Din acest articol veți afla: ce patologie se numește sindromul Budd-Chiari, cât de periculoasă este, cum diferă sindromul de boala Budd-Chiari. Cauze și tratament.
Autorul articolului: Victoria Stoyanova, medic de categoria a II-a, șeful laboratorului din centrul de diagnostic și tratament (2015-2016).
Sindromul Budd-Chiari - stagnarea sângelui la nivelul ficatului cauzată de încălcarea refluxul din organul care se dezvoltă pe fundalul diferitelor patologii non-vasculare și a bolilor (peritonita, pericardita). Rezultatul tulburărilor de flux sanguin este afectarea ficatului și o creștere a tensiunii arteriale în vena portalului (un vas de sânge mare care aduce sânge venoase în ficat din organele neprotejate).
Structura anatomică a regiunii epigastrice a cavității abdominale. Faceți clic pe fotografie pentru a mări
Condițional, există două forme ale bolii cu aceleași simptome și manifestări:
- Boala sau patologia primară (cauza este inflamația pereților interiori ai vaselor de sânge care alimentează ficatul).
- Sindromul Budd-Chiari sau patologia secundară (apare pe fundalul bolilor ne-vasculare).
Sindromul este o boală destul de rară, conform statisticilor, este diagnosticată la 1 din 100 de mii de persoane, la femei de la 40 până la 50 de ani - de câteva ori mai des decât la bărbați.
Când patologii din diferite motive (peritonită, tromboză vasculară), vasele adiacente și interne ale contractului hepatic. Întârzierea fluxului sanguin cauzează degenerarea și necroza hepatocitelor (celulele organelor) cu formarea de cicatrici și noduri. Țesutul este compactat și mărit în mărime, stoarcând puternic vasele.
Ca urmare a dezvoltării tulburărilor circulatorii, ischemie (privarea de oxigen) și atrofie (emaciere) lobi periferice ale ficatului, stază de sânge în partea centrală, ceea ce conduce rapid la o presiune crescută (hipertensiune portală) în vasele sosite.
Boala progresează rapid la complicații care amenință viața - pe fondul stagnării dezvoltă insuficiență renală și hepatică (disfuncție), ciroză (degenerare a corpului, înlocuirea țesutului nefunctionale) în cavitatea toracică sau abdomen se acumulează o cantitate mare de lichid (500 ml, hidrotorax și ascită ). La 20%, sindromul în câteva zile este fatal datorită comă hepatică și sângerări interne.
Tratamentul complet pentru sindromul Budd-Chiari nu este posibil. Terapia medicamentoasă și metodele chirurgicale în complexul prelungesc viața unui pacient cu formă cronică (până la 10 ani), dar sunt ineficiente în formele acute ale bolii.
Numirea medicală în patologie este făcută de un gastroenterolog, iar corecția chirurgicală este efectuată de către chirurgi.
Cauzele bolii
Cauza imediată a sindromului este o îngustare sau o fuziune completă a pereților vaselor de sânge care asigură ieșirea sângelui venos din organ. Pentru a-și provoca apariția poate:
- traumatisme abdominale mecanice (șoc, vânătăi);
- peritonită (inflamație acută în abdomen);
- pericardită (inflamația tegumentului conjunctiv exterior al inimii);
- boli hepatice (leziuni focale și ciroză);
- edem abdominal;
- malformații congenitale ale venei cava inferioare (un vas mare care asigură fluxul de sânge din ficat);
- tromboza (suprapunerea patului vascular cu un tromb);
- - policitemie (o boală în care numărul de celule roșii din sânge - celulele roșii este crescut în sânge);
- hemoglobinuria nocturnă paroxistică (un tip de anemie, descărcarea nocturnă a urinei amestecată cu sânge);
- migrarea tromboflebitei viscerale (apariția simultană a mai multor cheaguri de sânge mari în diferite vase);
- infecții (streptococ, bacilul tuberculilor);
- medicamente (contraceptive hormonale).
În 25-30% din cazuri, cauza bolii nu poate fi stabilită, această patologie se numește idiopatică.
Etapele afectării hepatice. Faceți clic pe fotografie pentru a mări
simptome
Boala se poate dezvolta în forme acute, subacute și cronice:
- Pentru forma acuta caracterizata printr-o creștere rapidă a semnelor de boală - durere acută, greață, vărsături, apariția de edem pronunțat al inferioare extremitati, hidrotorax și ascita (lichid in cavitățile toracică și abdominală). Pacientul este dificil de mutat și de a efectua orice acțiune fizică. De obicei, forma acută a sindromului Budd-Chiari și boala se termină în comă și moarte în câteva zile.
- Forma subacută apare cu simptome severe (mărirea ficatului și a splinei, dezvoltarea ascităi), nu se dezvoltă la fel de repede ca acută și este adesea transformată în cronică. Abilitatea pacientului de a lucra este limitată.
- Forma cronică în stadiile incipiente este asimptomatică (75-80%), slăbiciune și oboseală sunt posibile pe fondul creșterii insuficienței aportului de sânge în organism, care nu are legătură cu activitatea fizică. În timp ce progresează, eșecul provoacă apariția simptomelor pronunțate care sunt însoțite de durere, senzație de plinătate în hipocondrul stâng, vărsături, semne de ciroză hepatică. Abilitatea pacientului de a lucra în această perioadă este limitată și nu poate fi recuperată (datorită complicațiilor frecvente ale procesului).
Durerea acută, intolerabilă în regiunea epigastrică (sub marginea inferioară a sternului, sub lingură) sau hipocondrul drept
Ușoară strălucire a sclerei și a pielii
Umflarea venelor superficiale în piept și abdomen
Umflarea severă a picioarelor
Ascitele hemoragice (prezența sângelui în lichidul acumulat datorită sângerării interne)
Mărirea splinei (splenomegalie)
Disconfort și sensibilitate în hipocondrul drept (în zona ficatului)
Slăbiciune, oboseală
Încălcarea proprietăților fizico-chimice ale sângelui (vâscozitate crescută, coagulare)
Creșterea durerilor la dreapta, în hipocondru
Apariția unui model venoase pronunțat pe abdomen și pe piept
Fenomene de dispepsie (indigestie)
O apariție obișnuită pentru sindromul Budd-Chiari este dezvoltarea rapidă a complicațiilor grave:
- insuficiență renală și hepatică;
- hidrotorax și ascite hemoragice;
- sângerare internă;
- ciroza;
- comă și rezultatul letal.
Durata medie de viață a unui pacient fără tratament este de la câteva luni la trei ani.
diagnosticare
Sindromul Budd-Chiari este pre-diagnosticat de o creștere semnificativă a ficatului și a splinei, pe fondul tulburărilor de coagulare a sângelui și a creșterii ascitei.
