ProTrakt.ru

Reacțiile hepatice reactive, denumite altfel hepatită reactivă, reprezintă o boală patologică a unui organ intern.

Probleme hepatice

Ficatul este un organ care îndeplinește o serie de sarcini vitale:

1. Bariera. Neutralizează toxinele care intră în organism cu alimente. Neutralizează existența în interiorul rezultatelor dezintegrării și a bacteriilor care au ajuns acolo.
2. Secretor. Produce bilă și sintetizează substanțe care sunt necesare pentru digestie.
3. Hematopoieza. Este un recipient pentru sânge. Cu pierderi de sânge, intra în vasele corpului în cantitatea necesară.
4. Este o depozitare a vitaminelor.

Ficatul este un organ capabil de recuperare. De-a lungul anilor, această capacitate scade. Starea acestui corp unic trebuie să fie monitorizată, dieta și obiceiurile proaste să renunțe.

Durerea în hipocondru pe partea dreaptă și disconfort - un motiv pentru a consulta un medic.

Modificări reactive

Schimbările reactive în ficat sunt rezultatul diferitelor procese inflamatorii care apar în corpul uman. Ele sunt secundare. Acesta este un efect secundar al bolilor altor organe interne. Dimensiunea ficatului crește.

Schimbările reactive sunt caracteristice diferitelor boli, în special organelor care se află aproape de ficat.

Când forma de hepatită, numită reactivă, modifică parenchimul. Acesta este țesutul din care, de fapt, este ficatul. Aceasta variază în funcție de compoziție, densitate și formă. Modificările, numite difuze, sugerează că întregul organ este afectat. Ficatul are capacitatea de a reflecta bine undele sonore, ceea ce permite ca ultrasunetele să facă diagnostic corect chiar și în stadiile incipiente.

Schimbările hepatice reactive sunt mai puțin frecvente la copii decât la adulți; boala progresează mai repede. O apariție obișnuită la copii este atunci când ficatul trebuie să fie restaurat din cauza anomaliilor din tractul digestiv.

O caracteristică a patologiei ficatului la un copil poate fi apariția viermilor lui.

Cu un diagnostic precis și vindecarea sursei, modificările în țesutul hepatic revin la normal.

Motive pentru schimbare

Cele mai frecvente cauze sunt:

1. Boli legate de sistemul digestiv: pancreatită, gastroduodenită, ulcer gastric, colită.
2. Reumatism.
3. Diabetul zaharat.
4. Infecție diferită.
5. Intoxicație.
6. Arsurile au crescut.
7. Oncologie.

Cauza dezvoltării poate fi o utilizare pe termen lung a antibioticelor.

Modificările în ficat, la consecințele care sunt ireversibile, de regulă, nu conduc. În cazul în care transformarea a atins parenchimul hepatic, întregul organ poate fi restabilit complet.

simptome

Debutul bolii trece neobservat. Organul în sine nu este supus unor manifestări dureroase. Primele manifestări, vorbind despre boala emergentă, sunt:

• letargie;
• maladii generale;
• constanta senzatie de oboseala;
• dureri de cap;
• lipsa apetitului;
• amar gust în gură, adesea dimineața;
• senzație de greutate în hipocondrul drept;
• o ușoară creștere a temperaturii;
• greață;
• stomac suparat;
• emetic urge;
• constipație.

Există, dar nu neapărat, obținerea unei nuanțe de galben pe piele și pe membrana de ochi, precum și întunecarea urinei.

La palpare, puteți detecta o mărire a ficatului, precum și a organului vecin - splină. Ficatul în sine nu poate face rău - nu are terminații nervoase. Dar când este mărită în mare măsură, ea pune presiune asupra organelor interne adiacente, ceea ce duce la senzații dureroase.

perspectivă

În cele mai multe cazuri, prognosticul pentru modificările reactive în ficat este favorabil. În țesuturile acestui organ, va fi posibil să se observe schimbările structurale existente, nu cele funcționale.

Pentru progresul rapid al acestui proces nu există nici o înclinație. Cu toate acestea, nu trebuie să uităm - ficatul bolnav nu-și poate îndeplini funcțiile. Aceasta va fi activarea bolilor cronice existente și apariția unor noi.

Starea organismului se va recupera după ce a suferit un tratament.

diagnosticare

Începe cu colectarea de anamneză și studierea stării clinice generale a pacientului. Medicul efectuează apoi palparea pentru a vedea dacă există o creștere a ficatului.

Unul dintre cele mai fiabile studii este ecografia ficatului. Când semnele ecou ecografice au ca scop reducerea echogenicității.

Teste și cercetări suplimentare pentru diagnostic corect:

• analiza urinei;
• numărul total de sânge;
• analiză sanguină biochimică;
• determinarea nivelului de enzime pancreatice;
• determinarea nivelului zahărului din sânge;
• Raze X, CT sau RMN;
• Angiografie.

În unele cazuri, efectuați un test de biopsie și efectuați un test pentru markerii tumorali.

Un indicator în testele de sânge de laborator este o creștere a enzimelor hepatice - ALT și AST, o valoare crescută a bilirubinei.

În studiul analizei biochimice a sângelui se poate determina amploarea leziunii.

tratament

Tratamentul principal în cadrul tratamentului va fi boala care provoacă schimbări reactive în ficat. Când boala principală se vindecă, procesele regresive vor începe în ficat.

Pentru a suspenda procesul de schimbare care a început în acest organism, dieta trebuie schimbată. Persoana bolnavă este indicată cu dieta numărul 5. Înainte de recuperare, trebuie să eliminați efortul fizic puternic, să evitați situațiile stresante. Trebuie exclusă utilizarea medicamentelor hepatotoxice.

Punctul important este creșterea imunității. Pentru a face acest lucru, ar trebui să simplificați rutina zilnică, să faceți zilnic plimbări în aerul proaspăt. Recepția preparatelor de vitamine și microelemente este obligatorie.

Totul sărat, prăjit, afumat ar trebui să fie exclus din alimente. Alimentele grase ar trebui, de asemenea, să fie excluse. Produsele proaspete preferă conservele. Toți ar trebui să fie consumați sub formă de căldură.

Mâncarea recomandată include:

• miere;
• produse de patiserie vechi;
• fructe neacide;
• legume în formă fiartă și fiartă;
• omeleta de proteine;
• supa neprelucrata;
• produse lactate cu conținut scăzut de grăsimi;
• brânză de vaci;
• pui și carne de curcan;
• piure de cartofi;
• un pește sălbatic

Cârnații, ciupercile, prăjiturile, ciocolata, laptele, alimentele afumate sunt interzise. Băuturile pot fi folosite pentru ceaiul slab, cafeaua cu lapte, băutura de fructe, compotul de fructe uscate; jeleu, decoct de cicoare.

Tratamentul medicamentos este prescris pentru boala principală. Bolile cronice au dezvoltat deja un regim de tratament. Suficient pentru a crește doza sau durata medicației.

În plus, pot fi administrați enterosorbenți pentru a elimina toxinele din organism. În același scop, puneți picurătorul cu soluție salină.

Pentru recuperarea rapidă a ficatului modificat poate fi atribuită:

• "Hofitol".
• "Sorbeks".
• "Enterosgel".

Dacă este necesar, prescrieți antibioticul "Nifuroksazid". Împreună cu el pentru a restabili microflora intestinală trebuie luate "Lactobacterin" sau "Bifidumbacterin".

Medicina tradițională recomandă infuzie de lapte de ciulin, ceai din calendula, mușețel, balsam de lamaie, mentă și alte plante utile.

Tratam ficatul

Tratament, simptome, medicamente

Reacția perivasculară hepatică

Procesele inflamatorii în ficat nu sunt considerate rare, așa că sunt numite și hepatite. De fapt, există multe motive pentru dezvoltarea patologiei în acest organ important. Cel mai adesea ele apar după infecția cu bacterii patogene. Această afecțiune se numește modificări reactive la nivelul ficatului. Destul de ciudat, dar grupul de risc include și copiii mici, astfel încât părinții ar trebui să știe de ce apare boala și cum să se ocupe de aceasta.

Cauzele bolii

Schimbările hepatice hepatice la copii apar de obicei după ce copilul a suferit o boală gravă. Imunitatea copilului este slabă după ce a luptat cu alte boli, așa că este cel mai expus penetrării microbilor patogeni în organism.

De îndată ce boala începe să se dezvolte la om, se schimbă compoziția biochimică a sângelui. Schimbările hepatice reactive în organism pot fi prevenite dacă știți ce le poate provoca. Luați în considerare principalele motive pentru care pot apărea modificări ale reacției hepatice la copii:

1. Copilul poate avea boli ale sistemului digestiv, stomacului sau intestinelor, ca urmare a modificării formei organului.
2. Copilul poate fi bolnav cu boli cum ar fi lupus eritematos sau reumatism, care afectează negativ funcționarea ficatului.
3. Bolile care se răspândesc în glande, cum ar fi diabetul zaharat, pot provoca inflamația în ficat.
4. Boala se poate dezvolta ceva timp după otrăvirea cu substanțe otrăvitoare.
5. Chiar și copii mici pot avea cancer al organelor interne.

Pentru a exclude oricare dintre aceste motive, părinții trebuie să se asigure că copilul este supus unei examinări complete și că primește tratamentul corect prescris de un medic. Cel mai adesea, specialiștii trebuie să trateze modificările reactive în parenchimul hepatic la un copil - inflamația țesutului cu granulație fină, care este responsabil pentru împingerea bilei. Trebuie menționat faptul că în acest caz, ficatul poate fi complet restaurat cu un tratament terapeutic adecvat.

Cum se manifestă boala?

Adesea se întâmplă că boala se desfășoară fără simptome, dar dacă tratați sănătatea copilului cu toată responsabilitatea, atunci copilul se poate plânge de astfel de afecțiuni:

1. Copilul va fi redus de activitate, deoarece în întregul corp slăbiciunea este simțită.
2. Puteți observa temperatura subfebrilă.

Este important ca părinții să nu piardă începutul procesului inflamator, atunci organul poate fi restaurat rapid și fără complicații.

diagnosticare

Pentru a identifica boala, un copil mic trebuie să fie supus unei examinări complete a întregului organism. În primul rând, sunt luate analize ale urinei și sângelui, ceea ce va ajuta la identificarea modificărilor în compoziție. De exemplu, în studiile de laborator, puteți observa o creștere a valorilor transaminazelor hepatice și a bilirubinei, iar proteina din sânge va fi redusă.

De fapt, identificarea procesului inflamator în ficat nu este atât de simplă, deoarece bolile sunt de diferite etiologii. Un specialist poate să comande teste de laborator care să ajute la eliminarea hepatitei virale, să efectueze o biopsie. Indiferent de cauză, modificările hepatice reactive la un copil sunt tratabile.

tratament

Practic, tratamentul depinde de cât de mult a fost deteriorat organul, uneori este necesar să se restaureze complet ficatul și se întâmplă de asemenea că modificările au afectat numai parenchimul și, în acest caz, se dovedește a restaura complet corpul. Pentru copiii mici, tratamentul trebuie aplicat imediat, deoarece corpul fragil este expus la multe boli care se răspândesc foarte repede și dacă părinții nu acordă atenție problemei în timp, atunci poate fi periculoasă pentru viața copilului. Schimbările reactive în vasele ficatului la un copil apar instantaneu, astfel încât starea generală a copilului se poate agrava în fiecare zi.

Principalele metode de tratament

Toate metodele terapeutice vor viza eliminarea motivului principal. Părinții ar trebui să fie conștienți de faptul că pentru a restabili ficatul copilului va necesita nu numai un curs de tratament, ci și o schimbare completă a stilului său de viață și al dietei. Copilul nu trebuie să mănânce alimente care suprasolicite ficatul și împiedică funcționarea normală. În primul rând, medicul va prescrie o dietă strictă, care se va baza pe legume și fructe fierte și coapte, iar copiilor li se permite să ofere o cantitate mică de carne de pasăre albă și pești slabi. Atunci când un copil are modificări reactive difuze în ficat, se recomandă acordarea unei atenții speciale regimului de băut.

