Din acest articol veți afla: ce patologie se numește sindromul Budd-Chiari, cât de periculoasă este, cum diferă sindromul de boala Budd-Chiari. Cauze și tratament.
Autorul articolului: Victoria Stoyanova, medic de categoria a II-a, șeful laboratorului din centrul de diagnostic și tratament (2015-2016).
Sindromul Budd-Chiari - stagnarea sângelui la nivelul ficatului cauzată de încălcarea refluxul din organul care se dezvoltă pe fundalul diferitelor patologii non-vasculare și a bolilor (peritonita, pericardita). Rezultatul tulburărilor de flux sanguin este afectarea ficatului și o creștere a tensiunii arteriale în vena portalului (un vas de sânge mare care aduce sânge venoase în ficat din organele neprotejate).
Structura anatomică a regiunii epigastrice a cavității abdominale. Faceți clic pe fotografie pentru a mări
Condițional, există două forme ale bolii cu aceleași simptome și manifestări:
- Boala sau patologia primară (cauza este inflamația pereților interiori ai vaselor de sânge care alimentează ficatul).
- Sindromul Budd-Chiari sau patologia secundară (apare pe fundalul bolilor ne-vasculare).
Sindromul este o boală destul de rară, conform statisticilor, este diagnosticată la 1 din 100 de mii de persoane, la femei de la 40 până la 50 de ani - de câteva ori mai des decât la bărbați.
Când patologii din diferite motive (peritonită, tromboză vasculară), vasele adiacente și interne ale contractului hepatic. Întârzierea fluxului sanguin cauzează degenerarea și necroza hepatocitelor (celulele organelor) cu formarea de cicatrici și noduri. Țesutul este compactat și mărit în mărime, stoarcând puternic vasele.
Ca urmare a dezvoltării tulburărilor circulatorii, ischemie (privarea de oxigen) și atrofie (emaciere) lobi periferice ale ficatului, stază de sânge în partea centrală, ceea ce conduce rapid la o presiune crescută (hipertensiune portală) în vasele sosite.
Boala progresează rapid la complicații care amenință viața - pe fondul stagnării dezvoltă insuficiență renală și hepatică (disfuncție), ciroză (degenerare a corpului, înlocuirea țesutului nefunctionale) în cavitatea toracică sau abdomen se acumulează o cantitate mare de lichid (500 ml, hidrotorax și ascită ). La 20%, sindromul în câteva zile este fatal datorită comă hepatică și sângerări interne.
Tratamentul complet pentru sindromul Budd-Chiari nu este posibil. Terapia medicamentoasă și metodele chirurgicale în complexul prelungesc viața unui pacient cu formă cronică (până la 10 ani), dar sunt ineficiente în formele acute ale bolii.
Numirea medicală în patologie este făcută de un gastroenterolog, iar corecția chirurgicală este efectuată de către chirurgi.
Cauzele bolii
Cauza imediată a sindromului este o îngustare sau o fuziune completă a pereților vaselor de sânge care asigură ieșirea sângelui venos din organ. Pentru a-și provoca apariția poate:
- traumatisme abdominale mecanice (șoc, vânătăi);
- peritonită (inflamație acută în abdomen);
- pericardită (inflamația tegumentului conjunctiv exterior al inimii);
- boli hepatice (leziuni focale și ciroză);
- edem abdominal;
- malformații congenitale ale venei cava inferioare (un vas mare care asigură fluxul de sânge din ficat);
- tromboza (suprapunerea patului vascular cu un tromb);
- - policitemie (o boală în care numărul de celule roșii din sânge - celulele roșii este crescut în sânge);
- hemoglobinuria nocturnă paroxistică (un tip de anemie, descărcarea nocturnă a urinei amestecată cu sânge);
- migrarea tromboflebitei viscerale (apariția simultană a mai multor cheaguri de sânge mari în diferite vase);
- infecții (streptococ, bacilul tuberculilor);
- medicamente (contraceptive hormonale).
În 25-30% din cazuri, cauza bolii nu poate fi stabilită, această patologie se numește idiopatică.
Etapele afectării hepatice. Faceți clic pe fotografie pentru a mări
simptome
Boala se poate dezvolta în forme acute, subacute și cronice:
- Pentru forma acuta caracterizata printr-o creștere rapidă a semnelor de boală - durere acută, greață, vărsături, apariția de edem pronunțat al inferioare extremitati, hidrotorax și ascita (lichid in cavitățile toracică și abdominală). Pacientul este dificil de mutat și de a efectua orice acțiune fizică. De obicei, forma acută a sindromului Budd-Chiari și boala se termină în comă și moarte în câteva zile.
- Forma subacută apare cu simptome severe (mărirea ficatului și a splinei, dezvoltarea ascităi), nu se dezvoltă la fel de repede ca acută și este adesea transformată în cronică. Abilitatea pacientului de a lucra este limitată.
- Forma cronică în stadiile incipiente este asimptomatică (75-80%), slăbiciune și oboseală sunt posibile pe fondul creșterii insuficienței aportului de sânge în organism, care nu are legătură cu activitatea fizică. În timp ce progresează, eșecul provoacă apariția simptomelor pronunțate care sunt însoțite de durere, senzație de plinătate în hipocondrul stâng, vărsături, semne de ciroză hepatică. Abilitatea pacientului de a lucra în această perioadă este limitată și nu poate fi recuperată (datorită complicațiilor frecvente ale procesului).
Durerea acută, intolerabilă în regiunea epigastrică (sub marginea inferioară a sternului, sub lingură) sau hipocondrul drept
Ușoară strălucire a sclerei și a pielii
Umflarea venelor superficiale în piept și abdomen
Umflarea severă a picioarelor
Ascitele hemoragice (prezența sângelui în lichidul acumulat datorită sângerării interne)
Mărirea splinei (splenomegalie)
Disconfort și sensibilitate în hipocondrul drept (în zona ficatului)
Slăbiciune, oboseală
Încălcarea proprietăților fizico-chimice ale sângelui (vâscozitate crescută, coagulare)
Creșterea durerilor la dreapta, în hipocondru
Apariția unui model venoase pronunțat pe abdomen și pe piept
Fenomene de dispepsie (indigestie)
O apariție obișnuită pentru sindromul Budd-Chiari este dezvoltarea rapidă a complicațiilor grave:
- insuficiență renală și hepatică;
- hidrotorax și ascite hemoragice;
- sângerare internă;
- ciroza;
- comă și rezultatul letal.
Durata medie de viață a unui pacient fără tratament este de la câteva luni la trei ani.
diagnosticare
Sindromul Budd-Chiari este pre-diagnosticat de o creștere semnificativă a ficatului și a splinei, pe fondul tulburărilor de coagulare a sângelui și a creșterii ascitei.
