Ciroza biliară - ce este? Simptome și tratament

Una dintre bolile hepatice neplăcute, care este însoțită de o încălcare a funcționării sale, este ciroza biliară. Cu această patologie, există o distrugere a structurii corpului ca urmare a eșecurilor în debitul de bilă, precum și a modificărilor în structura conductelor biliare. Ciroza biliară a ficatului este împărțită în două tipuri: primar și secundar. De obicei, această boală este diagnosticată la persoanele de vârstă mijlocie, însă cel mai adesea este detectată după 50-60 de ani.

Debutul bolii este caracterizat prin dezvoltarea insuficienței hepatocelulare, care ulterior se dezvoltă la hipertensiunea portală. Prognosticul bolii poate fi favorabil dacă se elimină cauza stagnării bilei. Dacă acest lucru nu este posibil datorită medicilor insuficienți sau datorită caracteristicilor individuale ale fiecărei persoane, atunci se produce o insuficiență hepatică puternică, cu încălcarea majorității funcțiilor sale. Consecința este moartea inevitabilă.

Ce este?

Ciroza biliară a ficatului (BCP) este o boală în care, din diferite motive, este afectată permeabilitatea conductelor biliare, datorită căruia fluxul de bilă în intestin scade sau se oprește. Conform etiologiei, se disting forme primare și secundare ale bolii.

Cauzele dezvoltării

Pentru a stabili cauza specifică a formării cirozei biliari nu a fost încă posibilă. Unele teorii ale formării sale sunt considerate:

• predispoziția genetică la această boală;
• leziunile infecțioase anterioare ale ficatului - virale, bacteriene, parazitare;
• afectare hepatică toxică;
• inflamația autoimună.

Pentru a confirma relația directă dintre aceste stări și formarea cirozei nu este în prezent posibilă.

În primul rând, sub influența anumitor cauze, limfocitele încep să distrugă celulele conductelor biliare - în ele se formează un proces inflamator. Datorită inflamației, permeabilitatea conductelor este perturbată și staza bilă se dezvoltă. În aceste zone, se produce leziuni hepatocite și se produce din nou inflamație. Moartea celulelor moarte poate duce la formarea cirozei.

clasificare

BCP primar este o boală autoimună care se manifestă ca o inflamație cronică non-purulentă distructivă a conductelor biliare (colangită). În etapele ulterioare, aceasta determină stagnarea bilei în canale (colestază) și, în cele din urmă, provoacă dezvoltarea cirozei hepatice. Cel mai adesea, femeile de la patruzeci la șaizeci de ani suferă de patologie.

• În stadiul I, inflamația este limitată la conductele biliare.
• În stadiul II, procesul se extinde la țesutul hepatic.
• Etapa III. Hepatocitele - celulele hepatice - încep să se transforme în țesut conjunctiv, se formează aderențe cicatrice, care "reunesc" conductele biliare.
• Etapa IV - ciroză hepatică tipică.

Ciroza biliară secundară apare pe fondul unei încălcări pe termen lung a scurgerii bilei în canalele intrahepatice datorită îngustării sau blocării acestora cauzate de alte boli. Este mai frecvent la bărbații de treizeci până la cincizeci de ani. Fara tratament, ambele forme ale bolii, mai devreme sau mai tarziu, duc la insuficienta hepatica, agravarea calitatii vietii si reducerea duratei acesteia.

Simptomele cirozei biliari

În cazul cirozei biliari, se recomandă gruparea simptomelor în funcție de formele primare și secundare ale bolii.

Astfel, ciroza biliară primară se caracterizează prin:

1. Colorarea pielii într-o culoare maro închisă, în special în zona palelor umărului, articulațiilor mari și mai târziu pe întreg corpul;
2. Prurit neregulat, care apare adesea în timpul unei odihnă pe timp de noapte, cu factori iritatori suplimentari (de exemplu, după contactul cu lână sau după o baie). Pruritul poate dura mai mulți ani;
3. Splină mărită este un simptom comun al bolii;
4. Apariția unei formări plate pe pleoape, având forma unei plăci. Cel mai adesea există mai multe dintre ele, xanthelasma poate apărea pe piept, palme, fese, coate;
5. O persoană poate începe să fie deranjată de dureri în hipocondrul drept, în mușchi, un gust amar apare adesea în gură și temperatura corpului crește ușor.

Cu progresia bolii, toate simptomele cresc, există o pierdere a poftei de mâncare, mâncărime devine insuportabilă. Zonele de pigmentare devin brute, pielea se umflă, falangele finale ale degetelor se îngroașă. Durerile sunt agravate, se observă vene varicoase ale esofagului și stomacului, se poate dezvolta sângerare internă. Absorbția vitaminelor și nutrienților este dificilă, se unesc simptomele de hipovitalinoză. Ganglionii limfatici cresc, există încălcări ale sistemului digestiv.

Forma secundară a bolii are simptome similare, inclusiv:

• durere severă la nivelul ficatului afectat;
• mâncărime intensă a pielii, mai rău noaptea;
• durerea hepatică la palpare și creșterea dimensiunii acesteia;
• icter precoce;
• splenomegalie;
• creșterea temperaturii corporale la indicii febrilari pe fundalul unei infecții în curs de dezvoltare.

Rapid această formă a bolii duce la dezvoltarea cirozei și a insuficienței hepatice ulterioare, simptomele care amenință viața pacientului. În special, simptomele de dezvoltare la o persoană cu insuficiență hepatică sunt:

• greață și vărsături ale conținutului intestinal;
• tulburări dispeptice;
• decolorarea fecalelor și urinei în culoarea berei întunecate;
• encefalopatie hepatică (demență).

Starea poate provoca complicații grave cum ar fi ascitele, sângerările gastrice și intestinale interne, coma și moartea.

diagnosticare

Măsurile de diagnosticare pentru detectarea cirozei biliari primare pot avea mai multe etape:

• Mai întâi, un pacient cu ciroză suspectă de ficat ar trebui să consulte câțiva medici - un hepatolog, un chirurg, un gastroenterolog. Numai ei pot identifica boala, pot determina gradul ei, pot prescrie măsuri de diagnosticare ulterioare și un tratament posibil.
• După consultări medicale, un pacient cu ciroză suspectată trebuie trimis pentru teste de laborator. Cercetările pot include analiza dezvoltată a sângelui și a urinei și efectuarea unei biopsii.

A treia etapă este diagnosticarea instrumentală. Aceasta include o examinare a splinei, a rinichiului, a ficatului, a tractului biliar, folosind ultrasunete. În plus, organele interne sunt examinate cu ajutorul unui endoscop, substanțe speciale sunt introduse în sânge și în tractul gastric, care arată funcționarea și funcționarea reală a ficatului și a canalelor biliare.

Tratamentul cirozei biliari

La diagnosticarea cirozei biliari, metodele de tratament se bazează pe reducerea intensității manifestărilor simptomatice, încetinirea dezvoltării ulterioare, tratarea complicațiilor aderente și prevenirea apariției acestora.

Cursul de tratament și selecția medicamentelor este selectat individual de către medicul dumneavoastră. Cea mai prescrisă:

• Acid ursodeoxicolic (Urosan, Ursofalk), 3 capsule pe timp de noapte, zilnic.

