Ciroza hepatică este o boală progresivă care duce în cele din urmă la moarte. Până în prezent, nu există un tratament radical pentru ciroza hepatică. Se utilizează terapie simptomatică și etiotropică: refuzul de alcool, lupta împotriva ascitei și intoxicației, tratamentul hepatitei virale. Tratamentul ultimei etape a cirozei este transplantul de organe. Dar găsirea unui donator este extrem de dificilă, iar riscul respingerii este mare. Există puține astfel de intervenții în tratamentul bolii și există mii de pacienți cu ultima etapă a patologiei. Majoritatea mor.
Ciroza virală este tratată cu medicamente antivirale și interferoni care sunt slab tolerați de organism. Ele ajută la depășirea virusului, dar nu sunt în măsură să restabilească celulele deteriorate și funcția organelor. Tratamentul pentru ciroza alcoolică este abandonarea alcoolului: poate încetini procesul patologic, dar nu duce la recuperare.
Noua metoda de tratament a cirozei
Metodele moderne de tratare a cirozei hepatice au ca scop combaterea ascitei, hemoragiilor, edemelor, encefalopatiei. Aceasta este o oportunitate de a prelungi durata de viață a pacientului și de a-i îmbunătăți calitatea, dar nu survine recuperarea hepatocitelor, funcția hepatică nu este restabilită. Mai recent, a fost descoperită cea mai nouă metodă de tratament a cirozei hepatice cu proteine de șoc termic (HSP70). Scopul nu este acela de a atenua simptomele clinice, ci de recuperarea completă a pacientului. Oamenii de stiinta au demonstrat ca HSP70 poate activa celulele stem si stimuleaza regenerarea organelor. Utilizarea proteinelor de șoc termic este mai eficientă decât tratamentul chirurgical al cirozei hepatice. În plus, nu este nevoie să căutați un donator compatibil din punct de vedere biologic și să efectuați o intervenție chirurgicală în vrac.
Noi medicamente pentru tratamentul cirozei sunt utilizate în ultima etapă a bolii, dar cu condiția ca cel puțin 30% din hepatocitele viabile să fie stocate. Studiile clinice sunt în curs de desfășurare pentru un nou tratament și există un rezultat pozitiv. Sub influența proteinelor de șoc termic, severitatea modificărilor fibrotice în ficat scade, iar mecanismele de regenerare a ficatului sunt activate. Utilizarea HSP70 permite restaurarea treptată a structurii deteriorate a ficatului și înlocuirea hepatocitelor distruse cu cele noi.
Tratamentul nou al cirozei cu proteine de șoc termic nu este inclus în protocoalele clinice, dar este în curs de dezvoltare. Cercetarea științifică și studiile clinice se desfășoară la Sankt Petersburg. Pacienții cu ciroză hepatică din Rusia pot primi sfaturi și pot încerca o nouă metodă, lăsând o cerere pe site-ul nostru.
Rezultatele tratamentului cirozei
Facem în mod activ studii clinice de dezvoltare inovatoare. Există deja primele rezultate pozitive ale tratamentului ultimei etape a cirozei. Experienta noastra de a folosi HSP70 la pacientii care nu au avut nici o sansa de recuperare mai devreme, dovedește că proteinele șoc termic împiedică, de fapt, dezvoltarea de modificări fibrotice în ficat și de a promova regenerarea organelor. Acest lucru este confirmat nu numai de cercetarea științifică, ci și de revizuirea pacienților a căror stare după tratament sa îmbunătățit semnificativ.
Utilizarea HSP70 în ultima etapă a cirozei va fi inclusă curând în protocoalele oficiale și va fi o alternativă la transplantul de ficat și la operațiile paliative. Pacienții cu ultima etapă a bolii pot lua parte la studiile clinice și pot beneficia de posibilitatea de a reveni la viața deplină cu ajutorul unei noi dezvoltări.
În Rusia, a creat un nou medicament pentru ciroză
Oamenii de stiinta de la Institutul de celule stem au creat un nou medicament bazat pe celule stem umane din cordonul ombilical. Medicamentul este destinat tratamentului bolii hepatice severe.
Un fel de răspuns la invenția oamenilor de știință americani un nou medicament pentru tratamentul hepatitei a fost un nou medicament "Hemacell", creat folosind celule stem hematopoietice din sânge. Medicamentul este destinat tratării complexe a cirozei hepatice și a infarctului miocardic. Acțiunea medicamentului se bazează pe capacitatea celulelor stem de a stimula recuperarea țesuturilor afectate.
Potrivit oamenilor de știință, acest medicament este capabil să garanteze recuperarea completă a mii de pacienți din Rusia care suferă de hepatită. Dar problema eficienței unui nou medicament rămâne deschisă. Sunt necesare studii clinice pentru a răspunde la această întrebare.
Până în prezent, nu există o bază clinică nu a primit permisiunea de a efectua studii de medicamente care sunt bazate pe celule stem, în timp ce în alte țări, acest tip de cercetare este nu numai că nu îndeplinesc nici un obstacol în calea sa, dar, de asemenea, puternic susținută de către stat, de exemplu, în Statele Unite, a fost ridicată interzicerea sprijinului acordat de stat pentru cercetarea în domeniul celulelor stem embrionare.
În prezent, celulele stem obținute din sângele cordonului ombilical al embrionului sunt utilizate în tratamentul unui număr mare de boli. De regulă, acestea sunt boli foarte grave. În primul rând, acestea sunt boli oncologice, anemie de diferite tipuri, unele boli ereditare și autoimune. În plus, cercetările au arătat că celulele stem din sângele din cordonul ombilical pot fi utilizate cu succes pentru tratamentul infarctului miocardic, a bolilor hepatice și a sistemului nervos.
Educație: A absolvit Universitatea de Stat din Vitebsk cu o diplomă în Chirurgie. La universitate a condus Consiliul Societății Științifice Studențești. Cursuri avansate în 2010 - în specialitatea "Oncologie" și în 2011 - în specialitatea "Mammologie, forme vizuale de oncologie".