Pentru a confirma diagnoza diagnosticului clinic de laborator recomandat:
- număr de sânge detaliat, cu numărarea numărului de trombocite și leucocite (creștere de 70% a numărului);
- determinarea factorilor de coagulare a sângelui (modificări ale indiciilor de coagulogramă, creșterea timpului de protrombină);
- teste sanguine biochimice (creșterea fosfatazei alcaline, activitatea transaminazelor hepatice, o ușoară creștere a bilirubinei și o scădere a albuminei).
Ca metode instrumentale folosiți:
- Tomografia computerizată și ultrasunetele (determină gradul și localizarea zonelor ficatului cu tulburări circulatorii).
- Angiografia vaselor hepatice (modalitate informativă de determinare a localizării cauzei tulburărilor circulatorii (tromboză, stenoză, ocluzie) și gradul de leziune vasculară).
- Cavitația inferioară (examinarea venei inferioare inferioare pentru prezența obstacolelor în fluxul sanguin).
- Biopsia sau in vivo luând material biologic (vă permite să determinați gradul de degenerare, necroza sau atrofia celulară).
Cateodata prescrise cateterizarea venei hepatice (pentru a determina localizarea trombozei).
Scanarea CT a abdomenului unui pacient cu sindromul Budd-Chiari
Metode de tratament
Pentru a vindeca boala este complet imposibilă, în majoritatea cazurilor, terapia medicamentoasă este ineficientă, doar ușor și ușurează pacientul pentru o perioadă scurtă de timp (prelungește viața până la 2 ani).
Sindromul Budd-Chiari: cauze, semne, diagnostic, tratamentul, prognosticul
Ficatul este un organ vital și multifuncțional. Tulburările din ficat afectează starea întregului organism și duc la apariția diferitelor boli. Motivele acestui eșec pot fi multe. Unul dintre procesele patologice care cauzează disfuncție hepatică este sindromul Budd-Chiari. Acest complex de simptome este cauzat de obstrucția venelor hepatice, ducând la o scădere a lumenului vascular și la afectarea alimentării cu sânge a organului.
Sindromul Budd-Chiari a fost descoperit la sfârșitul secolului al XIX-lea de către un chirurg din Regatul Unit, Budd, și un patolog austriac Kiari. Ei au descris independent tromboza venelor mari ale ficatului la nivelul conexiunii lor, care a blocat îndepărtarea sângelui din lobulele hepatice. Conform ICD-10, patologia complexă a venelor hepatice a fost atribuită grupului "Embolism și tromboză a altor vene" și a primit codul I82.0.
Cercetătorii medicali moderni disting două termeni medicali: "boala" și "sindromul" lui Budd-Chiari. În primul caz este vorba despre un proces acut, care este asociat cu tromboza venelor hepatice, sau forma cronica a bolii, care este cauzata de fibroza si tromboflebita venelor intrahepatice. În cel de-al doilea caz, vorbim despre manifestarea clinică a bolilor ne-vasculare. O astfel de împărțire a procesului patologic cu aceleași simptome și manifestări în două forme diferite este condiționată. Lipsa de oxigen din țesutul hepatic conduce la ischemia sa, care are un efect negativ asupra activității vitale a tuturor organelor și se manifestă ca sindrom de intoxicație.
Sindromul Budd-Chiari este o boală rară care are un curs acut, subacut, cronic sau fulminant. Odată cu ocluzia venelor hepatice, aportul său normal de sânge este perturbat. Pacienții au dureri severe în partea dreaptă a abdomenului, dispepsie, icter, ascite, hepatomegalie. Forma acută de patologie este considerată cea mai periculoasă. Deseori duce la o comă sau moartea pacientului.
Această boală gastroenterologică afectează adesea femeile mature în vârstă de 35-50 de ani care suferă de boli hematologice. La bărbați, boala este mult mai puțin comună. Recent, medicii au sunat alarma, deoarece sindromul este mult mai mic. În Europa, este înregistrată la o persoană într-un milion.
Toți pacienții cu sindrom Budd-Chiari suspectat suferă un examen medical complet, inclusiv sonografia Doppler a ficatului, ultrasunete, scanarea CT și RMN, biopsia țesutului hepatic. Sindromul Budd-Chiari este o boală incurabilă. Terapia cuprinzătoare de medicamente și intervențiile chirurgicale în timp util pot să extindă durata de viață a pacienților și să-i îmbunătățească calitatea. Pacienții au prescris diuretice, dezagregante și trombolitice. Cu forme acute, chiar și aceste evenimente rămân neputincioase. Pentru acești pacienți este indicat un transplant de ficat.
etiologie
Cauzele sindromului Budd-Chiari sunt foarte diverse. Toate acestea sunt împărțite în două grupuri - congenitale și dobândite. În acest sens, oamenii de știință au identificat principalele forme de patologie: primar și secundar.
- Boala cauzată de o anomalie congenitală - infestarea membranoasă sau stenoza venei cava inferioare este obișnuită în Japonia și Africa. Este descoperit întâmplător, în timpul examinării pacienților pentru alte afecțiuni hepatice, tulburări vasculare sau ascite de origine necunoscută. Această formă a sindromului este primară. Anomaliile congenitale ale vaselor hepatice sunt principalul factor etiopatogenetic al bolii.
- Sindromul secundar - o complicație a peritonitei, leziuni abdominale, pericardită, neoplasme maligne, boli ale ficatului, colita cronica, tromboflebita, hematologic și tulburări autoimune, expunerea la radiații, infecții bacteriene și infestările parazitare, sarcina si nastere, chirurgie, diverse proceduri medicale invazive, luând anumite ionizante medicamente.
- Sindromul idiopatic se dezvoltă în 30% din cazuri când nu este posibil să se stabilească cauza exactă a bolii.
Clasificarea etiologică a sindromului are 6 forme: congenitale, trombotice, post-traumatice, inflamatorii, oncologice, hepatice.
Legături patogenetice ale sindromului:
- Impactul factorului cauzal
- Constricția și obstrucția venelor,
- Scăderea fluxului sanguin
- Dezvoltarea stagnării,
- Distrugerea hepatocitelor cu formarea cicatricilor,
- Hipertensiunea în sistemul venei portal,
- Excedentul compensator de sânge prin venele mici ale ficatului,
- Ischemia microvasculară a organului,
- Scăderea volumului părții periferice a ficatului,
- Hipertrofia și compactarea părții centrale a corpului,
- Procesele necrotice în țesutul hepatic și moartea hepatocitelor,
- Disfuncția hepatică.
