Cauze, simptome și tratament al icterului hemolitic

Modificarea culorii urinei și a fecalelor cu icter

Culoarea fecalelor cu icter tinde să se schimbe drastic. Acest lucru se datorează creșterii enzimelor hepatice și incapacității organismului de a elimina toxinele în timp util. Dezvoltarea icterului este asociată cu un număr de factori provocatori, care se bazează pe încălcarea funcțiilor tractului biliar. Pe măsură ce progresează patologia, se diagnostichează simptome evidente ale bolii, incluzând o schimbare a nuanței naturale a fecalelor și a urinei. În funcție de intensitatea culorii, specialistul determină severitatea bolii.

De ce se schimba nuanța urinei?

Substanța produsă de ficat, numită bilirubină, este responsabilă pentru umbra urinei. Această componentă este componenta principală a pigmentului biliar sau biliar. Se formează în timpul procesului chimic complex de divizare a hemoglobinei și a altor substanțe găsite în ficat. Produsele de descompunere se acumulează în bilă și sunt eliminate din organism împreună cu restul toxinelor. Acesta este un proces continuu, cu toate acestea, în încălcarea scopului funcțional al ficatului, acumularea componentelor periculoase este fixată.

Bilirubina se găsește în sânge uman în cantități mici. Orice abatere de la normă indică dezvoltarea proceselor patologice, în special eșecurile ficatului și vezicii biliare. Acest lucru este confirmat de o serie de teste de laborator de sânge și urină. Odată cu creșterea rapidă a cantității de bilirubină, este posibilă detectarea anomaliilor în organism fără cercetări suplimentare.

Toate încălcările sunt înregistrate de umbra urinei. Valoarea crescută a bilirubinei duce la o concentrație ridicată a unei alte componente - urobilin. El este responsabil pentru culoarea materialului biologic, schimbând culoarea naturală într-o nuanță saturată întunecată. Prezența anomaliilor la nivelul ficatului este indicată nu numai de un nivel ridicat de bilirubină, ci și de prezența în urină a globulelor roșii și a proteinelor. Pentru a confirma icterul, specialistul recomandă efectuarea unui test de sânge.

Cauzele schimbării fecalelor

Bilirubina afectează culoarea fecalelor. Acumularea în intestin sub formă de stercobilină conduce la o schimbare clară în nuanța fecalelor. Prezența acestei componente în fecale este verificată prin combinarea materialului de testare cu diclorura de mercur. Studiul se desfășoară în timpul zilei, de data aceasta este suficient pentru intrarea fecalelor în reacția cu reactivii. Datele obținute sunt comparate cu indicatorii de laborator. Dacă persoana este sănătoasă, materialul studiat va avea o nuanță roz. Culoarea verde indică absența stercobilinei.

Defecțiunile în funcționarea ficatului și a pancreasului creează condiții optime pentru acumularea de componente periculoase și toxice în organism. Intră în fecale, provoacă schimbarea. În condiții normale, cantitatea zilnică de sterlocobilină excretată este de 350 ml. Dacă un anumit indicator variază într-o direcție mai mică sau în sus, este obișnuit să se diagnosticheze o progresie intensă a bolilor în corpul uman.

Dacă testele pentru icter indică o scădere accentuată a raportului stercobilin, un specialist stabilește o afectare acută a funcției hepatice. În cazuri rare, există o creștere a componentei cu hepatită. Aceasta se datorează creșterii rapide a numărului de globule roșii din sânge. În majoritatea cazurilor, astfel de procese indică evoluția icterului hemolitic.

Dacă în timpul studiului stercobilina nu a fost detectată, un specialist diagnostichează obstrucția completă a conductelor biliare. Blocarea conductelor se datorează comprimării printr-o tumoare sau o piatră. În acest caz, umbra fecalelor cu icter este albă.

Important: Nu numai bolile hepatice pot afecta decolorarea fecalelor. Astfel de încălcări sunt înregistrate cu colangită, pancreatită și colecistită.

Cum genul icterului afectează culoarea materialului biologic

Analiza de urină este capabilă să caracterizeze complet starea umană, mai ales dacă bănuiți că apare icterul. Conform numeroaselor studii, există trei tipuri principale de hepatită:

• hemolitic (suprarenale);
• parenchimal (hepatic);
• mecanică (subepatică).

Hepatita hemolitică este însoțită de stării de galbenitate a pielii și a membranelor mucoase. Creșterea rapidă a nivelului de bilirubină și acumularea de toxine în organism face imposibil ca ficatul și rinichii să filtreze substanțe periculoase. Rezultatul acestui proces este o culoare strălucitoare a urinei.

Parenchimul sau hepatita hepatică se dezvoltă pe fondul unor anomalii grave ale funcționării ficatului. Progresia sa se datorează înlocuirii celulelor organelor sănătoase cu țesut conjunctiv sau cicatricial. Acest proces este caracteristic cirozei. Ficatul nu face față responsabilității sale directe și își pierde capacitatea de a procesa bilirubina. Substanță în cantități mari în sânge. Bilirubina este parțial filtrată de rinichi, ceea ce schimbă culoarea naturală a urinei într-o nuanță bogată întunecată. Conform semnelor externe, seamănă cu o bere sau un ceai puternic.