Experiență: Lucrări în rețeaua de sănătate generală 3, chirurg (spital de urgenta Vitebsk, Liozno CRH) și part-time oncolog cartier si traumatologie. Agricultura funcționează ca un reprezentant pe tot parcursul anului în compania "Rubicon".
Prezentat 3 propuneri de raționalizare pe tema "Optimizarea terapiei cu antibiotice în funcție de compoziția speciilor microflorei", 2 lucrări au câștigat premii în revistă republicană a concursului de studiere a studenților (categoriile 1 și 3).
Este imposibil să se vindece ciroza, este posibil să se prelungească viața timp de mai mulți ani cu ajutorul medicamentelor. Locuiesc după diagnostic timp de 5 ani, zborul este normal, aproape. Lupta zilnică cu trupul, dar vreau să trăiesc.
Bună, problema de ficat de la Anatoly este într-adevăr o problemă a vieții și a morții. Dacă știți ceva despre acest subiect, nu vă este greu să vă împărtășiți experiența cu respect.
Bună, Se pare că există o mulțime de pregătiri, dar nu prea multă sens, eu sunt un fost participant la lichidarea accidentului de la Cernobîl și am suferit mult timp despre ficat, am crezut totul. in timp ce eu ghicesc / vrei sa traiesti - vei arata ingeniozitate A inceput la aproximativ 91g, Ceva ca lent recuperat, ti-i scriu, Subiectul e foarte serios - sa fii viu sau. Repede, Mult noroc, Anatoly,
Tratament nou pentru ciroză: un ficat bolnav va restaura virusul
Oamenii de stiinta au identificat un virus care transforma celulele hepatice afectate de fibroza in hepatocite sanatoase. O astfel de "reprogramare" poate prelungi viața pacienților cu ciroză și alte afecțiuni hepatice cronice de câteva decenii, păstrând în același timp funcțiile de bază ale unui organ important.
Ciroza se dezvoltă în timpul intoxicației prelungite de alcool, împotriva hepatitei virale B, C și D, infecții parazitare (schistosomiasis, opisthorchiasis, candidoza, asprgelioza), boli ale căilor biliare, insuficiență cardiacă congestivă, diverse intoxicații chimice și medicamente și tulburări metabolice ereditare. Uneori, înlocuirea țesutului hepatic sănătos cu țesut conjunctiv fibros are loc fără un motiv aparent, iar la 10-35% dintre pacienți etiologia acestuia rămâne neclară.
Ficatul este capabil să se recupereze, dar dacă funcționalitatea sa totală scade sub limita critică de 20%, pacienții mor în decurs de doi ani.
O echipa de oameni de stiinta americani si germani au dezvoltat o modalitate de a transforma celulele afectate de toxine (myofibroblaste) in celule hepatice sanatoase - hepatocite. În următorii ani, tehnologia poate fi utilizată pentru a prelungi viața pacienților cu fibroză hepatică progresivă. Scopul principal al terapiei este de a opri cicatrizarea țesutului hepatic care provoacă ciroză.
Fibroza hepatică apare atunci când celulele afectate de alcool, hepatită sau hepatoză grasă (hepatocite) nu se recuperează suficient de repede și țesutul sănătos al organului este înlocuit cu țesut cicatricial. Fibroza este stadiul final al multor boli hepatice cronice. Obezitatea, de exemplu, poate duce la boală hepatică grasă (hepatoză grasă), care va fi cauza principală a fibrozei în următorii 10 ani.
Boli asemănătoare:
Cum virusul restabilește ficatul bolnav
Oamenii de știință au identificat un virus adeno-asociat (AAV) care este capabil să infecteze miofibroblastele - celulele din care se formează țesutul conjunctiv fibros. Virusul transformă celulele hepatice deteriorate în hepatocite funcționale. Numărul de celule noi în timpul testării acestei tehnologii a fost relativ mic (adesea mai mic de 1%), dar acestea sunt destul de suficiente pentru a încetini fibroza și a îmbunătăți funcționarea ficatului.
Adeno-virusul asociat nu provoacă boli la om, ci poate infecta celulele divizante și nediluante prin introducerea genomului în genomul gazdei. Aceste caracteristici fac AAV un candidat deosebit de atractiv pentru terapia genică a diferitelor boli.
Transplantul de ficat este în continuare cel mai bun „medicament“ de la ciroză hepatică, dar chiar și o ușoară îmbunătățire în funcțiile acestui organ important poate salva un pacient câțiva ani de viață, permițându-vă să trăiască pentru transplant sau a unei noi descoperiri revoluționare care ar putea vindeca boala mortala.
Medicul rus
Conectați-vă cu uID
Catalogul articolelor
Metode moderne de diagnostic și tratament al cirozei
Metode moderne de tratare a cirozei
Ciroza este un proces difuz, caracterizat prin fibroză și restructurare a arhitectonicii normale a ficatului, conducând la formarea nodurilor anormale din punct de vedere structural.
Etiologia. Hepatita virală B, C, D, alcoolism, hepatită autoimună, hemocromatoza, boala Wilson - Konovalov, diferite condiții asociate cu deficiența a1-antitripsină; parazitare (schistosomiasis) obstrucției intra și extrahepatice duct biliar a fluxului venos în timpul bolii și sindromul Budd-Chiari și insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă.
În cazul unei etiologii neclare, vorbește despre ciroză criptogenă.
Patogeneza este aproape de mecanismul de dezvoltare a hepatitei cronice.
Ciroza este definit mecanismul samoprogressirovaniya în curs de dezvoltare - format țesut cicatricial, tulburări de regenerare normale a hepatocitelor pentru a forma noduri, apariția de noi anastomoze vasculare între vena portă, artera și vena renală hepatice, conducând la ischemie și comprimarea unor porțiuni de țesut sănătos, până la necroză sa ischemică.
Formarea cirozei hepatice are loc în mai multe luni sau ani. În acest timp, se generează aparatul genic al modificărilor hepatocitelor și se generează generații de celule modificate patologic.
Acest proces în ficat poate fi descris ca fiind imunoinflamator.
Cel mai important factor al genezei cirozei alcoolice este afectarea (necroza) a hepatocitelor, datorită efectelor toxice directe ale alcoolului, precum și a proceselor autoimune.