Imunosupresoare (numai pentru ciroza biliară primară):

• Metotrexat 15 mg pe săptămână sau ciclosporină într-o doză terapeutică de 3 mg pe 1 kg de greutate corporală pe zi, împărțită în 2 doze (dimineața și seara).

• Prednison 30 mg 1 dată pe zi dimineața pe stomacul gol, după 8 săptămâni, doza de medicament este redusă la 10 mg o dată pe zi, dimineața, pe stomacul gol.

Tratamentul afecțiunilor metabolice ale vitaminelor și mineralelor:

• cuprenil (D-penicilamină) 250 mg dizolvat într-un pahar de apă de 3 ori pe zi timp de 1,5 ore înainte de mese;
• multivitamine (citrus, multitabs) 1 capsulă 1 dată pe zi;
• Stimol 1 plic de 2 ori pe zi.

Tratamentul pruritului:

• Kolestiramin (questran) 4 mg timp de 1,5 ore înainte de mese de 2-3 ori pe zi;
• rifampicină (rimaktan, benemicină, tibicină), 150 mg de două ori pe zi;
• antihistaminice (atarax, suprastin) 1 până la 2 comprimate de 2 până la 3 ori pe zi.

În cazul cirozei biliari secundare, este important să se restabilească fluxul normal de bilă. Pentru aceasta este prescrisă endoscopia sau intervenția chirurgicală. Dacă din anumite motive aceste manipulări sunt imposibile, antibioticele sunt prescrise pentru a împiedica ciroza să treacă la stadiul termic.

Printre tipurile de intervenții chirurgicale se pot identifica astfel de manipulări:

1. choledochotomy;
2. Holedohostomiya;
3. Îndepărtarea pietrelor din tractul biliar;
4. Capsulă endoscopică;
5. Endoscopic stenting;
6. Dilatarea canalului biliar;
7. Drenarea externă a canalelor biliare.

Pacienții cărora li sa alocat dieta numărul 5. Să mănânce legume, fructe, sucuri, compoturi, jeleu, supă de legume, carne slabă, cereale.

Boli cirozice

Bacteria ciroză biliară este o afecțiune hepatică cronică care apare ca urmare a unei încălcări a fluxului de bilă prin tractul biliar intrahepatic și extrahepatic. Boala se caracterizează prin distrugerea progresivă a parenchimului hepatic cu formarea de fibroză, ducând la ciroză hepatică și, ulterior, la insuficiență hepatică.

La debutul bolii hepatice, insuficiența hepatocelulară se dezvoltă și numai după 10 până la 12 ani apar semne de hipertensiune portală.

15 - 17% din toată ciroza hepatică apare din cauza stagnării bilei, este de 3 - 7 cazuri de boală la 100 mii de populație. Vârsta caracteristică pentru apariția acestei patologii este de 20-50 de ani.

Există două cauze ale cirozei hepatice, conform căreia boala este împărțită în ciroză biliară primară și ciroză biliară secundară. Femeile cu ciroză biliară primară suferă mai des în proporție de 10: 1. Ciroza biliară secundară a ficatului este mai frecvent bărbați în raportul 5: 1.

Boala este frecventă în țările în curs de dezvoltare cu niveluri scăzute de dezvoltare medicală. Dintre țările din America de Nord, Mexicul se distinge, aproape toate țările din America de Sud, Africa și Asia, Moldova, Ucraina, Belarus și partea de vest a Rusiei se disting printre țările europene.

Prognosticul pentru boală devine favorabil de îndată ce cauza acestei patologii este eliminată, dacă cauza nu poate fi eliminată din cauza capacităților individuale sau medicale după 15 până la 20 de ani, se produce insuficiență hepatică și, prin urmare, este fatală.

cauzele

Cauza cirozei biliari este stagnarea bilei în canale, ceea ce duce la distrugerea hepatocitelor (celule hepatice) și a lobulelor hepatice (unitate morfofuncțională a ficatului). Parenchimul distrus al ficatului este înlocuit cu țesut fibros (conectiv), care este însoțit de o pierdere completă a funcției organelor și de dezvoltarea insuficienței hepatice. Există două tipuri de ciroză biliară:

Ciroza biliară primară apare ca urmare a inflamației autoimune din țesutul hepatic. Sistemul protector al corpului uman, format din limfocite, macrofage și anticorpi, începe să considere hepatocitele ca agenți străini și să le distrugă treptat, provocând stagnarea biliară și distrugerea parenchimului de organe. Motivele acestui proces nu sunt pe deplin înțelese. În această etapă de dezvoltare a medicinei există mai multe teorii:

• predispoziție genetică: boala în 30% din cazuri de la o mamă bolnavă este transmisă fiicei;
• tulburări de imunitate cauzate de mai multe boli: artrită reumatoidă, lupus eritematos sistemic, tirotoxicoză, sclerodermie;
• teoria infecțioasă: dezvoltarea bolii în 10 - 15% din cazuri contribuie la infecția cu virusul herpetic, rubeola, Epstein-Barr.

Ciroza biliară secundară apare datorită blocării sau îngustării lumenului în canalele biliare extrahepatice. Cauzele acestui tip de ciroză pot fi:

• anomalii congenitale sau dobândite ale tubului biliar și ale vezicii biliare;
• prezenta pietrelor in vezica biliara;
• îngustarea sau blocarea lumenului ductului biliar datorat intervențiilor chirurgicale, tumorilor benigne, cancerului;
• compresia canalelor biliare prin ganglionii limfatici din apropiere sau prin pancreasul inflamat.

clasificare

Datorită apariției emisiilor:

• Ciroza biliară primară;
• Ciroza biliară secundară.

Clasificarea Childe Pugh a cirozei alcoolice a ficatului:

Ciroza biliară primară: de ce apare și cum trebuie tratată

Ciroza biliară primară (PBCP) este o boală a naturii inexplicabile, probabil autoimune, care este însoțită de modificări inflamatorii în tracturile portalului și distrugerea autoimună a conductelor intrahepatice. Ulterior, astfel de procese patologice conduc la excreție biliară deteriorată și întârzierea metabolizării toxice în țesutul hepatic. Ca urmare, funcționarea organelor se deteriorează în mod semnificativ, este susceptibilă la modificări fibrotice, iar pacientul suferă de manifestări de ciroză hepatică, ceea ce duce la insuficiență hepatică.

În acest articol vă vom familiariza cu cauzele presupuse, grupurile de risc, manifestările, etapele, metodele de diagnosticare și tratamentul cirozei biliari. Aceste informații vă vor ajuta să suspectați apariția primelor simptome ale acestei boli și veți lua decizia corectă cu privire la necesitatea de a consulta un medic.

Ciroza biliară primară este frecventă în aproape toate regiunile geografice. Cele mai mari rate de incidență sunt observate în țările nordice și, în general, prevalența acestei boli variază de la 19-240 de pacienți la 1 milion de adulți. PBCP se dezvoltă mai des la femei cu vârsta cuprinsă între 35 și 60 de ani și este mai puțin frecvent detectată la tinerii cu vârsta cuprinsă între 20 și 25 de ani. Boala este de obicei familială, probabilitatea apariției acesteia în rude este de sute de ori mai mare decât în ​​populație.