Copilul trebuie să bea o mulțime de apă curată sau ceaiuri din plante speciale. Se recomandă să preparați ceai din flori de calendula și musetel, dar înainte de aceasta este important să consultați un medic.

Specialiștii prestează copii mici cu boli de ficat pentru a ajuta la sprijinirea corpului și pentru a restabili organul bolnav. Aceste medicamente includ:

1. Hepatoprotector origine vegetală "Hofitol." Ar trebui să fie băut, desigur, cel puțin două săptămâni, medicul stabilește dozajul pe baza testelor.
2. Când greața și vărsăturile enterosorbente "Enterosgel" și "Sorbeks".
3. Dacă există suspiciunea că cauza bolii este ascunsă în infecție, atunci antibioticele sunt considerate obligatorii. Cele mai frecvente dintre ele sunt considerate "Nifuroksazid".

Atunci când o modificare reactivă a ficatului este diagnosticată la un copil, numai un pediatru poate selecta tratamentul. Părinții trebuie să respecte cu strictețe toate recomandările medicului pentru a preveni complicațiile.

Cum să restabilească ficatul la un copil

În plus față de a lua medicamente, dieta este obligatorie. În orice proces inflamator al ficatului, există un număr mare de restricții în produsele alimentare care pot fi luate. Copilului i se recomandă să bea mai mult suc proaspăt din diferite fructe și legume. Este recomandat părinților să umple salatele exclusiv cu ulei de măsline. Produsele sunt selectate astfel încât să aibă o cantitate minimă de grăsime și o cantitate moderată de proteine ​​și carbohidrați. Mâncărurile gătite trebuie consumate sub formă de căldură. Pentru ca ficatul să se refacă mai repede, ar trebui să mâncați aceste alimente:

1. Puteți mânca orice gem de fructe de padure și miere.
2. Dacă se folosește pâinea, ar trebui să fie ieri.
3. Fructul nu trebuie să conțină acid.
4. Ceaiul poate fi diluat cu lapte.

Modificările hepatice reactive la copii sunt tratate, dar merită să fii răbdător și să acordi o atenție specială sănătății copilului.

Prognoze și recenzii

Trebuie remarcat faptul că prognosticul pentru tratamentul acestei boli este favorabil. Este posibil ca țesuturile ficatului să nu fie afectate grav, numai modificarea funcției organului. Dacă timpul începe tratamentul, procesul nu va progresa. Dar merită să ne amintim că revizuirile multor experți indică faptul că, cu tratament necorespunzător sau auto-tratament, copilul poate fi rănit.

Acest lucru va conduce la dezvoltarea de boli hepatice noi și exacerbarea altor boli cronice. Tratamentul poate avea loc în complex, de exemplu, medicamentele pot fi combinate bine cu metodele tradiționale și medicina pe bază de plante.

profilaxie

Pentru a preveni modificările hepatice reactive la copii, este important să cunoașteți câteva reguli simple:

1. De la naștere, asigurați-vă că copilul mănâncă în mod corespunzător.
2. Pui de până la trei ani ar trebui să fie hrăniți alimente cu piure.
3. Copiii mici nu ar trebui să mănânce alimente afumate, prăjite sau condimentate.
4. Copilul trebuie să mănânce mese mici, dar de multe ori.

Dacă părinții urmează aceste reguli simple, nu vor trebui să facă față bolii hepatice la un copil.

Care sunt cauzele modificărilor hepatice reactive?

Schimbările hepatice reactive sunt patologii hepatice care sunt cauzate de diferiți factori adversi. Motivele pentru astfel de modificări pot fi:

• afecțiuni gastro-intestinale, în special pe termen lung și sever;
• boli cronice ale oricărui organ sau sistem;
• utilizarea pe termen lung a medicamentelor grele, cum ar fi antibioticele.

Schimbările reactive ale acestui organ (sau hepatita reactivă) apar destul de des. Această boală este de obicei benignă.

Cum se schimba ficatul?

Schimbările reactive sunt patologii secundare. Dezvoltarea sa este stimulată de toxinele care se formează datorită bolii primare care apare în organism. Cele mai frecvente boli primare sunt:

• cancere ale tractului digestiv;
• afecțiuni ulceroase peptice;
• pancreatită;
• colită;
• gastrită;
• gastroduodenită;
• diabet zaharat;
• leucemie;
• reumatism;
• orice proces inflamator de origine infecțioasă și curs prelungit.

Procesul patologic primar din organism provoacă producerea toxinelor, care afectează cursul proceselor metabolice în organism. Metabolismul celular în hepatocite suferă de asemenea. Acest lucru conduce treptat la formarea de procese metabolice-distrofice în celulele hepatice, din cauza cărora acestea încetează treptat să-și îndeplinească funcția de procesare și neutralizare a substanțelor toxice. Unele celule se pot descompune. Dar, ca regulă, necroza se dezvoltă în zone mici, astfel încât procesul de distrugere a celulelor hepatice este reversibil. Rezultatul bolii depinde de evoluția patologiei primare.

Simptomele și diagnosticul

De regulă, modificările patologice reactive sunt asimptomatice.

Pentru ca tratamentul lor să nu necesite medicamente speciale, este suficient să scapi de boala primară.

Principalele simptome ale modificărilor hepatice secundare:

• oboseală ridicată;
• dureri de cap;
• slăbiciune;
• disconfort general.

Uneori există simptome suplimentare caracteristice pentru orice tip de hepatită. Acestea includ:

• colorarea pielii și a sclerei în culoarea icterică;
• modificarea decolării scaunului;
• urină întunecată.

La examinare, medicul poate detecta un ficat mărit în limite moderate și o splină mărită poate fi uneori palpabilă. Conform rezultatelor testelor de laborator, în sânge se observă o creștere a enzimelor hepatice (ALT și AST), la unii pacienți bilirubina este crescută.

Este posibil să se determine că modificările hepatice sunt un proces reactiv numai prin eliminarea altor cauze ale patologiei. Folosind un test de sânge biochimic, se poate determina gradul de afectare a organelor. O biopsie și un test de sânge imunologic sunt adesea prescrise, iar un istoric al bolii este studiat pentru a exclude alte diagnostice posibile.

Tratamentul hepatitei reactive

Modificările în parenchimul hepatic cauzate de boala primară sunt tratate în mod cuprinzător. În primul rând, pacientul trebuie să își reconsidere stilul de viață. Activitatea fizică, stresul și tratamentul oricăror boli cu medicamente hepatotoxice ar trebui excluse. Dieta este importantă, în acest caz este numit tabelul numărul 5. Pentru un pacient, sunt interzise vitele prajite, grase, picante, puternice pe carne, peste sau ciuperci.

Tratamentul medicamentos vizează în principal boala primară. În plus, pot fi administrați enterosorbenți și utilizarea picăturilor cu soluție salină pentru a elimina toxinele din organism.

Astfel, modificările patologice reactive în ficat sunt o consecință a altor boli.

Reacția hepatică parenchimică la copii care este

Degenerarea degenerativă a ficatului

Degenerarea grasă a ficatului este un sindrom care se produce datorită progresiei degenerării grase din celulele hepatice. Cursul acestei afecțiuni se caracterizează prin apariția unui proces de acumulare patologică în celulele hepatice ale depunerilor de grăsime cu apariția picăturilor de grăsime. Cauza dezvoltării acestei boli afectează ficatul în multe cazuri, devin procese patologice care apar în tractul biliar și intestinal. Factorii de risc pentru dezvoltarea ficatului gras sunt, de asemenea, prezența obezității severe la pacient, al doilea tip de diabet zaharat, sindroame malabsorptive și de maldigestie și abuzul regulat al băuturilor alcoolice. Consecințele utilizării unui număr de medicamente, cum ar fi corticosteroizii, tetraciclinele, estrogenii, precum și medicamentele nesteroidiene cu acțiune antiinflamatorie, pot duce la dezvoltarea distrofiei hepatice grase. În plus, degenerarea grasă a ficatului poate însoți fluxul de hepatită virală diferită care apare într-o formă cronică, în special hepatita C.

Degenerarea hepatică toxică

Distrofia hepatică toxică are ca manifestări procese necrotice progresive masive care afectează țesutul hepatic. Boala, de regulă, este acută și, în unele cazuri, poate fi prezentă în organism într-o formă cronică, provocând insuficiență hepatică pe măsură ce patologia progresează.

Cauza necrozei masive a ficatului este cauzată în principal de expunerea la substanțe toxice conținute în produsele alimentare, inclusiv ciupercile, care provoacă otrăvire cu arsenic, compuși ai fosforului etc. Aceste intoxicații sunt exogene. Intoxicarea endogenă poate provoca, de asemenea, distrofie hepatică toxică. Acestea includ toxicoza care apare la femeile în perioada în care poartă un copil, tirotoxicoză. Cauza distrofiei toxice a ficatului este adesea o boală a hepatitei virale, în care boala se dezvoltă ca una dintre manifestările formei sale fulminante.

Degenerarea hepatică toxică provoacă schimbări în organism care sunt caracteristice fiecărei etape specifice a progresului patologic al acestei boli. Inițial, apare o creștere a mărimii ficatului, acest organ dobândește fie o consistență falsă, fie destul de densă, iar tenta iterică devine caracteristică pentru aceasta. Odată cu evoluția ulterioară a bolii, ficatul se micșorează în dimensiune, iar membrana capsulară devine încrețită. Țesutul hepatic își schimbă culoarea la cenușă și dobândește aspectul unei mase de lut. În etapele ulterioare, după a treia săptămână de boală, procesul de reducere a ficatului în mărime continuă, are o nuanță roșiatică. Există o expunere a stroma reticulară hepatică, în care sinusoizii s-au lărgit și s-au umplut cu sânge. Hepatocitele rămân numai în regiunile periferice ale lobulilor. Fenomenele de mai sus indică tranziția distrofiei hepatice la stadiul de distrofie roșie.

Prezența distrofiei hepatice toxice care a trecut în stadiul cronic este un caz clinic extrem de rar, însă este asociat cu probabilitatea unui rezultat letal al pacientului datorită insuficienței hepatice progresive.

Distrofia acută a ficatului

Degenerarea acută a ficatului este prezentată predominant ca o complicație care se dezvoltă pe fundalul unui curs nefavorabil al bolii lui Botkin. Cazurile de apariție a acestei boli într-o formă autonomă, după cum reiese din statisticile medicale, sunt extrem de rare.

Până în prezent, cercetarea medicală în studiul mecanismelor de dezvoltare a fenomenelor degenerative în ficat nu a condus la un răspuns clar la întrebarea despre cauza distrofiei hepatice acute. În prezent, mecanismele progresului patologic al acestei boli severe care afectează ficatul nu sunt încă pe deplin înțelese și rămâne neclar dacă există o corelație cu puterea (virulența) virusului sau dacă există alți factori.

Pacienții cu bruceloză, tifoid recurent, sifilis, precum și starea de sarcină și întreruperea sa artificială pot conduce la un curs agravat de hepatită a naturii parenchimatoase. Toate acestea cauzează o probabilitate mare de degenerare a hepatitei într-o formă severă de distrofie hepatică.

Degenerarea acută a ficatului la etapa inițială recreează o imagine clinică similară cu debutul dezvoltării bolii Botkin, care este asociată cu o deteriorare semnificativă a stării generale a pacientului. În acest caz, sistemul nervos este în principal afectat, care se manifestă în apariția diferitelor tulburări ale activității creierului. Pacienții încep să se rătăcească, aruncând în jurul patului, există convulsii și vărsături. În unele cazuri, apariția unor astfel de condiții a devenit rațiunea pentru necesitatea spitalizării unui pacient într-o clinică de psihiatrie. Pe de altă parte, este posibilă o reacție diferită, opusă a sistemului nervos central la dezvoltarea procesului patologic. Pot apărea apatie și depresie, o scădere semnificativă a tonusului vital al organismului și poate apărea o somnolență crescută. Până la apariția inconștientului și a comăi hepatice.