Sensibilizarea imunococitelor la țesuturile proprii ale organismului este un factor important în patogeneza și în ciroza care se dezvoltă la pacienții cu hepatită virală B, C și D.
Lipoproteina hepatică pare a fi ținta principală a reacției autoimune.
Factorul dominant în patogeneza cirozei congestive este necroza hepatocitară asociată cu hipoxia și congestia venoasă.
Următoarea etapă de dezvoltare a procesului patologic: se formează hipertensiune portală - o creștere a presiunii în sistemul venei portal, datorită obstrucționării vaselor portale intra sau extrahepatice.
Hipertensiunea portală, la rândul său, conduce la apariția de manevrare portocavală a fluxului sanguin, a splenomegaliei și a ascitaților.
Trombocitopenia (depresie crescută a trombocitelor din sânge), leucopenie, anemie (creșterea hemolizei celulelor roșii din sânge) sunt asociate cu splenomegalie. Ascita conduce la restricționarea mobilității diafragmei (riscul atelectazia pulmonare, pneumonie), reflux gastroesofagian cu eroziuni peptice, ulcere și sângerări de la varice esofagiene, hernie abdominala, peritonita bacteriană, sindromul hepatorenal.
Pacienții cu ciroză hepatică au adesea encefalopatii hepatogene.
clasificare:
prin semne morfologice, etiologice și clinice și funcționale.
1. Ciroza, care diferă pe bază morfologică: portal (seltal); Postnecrotic; biliare:
a) cu obturare extrahepatică;
b) fără obturare extrahepatică; mixt.
2. Ciroza, care diferă pe bază etiologică: infecțioasă (în principal virală); schimbabil (datorită fermentopatiilor ereditare - galactosemie, boală glicogenică, deerare hepatolenticulară, hiperbilirubinemie Kriegler - Nayyar etc.); datorită anomaliilor congenitale ale tractului biliar; toxice alergice, alergice infecțioase etc.
De asemenea, se presupune că se ia în considerare: prezența insuficienței hepatice (este, nu); starea fluxului sanguin portal (hipertensiunea portalului este, nu); hipersplenismul (este, nu).
Modificări morfologice.
Ciroza nodă mică (portal) este un ficat transformat în ciroză, în care aproape toate nodurile au un diametru mai mic de 3 mm.
Proprietatea remarcabilă a nodurilor este constanța dimensiunii lor.
Nodurile mici conțin rareori căi portale, dar de obicei structura lor este deja anormală.
Ciroza nodă mare (postnecrotică).
Cu această formă, diametrul multor noduri este mai mare de 3 mm, cu toate acestea, această valoare poate varia considerabil, iar mărimea anumitor noduri ajunge la câțiva centimetri.
Acestea pot conține structuri portal și vene eferente, dar localizarea acestora relativ una față de cealaltă este anormală.
Între nodurile mari pot fi partiții subțiri, uneori incomplete, care conectează secțiuni ale tractului portal.
Această formă este denumită "septal incomplet" sau "posthepatită".
Uneori, schimbările în țesut sunt mai pronunțate, arată ca cicatrici, nodurile mari sunt vizibile în mod clar, înconjurate de un sept fibros larg. Această formă este rezultatul necrozei ("o consecință a colapsului" sau "post-necrotic").
Cu ea, numărul de noduri mici și mari este aproximativ același.
Ficatul cu ciroză portală este de obicei de dimensiuni normale sau mărit, mai ales cu obezitate. Mărimea ficatului în ciroza post-necrotică poate fi normală, dar este adesea redusă, în special în prezența cicatricilor grosiere.
Manifestări clinice
Există mai multe sindroame. Sindromul de durere este asociat cu dischinezie biliară sau cu modificări necrotice în ficat (în special subcapsulare).
Sindromul icteric este cauzat fie de o tulburare mecanică a debitului de bilă din cauza colestazei intrahepatice, fie de modificări necrotice și de absorbție a bilirubinei legate în sânge.
Caracterizat prin sindromul hepatomegalie; hipertensiune arterială sindrom (vezi mai sus).
Aceasta din urmă se manifestă prin vene varicoase în esofag, rect și peretele abdominal anterior; ascite și splenomegalie. Splenomegalia poate fi însoțită de hipersplenism, manifestat prin leucopenie, trombocitopenie și, în cazuri severe, anemie.
Sindromul hepatopancreatic - o scădere a funcției pancreatice, care duce la întreruperea digestiei normale.
Modificări ale sistemului cardiovascular - hipotensiune și tahicardie.
Datele de laborator caracterizează activitatea procesului și starea funcțională a ficatului, ca și în cazul altor boli, dar la pacienții cu ciroză hepatică, ele sunt neinformative.
Pentru ciroza hepatică se caracterizează natura ireversibilă a procesului, sigiliul ficatului, precum și inegalitatea suprafeței sale.
În ciroza virală, un curs latent este posibil de câțiva ani. Exacerbările nu sunt atât de ascuțite, splenomegalia și disproteinemia sunt mai semnificative. Cursul fulminant (fulminant) cu icter sever parenchimat nu este exclus.
Ciroza cronică cu activitate intensă a enzimelor se caracterizează prin progresie constantă, incapacitatea de a inversa dezvoltarea. O astfel de ciroză este slabă supusă terapiei medicamentoase.
Ciroza hepatică ca rezultat al hepatitei autoimune (lupoid) este mai frecventă la femeile tinere.
Interesant de detectare la acești pacienți genotip și HLA-B5 HLA-BW54, o activitate citolitică ridicat de enzime exprimate modificări necrotice în țesutul hepatic, parenchimatoasă adesea icter.
Astfel de forme de ciroză aproape nu dau o remisie, manifestările sistemice sunt distincte și semnificative. La 50% dintre pacienții cu ciroză alcoolică, sănătatea rămâne bună pentru o perioadă lungă de timp.
La o anumită etapă, toate semnele unei boli alcoolice se dezvoltă - de la un hepatic local la o înfrângere a tractului gastro-intestinal și a sistemului nervos.
Merită o atenție simptome speciale mai tarziu clinice de implicare hepatică: teleangiectazii, eritem palmar (înroșirea părții convexe a palmei), paloare de cuie, dezvoltarea de „copane“, manifestări ale diateza hemoragica.