Pentru prima dată, această afecțiune a fost descrisă și numită de Gall și Addison în 1851, care a dezvăluit relația dintre apariția xantomilor hilari și patologia hepatică. Numele dat nu este complet precis, deoarece în stadiile inițiale ale bolii organul nu este afectat de ciroză și ar fi mai corect să numim această boală cholangită cronică non-purulentă distructivă.

motive

Până în prezent, oamenii de știință nu au putut determina cauza exactă a dezvoltării PBCP. Un număr de semne ale acestei boli indică posibila cauză autoimună a acestei boli:

• prezența anticorpilor în sângele pacienților: factorul reumatoid, anticorpi anti-mitocondrial, anticorpi antitumorali, anti-mușchii specifici tiroidieni și un antigen extras;
• în timpul analizei histologice, identificarea semnelor de natură imună a leziunilor celulare ale ductului biliare;
• observată predispoziție familială;
• asocierea detectabilă a afecțiunii cu alte patologii autoimune: artrita reumatoidă, sindromul Raynaud, sclerodermia, sindromul CREST, sindromul Sjogren, tiroidita, lupusul eritematos discoid, lichen planus și vezicula;
• detectarea prevalenței anticorpilor circulanți în rudele pacienților;
• detectarea frecventă a antigenilor din clasa II a complexului principal de compatibilitate histologică.

Cercetătorii nu au putut încă să detecteze anumite gene care ar putea provoca dezvoltarea PBCP. Cu toate acestea, presupunerea naturii sale genetice nu poate fi încă respinsă, deoarece probabilitatea de a dezvolta o boală în familie este de 570 de ori mai mare decât în ​​populație. Un alt fapt în favoarea naturii ereditare a acestei patologii este observația specialiștilor privind dezvoltarea mai frecventă a PBCP în rândul femeilor. În plus, boala dezvăluie unele caracteristici care nu sunt caracteristice proceselor autoimune: se dezvoltă numai la vârsta adultă și nu răspunde bine la terapia imunosupresoare în curs de desfășurare.

Grupuri de risc

Conform observațiilor specialiștilor, PbTsP este mai des detectat în următoarele grupuri de persoane:

• femei peste 35 de ani;
• gemeni identici;
• pacienții cu alte boli autoimune;
• pacienții în antecedentele anticorpilor antimitocondriali.

Stadiul bolii

Stadiul PCPP poate fi determinat în timpul analizei histologice a țesuturilor colectate în timpul unei biopsii hepatice:

1. I - etapa portalului. Modificările sunt focale și se manifestă ca distrugere inflamatorie a canalelor biliari septal și interlobular. Zonele de necroză sunt identificate, tracturile portalului se extind și se infiltrează cu limfocite, macrofage, celule plasmatice, eozinofile. Nu se observă semne de procese congestive, parenchimul ficatului rămâne neafectat.
2. II - etapa periportală. Infiltratul inflamator se extinde în adâncimea canalelor biliare și trece dincolo de ele. Numărul conductelor septal și interlobular scade, sunt detectate conducte goale care nu conțin canale. Ficatul prezintă semne de stagnare a bilei sub formă de granule cu orceină-pozitivă, incluziuni ale pigmentului biliar, umflarea citoplasmei hepatocitelor și apariția corpurilor Mallory.
3. III - stadiul septal. Această fază se caracterizează prin evoluția modificărilor fibroase și absența nodurilor de regenerare. În țesuturile țesuturilor conjunctive care contribuie la răspândirea procesului inflamator. Procesele stagnante sunt observate nu numai în regiunea periportală, dar și în regiunea centrală. Reducerea canalului septal și a canalelor interlobulare progresează. În țesuturile ficatului crește nivelul de cupru.
4. IV - ciroză. Simptomele stagnării periferice și centrale ale bilei sunt detectate. Semnele de ciroză pronunțată sunt determinate.

simptome

PBCV poate avea un curs asimptomatic, lent sau rapid progresiv. Cel mai adesea, boala se simte brusc și se manifestă prin prurit și slăbiciune frecventă. De regulă, pacienții caută în primul rând ajutorul unui dermatolog, deoarece icterul este de obicei absent la începutul bolii și apare după 6-24 de luni. În aproximativ 25% din cazuri, pruritul și icterul apar simultan, iar apariția de îngălbenire a pielii și a membranelor mucoase la manifestările cutanate nu este tipică pentru această boală. În plus, pacienții se plâng de durere în hipocondrul drept.

La aproximativ 15% dintre pacienți, PBCP este asimptomatic și nu prezintă semne specifice. În astfel de cazuri, în stadiile incipiente, boala poate fi detectată numai atunci când se efectuează examinări preventive sau când se diagnostichează alte afecțiuni care necesită teste de sânge biochimice pentru a determina creșterea enzimelor indicatoare stagnante ale bilei. Cu un curs asimptomatic al bolii poate dura 10 ani, și în prezența unei imagini clinice - aproximativ 7 ani.

La aproximativ 70% dintre pacienți, debutul bolii este însoțit de apariția oboselii severe. Aceasta duce la o scădere semnificativă a performanței, a tulburărilor de somn și a dezvoltării stărilor depresive. În mod obișnuit, acești pacienți se simt mai bine dimineața, iar după prânz se simt o defalcare semnificativă. O astfel de condiție necesită odihnă sau somn în timpul zilei, însă majoritatea pacienților iau notă de faptul că și somnul nu contribuie la revenirea eficienței.

De regulă, mâncărimea pielii devine cel mai caracteristic primul semn al PBCP. Apare brusc și afectează inițial numai palmele și tălpile. Ulterior, astfel de senzații se pot răspândi în întregul corp. Mancarimea este mai pronuntata pe timp de noapte, iar in timpul zilei este oarecum slabita. Până în prezent, cauza apariției unui astfel de simptom rămâne neclară. Adesea, mâncăria frecventă exacerbează oboseala deja prezentă, deoarece aceste senzații afectează în mod negativ calitatea somnului și a stării psihice. Recepția medicamentelor psihoactive poate exacerba acest simptom.

Pacienții cu PBCV se plâng adesea de:

• dureri de spate (la nivelul coloanei vertebrale toracice sau lombare);
• durere de-a lungul coastelor.

Astfel de simptome ale bolii sunt detectate la aproximativ 1/3 din pacienți și sunt cauzate de dezvoltarea osteoporozei sau a osteomaliei cauzate de stază biliară prelungită.

Aproape 25% din pacienți la momentul diagnosticului sunt identificați cu xantoame care apar pe piele cu o creștere prelungită a nivelului de colesterol (mai mult de 3 luni). Uneori ele apar ca xanthelasm - formațiuni ușor dureroase pe piele de culoare galbenă și dimensiuni mici. De obicei, astfel de modificări asupra pielii afectează zona din jurul ochilor, iar xantomii pot fi localizați pe piept, sub glandele mamare, pe spate și în palmele palmelor. Uneori aceste manifestări ale bolii conduc la apariția paresteziilor la nivelul membrelor și la dezvoltarea polineuropatiei periferice. Xanthelasma și xantoamele dispar prin eliminarea stagnării biliare și prin stabilizarea nivelului de colesterol sau prin debutul ultimei etape a bolii - insuficiență hepatică (când ficatul afectat nu mai poate sintetiza colesterolul).