Degenerarea hepatică alcoolică

Degenerarea degenerativă a ficatului este o boală cauzată de consumul excesiv de băuturi alcoolice pe o perioadă lungă de timp care depășește 10-12 ani. Alcoolul, în cantități nelimitate care intră în corpul uman, are un efect foarte negativ, hepatotoxic.

Apariția distrofiei hepatice alcoolice poate fi un indiciu că există ficat sau steatoză grasă, ciroză și hepatită alcoolică. În majoritatea covârșitoare a cazurilor, steatoza se dezvoltă ca cea mai veche etapă a progresului procesului patologic din ficat din cauza abuzului de alcool. După terminarea aportului regulat de alcool în corpul pacientului, modificările patologice datorate dezvoltării steatozelor în ficat se reîntorc la normal în 2 până la 4 săptămâni. Adesea în cursul bolii nu pot exista simptome ale acesteia.

Degenerarea degenerativă a ficatului are aceleași simptome, caracterizată prin intoxicație cronică de alcool. Este diagnosticat datorită detectării unei mărimi mari a glandelor parotide, a prezenței contracției lui Dupuytren, a eritemului palmar. Prezența acestei afecțiuni în corpul pacientului este de asemenea indicată de rezultatele testelor de laborator și de o biopsie hepatică.

Măsurile terapeutice pentru distrofia alcoolică a ficatului sunt în primul rând stoparea absolută a consumului de alcool de către pacient. A fost prescris un curs de tratament cu medicamente corticosteroide și fosfolipide esențiale. Dacă boala se află în stadiul terminal, poate fi indicat un transplant de ficat.

Difuzia difuză a ficatului

Degenerarea difuză a ficatului este un proces patologic care se dezvoltă în parenchimul, care este țesutul principal din care se formează acest organ. În celulele hepatice specifice, au loc procese hepatocite, menite să detoxifice substanțele otrăvitoare care intră în organism. Hepatocitele sunt implicate în procesele de digestie, rolul lor în acest caz este redus la secreția de bilă, în care există un număr de enzime care descompun grăsimile în tractul gastro-intestinal. Celulele hepatice neutralizează substanțele dăunătoare transformându-le în cele care nu reprezintă o amenințare pentru funcționarea normală a organismului și care ulterior sunt excretate împreună cu bila.

Difuzia difuză a ficatului rezultă din faptul că celulele hepatice nu sunt întotdeauna capabile să proceseze otravă care intră în organism. Se întâmplă ca ei să nu poată face față scării de intoxicare și ca rezultat al intoxicației duce la moartea lor. În timp, celulele astfel distruse sunt înlocuite cu țesut conjunctiv fibros. Cu cât este mai importantă această afectare a ficatului, cu atât mai mult va afecta capacitatea sa de a-și îndeplini funcțiile.

De regulă, dezvoltarea progresului patologic difuz în ficat este însoțită de un proces similar care afectează și pancreasul, deoarece funcțiile acestor două organe sunt strâns legate.

Degenerarea ficatului hepatic

Distrofia hepatică distală prezintă anumite dificultăți în diagnosticarea acestei boli datorită faptului că, deși există o deteriorare a funcționării ficatului, este extrem de dificil să se înregistreze aceste modificări patologice prin studii de laborator.

Pe baza motivelor care au provocat distrofie hepatică focală, în fiecare caz în parte, este caracteristică prezența diferitelor simptome obiective și subiective ale acestei boli la fiecare pacient.

Degenerarea degenerativă a ficatului, apărută în special ca urmare a intoxicației regulate cu doze mari de alcool, se manifestă în fenomene precum apariția scurgerii respirației, apetitului slab etc. În unele cazuri, pacienții observă apariția disconfortului și greutății în hipocondrul drept. Aceste simptome sunt caracterizate de o creștere a intensității acestora în timpul mișcării.

Adesea, detectarea infiltrației grase a ficatului devine posibilă numai cu RMN cu rezonanță magnetică și tomografie computerizată. Aceste metode de diagnosticare sunt cel mai eficient mod de a detecta distrofia ficatului focal la un pacient.

Dystrofia granulară a ficatului

Grasimea distrofiei hepatice este cel mai frecvent tip de patologie protero-distrofică. În această boală, proprietățile coloidale ale citoplasmei celulare sunt perturbate, în care se observă apariția unei proteine ​​asemănătoare cerealelor.

Motivele care cauzează această afecțiune hepatică sunt: ​​lipsa hrănirii complete în copilarie și în perioade ulterioare de vârstă - consecințele intoxicației, prezența infecțiilor, funcționarea defectuoasă a sistemului circulator și fluxul limfatic, precum și efectele factorilor care pot provoca hipoxie tisulară.

Odată cu dezvoltarea distrofiei granulare a ficatului, apar modificări ale metabolismului celulelor proteice. Odată cu progresia procesului patologic de distrofie granulară, citoplasma dobândește un aspect umflat și tulbure, ca urmare a faptului că această afectare a ficatului este, de asemenea, caracterizată ca o umflare tulbure. Afectat de această boală, ficatul dobândește o consistență falsă, în care este afectată alimentarea cu sânge.

În procesul de stabilire a unui diagnostic diferențiat, distrofia granulară trebuie separată de procesele fiziologice ale sintezei proteinelor în celulele în care apare granularitatea într-o proteină.

Dystrofia granulară a ficatului este, în primul rând, un proces reversibil, totuși, datorită evoluției severe a bolii, există posibilitatea transformării sale în forme cum ar fi distanția de cădere hialină sau distrofie giropatică, precum și necroza.

Distrofia proteinică a ficatului

Distrofia proteinică a ficatului apare ca urmare a proceselor metabolice ale proteinelor afectate și poate fi reprezentată de amiloidoză, hialinoză și distrofie granulară.

O caracteristică caracteristică a amiloidoză este aceea că, în prezența acestei boli, o substanță amiloidă proteică specială este depozitată în țesuturi.

Hialinoza este un tip de distrofie a proteinelor, care deseori are loc ca o boală concomitentă pe fundalul aterosclerozei. Această patologie se distinge în principal prin localizare, în special, poate apărea în peretele vasului în timpul formării unui cheag de sânge. Hialinoza tinde să formeze structuri proteice translucide similare țesutului hialin cartilagian.

Distrofia de proteine ​​a ficatului are de asemenea forma de distrofie granulară, ceea ce înseamnă apariția formelor de proteine ​​în formă de picături și granule în protoplasmul celular. Combinând într-un singur întreg aceste formațiuni tind să umple complet întregul spațiu celular interior. Cu distrofie granulară a ficatului, structurile celulare proteinice sunt compacte și funcționarea normală a celulelor este întreruptă. Distrofia granulară este plină de apariția unor modificări patologice de natură necrotică și duce la moartea celulelor.

Distrofie distrofie a ficatului

Distrofia hidrografică a ficatului, cunoscută și sub denumirea de distrofie la apă, are o caracteristică precum faptul că în celulă apar vacuole care conțin lichid citoplasmatic. În prezența acestui tip de distrofie hepatică, celulele parenchimului se caracterizează prin mărime crescută, nucleul din ele dobândește localizarea periferică, în unele cazuri este încrețită sau vacuolată.

Odată cu evoluția modificărilor patologice, celulele se deplasează cu lichid și ultrastructurile sale se descompun. O celulă devine similară cu un vas umplut cu apă și este în esență un vacuol continuu cu un nucleu plasat în el cu un aspect de bule. Acest fenomen, care este o caracteristică care caracterizează necroza coliquation, se numește degenerarea balonului.

Degenerarea degenerativă a ficatului poate fi detectată numai prin examinare cu microscop, deoarece modificările vizuale nu sunt caracteristice aspectului țesuturilor și organelor.

Prognosticul pentru prezența acestei boli pare să fie nefavorabil datorită faptului că, în distrofia hidropică a ficatului, funcționarea acestui organ este afectată semnificativ. Un factor de prognostic negativ este și faptul că rezultatul acestei boli este necroza celulară focală sau totală.

Degenerarea ficatului galben

Distrofia galbenă acută a ficatului poate să apară în timpul sarcinii ca una dintre complicațiile asociate acesteia. Aceasta este cauzată de o stare de intoxicare acută, în care boala este un factor agravant în dezvoltarea unei infecții în organism.

Icterul la o femeie în acea perioadă în care are un copil, precum și în prezența altor patologii hepatice, altele decât distrofia hepatică, cum ar fi colecistita și prezența pietrelor în ficat, poate fi prezentă și sub forma unei boli autonome provocate de autointoxicarea corpului. Această afecțiune este cunoscută sub numele de toxicoza concomitentă a sarcinii.

Distrofia hepatică galbenă este una dintre cele mai grave în ceea ce privește severitatea toxicozelor la sarcină. Boala este cauzată de intoxicații grave produse de procesele metabolice care apar în timpul sarcinii, care diferă în funcție de caracteristicile diferite de metabolismul care are loc în starea normală a corpului. Progresul patologic la începutul dezvoltării sale se caracterizează prin apariția icterului, care este precedată de o perioadă de vărsături severă, adesea foarte prelungită. De-a lungul timpului, condiția este agravată de faptul că pielea și sclera devin pronunțate icterice, există o umflare a conștiinței, pot exista stări de iluzii și excitații excesive ale sistemului nervos. Există posibilitatea multiplelor hemoragii subcutanate, în compoziția urinei, a căror cantitate tinde să scadă în mod semnificativ, prezența cirozinei și a lecitinei fiind detectată și, în plus, există o scădere a dullness-ului hepatic. Datorită deteriorării ulterioare a stării generale a pacientului, există o posibilitate de deces după câteva zile.

Distrofia parenchimală a ficatului

Distrofia parenchimală a ficatului este în centrul dezvoltării procesului patologic asociat cu acesta, cu modificări ale caracteristicilor chimico-fizice și morfologice ale proteinelor celulare. Esența unei astfel de funcționări depreciate a celulelor este procesul de hidratare, pe care citoplasma suferă ca rezultat al coagulării, denaturației sau, invers, al fenomenului de colchivare. În acele cazuri în care există o încălcare a legăturilor proteine-lipide, structurile celulare membranare sunt caracterizate de apariția unor procese distructive în ele. Consecințele unor astfel de modificări sunt dezvoltarea proceselor necrotice de coagulare - uscate sau kollikvatsionnogo - natura umedă.

Distrofia parenchimală a ficatului este clasificată după soiurile sale ca:

• Căderea hialină
• hidropica
• Distrofia cornului.

Distrofia granulară poate fi de asemenea atribuită distrofiei parenchimale a ficatului, care se caracterizează prin apariția de boabe de proteine ​​în celulele parenchimului. Acest tip de distrofie hepatică se caracterizează printr-o creștere a volumului organului afectat de această afecțiune, dobândirea unei consistențe fals și a unui aspect plictisitor asupra tăieturii. Ultima caracteristică menționată este faptul că distrofia granulară a ficatului este, de asemenea, numită umflături plictisitoare sau tulbure.

Hepatologist → Hepatoză → Cauzele distrofiei hepatice, tipurile și manifestările acestora, opțiunile de terapie

Orice boală poate fi considerată ca fiind afectată de organe prin diverse agenți patogeni sau procese metabolice modificate la nivel celular. În acest caz, vorbiți despre distrofie - o astfel de distorsiune a metabolismului, care este însoțită de o încălcare a structurii. Adesea, acesta este un răspuns adaptiv al organismului la efectele adverse ale mediului.

etiologie

Schimbarea metabolismului, care se dezvoltă sub influența factorilor externi și interni, duce la întreruperea structurii celulelor. Acestea pot fi malnutriția, condiții de viață nefavorabile, leziuni, intoxicații, otrăviri, expunerea la infecții, tulburări endocrine, patologie circulatorie, defecte ereditare. Ele afectează organele în mod direct sau printr-o schimbare a reglementării neuro-umorale. Severitatea distrofiei este afectată de tipul de țesut, de rezistența și durata expunerii la factorul patologic, precum și de capacitatea organismului de a răspunde expunerii.