Aspectul pacientului este caracteristic: culoarea pielii este întotdeauna gri murdar, întunecată. Diferite tulburări endocrine sunt posibile.
Diagnostic. În absența decompensării cardiace și a altor boli evidente, hepatomegalia implică hepatită cronică și un ficat mărit și dens, ciroză.
Dacă în acest caz există semne de hipertensiune portală (ascită, vene varicoase), atunci diagnosticul de ciroză poate fi stabilit definitiv. Trebuie avut în vedere faptul că ciroza cancerului și metastazarea cancerului pot fi cauza creșterii ficatului, dar frecvența acestor leziuni nu este atât de mare.
Alte semne sunt lipsa poftei de mâncare ciroza, icter, prurit (cauzate de primirea acizilor biliari din piele), slăbiciune generală, înroșirea palmelor, teleangiectazii, hipertrofia glandei parotide, fibroză sau palmele ginecomastia tendoanele.
În identificarea unui ficat mărit, este necesar un studiu biochimic aprofundat: teste de sediment proteic, activitate de aminotransferază, LDH și fosfatază alcalină, scanări cu ultrasunete și radionuclizi ale ficatului.
În cazul unui proces inflamator activ la pacienții cu ciroză hepatică, conținutul de enzime hepatice (ALAT, ASAT, ALP, GGTP), bilirubina și globuline este crescut; conținutul de albumină, activitatea colinesterazei, factorii de coagulare (timpul de protrombină) sunt reduse. Metabolismul normal al trigliceridelor, colesterolului și zahărului este perturbat.
Ciroza poate duce la rezistență la insulină și diabet.
Funcția hepatocelulară în ciroză este evaluată prin criteriile Child-Pugh.
Scorurile din grupa A corespund unei ciroze compensate,
B - subcompensate,
C - decompilat.
Copil-Pugh Circulația cirozei hepatice
Caracterizat prin leziuni sistemice, artralgie, febră, combinată cu un sindrom dispeptic distinct, care confirmă ideea bolii hepatice.
Examinarea factorilor de risc este foarte importantă în diagnosticul cirozei: un istoric al hepatitei virale acute, contactul cu pacienții cu hepatită virală; persoanele supuse transfuziei de sânge, intervenții chirurgicale, abuzul de alcool, purtători de virus HBsAg.
Cea mai fiabilă modalitate de a stabili gradul de activitate rămâne morfologică.
Din punct de vedere morfologic, activitatea este determinată de gradul de distrugere a celulelor hepatice și infiltrarea inflamatorie, necroza parțială a marginilor septului, prezența corpurilor acidofile, necroza focală.
Curent și prognoză. Supraviețuirea în formele descrise de ciroză este de 16% timp de 3 ani și de 8% timp de 5 ani.
Reduceți în mod semnificativ perioada de viață rămasă a complicațiilor cirozei: astfel, după apariția ascitei, a sângerărilor esofagiene sau a icterului, supraviețuirea pe o perioadă de 5 ani nu este mai mare de 5%.
Prezența și severitatea simptomelor insuficienței hepatice determină cu mai multă precizie prognosticul.
La 3-4% dintre pacienții cu ciroză, se formează anual un carcinom hepatocelular. Complicații ale cirozei hepatice: sângerări din tractul gastrointestinal, sideroză, colestază, risc de infecție cu viruși și bacterii.
Tratamentul. Tratamentul cirozei este de susținere și implică eliminarea efectelor dăunătoare, alimentația îmbunătățită (inclusiv suplimentele de vitamine) și combaterea complicațiilor, dacă apar.
Dintre acțiunile specifice de droguri, receptarea care in ciroza poate reduce rata de regenerare a fibrozei hepatice, cu diferite grade de succes poate fi folosit corticosteroizi (prednisolon metipred, triamcinolon) scăderea nivelurilor de ARN necesare pentru sinteza colagenului, și au acțiune antiinflamatoare.
D-penicilamina (cuprenil) previne formarea legăturilor încrucișate în molecula de colagen, gamma-interferonul, în plus față de efectul antiviral, reduce producția de colagen.
Utilizarea imunosupresoarelor (azatioprină) aduce unele beneficii, în special în cazul leziunilor hepatice cauzate de acțiunea mecanismelor autoimune de leziuni ale celulelor.
În conformitate cu "Standardele de diagnostic și tratament. »:
Ciroza hepatică compensată (clasa A pentru Copil - Pugh - 5-6 puncte: bilirubină - 3,5 g%, indicele de protrombină 60-80, encefalopatia hepatică și ascita sunt absente).
Cu ciroză compensată, tratamentul pentru hepatita C este indiscutabil indicat.
Terapia de bază și eliminarea simptomelor de dispepsie - Pancreatin (Creon, Pancytrate, Mezim și alți analogi) de 3-4 ori pe zi înainte de mese într-o singură doză, un curs de 2-3 săptămâni.
Ciroză hepatică subcompensată (clasa B Child-Pugh, 7-9 puncte: bilirubină 2-3 mg%, albumină 2.8-3.4 g%, indice de protrombină 40-59, encefalopatie hepatică, grad I - II, ascită mică tranzitorie).
Dieta cu restricție de proteine (0,5 g / kg) și sare de masă (mai mică de 2,0 g / zi).
Spironolactona (veroshpiron) pe cale orală, 100 mg pe zi în mod continuu; Furosemid 40-80 mg pe săptămână și în mod constant pe mărturie; lactoză (normaza) 60 ml / zi (în medie) în mod constant și în funcție de indicații; neomicină sulfat sau ampicilină 0,5 g de 4 ori pe zi.
Cursul este de 5 zile la fiecare 2 luni.
Ciroză hepatică decompensată (clasa C Child-Pugh - mai mult de 9 puncte: bilirubină> 3 mg%, albumină 2,7 g% sau mai puțin, indice de protrombină 39 sau mai puțin, encefalopatie hepatică, grad III-IV, ascite torpice mari).
Tratamentul hepatitei C pentru ciroza decompensată este periculos din cauza probabilității ridicate de a pune în pericol viața complicațiilor infecțioase.