Stagnarea prelungită a bilei cu PBCP conduce la o absorbție insuficientă a grăsimilor și a unui număr de vitamine - A, E, K și D. În această privință, pacientul prezintă următoarele simptome:

• pierdere în greutate;
• diaree;
• vedere neclară în întuneric;
• steatoree;
• slăbiciune musculară;
• disconfort pe piele;
• tendința de fracturi și vindecarea lor pe termen lung;
• predispoziția la sângerări.

Un alt semn al PBCP este cel mai vizibil icter, care se datorează creșterii nivelului de bilirubină în sânge. Se exprimă prin îngălbenirea albului ochilor și a pielii.

La 70-80% dintre pacienții cu PBCP se detectează hepatomegalie și la 20% o creștere a splinei. Mulți pacienți au o sensibilitate crescută la medicamente.

Cursul PCPP poate fi complicat de următoarele patologii:

• ulcerații duodenale cu tendință crescută la sângerare;
• vene varicoase ale esofagului și stomacului care duc la sângerare;
• tiroidită autoimună;
• difuze toxice;
• poliartrita reumatoidă;
• lichen planus;
• dermatomiozita;
• lupus eritematos sistemic;
• keratoconjunctivită;
• sclerodermia;
• Sindrom CREST;
• imunocomplex capilar;
• Sindromul Sjogren;
• IgM asociată cu glomerulonefrită membranoasă;
• acidoza tubulară renală;
• funcționarea insuficientă a pancreasului;
• procesele tumorale cu localizare diferită.

În stadiul avansat al bolii, se dezvoltă o imagine clinică dezvoltată a cirozei hepatice. Icterul poate duce la hiperpigmentarea pielii, iar xantoamele și xanthelasma cresc în dimensiune. În acest stadiu al bolii este observat cel mai mare risc de apariție a complicațiilor periculoase: sângerarea din venele varicoase esofagiene, sângerarea gastrointestinală, sepsisul și ascitele. Insuficiența hepatică crește și duce la apariția comăi hepatice, care devine cauza morții pacientului.

diagnosticare

Următoarele examinări de laborator și instrumentale sunt prescrise pentru detectarea PBTsP:

• analiză sanguină biochimică;
• teste de sânge pentru anticorpi autoimune (AMA și altele);
• FibroTest;
• biopsie hepatică urmată de analiză histologică (dacă este necesar).

Pentru a exclude un diagnostic eronat, a determina prevalența leziunilor hepatice și a identifica posibilele complicații ale PBCV, sunt prevăzute următoarele metode de diagnosticare instrumentală:

• Ecografia organelor abdominale;
• endoscopie;
• fibrogastroduodenoscopy;
• MRCP și altele

Diagnosticul "cirozei biliari primare" se face în prezența a 3-4 criterii diagnostice din listă sau în prezența semnelor 4 și 6:

1. Prezența pruritului intens și a manifestărilor extrahepatice (artrită reumatoidă etc.);
2. Absența încălcărilor în tuburile biliare extrahepatice.
3. Creșterea activității enzimei de colestază de 2-3 ori.
4. Titrul AMA 1-40 și mai sus.
5. Creșterea nivelurilor serice ale IgM.
6. Modificări tipice ale țesutului biopsic hepatic.

tratament

În timp ce medicina modernă nu are metode specifice pentru tratarea PBCP.

Pacienții sunt sfătuiți să urmeze dieta nr. 5 cu aport normal de carbohidrați, proteine ​​și restrângerea grăsimilor. Pacientul trebuie să consume cantități mari de fibre și fluide, iar conținutul de calorii din dieta zilnică ar trebui să fie suficient. În prezența steatoreei (scaun gras), se recomandă reducerea nivelului de grăsime până la 40 de grame pe zi. În plus, atunci când apare acest simptom, se recomandă administrarea de preparate enzimatice pentru a compensa deficitul de vitamină.

Pentru a reduce mâncărimile, se recomandă:

• purtați lenjerie sau haine de bumbac;
• refuză să ia băi calde;
• evitați supraîncălzirea;
• ia băi rece cu sifon adăugat (1 cană pe baie).

În plus, următoarele medicamente pot ajuta la reducerea pruritului:

• colestiramină;
• fenobarbital;
• medicamente pe bază de acid ursodeoxicolic (Ursofalk, Ursosan);
• rifampicina;
• Ondan-setron (un antagonist al receptorilor de tip 5 5-hidroxitriptamina);
• Naloxan (un antagonist de opiacee);
• FOSAMAX.

Uneori manifestările pruritului se regresează efectiv după plasmefereză.

Pentru a încetini manifestările patogenetice ale PBCP, este prescrisă terapia imunosupresoare (glucocorticosteroizi și citostatice):

• colchicină;
• metotrexat;
• Ciclosporina A;
• budesonidă;
• Ademetionin și alții.

Pentru prevenirea osteoporozei și a osteomaliei, sunt prescrise preparatele de vitamina D și calciu (pentru administrare orală și administrare parenterală):

• vitamina D;
• Etidronatul (Ditronel);
• preparate de calciu (gluconat de calciu etc.).

Pentru a reduce hiperpigmentarea și pruritul, este recomandată iradierea UV zilnică (9-12 minute fiecare).

Singurul mod radical de a trata PBCP este transplantul de ficat. Astfel de operații trebuie efectuate atunci când apar astfel de complicații ale acestei boli:

• vene varicoase ale stomacului și esofagului;
• encefalopatie hepatică;
• ascită;
• cașexie;
• fracturi spontane datorate osteoporozei.

Decizia finală privind beneficiile acestei intervenții chirurgicale se face prin consultarea medicilor (hepatologi și chirurgi). O recidivă a bolii după o astfel de operație este observată la 10-15% dintre pacienți, dar imunosupresoarele moderne utilizate pot preveni progresia acestei boli.

previziuni

Predicțiile privind rezultatul PBCV depind de natura bolii și stadiul acesteia. La pacienții asimptomatici pot trăi 10, 15 sau 20 de ani, iar pacienții cu manifestări clinice ale bolii - aproximativ 7-8 ani.

Cauza decesului unui pacient cu PBCP poate fi sângerarea din venele varicoase ale stomacului și esofagului, iar în stadiul final al bolii, moartea survine din cauza insuficienței hepatice.

Cu un tratament în timp util și eficient, pacienții cu PBCP au o speranță de viață normală.

Ce doctor să contactezi

Dacă este vorba despre o piele toracică, durere în ficat, xantom, durere în oase și oboseală severă, se recomandă contactarea unui hepatolog sau a unui gastroenterolog. Pentru a confirma diagnosticul, pacientului i se prescriu teste de sânge biochimice și imunologice, ultrasunete, MRCP, FGDS, biopsie hepatică și alte metode instrumentale de examinare. Dacă este necesar, transplantul hepatic este recomandat consultării chirurgului de transplant.

