Amiloidoza este o boală care se bazează pe tulburări ale metabolismului proteinelor. Atunci când această boală în structura țesutului organelor interne sau în întregul corp începe să se stabilească amiloid, o proteină care se formează în timpul degenerării celulelor grase.
Potrivit statisticilor, amiloidoza afectează adesea bărbații de vârstă mijlocie și cei în vârstă. Amiloidoza renală este detectată la aproximativ 1-2 pacienți la 100.000 de locuitori.
Ce este?
Amiloidoza este o boală sistemică caracterizată prin depunerea extracelulară a diferitelor proteine insolubile. Aceste proteine se pot acumula local, provocând apariția simptomelor corespunzătoare sau pot fi răspândite, inclusiv multe organe și țesuturi, provocând tulburări sistemice semnificative și leziuni.
motive
Motivele pentru deteriorarea predominantă a anumitor organe (rinichi, intestine, piele) nu sunt cunoscute.
Simptomele și evoluția bolii sunt diverse și depind de localizarea depozitelor de amiloid, gradul de prevalență a acestora în organe, durata bolii, prezența complicațiilor.
Observată mai des este un complex de simptome asociate leziunilor mai multor organe.
clasificare
Există șase tipuri de amiloidoză:
- AH-amiloidoza apare datorită hemodializei, când o anumită imunoglobulină nu este filtrată, ci se acumulează în țesuturile corpului;
- AE-amiloidoza apare în tumorile tiroidiene;
- Amiloidoza de tip finlandeză este o mutație genetică rară.
- Amiloidoza primară AL este o consecință a acumulării în sânge a lanțurilor anormale de imunoglobuline (proteina este depozitată în inimă, plămâni, piele, intestine, ficat, rinichi, vase de sânge și glandă tiroidă);
- Amiloidoza secundară (tip AA). Vizualizare mai obișnuită. În primul rând datorită leziunilor inflamatorii ale organelor, bolilor cronice distructive, tuberculozei. Amiiloidoza secundară a rinichilor poate fi rezultatul bolilor intestinale cronice (colită ulcerativă, boala Crohn) și, de asemenea, ca rezultat al creșterii tumorii. Tipul de amiloid AA este format din proteina alfa-globulină sintetizată de ficat în cazul unui proces inflamator pe termen lung. Degradarea genetică în structura proteinei alfa-globulinei conduce la faptul că, în locul proteinei uzuale solubile, se produce amiloid insolubil.
- Epidemiia ereditară AF (febra mediteraneeană) are un mecanism autosomal de transmisie recesivă și apare în special în anumite grupuri etnice (depunerea proteinelor în inimă, vasele de sânge, rinichii și nervii).
Cel mai adesea, rinichii sunt afectați, mai rar - splină, intestine și stomac. Boala are în principal un caracter complex cu leziuni ale mai multor organe. Severitatea bolii se caracterizează prin durata acesteia, prezența complicațiilor și localizarea.
simptome
Imaginea clinică a amiloidozei este variată: simptomele sunt determinate de durata bolii, de localizarea depozitelor de amiloid și de intensitatea acestora, de gradul de disfuncție a organelor și de structura biochimică a amiloidului.
În stadiul inițial (latent) de amiloidoză, simptomele sunt absente. Pentru a detecta prezența depozitelor de amiloid este posibilă numai cu microscopie. Ulterior, pe măsură ce depozitele glicoproteinei patologice cresc, apare și progresează insuficiența funcțională a organului afectat, ceea ce determină imaginea clinică a bolii.
Când amyloidoza renală este observată pentru o lungă perioadă de timp, proteinuria moderată. Apoi se dezvoltă sindromul nefrotic. Principalele simptome ale amiloidozelor rinichilor sunt:
- prezența proteinei în urină;
- hipertensiune arterială;
- umflare;
- insuficiență renală cronică.
În cazul amiloidozei tractului gastrointestinal, o creștere a limbii (macroglossia) atrage atenția, care este asociată cu depunerea amiloidului în grosimea țesuturilor sale. Alte manifestări:
- greață;
- arsuri la stomac;
- constipație, diaree alternantă;
- încălcarea absorbției de nutrienți din intestinul subțire (sindrom de malabsorbție);
- sângerare gastrointestinală.
Pentru amiloidoza inimii se caracterizează printr-o triadă de simptome:
- tulburări de ritm cardiac;
- cardiomegalie;
- progresia insuficienței cardiace cronice.
În stadiile tardive ale bolii, chiar și efortul fizic mic duce la apariția unei slăbiciuni grave, a scurgerii respirației. Pe fondul insuficienței cardiace, se poate dezvolta poliserozita:
Distrugerea amiloidă a pancreasului apare de obicei sub forma pancreatitei cronice. Depunerea amiloidului în ficat provoacă hipertensiune portală, colestază și hepatomegalie.
Cu amiloidoză a pielii, noduli asemănători ceară apar în gât, față și în pliuri naturale. Adesea, amiloidoza pielii în cursul ei seamănă cu lichen planus, neurodermatită sau sclerodermie.
Amiloidoza severă a sistemului nervos, caracterizată prin:
- dureri de cap persistente;
- amețeli;
- demență;
- transpirație excesivă;
- colaps ortostatic;
- paralizia sau pareza membrelor inferioare;
- polineuropatie.
Când amiloidoza sistemului musculoscheletal la un pacient se dezvoltă:
- miopatie;
- periartrita periferică;
- sindromul de tunel carpian;
- poliartrita, care afectează articulațiile simetrice.
Amiloidoza din rinichi
Dezvoltarea acestei boli poate apărea pe fundalul bolilor cronice deja existente în organism. Dar se poate dezvolta independent. Acest tip de patologie este considerat cel mai periculos de clinicieni. În aproape toate cazurile clinice, pacienții au nevoie de hemodializă sau de transplant de organe. Din păcate, în ultimii ani, boala progresează.
Amiloidoza posibilă și secundară a rinichilor. Aceasta din urmă are loc pe fondul proceselor inflamatorii acute, al bolilor cronice și al infecțiilor acute. Cel mai adesea apare amiloidoza renală dacă pacientul are tuberculoză pulmonară.
Amiloidoza hepatică
Această boală nu apare niciodată de la sine. Cel mai des se dezvoltă împreună cu aceleași leziuni ale altor organe ale amiloidului: splina, rinichii, glandele suprarenale sau intestinele.
Cel mai probabil, este cauzat de tulburări imunologice sau de boli puternice purulente infecțioase și inflamatorii. Semnul cel mai frapant al manifestării acestei boli va fi o creștere a ficatului și a splinei. Foarte rar, este însoțită de orice simptome dureroase sau icter. Această boală este caracterizată de o clinică uzată și progresie lentă. În stadiile finale ale bolii, pot apărea multiple manifestări ale sindromului hemoragic. La acești pacienți, funcția de protecție a imunității va scădea foarte rapid și vor deveni fără apărare împotriva oricăror tipuri de infecții.
De asemenea, modificările caracteristice ale amiloidozei hepatice sunt pielea - devine palidă și uscată. Manifestările hipertensiunii portale și ciroza ulterioară a ficatului sunt posibile: amiloidoza ucide treptat hepatocitele și acestea sunt înlocuite cu țesut conjunctiv.
Cea mai periculoasă complicație pentru acești pacienți va fi dezvoltarea insuficienței hepatice și a encefalopatiei hepatice.
diagnosticare
Amiloidoza nu este ușor de identificat, pentru aceasta veți avea nevoie de mai multe studii. Forma secundară a bolii este mai ușor de detectat decât primar, deoarece are o boală care precede apariția acesteia.