Aceste rearanjări sunt însoțitoare ale oricărei boli. Uneori ele apar în primul rând și cauzează o imagine a bolii și, uneori, boala însăși perturbă metabolismul celular.

Modificările distrofice în ficat apar sub influența următorilor factori:

• boli inflamatorii - hepatită virală, infecții;
• daune toxice - rezultatul expunerii la alcool, droguri, otrăvuri, substanțe nocive industriale;
• alimentația necorespunzătoare - predominanța alimentelor grase și carbohidraților;
• încălcarea fluxului de bilă;
• boli sistemice;
• tulburări endocrine;
• boli ereditare.

patogenia

Un studiu lung al proceselor de distrofie folosind metodele de biochimie, histochimie și microscopie electronică a arătat că oricare dintre ele se bazează pe reacții perturbate care implică enzime și schimbări în funcția structurilor celulare. Metaboliții metabolismului modificat se acumulează în cantități mari în țesuturi, capacitatea de regenerare și funcția organului deteriorat sunt afectate. Ca rezultat - o încălcare a corpului.

Modificările distrofice pot apărea prin intermediul unuia dintre mecanismele:

1. Descompunere - la nivelul moleculelor, structura sistemelor de țesut, a proteinelor și a compușilor minerali este rearanjată. Motivul pentru aceasta este o schimbare în raportul nutrienților, acumularea de produse metabolice, hipoxia, expunerea la toxine, febră, o schimbare a echilibrului acido-bazic (mai des spre acidoză), o perturbare a reacțiilor redox și a echilibrului electrolitic. Sub influența acestor factori, componentele organelurilor celulei și moleculele mari se pot dezintegra sau se pot schimba. Proteinele sunt supuse hidrolizei prin enzime lizozomale și denaturate. Se formează formațiuni mai complexe (amiloid, hialină) de-a lungul aceleiași căi.
2. Infiltrarea este impregnarea structurilor de organe cu metaboliți ai proteinelor, grăsimilor sau carbohidraților care sunt liberi în sânge sau în limfom (boli de acumulare).
3. Transformarea - reacții de transformare a substanțelor în alții - grăsimi - în carbohidrați, carbohidrați - în proteine, sinteza glicogenului din glucoză. Un număr mare de substanțe noi sunt colectate în interiorul celulei.
4. Sinteza modificată - ameliorarea sau slăbirea formării substanțelor normale în țesuturi - proteine, grăsimi, glicogen, ceea ce duce la insuficiența lor. Schimbările în sinteză pot apărea de-a lungul drumului pentru a crea substanțe care, de obicei, nu sunt inerente țesăturii. De exemplu, glicogenul - în rinichi, keratina - în glanda lacrimală.

Aceste mecanisme patologice se pot dezvolta secvențial sau simultan. Din punct de vedere morfologic, distrofia va apărea ca o încălcare a structurii celulare. De obicei, după deteriorarea diferitelor structuri celulare, începe regenerarea lor. În patologie, este rupt chiar și la nivel molecular. În interiorul celulelor începe să identifice o varietate de boabe, picături, cristale și alte incluziuni, care nu ar trebui să fie acolo, sau numărul lor în celulele sănătoase este nesemnificativ. Procesul poate continua în direcția opusă - incluziunile sau părțile de organele care sunt obișnuite pentru ele dispar în celule.

La nivelul organelor, distrofia se manifestă prin schimbarea aspectului. Culoarea, dimensiunea, forma, schimbările, astfel de procese spun "degenerarea" sau degenerarea unui organ. Organismul își schimbă funcționarea - sinteza diferitelor substanțe, metabolismul. Dacă etiologia distrofiei este detașabilă și nu există daune adânci, atunci există posibilitatea recuperării absolute a organului. În alte variante, procesele sunt ireversibile, se dezvoltă necroza.

Tipuri de distrofie

Acestea sunt clasificate în funcție de nivelul daunelor cauzate de acestea:

• parenchimul - afectează parenchimul organului;
• restructurarea stromală-vasculară în microvasdele și spațiul extracelular;
• mixt.

Dacă luăm în considerare patologia unui anumit metabolism:

Prin imensitatea procesului sunt:

De asemenea, alocați dobândite și ereditare.

Dysproteinoza parenchimală

Schimbările în metabolismul proteinelor citoplasmatice care sunt într-o stare legată sau liberă se numesc distrofie proteică. Legate de proteine ​​sunt diferite complexe de lipoproteine, iar proteinele libere sunt reprezentate de enzimele celulare. Dispozițiile lor fizico-chimice se modifică, în citoplasmă se formează diverse particule de peptide. Aceasta duce la o schimbare în schimbul de apă și electroliți, presiunea osmotică, creșterea saturației lichidului.

Din punct de vedere morfologic, acest lucru se manifestă prin distrugerea hialină și distrofia hidropică. Faza finală a existenței lor poate fi necroza celulară. Etapa finală a tulburărilor metabolice cu căderea hialină este necroza coagulativă, cu hidropică la sfârșitul necrozei colicate a celulelor. Luați în considerare aceste modificări este posibilă numai cu ajutorul microscopiei zonelor afectate. Cu dysproteinoza picăturii hialine, picăturile hialine sunt colectate în celule. Celulele afectate de distrofie hidropică cresc în volum din cauza vacuolelor cu conținuturi transparente lichide.

Distrofie granulară sau umflarea turbidă - de asemenea, distrofie parenchimică, pierderea de proteine ​​sub formă de boabe. Motivele sunt o varietate de infecții, patologie circulatorie, malnutriție. Funcțional, nu are o încălcare a corpului și uneori se regresează complet.

Distrofia hidropică, dimpotrivă, cauzează depresia funcției hepatice. Se dezvoltă pe fondul hepatitei virale severe și moderate, al colestazei prelungite, al unei forme distrofice a cirozei. Cel mai pronunțat tip este distrofia balonului, care, cu o creștere îndelungată, devine ireversibilă și se transformă într-o necroză de colagenare. Celulele se topesc astfel într-o stare lichidă. Celulele imunitar ajung la foc și curăță țesutul mort. O cicatrice se formează în locul lor.

Distrofia picăturilor dendritice în ficat se manifestă printr-o scădere a dimensiunii celulare, prin compactarea formării proteinelor. Un tip special este hialina alcoolică sau taurul Mallory. Aceasta este o proteină specială, rezultatul sintezei hepatocitelor. Situat în celulele din jurul nucleului și are o reacție acidofilă (albastru pătat). Are leucotaxis - atrage celulele albe din sânge, poate provoca reacții imune, stimulează formarea colagenului. Complexele imune circulante bazate pe hialină alcoolică, care sunt capabile să infecteze rinichii cu formarea glomerulonefritei, sunt detectate în sângele pacienților cu alcoolism.

Piperchimie lipidoza

Dystrofia grasă este formarea unei cantități mari de lipide în celule sau depunerea în zone în care nu a fost anterior, precum și sinteza de grăsimi de structură necharacteristică.

Cea mai mare parte a grăsimilor acumulate în hepatocite este o grăsime neutră. Formează picături, care se îmbină treptat într-un vacuol mare. Însă metabolismul grasimilor este încălcat în trei cazuri:

1. Aportul masiv de grăsimi din organism, care duce în cele din urmă la o lipsă de enzime pentru digestia lor.
2. Substanțele toxice blochează sinteza grăsimilor.
3. Lipsa de aminoacizi pentru formarea de lipoproteine ​​și fosfolipide.

Următorii factori provoacă dezvoltarea lipidozelor:

• alcoolism;
• diabet zaharat;
• obezitatea generală;
• daune toxice;
• fermentopatii ereditare;
• boli ale sistemului digestiv.

Ficatul de obezitate se manifestă în trei forme:

• diseminate - picăturile lipidice sunt în celule separate;
• zonal - grăsimile sunt colectate în zone speciale ale lobului hepatic;
• difuză - distribuția grăsimilor pe toată suprafața.

Mărimea obezității incluziunilor poate fi grosieră și picături.

Consumul pe termen lung al alcoolului este aproape de 50% completat de formarea hepatozei grase.

Alcoolul etilic și produsele sale metabolice sporesc sinteza acizilor grași, dar reduc oxidarea și formarea lipoproteinelor. Se acumulează o cantitate mare de colesterol, care reduce permeabilitatea membranelor celulare. Picăturile de grăsime intracelulare împing miezul la periferie. Dar lucrarea sintetică a celulei nu este deranjată. Odată cu refuzul de alcool este procesul de dezvoltare inversă. Funcțiile sunt restaurate, lipidele acumulate sunt metabolizate treptat și eliminate din ficat.

Dar dacă pacientul preferă să bea mai mult alcool, atunci acesta amenință tranziția degenerării grase la ciroză.

La pacienții cu diabet zaharat, degenerarea grasă se dezvoltă în 70% din cazuri. Acest lucru este influențat de următorii factori:

• vârsta este mai frecventă la vârstnici;
• Diabetul de tip 2 este asociat cu obezitate sau anomalie lipidică;
• severitatea cetoacidozei.

Ca rezultat al lipsei absorbției de insulină și glucoză în celule, se activează lipoliza - un metabolism al grăsimilor care are ca scop atenuarea foametei energetice. Concentrația de acizi grași în sânge crește, ficatul încearcă să le transforme în lipoproteine. Excesul trece la resinteza trigliceridelor. Dar prea mult este întârziat în hepatocite, provocând hepatoză grasă.

Degenerarea grasă a ficatului este un proces reversibil. Principalul rol este jucat de încetarea influenței factorului provocator - eliminarea alcoolului, normalizarea compoziției alimentelor, reducerea cantității de grăsime și cursa controlată a diabetului zaharat.

Distrofie grasă a femeilor însărcinate

De asemenea, trebuie să luăm în considerare dezvoltarea hepatozei grase acute în timpul sarcinii. Aceasta este o condiție gravă care cauzează de multe ori moartea mamei sau a fătului. Cauzele apariției nu sunt pe deplin cunoscute. Se sugerează influența eredității, un defect determinat genetic al sistemului enzimatic mitocondrial. Aceasta provoacă o oxidare a acidului gras afectată.

Simptomele patologiei sunt variate. Este posibil ca un anumit icter să nu apară. Dar, de cele mai multe ori, există un curs clasic: slăbiciune, letargie, greață, arsuri la stomac. Creșterea treptată a icterului, gravitatea considerabilă a acestuia este periculoasă pentru mamă și pentru făt. Pe fondul arsurilor la stomac, se formează ulcerații ale esofagului, vărsăturile de "cafea" sunt posibile în timpul sângerării esofagiene. Insuficiența hepatică se dezvoltă cu o imagine a întunecării conștienței. Adesea aceasta este însoțită de coagularea intravasculară diseminată, care devine cauza morții.

Creșterea suspectată a hepatozei grase acute în trimestrul III al sarcinii este o indicație pentru livrarea de urgență pentru a salva viața mamei și a copilului.

Dystrofia carbohidraților

Manifestată de o încălcare a structurii sau depunerea de forme de carbohidrați în locuri atipice. Adesea, acest lucru este supus formularului de stocare - glicogen. În diabet și glicogenoză, astfel de procese devin posibile.

La diabetici, conținutul de glicogen din celule este redus semnificativ, dar se acumulează în nuclee, ceea ce le face să pară "goale", este ajustată de-a lungul vaselor și nervilor, ceea ce le dăunează și conduce la dezvoltarea angiopatiei diabetice.