Pentru a confirma diagnoza diagnosticului clinic de laborator recomandat:
- număr de sânge detaliat, cu numărarea numărului de trombocite și leucocite (creștere de 70% a numărului);
- determinarea factorilor de coagulare a sângelui (modificări ale indiciilor de coagulogramă, creșterea timpului de protrombină);
- teste sanguine biochimice (creșterea fosfatazei alcaline, activitatea transaminazelor hepatice, o ușoară creștere a bilirubinei și o scădere a albuminei).
Ca metode instrumentale folosiți:
- Tomografia computerizată și ultrasunetele (determină gradul și localizarea zonelor ficatului cu tulburări circulatorii).
- Angiografia vaselor hepatice (modalitate informativă de determinare a localizării cauzei tulburărilor circulatorii (tromboză, stenoză, ocluzie) și gradul de leziune vasculară).
- Cavitația inferioară (examinarea venei inferioare inferioare pentru prezența obstacolelor în fluxul sanguin).
- Biopsia sau in vivo luând material biologic (vă permite să determinați gradul de degenerare, necroza sau atrofia celulară).
Cateodata prescrise cateterizarea venei hepatice (pentru a determina localizarea trombozei).
Scanarea CT a abdomenului unui pacient cu sindromul Budd-Chiari
Metode de tratament
Pentru a vindeca boala este complet imposibilă, în majoritatea cazurilor, terapia medicamentoasă este ineficientă, doar ușor și ușurează pacientul pentru o perioadă scurtă de timp (prelungește viața până la 2 ani).
Sindromul Budd-Chiari: cauze, semne, diagnostic, tratamentul, prognosticul
Ficatul este un organ vital și multifuncțional. Tulburările din ficat afectează starea întregului organism și duc la apariția diferitelor boli. Motivele acestui eșec pot fi multe. Unul dintre procesele patologice care cauzează disfuncție hepatică este sindromul Budd-Chiari. Acest complex de simptome este cauzat de obstrucția venelor hepatice, ducând la o scădere a lumenului vascular și la afectarea alimentării cu sânge a organului.
Sindromul Budd-Chiari a fost descoperit la sfârșitul secolului al XIX-lea de către un chirurg din Regatul Unit, Budd, și un patolog austriac Kiari. Ei au descris independent tromboza venelor mari ale ficatului la nivelul conexiunii lor, care a blocat îndepărtarea sângelui din lobulele hepatice. Conform ICD-10, patologia complexă a venelor hepatice a fost atribuită grupului "Embolism și tromboză a altor vene" și a primit codul I82.0.
Cercetătorii medicali moderni disting două termeni medicali: "boala" și "sindromul" lui Budd-Chiari. În primul caz este vorba despre un proces acut, care este asociat cu tromboza venelor hepatice, sau forma cronica a bolii, care este cauzata de fibroza si tromboflebita venelor intrahepatice. În cel de-al doilea caz, vorbim despre manifestarea clinică a bolilor ne-vasculare. O astfel de împărțire a procesului patologic cu aceleași simptome și manifestări în două forme diferite este condiționată. Lipsa de oxigen din țesutul hepatic conduce la ischemia sa, care are un efect negativ asupra activității vitale a tuturor organelor și se manifestă ca sindrom de intoxicație.
Sindromul Budd-Chiari este o boală rară care are un curs acut, subacut, cronic sau fulminant. Odată cu ocluzia venelor hepatice, aportul său normal de sânge este perturbat. Pacienții au dureri severe în partea dreaptă a abdomenului, dispepsie, icter, ascite, hepatomegalie. Forma acută de patologie este considerată cea mai periculoasă. Deseori duce la o comă sau moartea pacientului.
Această boală gastroenterologică afectează adesea femeile mature în vârstă de 35-50 de ani care suferă de boli hematologice. La bărbați, boala este mult mai puțin comună. Recent, medicii au sunat alarma, deoarece sindromul este mult mai mic. În Europa, este înregistrată la o persoană într-un milion.
Toți pacienții cu sindrom Budd-Chiari suspectat suferă un examen medical complet, inclusiv sonografia Doppler a ficatului, ultrasunete, scanarea CT și RMN, biopsia țesutului hepatic. Sindromul Budd-Chiari este o boală incurabilă. Terapia cuprinzătoare de medicamente și intervențiile chirurgicale în timp util pot să extindă durata de viață a pacienților și să-i îmbunătățească calitatea. Pacienții au prescris diuretice, dezagregante și trombolitice. Cu forme acute, chiar și aceste evenimente rămân neputincioase. Pentru acești pacienți este indicat un transplant de ficat.
etiologie
Cauzele sindromului Budd-Chiari sunt foarte diverse. Toate acestea sunt împărțite în două grupuri - congenitale și dobândite. În acest sens, oamenii de știință au identificat principalele forme de patologie: primar și secundar.
- Boala cauzată de o anomalie congenitală - infestarea membranoasă sau stenoza venei cava inferioare este obișnuită în Japonia și Africa. Este descoperit întâmplător, în timpul examinării pacienților pentru alte afecțiuni hepatice, tulburări vasculare sau ascite de origine necunoscută. Această formă a sindromului este primară. Anomaliile congenitale ale vaselor hepatice sunt principalul factor etiopatogenetic al bolii.
- Sindromul secundar - o complicație a peritonitei, leziuni abdominale, pericardită, neoplasme maligne, boli ale ficatului, colita cronica, tromboflebita, hematologic și tulburări autoimune, expunerea la radiații, infecții bacteriene și infestările parazitare, sarcina si nastere, chirurgie, diverse proceduri medicale invazive, luând anumite ionizante medicamente.
- Sindromul idiopatic se dezvoltă în 30% din cazuri când nu este posibil să se stabilească cauza exactă a bolii.
Clasificarea etiologică a sindromului are 6 forme: congenitale, trombotice, post-traumatice, inflamatorii, oncologice, hepatice.
Legături patogenetice ale sindromului:
- Impactul factorului cauzal
- Constricția și obstrucția venelor,
- Scăderea fluxului sanguin
- Dezvoltarea stagnării,
- Distrugerea hepatocitelor cu formarea cicatricilor,
- Hipertensiunea în sistemul venei portal,
- Excedentul compensator de sânge prin venele mici ale ficatului,
- Ischemia microvasculară a organului,
- Scăderea volumului părții periferice a ficatului,
- Hipertrofia și compactarea părții centrale a corpului,
- Procesele necrotice în țesutul hepatic și moartea hepatocitelor,
- Disfuncția hepatică.
Semne patologice ale bolii:
- Țesut hepatic mărit, neted și purpuriu asemănător cu nucșoară;
- Masele trombotice infectate;
- Cheaguri de sânge care conțin celule tumorale;
- Stază venoasă severă și limfotază;
- Necroza zonelor centrolobulare și fibroza larg răspândită.