Un test standard pentru această boală este eșantioanele de urină de amiloid, folosind albastru de metilen și congota. Aceste substanțe chimice modifică în mod normal culoarea urinei, iar la pacienții cu amiloidoză nu există.
- În amiloidoza hepatică se utilizează o biopsie, examinând punctele sub microscop, diagnosticul vede celulele afectate de amiloid, determină gradul și stadiul bolii.
- În amiloidoza renală se folosește metoda Kakovsky-Adissa, care face posibilă detectarea proteinelor și a eritrocitelor în sedimentele urinare în stadiile incipiente ale bolii, cu evoluția nefropatiei în proteinele urinare - albumina, cilindrii și multe celule albe din sânge.
- Conform studiului ECG, este posibil să se detecteze amiloidoza cardiacă, se caracterizează prin tensiune scăzută a dinților, în timpul examinării cu ultrasunete echogenicitatea modificărilor cardiace și apariția îngroșării atriilor. Datele acestor studii instrumentale permit diagnosticarea amiloidozei în 50-90% din cazuri.
Este extrem de dificil să se diagnosticheze amiloidoza primară, deoarece manifestările ei sunt rareori detectate prin teste de laborator, cel mai adesea nu se observă modificări specifice ale urinei și sângelui. Când severitatea procesului poate crește semnificativ ESR, numărul trombocitelor și scăderea conținutului de hemoglobină.
Tratamentul cu amiloidoză
Lipsa cunoștințelor despre etiologia și patogeneza amiloidozelor provoacă dificultăți asociate tratamentului. În amiloidoza secundară, terapia activă a bolii subiacente este importantă.
Regulile nutriționale sugerează limitarea aportului de sare de masă și proteine, inclusiv un ficat crud în dietă. Terapia simptomatică a amiloidozei depinde de prezența și severitatea anumitor manifestări clinice.
Preparatele de 4-aminochinolină (clorochină), dimetilsulfoxid, unitiol, colchicina pot fi prescrise ca terapie patogenetică. Pentru tratamentul amiloidozei primare se utilizează scheme de tratament cu citostatice și hormoni (melfolan + prednison, vincristină + doxorubicin + dexametazonă). Odată cu dezvoltarea CRF, este indicată hemodializa sau dializa peritoneală. În unele cazuri, se pune problema transplantului de rinichi sau ficat.
perspectivă
Prognosticul depinde de tipul de amiloidoză și de sistemele de organe implicate în proces. AL-amiloidoza cu mielom are cel mai rău prognostic: de regulă, moartea se observă într-un an. ATR-amiloidoza netratată se termină de asemenea fatal după 10-15 ani. În alte forme de amiloidoză familială, prognosticul este diferit. În general, afectarea rinichilor și inimii la pacienții cu orice tip de amiloidoză este o patologie foarte gravă.
Prognosticul de amiloidoză AA depinde de succesul tratamentului bolii de bază, deși este rare pentru pacienți să înregistreze regresia spontană a depozitelor de amiloid fără un astfel de tratament.
Ftiziologie Notebook - Tuberculoza
Tot ce vrei să știi despre tuberculoză
Amiloidoza organelor interne
VY Mișin
Amiloidoza este o boală sistemică, care se bazează pe schimbări care duc la proliferarea extracelulară a amiloidului în țesut - complex complex de proteine-polizaharidă care, în cele din urmă, provoacă leziuni ale organelor.
În unele cazuri, proteina fibrillară a amiloidului are o serie de proprietăți care o apropie de imunoglobuline, în altele, fără a avea aceste proprietăți, are afinitate antigenică cu proteine din zer, considerată un precursor al amiloidului.
Amiloidoza organelor interne se dezvoltă cu un curs cronic lung de tuberculoză și se manifestă prin depunerea amiloidului în țesuturi.
Când se colorează roșu congo cu microscopie de polarizare, amiloidul este detectat de culoarea verde. Microscopia electronică vă permite să stabiliți diagnosticul final.
Imaginea clinică a amiloidozei se caracterizează prin polimorfismul manifestărilor, care depind de localizarea depozitelor de amiloid, gradul de prevalență a acestora în organe, durata cursului bolii, prezența complicațiilor.
Imaginea clinică devine extinsă cu leziuni renale - cea mai frecventă localizare a procesului, precum și intestinul, inima, sistemul nervos.
Pacienții cu amiloidoză la rinichi nu fac deloc plângeri și numai apariția edemului, răspândirea lor, slăbiciunea generală crescută, scăderea bruscă a diurezei, dezvoltarea insuficienței renale, hipertensiunea arterială, adăugarea de complicații (de exemplu tromboza venoasă renală cu durere și anurie) consultați un medic. Uneori există diaree.
Cel mai important simptom al amiloidozelor renale este proteinuria. Se dezvoltă în toate formele sale, dar este cea mai caracteristică a amiloidozei secundare. În urină, se secretă până la 40 g de proteină pe zi, principala parte fiind albumina.
O pierdere prelungită de proteine de către rinichi duce la hipoproteinemie (hipoalbuminemie) și la sindromul edematos cauzat de aceasta.
Cu amiloidoza, edemul devine larg răspândit și persistă în stadiul terminal al uremiei.
Dysproteinemia se manifestă, de asemenea, printr-o accelerare semnificativă a ESR și a modificărilor în probele de sedimente. Când se manifestă amiloidoză apare hiperlipidemia datorată creșterii colesterolului din sânge, a lipoproteinelor P, a trigliceridelor.
Combinația dintre proteinuria masivă, hipoproteinemia, hipercolesterolemia și edemul (sindromul nefrotic clasic) este caracteristic amiloidozelor cu afectare predominantă a rinichilor. În studiul urinei, în plus față de proteine, cilindrii, celulele roșii din sânge și celulele albe din sânge se găsesc în sedimente.
Alte manifestări ale amiloidozelor includ disfuncții ale sistemului cardiovascular (în principal sub formă de hipotensiune arterială, hipertensiune arterială, diverse tulburări de conducere și ritm ale inimii, insuficiență cardiacă), tractul digestiv (sindrom de tulburare de absorbție, malabsorbție).
Se observă adesea o creștere a ficatului și a splinei, uneori fără semne evidente de modificare a funcției.
Baza tratamentului amiloidozelor la tuberculoză este chimioterapia asociată. Pacienții limitează aportul de proteine și sare, recomandă un aport lung de ficat (1,5-2 g) la 100-120 g / zi.
În stadiile inițiale ale procesului, medicamentele din seria 4-aminochinolină sunt prescrise (delagil 0,25 g 1 dată pe zi pe cale orală).
Poate o combinație de melfalan și prednisolon, uneori cu adăugarea colchicinei sau doar a colchicinei. Aplicați cursuri de administrare a unei soluții 5% de unitiol 5-10 ml intramuscular timp de 30-40 de zile.
Cantitatea de terapie simptomatică este determinată de severitatea anumitor manifestări clinice (diuretice cu sindrom edematos semnificativ, medicamente antihipertensive în prezența hipertensiunii arteriale etc.).
Splenectomia îmbunătățește starea pacientului datorită scăderii cantității de amiloid format în organism.
Amiloidoza organelor interne a ceea ce este
Amiloidoza din rinichi - ce este
Amiloidoza rinichiului este o formă particulară a unei boli cum ar fi distrofia amiloidă sau amiloidoza totală. Această stare patologică se caracterizează prin depunerea în substanța extracelulară a unei glicoproteine specifice, care nu este caracteristică unui organism normal, amiloid. Traducere din latină "amiloid" înseamnă "amidon", care reflectă proprietățile fizico-chimice ale acestei substanțe. Astfel, amiloidoza este o consecință a tulburărilor de energie-proteină care apar în organism, iar amiloidul rezultat, ca urmare a acumulării și a presiunii asupra celulelor oricărui organ, conduce treptat la atrofia sa.