În plus, tratamentul poate accelera dezvoltarea insuficienței hepatice, așa cum se întâmplă atunci când se utilizează interferon la pacienții cu hepatită B cu ciroză hepatică decompensată.
Curs de terapie intensivă de zece zile: paracenteză terapeutică cu o singură eliminare a fluidului ascitic și administrare simultană intravenoasă de 10 g albumină per 1,0 l de lichid ascitic eliminat și 150-200 ml de poliglucin; stomac cu sulfat de magneziu (15-20 g / 100 ml apă), dacă există constipație sau date privind hemoragia gastrointestinală anterioară; neomicină sulfat 1,0 g sau ampicilină 1,0 g de 4 ori pe zi (timp de 5 zile); în interiorul sau printr-o probă nazo-gastrică lactuloză 60 ml / zi (curs de 10 zile); picurare intravenoasă de 500-1000 ml / zi hepasteril-A (curs - 5-7 perfuzii).
Cursul terapiei continue prelungite: terapia de bază cu eliminarea simptomelor de dispepsie (prepararea multienzimelor înainte de mese în mod constant); spironolactona (veroshpiron) pe cale orală, 100 mg pe zi continuu, furosemid 40-80 mg pe săptămână; în mod constant în lactuloză (normaza) 60 ml / zi (în medie), în mod constant sulfat de neomicină sau ampicilină 0,5 g de 4 ori pe zi. Cursul este de 5 zile la fiecare 2 luni.
Terapia de bază, inclusiv dieta, regimul și medicamentele, este prescris pentru viață și terapie intensivă - pentru perioada de decompensare și tratament simptomatic datorat complicațiilor.
Sângerarea la venele varicoase ale esofagului se oprește prin scleroterapie endoscopică sau prin bandajare cu bandă de cauciuc. Lacune pot fi prevenite prin administrarea anumitor medicamente (de exemplu, beta-blocante).
Pentru prevenirea complicațiilor hematologice, factorii stimulatori ai coloniilor - eritropoietină (epoetină), G-CSF (filgrastim) și HYMXF (creșterea molului) - au devenit din ce în ce mai folosiți, în ciuda insuficientei fundamentări a unei astfel de abordări.
Utilizarea eritropoietinei cu riscul de anemie la pacienții tratați cu ribavirină pare a fi adecvată, însă nu se știe nimic despre efectul eritropoietinei asupra eficacității tratamentului antiviral.
Cu ciroză decompensată a ficatului, un simptom al căruia este cel puțin una dintre următoarele complicații: ascita, encefalopatia, insuficiența funcției hepatice sintetice și sângerarea venelor varicoase esofagi datorate hipertensiunii portale - transplantul de ficat este metoda preferată.
De asemenea, grefa este infectată cu virusul hepatitei C; se observă adesea hepatită posttransplant hepatică progresivă.
Eliminarea viremiei înainte de transplant reduce probabilitatea unei infecții post-transplant, așadar tratamentul hepatitei C în candidații pentru transplant cu un risc acceptabil este justificat.
Ca și în cazul pacienților cu hepatită B cu ciroză, eliminarea viremiei în perioada de pretransplantare poate încetini progresia cirozei și chiar poate reduce severitatea acesteia.
Caracteristicile tratamentului anumitor forme de ciroză.
Ciroza hepatică, care sa dezvoltat în rezultatul hepatitei autoimune, prednison de 5-10 mg / zi - o doză de întreținere constantă: azathioprin 25 mg / zi (în absența contraindicațiilor, granulotopie și trombocitopenie).
Ciroza hepatică dezvoltată și progresând pe fundalul hepatitei virale cronice active B sau C În cazul cirozei dezvoltate de la hepatita B, lamivudina este recomandabilă, chiar și în cazuri severe.
Lamivudina (agent antiretroviral - inhibitor de nucleozidă de revers transcriptază) se administrează pe cale orală în comprimate, acoperite într-o doză de 15G mg de 2 ori pe zi.
Când ciroza sa dezvoltat din cauza hepatitei C.
Acceptarea interferonului (sau interferonului + ribavirinei - vezi "tratamentul hepatitei") poate duce la o scădere a inflamației, fibrozei și, eventual, la o scădere a riscului de HCC.
Astăzi, la alegerea interferonului, ar trebui să se acorde prioritate peginterferonului.
Aceste medicamente nu pot fi prescrise pacienților aflați în faza ulterioară a cirozei datorită efectelor lor secundare.
În cazul formelor alcoolice de ciroză, consumul de băuturi alcoolice este strict interzis.
Tratamentul este similar cu cel al hepatitei alcoolice (vezi "tratamentul hepatitei alcoolice").
CRITOZA BILIARĂ PRIMARĂ
Ciroza biliară primară (PBC) este o afecțiune inflamatorie progresivă progresivă granulomatoasă distructivă a conductelor biliari interlobulare și hepatice, de natură autoimună, conducând la dezvoltarea colestazei prelungite și, în etapele ulterioare, la formarea cirozei.
PBC este predominant feminin de vârstă mijlocie, indiferent de rasă.
În structura mortalității mondiale de la toată ciroza hepatică, proporția PBC este de aproape 2%.
Boala apare cu o frecvență de 19-115 cazuri la 1 milion de populație. Probabilitatea de îmbolnăvire în familiile în care există un pacient cu PBC este de 1000 de ori mai mare decât în populația generală.
Deoarece tema este foarte confuză și, judecând după dificultățile care apar atunci când elevii o acoperă, pe care nu i-au stăpânit-o, vom da caracteristicile comparative ale PBC și PSC.
Etiologia nu este pe deplin stabilită. O importanță deosebită este acordată predispoziției genetice și mecanismelor imunitare afectate. În confirmarea moștenirii familiale (genetice), se furnizează date privind detectarea anticorpilor anti-mitocondriali (AMA) la 7% din rudele pacienților (0,4% din populație) de PBC.
Există motive să vorbim despre distrugerea indusă de virus a hepatocitelor și a conductelor biliare.
PBC este asociată cu acumularea excesivă de cupru, calcificarea, fenomenul Raynaud, sclerodactyly, telangiectasia.