Dacă cantitatea de glicogen din țesuturi crește, această afecțiune se numește glicogenă. Acest lucru este observat la anemie, leucemie, în locurile de inflamație. Se acumulează în mușchi, inimă, rinichi și pereți ai vaselor. Se poate manifesta clinic inima fatala sau insuficienta respiratorie.

simptome

Boala principală care a provocat distrofia, va da simptome. Procesele acută sunt însoțite de slăbiciune, stare de rău, performanță scăzută. Extinderea capsulei hepatice sau a bolii vezicii biliare va fi însoțită de durere. Adesea este o durere dureroasă sub coastele de la dreapta. Uneori dă în spate zona rinichiului drept, la gât, la umăr, la umăr la dreapta.

Pacienții sunt îngrijorați de simptomele dispeptice - greață, arsuri la stomac, poate vărsături. Scaunul este spart, există perioade de constipație și diaree, adesea însoțite de balonare, flatulență.

Simptomul icterului poate apărea după câteva ore sau zile, ca o manifestare a unei încălcări a metabolismului bilirubinei. Mai întâi reacționați la fecale și la urină. Fețele devin decolorate, iar urina devine culoarea berii. În paralel, mâncărime ale pielii - iritarea receptorilor de piele prin circularea acizilor biliari.

Cu procese degenerative avansate, există semne de metabolizare a proteinelor afectate. Imunitatea scade, mai frecvent există boli infecțioase. Lipsa sintezei factorilor de coagulare a proteinelor se manifestă prin sângerări ale gingiilor, hemoragii la nivelul pielii, hemoragii, sângerări gastrointestinale și uterine.

Deficitul de proteine ​​duce la o legare insuficientă a apei, care se manifestă prin edemele multiple, dezvoltarea ascitaților.

Gradul extrem de insuficiență hepatică este encefalopatia hepatică. Acesta este un sindrom care se dezvoltă ca urmare a tulburărilor metabolice și se manifestă printr-o schimbare a conștiinței, a comportamentului și a reacțiilor neuromusculare. Se poate dezvolta acut în 7 zile sau mai mult, în 3 luni.

Severitatea încălcărilor depinde de viteza de dezvoltare și de cauzele acestei afecțiuni. Există tulburări de personalitate, tulburări de memorie și o scădere a inteligenței.

Encefalopatia are trei etape:

1. Schimbări personale mici, plângeri de tulburare a somnului, pierderea atenției și memorie.
2. Tulburări de personalitate grave, comportament adesea inadecvat, modificări ale dispoziției, somnolență, discurs monoton.
3. Se exprimă o orientare disturată în timp, stupoare, schimbări de dispoziție, agresivitate, stări delirante, reflexe patologice.
4. Coma hepatică - depresia profundă a conștienței, scăderea reflexelor tendonului, apariția patologiei.

În plus față de semnele neurologice, există și alte simptome clinice - icter, miros hepatic, febră, tahicardie. Cu necroza extinsă, se poate uni o infecție. Moartea apare adesea din cauza edemului cerebral, a insuficienței renale, a edemului pulmonar, a șocului toxic sau a hipovolemiei.

diagnosticare

Studiul începe cu colectarea datelor de anamneză:

• plângerile pacientului;
• momentul apariției semnelor de boală;
• dezvoltarea lor în timp;
• Relația cu diferiți factori - alcool, nutriție, exerciții fizice;
• indicații sexuale neprotejate, injecții, vizite la dentist, tatuaje, transfuzii de sânge pentru ultimele 6 luni;
• prezența bolilor din tractul gastro-intestinal, ficatul, diabetul zaharat, sarcina.

Un examen general evidențiază excesul de greutate, colorarea pielii, zgârierea, hemoragia la nivelul pielii, erupția cutanată, pigmentarea, umflarea membrelor sau acumularea de lichid în cavitatea abdominală.

Distrofia hepatică este o caracteristică morfologică a proceselor care sunt cauzate de influența diverșilor factori patogeni. Prin urmare, diagnosticul vizează stabilirea bolii, care a dus la dezvoltarea distrofiei corpului. Pentru aceasta, se folosesc metode de laborator de diagnosticare. Numărul total de sânge reflectă prezența inflamației în organism. Examenul de sânge biochimic permite judecarea stării funcției sintetice a ficatului, prezența reacțiilor citolitice, deteriorarea celulelor.

Un studiu al markerilor hepatitei virale, care provoacă, de asemenea, distrofie hepatică, este în curs de desfășurare.

Următoarea etapă este o ultrasunete. Metoda este non-invazivă și permite detectarea modificărilor difuze sau focale în țesut. Prin natura imaginii cu ultrasunete, se poate sugera infiltrarea gras a ficatului, dezvoltarea fibrozei sau ciroza. La ultrasunete, formațiuni volumetrice, cavități, chisturi, calcificări sunt clar vizibile, semne de hipertensiune portală se disting.

Utilizarea metodelor cu raze X permite determinarea prezenței modificărilor în ficat, mărind dimensiunea acesteia. Contrastarea tractului biliar sau a vaselor de sânge arată starea lor, tortuozitatea, prezența restricțiilor, barierele la debitul de bilă. Sunt utilizate de asemenea metode precum CT și RMN. Nu există semne specifice care să indice dezvoltarea distrofiei. Acest lucru poate fi ghicit prin găsirea de modificări ale parenchimului caracteristice diferitelor boli.

Imaginea morfologică poate fi stabilită numai cu ajutorul unei biopsii. Dar aceasta este o metodă traumatizantă care poate duce la complicații grave. Prin urmare, este utilizat numai în funcție de indicații:

• clarificarea etiologiei bolii hepatice;
• cronică hepatită virală;
• boli de acumulare (hemocromatoză, sindrom Wilson);
• biliară ciroză pentru a determina gradul de răspuns inflamator și modificări fibrotice;
• carcinom;
• controlul efectului tratamentului acestor boli.

Există condiții în care această metodă este absolut contraindicată:

• starea gravă a pacientului;
• sângerare menstruală la femei;
• semne de coagulare a sângelui;
• scăderea numărului de trombocite;
• icterul obstructiv.

Diagnosticarea degenerării grase pentru utilizarea metodei este impracticabilă. Această formă are capacitatea de a regresa sub influența tratamentului și alimentației. Prin urmare, datele obținute din studiu vor fi irelevante în 2-3 săptămâni.

tratament

Pentru a face față eficient bolii, terapia trebuie să aibă loc în următoarele etape:

• o dietă echilibrată;
• tratamentul comorbidităților;
• recuperarea ficatului;
• consolidarea rezultatelor.

Conservatoare

Tratamentul bolilor concomitente este un tratament adecvat pentru diabetul zaharat prescris de un endocrinolog. Boli ale tractului gastrointestinal sunt tratate de un gatroenterolog sau de un medic local. Pentru tratamentul dependenței de alcool, dacă o persoană nu este capabilă să facă față alcoolului, este atras un narcolog.

Pentru tratament, utilizați medicamente din diferite grupuri:

Hepatoprotectorii pot avea efecte diferite. Stabilizează membranele celulare, își restabilește integritatea, îmbunătățește abilitățile sintetice ale celulelor. Acestea contribuie la îmbunătățirea metabolismului bilirubinei, acizilor grași, proteinelor. Reprezentanții grupului sunt medicamentele Karsil, Liv-52, Hofitol, Essentiale, acidul ursodeoxicolic și medicamentele bazate pe acesta.

De asemenea, au fost utilizate medicamentele pentru colagogue Allohol, Holsas. Îmbunătățește sinteza bilei, secreția sa, reglează compoziția, reduce congestia hepatică.

Statinele sunt folosite pentru corectarea profilului lipidelor din sânge. Acestea reduc absorbția grăsimilor din intestine, elimină excesul de colesterol, fără a permite acestuia să se întoarcă în sânge.

Tratamentul distrofiei severe, însoțit de encefalopatia hepatică, are loc în unitatea de terapie intensivă. Tratamentul simptomatic. Pacientul este transferat în nutriție parenterală și introducerea de lichid, limita cantitatea de proteine. Preparatele sunt folosite pentru corectarea stării acido-bazice, acidoza se dezvoltă adesea în această stare și, prin urmare, este necesar bicarbonatul de sodiu. Prescriiți antibiotice pentru a suprima flora intestinală.

Uneori există necesitatea unei detoxifiere extracorporală, în special după adăugarea insuficienței renale. Pentru a menține metabolismul general în doze mari, se utilizează glucocorticoizi. Această condiție este deseori fatală.

Tratamentul prin metode populare

Medicamentul pe bază de plante și medicina tradițională pot fi folosite ca metode auxiliare de tratament după consultarea unui medic. Acestea oferă diferite rețete pentru a scăpa de distrofie.

Puteți folosi zilnic 2 linguri de suc de lamaie amestecat cu aceeași cantitate de apă.

În timpul lunii, beți 2 cani pe zi de perfuzie făcut din fructele de Thistle de lapte, rădăcină de păpădie, urzică, frunze de mesteacăn. Acest amestec este turnat într-un pahar de apă clocotită și insistă timp de 15 minute.

Dacă tăiați partea de sus a unui dovleac coapte și scoateți semințele, veți obține un recipient în care aveți nevoie pentru a turna miere proaspătă și pune-l într-un loc întunecos, rece pentru o săptămână. După aceea, compoziția medicamentoasă rezultată este turnată într-un borcan și consumată înainte de mese, o lingură.

Pe stomacul gol timp de o lună beau un amestec de suc de morcovi proaspăt stors și lapte cald în proporții egale.

Semințe de semințe sunt măcinate în pudră. 3 linguri se prepară 0,5 litri de apă, se reduce la jumătate. Beți o lingură cu o oră înainte de mese timp de o lună.

Efectiv ajută la decoctarea perelor uscate și a fulgii de ovăz. Pentru un pahar de fructe, luați 4 linguri de fulgi de ovăz, fierbeți într-un litru de apă. Mananca toata portia in timpul zilei.

Hypericum, coada-calului, fructe de trandafir sălbatic, lăstari de mămăligă amestecat în părți egale. O lingură de amestec într-un pahar de apă pentru a fierbe. Beți băutura rezultată în timpul zilei, împărțită în 4 doze.

O lingură de petale de flori de trandafir sălbatic amestecată cu o jumătate de linguriță de miere. Mâncați acest amestec după mese cu ceai.

dietă

Tratamentul hepatic nu implică o dietă rigidă pentru pierderea în greutate. Foamea va face și mai mult rău. Alimentele ar trebui să fie echilibrate în compoziția lipidică-proteică. Conținutul de grăsimi este limitat datorită originii animale - unt, brânzeturi, untură, carne de rase grase. Aceasta va reduce saturația alimentelor cu grăsimi, va reduce absorbția acestora și, prin urmare, va avea un impact negativ asupra ficatului.

Cantitatea de proteine, dimpotrivă, trebuie mărită de produsele animale. Proteinele lor au o compoziție completă de aminoacizi, conțin un grup de neînlocuit. Proteinele sunt necesare pentru procesele sintetice ale ficatului - construirea propriilor enzime, formarea lipoproteinelor din grăsimi, producerea de diferite proteine ​​ale corpului uman - sistemul imunitar, coagularea sângelui.

Cantitatea de carbohidrați este cea mai mare, este un substrat energetic. Dar trebuie să ne amintim că preferința este dată carbohidraților vegetali, fibrelor, fibrelor dietetice. Zaharurile simple conținute în dulciuri, coacerea dulce, procesate rapid, măresc semnificativ nivelul de glucoză, ceea ce va complica poziția pacientului.

Alcoolul este absolut interzis, este unul dintre motivele dezvoltării distrofiei, deci ar trebui să fie exclus mai întâi.

Dieta poate fi descrisă ca lapte-legume prin adăugarea de carne slabă și pește. Legumele și fructele pot fi consumate sub orice formă. Excepțiile sunt sorrel, leguminoase, ciuperci.