Prevalența bolii
Conform studiilor patologice și statistice, amiloidoza renală ca boală sistemică apare în medie la 1% din populație. În același timp, rata de incidență este mai mare în SUA și în țările Europei decât în regiunile asiatice. Explicația acestui fapt constă în particularitățile nutriției: populația țărilor asiatice consumă alimente care au un nivel redus de colesterol și proteine animale. Dintre țările europene, Spania și Portugalia ocupă primul loc în ceea ce privește morbiditatea (1,92% și, respectiv, 1,43%), care este asociată cu răspândirea formelor familiale (determinate genetic) de amiloidoză aici.
Această boală de rinichi afectează adesea bărbații în vârstă de 40-50 de ani; de asemenea, sunt descrise cazuri de amiloidoză rinichi la copii și nou-născuți.
Cauzele și mecanismele bolii
În prezent, amiloidoza are loc ca o boală independentă (amiloidoză primară). Cauzele amiloidozei secundare sunt tuberculoza și alte procese infecțioase (malarie, sifilis), artrita reumatoidă, boli purulent-distructive ale diferitelor organe și țesuturi; în aceste cazuri, amiloidoza renală apare de obicei la mai mulți ani după declanșarea bolii subiacente.
Printre comunitățile științifice de astăzi există multe teorii care explică mecanismele de formare a bolilor. Cel mai universal este teoria mutației, care afirmă că formarea unei întregi clone a celulelor, amiloidoblastele rezultate din mutația genetică, este importantă în dezvoltarea bolii. Această teorie reunește mecanismele de dezvoltare a bolilor, cum ar fi amiloidoza și procesul tumoral.
Alte teorii moderne de amiloidogeneză reflectă în patogeneza bolii influența unor astfel de factori ca o scădere a albuminei serice și o creștere a fracțiilor de globulină; încălcarea funcției producătoare de proteine a celulelor sistemului reticulo-endotelial; capacitatea multor microorganisme, a produselor lor de dezintegrare și a funcțiilor vitale pentru a juca rolul autoantigenilor, declanșând astfel o întreagă cascadă de reacții autoimune în organism.
Imagine clinică
O importantă semnificație clinică în structura amiloidoză ca boală sistemică este amiloidoza renală, cea mai timpurie și cea mai caracteristică manifestare a procesului patologic general.
Amiloidoza rinichilor include 4 etape succesive:
Etapa I - latentă - este aproape asimptomatică. Singurele sale manifestări pot fi proteinurie nesemnificativă și instabilă. Microematuriia și leucocitria sunt manifestări destul de rare în această etapă a bolii. La unii pacienți, se observă, de asemenea, disproteinaemia și o ușoară creștere a ESR.
Stadiul II - proteinuric - se caracterizează prin proteinurie persistentă, permanentă. Pierderea proteinelor în urină variază foarte mult (de la 0,1 la 3 g / l). De asemenea, tipic, de asemenea, cilindruria, microhematuria, posibila leucocitrie. Datorită pierderii mari de proteine în urină, se observă hipoproteinemie (o scădere a nivelului proteinei totale din serul de sânge). Manifestările acestei etape sunt, de asemenea, o creștere a ESR, o ușoară anemie, modificări ale echilibrului electrolitic.
Principala manifestare a celei de-a treia etape (nefrotice) de amiloidoză a rinichilor este pronunțată proteinurie, hipoproteinemie, o creștere semnificativă a colesterolului din sânge, apariția edemului masiv, slab accesibil terapiei diuretice. Creșterea persistentă a ESR, anemie; tulburările electrolitice progresează. Pentru jumătate dintre pacienți, o creștere a ficatului și a splinei este caracteristică. Hipotensiunea observată în acest stadiu al bolii poate fi rezultatul implicării în procesul patologic al glandelor suprarenale.
Stadiul terminal IV (azotemic) se caracterizează prin dezvoltarea insuficienței renale cronice severe, care în majoritatea cazurilor este cauza morții.
diagnosticare
Pentru diagnosticul de amiloidoză renală, este importantă interpretarea corectă a sindromului urinar (proteinurie, microhematuriură, cilindrurie, leucocitare). În sânge, există o scădere a cantității de proteină totală cu o creștere relativă a fracției de globulină, colesteremia; la etapele ulterioare, apariția lipidelor birefringente specifice este caracteristică. Important în diagnosticul de amiloidoză este un nivel ridicat al fibrinogenului din sânge.
Sindromul hepatolienal (o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei) este observat la mulți pacienți.
Diagnosticul ajută, de asemenea, reacțiile serologice, efectuând o biopsie intravilantă a rinichiului.
Principalele direcții de tratament
Tratamentul amiloidozei rinichilor este complex, poate combina principiile terapiei conservatoare și chirurgicale.
Dieta devine importantă în tratamentul. În stadiile inițiale ale bolii, se recomandă reducerea consumului de proteine cu produsele alimentare în timp ce simultan creșterea alimentelor bogate în vitamine și săruri de potasiu. Cu o creștere a pierderii de proteine în urină, dieta este extinsă prin creșterea consumului de alimente bogate în proteine. Sa dovedit un rol important în tratamentul utilizării ficatului brut sau semi-copt.
În terapia patogenetică a amiloidozelor renale se utilizează medicamente de desensibilizare (suprastin, pipolfen, delagil), unithiol (inhibă legarea substanțelor proteice din amiloid), steroizi anabolizanți. Diureticele sunt folosite pentru a trata edemele.
În stadiile ulterioare ale bolii, se efectuează hemodializă pentru tratament; cu această patologie, transplantul de rinichi este o problemă discutabilă.
De asemenea, vă oferim un mic videoclip cu tema articolului nostru, sperăm că va fi util pentru dvs.:
Amiloidoza din rinichi ce este
Amiloidoza rinichilor este o afecțiune patologică asociată cu acumularea anumitor compuși în țesutul renal sau în afara celulelor sale.
O astfel de colecție funcțională în activitatea unui organ pereche devine de obicei o consecință a unei boli sistemice, numită și amiloidoză.
Dezvoltarea patologiei are loc pe fondul tulburărilor din corpul uman ale proceselor metabolice ale compușilor de proteine și carbohidrați.
Leziunile renale sunt unul dintre semnele asociate, astfel încât amiloidoza este însoțită de edem și nefropatie, adesea insuficiență renală, insuficiență cronică în menținerea elementelor individuale necesare pentru a asigura viabilitatea.
Amiloidoza din rinichi se poate manifesta în grade diferite de severitate, poate fi ajustată prin dietă și medicație sau necesită intervenție chirurgicală.
Natura problemei și modalitățile generale de apariție a acesteia
Numele de amiloidoză renală, denumite în mod obișnuit sinonime (nefroza amiloidă sau distrofia amiloidă a rinichilor nu sunt luate în considerare) se numără printre conceptele absolut identice, deoarece ele denotă stadiul sau formele de dezvoltare a patologiei.
Această încălcare n se referă la numărul de condiții comune. În funcție de criteriile generale de distincție, se face referire la tezaurism sau boli de acumulare. O caracteristică caracteristică a acestor boli este o concentrație excesivă în celulele substanțelor individuale, ca urmare a încălcărilor sintezei naturale sau a metabolismului.
Bolile de acumulare (sau reticuloza cumulativă) pot duce la un exces de normă a conținutului fiziologic din celulele substanțelor individuale.