Ciroza biliară primară este însoțită de distrugerea conductelor intrahepatice și conduce la colestază cronică. Boala se dezvoltă pentru o lungă perioadă de timp, iar rezultatul stadiului terminal devine ciroză hepatică, ceea ce duce la insuficiență hepatică. Tratamentul acestei boli ar trebui să înceapă cât mai curând posibil. În terapie, medicamentele sunt folosite pentru a reduce manifestările bolii și pentru a încetini dezvoltarea acesteia. Atunci când se unește cu complicații, se recomandă transplantul de ficat.

Ciroza biliară a ficatului ce este

Dizabilitatea în ciroza hepatică: procedura și condițiile de obținere

Mitul că oamenii cu alcool au fost bolnavi de ciroză de mult timp au fost distruși de specialiști calificați. Ciroza este un proces ireversibil, însoțit de distrugerea țesutului parenchimat și creșterea nodurilor fibroase. Dacă ciroza anterioară a fost considerată o boală a persoanelor de vârstă mijlocie (de regulă, după 40 de ani) și categorii dezavantajate de populație, acum boala apare chiar și la nou-născuți. Ce este o boală teribilă? Cât timp puteți trăi cu ciroză? Este posibilă solicitarea unui handicap în cazul cirozei hepatice? Aceste probleme se referă cel mai mult la cei care se confruntă cu o boală teribilă.

Condiții pentru alocarea unui grup de handicap

Dacă dumneavoastră sau cei dragi ați auzit diagnosticul de "ciroză", aceasta nu înseamnă că a fost pronunțată propoziția finală. În cazul cirozei, este posibil și necesar să se lupte, dar grupul care va fi numit depinde de mulți factori: stadiul insuficienței hepatice, prezența simptomelor clinice severe, gradul de schimbare a parametrilor de laborator etc.

Motivele acordării statutului de persoană cu handicap pot servi drept factori specifici în clauza 5 din Rezoluția Guvernului Federației Ruse din data de 20 februarie 2006 nr. 95 "Cu privire la procedura și condițiile de recunoaștere a persoanei ca persoană cu handicap":

• afectarea vieții, dictată de o boală hepatică difuză persistentă;
• pierderea totală sau parțială a capacității de lucru, abilitatea de a se angaja în auto-îngrijire, menținerea igienei, educația etc.
• nevoia de îngrijire socială suplimentară, reabilitare.

Caracteristicile procedurii de stabilire a handicapului

O persoană diagnosticată cu ciroză hepatică în orice stadiu trebuie să fie sesizată la UIT - o examinare medicală și socială, în care, în conformitate cu procedura stabilită, va fi determinată necesitatea unui cetățean de protecție medicală și socială. Uneori, instituția medicală în care pacientul a fost examinat sau tratat anterior, refuză să trimită la UIT, apoi puteți aplica independent. Pentru a face acest lucru, este necesar să se colecteze toate formularele - extrase, teste de laborator, hărți și alte documente care pot constitui o bază suficient de gravă pentru alocarea unui grup de handicap. Potrivit examinării, comisia ia o hotărâre privind repartizarea unui grup în cazul cirozei hepatice.

Dacă o persoană a fost recunoscută ca fiind cu handicap, decizia ITU începe să funcționeze din ziua în care documentele sunt prezentate pentru examinare.

În procesul de examinare, se efectuează o evaluare aprofundată a condițiilor sociale și de viață ale unei persoane, iar datele psihologice sunt analizate. Pe fundalul întregului proces, se păstrează un protocol pentru înregistrarea datelor clinice și funcționale. Se determină gradul de perturbare a funcționării corpului, din care rezultă concluzia privind atribuirea unui grup în cazul cirozei hepatice. Decizia este luată de majoritatea absolută a experților care au votat "Pentru".

Pentru a obține mai multe șanse pentru un răspuns pozitiv din partea ITU timp de cel puțin un an înainte de a depune documentele, trebuie să fiți examinat în mod regulat pentru o scanare cu ultrasunete, să faceți testări și să luați medicamentele prescrise de medicul dumneavoastră. Simpla diagnosticare și testarea unică nu vor constitui baza pentru încadrarea în funcție de handicap de către comisie.

Etapele disfuncției hepatice și ale grupului de dizabilități

Conform legislației, orice grup poate fi atribuit unui cetățean cu patologie hepatică de acest tip - totul depinde de complicațiile cauzate de boală.

Pentru stadiul I (compensare) se caracterizează prin mici modificări ale parametrilor de laborator, o ușoară creștere a ficatului. Greutatea este în limitele normale, fără reducere. În acest stadiu, celulele hepatice sănătoase compensează funcția țesuturilor deteriorate. Indexul de protrombină - până la 80%. De regulă, în acest stadiu, grupul de invaliditate nu este alocat.

În stadiul II (subcompensație), se observă o imagine clinică marcată: pierderea în greutate de până la 30%, icter, trombocitopenie, anemie ușoară, sângerări nazale frecvente. Scăderi ale valorii albuminei, bilirubinei și protrombinei. Pacientul este îngrijorat de durerea severă în timpul palpării, ficatul crește și mai mult datorită formării intensive a țesutului cicatricial și a nodurilor. În cel de-al doilea grad de activitate a cirozei, este indicat grupul II sau III - depinde de gravitatea simptomelor insuficienței hepatice.

În stadiul (decompensare), encefalopatia toxică, sindromul hemoragic, asciții (acumularea de lichid în cavitatea abdominală), cașexia sunt adăugate la simptomele de mai sus. Valorile bilirubinei cresc de mai multe ori, iar indicele de protrombină scade sub 50%. Într-o astfel de situație, de obicei, eu sunt grupat.

Având în vedere toate posibilitățile de medicină modernă, ciroza poate, dacă nu se vindecă, cel puțin să oprească deteriorarea stării pacientului prin terapie și dietă. Prin urmare, în majoritatea cazurilor, un handicap este atribuit pentru un an sau doi, urmat de o reexaminare.

Suspensie în vezica biliară

Ecografia vezicii biliare este efectuată separat sau în combinație cu examinarea tuturor organelor cavității abdominale. În mod normal, este o pungă în care există o bilă transparentă anechoică. Acest termen înseamnă că este lichid, omogen, nu are impurități și are o culoare neagră pe ecranul dispozitivului. Suspensia în vezica biliară ─ aceasta este o patologie destul de comună, ceea ce sugerează că bilele devin eterogene. În compoziția sa există impurități care pot avea o textura și o origine diferită. Acesta poate fi sedimentul de nisip sau flocculent, care plutește liber în bilă și se stabilește în partea inferioară a vezicii biliare când se schimbă poziția pacientului.

Cauze de suspendare

Suspensia în vezica biliară este o patologie. La o persoană sănătoasă, acest simptom nu poate fi observat, iar apariția acestuia se poate datora diferiților factori.