Cu icterul obstructiv, acumularea rapidă de bilă este înregistrată în sistemul de flux. Acest proces se datorează blocării canalelor datorate progresiei tumorilor benigne sau maligne. Toxinele se acumulează în bilă, ducând la otrăvirea corpului. O parte din bilirubina produsă intră în intestin, unde este transformată în sterkobilin. Această componentă afectează culoarea naturală a masei fecale. În icterul subhepatic, fecalele iau o nuanță palidă sau albă, schimbări similare apar în culoarea urinei.

În conformitate cu umbra fecalelor, un specialist este capabil să facă un diagnostic preliminar. Cu toate acestea, ce tip de icter este fixat într-o persoană și ceea ce a determinat dezvoltarea lui va ajuta la determinarea studiilor suplimentare de laborator și instrumentale.

Modificări periculoase în corpul unui nou-născut

Schimbările de culoare a urinei și a fecalelor sunt înregistrate la orice vârstă. Cu toate acestea, ele sunt deosebit de periculoase pentru copii. Abaterile de la normă sunt caracteristice bolii hemolitice a nou-născutului (GBI). Acesta este un proces patologic, însoțit de o creștere rapidă a nivelului de bilirubină în organism. Se dezvoltă în timpul conflictului Rh al mamei și fătului, încă în uter. În majoritatea cazurilor, este fatală.

Cu un conflict aparent de rhesus crește riscul de avort spontan sau de naștere mortală. În anii trecuți, mortalitatea datorată dezvoltării bolii hemolitice a fost de 80%. Dezvoltarea patologiei indică o culoare strălucitoare a pielii copilului. Un criteriu suplimentar pentru evaluare este schimbarea culorii fecalelor cu icter, necesită o nuanță galben strălucitoare. În practica medicală, această afecțiune se numește icter nuclear.

Schimbările de culoare a urinei și a fecalelor cresc treptat, timp de 3-4 zile după naștere, bebelușul are fecale galbene strălucitoare, cu o ușoară nuanță verzui. În absența efectelor terapeutice, la a 5-a zi intoxicație cu sistemul nervos acut și dezvoltarea icterului nuclear stabilit în (fotografia indică intensitatea acestuia). Dacă copilul nu oferă asistență în timp util, este fatal.

Important: orice schimbare în corpul unui adult și al unui copil este un motiv pentru o vizită de urgență la o instituție medicală. Ignorarea semnelor evidente de abateri este periculoasă datorită dezvoltării complicațiilor severe, inclusiv a morții.

icter

Icterul este un sindrom polietiologic caracterizat prin îngălbenirea pielii, a sclerei și a altor țesuturi, datorită unei cantități excesive de bilirubină în sânge și acumulării excesive a acesteia în țesuturi. În funcție de motivul creșterii nivelului de bilirubină din sânge, există două tipuri principale de icter: icter adevărat și icter fals (pseudocol).

icter fals (pseudoicterus) - este o colorare icterice a pielii datorită acumulării în ea de carotenoizi cu consumul de fructe prelungite și abundente puternic colorate si legume (morcovi, portocale, dovleac), și se produce prin ingestia anumitor medicamente (quinacrine, acid picric și alte medicamente). Cu pseudo-îngălbenire, nivelul bilirubinei în sânge nu crește și nu se produce colorarea membranelor mucoase (sclerele ochilor rămân albe).

Icterul adevărat este un complex de simptome care se caracterizează prin colorarea icterului a pielii și a membranelor mucoase, cauzată de acumularea în sânge și țesuturi a excesului de bilirubină. Intensitatea icterului depinde de alimentarea cu sânge a organului sau a țesutului. Inițial, se detectează colorația galbenă a sclerei și puțin mai târziu - a pielii. Acumulând în piele și în membrana mucoasă, bilirubina, în combinație cu alți pigmenți, îi vopsește într-o culoare galben deschis, cu o tentă roșiatică. Se produce o oxidare ulterioară a bilirubinei la biliverdin, iar icterul are o nuanță verzui. Cu existența prelungită a icterului, pielea devine bronz-negru. Astfel, examinarea pacientului vă permite să decideți cu privire la durata icterului, care are o valoare diagnostică diferențială mare. În icter, este foarte important să se stabilească raportul dintre concentrațiile bilirubinei directe și indirecte.

• Bilirubina directă este o fracție solubilă în apă care dă o reacție directă a lui van den Berg (cu diazo-reactiv Ehrlich) și constă în principal din bilirubină conjugată (legată) (monoglucuronid și diglucuronid).
• Bilirubina indirectă este o fracție solubilă în grăsimi care dă o reacție indirectă la Van den Berg (cu Ehrlich diazoreactivă după tratamentul prealabil cu etanol sau metanol) și este reprezentată în principal de bilirubină neconjugată (nelegată și liberă).
• Bilirubina directă și indirectă formează împreună așa-numita bilirubină totală. Nivelul normal al bilirubinei totale în ser este de 5-17 μmol / l (0,3-1 mg%).

Dacă în timpul reacției Van-Den-Berg 80-85% bilirubina serică este indirectă, se consideră că pacientul are hiperbilirubinemie indirectă. Dacă bilirubina serică directă este mai mare de 50%, se consideră că hiperbilirubinemia este directă. Apariția bilirubinei în urină (bilirubinuria) este o consecință a hiperbilirubinemiei. Urina cu bilirubinurie are o culoare de la galben strălucitor la maro închis, când este agitată, spuma este colorată galben. Bilirubinuria se observă numai cu hiperbilirubinemie directă, deoarece bilirubina indirectă nu trece prin membranele glomerulilor.