În cazul reticulozei de diferite tipuri (și sunt destul de puține), o defecțiune în sistem poate să apară din motive de etiologie diferită, care sunt împărțite în procesele patologice dobândite sau congenitale (transferate la om împreună cu tulburări în lanțul genelor).
Denumirea bolii este formată din substanță, a cărei exces este observat în celule și dislocarea ei:
- un exces de carbohidrați duce la glicogenă și mucopolizaharidoză; excesul purinelor provoacă guta; multitudinea de produse metabolice minerale, creează hemocromatoză sau distrofie hepatocebrală; eczemopatiile ereditare provoacă fermentopatie; acumulate lipide - cauza cea mai frecventă, care duce la leucodistrofie, boala Gaucher, Niemann - Pick; amiloidoza are loc cu acumularea de proteine etc.
Amiloidoza rinichilor este o boală extrem de rară, frecvența apariției cărora arată un număr mult mai mic decât în alte boli mai frecvente de acumulare.
Depunerea de baze de proteine în țesuturile renale este un exemplu de amiloidoză locală, în care tulburarea se extinde numai în segmentele organului asociat.
Apariția unei boli locale diagnosticate nu înseamnă că o astfel de formă nu face parte dintr-o tulburare sistemică și când se detectează un diagnostic de amiloidoză renală, organismul nu afectează și alte organe.
Forma locală poate afecta inima și pielea, limba și bronhiile. În amiloidoza renală, numai un organ pereche este afectat, dacă este local, sau alte segmente ale corpului, dacă face parte dintr-o boală sistemică.
Aceasta este o boală poliietiologică, cauza care uneori este destul de dificil de aflat.
Formele bolii și diferențierea lor
Depunerea amiloidului poate fi observată în rinichi din diferite motive și poate fi prezentă în organism din diferite motive.
Aspectul acestei boli se distinge prin aceste semne. Patologia se poate manifesta în organism în forme diferențiate prin căi și caracteristici de vârstă.
- amiloidoza la rinichi, manifestată ca urmare a modificării unei părți a genei moștenite (amiloidoză genetică sau congenitală) și aceasta poate fi o specie separată (familială, neuropatică, manifestată în boală intermitentă); amiloidoza primară a rinichilor ar putea fi considerată idiopatică dacă nu pentru apariția frecventă, printre altele, și prezența precursorilor de amiloid în compușii naturali de imunoglobulină; amiloidoza secundară rezultată din patologia cronică a proteinelor prezentă în organism, care rezultă din boli grave (tuberculoză, osteomielită, leziuni ale sistemului respirator sau procese inflamatorii permanente cu diverse etiologii); amiloidoza senilă apare după vârsta de 80 de ani, este de obicei însoțită de patologii ale inimii și ale pancreasului, afectată de activitatea creierului, care este corelată cu modificările ireversibile legate de vârstă; amiloidoza idiopatică a rinichiului nu este o formă distinctă a bolii, ci o indicație că patologia detectată a celor enumerate mai sus nu face posibilă stabilirea în mod fiabil a unei cauze plauzibile de apariție.
Clasificarea etiologică a leziunilor renale cu o acumulare de baze de proteine prezente este considerată incompletă. Potrivit mai multor cercetători, imposibilitatea de a detecta în mod fiabil un factor provocator face ca o astfel de distincție să nu fie suficient de obiectivă.
În plus, în fiecare grup pot exista diferite forme de încălcări, care au devenit baza altor diferențieri. În unele surse, ca o categorie separată, acestea disting amiloidoza asociată cu hemodializa, dar majoritatea cercetătorilor nu văd nici un motiv pentru o astfel de unitate.
Pentru a determina tratamentul corect pentru afecțiunile numite amiloidoză renală, sunt necesare toate componentele imaginii subclinice și toate cunoștințele obiective despre aceasta.
Amiloidoza, ca formă de tulburări metabolice
Dezvoltarea unui proces negativ, indiferent dacă este amiloidoză primară sau sistemică, începe din momentul în care există un aport permanent de factori negativi.
Ele cauzează eșec cronic și înrădăcinat. Rezultatul este formarea amiloidelor.
Proteinele și polizaharidele sunt conectate la un complex atipic care apare ca o reacție la glicoproteinele prezente în sânge.
În general, problema constă în depunerea compușilor excesiv de proteine-polizaharide în diferite țesuturi, care în timp încep să provoace inconveniente semnificative structurilor naturale.
Aceasta duce la dezvoltarea amiloidozei. O astfel de acumulare de exces de compuși în timp determină degenerarea țesuturilor sănătoase și înlocuirea lor cu alte celule și complecși.
Efectul amiloidoză ereditară este același proces, doar mecanismul distructiv este deja inclus în informațiile incorecte despre structura încorporată într-o parte a genei.
Ce a provocat eșecul inițial - rămâne la nivelul unor presupuneri empirice. Amiloidoza rinichilor se dezvoltă mai des decât alte tipuri de astfel de schimbări ale organelor, deși amiloidoza musculară, ficatul și splina, stomacul și intestinul sunt, de asemenea, un tip comun de leziuni.
Odată cu înfrângerea mai multor organe, amiloidoza sistemică se dezvoltă și acest lucru, de asemenea, pare adesea complet idiopatic, fără condiții prealabile externe sau interne.
Numele complexului proteic-polizaharidic, literalmente tradus din latină, ca amidon, pentru că este, de asemenea, vopsit într-o culoare caracteristică alb-gălbui.
Există mai multe tipuri de formare de amiloid, care servesc, de asemenea, ca un semn diferențiat în determinarea tacticii de tratament.
O astfel de distincție ajută structura structurală să determine cauza aproximativă a bolii subiacente.
- ATTR al rinichilor - amiloidoza renală - un tip rar de patologie caracteristică formei sistemice senilice și polineuropatiei (afectarea sistemului nervos stabilită la nivelul genelor, într-un climat temperat, familială este comună); AA amiloidoza este un tip structural obișnuit care apare mai frecvent decât alții, apărând pe fundalul inflamației cronice a proteinelor hepatice, care provoacă leziuni renale în timp; AL amiloidoza este o afecțiune în care proteina insolubilă este sintetizată din cauza anomaliilor ereditare deja prezente inițial în organism; distrofia amiloidă este un rezultat natural al distrofiei AA, care apare după ce proteina sintetizată de către ficat din cauza reaprovizionării permanente creează hiperconcentrație și începe activ să se stabilească în unul sau mai multe organe.
Inițial aproape nevăzute de pacient, bolile prezintă simptome neplăcute în momentul în care începe dezvoltarea rapidă.
În orice caz, factorul de risc este ofensiva 40, cu forma primară și 60 cu secundar, deși aceasta este doar frecvența cazurilor observate. nu un model general.
Simptomele bolii sunt rareori văzute fără o diagnosticare specială de laborator, deoarece toate senzațiile dureroase se dezvoltă în principal pe fondul activității patologice a organului afectat.
Odată cu înfrângerea organului asociat - aceasta este o insuficiență renală intensă, perturbând aproape complet funcționarea normală a rinichilor.
Stadiul bolii
Clinic este cel mai bine descris de către cercetătorii cu amiloidoză secundară (AA). Chiar și cu o frecvență relativă (în raport cu celelalte forme descrise de etiologie ereditară), uneori este imposibil să se coreleze cu un proces patologic limitat.
Se poate presupune că această formă a bolii poate apărea în mod egal pe fondul osteomielitei și tuberculozei, inflamației purulente prezente, a artritei reumatoide. Boala Hodgkin sau altă boală cronică.