Toate cauzele sedimentului în lumenul vezicii biliare pot fi împărțite în mai multe grupuri:

• boli ale ficatului și ale tractului biliar: terapie care vizează distrugerea pietrelor biliari, boala pancreatică, blocarea canalelor biliare, utilizarea pe termen lung a anumitor grupuri de medicamente, degenerarea grasimii ficatului și altele;
• caracteristicile dietei și stilului de viață: consumul unor cantități mari de alimente grase, prăjite, dulciuri, alcool, precum și o pierdere în greutate bruscă sau creștere în greutate;
• factori genetici: anomalii ale structurii vezicii biliare și ale tractului biliar, care complică debitul de bilă;
• Factori auxiliari: sex feminin, perioada de gestație, vârstă înaintată, activitate fizică limitată.

Activitatea vezicii biliare este direct legată de starea stomacului, a intestinelor, a ficatului și a altor organe. În mod normal, bila nu persistă mult în cavitate și nu se acumulează acolo în cantități mari. Este produsă de celulele hepatice și intră în vezica biliară doar pentru a aștepta până când mâncarea ajunge în stomac. Imediat ce procesul digestiv începe, se excretă mai departe în intestin. Se poate acumula dacă mâncați alimente neregulat sau abuzați de produse dăunătoare, pentru procesarea cărora organismul cheltuiește mai multe resurse, inclusiv bile. Numărul său poate crește, iar compoziția - se schimbă dacă debitul său este dificil datorită îngustării lumenului ductului biliar sau blocării acestuia cu obiecte străine.

simptomatologia

Simptomele unei suspensii în vezica biliară depind de cauza apariției acesteia. În cele mai multe cazuri, este faptul că sedimentul nu provoacă pacientului niciun inconvenient și se găsește din întâmplare pe o scanare cu ultrasunete. Este o formație mică care nu poate afecta pereții vezicii biliare și poate provoca dureri acute. De asemenea, suspensia nu va bloca lumenul tractului biliar și nu va deranja debitul de bilă.

Dintre simptomele frecvente care pot indica un precipitat în veziculul biliar, putem distinge:

• durerea în hipocondrul drept, care durează de la câteva minute până la câteva ore;
• durerea poate fi crampe pe termen scurt sau dureri constante;
• greutate în partea dreaptă;
• greață și vărsături;
• tulburări ale scaunelor;
• pierderea apetitului.

Simptomele sunt exprimate în colecistită, care poate fi, de asemenea, însoțită de formarea unei suspensii. În acest caz, durerea este pronunțată, iar un atac acut este însoțit de colică biliară. În cele mai multe cazuri, apariția sedimentelor este asociată cu nerespectarea regimului alimentar și a unui stil de viață greșit și nu cu patologii mai grave, prin urmare imaginea clinică este absentă.

Cum poate fi clasificată o suspendare?

Opinia medicilor despre ceea ce constituie un sediment în vezicule, împărțit. Unii medici susțin că acest simptom este stadiul inițial al bolii de biliară și necesită un tratament medical urgent. În opinia lor, particule mici pot transforma eventual în pietre mari care blochează conductele biliare și irită pereții vezicii biliare. Alți specialiști cu această versiune nu sunt de acord și nu consideră că suspensia în cavitatea vezicii biliare este o patologie periculoasă. În opinia lor, aceasta este o condiție separată care nu poate duce la formarea de pietre.

Compoziția chimică a suspensiei poate fi de origine diferită:

• constau în colesterol, o componentă a bilei;
• să fie săruri de calciu;
• să fie pigmenți biliari.

Echo suspensie

Suspensia ehopositivă este clar vizibilă în stadiile incipiente ale bolii. În mod normal, bilă lichidă și omogenă își modifică consistența, fulgii din vezica biliară sunt vizibili pe ecran. Un astfel de simptom sugerează că sedimentul nu este suficient de dens și poate fi ușor distrus și descărcat în intestin. Suspensia netedă are o nuanță de gri închis.

Suspensie hipereicică

În timp, fulgii se îngroașă și așa-numitul nămol apare în cavitatea vezicii biliare. Acest termen se referă la cheaguri dense care sunt vizualizate ca sedimente hiperecice. Ele au o umbră mai ușoară, iar consistența bilei devine mai uniformă.

Nămol biliar

Nămol biliar în veziculul biliar ─ acesta este un nume comun pentru suspendarea de origine diferită. Particulele de particule de particule modifică bilele normale, de aceea, pe ecografie puteți vedea incluziuni de diverse dimensiuni și nuanțe, de la întuneric la gri deschis. Cu cat este mai usoara sedimentul, cu atat creste densitatea cristalelor de suspensie.

Suspensia ecouică poate fi, de asemenea, clasificată prin dimensiunea particulelor sale:

• suspensie fină ─ este o colecție de elemente hiperecice mici (până la 4 5 mm) care nu produc o umbră acustică;
• nămol ─ sunt cheaguri de consistență asemănătoare cu jeleu care se mișcă liber în bilă lichidă;
• mulajul de nămol este un sindrom în care conține atât nămol, cât și suspensii fin divizate.

Sindromul de nămol este un termen prin care se presupune deseori că există o suspensie în cavitatea vezicii biliare. Formarea nămolului biliar poate fi prima etapă a colelitizei sau a bolii de biliară. Chiar dacă sindromul nu provoacă durere și disconfort la pacient, se recomandă tratarea acestuia pentru a preveni apariția unor pietre mari periculoase.

Cântărește copilul

Dacă mai devreme, formarea suspensiilor în cavitatea vezicii biliare a fost considerată doar o boală a adulților, acum pacienții au copii din primul an de viață. Astfel de cazuri sunt destul de rare, dar probabilitatea dezvoltării sindromului de nămol este în copil. Există mai multe motive pentru acest fenomen:

• hrănirea necorespunzătoare, dezechilibrată a copilului, pierderea în greutate;
• patologiile de producere a enzimelor hepatice, motiv pentru care unele medicamente nu pot fi utilizate pe deplin;
• operațiunile de transplant de organe și țesuturi;
• anomalii congenitale ale structurii vezicii biliare și ale tractului biliar, care interferează cu fluxul normal al bilei;
• luând medicamentele mamei în timpul alăptării;
• în adolescență - stres, ceea ce duce la o contracție lungă involuntară a mușchilor netezi și a sfincterului vezicii biliare.

Diagnosticul bolii la copii se efectuează în același mod ca la pacienții adulți. Părinții trebuie să monitorizeze cu atenție bunăstarea copilului și să consulte un medic dacă apar semne de avertizare. Trebuie să se înțeleagă că această boală este înregistrată din primul an de viață, când singurele semne clinice vor fi pierderea apetitului, anxietatea și pierderea în greutate.

Evenimente medicale

Tratamentul medicamentos trebuie selectat de către un medic. În cazuri diferite, este necesar să se ia medicamente din diferite grupuri, care depinde de cauza suspendării. Deci, mijloacele de colagogie vor fi utile doar dacă nu există blocaj mecanic al tractului biliar. Dacă bila nu este eliminată din cauza unei scăderi a tonusului mușchilor netezi ai vezicii biliare, luarea antispasmodicelor va agrava problema.