Astfel de modificări patologice conduc la primele simptome ale bolii. Prin ocluzia unei singure vene, simptomele caracteristice pot fi absente. Blocajul a două sau mai multe trunchiuri venoase se termină violarea fluxului sanguin portal, creșterea presiunii în sistemul de portal, dezvoltarea hepatomegalie și supraîntindere capsulei hepatice, care se manifestă clinic prin durere în cadranul din dreapta sus. Distrugerea hepatocitelor și disfuncția organelor sunt cauze ale dizabilității sau morții pacienților.
Factorii care provoacă dezvoltarea trombozei venoase portal:
- Lucrați în picioare sau în picioare
- Stilul de viață sedentar
- Lipsa activității fizice regulate
- Modelele rele, în special fumatul,
- Acceptarea unor medicamente care măresc coagularea sângelui,
- Excesul de greutate.
simptomatologia
Imaginea clinică a sindromului Budd-Chiari este determinată de forma sa. Principalul motiv care determină pacientul să se adreseze medicului este durerea, care îl privează de somn și odihnă.
- Forma acută a bolii apare brusc si se manifesta printr-o durere ascuțită în cadranul superior abdomenului si dreapta, simptome dispeptice - vărsături și diaree, icter a pielii și sclera, hepatomegalie. Umflarea picioarelor este însoțită de expansiunea și înfundarea venelor saphenoase din abdomen. Simptomele apar în mod neașteptat și progresează rapid, agravând starea generală a pacienților. Se mișcă cu mare dificultate și nu mai pot servi singuri. Disfuncția renală se dezvoltă rapid. Fluidul liber se acumulează în piept și abdomen. Apare lymphhostasis. Astfel de procese practic nu sunt supuse terapiei și se termină cu comă sau moartea pacienților.
- Semnele formei subacute a sindromului sunt: hepatosplenomegalie, sindrom hipercoagulativ, ascite. Simptomatologia este în creștere în termen de șase luni, capacitatea de lucru a pacienților scade. Forma subacută devine, de obicei, cronică.
- Forma cronica se dezvolta in ficat tromboflebita venelor și germinare în fibrele lor cavitatea fibrotice. Ea nu se poate manifesta timp de mai mulți ani, care este asimptomatic, sau prezintă semne de sindrom astenic - stare de rău, slăbiciune, oboseală. În acest caz, ficatul este întotdeauna mărit, suprafața sa este densă, marginea se ridică de sub arc costal. Sindromul este detectat numai după o examinare completă a pacienților. Treptat, acestea au o senzații de disconfort și neplăcute în cadranul superior drept, anorexie, flatulență, vărsături, ikterichnost sclerotica, umflarea gleznelor. Sindromul de durere este moderat.
- Forma fulminantă se caracterizează printr-o creștere rapidă a simptomelor și progresia bolii. Literal, într-o chestiune de zile, pacienții dezvoltă icter, disfuncție renală și ascite. Medicina oficială este conștientă de cazuri izolate ale acestei forme de patologie.
În absența terapiei de susținere și simptomatologie, apar complicații grave și consecințe periculoase:
- sângerare internă
- disurie,
- creșterea presiunii în sistemul portal,
- vene varicoase ale esofagului,
- hepatosplenomegalie,
- ciroza hepatică,
- hidrothorax, ascite,
- encefalopatia hepatică,
- insuficiență hepatorenală
- peritonită bacteriană.
o consecință a creșterii hipertensiunii portale - un simptom al "capului meduzei" și al ascitei (dreapta)
În stadiul final al insuficienței hepatice progresive, apare o comă, din care pacienții rareori ies și mor. Coma hepatică este o tulburare a funcțiilor sistemului nervos central cauzată de afectarea severă a ficatului. Coma se caracterizează printr-o dezvoltare consecventă. La început, starea de stare apatică este anxioasă, agitată sau deranjantă, adesea euforie. Gândirea încetinește, somnul și orientarea în spațiu și timp sunt perturbate. Apoi, simptomele sunt agravate: pacienții devin confuzi, țipă și plâng, reacționează acut la evenimentele obișnuite. Simptomele meningismului, mirosul "ficatului" din gură, tremurul mâinii, hemoragiile din mucoasa orală și tractul gastrointestinal apar. Sindromul hemoragic este însoțit de edeme-ascitice. Dureri acute în partea dreaptă, respirație patologică, hiperbilirubinemie - semne de patologie în stadiul final. Pacienții au convulsii, elevii se dilată, căderile de presiune, reflexele dispar, respirația se oprește.
diagnosticare
Diagnosticul sindromului Budd-Chiari se bazează pe semne clinice, date anamnestice și rezultate ale tehnicilor de laborator și instrumentale. După ce au ascultat plângerile de la pacienți, medicii efectuează o examinare vizuală și identifică semne de ascită și hepatomegalie.
Un diagnostic final permite examinări suplimentare.
- Hemogramă - leucocitoză, creșterea ESR,
- Coagulogramă - o creștere a timpului și indexului de protrombină,
- Biochimie de sânge - activarea enzimelor hepatice, creșterea nivelului de bilirubină, scăderea proteinei totale și un raport de afectare a fracțiunilor,
- În lichidul ascitic - albumină, leucocite.
- Ecografia ficatului - extinderea venelor hepatice, creșterea venei portalului;
- Sonografia Doppler - tulburări vasculare, tromboză și stenoză a venelor hepatice,
- Portografia - studiul sistemului venelor portalului după injectarea unui agent de contrast în el;
- Hepatomanometria și splenometria - măsurarea presiunii în venele ficatului și splinei;
- Raza X a cavității abdominale - ascite, carcinom, hepatosplenomegalie, varice esofagiene;
- Angiografie și venohepatografiya cu contrast - localizarea cheagului de sânge și gradul de afectare a circulației hepatice;
- Scanarea CT - hipertrofie hepatică, umflarea parenchimului, zone eterogene de țesut hepatic;
- RMN - procese atrofice în ficat, focare de necroză în țesutul hepatic, regenerarea grasă a organului;
- Biopsia hepatică - fibroza, necroza și atrofia hepatocitelor, congestia, microtrombusul;
- Scintigrafia permite determinarea localizării trombozei.
Un studiu cuprinzător vă permite să stabiliți un diagnostic corect, chiar și cu cea mai complexă imagine clinică. Tactica prognosticului și a tratamentului depinde de cât de corect și rapid este diagnosticată boala.
Evenimente medicale
Sindromul Budd-Chiari este o boală incurabilă. Măsurile terapeutice generale facilitează ușor și pe scurt starea pacienților și împiedică dezvoltarea complicațiilor.
- Îndepărtarea blocului venos
- Eliminarea hipertensiunii portale,
- Restaurarea fluxului sanguin venos
- Normalizarea alimentării cu sânge a ficatului,
- Prevenirea complicațiilor
- Eliminarea simptomelor patologiei.