În funcție de mecanismul de perturbare a metabolismului bilirubinei, se disting următoarele:

• suprarenal (predpechenochnuyu hemolitic) icter, în care sistemul primar de infestare eritropoetică și bilirubinei hyperproduction, în majoritatea cazurilor, asociată cu o degradare crescută a hematiilor;
• hepatic (hepatocelular, parenchimal) icter, în care celulele hepatice (hepatocite) sunt în primul rând afectate și hiperbilirubinemia este asociată cu metabolizarea letală și transportul bilirubinei în interiorul celulelor hepatice;
• subiecții (icterul posthepatic, obstructiv, mecanic), în cazul în care în primul rând sunt afectate conductele biliare extrahepatice și hiperbilirubinemia, este cauzată de dificultate sau de blocarea transportului bilirubinei extrahepatice.

Pentru toate tipurile de icter, hiperbilirubinemia este rezultatul unei perturbări a echilibrului dinamic dintre rata formării și eliberarea bilirubinei.

Icterul suprahepatic

Supradozajul hepatic (hepatic prehepatic) se dezvoltă ca urmare a degradării intense a globulelor roșii (sau a precursorilor lor imaturi) și a producerii excesive de bilirubină indirectă. În sângele pacienților, cantitatea de bilirubină neconjugată crește la 40-50 pmol / l (3,5-5 mg%). Un ficat care funcționează normal nu poate metaboliza toată bilirubina formată, care este insolubilă în apă și nu trece prin filtrul de rinichi. În fecale crește dramatic conținutul de stercobilinogen, în urină este determinată de urobilinogen.

Distrugerea intensivă a globulelor roșii din sânge. Aceste fenomene apar cu hiperfuncția celulelor sistemului reticuloendotelial (în primul rând splinei), cu hipersplenism primar și secundar. Un exemplu tipic de icter hemolitic este o varietate de anemii hemolitice, inclusiv congenitale (microsfereroză, etc.).

Anemia hemolitică imună se dezvoltă sub influența anticorpilor asupra celulelor roșii din sânge:

• haptenice - cauzate de fixarea pe eritrocite a haptenelor (medicamente, virusuri etc.) care sunt extraterestru organismului cu anticorpi formați ca răspuns la combinația de hapteni cu proteina din organism;
• isoimmune anemie - asociată cu ingestia de anticorpi mamei newborn împotriva celulelor roșii ale copilului (dacă copilul și incompatibilitatea mama Rh-factor și mult mai puțin de sistem antigen AB0).
• anemie autoimună - provocată de apariția în organism a anticorpilor împotriva propriilor eritrocite;

Cu anemie hemolitică, formarea bilirubinei indirecte este atât de mare încât ficatul nu are timp să-l transforme în bilirubină legată (directă). Cauzele icterului hemolitic pot fi, de asemenea, diverși factori care conduc la hemoliză: otrăvuri hemolitice, absorbția în sânge a produselor de dezintegrare a hematoamelor extinse etc. Icterul poate fi mai pronunțat în cazul afecțiunilor hepatice cu afectare a funcției.

În practică, diagnosticul de icter hemolitic este mai ușor decât altele. În icterul hemolitic, pielea are o culoare galben-lămâie, icterul este moderat, nu există prurit. Atunci când anemia severă este determinată de paliditatea pielii și membranelor mucoase pe fondul icterului existent. Dimensiunea normală a ficatului sau ușor mărită. Splena moderată mărită. În unele tipuri de hipersplenism secundar, poate fi detectată o splenomegalie severă. Urina are o culoare închisă din cauza concentrației crescute de urobilinogen și stercobilinogen. Reacția urinei la bilirubină este negativă. Cul intens intens maro închis, concentrația de stercobilină în ea este crescută puternic. În testele de sânge, o creștere a nivelului de bilirubină indirectă, concentrația biliburinei directe nu este ridicată. Anemia, ca regulă, este moderat pronunțată, reticulocitoza fiind posibilă în sângele pacienților. ESR este ușor crescută. Testul hepatic, colesterolul din sânge în limitele normale. Nivelurile de fier din serul sanguin sunt ridicate.

Icterul hepatic se dezvoltă nu numai ca urmare a unei erupții crescute a eritrocitelor, ci și în ceea ce privește încălcarea conjugării bilirubinei în ficat, ceea ce duce la producerea excesivă de bilirubină indirectă (neconjugată). Un exemplu tipic este hepatoza pigmentată ereditară.

Pigment gepatozy - benigne (funcționale) Hiperbilirubinemie - boli asociate cu tulburări ereditare ale metabolismului bilirubinei (enzimopaty) se manifesta icter cronic sau intermitent fără modificări semnificative ale structurii primare și funcția ficatului și nici semne evidente de hemoliză și colestază.