În orice caz, pacientul va trebui să urmeze o dietă. Este comună tuturor afecțiunilor hepatice și vezicii biliare și vizează reducerea sarcinii asupra acestor organe:

• În ziua în care trebuie să mănânci cel puțin 4-5 ori, în porții mici.
• Bazele dietei sunt cerealele, carnea slabă, fructele și legumele. Produsele de origine animală trebuie să fie fierte sau aburite. Din fructe, citricele sunt deosebit de utile.
• Alimentele grase, prăjite, carnea afumată, sosurile și alcoolul trebuie să fie complet excluse. Pentru prelucrarea lor necesită o cantitate mare de bilă.
• În ziua în care trebuie să beți cel puțin 2 litri de apă necarbonată pură. Lichidele rămase consumate în timpul zilei sub formă de supe, ceai sau suc nu sunt incluse în această sumă.

În conformitate cu mărturia medicului prescrie medicamente din diferite grupuri. Cu sindromul durerii și tonusul muscular crescut al vezicii biliare, sunt necesare antispastice. Dacă tonul său este redus, trebuie luați agenți coleretici. În unele cazuri, starea pacientului poate fi normalizată numai prin dietă și activitate fizică. O astfel de schemă ar trebui aleasă dacă suspendarea în vezica biliară nu provoacă disconfort.

După consultarea unui medic, vă puteți alimenta dieta cu remedii și decoctări populare. Ar trebui să alegeți plantele care reduc inflamația și provoacă scurgerea bilei. Din rețetele bine-cunoscute și sigure puteți încerca decocții de mușețel, stigmă de porumb sau pelin, precum și ceai de cătină sau suc de boabe.

Prevenirea și prognoza

Dacă în timp pentru a scăpa de sedimente în veziculul biliar, acest simptom nu va provoca complicații. Prognosticul este de asemenea favorabil dacă boala nu progresează și nu provoacă durere. La cel mai rău prognostic, următoarele boli pot apărea pe fondul sindromului de nămol:

• boala biliară;
• procese inflamatorii în veziculele biliare și în canalele biliare (colecistită, colangită);
• pancreatită biliară.

Apariția unui precipitat în vezica biliară este un simptom descoperit întâmplător la majoritatea pacienților. La ultrasunete, în cavitate apar fulguri, boabe sau cheaguri, care diferă de bilele omogene transparente normale. Unii medici nu consideră acest fenomen periculos pentru sănătate, în timp ce alții îl asociază cu dezvoltarea colelithiasisului. Tratamentul trebuie prescris de un medic pe baza simptomelor și a cauzelor de suspensie. Prognosticul este favorabil, pacienții se recuperează rapid dacă urmează o dietă și toate celelalte prescripții.

Boli cirozice

Ciroza biliară este o boală progresivă cronică caracterizată prin înlocuirea treptată a țesutului hepatic cu cicatrici fibroase. Patologia pentru o lungă perioadă de timp nu se manifestă, adesea diagnosticul este făcut la întâmplare în timpul examenelor de screening. În etapele ulterioare, semnele externe (semnele hepatice mici), hipertensiunea portală, deteriorarea altor organe și sisteme, encefalopatia hepatică sunt caracteristice. Un diagnostic preliminar de ciroză și complicațiile sale se stabilește pe baza metodelor de examinare auxiliară: ultrasunete, scanarea CT a sistemului hepatobiliar, ERCP, analize clinice și biochimice. Diagnosticul final se face pe baza unei biopsii hepatice și a detectării anticorpilor anti-mitocondriali în sânge. Boala este incurabilă, numai transplantul de ficat poate salva viața pacientului în etapele ulterioare. Tratamentul non-chirurgical constă în terapie simptomatică, detoxifiere, terapie cu vitamine și dieting.

Boli cirozice

Ciroza biliară este cea mai severă afecțiune hepatică în care țesutul hepatic normal este înlocuit cu țesut fibros. Această patologie este mai frecventă la femeile cu vârsta de peste patruzeci de ani, iar prevalența globală este de 40-50 cazuri la 1 milion de persoane. A fost observată o legătură strânsă a bolii cu factorii ereditare - această patologie se găsește de 570 de ori mai des printre rude. Până în prezent, patogenia cirozei biliari primare nu a fost complet studiată și, prin urmare, cauzele exacte ale apariției acesteia nu sunt cunoscute.

În mai mult de 95% din cazuri, anticorpii antimitocondriali sunt detectați în sânge. Cu toate acestea, oamenii de stiinta inca nu pot intelege de ce numai mitocondriile tesutului hepatic sunt afectate, iar acest lucru nu se intampla in alte tesuturi. Câștigarea acestei boli în începutul său ascuns - foarte des semnele biochimice ale bolii pot fi detectate accidental în timpul examinării pentru alte boli. Cursul bolii este progresiv, în etapele ulterioare ale leziunilor hepatice, este indicat un transplant - numai în acest caz este posibil să se salveze viața unei persoane bolnave.

Cauzele cirozei biliari

Gastroenterologia modernă asociază dezvoltarea cirozei biliari primare cu tulburări autoimune în organism. Boala este ereditară: cazurile de ciroză biliară sunt foarte frecvente în cercul familiei. Pe natura autoimună a bolii și spune relația sa cu alte boli in acest grup: artrita reumatoidă, acidoza tubulară renală, sindromul Sjogren, tiroidită autoimună și altele.

În ciuda detectării anticorpilor la mitocondrii la aproape toți pacienții cu această formă de ciroză, nu a fost posibilă detectarea legăturii acestor anticorpi cu distrugerea celulelor hepatice. Se știe că boala începe cu inflamația aseptică a tractului biliar, proliferarea pronunțată a epiteliului și fibroza progresivă în zona conductelor. Treptat, procesul inflamator dispare, dar fibroza continuă să se răspândească în țesutul hepatic, cauzând distrugerea ireversibilă.

Provoac începutul procesului și a altor boli: malformații congenitale ale tractului biliar și deformări dobândite, colelitiaza, tumori intrahepatice și ganglionilor limfatici la nivelul ficatului, chisturi duct biliar, colangita sclerozanta, purulente sau. De asemenea, provoacă debutul bolii poate infecție gram-negativă - enterobacterii, care au pe suprafața lor similare cu antigene mitocondriale. În sângele acestei boli se determină nu numai anticorpi față de mitocondriile și celulele musculare netede, ci și alte tulburări imune: niveluri crescute de imunoglobulină M, producție insuficientă de limfocite B și T. Toate acestea vorbește în favoarea patogenezei autoimune a cirozei biliari primare.

Ciroza biliară secundară se dezvoltă pe fundalul bolilor care duc la stază biliară în tractul biliar extrahepatic. Acestea includ atrezia, pietrele și stricturile conductelor biliare, cancerul tractului biliar extrahepatic, chistul choledochus și fibroza chistică.

Clasificarea cirozei biliari

Clasificarea corectă a cirozei este importantă pentru dezvoltarea tacticii de tratament ulterioare. Funcția hepatică în ciroza biliară este evaluată pe scala Child-Pugh. Această scală ia în considerare prezența ascitei, a encefalopatiei, a bilirubinei, a albuminei și a indicelui de protrombină (un indicator al coagulării sângelui). În funcție de numărul de puncte alocate acestor indicatori, există etape de compensare pentru ciroză. Clasa A este caracterizată de un număr minim de puncte, o speranță de viață de până la 20 de ani, o rată de supraviețuire după operațiile abdominale de peste 90%. În clasa B, speranța de viață este mai mică, iar mortalitatea după operațiile abdominale este mai mare de 30%. În clasa C, speranța de viață nu depășește 3 ani, iar mortalitatea după operațiile abdominale este mai mare de 80%. Atribuirea unei clase B sau C unui pacient indică necesitatea unui transplant de ficat.