Toți pacienții sunt supuși spitalizării obligatorii. Gastroenterologii și chirurgii îi prescriu următoarele grupuri de medicamente:
- diuretice - Veroshpiron, Furosemid,
- hepatoprotectori - Essentiale, Legalon,
- glucocorticosteroizii - prednisolon, dexametazonă,
- agenți antiplachetari - Clexan, Fragmin,
- trombolitice - streptokinază, urokinază,
- fibrinolitice - "Fibrinolizină", "Curantil",
- proteinele hidrolizate,
- transfuzii de celule roșii din sânge, plasmă.
Odată cu dezvoltarea complicațiilor severe, citostaticele sunt prescrise pacienților. Terapia cu dietă este de o importanță capitală în tratamentul ascitei. Este limitat la sodiu. Sunt prezentate doze mari de diuretice și paracenteze.
Tratamentul conservator este ineficient și oferă doar o îmbunătățire pe termen scurt. Extinde durata de viata de 2 ani 80% bolnavi. Când terapia medicamentoasă nu face față hipertensiunii portale, se utilizează metode chirurgicale. Fără intervenții chirurgicale, complicațiile mortale se dezvoltă în decurs de 2-5 ani. Fatalitățile apar în 85-90% din cazuri. Insuficiența hepatică și encefalopatia sunt tratate numai simptomatic, care este asociată cu ireversibilitatea modificărilor patologice ale organelor.
Intervenția chirurgicală vizează normalizarea alimentării cu sânge a ficatului. Înainte de operație, toți pacienții se supun angiografiei, ceea ce permite stabilirea cauzei ocluziei venelor hepatice.
Principalele tipuri de operațiuni:
un exemplu de funcționare a șuntului
- Anastomoza - înlocuirea vaselor modificate patologic cu mesaje artificiale pentru a normaliza fluxul sanguin în venele ficatului;
- manevra este o operație care restabilește circulația sanguină în vasele ficatului prin ocolirea locului de ocluzie cu ajutorul șunturilor;
- vena cava protetică;
- dilatarea venelor afectate cu un balon;
- vasculare stenting;
- angioplastia se efectueaza dupa dilatarea balonului;
- Transplantul de ficat este cel mai eficient tratament pentru patologie.
Tratamentul chirurgical este eficient la 90% dintre pacienții operați. Transplantul de ficat vă permite să obțineți un succes bun și să prelungiți durata de viață a pacienților timp de 10 ani.
perspectivă
Forma acută a sindromului Budd-Chiari are un prognostic nefavorabil și deseori se termină cu dezvoltarea complicațiilor severe: comă, sângerare internă și inflamație bacteriană a peritoneului. În absența unei terapii adecvate, moartea survine în decurs de 2-3 ani de la apariția primelor semne clinice ale bolii.
Supraviețuirea pe o perioadă de zece ani este tipică pentru pacienții cu evoluție cronică a sindromului. Rezultatul patologiei este influențat de: etiologie, vârsta pacientului, prezența bolilor de rinichi și ficat. Un tratament complet pentru pacienți este în prezent imposibil. Dezvoltarea transplantului în viitor va crește semnificativ șansele pacienților de a se recupera.
Sindromul Bad Shiari
Sindromul Budd-Chiari - obstrucția (tromboza) a venelor hepatice, care se observă la nivelul intrării lor în vena cavă inferioară și duce la întreruperea fluxului de sânge din ficat.
Boala a fost descrisă pentru prima dată de doctorul englez G. Budd în 1845. Mai târziu, în 1899, patologul austriac N. Chiari a furnizat informații despre 13 cazuri de acest sindrom.
Cursul bolii poate fi acut și cronic. Debutul acut al sindromului Budd-Chiari este o consecință a trombozei venelor hepatice sau a venei cava inferioare. Cauza formei cronice a bolii este fibroza venelor intrahepatice, în majoritatea cazurilor datorită procesului inflamator.
Simptomele clinice ale bolii sunt: dureri abdominale superioare, ficare ușoară, durere la palpare, ascite.
Diagnosticul se bazează pe evaluarea manifestărilor clinice ale bolii, rezultatele examinării cu ultrasunete Doppler a fluxului sanguin venos, metodele de examinare a imaginii (CT, RMN ale organelor cavității abdominale); spleno- și hepatomanometria datelor, cavografia inferioară, biopsia hepatică.
Tratamentul este utilizarea de anticoagulante, medicamente trombolitice și diuretice. Operațiunile de manevră sunt efectuate pentru a elimina obstrucția vasculară. Pacientii cu un curs acut de sindrom Budd-Chiari s-au dovedit a avea un transplant de ficat.
- Clasificarea sindromului Budd-Chiari
- Tipul de sindrom Budd-Chiari - Obstrucția venei inferioare inferioare și obstrucția secundară a venei hepatice.
- Sindromul Budd-Chiari de tip II - Obstrucție a venei hepatice mari.
- Al treilea tip de sindrom Budd-Chiari este obstrucția venei mici ale ficatului (boala veno-ocluzivă).
- Clasificarea sindromului Badd-Chiari după etiologie:
- Sindromul Budd-Chiari idiopatic.
La 20-30% dintre pacienți, etiologia bolii nu poate fi stabilită.
Congenital Budd-Chiari.
Se întâmplă cu stenoza congenitală sau cu fuziunea membranoasă a venei cava inferioare.
Sindromul trombotic Budd-Chiari.
Dezvoltarea acestui tip de sindrom Budd-Chiari în 18% din cazuri este asociată cu tulburări hematologice (policitemie, hemoglobinurie nocturnă paroxistică, deficiență de proteină C, deficit de protrombină III).
În plus, cauzele sindromului Budd-Chiari pot fi: sarcina, sindromul antifosfolipidic, utilizarea contraceptivelor orale.
Post-traumatice și / sau datorită procesului inflamator.
Se întâmplă cu flebită, boli autoimune (boala Behcet), leziuni, radiații ionizante, utilizarea imunosupresoarelor.
Pe fondul neoplasmelor maligne.
Sindromul Budd-Chiari poate apărea la pacienții cu carcinom renal sau hepatocelular, tumori suprarenale, leiomiosarcoame ale venei cava inferioare.
Pe fundalul bolii hepatice.
Sindromul Budd-Chiari poate apărea la pacienții cu ciroză hepatică.
- Sindromul Budd-Chiari idiopatic.
- Clasificarea sindromului Budd-Chiari după geneză:
- Sindromul Budd-Chiari primar.
Se întâmplă cu stenoza congenitală sau cu fuziunea membranoasă a venei cava inferioare.
Infestarea cu membrană a venei cava inferioare este o afecțiune patologică rară. Cele mai frecvente în rândul locuitorilor din Japonia și Africa.
În cele mai multe cazuri, ciroza hepatică, ascita și varicele ale esofagului sunt diagnosticate la pacienții cu infestație membranoasă a venei cava inferioare.
Sindrom Budd-Chiari secundar.