Sindromul Gilbert este cea mai comună formă de hepatoză pigmentară mostenită, care este detectată la 1-5% din populație și este moștenită într-o manieră autosomală dominantă. În sindromul Gilbert, funcția hepatică este normală, se deosebește de hemoliză prin absența anemiei sau a reticulocitozei. Singura abatere de la normă este o creștere moderată a bilirubinei neconjugate din sânge. Sindromul este detectat la tineri, durează, probabil pentru o viață, însoțit de plângeri vagi, nespecifice.

Până de curând, sindromul Eulengracht era considerat aproape sinonim cu sindromul Gilbert, numit și sindromul Gilbert-Meulengracht. Cu toate acestea, mai târziu sa demonstrat că acestea sunt sindroame diferite cu simptome similare. Comune celor două sindroame sunt o scădere a nivelului de bilirubină în desemnarea activatori enzimelor hepatice microzomală, vârsta de debut, caracter icter intermitent, nivelul bilirubinei în sânge nu mai mult de 80-100 mol / l fracție neconjugată din cauza, semnele clinice de icter a pielii și a mucoaselor, dispepsie, astenie. Dar cu sindromul Meulengracht, există doar o scădere izolată a activității PDHHT, iar membrana hepatocitelor, spre deosebire de sindromul Gilbert, este implicată activ în confiscarea bilirubinei. Tratamentul este similar cu tratamentul sindromului Gilbert, fenobarbitalul este eficient.

Sindromul Dabin-Johnson - o hepatoză pigmentară rară, cu un mod dominant autosomal de moștenire. Manifestările clinice se dezvoltă de obicei la bărbați în vârstă de 20-30 de ani. Baza patogenezei este o încălcare a excreției pigmentului de la hepatocite, ceea ce duce la regurgitarea bilirubinei. O caracteristică a acestui sindrom este modificarea culorii ficatului: devine verde-gri sau maro-negru. Din punct de vedere histologic, se găsește un pigment întunecat situat în peribiliară - melanoză hepatică, care se dezvoltă datorită încălcării metabolismului adrenalinei. Structura ficatului rămâne normală. Depunerea de pigment apare și în splină. Gelul la pacienți este de obicei constant, agravat periodic, fără prurit sau (rareori) cu mâncărime ușoară, durere în hipocondrul drept, exacerbarea ocazională a colicilor biliari, simptome dispeptice severe, oboseală, apetit scăzut, febră scăzută. În cazuri rare, poate exista un curs asimptomatic al bolii. Ficatul este, de obicei, mărit moderat, uneori există splenomegalie. Adesea combinată cu boala de biliară. Diagnosticul se bazează pe detectarea în sânge a hiperbilirubinemiei conjugate și neconjugate (datorată deconjugării și refluxului bilirubinei în sânge) până la 100 μmol / l, în urină - bilirubinurie. În ser, este posibilă o creștere moderată a aminotransferazelor. Indicatorii fosfatazei alcaline nu sunt modificați de obicei, dar este posibilă o creștere moderată. De obicei, o întârziere sau absența completă a vezicii biliare și a ductului biliar contrastează cu colecistografia orală sau intravenoasă. Testul de bromsulfaleină modificat: caracterizat printr-o creștere tardivă a sângelui în sânge (după 2 ore). Conținutul de coproporfirine poate fi crescut în urină. Deteriorarea se produce, de obicei, pe fondul sarcinii sau contraceptivelor orale. Prognosticul este favorabil, boala nu afectează speranța de viață a pacienților.

Sindromul rotoric este o hepatoză pigmentară familială, cu un mod dominant de moștenire autosomal. Patogenia este similară cu cea din sindromul Dabin-Johnson, dar defectul excreției bilirubinei este mai puțin pronunțat și nu există depunere de pigment întunecat. În hepatocite sunt semne de degenerare grasă. Icterul apare adesea în copilărie, poate fi cronic sau intermitent. Cel mai adesea se dezvoltă la băieți la pubertate. Simptomele sunt similare cu sindromul Dabin-Johnson. Pacienții se plâng deseori de oboseală, durere în hipocondrul drept, pierderea apetitului, dispepsie. Ficatul ușor mărit. În sânge, hiperbilirubinemia este determinată până la 100 μmol / l (ratele de bilirubină directă și indirectă sunt egal crescute). Există bilirubinurie. În perioada de exacerbare, poate exista o creștere a nivelului de aminotransferaze și fosfatază alcalină. În urină a crescut conținutul de coproporfirine. Testul bromsulfaleinei se modifică, dar nu există o creștere ulterioară repetată a nivelului de colorant în sânge, ca în cazul sindromului Dabin-Johnson. În colecistografie, vezica biliară este în contrast. În cazul biopsiei hepatice, acumularea de pigment este rar întâlnită, o caracteristică mai caracteristică este degenerarea grasă a picăturilor, în principal de-a lungul capilarelor biliare. Prognosticul este favorabil.

