficatului, recurg la legarea arterei hepatice sau la criodestrucția hemangiomului. Cu toate acestea, legarea arterei hepatice este asociată cu posibilitatea de a dezvolta necroză hepatică, iar criodestrucția poate fi eficientă numai cu dimensiuni reduse ale tumorii. În cazul în care este imposibilă îndepărtarea hemangioamelor sau contraindicațiilor la intervenții chirurgicale, precum și prevenirea posibilelor complicații, a fost dezvoltată și aplicată o metodă de ocluzie endovasculară selectivă a arterelor care alimentează tumora (Fig. 59-3).
Fig. 59.3. Radiocontrast celiaacogram cu un hemangiom gigant al lobului drept al ficatului: a - studiu inițial; b - după ocluzia endovasculară a arterei hepatice (există o lipsă a contrastului tumoral).
VD Fedorov, V.A. Vishnevsky, N.A. Nazarenko
Angiomiolipomul: cauze, localizare, simptome, diagnostic, tratament
Angiomiolipomul se numără printre tumorile benigne rare, ponderea acestuia în incidența totală a cancerului nu depășește 0,2%. Cel mai adesea, patologia se găsește la femela, care este asociată cu dependența hormonală a celulelor tumorale, iar cel mai afectat organ este rinichii.
Angiomiolipomul provine din țesuturile mezenchimale - vasele de sânge musculare, grase, de aceea are o structură complexă și multicomponentă. Angiomiolipomul rinichiului reprezintă până la 3% din tumorile de organe. Este posibilă formarea angiomiolipoamelor în alte organe: ficat, pancreas, uter și trompele uterine, intestinul gros, regiunea retroperitoneală, creierul etc. În principiu, angiomiolipomul poate apărea în orice organ al corpului uman, deoarece substratul pentru acesta (vase, celulele musculare netede) este în aproape toate țesuturile. Excesul de angiomiolipomi extrarenali este atât de rar încât aproximativ patru duzini de astfel de tumori sunt descrise în literatura de specialitate.
Angiomiolipomul poate fi combinat cu patologia genetică - așa-numita scleroză tuberculoasă, care se manifestă prin afectarea sistemului nervos, a pielii și formarea de tumori benigne în diferite organe. Un astfel de angiomiolipom apare în cea de-a cincea parte a cazurilor, până la 80% din tumorile care apar episodic detectate de un angiomiolip.
Angiomiolipomul care nu are legătură cu ereditatea este, de obicei, unic, găsit la persoanele de vârstă tânără și matură - aproximativ 40-50 de ani. Femeile sunt dominate în mod semnificativ de femei, de patru ori mai mult decât bărbații, care este asociată cu dependența hormonală a tumorii de progesteronul produs de ovare.
Angiomiolipomul rinichiului drept reprezintă până la 80% din cazurile tuturor tumorilor unei astfel de structuri. De ce se întâmplă acest lucru este încă neclar, deoarece rinichiul stâng poate purta, de asemenea, un neoplasm de origine mezenchimală, iar simptomele nu vor fi diferite de localizarea din dreapta.
Întrebările referitoare la originea angiomiolipului nu au fost încă rezolvate. Sursa lor este considerată a fi celule epiteliale situate în jurul vaselor, care păstrează capacitatea de a reproduce în mod activ. Este posibil ca toate componentele tumorii să provină din celule de același tip, așa cum reiese din studiile genetice imunohistochimice și moleculare din ultimii ani.
Se presupune că efectul asupra creșterii tumorii are un statut hormonal. Acest lucru este confirmat de frecvența crescută a tumorii la femei, de dezvoltarea acesteia după pubertate și de descoperirea receptorilor hormonali feminini de progesteron pe membranele celulelor neoplasmice.
Manifestările tumorii variază în funcție de faptul dacă sunt combinate cu scleroza tuberculoasă determinată genetic sau au provenit independent. În ultimul caz, există un flux ascuns și detectarea aleatorie a patologiei cu ultrasunete sau cu CT.
Cauzele și structura angiomiolipoamelor
Angiomiolipomul, cauzele care sunt încă necunoscute, se dezvoltă adesea în prezența patologiei renale concomitente și a modificărilor nivelurilor hormonale. În cazul unei forme izolate care nu are legătură cu anomalii genetice, se presupune rolul condițiilor adverse externe:
- Bolile cronice ale parenchimului renal;
- Tendința de a forma alte neoplasme mezenchimale;
- Malformații renale;
- Dezechilibru hormonal.
Se observă că, în timpul sarcinii, angiomiolipomul deja existent începe să crească rapid și activ. Acest lucru este de înțeles, deoarece nivelul de progesteron la un făt crește semnificativ.
Efectul angiomiolipomului ereditar este cauzat de mutații în genele TSC1 și TSC2 situate în cromozomii responsabili de creșterea și reproducerea celulară.