Simptomele bolii, intensitatea și severitatea acestora depind de stadiul bolii, care, sub formă de AA, apar în următoarea ordine:
- preclinice, practic nu sunt izolate și nu sunt diagnosticate utilizând proceduri primare comune (ultrasunete ale rinichilor), cu o durată de până la 5 ani; proteinuric, detectat prin prezența proteinei în testele standard de sânge, în continuă creștere, dar fără a da alte simptome caracteristice pentru un deceniu sau mai mult; nefroticul semnalează deja în mod clar prezența patologiei cu simptome asemănătoare cu patologia renală (sau alte boli cu simptome similare) - de la sete și edeme constante până la acumularea de exudat și scăderea tensiunii arteriale; uremic poate fi fatal într-o perioadă scurtă de timp, deoarece chiar și cele mai recente metode nu pot extrăda complet acumulările de proteină patologică din organism.
Ultimele două etape se caracterizează printr-o deteriorare accentuată a pacientului. O boală a cărei simptome în perioada uremică pot duce la pierderea completă a poftei de mâncare, vărsăturile necontrolabile, care nu aduc ușurarea vizibilă, absența aproape completă a funcției urinare, se dezvoltă rapid.
Este o condiție periculoasă, cu un impuls slab și o presiune scăzută, și deja. de obicei cu deteriorarea altor organe.
Alte forme se pot dezvolta cu o imagine clinică similară, dar sunt extrem de rare. De exemplu, febra mediteraneană familială, observată în special în armeni, evrei și arabi, explicată prin căsătorii strâns legate și comunitate teritorială-genetică.
Sindromul Mackl-Wales apare în limba engleză, cu care se dezvoltă surzenie și urticarie. Spre deosebire de febra familiei, în care ambii părinți au un eșec genetic, pentru dezvoltarea formei britanice a bolii primare, prezența unui defect genic în unul este suficientă.
Simptome de patologie și diagnostic
Simptomele practic absente rareori dezvăluie prezența bolii la stadiul preclinic, care nu este detectată de un test de sânge general sau de ultrasunete.
Primii cinci ani de dezvoltare a formei secundare, o persoană nu poate nici măcar să suspecteze că el este deja pe pragul unui stat critic.
Proteina nu este, de asemenea, distinge printr-o manifestare specială a semnelor, cu excepția prezenței de proteine într-un test de sânge, dar în cele mai multe cazuri, aceasta poate fi atribuită existența unor boli existente anterior sau de altă patologie renală ușoară.
Debutul nefrotic conduce la manifestarea simptomelor caracteristice: rinichi (dacă amiloidoza este prezent în organele pereche) sau tablou clinic mai complexe, atunci când există un eșec sistemic.
Uneori această etapă se numește nefroză amiloid-lipoidă sau etapă edematoasă. Se caracterizează prin:
- înlocuirea completă a parenchimului cu țesutul adipos; prezența hematuriei micro și brute, în care sângele din urină devine înspăimântător și vizibil cu ochiul liber; efectul diureticelor asupra edemelor este ușoară, astfel încât acestea sunt prezente în mod constant; ieșirea urinei poate fi permanentă și abundentă sau este complet absentă; slăbiciunea, oboseala, cașexia și aversiunea față de alimente indică gravitatea afecțiunii; există hipo-sau hipertensiune; analiza urinei evidențiază nu numai prezența sângelui, ci și o concentrație ridicată de proteine și leucocitoză.
În această etapă, pentru diagnosticarea unei modificări suficiente a parenchimului și a analizei secrețiilor.
Studiile rămase sunt efectuate pentru a identifica amploarea leziunii și diferențierea bolii față de alte patologii cu simptome similare.
amiloidoză secundară care curge împotriva altor patologii sistemice poate presupune cu ușurință atunci când artrita reumatoida pacient, este aproape o treime din toate cazurile raportate au avut loc.
Etapa uremică care se dezvoltă rapid diferă de cea nefrotică chiar și de semnele externe.
Dacă edemul poate dura mai mult de 5 ani, apoi țesutul încrețit și înțepător, care nu își îndeplinește funcțiile directe ale rinichiului, conduce rapid la dezvoltarea insuficienței renale cronice.
Intoxicarea, umflarea, greața și vărsăturile declanșate de nivelurile ridicate de toxine - doar manifestări simptomatice, dar nu principala cauză a decesului. Tromboza venoasă sau uremia azotemică conduc la aceasta.
Pacientul are tulburări digestive și mișcări intestinale, întreruperi în activitatea altor organe vitale, vânătăi în jurul ochilor.
Toate acestea sunt însoțite de imagine severă clinic, sau manifestări tipice ale unui anumit tip (pierderea auzului, pierderea sensibilității pielii, demență, și așa mai departe. D.).
Diagnosticul este efectuat prin puncția rinichiului și colorarea probelor de țesut luate. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, aceasta nu este o măsură deosebit de necesară, precum și scintigrafia radiotopei, utilizată pentru a determina gradul de dezvoltare a unei leziuni.
Tratamentul leziunilor renale
Tactica terapeutică care vizează reducerea nivelului proteinei patologice. În cazul unei leziuni secundare, acest lucru poate fi realizat prin tratarea patologiei care a determinat formarea sa intensivă.
Cu toate acestea, chiar și cu nivelul actual de dezvoltare a medicinei, este dificil să se oprească tuberculoza și sifilisul, artrita reumatoidă sau osteomielita.
În primele etape, anumite medicamente pot încetini progresia bolii. Acestea sunt dezvoltate pe principii diferite de acțiune, leagă complexe deja formate sau inhibă enzimele implicate în sinteza lor.
În ultimul stadiu, ele sunt deja ineficiente, deoarece acumularea patologică a atins deja o concentrare periculoasă.
amiloidoza AA este tratat cu alcaloid colchicină, care nu numai că poate stopa progresia în stadiile incipiente, dar, de asemenea, pentru o lungă perioadă de timp, la recepție regulate, menține viabilitatea organismului.
Cu toate acestea, este lipsit de putere față de AL-amiloidoză și are efecte secundare enorme, de la chelie la tulburări ale tractului digestiv.
Recent, au fost dezvoltate alte medicamente, a fost implicată o metodă relativ nouă de tratament cu propriile celule stem ale pacientului.
Amiloidoza din rinichi este o boală periculoasă care se dezvoltă pe fondul perturbărilor genetice ereditare sau ca o consecință severă a altor patologii cronice prezente în organism.
În stadiile incipiente ale medicinei moderne poate încetini dezvoltarea sa. Principalul lucru este să-l diagnosticăm în timp, solicitând în timp util ajutorul.
amiloidoza
Amiloidoza - boala comuna sistemică a corpului, la care depunerea unei glicoproteine specifice (amiloid) in organe si tesuturi cu afectare a functiei a acestuia din urmă. rinichi de amiloidoza pot fi afectate (sindrom nefrotic, sindrom de edem), inimă (insuficiență cardiacă, aritmie), gastro-intestinal, sistem musculo-scheletice, piele. Poate dezvoltarea poliserozitei, sindromul hemoragic, tulburările mintale. Detecția exactă a amiloidozelor contribuie la detectarea amiloidului în probele de biopsie ale țesuturilor afectate. Tratamentul imunosupresiv și simptomatic este efectuat pentru tratamentul amiloidozei; în funcție de indicații - dializă peritoneală, transplant de rinichi și ficat.
amiloidoza
Amiloidoza - o boală din grupul disproteinozov sistemice care rezultă din formarea și acumularea în țesuturi ale compusului complex proteină polizaharidă - amiloid. Prevalența amiloidoza în lume, în mare parte determinată geografic: de exemplu, boala periodică este mai frecventă în țările din bazinul mediteraneean; polineuropatia amiloidă -.. in Japonia, Italia, Suedia, Portugalia, etc. Frecvența medie a amiloidoza în populație este de 1 caz la 50 de mii de locuitori.. Boala se dezvoltă, de obicei, la persoanele mai în vârstă de 50-60 de ani. Având în vedere faptul că, atunci când amiloidoza afectează aproape toate sistemele de organe, boli studiate de diferite discipline medicale: reumatologie, urologie, cardiologie, gastroenterologie, neurologie si altele.