Sindromul Crigler-Nayar - o hepatoză pigmentară rară, cu un mod de moștenire autosomal recesiv, caracterizat prin icter și leziuni grave ale sistemului nervos. Apare cu frecvență egală la băieți și fete. Hiperbilirubinemia este o consecință a întreruperii conjugării în ficat a bilirubinei cu acid glucuronic, datorită absenței sau deficienței semnificative a enzimei uridină difosfat glucuroniltransferază (UDPHT). Există două variante ale sindromului:

• Tipul 1 - absența completă a UDPHT, în legătură cu care nu se produce reacția de glucunizare a bilirubinei și bilirubina indirectă se acumulează în organism, provocând o boală clinică severă. Nivelul bilirubinei neconjugate din sânge este peste 200 μmol / L Există o acumulare rapidă de bilirubină în nucleele materiei cenușii a creierului, provocând daune toxice severe. Se produce encefalopatia bilirubinei (icterul nuclear), care duce la convulsii, opisthotonus, nistagmus, atetoză, hipertensiune musculară și retard fizic și mental. Manifestarea apare în primele ore de viață, iar pacienții mai des mor în timpul primului an de viață de icterul nuclear. Nu sunt detectate modificări ale ficatului (biochimice, histologice). O probă cu fenobarbital nu dă un rezultat (fenobarbital induce activitatea PDHHT, dar din cauza absenței acestei enzime, medicamentul nu are un punct de aplicare).
• Tipul 2 - UDPT în organism este prezent, dar în cantități mici (nu mai mult de 20% din normă). Manifestarea vine mai târziu - de la câteva luni până la primii ani. Manifestările sunt similare cu cele ale sindromului de tip 1, dar mai puțin severe, deoarece UDPHT este prezent în hepatocite, deși activitatea sa este semnificativ redusă. Nivelul bilirubinei neconjugate din sânge nu atinge 200 μmol / l. Testarea cu fenobarbital pozitiv. Speranța de viață a pacienților cu sindrom de tip II este mai mare decât cea a pacienților cu sindrom de tip I și depinde de severitatea bolii. Bilirubina encefalopatie apare foarte rar (cu infecții intercurente sau sub stres).

Sindromul Lucy-Driscoll este o varianta rara de hiperbilirubinemie ereditara. Poate fi foarte dificil și duce la moartea unui nou-născut. Boala apare la copii în primele zile de viață, dar numai la cei care alăptează. Se dezvoltă hiperbilirubinemie severă, este posibilă encefalopatia bilirubinei. Baza procesului patologic este o încălcare a conjugării bilirubinei, care este cauzată de prezența inhibitorului UDHPT în laptele matern, prin urmare încetarea alăptării duce la recuperare.

Sindromul Aagenes (colestaza norvegiană) se manifestă prin afectarea funcției hepatice datorită hipoplaziei vaselor limfatice cu dezvoltarea colestazei. Boala apare mai frecvent la neonatal (de la naștere până la a 28-a zi de viață) sau în copilărie (de obicei până la 10 ani), mai târziu la adulți, dobândește un curs intermitent (cu subestimare periodică și exacerbări).

Sindromul Byler (colestază familială malignă) este o variantă extrem de rară a hiperbilirubinemiei determinate genetic. Se dezvoltă în prima săptămână de viață a copilului. În patogeneza formării fibrozei și proliferării periportale a conductelor biliare, din cauza cărora se dezvoltă colestază. Violarea fluxului de acizi biliari în 12-duoden duce la o absorbție insuportabilă a grăsimilor, contribuie la steatorea, scăderea în greutate, deficitul de vitamine solubile în grăsimi (A, D, K, E). Boala apare cu icter sever (bilirubina din sânge ajunge la 300 μmol / l ca urmare a administrării directe), hepatomegalie și splenomegalie. Prognoza este nefavorabilă.

Hiperbilirubinemia primară este o boală foarte rară asociată cu formarea excesivă a bilirubinei etichetate timpuriu în măduva osoasă. Motivul este considerat a fi o distrugere prematură în măduva osoasă a predecesorilor imaturi de eritrocite, adică ineficienta eritropoieza. În sângele periferic, distrugerea celulelor roșii din sânge are loc la o rată normală. Din punct de vedere clinic, boala se manifestă prin hemoliză compensată.

Icter hepatic

Hepatică (parenchimatoasă) icter în diferite leziuni ale parenchimului hepatic (boala acută și cronică hepatică cu necroză de o parte hepatocitelor, mononucleoza infecțioasă, medicamente toxice și leziuni hepatice alcoolice), din cauza daune infecțioase sau toxice celulelor hepatice și întreruperea afectarea sau completă a funcționării acestora. Datorită tulburărilor metabolice, transportul și confiscarea bilirubinei în hepatocite și conductele biliare (sindrom citolitice).

Parenchimul icterul apare atunci când bila este, de asemenea, o întârziere în cele mai mici canalele intrahepatice (colestază intrahepatică), atunci când în curs de dezvoltare tablou clinic de icter obstructiv, dar nici un obstacol în afara ficatului. Această afecțiune este observată la unele tipuri de hepatită, ciroză biliară a ficatului, precum și intoxicație cu medicamente. Pigmenții biliari penetrează vasele limfatice și capilarele sanguine dintre hepatocitele afectate și parțial dying, conținutul lor în sânge crește. Majoritatea bilirubinei dă o reacție directă și se excretă în urină, colorând-o într-o culoare închisă. În intestin devine mai puțin decât de obicei, numărul de pigmenți biliari, prin urmare, în cele mai multe cazuri, fecale ușoare. Urobilinogenul sintetizat în intestin este absorbit, dar celulele hepatice afectate nu sunt capabile să-l descompună în pigmenți biliari. Prin urmare, cantitatea de urobilinogen în sânge și urină crește.