Apariția unui angiomiolipom este determinată de componenta tisulară care este mai mare în ea. Poate fi similar cu carcinomul renal cauzat de leziunile gălbui ce constau în lipocite, precum și de hemoragiile care apar în parenchimul tumoral. Pe incizia angiomiolipomului este de culoare galben-roz, are o margine limpede cu parenchimul rinichiului, dar nu are propria capsula, spre deosebire de multe alte neoplazii benigne.
Angiomiolipomul se formează atât în cortex, cât și în medulla rinichiului. În o treime din cazuri, este mai mult decât limitat la un rinichi, deși se găsește de asemenea localizarea bilaterală a neoplasmului. La 25% dintre pacienți, este posibil să se observe germinarea unei tumori a capsulei renale, care nu este în întregime caracteristică unui proces benign.
Uneori un angiomiolipom nu numai că germinează o capsulă, dar poate, de asemenea, să invadeze țesutul ce înconjoară organul, vasele venoase, atât în interiorul rinichiului, cât și dincolo de acesta. Creșterea multiplă și introducerea în vase pot fi considerate semne ale unei boli maligne.
Maladiile angiomiolipoame pot fi metastazate la ganglionii limfatici din apropiere, metastazele îndepărtate la parenchimul pulmonar și hepatic sunt extrem de rare.
Angiomiolipomul atinge adesea o dimensiune mare și are caracterul unui proces invaziv, culoarea poate fi gri, maro, alb, în țesutul neoplasmului există zone de hemoragie și necroză.
imagistica histologica a angiomiolipomului
Microscopic, tumoarea este reprezentată de trei grupuri principale de celule de origine țesut conjunctiv - mușchi neted (miococi), lipici (lipocite) și celule vasculare endoteliale, care pot avea o proporție egală sau un grup predomină celuilalt.
Celulele epiteliale asemănătoare cu epiteliul sunt grupate în principal în jurul vaselor. Elementele tumorale se înmulțesc activ, formând straturi și clustere în jurul componentei vasculare. Prezența focarelor de necroză, introducerea unei tumori în spațiul perrenal, diviziunea activă a celulelor sale determină malignitatea și prognosticul slab al bolii.
Un angiomiolipom tipic încorporează toate grupurile de celule listate. Uneori nu detectează lipocitele, apoi vorbește despre forma atipică a tumorii, care poate fi confundată cu o neoplasmă malignă mezenchimală. Beneficiul unui angiomiolipom atipic este confirmat prin biopsie prin aspirație.
Manifestări de angiomiolipom
Simptomatologia bolii depinde de faptul dacă tumora este combinată cu mutații genetice, în timp ce angiomiolipomul renal stâng se manifestă în același mod ca și tumora pe partea dreaptă.
Cu o formă sporadică izolată a bolii, principalele caracteristici vor fi:
- Durerea în partea laterală a abdomenului;
- Formarea tumorii palpabile în cavitatea abdominală;
- Prezența sângelui în urină.
Angiolipomul poate fi asimptomatic pentru o lungă perioadă de timp și atunci când atinge o dimensiune mare (mai mult de 4 cm), îl întrerupe rinichii și este însoțit de schimbări secundare în propriul său parenchim, atunci pacienții încep să se plângă de:
- Dureri abdominale și scădere în greutate;
- Tensiune arterială crescută;
- Slăbiciune și oboseală.
Adesea, simptomele cresc treptat, pe măsură ce mărimea neoplasmului crește. Pe fondul unei ușoare pierderi în greutate, durerile plictisitoare din abdomen, partea inferioară a spatelui, părțile încep să deranjeze, pacientul observă instabilitatea presiunii, care din ce în ce mai "sărit" la număr mare. Aceste simptome pot fi atribuite altor boli pentru o lungă perioadă de timp - hipertensiune arterială, osteochondroză etc., dar apariția sângelui în urină este întotdeauna alarmantă, iar pacienții cu acest simptom pot veni la medic pentru examinare.
Cu cat angiomiolipomul este mai mare, cu atat mai grave sunt simptomele, riscul de complicatii creste. Atunci când tumora dobândește o dimensiune semnificativă - până la 4 sau mai multe centimetri, hemoragiile apar atât în celulă, cât și în țesutul din jurul rinichiului. În cazul creșterii invazive maligne, se observă comprimarea organelor adiacente, sunt posibile rupturi tumorale cu sângerare masivă și necroză a parenchimului său.
Angiomiolipomul mare, chiar dacă este absolut benign în structură, este periculos, cu un risc ridicat de complicații potențial letale. Ruperea posibilă a angiomiolipoamelor și a sângerărilor este însoțită de o clinică de "abdomen acut" - durere intensă, anxietate, greață și vărsături, precum și o imagine a șocului hemoragic în caz de pierdere severă a sângelui.