Semne patologice ale bolii:
- Țesut hepatic mărit, neted și purpuriu asemănător cu nucșoară;
- Masele trombotice infectate;
- Cheaguri de sânge care conțin celule tumorale;
- Stază venoasă severă și limfotază;
- Necroza zonelor centrolobulare și fibroza larg răspândită.
Astfel de modificări patologice conduc la primele simptome ale bolii. Prin ocluzia unei singure vene, simptomele caracteristice pot fi absente. Blocajul a două sau mai multe trunchiuri venoase se termină violarea fluxului sanguin portal, creșterea presiunii în sistemul de portal, dezvoltarea hepatomegalie și supraîntindere capsulei hepatice, care se manifestă clinic prin durere în cadranul din dreapta sus. Distrugerea hepatocitelor și disfuncția organelor sunt cauze ale dizabilității sau morții pacienților.
Factorii care provoacă dezvoltarea trombozei venoase portal:
- Lucrați în picioare sau în picioare
- Stilul de viață sedentar
- Lipsa activității fizice regulate
- Modelele rele, în special fumatul,
- Acceptarea unor medicamente care măresc coagularea sângelui,
- Excesul de greutate.
simptomatologia
Imaginea clinică a sindromului Budd-Chiari este determinată de forma sa. Principalul motiv care determină pacientul să se adreseze medicului este durerea, care îl privează de somn și odihnă.
- Forma acută a bolii apare brusc si se manifesta printr-o durere ascuțită în cadranul superior abdomenului si dreapta, simptome dispeptice - vărsături și diaree, icter a pielii și sclera, hepatomegalie. Umflarea picioarelor este însoțită de expansiunea și înfundarea venelor saphenoase din abdomen. Simptomele apar în mod neașteptat și progresează rapid, agravând starea generală a pacienților. Se mișcă cu mare dificultate și nu mai pot servi singuri. Disfuncția renală se dezvoltă rapid. Fluidul liber se acumulează în piept și abdomen. Apare lymphhostasis. Astfel de procese practic nu sunt supuse terapiei și se termină cu comă sau moartea pacienților.
- Semnele formei subacute a sindromului sunt: hepatosplenomegalie, sindrom hipercoagulativ, ascite. Simptomatologia este în creștere în termen de șase luni, capacitatea de lucru a pacienților scade. Forma subacută devine, de obicei, cronică.
- Forma cronica se dezvolta in ficat tromboflebita venelor și germinare în fibrele lor cavitatea fibrotice. Ea nu se poate manifesta timp de mai mulți ani, care este asimptomatic, sau prezintă semne de sindrom astenic - stare de rău, slăbiciune, oboseală. În acest caz, ficatul este întotdeauna mărit, suprafața sa este densă, marginea se ridică de sub arc costal. Sindromul este detectat numai după o examinare completă a pacienților. Treptat, acestea au o senzații de disconfort și neplăcute în cadranul superior drept, anorexie, flatulență, vărsături, ikterichnost sclerotica, umflarea gleznelor. Sindromul de durere este moderat.
- Forma fulminantă se caracterizează printr-o creștere rapidă a simptomelor și progresia bolii. Literal, într-o chestiune de zile, pacienții dezvoltă icter, disfuncție renală și ascite. Medicina oficială este conștientă de cazuri izolate ale acestei forme de patologie.
În absența terapiei de susținere și simptomatologie, apar complicații grave și consecințe periculoase:
- sângerare internă
- disurie,
- creșterea presiunii în sistemul portal,
- vene varicoase ale esofagului,
- hepatosplenomegalie,
- ciroza hepatică,
- hidrothorax, ascite,
- encefalopatia hepatică,
- insuficiență hepatorenală
- peritonită bacteriană.
o consecință a creșterii hipertensiunii portale - un simptom al "capului meduzei" și al ascitei (dreapta)
În stadiul final al insuficienței hepatice progresive, apare o comă, din care pacienții rareori ies și mor. Coma hepatică este o tulburare a funcțiilor sistemului nervos central cauzată de afectarea severă a ficatului. Coma se caracterizează printr-o dezvoltare consecventă. La început, starea de stare apatică este anxioasă, agitată sau deranjantă, adesea euforie. Gândirea încetinește, somnul și orientarea în spațiu și timp sunt perturbate. Apoi, simptomele sunt agravate: pacienții devin confuzi, țipă și plâng, reacționează acut la evenimentele obișnuite. Simptomele meningismului, mirosul "ficatului" din gură, tremurul mâinii, hemoragiile din mucoasa orală și tractul gastrointestinal apar. Sindromul hemoragic este însoțit de edeme-ascitice. Dureri acute în partea dreaptă, respirație patologică, hiperbilirubinemie - semne de patologie în stadiul final. Pacienții au convulsii, elevii se dilată, căderile de presiune, reflexele dispar, respirația se oprește.
diagnosticare
Diagnosticul sindromului Budd-Chiari se bazează pe semne clinice, date anamnestice și rezultate ale tehnicilor de laborator și instrumentale. După ce au ascultat plângerile de la pacienți, medicii efectuează o examinare vizuală și identifică semne de ascită și hepatomegalie.
Un diagnostic final permite examinări suplimentare.
- Hemogramă - leucocitoză, creșterea ESR,
- Coagulogramă - o creștere a timpului și indexului de protrombină,
- Biochimie de sânge - activarea enzimelor hepatice, creșterea nivelului de bilirubină, scăderea proteinei totale și un raport de afectare a fracțiunilor,
- În lichidul ascitic - albumină, leucocite.
- Ecografia ficatului - extinderea venelor hepatice, creșterea venei portalului;
- Sonografia Doppler - tulburări vasculare, tromboză și stenoză a venelor hepatice,
- Portografia - studiul sistemului venelor portalului după injectarea unui agent de contrast în el;
- Hepatomanometria și splenometria - măsurarea presiunii în venele ficatului și splinei;
- Raza X a cavității abdominale - ascite, carcinom, hepatosplenomegalie, varice esofagiene;
- Angiografie și venohepatografiya cu contrast - localizarea cheagului de sânge și gradul de afectare a circulației hepatice;
- Scanarea CT - hipertrofie hepatică, umflarea parenchimului, zone eterogene de țesut hepatic;
- RMN - procese atrofice în ficat, focare de necroză în țesutul hepatic, regenerarea grasă a organului;
- Biopsia hepatică - fibroza, necroza și atrofia hepatocitelor, congestia, microtrombusul;
- Scintigrafia permite determinarea localizării trombozei.
Un studiu cuprinzător vă permite să stabiliți un diagnostic corect, chiar și cu cea mai complexă imagine clinică. Tactica prognosticului și a tratamentului depinde de cât de corect și rapid este diagnosticată boala.