Mucoasele uscate, tiroidita autoimună și acidoza tubulară renală sugerează o natură sistemică a procesului.
Factorii de declanșare ai reacției imunopatologice pot fi virusurile (virusurile hepatotropice), bacteriile (enterobacteria, Helicobacter) și alte antigene.
Patogeneza. Formarea cirozei biliare este asociată cu colestază intrahepatică, datorită retenției biliare în capilarele biliare ale tractului portal.
O caracteristică a colestazei intrahepatice, în special a stadiilor inițiale, este retenția predominantă a acizilor biliari și nu a bilirubinei. Acumularea de acizi biliari este însoțită de hipercolesterolemie și depunerea melaninei în piele.
Ținta centrală pentru dezvoltarea răspunsului inflamator și a răspunsului imun sunt conductele biliare.
AMA se leagă la membrana apicală a celulelor epiteliale ale conductelor biliare, ale căror suprafețe sunt proteine ale principalului complex de histocompatibilitate (MHC) din clasa I. Se poate presupune că expresia patologică a autoantigenului are loc înainte de formarea unui răspuns imun cu exprimarea proteinelor de clasa II pe suprafața celulelor. Expresia ulterioară apare în stadiile ulterioare ale dezvoltării bolii, prezența celulelor T activate este asociată cu procesul necroinflamator în cursul conductelor biliare. Principalul rol în afectarea directă a canalelor biliare intrahepatice este jucat de limfocitele T. Modificări morfologice.
Se disting patru etape morfologice ale PBC:
1) colangită distructivă cronică non purulentă, hepatită portal; 2) proliferarea canalului biliare, hepatita periportală;
3) întărirea, necroza podului, fibroza septală;
4) ciroza hepatică.
Caracterizat printr-o creștere a conținutului pigmentului biliar în hepatocite, în principal la polul biliar, granule mari în conductele biliare și cu evoluția bolii, apariția blocajelor bruște ale traficului.
În hepatocite - acumularea de grăsimi cu dezvoltarea degenerării grase.
Există regenerări, reacții fibroplastice, supraaglomerarea colagenului prin tractarea portalului, îngroșarea tractului portal, deformarea, scleroza.
Manifestări clinice.
Simptomul principal este icterul, care este detectabil la 80% dintre pacienți, care poate fie să crească, fie să scadă.
Culoarea pielii din diferite nuante de culoare galbena devine gri-murdar.
Caracterizată de prurit difuz sever. Ficatul este de obicei mărit, și în mod semnificativ, splina este de asemenea mărită.
Pe măsură ce ciroza progresează, ficatul începe să se micșoreze. Încălcarea metabolismului calciului duce la înfrângerea oaselor tubulare individuale, coloanei vertebrale, durerii de-a lungul oaselor.
Hipertensiunea portala apare destul de tarziu.
O caracteristică a blocului de portal în această boală este caracterul său presinusoidal.
Pentru ciroza biliară, un model sistematic al leziunilor este cel mai pronunțat datorită schimbărilor în glandele exocrine: lacrimal, salivar, pancreas și, de asemenea, rinichi (nefrită tubulointerstițială, glomerulonefrită) și vasele de sânge (vasculita) diferitelor organe.
Sindromul Sjogren cu examinare vizată a fost evidențiat la 70-100% dintre pacienții cu ciroză biliară.
Implicarea glandelor lacrimale și salivare în sindromul Sjogren se manifestă cel mai adesea clinic prin keratoconjunctivită uscată, xerostomie, scăderea ruperii în testul Schirmer, oreion recurent și piele uscată.
RA se găsește la 4% dintre pacienți.
sindromul pulmonar, observată la pacienții cu ciroză biliară, majoritatea radiologica decât clinică, și este caracterizată prin modelul fibroză difuză cu deformare model pulmonare datorită tyazhistyh suplimentare, buclate și țesuturi celulare de tip cială interstițiale și alveolita fibrozantă.
Progresia PBC depinde de gradul de colestază.
Nu există nici un paralelism între gravitatea manifestărilor clinice și viteza de progresie a cirozei.
Severitatea bolii se corelează cu nivelul hiperbilirubinemiei și severitatea hipertensiunii portale.
Speranța medie de viață a pacienților de la diagnosticarea hipertensiunii portale este de 5,5 ani.
Cu un PBC progresiv lent, hepatomul hepatocelular și cancerul hepatic se pot dezvolta.
diagnosticare
Date de laborator.
Identificat anomalii caracteristice biochimice: o creștere semnificativă a activității ALP, GGT, ușoară (3-5 ori) a transaminazelor (ALAT, ACAT), variind de severitate crescută a bilirubinei.
Toți pacienții cu PBC au modificat profilul lipidic.
In primele faze ale PBC detectat o creștere semnificativă a nivelului colesterolului total au avut tendința de a crește în fracțiuni de fosfolipide, și de asemenea, o creștere semnificativă a HDL și LDL colesterolul, biopsiile La pacienții cu CBP la stadii timpurii ale cantitatea totală de fosfolipide este mai mare decât valoarea normală de 1,5 ori mai mare asociat cu creșterea conținutul de lecitină în membranele celulare.
În studiul imunității umorale la pacienții cu PBC în majoritatea covârșitoare a cazurilor, o creștere semnificativă a nivelului de IgM este caracteristică (conținutul său atinge o medie de 6,27 ± 0,66 g / l).
AMA are o importanță deosebită în diagnosticarea PBC.
În prezent, sunt cunoscuți anticorpi la 9 antigeni ai membranei mitocondriale interioare și exterioare. Dintre acestea, anti-M2, M4, M8, M9 sunt asociate cu PBC. Anticorpii rămași sunt asociate cu alte boli: antiM1 cu sifilis, antiM5 cu boli ale țesutului conjunctiv, antiM3 cu hepatită medicamentoasă, antiM7 cu miocardită.
Anticorpii la antigenul membranei interne a mitocondriilor M2 se găsesc în aproape toate cazurile de PBC și sunt considerate patognomonice pentru această boală.
AMA la M4 se detectează în bolile cu caracteristici atât ale PBC, cât și ale hepatitei autoimune (suprapusul), la M8 cu formă progresivă rapidă de PBC, la M9 în stadiile incipiente ale PBC.