În caz de șoc, presiunea arterială începe să scadă progresiv, pacientul devine lent, își pierde conștiința, rinichii opresc filtrarea urinei, funcția inimii, ficatul, creierul este deranjat. Ruptura tumorii este plină de peritonită, necesitând un tratament chirurgical de urgență.
Diagnosticul și tratamentul angiomiolipoamelor
- Examinarea cu ultrasunete;
- CT, MSCT;
- Angiografia vaselor renale;
- RMN;
- Puncția sau aspirarea biopsiei.
Imagistica cu ultrasunete pare să fie una dintre modalitățile cele mai simple și accesibile de a suspecta prezența angiomiolipomului. Rolul său este important în screening-ul patologiilor care sunt asimptomatice.
MCCT se efectuează cu contrast, permite efectuarea de fotografii ale rinichiului cu o tumoare în proiecții diferite și este considerată una dintre cele mai exacte moduri de diagnosticare a angiomiolipomului.
RMN, spre deosebire de MSCT, nu este însoțită de expunerea la raze X, dar este, de asemenea, foarte informativă. Dezavantajul metodei este costul ridicat și disponibilitatea nu în toate clinicile.
Angiografia și biopsia acului sunt efectuate înainte de operația planificată. Studiul vaselor de sânge permite determinarea amplorii invaziei tumorale a țesuturilor înconjurătoare și biopsia punctiformă - structura microscopică a tumorii și potențialul său malign.
tratament
Tactica tratamentului angiomiolipomului depinde de dimensiunea tumorii și de simptomele acesteia. Dacă nu ajunge la 4 cm, este detectat întâmplător și nu provoacă nici o îngrijorare pentru pacient, atunci este posibilă o observație dinamică cu monitorizarea anuală a ultrasunetelor sau CT.
Unele clinici oferă terapie angiomiolipomă vizată, care ajută la reducerea țesutului tumoral și la riscul complicațiilor. Pentru dimensiunile mari ale tumorilor, medicamentele vizate facilitează o intervenție chirurgicală ulterioară și pot reduce neoplasmul la o dimensiune în care, în loc de operație, ablația radiofrecventa, criodestrucția sau rezecția poate fi efectuată prin laparoscopie în loc de chirurgie renală traumatică deschisă.
Terapia vizată, în general, cu angiomiolipoame este în stadiul studiilor clinice, se observă toxicitatea medicamentelor, ceea ce limitează utilizarea pe scară largă a acestei metode de tratament.
embolizarea tumorii
Există încercări destul de reușite la embolizarea selectivă a vaselor tumorale, care nu numai că mențin parenchimul rinichiului, ci ajută la evitarea intervențiilor chirurgicale și a sângerării din tumoare.
În timpul embolizării, un cateter este introdus în sistemul vascular al tumorii, furnizând alcool etilic sau o substanță inertă la acestea, cauzând aderența sau obstrucția vasului. Procedura este însoțită de durere, prin urmare, necesită numirea analgezicilor. O astfel de operație este considerată dificilă și, prin urmare, este efectuată numai în clinici specializate de către angiosurgeoni cu experiență.
Ca o posibilă complicație, se disting sindromul de postembolizare, care este asociat cu distrugerea țesutului tumoral și eliberarea produselor de degradare în circulația sistemică. Se manifestă prin febră, greață și vărsături și dureri abdominale, care pot dura până la o săptămână.
Pentru tumorile mari, se indică tratamentul chirurgical cu eliminarea unei părți sau a întregului rinichi cu o rezecție tumorală sau cu o nefrectomie totală. Rezultatele sunt mai bune atunci când se utilizează sisteme chirurgicale robotice care vă permit să salvați rinichiul cât mai mult posibil și să eliminați tumoarea minim invaziv.
Nefrectomia este o măsură extremă. O operație îndepărtează întregul rinichi cu acces liber la spațiul retroperitoneal. După intervenție chirurgicală, hipertensiunea secundară este frecventă, necesitând corecție medicală. Cu o creștere a insuficienței renale după o intervenție chirurgicală sau pe fundalul hemodializei multiple a angiomiolipului se efectuează.
Dacă un pacient are o tumoare ruptă sau sângerare, este necesară o intervenție chirurgicală de urgență cu ligatura vasculară, îndepărtarea țesutului tumoral, eliminarea efectelor peritonitei. În acest caz, este de asemenea necesară tratarea bolii prin perfuzie, detoxificare și agenți antibacterieni.
Prognosticul pentru angiomiolipom este adesea mai favorabil. Dacă tumoarea a fost detectată în timp, nu a atins dimensiuni gigantice și nu a provocat complicații, atunci tehnicile minim invazive pot salva pacientul din patologie. În cazul unei cantități semnificative de leziuni la nivelul țesutului renal, o creștere a insuficienței organelor, invazia neoplaziei în țesuturile înconjurătoare și metastazarea, prognosticul este grav.