Se întâlnește cu peritonită, tumori ale cavității abdominale, pericardită, tromboză a venei cava inferioare, ciroză și leziuni hepatice focale, tromboflebită viscerală migrată, policitemie.
- Sindromul Budd-Chiari acut.
Debutul acut al sindromului Budd-Chiari este o consecință a trombozei venelor hepatice sau a venei cava inferioare.
Cu obstrucție acută a venelor hepatice, apare brusc vărsături, dureri intense în regiunea epigastrică și în hipocondrul drept (datorită umflării hepatice și întinderii capsulei glisson); icterul este notat.
Boala progresează rapid, ascita se dezvoltă în câteva zile. În stadiul final se produce vărsături sângeroase.
Când tromboza se unește cu vena inferioară inferioară, se observă edemul extremităților inferioare și dilatarea venelor pe peretele abdominal anterior. În cazurile severe de obstrucție totală a venelor hepatice, tromboza vaselor mezenterice se dezvoltă cu durere și diaree.
În cursul acut al sindromului Budd-Chiari, aceste simptome apar brusc și sunt pronunțate cu progresie rapidă. Boala se termină în câteva zile.
Sindromul Budd-Chiari cronic.
Cauza cronică a sindromului Budd-Chiari poate fi fibroza venelor intrahepatice, cele mai multe cazuri cauzate de procesul inflamator.
Boala poate să apară numai hepatomegalie, cu adăugarea treptată de durere în hipocondrul drept. În faza dezvoltată, ficatul crește semnificativ, devine dens, apare ascitele. Rezultatul bolii este insuficiența hepatică severă.
Boala poate fi complicată prin sângerarea din venele dilatate ale esofagului, stomacului și intestinelor.
Există mai multe tipuri de sindrom Budd-Chiari.
- Epidemiologia sindromului Budd-Chiari
În lume, incidența sindromului Budd-Chiari este scăzută și se ridică la 1: 100 mii de persoane.
În 18% din cazuri, dezvoltarea sindromului Budd-Chiari este asociată cu tulburări hematologice (policitemie, hemoglobinurie nocturnă paroxistică, deficiență de proteină C, deficiență de protrombină III); în 9% din cazuri - cu neoplasme maligne. Nu este posibilă diagnosticarea bolilor concomitente la 20-30% dintre pacienți (sindrom idiopatic Budd-Chiari).
Mai des, femeile cu afecțiuni hematologice se îmbolnăvesc.
Sindromul Budd-Chiari se manifestă la vârsta de 40-50 de ani.
O rată de supraviețuire de 10 ani este de 55%. Moartea survine ca urmare a insuficienței hepatice fulminante și a ascitelor.
- Codul ICD-10
- Etiologia sindromului Budd-Chiari
- La 20-30% dintre pacienții cu sindrom Badda-Chiari, această boală este idiopatică.
- Cauze mecanice.
- Infestarea congenitală membranoasă a venei cava inferioare.
- Tipul I: membrană subțire situată în vena inferioară.
- Tipul II: absența segmentului inferior vena cava.
- Tipul III: lipsa fluxului de sânge în vena cavelor inferioare și dezvoltarea colaterală.
- Stenoza venei hepatice.
- Hipoplazia venelor suprahepatice.
- Obstrucția postoperatorie a venelor hepatice și vena cavă inferioară.
- Obstrucția post-traumatică a venelor hepatice și vena cavelor inferioare.
- Infestarea congenitală membranoasă a venei cava inferioare.
- Nutriție parenterală.
Există cazuri de dezvoltare a sindromului Budd-Chiari ca o complicație a cateterismului venei cava inferioare la nou-născuți.
- Tumorile.
- Carcinom cu celule renale.
- Carcinom hepatocelular.
- Tumorile glandelor suprarenale.
- Leiomyosarcomul inferior vena cava.
- Myxoma din atriul drept.
- Wilms tumora.
- Tulburări de coagulare.
- Tulburări hematologice.
- Policitemie.
- Trombocitoza.
- Hexoglobinuria nocturnă paroxistică.
- Bolile bolilor mieloproliferative.
- Coagulopatia.
- Deficitul de proteină C.
- Deficitul de proteină S
- Deficitul de antitrombină II.
- Sindromul antifosfolipidic.
- Alte coagulopatii.
- Vasculita sistemică.
- Celule anticoagulare.
- Boala inflamatorie intestinală cronică.
- Recepția contraceptivelor orale.
- Tulburări hematologice.
- Bolile infecțioase.
- Tuberculoza.
- Aspergiloza.
- Filariasis.
- boala hidatic.
- Amoebiază.
- Sifilisul.
- Patogeneza sindromului Budd-Chiari
Diametrul venei hepatice mari (dreapta, mijlocul stâng) este de 1 cm. Colectează sângele din cea mai mare parte a ficatului și curge în vena cavă inferioară. În vene hepatice mai mici, sângele intră din lobul caudat al ficatului și din unele părți ale lobului drept.
Eficacitatea fluxului sanguin prin venele hepatice depinde de viteza fluxului sanguin și a presiunii în atriul drept și în vena cavă inferioară. În timpul majorității ciclului cardiac, sângele se deplasează din ficat spre inimă. Această mișcare încetinește în timpul sistolului atriului drept datorită creșterii presiunii în el.
După sistol, se înregistrează o creștere scurtă a fluxului sanguin prin venele hepatice ca urmare a unui val de presiune, apariția căruia determină o închidere ascuțită a supapei tricuspid la începutul sistolului ventricular.
Unda de presiune conduce la o inversare temporară a fluxului sanguin venos hepatic, ceea ce indică elasticitatea țesutului hepatic și capacitatea organismului de a se adapta la aceste modificări.
Patologia hepatocelulară a ficatului conduce la rigiditatea țesutului hepatic. Cu cât sunt mai pronunțate modificările patologice în parenchimul hepatic, cu atât capacitatea venei hepatice este mai mică de a se adapta la undele de presiune.
Obstrucția prelungită sau bruscă a venei inferioare inferioare sau a venei hepatice poate duce la hepatomegalie și icter.
În sindromul Badda-Chiari, obstrucția venoasă, care contribuie la creșterea presiunii în spațiile sinusoidale, duce la afectarea fluxului sanguin venos în sistemul venei portal, ascite și la modificările morfologice ale țesutului hepatic. Atât în starea acută cât și în cea cronică a bolii în ficat (în zona centrolobulară) apar semne de stază venoasă, severitatea cărora determină gradul de afectare a funcției hepatice. Presiunea crescută în spațiile sinusoidale ale ficatului poate duce la necroza hepatocelulară.
Obstrucția uneia dintre vene hepatice este asimptomatică. Pentru manifestarea clinică a sindromului Budd-Chiari, este necesară o tulburare a fluxului sanguin în cel puțin două dintre vene hepatice. Încălcarea fluxului sanguin venos duce la hepatomegalie, contribuind la întinderea capsulei hepatice și apariția durerii.