Evenimente medicale
Sindromul Budd-Chiari este o boală incurabilă. Măsurile terapeutice generale facilitează ușor și pe scurt starea pacienților și împiedică dezvoltarea complicațiilor.
- Îndepărtarea blocului venos
- Eliminarea hipertensiunii portale,
- Restaurarea fluxului sanguin venos
- Normalizarea alimentării cu sânge a ficatului,
- Prevenirea complicațiilor
- Eliminarea simptomelor patologiei.
Toți pacienții sunt supuși spitalizării obligatorii. Gastroenterologii și chirurgii îi prescriu următoarele grupuri de medicamente:
- diuretice - Veroshpiron, Furosemid,
- hepatoprotectori - Essentiale, Legalon,
- glucocorticosteroizii - prednisolon, dexametazonă,
- agenți antiplachetari - Clexan, Fragmin,
- trombolitice - streptokinază, urokinază,
- fibrinolitice - "Fibrinolizină", "Curantil",
- proteinele hidrolizate,
- transfuzii de celule roșii din sânge, plasmă.
Odată cu dezvoltarea complicațiilor severe, citostaticele sunt prescrise pacienților. Terapia cu dietă este de o importanță capitală în tratamentul ascitei. Este limitat la sodiu. Sunt prezentate doze mari de diuretice și paracenteze.
Tratamentul conservator este ineficient și oferă doar o îmbunătățire pe termen scurt. Extinde durata de viata de 2 ani 80% bolnavi. Când terapia medicamentoasă nu face față hipertensiunii portale, se utilizează metode chirurgicale. Fără intervenții chirurgicale, complicațiile mortale se dezvoltă în decurs de 2-5 ani. Fatalitățile apar în 85-90% din cazuri. Insuficiența hepatică și encefalopatia sunt tratate numai simptomatic, care este asociată cu ireversibilitatea modificărilor patologice ale organelor.
Intervenția chirurgicală vizează normalizarea alimentării cu sânge a ficatului. Înainte de operație, toți pacienții se supun angiografiei, ceea ce permite stabilirea cauzei ocluziei venelor hepatice.
Principalele tipuri de operațiuni:
un exemplu de funcționare a șuntului
- Anastomoza - înlocuirea vaselor modificate patologic cu mesaje artificiale pentru a normaliza fluxul sanguin în venele ficatului;
- manevra este o operație care restabilește circulația sanguină în vasele ficatului prin ocolirea locului de ocluzie cu ajutorul șunturilor;
- vena cava protetică;
- dilatarea venelor afectate cu un balon;
- vasculare stenting;
- angioplastia se efectueaza dupa dilatarea balonului;
- Transplantul de ficat este cel mai eficient tratament pentru patologie.
Tratamentul chirurgical este eficient la 90% dintre pacienții operați. Transplantul de ficat vă permite să obțineți un succes bun și să prelungiți durata de viață a pacienților timp de 10 ani.
perspectivă
Forma acută a sindromului Budd-Chiari are un prognostic nefavorabil și deseori se termină cu dezvoltarea complicațiilor severe: comă, sângerare internă și inflamație bacteriană a peritoneului. În absența unei terapii adecvate, moartea survine în decurs de 2-3 ani de la apariția primelor semne clinice ale bolii.
Supraviețuirea pe o perioadă de zece ani este tipică pentru pacienții cu evoluție cronică a sindromului. Rezultatul patologiei este influențat de: etiologie, vârsta pacientului, prezența bolilor de rinichi și ficat. Un tratament complet pentru pacienți este în prezent imposibil. Dezvoltarea transplantului în viitor va crește semnificativ șansele pacienților de a se recupera.
Sindromul Budd-Chiari: cauze, simptome, diagnostic și tratament
Sindromul sau boala Badd-Chiari se numește obstrucție (obstrucție, tromboză) a venelor care alimentează ficatul în zona de fuziune cu vena cavă inferioară. O astfel de ocluzie vasculară este cauzată de cauze primare sau secundare: anomalii congenitale, tromboză dobândită și inflamație vasculară (endoflebită) și conduc la întreruperea fluxului normal de sânge din ficat. Un astfel de blocaj al venelor hepatice poate fi acut, subacut sau cronic și se ridică la 13-61% din toate cazurile de endoflebită cu tromboză. Aceasta duce la întreruperea funcționării ficatului și deteriorarea celulelor sale (hepatocite). Mai mult, boala cauzează o funcționare defectuoasă a altor sisteme și duce la dizabilitate sau moartea pacientului.
Sindromul Budd-Chiari este mai frecvent la femeile care suferă de boli hematologice, după 40-50 de ani, iar frecvența dezvoltării lor este de 1: 1000 mii de persoane. În termen de 10 ani, aproximativ 55% dintre pacienții cu această patologie supraviețuiesc, iar moartea survine din cauza insuficienței renale severe.
Cauze, mecanisme de dezvoltare și clasificare
Cel mai adesea, sindromul Budd-Chiari este cauzat de anomalii congenitale în dezvoltarea vaselor hepatice sau a patologiilor ereditare ale sângelui. Dezvoltarea acestei boli contribuie la:
- tulburări hematologice congenitale sau dobândite: coagulopatie (deficienta S, proteina C sau protrombinice II, hemoglobinuria paroxistică, policitemia, sindromul antifosfolipidic, etc.), boli mieloproliferative, anemie secera de celule, utilizarea pe termen lung a contraceptivelor hormonale, ereditare și boli cronice inflamatorii intestinale, vasculita sistemică;
- neoplasme: carcinoame hepatice, leiomiom vena inferior inferior, mixom cardiac, tumori suprarenale, nefroblastom;
- cauze mecanice: îngustarea venei hepatice, ocluzia membranoasă a venei cava inferioare, hipoplazia venelor suprahepatice, obstrucția venei cava inferioare după leziuni sau intervenții chirurgicale;
- tromboflebită migrată;
- infecții cronice: sifilis, amebiasis, aspergiloză, filariasis, tuberculoză, echinococcoză, peritonită, pericardită sau abcese;
- ciroza hepatică a diverselor etiologii.
Potrivit statisticilor, la 20-30% dintre pacienți, sindromul Budd-Chiari este idiopatic, în 18% din cazuri este provocat de anomalii de coagulare a sângelui și în 9% - de tumori maligne.
Din motive etiologice de dezvoltare, sindromul Budd-Chiari este clasificat după cum urmează:
- Idiopatic: etiologie inexplicabilă.
- Congenital: se dezvoltă datorită fuziunii sau stenozei venei cava inferioare.
- Post-traumatice: provocate de leziuni, expunere la radiații ionizante, flebită, administrarea imunostimulantelor.
- Trombotică: provocată de afecțiuni hematologice.