Cauzele amiloidozei
Etiologia amiloidozei primare nu este pe deplin înțeleasă. Cu toate acestea, este cunoscut faptul că amiloidoză secundară este de obicei asociat cu boli cronice infectioase (tuberculoza, sifilis, actinomicoza) si pyo inflamatorii (osteomielite, bronșiectazii, endocardita bacteriană etc.), cel puțin - procese neoplazice (boala Hodgkin, leucemie, cancer visceral autorități). amiloidoza reactivă poate apărea la pacienții cu ateroscleroză, psoriazis, revmopatologiey (artrita reumatoida, boala Bechterew), inflamația cronică (colită ulcerativă, boala Crohn), implicarea multisistemice (boala Whipple, sarcoidoză). Printre factorii care contribuie la dezvoltarea amiloidozelor, hiperglobulinemia, disfuncția imunității celulare, predispoziția genetică etc. sunt de o importanță capitală.
patogenia
Printre multele versiuni amiloidogeneza cel mai mare număr de susținători au teorie disproteinoza, geneza de celule locale, imunologică, și teoria mutație. Teoria genezei celulei locale consideră procesează apar numai la nivel celular (formarea sistemului fibrilare de macrofage precursoare a amiloidului), în timp ce formarea și acumularea de amiloid are loc în afara celulelor. Prin urmare, teoria genezei celulare locale nu poate fi considerată exhaustivă.
Conform teoriei disproteinozei, amiloidul este un produs al metabolismului anormal al proteinelor. Principalele legături în patogeneza amiloidozelor, disproteinemiei și hiperfibrinogenemiei, contribuie la acumularea de fracțiuni de proteine dispersate și paraproteine în plasmă. Teoria imunologică a originii amiloidozei corelează formarea amiloidului cu o reacție antigen-anticorp, în care proteine străine sau produse de dezintegrare ale propriilor țesuturi acționează ca antigene. În acest caz, depunerea de amiloid apare în mod predominant la locurile de formare a anticorpilor și antigeni în exces. Cel mai universal este teoria mutațională a amiloidozei, care ține cont de o mare varietate de factori mutageni care pot determina o sinteză anormală de proteine.
Amiloidul este o glicoproteină complexă constând din proteine fibrilare și globulare, strâns legate de polizaharide. depozitele amiloide se acumulează în intimei și adventicea vaselor sanguine și stroma organelor parenchimatoase, structuri glandulare, și așa mai departe. D. Cu modificări minore detectate depozite de amiloid doar la nivel microscopic și nu are ca rezultat o deteriorare funcțională. O acumulare pronunțată de amiloid este însoțită de modificări macroscopice ale organului afectat (creșterea volumului, aspectul sebacee sau ceară). În rezultatul amiloidozelor, sclerozei stromale și atrofiei parenchimului de organe, se dezvoltă insuficiența lor funcțională semnificativă clinic.
clasificare
În conformitate cu motivele care distinge primar (idiopatică), secundar (reactiv dobândite), ereditara (familia genetică) și senilă amiloidozei. Aceasta a constatat diferite forme de amiloidoză ereditară: febra mediteraneană, sau boala recurente (crize de febră, dureri abdominale, constipație, diaree, pleurezie, artrita, erupții cutanate), amiloidoza neuropatice portugheză (polineuropatie periferică, impotență, cardiace), de tip finlandez ( atrofie corneană, neuropatie craniană), varianta daneză (amiloidoza cardiopatică) și multe altele. și colab.
nefropatichesky În funcție de leziunea primară a organelor și sistemelor a fost izolat (amiloidoza renala) kardiopatichesky (amiloidoza cardiacă), neuropatică (sistemul nervos amiloidoza), gepatopatichesky (amiloidoza hepatică) epinefropatichesky (amiloidoza suprarenale) ARUD-amiloidoză, amiloidoza pielii și o boală de tip mixt. În plus, în practica internațională este obișnuit să se facă distincția între amiloidoza locală și generalizată (sistemică). Pentru formele localizate, de obicei se dezvolta la vârstnici includ amiloidoza in boala Alzheimer, diabet de tip 2, tumori endocrine, tumori ale pielii, vezicii urinare și altele. În funcție de compoziția biochimică a fibrilelor de amiloid printre formele sistemice ale amiloidozei sunt următoarele tipuri:
- AL - în compoziția fibrilelor lanțuri ușoare de Ig (cu boală Waldenstrom, mielom multiplu, limfoame maligne);
- AA - în compoziția fibrilelor o a-globulină serică de fază acută, similară cu caracteristicile sale cu proteina C reactivă (pentru boli tumorale și reumatice, boli periodice etc.);
- Ap2M- în compoziția fibrililor β2-microglobulină (cu insuficiență renală cronică la pacienții aflați la hemodializă);
- ATTR - în compoziția transthyretinei de transport a fibrilelor (în familiile ereditare și în forme senile de amiloidoză).
Simptomele de amiloidoză
Manifestările clinice ale amiloidozelor sunt diverse și depind de severitatea și localizarea depozitelor de amiloid, de compoziția biochimică a amiloidului, de "durata de timp" a bolii, de gradul de disfuncție a organelor. În stadiul latent al amiloidozei, când depunerile de amiloid pot fi detectate doar microscopic, simptomele sunt absente. Deoarece insuficiența funcțională a acestui sau acelui organ dezvoltă și progresează, semnele clinice ale bolii cresc.
În cazul amiloidozei renale, stadiul actual al proteinuriei moderate este urmat de dezvoltarea sindromului nefrotic. Trecerea la stadiul dezvoltat poate fi asociată cu o infecție intercurențială anterioară, vaccinare, hipotermie, exacerbarea bolii subiacente. Edemul crește treptat (mai întâi pe picioare și apoi pe întreg corpul), apare hipertensiunea nefrogenică și insuficiența renală. Eventuala apariție a trombozei venoase renale. Pierderea masivă a proteinelor este însoțită de hipoproteinemie, hiperfibrinogenemie, hiperlipidemie, azotemie. În urină se detectează micro-, uneori hematurie brută, leucocitriu. În general, în timpul amiloidozelor la rinichi se izolează o etapă timpurie fără curent, o etapă edematoasă și o etapă uremică (cachectică).
Amiloidoza inimii apare ca o cardiomiopatie restrictivă cu semne clinice tipice - cardiomegalie, aritmie, insuficiență cardiacă progresivă. Pacienții se plâng de dificultăți de respirație, umflături, slăbiciune care apar în timpul efortului fizic minor. Mai puțin frecvent, cu amiloidoză a inimii, se dezvoltă poliserozita (ascite, pleurezie exudantă și pericardită).
leziuni gastrointestinale in amiloidoza se caracterizeaza prin limbaj amiloid infiltrare (makroglassiey), esofag (tulburări de rigiditate și a motilității), stomac (arsuri la stomac, greață), intestinale (constipatie, diaree, sindrom de malabsorbție, obstrucție intestinală). Sângerarea gastrointestinală poate apărea la diferite niveluri. Când infiltrarea cu amiloid a ficatului dezvoltă hepatomegalie, colestază, hipertensiune portală. Afecțiunea pancreasului cu amiloidoză este, de obicei, mascată ca pancreatită cronică.