Cantitatea de sare este redusă la 15 g pe zi. Pentru a nu fi confundat, mâncarea este preparată fără sare, sărată în farfurie.

Dacă cauza distrofiei este diabetul, nutriția ar trebui să fie construită pe sistemul de unități de pâine. Calculează cantitatea de carbohidrați necesară pentru o persoană pe zi. Acestea sunt distribuite în funcție de mese și apoi, conform tabelelor speciale, se stabilește cât de mult poate fi consumat unul sau altul. Acest sistem ajută la controlul nivelurilor de glucoză la diabetici și reduce greutatea. Poate fi folosit și pentru hrănirea persoanelor supraponderale. Greutatea în exces va disparea fără probleme.

Dacă distrofia hepatică a atins o stare severă de encefalopatie hepatică, atunci nutriția este diferită. Cantitatea de proteine ​​este limitată la 50 g pe zi. Acest lucru este necesar pentru ca ficatul să poată face față detoxificării produselor de metabolizare a proteinelor. Când starea se deteriorează, aceasta este în general anulată, începând cu alimentația parenterală.

Prevenirea și prognoza

Prevenirea vizează eliminarea factorilor de risc ai afecțiunilor și condițiilor care duc la dezvoltarea proceselor distrofice. Greutatea în exces trebuie luată sub control, încercați să o reduceți la un număr acceptabil. Pentru a face acest lucru, este mai întâi necesar să se determine indicele de masă corporală. Dacă este peste 25, atunci este timpul să vă gândiți la reducerea greutății.

Chiar dacă greutatea este normală, dar hrana bogată în grăsimi predomină în dietă, ar trebui să încercați să reduceți cantitatea lor, ceea ce va reduce încărcătura sistemelor enzimatice ale ficatului.

Postul dulce și dur sunt inutile. Deficitul de proteine ​​va cauza epuizarea și dezvoltarea distrofiei grase, deoarece nu va exista un substrat pentru sinteza moleculelor de proteine-grăsimi.

Alcoolul, chiar și cu un consum mic, dar regulat, are un efect toxic asupra celulelor hepatice, le dăunează și provoacă mecanisme patologice pentru sinteza proteinelor hialine netratine sau a depunerilor de grăsimi. O respingere completă a utilizării alcoolului în stadiile incipiente ale distrofiei grase poate duce la o ameliorare a stării pacientului. Cu ciroza dezvoltată, aceasta va descuraja apariția encefalopatiei hepatice și a bolii în stadiul final.

Virusul hepatic viral poate fi evitat prin amintirea căilor de transmitere. Pentru prevenirea hepatitei A, trebuie să mențineți igiena personală, să spălați mâinile, fructele, să nu folosiți apă potabilă din surse deschise. Virușii de tip B și C sunt transmiși prin sânge, prin urmare, atunci când efectuează proceduri invazive, folosesc unelte de unică folosință, folosesc doar un kit de manichiură personală, nu intră în sex neprotejat și, după o transfuzie de sânge după 6 luni, sunt examinați pentru hepatită.

Femeile în perioada de planificare a sarcinii ar trebui să minimizeze manifestările bolilor cronice existente ale tractului gastro-intestinal, patologia tractului biliar. În timpul sarcinii, ca urmare a ajustării hormonale, există un risc de apariție a diabetului zaharat gestational și se poate manifesta hepatoză grasă ca o tulburare moștenită ascunsă a metabolismului estrogenic. Prin urmare, respectarea unei diete cu un conținut scăzut de grăsimi și carbohidrați simpli va fi prevenirea insuficienței hepatice.

Orice maladii ale tractului gastro-intestinal trebuie să fie diagnosticate și tratate în timp util.

Distrofiile parenchimatoase sunt tulburări metabolice în parenchimul organelor.

Parenchimul de organe este o colecție de celule care asigură funcțiile sale de bază (de exemplu, cardiomiocitele - elementele parenchimale ale inimii, hepatocitele - ficatul, neuronii - creierul și măduva spinării). Parenchimul organului trebuie să fie distins de organul parenchimal (așa cum se numește în anatomia descriptivă, organele incomplete).

clasificare

În funcție de tipul substanțelor a căror metabolizare este perturbată, există trei grupe de distrofii parenchimatoase:

1. Dysproteinoza parenchimică (tulburări metabolice ale proteinei)
2. - lipodistrofia parenchimică (tulburări ale metabolismului lipidic)
3. Distrofie carbohidrată parenchimică.

Dizproteinoza parenchimală include (1) granulare, (2) hidropică, (3) degenerescentă și 4) degenerare excitată, și 5) aminoacidopatie (o tulburare metabolică a aminoacizilor).

Administrarea lipodistrofiei parenchimale

Lipodistrofii în anatomia patologică sunt adesea denumiți lipidoză. Printre lipodistrofia parenchimică se disting variantele ereditare și dobândite:

I. lipodistrofii parenchimatoase ereditare (în principal sphingolipidoză).

II. Lipodistrofia parenchimală dobândită

1. Degenerarea degenerativă a ficatului (steatoză hepatică, hepatoză grasă)
2. Distrofie grasă a miocardului
3. Degenerarea grasă a rinichilor.

Histochimia grăsimilor

Pentru diagnosticul lipodistrofiei este adesea folosită metoda histochimică pentru detectarea lipidelor în secțiunea de țesut. Se bazează pe capacitatea anumitor coloranți de a se concentra în grăsimi. Următorii reactivi sunt utilizați cel mai frecvent:

• Sudan (III, negru) - grasimi de vopsea portocaliu (Sudan III) sau negru (Sudan negru B) culori
• Scarlet roșu (scarlat-gură) - lipide de culoare în roșu
• Uleiul roșu O - dă și substanțe grase roșii
• Acidul osmiic (tetroxidul osmiic) - se dizolvă în lipide, oferindu-le o culoare neagră, dar din cauza toxicității ridicate, nu este utilizat în activitatea obișnuită a patologului, se folosește pentru colorarea secțiunilor ultrasunete pentru microscopie electronică
• Nile Blue este o metodă rapidă pentru colorarea diferențiată a lipidelor (coloranți acilgliceroli roșii, colesterol și colesteride în liliac, fosfolipide în albastru, acizi grași liberi și sărurile lor în albastru închis); vopseaua este instabilă, așa că studiul se desfășoară pe măsură ce pregătirea este pregătită, după câteva ore dispar tonurile roșii.

Sfingolipidozy

Sphingolipidoza - afecțiuni ale metabolismului sphingolipid. Există trei clase de sfingolipide (sfingomieline, gangliozide, cerebrozide) și, în consecință, trei grupuri de sfingolipidoză - sfingomielinoză, gangliozidoză și cerebrozidoză. O variantă de cerebrozide sunt sulfatide. Sphingolipidoza se referă la tezaurism (boli de acumulare) - boli ereditare în care există o acumulare a unei substanțe din cauza absenței sau defectului unei enzime care o metabolizează.

I. Sphingomyelinosis (boala Niemann-Pick).

1. Boala Teya-Saksa
2. Sandhoff - boala Noorman - Lunding
3. Gangliozidoza juvenilă.

1. Glucocerebrozidoza (boala Gaucher)
2. Cerebroza galactică (boala Crabbe)
3. Boala Fabri - di- și trihexozocerebroside metabolice
4. Sulfatidoza (boala Greenfield-Szoltsy)
5. Boala Austin este o tulburare metabolică combinată a sulfatidelor și mucopolizaharidelor.

Principalele modificări ale acestor boli sunt leziunile (1) ale sistemului nervos, (2) ficatului și (3) splinei.

Sfingomielinoz

Sphingomyelinosis (boala Niemann-Pick) este cauzată de o încălcare a activității sfingomielinazei, divizarea sfingomielinelor. Aceste substanțe se acumulează în neuronii creierului și macrofagele organelor interne, determinând dezvoltarea sindroamelor cerebrale și viscerale. În majoritatea covârșitoare a cazurilor de sfingomielinoză (85% din observații), se întâlnește un tip neuropsecrial acut infantil, în special al familiilor evreiești. De regulă, boala se manifestă în prima jumătate a vieții copilului, dar sunt cunoscute și cazuri congenitale. Un semn important de diagnosticare este un punct de culoare roșu-cireș la fundus (găsit la jumătate dintre pacienți). Copiii mor, de obicei, în al doilea an de viață.

În contextul epuizării generale și al deshidratării, pielea dobândește o nuanță galben-maronie, în special în zonele deschise ale corpului. Splinea este în mod semnificativ mărită, densă, de culoare roșu-cărămidă, iar incizia este variată datorită alternării zonelor cărămidă-roșu și gălbui. Ficatul este, de asemenea, mărit în mod semnificativ, compactat, de culoare ocru-galben până la maroniu-galben, țesutul său are un aspect lutos în secțiune. Ganglionii limfatici sunt măriți, în cazul în care se taie culoarea gălbenușului de ou. Glandele suprarenale sunt lărgite, mai ușoare decât cele normale. În plămâni - ochazhki mici, asemănătoare tuberculilor milari, sau infiltrarea netă galbenă. Rinichii sunt măriți moderat, substanța corticală este gri deschis. Creierul poate fi neschimbat în exterior, în unele cazuri sunt detectate atrofii cauzate de materia cenușie și site-urile de demielinizare.

Un studiu micromorfologic în țesutul cerebral și în diverse organe interne, în special în ficat și în splină, relevă celulele de vârf - celule ale căror citoplasme conțin numeroase incluziuni lipidice și, prin urmare, ia forma de "spumă de săpun" (celule spumoase). Celulele din Pick sunt în primul rând neuroni și macrofage, dar unele celule epiteliale sunt, de asemenea, capabile să acumuleze sfingomieline. Cel mai mare număr de celule Pick este notat în ficat, iar cele mai severe modificări sunt detectate în creier: neuronii sunt mărită brusc, seamănă cu celulele aflate într-o stare de distrofie a balonului. Pe modelele de difracție electronică, incluziunile lipidice din citoplasm arată ca vacuole cu corpuri asemănătoare cu mielina (biomemembre coagulate).

gangliosidosis

Gangliozidoză se dezvoltă ca urmare a întreruperii activității enzimelor lizozomale hexosaminidaze care descompun gangliozidele. Hexosaminidaza A este o enzimă a neuronilor, hexozaminidaza B - macrofage și alte câteva celule. Boala Tay-Sachs, boala Sandhoff-Norman-Landing și gangliozidoza juvenilă sunt denumite gangliozidoză. Sindromul idiotipului amarotic este caracteristic pentru gangliozidoză (amauroza este orbire totală, idiotipul este o formă severă de oligofrenie). În plus față de gangliozidoză, idiotul amaurotic se dezvoltă cu lipofuscinoză primară neuronală.

1. Boala Tay-Sachs (idiocația amarotică infantilă) se caracterizează prin absența completă a activității hexosaminidazei A (cu gangliozide care se acumulează în neuroni). Manifestările clinice se dezvoltă în principal la 6 luni. de viață. Moartea apare, de regulă, la vârsta de 2-5 ani cu orbire completă, imobilitate și epuizare bruscă. Creierul este inițial mărit, apoi scade. Densitatea cauciucului din materia albă Limita dintre materia albă și gri este ștersă. Toți neuronii creierului și celulele ganglionare retiniene sunt lărgite brusc datorită acumulării de gangliozide (citoplasma și procesele sunt umflate, nucleul este împins către periferie). Neuronii mor, treptat, în locul lor crește neuroglia (glioza). Pentru diagnosticul intravital al bolii, se efectuează o biopsie rectală. În retină se găsesc pete roșii la locul spotului galben.

2. Sandhoff - Norman - Boala de aterizare. Spre deosebire de boala Tay-Sachs, gangliozidele se acumulează nu numai în neuroni, ci și în macrofagele organelor interne și în celulele tubulare renale. Baza bolii este absența completă a activității hexosaminidazelor A și B.