Titrul de anticorpi anti-mitocondrial se corelează deseori cu activitatea PBC. AMA poate fi detectată în stadiul preclinic și nu dispare în întreaga perioadă a bolii.
Instrumente metodice
Metode suplimentare de cercetare sunt utilizate pentru a exclude obstrucția conductei biliare.
Ecografia cu ultrasunete (ultrasunete) este o metodă neinvazivă, de obicei suficientă pentru a exclude obstrucția conductelor biliare.
Tomografia computerizată este utilizată în cazurile în care ultrasunetele nu sunt fezabile din punct de vedere tehnic.
Se folosește colangiografia retrogradă percutană și endoscopică, care evidențiază o epuizare a modelului și îngustarea conductelor biliare în timpul PBC, o încălcare a trecerii unui agent de contrast.
Puncția biopsiei hepatice are o importanță deosebită în diagnosticul PBC, în special în stadiile asimptomatice și în stadiile incipiente ale bolii. În stadiul cirozei, modificările morfologice devin mai puțin specifice.
În etapa 1-2, PBC în probele de biopsie relevă diferite grade de deteriorare a conductelor biliare.
Cele mai vechi modificări ar trebui să fie considerate distrofie a celulelor epiteliale ale conductelor biliare.
Apoi, se formează o imagine a colangitei distructive non-purulente, formându-se granuloame.
Progresia PBC se datorează în mare măsură gravității distrugerii conductelor biliare intrahepatice.
În etapele 2-3, proliferarea ductulilor, fibroza și fibroza perinodulară, scleroza cu formarea de septe orb este detectată în eșantionul de biopsie.
Pentru cea de-a patra etapă a PBC, modelul de ciroză pronunțată a nodului mic este caracteristic, împreună cu semne inerente manifestărilor anterioare ale bolii.
Criterii de diagnoză PBC:
1. Prurit intensiv, suspiciune clinică bazată pe prezența manifestărilor extrahepatice (sindromul uscat, artrita reumatoidă etc.). 2. Creșterea nivelului de enzime de colestază de 2-3 ori comparativ cu norma.
3. Canalele biliari extrahepatice normale cu ultrasunete.
4. Detectarea anticorpilor antimitocondriali la un titru mai mare de 1:40.
5. Creșterea nivelului IgM în serul de sânge.
6. Schimbări caracteristice în punctatul ficatului.
Diagnosticarea PBC este stabilită în prezența criteriilor 4 și 6 sau 3-4 simptome indicate.
tratament
Scopul terapiei patogenetice este încetinirea progresiei bolii, îmbunătățirea calității vieții pacienților cu PBC și creșterea duratei acesteia.
Efectul pe termen lung al diferitelor medicamente în PBC nu a fost încă stabilit.
O problemă separată este lipsa sărurilor biliare din lumenul intestinal.
Recomandările dietetice includ aportul adecvat de proteine și menținerea aportului caloric necesar.
În prezența steatoreei, consumul de grăsimi neutre, care este slab tolerat, insuficient absorbit și afectează absorbția calciului, se limitează la 40 g / zi.
O sursă suplimentară de grăsime poate servi ca trigliceride cu o lungime medie a lanțului (TSC) sub forma unei emulsii (de exemplu, un lapte de grajd).
TSTs sunt digerate și absorbite sub formă de acizi grași liberi chiar și în absența acizilor biliari în lumenul intestinal.
O cantitate semnificativă de TSC este conținută în ulei de nucă de cocos pentru prăjituri și salate.
Suplimentarea suplimentară cu calciu este, de asemenea, necesară.
Acidul ursodezoxicolic (UDCA) sa dovedit a fi cel mai eficient.
UDCA, un acid biliar terțiar format în hepatocite, este hidrofil și netoxic.
UDCA inhibă secreția de acizi biliari toxici în bilă, absorbția lor în ileon, facilitând astfel îndepărtarea lor din organism (acțiune anti-colestatică); datorită hidrofilității sale, UDCA îmbunătățește fluiditatea bilayerului fosfolipidic al membranei hepatocite, restabilește structura celulară și îi protejează de daune (efect citoprotector); reduce sinteza IgM imunocompetenți (într-o măsură mai mică, IgG și IgA), hepatocite si cholangiocytes in expresie redusa a antigenelor de histocompatibilitate, care la rândul său previne activarea limfocitelor T citotoxice, și, de asemenea, reduce producerea de autoanticorpi și promovează diminuarea reacțiilor imunopatologice; inhibă sinteza colesterolului în ficat, reducând secreția sa în bilă și absorbția în intestin. Utilizarea UDCA într-o doză de 13-15 mg pe 1 kg de greutate corporală timp de 3 luni sau mai mult duce la stadiile incipiente ale bolii până la o îmbunătățire clinică distinctă și o dinamică pozitivă a parametrilor de laborator.
Efectul acestui medicament asupra modificărilor histologice este, de asemenea, benefic.
Utilizarea UDCA îmbunătățește calitatea vieții pacienților cu PBC, care se exprimă în principal prin scăderea intensității pruritului.
Scopul prednisolon la o doză de 30 mg pe zi, timp de 8 săptămâni, cu o scădere treptată a dozei până la 10 mg / zi sunt de valoare potențială pentru tratamentul PBC, cu toate acestea însoțesc efectele secundare le face considerate substanțe periculoase și nu atribuie permanent în PBC.
Riscul dezvoltării osteoporozei severe poate fi redus prin combinarea corticosteroizilor cu bifosfonații.
Budesonida este o a doua generație GCS cu activitate scăzută a sistemului, fără aproape nici un efect secundar.
Un studiu al eficacității medicamentului la pacienții cu PBC.
Există motive să sperăm că acest medicament va fi capabil să ofere toate beneficiile corticosteroizilor, fără a pune viața pacientului în pericol.
Pentru a contracara tulburări imune folosind medicamente citotoxice: azatioprină, azatioprină (1 mg / kg pe zi), clorambucil (0,5-4 mg / kg pe zi), Ciclosporină A (10 mg / kg și zi), dar din cauza lipsei unui efect clar asupra progresia bolii și prezența complicațiilor grave, ele nu pot fi recomandate pentru utilizarea regulată cu PBC.