Amiloidoza pielii are loc cu apariția unor plăci ceroase multiple (papule, noduli) în față, gât și pliuri naturale ale pielii. În exterior, leziunile cutanate pot să semene cu sclerodermia, neurodermatita sau lichen planus. Pentru leziunile amiloid ale sistemului musculoscheletal, dezvoltarea poliartritei simetrice, sindromul de tunel carpian, periartrita scapulohumerală, miopatia este tipică. Formele particulare de amiloidoze care apar implica sistemul nervos poate fi urmat polineuropatie, paralizia membrelor inferioare, dureri de cap, amețeli, hipotensiune ortostatică, transpirație, demență și altele asemenea. D.
diagnosticare
Deoarece amiloidoza simptomatice pot întâlni diferite clinicieni :. reumatologi, urologi, cardiologi, gastroenterologi, neurologi, dermatologi, medici, etc. de o importanță primordială pentru un diagnostic corect are o evaluare completă a semnelor clinice și de laborator care dețin și instrumentale examene cuprinzătoare anamnestice.
Pentru a evalua starea funcțională a sistemului cardiovascular, sunt prescrise ecocardiografia și ECG. Examinarea tractului gastrointestinal implica efectuarea ecografiei abdominale, diagnostic cu raze X (raze X a esofagului, stomacului, ergography, bariu pasaj radiografie), endoscopie (esophagogastroduodenoscopy, sigmoidoscopie). Amiloidoza ar trebui să se gândească la o combinație de leucocituriei proteinurie, cylindruria cu hipoproteinemie, hiperlipidemie (creșterea colesterolului în sânge, lipoproteine, trigliceride), hiponatremie si hipocalcemie, anemie, reducerea numărului trombocitelor. Electroforeza serului și a urinei poate determina prezența paraproteinelor.
Diagnosticul final al amiloidoză este posibil după descoperirea fibrilelor amiloid în țesuturile afectate. În acest scop, poate fi efectuată biopsia rinichilor, a ganglionilor limfatici, a gingiilor, a mucoasei gastrice, a rectului. Stabilirea naturii ereditare a amiloidozei contribuie la o analiză genetică medicală amănunțită a pedigree-ului.
Tratamentul cu amiloidoză
Lipsa de cunoștințe despre etiologia și patogeneza bolii cauzează dificultăți asociate cu tratamentul amiloidozei. În amiloidoza secundară, terapia activă a bolii subiacente este importantă. Regulile nutriționale sugerează limitarea aportului de sare de masă și proteine, inclusiv un ficat crud în dietă. Terapia simptomatică a amiloidozei depinde de prezența și severitatea anumitor manifestări clinice. Preparatele de 4-aminochinolină (clorochină), dimetilsulfoxid, unitiol, colchicina pot fi prescrise ca terapie patogenetică. Pentru tratamentul amiloidozei primare se utilizează scheme de tratament cu citostatice și hormoni (melfolan + prednison, vincristină + doxorubicin + dexametazonă). Odată cu dezvoltarea CRF, este indicată hemodializa sau dializa peritoneală. În unele cazuri, se pune problema transplantului de rinichi sau ficat.
perspectivă
Cursul de amiloidoză este progresiv, aproape ireversibil. Boala poate fi agravată de ulcerele de amiloid ale esofagului și stomacului, sângerare, insuficiență hepatică, diabet etc. Cu dezvoltarea insuficienței renale cronice, speranța medie de viață a pacienților este de aproximativ 1 an; cu dezvoltarea insuficienței cardiace - aproximativ 4 luni. Prognosticul de amiloidoză secundară este determinat de posibilitatea de a trata boala de bază. Amiloidoza mai severă apare la pacienții vârstnici.
amiloidoza
Amiloidoza este o boală sistemică în care depunerea de amiloid (o substanță proteică-polizaharidă (glicoproteină)) apare în organe și țesuturi, ceea ce duce la o încălcare a funcțiilor lor.
Amiloidul constă în proteine globulare și fibrilare care sunt strâns legate între ele cu polizaharide. O ușoară depunere a amiloidului în țesuturile glandulare, stroma organelor parenchimale, pereții vaselor de sânge nu cauzează simptome clinice. Dar cu depozite semnificative de amiloid în organe apar modificări macroscopice pronunțate. Volumul organismului afectat crește, țesuturile devin ceroase sau grase. Atrofia ulterioară a organului se dezvoltă odată cu formarea insuficienței funcționale.
Incidenta amiloidozei este de 1 caz la 50.000 de persoane. Boala este mai frecventă la persoanele în vârstă.
Cauze și factori de risc
Amiloidoza dezvoltă de obicei în pyoinflammatory lung care curge (endocardita bacteriană, bronșiectazii, osteomielită), sau infecții cronice (malaria, actinomicoza, tuberculoza) boli. Mai rar, amiloidoza se dezvoltă la pacienții cu cancer:
- cancer pulmonar;
- cancer de rinichi;
- leucemie;
- boala lui Hodgkin.
Următoarele boli pot duce, de asemenea, la amiloidoză:
- sarcoidoza;
- Boala Whipple;
- Boala Crohn;
- ulcerativ;
- psoriazis;
- spondilita anchilozantă;
- poliartrita reumatoidă;
- ateroscleroza.
Nu sunt numai forme dobândite, ci și forme ereditare de amiloidoză. Acestea includ:
- Febra mediteraneană;
- Amiloidoza neuropatică portugheză;
- Amyloidoza finlandeză;
- Amiloidoză daneză.
Factorii de amiloidoză:
- predispoziție genetică;
- tulburări de imunitate celulară;
- hyperglobulinaemia.
Formele bolii
În funcție de motivele care au cauzat aceasta, amiloidoza este împărțită în mai multe forme clinice:
- senile (senile);
- ereditară (genetică, familială);
- secundar (dobândit, reactiv);
- idiopatic (primar).
În funcție de organul în care depozitele de amiloid sunt depuse în principal, există:
- amiloidoza renală (formă nefrotică);
- amiloidoza cardiacă (forma cardiopatică);
- amiloidoza sistemului nervos (forma neuropatică);
- amiloidoza hepatică (forma hepatopatică);
- amiloidoza suprarenală (forma epinefropatică);
- ARUD-amiloidoza (amiloidoza organelor sistemului neuroendocrin);
- amiloidoza mixtă.
De asemenea, amiloidoza este locală și sistemică. Cu amiloidoza locală, se observă o leziune predominantă a unui organ, una sistemică - două sau mai multe.
simptome
Imaginea clinică a amiloidozei este diversă: simptomele sunt determinate de durata bolii, de localizarea depozitelor de amiloid și de intensitatea acestora, de gradul de disfuncție a organelor și de structura biochimică a amiloidului.
În stadiul inițial (latent) de amiloidoză, simptomele sunt absente. Pentru a detecta prezența depozitelor de amiloid este posibilă numai cu microscopie. Ulterior, pe măsură ce depozitele glicoproteinei patologice cresc, apare și progresează insuficiența funcțională a organului afectat, ceea ce determină imaginea clinică a bolii.
Factori de amiloidoză: predispoziție genetică, încălcări ale imunității celulare, hiperglobulinemie.
Când amyloidoza renală este observată pentru o lungă perioadă de timp, proteinuria moderată. Apoi se dezvoltă sindromul nefrotic. Principalele simptome ale amiloidozelor rinichilor sunt:
- prezența proteinei în urină;
- hipertensiune arterială;
- umflare;
- insuficiență renală cronică.