3. Gangliozidoza juvenilă. Boala se caracterizează printr-un defect parțial al hexosaminidazei A. Imaginea morfologică este similară cu cea a bolii Tay-Sachs, dar se dezvoltă la vârsta de 2-6 ani. Pacienții mor, de obicei, la vârsta de 6-15 ani.

Tserebrozidozy

Cerebrozidele includ Gaucher, Crabbe, Fabry și Greenfield-Scholz. Acest grup include adesea boala Austin - o combinație de boală Greenfield-Scholz și mucopolizaharidoză.

1. boala Gaucher (glucocerebrosidoza). În boala Gaucher, glucocerebroside se acumulează în țesuturi. Există trei tipuri de boală Gaucher: (1) infantilă, (2) juvenilă, (3) adultă. Tipul infantil se manifesta in primul an de viata. După 1-2 ani, copiii mor. Modificări majore sunt detectate în creier sub forma unei moarțe neuronale progresive. Cerebrozidele se acumulează în citoplasma macrofagelor numite celule Gaucher. Ficatul și splina s-au mărit brusc. Celulele Gaucher se găsesc și în creier. Tipul juvenil se manifestă după un an de viață. În creier, celulele Gaucher sunt absente. Modificările scheletice tipice sunt kyphoscolioza toracică, femurul în formă de balon, corpurile vertebrale în formă de pană sau plat. Moartea are loc la vârsta de 5-15 ani. Tipul adult al bolii se manifestă în copilărie și progresează foarte lent. De regulă, pacienții trăiesc până la 20-25 ani. Cele mai pronunțate modificări se regăsesc în splina. În plus față de splenomegalie, se observă hipersplenismul - distrugerea sporită a splinei corpusculilor din sânge în pulpa roșie a splnei. Hipersplenismul provoacă dezvoltarea anemiei, leucopeniei (împotriva căreia se produc complicații infecțioase până la sepsis) și trombocitopeniei. Uneori se formează panmieloftiza (devastarea măduvei osoase roșii).

2. Galactocerebrozidoza (leucodistrofia celulară globulară a lui Crabbe). În inima bolii este deficitul enzimei β-galactozidază, care descompune galactoza din molecula cerebroside. De obicei, imediat după naștere sau în primele 6 luni. viața se manifestă leziuni ale creierului. Caracterizată prin creșterea rapidă a rigidității musculare, în special a mușchilor din extremitățile inferioare, a agitației motorii generale (hiperkineză extrapiramidală). Diverse stimuli determină apariția convulsiilor tonice, care apar adesea cu pierderea conștiinței. Atrofia nervului optic duce la afectarea vederii. În stadiul final al bolii, se dezvoltă o imagine a rigidității decelerării (deteriorarea midbrainului mai mult caudal decât nucleele roșii, manifestată printr-o predominare ascuțită a tonusului muscular extensor): capul aruncat înapoi și membrele îndreptate. Copiii mor din cauza bolilor intercurente sau din cauza paraliziei bulbare. Speranța medie de viață este de un an. Un diagnostic morfologic intravital este posibil pe baza unei biopsii nervoase periferice. Un studiu macromorfologic relevă atrofia creierului și măduvei spinării, expansiunea ventriculilor cerebrali. În materia albă, focurile difuze sunt difuze, în foci de îndulcire cenușii. Galactocerebrozidele se acumulează în gliocite și în adventiția vaselor creierului și măduvei spinării, în hepatocitele și epiteliul tubulelor renale. În substanța creierului în jurul venelor mici sub formă de mufe sunt situate celule multinucleate gigantice, similare cu celulele Langance, cu un aranjament periferic de nuclei în apropierea suprafeței interioare a cittolemmei. Acestea sunt specifice bolii Krabbe și se numesc celule globoide. Celulele globoide împreună cu celulele limfoide formează granuloame perivasculare. Există granuloame limfocitare tipice fără celule globoide.

3. Torsul angiokeratomului difuz Fabri. Boala se dezvoltă ca urmare a unui defect al enzimei lizozomale α-galactozidază, ca urmare a unei acumulări de cerebrozide di- și trihexoze. Dhexoza-cerebrozide se acumulează în principal în rinichi și pancreas; ele sunt excretate în urină. În alte organe sunt depuse în principal trihexoză-cerebrozide. Aproape toți oamenii sunt bolnavi (androtropism). Boala începe la vârsta de 7-10 ani. Decesul apare, de regulă, la vârsta de 40 de ani din cauza insuficienței renale sau cardiovasculare. Boala este generalizată prin înfrângerea diferitelor organe și țesuturi. Leziunea sistemului nervos central și periferic se manifestă clinic prin parestezii, în special la extremitățile superioare, cu artralgie reumatică, dureri de cap și scăderea inteligenței. Visceropatia apare sub forma unui sindrom cardiovascular. În același timp, insuficiența renală se dezvoltă cu isostenurie constantă și convulsii de azotemie tranzitorie, edeme predominant în membrele inferioare, expansiunea marginilor inimii, hipertensiune arterială. Schimbările în organul de viziune constau în înfundarea corneei, tortuozitatea arterelor și a venelor fundului. În piele și în membranele vizibile ale mucoasei apar mici noduli roșii închise sau roșii închise (angiokeratom). Cel mai mare număr de angioceratom este determinat pe pielea peretelui abdominal anterior din regiunea paraumbilică, în cavitățile axilare, pe scrot, pe pielea coapsei, obrajilor și falangelor terminale ale degetelor, pe mucoasa cavității orale, conjunctiva oculară și buza roșie a buzelor.

4. Leucodistrofia metacromatică Greenfield - Scholz. Această boală, ca boala Fabry, este o boală lizozomală, deoarece boala se bazează pe o deficiență a enzimei lizozomale aril sulfatază A, care desparte sulfatul de molecula de sulfatidă (sulfat de cereale). Sulfatidele sunt colorate cu cremoil violet maron metacromatic. Există (1) infantile, (2) forme minore și (3) adulte ale bolii. Cea mai gravă este forma infantilă, simptomele care apar în 2-3 ani de viață (tulburări de somn, pierdere treptată a vorbirii, amauroză și surditate, retard mintal, pareză spastică și paralizie, transformându-se în rigiditate decerebrațională). Moartea are loc în decurs de 1-3 ani. O biopsie (nervul rectal sau periferic) este utilizată în scopul diagnosticului morfologic in vivo. În același timp, metacromasia este detectată în citoplasma macrofagelor și lemucitelor. Un studiu macromorfologic al atrofiei cerebrale, îngroșarea substanței sale. Acumularea de sulfatide are loc în gliocite, în primul rând în celulele oligodendrogliilor și într-o măsură mai mică în neuroni. Pe modelele de difracție electronică sunt determinate lizozomii mărind cu structuri stratificate.

Lipodistrofia parenchimală dobândită

Lipodistrofia parenchimică dobândită este asociată cu schimbarea insuficientă a acilglicerolilor (grăsimi neutre) în parenchimul organelor și cel mai adesea se dezvoltă în ficat, miocard și rinichi.

Parenchimal ficat gras

Modificările în ficat sunt indicate prin termenii steatoză sau hepatoză grasă. Cauzele hepatozei grase sunt diverse procese patologice (infecții, alcoolism, diabet, hipoxie cronică, lipsa proteinelor în dietă). Macromorfologic, ficatul este mărit, țesutul său este slab, culoarea depinde de severitatea steatoză (maro deschis cu steatoză moderată, galben - cu pronunțat și albicioasă - cu un proces pronunțat). Ficatul hepatozei grase albicioase se numește "gâscă", deoarece în păsările de apă, acest tip de organ este comun. Examinarea microscopică în citoplasma hepatocitelor a evidențiat picături de acilgliceroli, colorați cu reactivii histochimici corespunzători. Există trei grade de manifestare a procesului: (1) pulverizată, (2) picătură mică și (3) "obezitate" de hepatocite cu cădere mare. Diagnosticul de steatoză asupra materialului biopsic hepatic este posibil numai dacă există cel puțin jumătate din celulele parenchimale modificate.

Parenchimia degenerării grave a miocardului

Lipodistrofia miocardică miocardică dobândită se dezvoltă odată cu decompensarea activității cardiace (într-o inimă "uzată"). Organul în cazuri tipice se numește "inima tigrului". Este mărită datorită dilatării cavităților, pereții lor sunt subțiri comparativ cu starea compensată, miocardul este slab, galben-lut, din partea endocardică sunt pete galbene și dungi mici (zone de concentrație maximă de acilgliceroli din citoplasma cardiomiocitelor). Cu toate acestea, dungile galbene se formează extrem de rar, imaginea unor mici pete gălbui dispersate aleatoriu în jurul endocardului ventriculului stâng este mai frecventă. Examenul microscopic a scos la iveală picături de grăsime neutră în citoplasma cardiomiocitelor. În elementele parenchimale ale inimii se găsesc (1) pulverizată și (2) "obezitate" de dimensiuni mici. Picăturile mari de grăsime din aceste celule nu sunt, de obicei, formate.

Degenerarea grasă a parenchimului rinichilor

Lipodistrofia parenchimică dobândită în rinichi este observată în sindromul nefrotic, cum ar fi distrofia picăturii hialine a nefrocitelor tubulare. Se produce datorită reabsorbției particulelor de lipoproteine, care în acest sindrom este bogat în urină primară. Dacă nu există schimbări bruște în rinichi (de exemplu, în caz de amiloidoză sau nefrită), organul cu semne de lipodistrofie parenchimică este ușor mărit, țesutul său este slab, cortexul este dilatat, gri-gălbui. Examinarea microscopică a citoplasmei celulelor nefroepiteliilor tubulare, împreună cu picăturile de proteine ​​(hialinoza intracelulară), au evidențiat căderi de grăsime neutră. La fel ca și în hepatocite, există (1) pulverizare, (2) picătură mică și (3) "obezitate" de dimensiuni mari.

Distrofie carbohidrată parenchimică

Dystrofia carbohidratului parenchimat este însoțită de tulburări metabolice (1) ale glicoproteinelor și (2) glicogen (glicogenopatie).

Glicoproteinele sunt multe proteine ​​în organism. În anatomia patologică, substanțele mucoase (mucine) și substanțele asemănătoare mucoaselor (mucoid, pseudomicină) sunt de importanță primară. Acumularea de mucini și mucoizi se numește distrofie mucoasă. Ca o opțiune, distrofia mucoasă este considerată distrofie coloidă - acumularea de substanțe asemănătoare mucusului în țesut și consolidarea lor ulterioară sub formă de coloid.

I. Tulburări ale metabolismului glicogen (glicogenopatie)

1. Formele ereditare (glicogenoza)
2. Formulare achiziționate.

II. Distrofie mucoasă

Dintre tesaurimoză se distinge un grup de glicoproteinoză care include astfel de boli ca sialidoza, fucozidoza, manozideoza și aspartilglucozaminuria.

Histochimia carbohidraților

Cel mai adesea, în practica de autopsie, trei metode histochimice sunt utilizate pentru a detecta carbohidrații: reacția PAS, cea mai bună culoare carmină și metodele metahromatice pentru determinarea acidului hialuronic liber.

1. Detecția totală a glicogenului și a glicoproteinelor în secțiunea țesuturilor se efectuează, de obicei, folosind reacția PAS, care este adesea menționată în literatura rusă drept "reacția CHIC" (din numele reactivului - acid Schiff-iodic). Compoziția reactivului lui Schiff include fucsina de culoare roșie de bază, datorită căreia glicogenul și glicoproteinele sunt colorate în roșu. Dacă este necesar, secțiunile sunt tratate cu enzimă amilază (diastază) pentru a distinge glicogenul de glicoproteine ​​(reacția PASD).

2. Este posibilă dezvăluirea glicogenului prin colorarea carminei prin metoda Best. Granulele de glicogen în același timp sunt vopsite în culoarea roșu închis.