In hepatita virala acuta, efectele alcoolului, drogurilor, produse chimice, intoxicații cu ciuperci, sepsis, mononucleoza, leptospiroza, hemocromatoza observat obstrucție completă prelungită a canalelor biliare. Ficatul reacționează cu sindromul citolitice sau colestatic la efectele virușilor, otrăvurilor, medicamentelor.

Colestază intrahepatică se dezvoltă cu hepatită de diverse etiologii: virale (virusuri A, C, G, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr), alcool, medicament, autoimune. In hepatita virala acuta perioada prodromala dureaza 2-3 saptamani si observat o creștere treptată icter (roșiatic) din cauza slăbiciune, oboseală, pierderea apetitului, greață, vărsături, dureri abdominale.

Ficatul afectează diverse medicamente: psihotrope (clorpromazină), diazepam, antibacteriene Când încetați să mai luați medicamentul, recuperarea poate dura mult până la câteva luni sau chiar ani, dar în unele cazuri leziunile hepatice progresează odată cu dezvoltarea cirozei (nitrofurani). Colestază intrahepatică se observă la amiloidoză, tromboză venoasă hepatică, ficat congestiv și șoc.

Deoarece distrugerea hepatocitelor scade funcția lor prin sechestrarea liberă a bilirubinei (indirect) în sânge, legarea sa la glucuronic acid pentru a forma un bilirubina solubil în apă non-toxic glucuronid (directă) și o ultimă eliberare a capilarelor biliare. Ca urmare, conținutul seric de bilirubină crește (până la 50-200 μmol / l, mai puțin frecvent - mai mult). Cu toate acestea, nu numai că mărește conținutul liber, dar bilirubinei conjugate (glucuronoconjugatului bilirubină) în sânge - datorită difuziei inverse sale din capilarele sanguine in distrofia colic si necrobiosis celulelor hepatice. Există colorare icterică a pielii, membranelor mucoase.

Simptomele icterului parenchimal sunt în mare parte determinate de etiologia sa. Icterul hepatic se caracterizează prin culoarea pielii galbene, roșiatice ("icter roșu"). Inițial, culoarea icterică apare pe sclera și palatul moale, apoi pielea este colorată. Se pare că apare mâncărime cutanată, dar mai puțin pronunțată decât cu icter obstructiv, deoarece ficatul afectat produce mai puțin acizi biliari, a căror acumulare în sânge și țesuturi provoacă acest simptom. În timpul icterului prelungit, pielea poate dobândi o nuanță verzui (datorită transformării bilirubinei depuse în piele în biliverdin, care are o culoare verde).

În mod obișnuit, în sânge crește activitatea aldolazei, aminotransferazei, în special a alaninaminotransferazei, au schimbat alte probe hepatice. Urina obține o culoare închisă (culoarea berii) datorită aspectului de bilirubină legată și urobilin în ea. Fecalele strălucesc sau decolorează datorită scăderii conținutului de stercobilină din acesta. Raportul dintre cantitatea de stercobilină excretată la fecale și corpurile urobilinei cu urină (un criteriu important de laborator pentru diferențierea tipurilor de icter) este de 10: 1-20: 1, icterul hepatocelular redus semnificativ, ajungând la 1: 1 pentru leziuni severe.

Procesele patologice în ficat sunt adesea însoțite de o scădere a fluxului de bilă în duoden, datorită încălcării formării, excreției și / sau excreției. Ficatul este mărit, dureros pe palpare. Există frecvent sindromul hemoragic și sindromul inflamației mezenchimale. Prezența acestuia din urmă indică sensibilizarea celulelor imunocompetente și activitatea sistemului reticulohistymnhotic. Se manifestă prin hipertermie, poliartralgie, splenomegalie, limfadenopatie și eritem nodosum.

Cursul icterului depinde de natura afectării hepatice și de durata acțiunii declanșării dăunătoare. În cazuri severe, se poate produce insuficiență hepatică. Diagnosticul final al hepatitei virale se bazează pe studii serologice și imunologice. Biopsia puncției hepatice și laparoscopia prezintă semne de hepatită sau ciroză.

Icterul icteric

Icterul icter subhepatic (posthepatic, obstructiv, mecanic) se dezvoltă cu obstrucția fluxului de bilă de la vezica biliară în duoden, ca urmare a obstrucției parțiale sau complete a tractului biliar și se caracterizează printr-un conținut ridicat de bilirubină conjugată în sânge. Cauza obstrucției poate fi: pietre ale canalului biliar comun; cancer, chist, abces în capul pancreasului; stenoză, tumora papililor majori sau a conductelor biliare (metastaze), stricturile lor post-traumatice (după intervenție chirurgicală, colică cu descărcarea de pietre); infecție (paraziți).

Ca rezultat al obstrucției mecanice a conductelor biliare principale, apare obstrucția parțială sau completă a tractului biliar, ceea ce duce la dezvoltarea colestazei extrahepatice. În cazul colestazei, există o scădere a fluxului canalicular de bilă, excreția hepatică a apei și / sau anionilor organici (bilirubina, acizii biliari), acumularea de bilă în celulele hepatice și în tractul biliar, întârzierea componentelor biliare în sânge (acizii biliari, lipidele, bilirubina).