- Cauzate de cancer: declanșate de carcinoame hepatocelulare, neoplasme suprarenale, leiomiosarcoame etc.
- Dezvoltarea pe fondul diferitelor tipuri de ciroză hepatică.
Toate bolile și afecțiunile de mai sus pot duce la manifestarea sindromului Budd-Chiari, deoarece acestea sunt cauzele etiologice ale trombozei, stenozei sau obliterației vaselor de sânge. Din punct de vedere asimptomatic, poate apărea numai obstrucția uneia dintre vene hepatice, dar cu dezvoltarea blocajului în lumenul a două vase venoase, există o încălcare a fluxului sanguin venos și o creștere a presiunii intravenoase. Acest lucru conduce la dezvoltarea hepatomegaliei, care, la rândul său, provoacă o supradozare a capsulei hepatice și provoacă senzații dureroase în hipocondrul drept.
Ulterior, majoritatea pacienților cu scurgerea venoasă a sângelui începe să apară prin paravertebrale vasele venelor, vena si intercostale nepereche, dar acest drenaj doar parțial eficace și stazei venoase care duce la hipertrofie secțiunilor centrale și periferice ale ficatului atrofie. De asemenea, aproape 50% dintre pacienții cu acest diagnostic pot dezvolta o creștere patologică a mărimii lobului hepatic caudat, ceea ce provoacă o obstrucție a lumenului inferior vena cava. De-a lungul timpului, astfel de modificări conduc la formarea insuficientei hepatice fulminante care apar pe un fond de necroză hepatocitară, pareză vasculară, encefalopatie, tulburări de coagulare sau ciroza hepatica.
Prin localizarea situsului de tromboză și endoflebită, sindromul Budd-Chiari poate fi de trei tipuri:
- I - inferior vena cava cu obliterare secundară a venei hepatice;
- II - obliterarea vaselor venoase mari ale ficatului;
- III - obliterarea vaselor venoase mici ale ficatului.
simptome
Character manifestări clinice sindromul Budd-Chiari depinde locațiile ocluzie vasculară hepatică, debit boală caracter (acută, fulminantă, subacută sau cronică) și prezența anumitor pacient comorbidități.
Cel mai frecvent observată evoluția cronică a bolii, sindromul Budd-Chiari lung, atunci când nu este însoțită de simptome vizibile și pot fi detectate numai prin palpare sau examinare instrumentale (ecografie, radiografie, CT și colab.) Ficat. În timp, pacientul apare:
- durere la nivelul ficatului;
- vărsături;
- hepatomegalie severă;
- compactarea țesutului hepatic.
În unele cazuri, pacientul are o expansiune a vaselor superficiale venoase de-a lungul peretelui anterior al abdomenului și pieptului. În etapele ulterioare se dezvoltă tromboza vaselor de stropire, se dezvoltă hipertensiune portalală pronunțată și insuficiență hepatică.
În dezvoltarea acută sau subacută a sindromului, observată în 10-15% din cazuri, pacientul este diagnosticat:
- apariția durerii acute și în creștere rapidă în hipocondrul drept;
- moderată icter (unii pacienți pot fi absenți);
- greață sau vărsături;
- extinderea patologică a ficatului;
- extinderea varicoasă și umflarea vaselor superficiale venoase în zonele peretelui abdominal anterior și toracic;
- umflarea picioarelor.
Când curs acută a bolii, sindromul Budd-Chiari progresează rapid și în câteva zile, 90% dintre pacienți există o proeminență a acumulării abdomenului și lichid în abdomen (ascită), care este uneori combinat cu hidrotorax și ajustate luând diuretice. În cele mai recente etape, 10-20% dintre pacienți prezintă semne de encefalopatie hepatică și episoade de sângerare venoasă din vasele dilatate ale stomacului sau esofagului.
Forma fulminantă a sindromului Budd-Chiari este destul de rară. Se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a ascităi, o creștere rapidă a mărimii ficatului, icter sever și insuficiență hepatică progresivă rapidă.
În absența tratamentului chirurgical și terapeutic adecvat și în timp util, pacienții cu sindrom Budd-Chiari mor din cauza unor astfel de complicații cauzate de hipertensiunea portalului:
- ascită;
- sângerări vene varicoase ale esofagului sau stomacului;
- hipersplenism (o creștere semnificativă a splinei în mărime și distrugerea celulelor roșii din sânge, a trombocitelor, a globulelor albe și a altor celule sanguine).
Un procent mai mare de pacienți cu boala Budd-Chiari, însoțiți de blocarea completă a venelor, mor în 3 ani de insuficiență renală.
Condiții de urgență pentru sindromul Budd-Chiari
În unele cazuri, acest sindrom este complicat de sângerări interne și tulburări urinare. Pentru a oferi asistență în timp util, pacienții cu această patologie ar trebui să își amintească faptul că, atunci când apar anumite condiții, trebuie să cheme urgent echipa de ambulanță. Astfel de semne pot fi:
- progresia rapidă a simptomelor;
- culoarea vopselei de cafea;
- tarabe;
- o scădere accentuată a cantității de urină.
diagnosticare
Un medic poate suspecta dezvoltarea sindromului Budd-Chiari atunci când un pacient are mărirea ficatului, semne de ascită, ciroză hepatică, insuficiență hepatică în asociere cu anomalii detectate în testele de sânge biochimice de laborator. În acest scop, testele funcționale hepatice sunt efectuate cu factori de risc pentru tromboză: deficitul de antitrombină-III, proteina C, S, rezistența la proteina C activată.
Pentru a clarifica diagnosticul, pacientul este recomandat să efectueze o serie de studii instrumentale:
- Doppler cu ultrasunete a vaselor abdominale și a ficatului;
- Scanarea CT;
- RMN;
- cavagraphy;
- venogepatografiya.
Dacă rezultatele tuturor studiilor sunt discutabile, pacientului îi este prescrisă o biopsie hepatică, care permite detectarea semnelor de atrofie hepatocitară, tromboza venelor terminale ale ficatului și congestie venoasă.
tratament
Tratamentul sindromului Budd-Chiari poate fi efectuat de un chirurg sau de un gastroenterolog în spital. În absența semnelor de insuficiență hepatică, tratamentul chirurgical este indicat pacienților al căror scop este de a impune anastomoze (articulații) între vasele de sânge hepatice. Pentru aceasta, pot fi efectuate următoarele tipuri de operațiuni:
- angioplastie;
- chirurgie de by-pass;
- balon dilatare.
Când membranoasă neperforat sau stenoza venei cave inferioare pentru a restabili fluxul venos în care se realizează membranotomiya chrespredserdnaya, expansiune, by-pass vena altoire cu site-uri atriumului sau substituție de stenoză în proteze. În cele mai severe cazuri, cu afectarea totală a țesutului hepatic prin ciroză și alte tulburări funcționale ireversibile în activitatea sa, poate fi recomandat pacientului un transplant de ficat.