Pentru amiloidoza inimii se caracterizează printr-o triadă de simptome:
- tulburări de ritm cardiac;
- cardiomegalie;
- progresia insuficienței cardiace cronice.
În stadiile tardive ale bolii, chiar și efortul fizic mic duce la apariția unei slăbiciuni grave, a scurgerii respirației. Pe fondul insuficienței cardiace, se poate dezvolta poliserozita:
- periculita;
- pleurezie pleurală;
- ascita.
În cazul amiloidozei tractului gastrointestinal, o creștere a limbii (macroglossia) atrage atenția, care este asociată cu depunerea amiloidului în grosimea țesuturilor sale. Alte manifestări:
- greață;
- arsuri la stomac;
- constipație, diaree alternantă;
- încălcarea absorbției de nutrienți din intestinul subțire (sindrom de malabsorbție);
- sângerare gastrointestinală.
Distrugerea amiloidă a pancreasului apare de obicei sub forma pancreatitei cronice. Depunerea amiloidului în ficat provoacă hipertensiune portală, colestază și hepatomegalie.
Cu amiloidoză a pielii, noduli asemănători ceară apar în gât, față și în pliuri naturale. Adesea, amiloidoza pielii în cursul ei seamănă cu lichen planus, neurodermatită sau sclerodermie.
Când amiloidoza sistemului musculoscheletal la un pacient se dezvoltă:
- miopatie;
- periartrita periferică;
- sindromul de tunel carpian;
- poliartrita, care afectează articulațiile simetrice.
Amiloidoza severă a sistemului nervos, caracterizată prin:
- dureri de cap persistente;
- amețeli;
- demență;
- transpirație excesivă;
- colaps ortostatic;
- paralizia sau pareza membrelor inferioare;
- polineuropatie.
diagnosticare
Având în vedere că amiloidoza poate afecta diferite organe și imaginea clinică a bolii este diversă, diagnosticul acesteia prezintă anumite dificultăți. Evaluarea stării funcționale a organelor interne permite:
- ultrasunete;
- ecocardiografie;
- ECG;
- raze X;
- gastroscopie (endoscopie);
- sigmoidoscopie.
Se presupune că amiloidoza poate fi detectată în rezultatele studiilor de laborator cu privire la următoarele modificări:
- anemie;
- trombocitopenie;
- hipocalcemie;
- hiponatremie;
- hiperlipidemie;
- hipoproteinemie;
- cylindruria;
- leucociturie.
Pentru diagnosticul final este necesară efectuarea unei biopsii punctiforme a țesuturilor afectate (mucoasa rectală, stomacul, ganglionii limfatici, gingiile, rinichii) urmată de examinarea histologică a materialului obținut. Detectarea fibrilelor de amiloid din proba testată va confirma diagnosticul.
tratament
În tratamentul amiloidozei primare se utilizează hormoni glucocorticoizi și medicamente citotoxice.
În amiloidoza secundară, tratamentul se adresează în principal bolii de fond. De asemenea, au fost prescrise serii de 4-aminochinolină. Recomandat o dietă bogată în proteine cu restricție de sare.
Dezvoltarea insuficienței renale cronice în stadiu final este o indicație pentru hemodializă.
Posibile complicații și consecințe
Amiloidoza poate fi complicată de următoarele patologii:
- diabet zaharat;
- insuficiență hepatică;
- sângerare gastrointestinală;
- insuficiență renală;
- ulcerații de amiloid ale stomacului și esofagului;
- insuficiență cardiacă.
perspectivă
Amiloidoza este o boală cronică progresivă. În amiloidoza secundară, prognosticul este determinat în mare măsură de posibilitatea tratamentului bolii de bază.
Odată cu dezvoltarea complicațiilor, prognosticul se înrăutățește. După apariția simptomelor insuficienței cardiace, speranța de viață nu depășește, de obicei, mai multe luni. Speranța de viață a pacienților cu insuficiență renală cronică este de 12 luni. Această perioadă este ușor crescută în cazul hemodializei.
profilaxie
Prevenirea amiloidozei primare (idiopatice) este absentă, deoarece cauza este necunoscută.
Pentru prevenirea amiloidozei secundare, este important să se detecteze în timp util și să se trateze bolile infecțioase, oncologice și purulent-inflamatorii.
Prevenirea formelor genetice de amiloidoză constă în consilierea medico-genetică a cuplurilor în faza de planificare a sarcinii.
Clipuri YouTube legate de articol:
Educație: a absolvit Institutul Medical de Stat din Tașkent cu diplomă în medicină în 1991. În mod repetat, au luat cursuri de pregătire avansată.
Experiență de lucru: anestezist-resuscitator al complexului de maternitate urbană, resuscitator al departamentului de hemodializă.
Informațiile sunt generalizate și sunt furnizate doar în scop informativ. La primele semne de boală, consultați un medic. Auto-tratamentul este periculos pentru sănătate!
74 de ani, rezident australian James Harrison a devenit un donator de sânge de aproximativ 1.000 de ori. Are un grup de sânge rar, ale cărui anticorpi îi ajută pe nou-născuții cu anemie severă să supraviețuiască. Astfel, australianul a salvat aproximativ două milioane de copii.
Potrivit statisticilor, în zilele de luni, riscul de leziuni la spate crește cu 25%, iar riscul unui atac de cord - cu 33%. Fii atent.
Ficatul este cel mai greu organ din corpul nostru. Greutatea sa medie este de 1,5 kg.
În Marea Britanie, există o lege potrivit căreia chirurgul poate refuza să efectueze o operație asupra unui pacient dacă fumează sau este supraponderal. O persoană trebuie să renunțe la obiceiurile proaste, iar apoi, poate, nu va avea nevoie de intervenții chirurgicale.
Sângele uman "trece" prin vase sub presiune enormă și, încălcând integritatea lor, este capabil să tragă la o distanță de până la 10 metri.
La 5% dintre pacienți, clomipramina antidepresivă provoacă orgasm.
Făcut de la un măgar, este mai probabil să vă rupeți gâtul decât să cădeți de la un cal. Doar nu încercați să respingeți această afirmație.
Greutatea creierului uman este de aproximativ 2% din întreaga masă corporală, dar consumă aproximativ 20% din oxigenul care intră în sânge. Acest fapt face ca creierul uman să fie extrem de susceptibil la daune provocate de lipsa de oxigen.
Pentru a spune chiar și cuvintele cele mai scurte și mai simple, vom folosi 72 de mușchi.
Primul vibrator a fost inventat în secolul al XIX-lea. A lucrat pe un motor cu aburi și a fost destinat tratării isteriei feminine.
Potrivit studiilor, femeile care beau cateva pahare de bere sau vin pe saptamana au un risc crescut de a dezvolta cancer de san.
Chiar dacă inima unei persoane nu bate, el poate trăi încă o perioadă lungă de timp, după cum ne-a arătat pescarul norvegian Jan Revsdal. Motorul său sa oprit la ora 4 după ce sa pierdut pescarul și a adormit în zăpadă.
Când iubitorii se sărute, fiecare pierde 6.4 calorii pe minut, dar în același timp schimbă aproape 300 de tipuri de bacterii diferite.
Stomacul unei persoane se descurcă bine cu obiectele străine și fără intervenția medicală. Se știe că sucul gastric poate chiar să dizolve monedele.
În timpul funcționării, creierul nostru consumă o cantitate de energie egală cu un bec de 10 wați. Deci imaginea unui bulb deasupra capului în momentul apariției unui gând interesant nu este atât de departe de adevăr.
Până în prezent, nu cunoaștem în mod fiabil numărul exact al persoanelor infectate cu papilomavirus uman. Cu toate acestea, știm că fiecare a șaptea persoană este bolnavă.