În plasma sanguină crește cantitatea de bilirubină directă, care se excretă în urină și o vopsește într-o culoare maro închisă (culoarea berii). Nu există bilă în intestin, scaunul este decolorat datorită lipsei de stercobilină din ele. Nu se produce formarea urobilinogenului în intestin, așa că este absent în urină. Acizii biliari pot intra, de asemenea, în sânge, iar concentrațiile plasmatice de colesterol și fosfatază alcalină cresc.

Acumularea acizilor biliari determină deteriorarea celulelor hepatice și creșterea colestazei. Toxicitatea acizilor biliari depinde de gradul de lipofilitate și de hidrofobicitate. Pentru hepatotoxic includ chenodeoxicol (acidul biliar primar, sintetizat în ficat din colesterol), precum și acidul litocholic și deoxicolic (acizii secundari formați în intestin primar sub acțiunea bacteriilor). Acizii biliari determină apoptoza hepatocitelor - moartea programată a celulelor. Colestază prelungită (timp de luni și ani) duce la dezvoltarea cirozei biliari.

Simptomele clinice sunt determinate de durata colestazei extrahepatice. Manifestarea icterului, fecale decolorate, mâncărime a pielii, încălcarea absorbției de grăsime, steatoree, scăderea în greutate, hipovitaminoza A, D, E, K, xantomi, hiperpigmentare cutanată, colelitiază, formarea cirozei biliare (hipertensiune portală, insuficiență hepatică).

Mâncărimea pielii și icterul sunt observate cu o afectare semnificativă a funcției de excreție a celulelor hepatice (mai mult de 80%) și nu sunt întotdeauna cele mai vechi semne de colestază. Pruritul mâncărimi agravează semnificativ calitatea vieții pacienților (până la încercările de suicid). Se crede că mâncărimea pielii este asociată cu o întârziere a acizilor biliari în piele, urmată de iritarea terminațiilor nervoase ale dermei și epidermei. Relația directă dintre severitatea pruritului și nivelul acizilor biliari în ser nu a fost stabilită.

Deficitul de acizi biliari din intestin duce la o absorbție insuficientă a grăsimilor, contribuie la steatorea, scăderea în greutate, deficitul de vitamine solubile în grăsimi (A, D, K, E).

• Deficitul de vitamina D contribuie la dezvoltarea osteoporozei și a osteomaliei (cu colestază cronică), manifestată prin durere severă la nivelul coloanei vertebrale toracice sau lombare, fracturi spontane (în special coaste) cu leziuni minime, fracturi de compresie ale corpului vertebral. Patologia țesutului osos este exacerbată de o încălcare a absorbției de calciu în intestin.
• Deficitul de vitamina K (necesar pentru sinteza factorilor de coagulare în ficat) se manifestă prin sindromul hemoragic și hipoprotrombinemia, care este eliminată rapid prin administrarea parenterală a vitaminei K.
• Simptomele de deficit de vitamina E (ataxie cerebeloasă, polineuropatie periferică, degenerare retiniană) sunt observate în principal la copii. La pacienții adulți, conținutul de vitamină E este întotdeauna redus, dar nu există simptome neurologice specifice.
• Odată cu epuizarea rezervelor hepatice ale vitaminei A, se pot dezvolta tulburări de adaptare la întuneric (orbire de noapte).

Severitatea steatoreei corespunde nivelului de icter. Culoarea fecalelor este un indicator sigur al gradului de obstrucție a tractului biliar (complet, intermitent, rezolvare).

Colestază lungă promovează formarea de pietre în tractul biliar (colelitiază). În prezența pietrelor sau după operațiile pe canalele biliare, în special la pacienții cu anastomoză hepato-intestinală, se admite adesea cholangita bacteriană (triada clasică a lui Charcot: durere în hipocondrul drept, febră cu frisoane, icter).

Xantoamele cutanate sunt un marker frecvent și caracteristic al colestazei. Aceasta este o suprafață plană sau oarecum ridicată deasupra formării pielii de consistență moale de culoare galbenă. Acestea sunt de obicei localizate în jurul ochilor (în zona pleoapei superioare - xanthelasma), în palmele palmar, sub glandele mamare, pe gât, pe piept, în spate. Xanthomele sub formă de tuberculi pot fi localizate pe suprafața extensoră a articulațiilor mari, în zona feselor. Poate chiar daune nervilor, coajă tendon, oase. Xantoamele sunt cauzate de retenția lipidelor în organism, de hiperlipidemia și de depunerea lipidelor în piele, ca urmare a metabolismului lor deranjat. Xantoamele cutanate se dezvoltă proporțional cu nivelul lipidelor serice. Aspectul xantanului este precedat de o creștere prelungită (mai mult de 3 luni) a nivelului colesterolului seric cu mai mult de 11,7 μmol / L (450 mg%). Odată cu eliminarea cauzelor colestazei și a normalizării nivelurilor de colesterol, xantomii pot să dispară.