Pentru a pregăti pacientul pentru intervenții chirurgicale, pentru a restabili fluxul sanguin în ficat în perioada acută și în timpul reabilitării după tratamentul chirurgical, pacienților li se administrează terapie medicamentoasă simptomatică. În contextul utilizării sale, medicul trebuie să prescrie testelor de control al pacientului pentru nivelul electroliților din sânge, timpul de protrombină și să facă ajustări în schema de tratament și dozare a anumitor medicamente. Complexul de terapie medicamentoasă poate include medicamente cum ar fi grupuri farmacologice:
- medicamente care contribuie la normalizarea metabolismului în hepatocite: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol etc;
- diuretice: Lasix, Furosemid, Veroshtilacton, Veroshpiron;
- anticoagulante și trombolitice: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
- glucocorticoizi.
Terapia cu medicamente nu poate înlocui complet tratamentul chirurgical, deoarece oferă doar un efect de scurtă durată, iar supraviețuirea de doi ani a pacienților care nu sunt operați cu sindromul Budd-Chiari nu depășește 80-85%.
Semne de tromboză venoasă hepatică (sindromul Budd-Chiari) și tratamentul acestuia
Ficatul este un organism care efectuează un număr mare de funcții esențiale, încălcând astfel modificările care apar pe tot corpul. Eșecul în funcționarea normală a unui organ important poate fi din mai multe motive. Dar oricare ar fi, ficatul, care funcționează anormal, este un motiv să acorde mai multă atenție stării sale de sănătate. Sindromul Budd-Chiari este o boală care este rară, dar este direct legată de funcționarea normală a ficatului. Dezvoltarea unei astfel de stări patologice este posibilă datorită anomaliilor vasculare congenitale sau leziunilor asociate, trombozei, precum și în prezența altor boli.
Sindromul Budd-Chiari este o boală care are ca rezultat o îngustare a canalelor venelor adiacente ficatului, incluzând vena portală și o schimbare în fluxul normal de sânge din ficat, ceea ce determină tromboza lor. Această patologie este cauza stagnării în organism, care poate provoca dezvoltarea fibrozei hepatice. După ce organul vital încetează să funcționeze normal, se observă intoxicație în organism.
Cauzele patologiei
Manifestarea primară a sindromului Budd-Chiari este posibilă datorită dezvoltării stenozelor congenitale sau invaziei membranoase a portalului și inferior vena cava. Astfel de infestare a venei este un fenomen destul de rar și poate fi observat la africani. Destul de des, cu o patologie similară a venelor, varicele esofagiene, ascitele și ciroza sunt de asemenea diagnosticate.
Manifestarea secundară a bolii este posibilă pe fundalul unei disfuncții a corpului sau poate fi detectată din motive necunoscute. Dacă nu este posibil să se stabilească cauza exactă a sindromului, atunci este o problemă de dezvoltare a sindromului Budd-Chiari idiopatic și acest lucru se observă în 25-30% din cazuri. În alte cazuri, evoluția bolii este precedată de următorii factori:
- leziuni abdominale;
- ciroza;
- peritonită;
- pericardită;
- maladii neoplasme;
- modificări ale coagulării sângelui;
- tromboza și malformațiile congenitale ale ficatului;
- utilizarea prelungită a contraceptivelor.
Tromboza vasculară hepatică este foarte frecvent cauzată de modificări ale fluxului normal de sânge.
Simptomele sindromului
Simptome care se observă în timpul dezvoltării patologiei:
- dureri abdominale drepte;
- ascită;
- creșterea splinei și a ficatului.
În plus, dezvoltarea de simptome precum:
- icter de grade diferite;
- greața și vărsăturile de sânge;
- encefalopatie.
Toate aceste simptome sunt pronunțate sau netezite, în funcție de cât de acută progresează boala.
Imagine clinică
Boala se dezvoltă atît acut, cît și cronic. Cursul bolii în formă acută a fost înregistrat în 5-20% din cazuri. Sindromul Badda-Chiari în manifestarea sa luminată se caracterizează printr-un sindrom de durere puternică în epigastru și de la hipocondru la dreapta, vărsături și creștere a corpului în volume. Cu cursul activ al bolii, ascita se manifesta de cateva zile. Când apare o tromboză și o persoană participă la procesul venei portale a ficatului, picioarele devin umflate, vastele peretelui abdominal anterior se extind. Sindromul este acut și acum câteva zile se transformă în ascite cu un curs hemoragic. Uneori are loc în combinație cu hidrotorax, pe fondul tratamentului ineficient cu medicamente de tip diuretic.
Sindromul Budd-Chiari se manifestă cel mai adesea într-o formă cronică (80-95% din cazuri). Ceea ce este inițial caracterizat printr-un curs asimptomatic al bolii numai cu hepatomegalie. Doar după o anumită perioadă de timp, pacienții încep să se plângă de durere în cadranul superior spre dreapta, vărsături. După aceasta, se detectează o creștere a volumului ficatului, îngroșarea și ciroza cu splenomegalie și venele varicoase ale venei portalului și vasele peretelui abdominal și ale pieptului.
În stadiul final se dezvoltă sindromul Badd-Chiari, precum și vene varicoase ale venei cava inferioare și venei portale. Ca rezultat al dezvoltării bolii, se observă insuficiență hepatică și tromboză a vaselor mezenterice hepatice.
Caracteristici de diagnosticare
Sindromul Budd-Chiari este o afecțiune patologică care poate fi diagnosticată dacă o persoană are ascită și modificări patologice în sistemul de coagulare a sângelui. Pentru diagnosticul precis sunt luate în considerare și manifestările clinice ale patologiei.
Rezultatele cercetărilor efectuate în laborator nu pot indica întotdeauna exact această patologie. Leucocitoza, disproteinaemia și hipoproteinemia, o creștere a ESR sunt semne caracteristice ale altor afecțiuni patologice în formă acută și cronică. O concentrație crescută de proteine și o creștere a indicelui de albumină serică poate indica tromboza venoasă hepatică.
CT fără utilizarea unui agent de contrast și ultrasunete ajută la determinarea lobului caudat al ficatului și a porțiunilor înconjurătoare ale parenchimului cu circulație redusă a sângelui. Tomografia nucleară magnetică determină neomogenitatea ficatului și creșterea lobului său caudat. Când se efectuează cavitația și venohepatografia inferioară, se face un diagnostic precis. La efectuarea unei biopsii hepatice, este posibilă detectarea atrofiei hepatocitelor din zona centrolobulară, stagnarea venoasă a venelor portal și tromboza în zona venulelor terminale și a ficatului. Astfel, pentru a face un diagnostic corect, trebuie să treci următoarele studii:
- CT sau RMN;
- Doppler cu ultrasunete a venelor hepatice și portal;
- scintigrafia;
- analiză biochimică;
- Angiografie;
- cateterizarea venei cava și venei portalului.