La majoritatea pacienților cu sindrom Budd-Chiari, fluxul de sânge are loc prin vena nereparată, vasele intercostale și venele paravertebrale. Cu toate acestea, acest drenaj nu este eficient, chiar dacă o parte din sânge este drenat din ficat prin sistemul venei portal.
Ca urmare, la sindromul Budd-Chiari, se dezvoltă atrofia părților periferice ale ficatului și a hipertrofiei centrale. La aproximativ 50% dintre pacienții cu sindrom Budd-Chiari, se observă hipertrofie compensatorie a lobului caudat al ficatului, ceea ce duce la obstrucția secundară a venei cava inferioare. La 9-20% dintre pacienții cu sindrom Budd-Chiari se produce o tromboză venoasă portal.
- A - Sindromul Budd-Chiari apare ca urmare a fluxului sanguin venoascular afectat datorită stenozei, trombozei venoase hepatice sau fuziunii membranoase a venei cava inferioare. Porțiunea de coaptă hipertrofică a ficatului contribuie la apariția obstrucției secundare a venei cava inferioare. Venele abdominale se dilată; se formează colaterale.
- În cercetarea venoasă, vena dreaptă nu este vizualizată; o rețea de garanții arată ca o rețea web.
- C - examinarea histologică a sinusoidelor din ficatul din jurul venei centrale este dilatată și umplută cu sânge; semnele de necroză centrolobulară sunt vizualizate.
- D - vene ficat neschimbate.
- E - o imagine histologică a țesutului hepatic nemodificat.
- tulburări hematologice congenitale sau dobândite: coagulopatie (deficienta S, proteina C sau protrombinice II, hemoglobinuria paroxistică, policitemia, sindromul antifosfolipidic, etc.), boli mieloproliferative, anemie secera de celule, utilizarea pe termen lung a contraceptivelor hormonale, ereditare și boli cronice inflamatorii intestinale, vasculita sistemică;
- neoplasme: carcinoame hepatice, leiomiom vena inferior inferior, mixom cardiac, tumori suprarenale, nefroblastom;
- cauze mecanice: îngustarea venei hepatice, ocluzia membranoasă a venei cava inferioare, hipoplazia venelor suprahepatice, obstrucția venei cava inferioare după leziuni sau intervenții chirurgicale;
- tromboflebită migrată;
- infecții cronice: sifilis, amebiasis, aspergiloză, filariasis, tuberculoză, echinococcoză, peritonită, pericardită sau abcese;
- ciroza hepatică a diverselor etiologii.
- Idiopatic: etiologie inexplicabilă.
- Congenital: se dezvoltă datorită fuziunii sau stenozei venei cava inferioare.
- Post-traumatice: provocate de leziuni, expunere la radiații ionizante, flebită, administrarea imunostimulantelor.
- Trombotică: provocată de afecțiuni hematologice.
- Cauzate de cancer: declanșate de carcinoame hepatocelulare, neoplasme suprarenale, leiomiosarcoame etc.
- Dezvoltarea pe fondul diferitelor tipuri de ciroză hepatică.
- I - inferior vena cava cu obliterare secundară a venei hepatice;
- II - obliterarea vaselor venoase mari ale ficatului;
- III - obliterarea vaselor venoase mici ale ficatului.
- durere la nivelul ficatului;
- vărsături;
- hepatomegalie severă;
- compactarea țesutului hepatic.
- apariția durerii acute și în creștere rapidă în hipocondrul drept;
- moderată icter (unii pacienți pot fi absenți);
- greață sau vărsături;
- extinderea patologică a ficatului;
- extinderea varicoasă și umflarea vaselor superficiale venoase în zonele peretelui abdominal anterior și toracic;
- umflarea picioarelor.
- ascită;
- sângerări vene varicoase ale esofagului sau stomacului;
- hipersplenism (o creștere semnificativă a splinei în mărime și distrugerea celulelor roșii din sânge, a trombocitelor, a globulelor albe și a altor celule sanguine).
- progresia rapidă a simptomelor;
- culoarea vopselei de cafea;
- tarabe;
- o scădere accentuată a cantității de urină.
- Doppler cu ultrasunete a vaselor abdominale și a ficatului;
- Scanarea CT;
- RMN;
- cavagraphy;
- venogepatografiya.
- angioplastie;
- chirurgie de by-pass;
- balon dilatare.
- medicamente care contribuie la normalizarea metabolismului în hepatocite: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol etc;
- diuretice: Lasix, Furosemid, Veroshtilacton, Veroshpiron;
- anticoagulante și trombolitice: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
- glucocorticoizi.
Etiologie și patogeneză
Sindromul Budd-Chiari: cauze, simptome, diagnostic și tratament
Sindromul sau boala Badd-Chiari se numește obstrucție (obstrucție, tromboză) a venelor care alimentează ficatul în zona de fuziune cu vena cavă inferioară. O astfel de ocluzie vasculară este cauzată de cauze primare sau secundare: anomalii congenitale, tromboză dobândită și inflamație vasculară (endoflebită) și conduc la întreruperea fluxului normal de sânge din ficat. Un astfel de blocaj al venelor hepatice poate fi acut, subacut sau cronic și se ridică la 13-61% din toate cazurile de endoflebită cu tromboză. Aceasta duce la întreruperea funcționării ficatului și deteriorarea celulelor sale (hepatocite). Mai mult, boala cauzează o funcționare defectuoasă a altor sisteme și duce la dizabilitate sau moartea pacientului.
Sindromul Budd-Chiari este mai frecvent la femeile care suferă de boli hematologice, după 40-50 de ani, iar frecvența dezvoltării lor este de 1: 1000 mii de persoane. În termen de 10 ani, aproximativ 55% dintre pacienții cu această patologie supraviețuiesc, iar moartea survine din cauza insuficienței renale severe.
Cauze, mecanisme de dezvoltare și clasificare
Cel mai adesea, sindromul Budd-Chiari este cauzat de anomalii congenitale în dezvoltarea vaselor hepatice sau a patologiilor ereditare ale sângelui. Dezvoltarea acestei boli contribuie la:
Potrivit statisticilor, la 20-30% dintre pacienți, sindromul Budd-Chiari este idiopatic, în 18% din cazuri este provocat de anomalii de coagulare a sângelui și în 9% - de tumori maligne.
Din motive etiologice de dezvoltare, sindromul Budd-Chiari este clasificat după cum urmează:
Toate bolile și afecțiunile de mai sus pot duce la manifestarea sindromului Budd-Chiari, deoarece acestea sunt cauzele etiologice ale trombozei, stenozei sau obliterației vaselor de sânge. Din punct de vedere asimptomatic, poate apărea numai obstrucția uneia dintre vene hepatice, dar cu dezvoltarea blocajului în lumenul a două vase venoase, există o încălcare a fluxului sanguin venos și o creștere a presiunii intravenoase. Acest lucru conduce la dezvoltarea hepatomegaliei, care, la rândul său, provoacă o supradozare a capsulei hepatice și provoacă senzații dureroase în hipocondrul drept.