Nivelul plasmatic al sângelui mărește toate componentele bilei, în special acizii biliari. Concentrația de bilirubină (conjugată) crește în primele 3 săptămâni, apoi fluctuează, continuând să crească. Cu rezoluția colestazei, aceasta scade treptat, ceea ce este asociat cu formarea de bilialbumină (bilirubina legată de albumină). În sângele periferic, este posibilă apariția eritrocitelor țintă (datorită acumulării de colesterol în membrane și a creșterii suprafeței celulare). În stadiul final al leziunilor hepatice, conținutul de colesterol din sânge scade. Activitatea crescută a transaminazelor nu este, de obicei, la fel de semnificativă ca markerii de colestază (fosfatază alcalină, 5-nucleotidază, y-glutamiltranspeptidază). În același timp, cu obstrucția acută a conductelor principale, activitatea AsT, AlT poate fi de 10 ori mai mare decât cea normală (ca în cazul hepatitei acute). Uneori, activitatea fosfatazei alcaline poate fi normală sau redusă din cauza lipsei de cofactori ai acestei enzime (zinc, magneziu, B12).

Rezultatele studiilor clinice și biochimice cu colestază intrahepatică și extrahepatică pot fi similare. Uneori, obstrucția extrahepatică este confundată cu colestază intrahepatică și invers.

• Colestaza extrahepatică se dezvoltă cu obstrucție mecanică a principalelor canale intrahepatice extrahepatice sau majore.
• Colestaza intrahepatică se dezvoltă în absența obstrucției conductelor biliare principale. Orice proces patologic din ficat (cu afectarea hepatocitelor și / sau a tubulilor biliari) poate fi însoțit de colestază (hepatocelulară sau tubulară). În unele cazuri, factorii etiologici ai leziunii hepatice coletratice sunt cunoscuți (medicamente, virusuri, alcool), în altele - nu (ciroza biliară primară, colangita sclerozantă primară).

În favoarea obstrucției mecanice cu dezvoltarea hipertensiunii biliari, există o durere abdominală (cu calculi în canale, tumori), vezică biliară palpabilă. Febră și frisoane sunt simptome ale colangitei la pacienții cu concremente în conductele biliare sau în stricturile tractului biliar. Densitatea hepatică și tuberozitatea în timpul palpării reflectă modificări foarte avansate sau afectarea tumorală a ficatului (primară sau metastatică).

Dacă o examinare cu ultrasunete arată un simptom caracteristic unei blocări mecanice a tractului biliar - o mărire super-perete a canalelor biliare (hipertensiune biliară) - este prezentată cholangiografia. Metoda de alegere este cholangiopancreatografia endoscopică retrogradă. Dacă este imposibil, se folosește colangiografia transhepatică transhepatică. Ambele metode permit drenajul simultan al tractului biliar în timpul obstrucționării acestora, însă cu abordarea endoscopică, există o incidență mai mică a complicațiilor. Cu cholangiopancreatografia endoscopică retrogradă, poate fi efectuată sphincterotomia (pentru a elimina calculii). Diagnosticul colestazei intrahepatice poate fi confirmat printr-o biopsie hepatică, care se realizează numai după excluderea colestazei obstructive extrahepatice (pentru a evita dezvoltarea peritonitei biliare). Dacă se suspectează cancerul hepatic primar, este detectată o a-fetoproteină în plasma sanguină.

Consecințele hiperbilirubinemiei

În cele mai multe cazuri, hiperbilirubinemia nu provoacă tulburări severe. Acumularea excesivă de bilirubină în piele determină colorarea icterică, dar spre deosebire de acizii biliari, nivelul cărora crește și cu colestază, bilirubina nu provoacă mâncărime ale pielii. Cu toate acestea, bilirubina indirectă, dacă nu este asociată cu albumina, poate pătrunde în bariera hemato-encefalică.

În anumite condiții (de exemplu, icter neonatal, sindrom, Crigler-Najjar I tip și de tip II), nivelurile de bilirubină indirectă pot depăși 340 pmol / L (20 mg%), ca urmare a patrunde in creier, cauzand bilirubină encefalopatie (kernicterus ) și tulburări neurologice persistente. Riscul crește kernicterus condiții însoțite de niveluri ridicate ale bilirubinei indirecte, în special atunci când hemoliza, hipoalbuminemia, acidoza, precum și la un nivel ridicat în substanțele din sânge care concurează cu bilirubina pentru site-urile cu albumina de legare (acid gras, unele medicamente).

Pentru a reduce nivelul bilirubinei indirecte în sânge, trebuie să eliminați acești factori sau să stimulați excreția în bilă.

Principiile de bază ale tratamentului

Dat fiind că icterul este un sindrom care însoțește diferite boli, trebuie tratat simptomatic, concentrându-se asupra tratamentului bolii de bază.

Terapia etiotropică. Dacă este cunoscută de a provoca icter, apoi a avut loc un tratament etiotropic: tratamentul hepatitei virale, eliminarea pietrelor, rezecția tumorii, anularea medicamentelor hepatotoxice dehelminthization, chirurgicale, biliar endoscopica de recuperare de drenaj (dilatarea balon de stricturi, endoproteze, anastomozele biliodigestive).

Dieta. Limitarea utilizării grăsimilor neutre (până la 40 g pe zi cu steatoree), trigliceridelor cu o lungime medie a lanțului (până la 40 g pe zi).

Preparate enzimatice. Creon este prescris, care este standardul de aur printre acest grup de droguri.

Grasimi vitamine solubile.

În interiorul organismului se prescriu vitamine: K - 10 mg / zi, A - 25 mii UI / zi, D - 400-4000 UI / zi.