Datorită acestor studii, se determină structura venei hepatice, incluzând vena portalului, se detectează tromboza și îngustarea vaselor din ficat, se determină gradul de deteriorare a fluxului de sânge din organ.
Metode de tratament
În funcție de tipul de boală, se determină metoda tratamentului.
Cu ascite, se efectuează oligurie anastomoză. În cazul stenozării portalului și venei cava inferioare, se efectuează membranotomia trans-atrială, extinderea și plasarea protezelor în zone separate de stenoză sau ocolire a venei portal cu atriul drept. Ficatul este restaurat și funcționează normal din cauza transplantului.
Tratamentul conservator oferă doar o ușurare temporară.
Tratamentul conservator al sindromului Budd-Chiari oferă doar ajutor temporar și moartea în acest caz este de aproape 90%. Această metodă constă în utilizarea de medicamente care îmbunătățesc metabolismul în celulele hepatice, luând diuretice și antagoniști ai aldosteronului, medicamente glucocorticosteroid. Uneori sunt prescrise agenți antiplachetari și agenți fibrinolitici, medicamente care au un efect trombolitic.
Tratamentul complicațiilor
Pacienții care au tromboză cu ciroză hepatică și vase varicoase din esofag, stomac, intestine sunt tratate corespunzător pentru a preveni dezvoltarea sângerării din tractul gastro-intestinal. În acest caz, tratamentul este prescris de beta-blocante.
Îmbunătățirea ascitei fără folosirea medicamentelor este, mai presus de toate, respectarea alimentației dietetice, cu toate acestea, metoda principală de tratament este încă medicamente. Intervenția chirurgicală pentru ascite implică îndepărtarea fluidului ascetic. Ca tratament pentru ascite refractare se efectuează:
- transplantul de ficat;
- paracenteza;
- transmisie porto-sistemică transilugară.
perspectivă
Sindromul Budd-Chiari este o boală suficient de severă în forma acută a cursului, care constă în dezvoltarea comăi hepatice și a morții. Speranța de viață a unui pacient cu o formă cronică a bolii, atunci când efectuează tratament simptomatic, poate ajunge la câțiva ani. Prognoza este determinată în mare măsură de etiologie, precum și de probabilitatea de a fi eliminată. Atunci când simptomele bolii sunt detectate, pacientul este examinat de un chirurg și de un gastroenterolog.
Cel mai adesea, această patologie se observă la femeile cu tulburări hemoragice, precum și la bărbații cu vârsta cuprinsă între 40 și 50 de ani. 55% dintre pacienții care au un diagnostic precis și au primit un tratament adecvat pot trăi încă 10 ani.
Cauzele bolii și sindromul Budd-Chiari
În practica medicală, există diferite anomalii care apar în ficat. Dar sindromul Budda-Chiari atrage atenția specială. Componenta feminină a Pământului este supusă acesteia, iar boala se dezvoltă, de regulă, după 40 de ani. Dacă ne uităm la statistici, se poate observa că acest sindrom apare la o persoană dintr-o mie.
Ar trebui să mă familiarizez mai mult cu sindromul Budd-Chiari? Răspunsul este sigur. La urma urmei, ficatul este cel mai vulnerabil organ al corpului uman și trebuie să știi tot timpul despre pericolele posibile, cum să nu le lăsați să ajungă la tine.
Ce este asta?
Pentru cei care sunt mai mult sau mai puțin familiarizați cu structura unui astfel de organ ca ficatul, precum și cu componentele adiacente acestuia, se cunoaște că aportul de sânge are loc prin vena cava superioară și inferioară. În sindromul Budd-Chiari, canalele superioare sunt blocate doar în punctul în care se îmbină cu cele inferioare. Din acest motiv, nu există o ieșire corespunzătoare de sânge din ficat.
Acest fenomen apare în cel puțin 50% din cazurile de endoflibită cu tromboză. Consecințele acestei situații sunt funcționarea slabă a organului, care este redusă treptat la "nu" și afectarea structurii celulare. Aceasta, la rândul său, duce la dizabilități sau deces.
Dacă revenim din nou la practica medicală, putem sublinia faptul că rata de supraviețuire în rândul pacienților cu sindrom Budd-Chiari este de 50%. Restul pacienților mor de insuficiență renală severă.
În medicină, această boală este considerată a fi destul de rară. Numele sindromului a fost format din numele a doi oameni de știință - doctorul englez Budd și patologul austriac Kiari.
clasificare
În medicina modernă au fost descoperite mai multe forme, tipuri și tipuri de boli. Acest lucru vă permite să o diagnosticați mai bine, precum și să prescrieți tratamentul actual în timp util.
Forma sindromului Budd-Chiari poate fi:
- Primar. Aceasta este o patologie care însoțește o persoană de la naștere și se caracterizează prin infiltrarea membranei inferioare a venei cava. Cel mai adesea, această formă este detectată în Africa și Japonia în timpul examinării pentru ciroză hepatică, varice esofagiene și ascite. De ce apare acest tip de boală în latitudini geografice atât de diferite, oamenii de știință sunt încă un mister.
- Secundar. Este o complicație a bolilor, cum ar fi tumorile maligne, peritonita, diferite leziuni hepatice, tromboflebită, otrăvirea sângelui și o creștere a cheagurilor de sânge în vena cavă inferioară.
Tipuri de sindrom Budd-Chiari:
- boli congenitale;
- aspectul trombotic;
- apariția pe sol a prejudiciului;
- inflamație;
- apariția datorată tumorilor maligne;
- pe baza patologiei hepatice.
- încetarea fluxului sanguin prin vena cavă inferioară și lipsa fluxului de vena hepatică;
- există obstrucție în zona unei anumite vene;
- suprapunerea completă a venei mici.
Dacă acordați atenție cursului clinic, fie manifestarea acută a bolii sau cursul său cronic este diferită.
motive
Factorii care pot provoca dezvoltarea bolii - o mare multi. Dar, în cea mai mare parte, cazurile înregistrate în practica medicală sunt congenitale (primare). La naștere, există o anomalie congenitală a vaselor de sânge și a componentelor structurale. În plus, există o îngustare a venelor hepatice, împreună cu obliterația.
Nu este întotdeauna posibil să se explice de ce se întâmplă acest lucru, iar în cazul pacientului, "sindromul idiopatic" Budd-Chiari "este pur și simplu înregistrat.