Ulterior, majoritatea pacienților cu scurgerea venoasă a sângelui începe să apară prin paravertebrale vasele venelor, vena si intercostale nepereche, dar acest drenaj doar parțial eficace și stazei venoase care duce la hipertrofie secțiunilor centrale și periferice ale ficatului atrofie. De asemenea, aproape 50% dintre pacienții cu acest diagnostic pot dezvolta o creștere patologică a mărimii lobului hepatic caudat, ceea ce provoacă o obstrucție a lumenului inferior vena cava. De-a lungul timpului, astfel de modificări conduc la formarea insuficientei hepatice fulminante care apar pe un fond de necroză hepatocitară, pareză vasculară, encefalopatie, tulburări de coagulare sau ciroza hepatica.
Prin localizarea situsului de tromboză și endoflebită, sindromul Budd-Chiari poate fi de trei tipuri:
simptome
Character manifestări clinice sindromul Budd-Chiari depinde locațiile ocluzie vasculară hepatică, debit boală caracter (acută, fulminantă, subacută sau cronică) și prezența anumitor pacient comorbidități.
Cel mai frecvent observată evoluția cronică a bolii, sindromul Budd-Chiari lung, atunci când nu este însoțită de simptome vizibile și pot fi detectate numai prin palpare sau examinare instrumentale (ecografie, radiografie, CT și colab.) Ficat. În timp, pacientul apare:
În unele cazuri, pacientul are o expansiune a vaselor superficiale venoase de-a lungul peretelui anterior al abdomenului și pieptului. În etapele ulterioare se dezvoltă tromboza vaselor de stropire, se dezvoltă hipertensiune portalală pronunțată și insuficiență hepatică.
În dezvoltarea acută sau subacută a sindromului, observată în 10-15% din cazuri, pacientul este diagnosticat:
Când curs acută a bolii, sindromul Budd-Chiari progresează rapid și în câteva zile, 90% dintre pacienți există o proeminență a acumulării abdomenului și lichid în abdomen (ascită), care este uneori combinat cu hidrotorax și ajustate luând diuretice. În cele mai recente etape, 10-20% dintre pacienți prezintă semne de encefalopatie hepatică și episoade de sângerare venoasă din vasele dilatate ale stomacului sau esofagului.
Forma fulminantă a sindromului Budd-Chiari este destul de rară. Se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a ascităi, o creștere rapidă a mărimii ficatului, icter sever și insuficiență hepatică progresivă rapidă.
În absența tratamentului chirurgical și terapeutic adecvat și în timp util, pacienții cu sindrom Budd-Chiari mor din cauza unor astfel de complicații cauzate de hipertensiunea portalului:
Un procent mai mare de pacienți cu boala Budd-Chiari, însoțiți de blocarea completă a venelor, mor în 3 ani de insuficiență renală.
Condiții de urgență pentru sindromul Budd-Chiari
În unele cazuri, acest sindrom este complicat de sângerări interne și tulburări urinare. Pentru a oferi asistență în timp util, pacienții cu această patologie ar trebui să își amintească faptul că, atunci când apar anumite condiții, trebuie să cheme urgent echipa de ambulanță. Astfel de semne pot fi:
diagnosticare
Un medic poate suspecta dezvoltarea sindromului Budd-Chiari atunci când un pacient are mărirea ficatului, semne de ascită, ciroză hepatică, insuficiență hepatică în asociere cu anomalii detectate în testele de sânge biochimice de laborator. În acest scop, testele funcționale hepatice sunt efectuate cu factori de risc pentru tromboză: deficitul de antitrombină-III, proteina C, S, rezistența la proteina C activată.
Pentru a clarifica diagnosticul, pacientul este recomandat să efectueze o serie de studii instrumentale:
Dacă rezultatele tuturor studiilor sunt discutabile, pacientului îi este prescrisă o biopsie hepatică, care permite detectarea semnelor de atrofie hepatocitară, tromboza venelor terminale ale ficatului și congestie venoasă.
tratament
Tratamentul sindromului Budd-Chiari poate fi efectuat de un chirurg sau de un gastroenterolog în spital. În absența semnelor de insuficiență hepatică, tratamentul chirurgical este indicat pacienților al căror scop este de a impune anastomoze (articulații) între vasele de sânge hepatice. Pentru aceasta, pot fi efectuate următoarele tipuri de operațiuni:
Când membranoasă neperforat sau stenoza venei cave inferioare pentru a restabili fluxul venos în care se realizează membranotomiya chrespredserdnaya, expansiune, by-pass vena altoire cu site-uri atriumului sau substituție de stenoză în proteze. În cele mai severe cazuri, cu afectarea totală a țesutului hepatic prin ciroză și alte tulburări funcționale ireversibile în activitatea sa, poate fi recomandat pacientului un transplant de ficat.
Pentru a pregăti pacientul pentru intervenții chirurgicale, pentru a restabili fluxul sanguin în ficat în perioada acută și în timpul reabilitării după tratamentul chirurgical, pacienților li se administrează terapie medicamentoasă simptomatică. În contextul utilizării sale, medicul trebuie să prescrie testelor de control al pacientului pentru nivelul electroliților din sânge, timpul de protrombină și să facă ajustări în schema de tratament și dozare a anumitor medicamente. Complexul de terapie medicamentoasă poate include medicamente cum ar fi grupuri farmacologice:
Terapia cu medicamente nu poate înlocui complet tratamentul chirurgical, deoarece oferă doar un efect de scurtă durată, iar supraviețuirea de doi ani a pacienților care nu sunt operați cu sindromul Budd-Chiari nu depășește 80-85%.
Sindromul Budd-Chiari
Sindromul Budd-Chiari este o boală caracterizată prin obstrucția venelor ficatului, determinând depresie sanguină și stază venoasă. Patologia se poate datora schimbărilor primare ale vaselor și tulburărilor secundare ale sistemului circulator. Aceasta este o boală destul de rară care apare într-o formă acută, subacută sau cronică. Principalele simptome sunt durerea severă în hipocondrul drept, ficatul mărit, greața, vărsăturile, icterul moderat, ascitele. Cea mai periculoasa forma acuta a bolii, care duce la coma sau moartea pacientului. Tratamentul conservator nu dă rezultate durabile, speranța de viață depinde în mod direct de intervenția chirurgicală de succes.