În Rusia, scara METAVIR este utilizată pe scară largă, în care gradul de fibroză este estimat pe baza datelor biopsiei, gradarea gradului fiind de la 0 la 4; Gradul 4 indică prezența cirozei.

Simptomele cirozei biliari

În stadiile incipiente, simptomele cirozei sunt nespecifice și șterse. Deci, în majoritatea cazurilor, plângerile încep cu prurit. Mai mult de jumătate dintre pacienți se plâng de mâncărime recurente ale pielii și fiecare zeci este îngrijorată de mâncărime insuportabile, cu zgârierea pe piele. Cel mai adesea, mâncărime apare la șase luni sau chiar cu câțiva ani înainte de apariția icterului, dar uneori aceste două simptome pot să apară simultan. De asemenea, semnele caracteristice ale cirozei incipiente sunt oboseala, somnolența și ochii uscați. Ocazional, primul semn al unei boli poate fi severitatea și durerea în hipocondrul drept. O examinare a evidențiat un nivel crescut de globule globalizate, o încălcare a raportului dintre AST și ALT, o tendință de hipotensiune arterială.

Pe măsură ce boala progresează, apar și alte simptome. În exterior, ciroza se manifestă printr-un grup de mici semne hepatice: vene spider pe piele; roșeața feței, palmelor și picioarelor; glandele salivare extinse; stralucirea pielii și a tuturor membranelor mucoase; flexiune a mâinilor. Și unghiile pacientului se schimbă - ele devin largi și plate (deformarea unghiilor ca "ochelari de ceas"), pe ele apar dungi transversale albicioase; unghiile falangelor îngroșate ("copane"). În jurul articulațiilor și pe față, pleoapelor se formează noduli albicios - depozite de grăsime.

Mai mult decât atât manifestările externe ale simptomelor de hipertensiune portală sunt: ​​prin creșterea presiunii în vena portă crește splina în dimensiune, în venele cavității abdominale se produce stagnare - formate hemoroizi varicoase si venele esofagiene pe peretele abdominal anterior se formează rețeaua venoasă extinsă de tipul „cap de meduze “. Congestia venoasă duce la transpirația fluidului în cavitatea abdominală cu formarea de ascită, în cazuri severe - peritonită.

Cu cât este mai pronunțată afectarea ficatului, cu atât mai mare este probabilitatea complicațiilor cirozei. Datorită încălcării absorbției vitaminei D, aproximativ o treime dintre pacienți dezvoltă osteoporoză, manifestată prin fracturi patologice. Încălcarea absorbției de grăsime duce la o deficiență a tuturor vitaminelor solubile în grăsimi (A, K, D, E), care se manifestă prin semne de poliotipitaminoză. Cu fecale, excesul de grăsime este excretat - steatorrhea. O cincime dintre pacienți dezvoltă hipotiroidism concomitent, dezvoltă mielopatie și neuropatie. Varicele venoase ale esofagului și rectului pot duce la sângerări masive cu dezvoltarea șocului hemoragic. Afecțiunile hepatice conduc la disfuncții ale altor organe și sisteme: sindroame hepato-renale, hepato-pulmonare, gastro-colopatii. Datorită faptului că ficatul nu îndeplinește funcția de curățare a corpului de toxine, circula liber în sânge și are un efect toxic asupra creierului, provocând encefalopatie hepatică. Foarte des în finalul cirozei biliari, carcinomul hepatocelular (tumora malignă) se poate dezvolta sterilitatea completă.

Diagnosticul cirozei biliari

În prezența semnelor de stagnare a bilei, profilul clinic și biochimic este evaluat. Ciroza se caracterizează printr-o creștere a nivelului fosfatazei alcaline și a G-GTP, o schimbare a raportului ALT la AST, iar nivelul bilirubinei crește ulterior. Investigați statusului imun al pacientului: niveluri crescute de anticorpi imunoglobulina M mitocondrială, ca și creșterea marcată a nivelului factorului reumatoid, anticorpi pentru a netezi fibrele musculare, țesături nuclee de celule tiroidiene (anticorpi antinucleari).

Semnele de fibroză hepatică pot fi detectate prin ecografia ficatului și scanarea CT a sistemului hepatobiliar, cu toate acestea, diagnosticul final poate fi făcut numai după o biopsie hepatică. Chiar și în studiul caracteristic biopsie a modificărilor ciroză biliară în ficat pot fi găsite doar în stadiile incipiente ale bolii, atunci modelul morfologic devine același pentru toate tipurile de ciroză.

De identificare sau de excludere a bolilor care duc la ciroza biliară secundară, eventual prin studii suplimentare: ecografie abdominala, colangiopancreatografiei MR, ERCP.

Tratamentul cirozei biliari

Terapeut, gastroenterolog, hepatolog și chirurg sunt implicați activ în tratamentul acestei boli grave. Obiectivele terapiei pentru ciroză sunt de a opri progresia cirozei și de a elimina efectele insuficienței hepatice. Puteți încetini procesul de fibroză cu ajutorul medicamentelor imunosupresoare (inhibarea procesului autoimun), a medicamentelor coleretice (eliminarea colestazei).

Tratamentul simptomatic este prevenirea și tratamentul complicațiilor cirozei: encefalopatia hepatică este eliminată cu ajutorul terapiei dieta (reducerea proporției de proteine, creșterea componentei vegetale a alimentelor), terapia de detoxifiere, reducerea hipertensiunii portalului prin diuretice. Preparatele multivitamine sunt numite în mod necesar, enzimele sunt numite pentru a îmbunătăți digestia. Pentru ciroza clasa A și B, se recomandă limitarea stresului fizic și emoțional, iar pentru clasa C se recomandă o odihnă completă la pat.

Cel mai eficient tratament pentru ciroza biliară este transplantul de ficat. După transplant, mai mult de 80% dintre pacienți supraviețuiesc în următorii cinci ani. Recurența cirozei biliari primare apare la 15% dintre pacienți, dar la majoritatea pacienților rezultatele tratamentului chirurgical sunt excelente.

Prognoza și prevenirea cirozei biliari

Este aproape imposibil să se prevină apariția acestei boli, dar o respingere a alcoolului și a fumatului, examinarea regulată de către un gastroenterolog în cazul în care există cazuri de ciroză biliară în familie, o alimentație bună și un stil de viață sănătos pot reduce în mod semnificativ probabilitatea acestuia.

Prognosticul bolii este nefavorabil. Primele simptome ale bolii sunt posibile numai la zece ani după debutul bolii, dar speranța de viață cu debutul cirozei nu este mai mare de 20 de ani. Prognostic nefavorabil este evoluția rapidă a simptomelor și imaginii morfologice, vârsta avansată, bolile autoimune asociate cu ciroza. Cel mai nefavorabil în ceea ce privește prognosticul este dispariția mâncărimei, reducerea plăcilor de xantomatoză, reducerea colesterolului în sânge.