Poate provoca aglomerări ale venelor care furnizează sânge organului și se pot produce leziuni grave. Cu traumatisme abdominale, boli hepatice, inflamații, dezvoltarea acestei boli poate începe cu bine. De asemenea, contribuiți la acest proces:
- pericard;
- tumora maligna;
- schimbarea procesului hemodinamic;
- tromboză venoasă;
- luând anumite medicamente;
- penetrarea infecției;
- sarcinii;
- insuficiență în timpul nașterii.
Toate cele de mai sus pot duce la saracirea sângelui în vene, precum și la dezvoltarea stagnării, care încetinește treptat să distrugă structura celulară a ficatului. În acest proces, pot apărea presiuni în pereții craniului.
Tensiunea intracraniană, la rândul său, conduce la schimbări în natura necrotică. Fluxul de sânge, în timp ce este efectuat prin alte ramuri venoase, dar acest lucru nu este la fel de eficient. Vasele necorespunzătoare, intercostale și paravertebrale pur și simplu nu fac față unui astfel de flux.
Rezultatul este atrofia părților periferice ale ficatului, precum și hipertrofia părții sale centrale. Corpul începe să crească în dimensiune, ceea ce contribuie la o stare și mai rea. Se produce stoarcerea venei inferioare inferioare, ceea ce duce la obstrucția acesteia.
Cum se manifestă boala?
Manifestarea sindromului depinde de numărul de nave afectate. După cum știți, procesul implică vase mici și mari, vene hepatice și inferioare. Dacă este afectată doar o componentă, atunci simptomele ar putea să nu apară - bunăstarea persoanei va fi normală. În cazul modificărilor fluxului sanguin în două sau mai multe vase, apar diverse tipuri de defecțiuni în organism.
Intensitatea simptomelor, ca și ei înșiși, depinde de forma predominantă a sindromului. În formă acută se observă:
- durere abdominală severă;
- senzatiile dureroase ale hipocondrului drept;
- greață;
- vărsături;
- icter;
- o creștere a mărimii ficatului;
- umflarea extremităților inferioare (la stoarcerea venei inferioare);
- varice (observate în special pe corp);
- insuficiență renală;
- ascită;
- hidrotorax.
Dacă nu luați nici o măsură, atunci prognoza pentru această formă este starea de comă și rezultatul letal următor.
În forma subacută a bolii sunt observate:
- ficat mărit;
- tulburări reologice;
- creșterea coagulării sângelui;
- ascită;
- spline mărită (splenomegalie).
În forma cronică a semnelor clinice nu poate să apară pentru o lungă perioadă de timp, dar apoi unul după altul, se observă următoarele simptome:
- o creștere a mărimii ficatului;
- slăbiciune;
- oboseală;
- disconfort sub marginea din dreapta jos;
- vărsături;
- ciroza hepatică;
- splenomegalie.
Ca rezultat, se dezvoltă insuficiența hepatică. Acest formular este diagnosticat în 80% din cazuri. În arhivele medicale există dovezi ale unui curs fulminant al bolii, caracterizat prin dezvoltarea rapidă a tuturor simptomelor enumerate mai sus.
Cum este diagnosticat sindromul?
Numai un specialist calificat poate determina boala. Presupunerea prezenței sindromului Budd-Chiari apare în tratamentul ascitei sau hepatomegaliei. De asemenea, pacientul poate avea coagularea rapidă a sângelui.
Pentru a justifica suspiciunea, medicul prescrie un examen special pentru pacient, care include următoarele proceduri:
Conform rezultatelor acestor teste și proceduri, se stabilește un diagnostic precis.
Cum să fiți tratat?
Sindromul Budd-Chiari este tratat exclusiv în condiții staționare, sub supravegherea medicilor. Primul lucru pe care îl întreprinde medicul este acțiunile care vizează normalizarea fluxului sanguin în vene. În paralel cu acestea este eliminarea bolii.
Tratamentul bolii este împărțit în două tipuri:
- terapie medicamentoasă;
- intervenție chirurgicală.
Cu medicația, se obține doar o ușurare temporară a stării pacientului. Excesul de lichid este excretat din organism prin pășunatul său prin canalul urinar. Îmbunătățirea proceselor metabolice prin administrarea unor medicamente speciale.
Eliminarea senzațiilor dureroase se realizează prin administrarea de medicamente cu glucocorticosteroid. Practic toți pacienții sunt prescrise introducerea agenților antiplachetari, precum și fibrinolitice. Acest lucru permite cheagului să se dizolve și contribuie la obținerea proprietăților reologice ale sângelui.
În ciuda efectului favorabil după terapia cu medicamente, aceasta este doar temporară. Pentru a obține un rezultat pozitiv pe termen lung în tratament, este necesară efectuarea unei operații chirurgicale. În caz contrar, posibilitatea de recuperare este de numai 10%.
Direcția principală a intervenției chirurgicale este restabilirea alimentării cu sânge a ficatului. În cazul insuficienței hepatice sau a trombozei la nivelul venelor hepatice, relevanța operației este redusă la zero.
Dacă, cu toate acestea, complicațiile menționate mai sus nu au atins, atunci recurg la unul dintre următoarele tipuri de tratament chirurgical:
- impunerea anastomozei - se desfășoară în combinație cu înlocuirea vaselor artificiale;
- manevră - vena cava se alătură cu atriul drept;
- transplant hepatic;
- înlocuirea venei cava cu o proteză sau cu extensia acesteia.
Cu ascite sau oligurie rezistente, se recurge la anastomoza limfovenoasă.
Prognoză pentru sindromul Budd-Chiari
Dacă pacientul nu primește tratament în timp util, viața lui nu va depăși trei ani. Speranța minimă de viață pentru forma cronică a sindromului este de trei luni. Atunci când efectuați o operație chirurgicală - singura metodă eficientă de tratament de astăzi, prognosticul nu poate fi întotdeauna favorabil. Totul depinde de vârsta pacientului, precum și de prezența bolii.
Reduce în mod special posibilitatea de recuperare a cirozei hepatice. Complicațiile pe care le implică sindromul Badda-Kiori sunt:
- insuficiență hepatică;
- sângerare internă;
- encefalopatia hepatică.
Mai ales periculoasă pentru viața pacientului este fenomenul sindromului fulminant. La diagnosticarea formei cronice și a tratamentului în timp util, durata de viață crește la 10 ani. Dacă recurgeți la transplantul de ficat, acesta poate crește - de la 10 ani sau mai mult.
În alte cazuri, prognosticul este starea comăi și rezultatul ulterior fatal. Prin urmare, este foarte important să diagnosticăm sindromul Budd-Chiari în timp util.