Sindromul Budd-Chiari
Sindromul Budd-Chiari este un proces patologic asociat cu modificări ale fluxului sanguin în ficat datorită scăderii lumenului venelor adiacente acestui organ. Ficatul are multe funcții, funcționarea normală a corpului depinde de starea sa. Prin urmare, tulburările circulatorii afectează toate sistemele și organele și duc la intoxicații generale. Sindromul Budd-Chiari poate fi cauzat de patologia secundară a venei mari, ceea ce duce la stagnarea sângelui în ficat sau, dimpotrivă, modificările primare ale vaselor de sânge asociate cu anomalii genetice. Aceasta este o patologie destul de rară în gastroenterologie: conform statisticilor, frecvența leziunilor este de 1: 100.000 din populație. În 18% din cazuri, boala este cauzată de tulburări hematologice, în 9% - de tumori maligne. În 30% din cazuri, este imposibil să se identifice comorbiditățile. Cel mai adesea, patologia afectează femeile de 40-50 de ani.
Cauzele sindromului Budd-Chiari
Dezvoltarea sindromului Budd-Chiari poate fi cauzată de mulți factori. Cauza principală este considerată o anomalie congenitală a vaselor hepatice și componentele lor structurale, precum și constricția și obliterarea venelor hepatice. În 30% din cazuri, este imposibil să aflăm cauza exactă a acestei afecțiuni, atunci vorbește despre sindromul Budd-Chiari idiopatic.
Traumatisme abdominale, afecțiuni ale ficatului, inflamație peritoneală (peritonită) și pericardită (pericardită), tumori maligne, modificări ale hemodinamicii, tromboză venoasă, anumite medicamente, boli infecțioase, sarcină și naștere pot provoca apariția sindromului Badda-Chiari.
Toate aceste cauze conduc la tulburări de permeabilitate venoasă și la dezvoltarea stagnării, care determină treptat distrugerea țesutului hepatic. În plus, presiunea intrahepatică crește, ceea ce poate duce la modificări necrotice. Desigur, cu obturarea vaselor mari, fluxul sanguin se desfășoară în detrimentul altor ramuri venoase (vene nepereche, vene intercostale și paravertebrale), dar ele nu se confruntă cu un astfel de volum de sânge.
Ca rezultat, totul se termină cu atrofia părților periferice ale ficatului și hipertrofia părții sale centrale. O creștere a dimensiunii ficatului agravează în continuare situația, deoarece stoarcă mai mult vena cava, provocând astfel obstrucția completă.
Simptomele sindromului Budd-Chiari
Vasele diferite pot fi implicate în procesul patologic al sindromului Budd-Chiari: vene mici și mari hepatice, vena cavă inferioară. Semnele clinice ale sindromului depind în mod direct de numărul de vase deteriorate: dacă a suferit o singură venă, patologia este asimptomatică și nu cauzează deteriorarea stării de bine. Dar schimbarea fluxului sanguin în două sau mai multe vene nu trece fără urmă.
Simptomele și intensitatea acestora depind de evoluția acută, subacută sau cronică a bolii. Forma acută de patologie se dezvoltă brusc: pacienții suferă de durere severă în abdomen și în regiunea hipocondrului drept, greață și vărsături. Apare un icter moderat, iar dimensiunea ficatului crește dramatic (hepatomegalie). Dacă patologia afectează vena cava, apoi umflarea membrelor inferioare, se observă expansiunea venelor saphenoase pe corp. După câteva zile, apar insuficiență renală, ascite și hidrothorax, care sunt dificil de tratat și sunt însoțite de vărsături sângeroase. De regulă, această formă se termină cu o comă și moartea pacientului.
Cursul subacut se caracterizează printr-un ficat mărit, tulburări reologice (sau, mai degrabă, coagularea sângelui), ascite, splenomegalie (lărgirea splinei).
Forma cronică nu poate da semne clinice pentru o lungă perioadă de timp, boala se caracterizează numai prin creșterea dimensiunii ficatului, slăbiciune și oboseală crescută. Treptat, disconfortul apare sub coapsa și vărsăturile din dreapta jos. În mijlocul patologiei se formează ciroză hepatică, splina se mărește și rezultă o insuficiență hepatică. Forma cronică a bolii este cea înregistrată în majoritatea cazurilor (80%).
Literatura descrie istorii izolate ale formei fulgere, caracterizată printr-o creștere rapidă și progresivă a simptomelor. Într-o zi de zile se dezvoltă icter, insuficiență renală și hepatică, ascite.
Diagnosticul sindromului Badd-Chiari
Sindromul Badd-Chiari poate fi suspectat cu dezvoltarea simptomelor caracteristice: ascite și hepatomegalie cu creșterea coagulării sângelui. Pentru diagnosticul final, gastroenterologul trebuie să efectueze examinări suplimentare (teste instrumentale și de laborator).
Metodele de laborator dau următoarele rezultate: numărul total de sânge arată o creștere a numărului de leucocite și ESR; O coagulogramă arată o creștere a timpului de protrombină, un test de sânge biochimic determină o creștere a activității enzimelor hepatice.
Metodele instrumentale (ultrasunete de ficat, ultrasunete Doppler, portografie, scanare CT, IRM ficat) pot măsura mărimea ficatului și a splinei, determină gradul de tulburări difuze și vasculare, precum și cauza bolii, detectează cheagurile de sânge și stenoza venoasă.
Tratamentul sindromului Budd-Chiari
Măsurile terapeutice vizează restabilirea fluxului sanguin venos și eliminarea simptomelor. Terapia conservatoare dă un efect temporar și contribuie la o ușoară îmbunătățire a stării generale. Pacientii sunt prescrise diuretice, care elimina excesul de lichid din organism, precum si medicamente care imbunatatesc metabolismul in celulele hepatice. Pentru ameliorarea proceselor de durere și inflamație se utilizează glucocorticosteroizi. Agenții antiplachetari și fibrinolitic sunt prescris tuturor pacienților, crescând rata resorbției unui cheag de sânge și îmbunătățind proprietățile reologice ale sângelui. Mortalitatea cu utilizarea izolată a metodelor de terapie conservatoare este de 85-90%.
Este posibilă restabilirea alimentării cu sânge a ficatului numai prin intervenție chirurgicală, dar procedurile chirurgicale se efectuează numai în absența insuficienței hepatice și a trombozei venoase hepatice. De regulă, se efectuează următoarele tipuri de operațiuni: impunerea de anastomoze - comunicații artificiale între navele deteriorate; manevrarea - crearea unor modalități suplimentare de ieșire a sângelui; transplantul de ficat. În caz de stenoză a venei cava superioare, este prezentată proteza și expansiunea acesteia.
Prognoză și complicații ale sindromului Budd-Chiari
Prognosticul bolii este dezamăgitor, este influențat de vârsta pacientului, de patologia cronică concomitentă, de prezența cirozei. Lipsa tratamentului se termină cu decesul pacientului în termen de la 3 luni la 3 ani după diagnosticare. Boala poate provoca o complicație sub formă de encefalopatie hepatică, sângerare, insuficiență renală severă.
În mod deosebit periculos este natura acută și fulminantă a cursului sindromului Budd-Chiari. Speranța de viață a pacienților cu patologie cronică atinge 10 ani. Prognosticul depinde de succesul operației.