3. Pentru detectarea acidului hialuronic liber în țesuturile cu edem mucoid, se utilizează colorantul albastru de toluidină, care culorează zonele cu roșu hialuronat liber (capacitatea țesutului de a colora într-o culoare diferită de cea a colorantului se numește metacromasie).

boala de stocare a glicogenului

Glicogenogozele sunt aisaurimoza, în care nu există glicogenoliză din cauza lipsei de enzime care descompun glicogenul. În același timp, glicogenul se acumulează în celulele unui număr de organe. Tipul de glicogenoză, în afară de eponimă, este desemnat prin cifrele romane: glicogenoza de tip I - boala Gyrke, boala Pompe, boala Forbes-Corey, boala Andersen, boala V-Macardle, boala V-VI, boala Thomson, VIII - boala Tarui, IX - boala Haga etc. Primele șase tipuri de glicogenoză sunt studiate cel mai bine.

clasificare

Glicogenele sunt clasificate în funcție de localizarea predominantă a leziunii și de caracteristicile chimice ale glicogenului.

I. Localizarea preferențială a leziunii

1. Glicogenogozele hepatice (I, III, IV, VI)
2. Glicogenoză musculară (V)
3. Glicogenoză generalizată (II).

II. Caracteristicile chimice ale glicogenului

1. Glicogenă cu prezența glicogenului nemodificat (I, II, V, VI)
2. Glicogenă cu prezența glicogenului anormal (III, IV).

Tipuri anormale de glicogen în glicogenoză:

• Limitdextrină (limitadextrină - tip III)
• Amilopectină (amilopectinoză - tip IV).

Formele hepatice sunt caracterizate de un ficat mărit. Glicogenoza musculară este, de obicei, însoțită de dezvoltarea de slăbiciune a mușchilor scheletici datorată acumulării de lei de glicogen în sarcoplasmă. În glicogenoza generalizată, sunt afectate diferite organe, dar afectarea cardiacă (cardiomegalie) și dezvoltarea insuficienței cardiace cronice sunt de o importanță primordială.

În boala Forbes-Corey, glicogenul are lanțuri laterale scurte (în mod normal lungi) și se numește limitedextrină, iar boala este limitdextrinoza. În boala Andersen, glicogenul nu formează ramuri laterale și este o moleculă liniară, se numește amilopectină (printr-o analogie nereușită cu amilopectina de amidon), iar boala este amilopectinoză. În același timp, amilopectina afectează hepatocitele, pe locul necrozei a căror țesut fibros crește, iar în primii ani de viață a copilului se formează ciroză hepatică.

Test glicogen macroscopic

În anatomia patologică a fost dezvoltată o tehnică pentru diagnosticarea rapidă a glicogenozelor (diagnostic "la masa secțiunii"). Un test macroscopic pentru glicogen determină prezența sa în organism doar în cantități mari, ceea ce este caracteristic glicogeniei. Cantitatea obișnuită de glicogen nu poate fi detectată în acest fel. Motivul pentru conservarea glicogenului în celule în timpul glicogenozelor este absența glicogenolizei post-mortem.

Testul se desfășoară în trei etape:

• Etapa 1 - țesuturile sunt înmuiate într-o soluție apoasă de formalină (în acest caz, lichidul devine turbid, albicioasă, ca laptele diluat)
• Etapa 2 - masele gelatinoase se scot din soluție sub acțiunea etanolului
• Etapa 3 - sub influența reactivilor care conțin iod (de exemplu, soluția lui Lugol), precipitatul devine maro saturat.

Glicogenă hepatică

Glicogenoza hepatică include boala Girke (tipul I), boala Forbes-Cory (tipul III), boala Andersen (tipul IV) și boala Era (tip VI). Glicogenoza de tip VI este împărțită în două variante: boala Era-I și boala Era-II.

1. Boala gastrică. În centrul bolii Girke se constată deficiența de glucoză-6-fosfatază. În primul rând, ficatul este afectat, este lărgit brusc, culoarea țesutului său în tăietură este roz. Dimensiunea normală a sprancenei. Bunicile sunt lărgite datorită coarnei care obține o culoare galben-roz. Deoarece glicogenul este "blocat" în hepatocite, pacienții dezvoltă hipoglicemie, astfel încât pacienții mănâncă adesea mult, ceea ce duce la obezitate (obezitate ereditară alimentară). Grăsimea este stocată în principal pe față. Caracterizată de o creștere mică (infantilismul hepatic). Intestinele și inima pot fi afectate. Leucocitele supraîncărcate cu glicogen (în principal granulocitele neutrofile) sunt inactive din punct de vedere funcțional, ca urmare a dezvoltării diferitelor procese infecțioase până la sepsis. Examinarea microscopică a țesutului hepatic a evidențiat hepatocite mărită brusc cu citoplasmă ușoară (optic gol). Astfel de hepatocite seamănă cu celulele de plante. Fenomenul citoplasmei ușoare în prezența unei cantități mari de glicogen în el se datorează scurgerii acestei substanțe cu soluții apoase de diferiți reactivi. Cu toate acestea, cea mai bună reacție este pozitivă chiar și după fixarea materialului în formalină.

2. Boala Forbes - Cori (dextrină limită). În această boală, se formează glicogen cu catene laterale scurte (limitedextrină). Acesta afectează în principal ficatul sub formă de hepatomegalie moderată. Boala avansează favorabil.

3. Boala lui Andersen (amilopectinoză). Boala a fost descrisă de o americană, Dorothy Ganzina Andersen. Cauza bolii este un defect al unei enzime ramificate, care asigură sinteza lanțurilor laterale de glicogen. La pacienții cu amilopectinoză, moleculele de glicogen dobândesc o formă asemănătoare firului, fără ramuri laterale. Un astfel de glicogen nu numai că se descompune cu dificultate, dar, de asemenea, dăunează celulei, cauzând moartea. Deja la sfârșitul primului - începutul celui de-al doilea an de viață, copilul dezvoltă ciroză hepatică. Alte manifestări ale bolii (ascite, icter, sângerare, splenomegalie) sunt cauzate de ciroză. Copiii mor, de obicei, în primii cinci ani de viață. Boala Andersen este adesea combinată cu fibroza chistică.

4. Boala Era-I. Baza bolii este deficitul de fosforilază hepatică, prin urmare, afectează în principal ficatul sub formă de hepatomegalie. Caracterizată prin creșterea redusă a pacienților și acumularea excesivă de grăsime pe fese.

5. Boala Era-II este un defect combinat al fosforilazelor musculare și hepatice. Boala se manifestă prin semne de boli McCardle și Era-I: miocard, mușchi scheletici și hepatosplenomegalie.

Glicogenă musculară

Glicogenoza musculară cea mai frecventă este boala MacArdla (glicogenoză de tip V). Este cauzată de o defecțiune a fosforilazei musculare. Primele simptome apar la vârsta de 10-15 ani (dureri musculare în timpul efortului fizic). Slăbiciunea musculară se dezvoltă treptat. Cu acest tip de glicogenoză, numai mușchii scheletici sunt afectați. În timpul exercițiilor, apare defalcarea fibrelor musculare. Mioglobina eliberată în același timp petele urină.

Glicogenă generalizată

O glicogenoză generalizată tipică este boala Pampe (glicogenoză de tip II). Această boală apare din cauza deficienței enzimei lizozomale maltase acide, astfel încât glicogenul se acumulează în lizozomi. Cele mai pronunțate leziuni ale mușchilor și țesutului nervos. Cursul bolii este foarte nefavorabil - copiii mor în primul an de viață. Organele musculare sunt lărgite, în special inima și limba (cardiomegalie și macroglossie). Examinarea microscopică a miocardului a evidențiat cardiomiocite mărită cu citoplasmă luminată.

Glicogenopatiile obținute

Formele dobândite de tulburări ale metabolismului de glicogen sunt larg răspândite și apar în diferite boli. Cea mai caracteristică încălcare a metabolismului glicogenului la diabet zaharat. Cantitatea de glicogen din țesuturile organismului cu această boală, cu excepția rinichilor, scade.

În hepatocite se observă un fel de proces compensatoriu - o parte a glicogenului se deplasează de la citoplasm la nucleu, prin urmare, nucleele unor astfel de celule din micro-preparatele convenționale arată lumină, goluri optice ("perforate"). În nucleele hepatocitelor, glicogenoliza are loc mai puțin intens decât în ​​citoplasmă, iar celulele reușesc să păstreze glicogenul pentru nevoile proprii.

În rinichi, dimpotrivă, sinteza glicogenului este semnificativ sporită de celule epiteliale tubulare. Aceasta se datorează prezenței în urina primară a unei cantități mari de glucoză (glicozurie). Prin reabsorbția glucozei, celulele epiteliului tubulelor renale, în principal buclele lui Henle și segmentele distale, sintetizează glicogenul din el, deci epiteliul tubular este bogat în această polizaharidă (infiltrarea glicogenică a tubulilor renale). În același timp, celulele cresc, citoplasma lor devine ușoară. Granulele de glicogen sunt, de asemenea, detectate în lumenul tubulilor.

Formele ereditare ale distrofiei mucoase

Un exemplu tipic de distrofie mucoasă ereditară este fibroza chistică.

Fibroza chistică (fibroza chistică) este o boală cu un mod de moștenire autosomal recesiv, în care are loc îngroșarea secrețiilor mucoase ale glandelor exocrine. Plămânii și intestinul (forme pulmonare, intestinale și intestinale-pulmonare ale bolii) sunt implicate cel mai adesea în proces, mai rar - pancreasul, tractul biliar, salivarul, lacrimal și glandele sudoripare. Principala manifestare morfologică a fibrozei chistice este formarea chisturilor multiple de retenție a glandelor exocrine. Chistul retențios este numit o conductă excretoare expandată brusc a glandei datorită acumularii unui secret în el (din Lat. Retentio - întârziere). În fibroza chistică, retenția secretă se datorează îngroșării sale, ca urmare a blocării secțiunii distal a canalului excretor. Creșterea chisturilor strânge parenchimul organului, provocând atrofia și, prin urmare, insuficiența funcțională în timp. Țesutul fibros crește în jurul chisturilor, prin urmare fibroza chistică este numită și fibroză chistică. Cele mai severe modificări apar în plămâni, intestine și ficat. În plămâni, mucusul gros ocluză bronhiile, provocând atelectază și contribuind la dezvoltarea complicațiilor infecțioase. În intestin, meconiul gros duce la obstrucția enterică meconială (ileus meconial). Mocconiul gros, care stoarcă peretele intestinal pentru o lungă perioadă de timp, poate duce la afectarea circulației sângelui în el și la perforație urmată de formarea peritonitei meconiale. În ficat, îngroșarea bilei este însoțită de colestază, care culminează cu ciroză biliară.

Există un punct de vedere motivat, conform căruia fibroza chistică este considerată o boală dobândită, nu o boală ereditară. Este cauzată de o deficiență a unui număr de oligoelemente, în primul rând seleniu, în perioada antenatală.

Forme dobândite de distrofie mucoasă

Formele obținute de distrofie mucoasă includ (1) complicațiile inflamației catarretice datorate secreției excesive de mucus și (2) manifestări ale distrofiei coloidale.

Inflamația catarrală acută (sau exacerbarea cronică) poate fi însoțită de supraproducția mucusului, care alimentează canalele de excreție ale glandelor sau bronhiilor. Dificultatea de ieșire a mucusului prin canal conduce, în unele cazuri, la dezvoltarea unui chist de retenție. Obstrucția mucusului bronșic poate avea ca rezultat apariția atelectazei.

Distrofia coloidă este acumularea în țesut a unui număr de organe de substanțe asemănătoare mucoidelor (mucoide, pseudomicine), care, atunci când sunt compacte, iau forma unui coloid. Un exemplu de distrofie coloidală este rujul coloidal.