D-penicilamina ajută la eliminarea excesului de cupru din ficat și suprimă răspunsurile imune.
Doze - 150 mg de 1-3 ori pe săptămână timp de 2-5 săptămâni, cu un posibil curs de susținere.
Pentru combaterea mancarimii: fenobarbital (noaptea 80-120 mg); androgenic steroizi (metiltestosteron - 10-15 mg / zi, metandrostenolone); Expunerea UV la nivelul pielii timp de 9-12 minute pe zi; schimb de plasma.
Administrarea parenterală a vitaminelor solubile în grăsimi este injectată: K - 10 mg p / c la fiecare 4 săptămâni, D - 100.000 U / m la fiecare 4 săptămâni, A - 25.000 U pe zi, suplimente de calciu până la 1 g pe zi.
Cholestyramine este folosit cel mai adesea.
Când se utilizează această rășină schimbătoare de ioni la pacienții cu obstrucție biliară parțială, mâncărime dispare în 4-5 zile.
Se presupune că colestiramină reduce mancarimea prin legarea sărurilor de legare a acizilor biliari în lumenul intestinal și eliminându-le din fecale, însă acest mecanism de acțiune este doar ipotetic, deoarece cauza mâncării în timpul colestazei rămâne neclară.
Când se administrează colestiramină într-o doză de 4 g (1 plic) înainte și după micul dejun, apariția medicamentului în duoden coincide cu contracțiile vezicii biliare. Dacă este necesar, este posibilă o creștere suplimentară a dozei (4 g fiecare înainte de prânz și cină). Doza de întreținere este de obicei de 12 g / zi. De droguri poate provoca greață și aversiune la ea.
Utilizarea medicamentului este deosebit de eficientă pentru combaterea mâncării la pacienții cu PBC, PSC, atrezie și stricturi ale conductelor biliare.
Există o scădere a nivelului de acizi biliari și colesterolul seric, o scădere sau dispariție a xantomilor.
Cholestyramine crește conținutul de grăsime din fecale, chiar și la persoanele sănătoase. Este necesar să se utilizeze medicamentul în dozele eficiente minime. Poate că dezvoltarea hipoprotrombinemiei datorată deteriorării absorbției vitaminei K, care este o indicație pentru administrarea lui i / m.
Colestiramină poate lega calciu, alte vitamine solubile în grăsimi și medicamente care sunt implicate în circulația enterohepatică, în special digitoxina.
Colestiramină și alte medicamente trebuie luate separat.
Antibioticul rifampicină poate crește activitatea enzimelor microzomale hepatice, care pot contribui la combaterea mâncării.
Acest efect este explicat prin normalizarea activității hidroxilate a citocromului P-450.
Cu mancarimea invincibila in ultimii ani, ursodiolul a inceput sa fie administrat pentru o lunga perioada de pana la 4 ani la o doza de 13-15 mg / kg-zi.
În același timp, activitatea fosfatazei alcaline și a aminotransferazei scade.
Cel mai eficient și promițător tratament pentru PBC în etapele ulterioare este transplantul hepatic, în care rata de supraviețuire timp de 1 an este de 60-70%.
BIBLIOTECA BILIARĂ SECONDĂ CIRHHOZĂ
Ciroza biliară secundară - nume modern - primar
scleroza cholangita (PSC).
Etiologia PSC nu este cunoscută.
Toate părțile arborelui biliar pot fi implicate într-un proces inflamator cronic cu dezvoltarea fibrozei, conducând la obliterarea tractului biliar și, în consecință, la ciroza biliară.
Boala poate fi limitată la conductele biliare intra- sau extrahepatice. De-a lungul timpului, canalele biliare interlobulare, septale și segmentale sunt înlocuite cu corzi fibroase.
Inflamația celor mai mici canale ale tracturilor portalului se numește periholangită sau PSC a conductelor mici.
Aproape 70% dintre pacienții cu PSC au un NUC asociat; foarte rar - ileita regională.
PSC și NUC în cazuri rare pot fi familiale.
Persoanele cu haplotipuri Al, B8, DR3, DR4 și DRW5 ale sistemului HLA sunt mai sensibile la acestea. Cu hepatita la persoanele cu haplotip DR4, boala pare să progreseze mai rapid.
Patogeneza. Există semne de afectare a reglementării sistemului imunitar. Circulația AT la componentele țesuturilor nu este detectată sau este detectată la titru scăzut.
Anticorpul citoplasmatic perinuclear antineutrofil se găsește în cel puțin 2/3 din cazuri.
Probabil, aceste AT nu sunt implicate în formarea procesului patologic, ci sunt epifenomene.
În plus, autoanticorpii la peptida cu reacție încrucișată produsă de epiteliul tractului biliar și biliar sunt detectați în ser.
PSC poate fi combinată cu alte boli autoimune, inclusiv tiroidita și diabetul de tip I.
Există o dezvoltare a colestazei, a fibrozei perilobulari și a cirozei.
Pentru canalele biliare mai mari, hipertensiunea arterială este caracteristică. În tracturile portalului, se formează stromal intralobular cholangiohepatită secundară.
PSC se caracterizează prin extinderea canalelor biliare sinuoase, prin îngroșarea pereților lor, prin inflamația perivasculară.
O creștere semnificativă a presiunii în conducte duce la apariția unor modificări necrotice în celula hepatică.
În acest caz, un exces de bilirubină are un efect toxic sever. În PSC, necroza este mai frecventă și mai severă în comparație cu PBC.
S-au descris ficatul biliar.
Cu obstrucția completă a ductului biliar, ciroza poate să nu aibă timp să se formeze.
OPECH se dezvoltă, ducând pacienții la moarte.
Prin urmare, obturația, deși o condiție pentru apariția cirozei, ar trebui să fie incompletă.
Există un anumit nivel critic de creștere a presiunii în conductele biliare și blocada lor.
Modificări morfologice
Toți pacienții cu PSC au modificări în imaginea histologică a ficatului. Cele mai importante sunt: inflamația conductelor biliare cu obliterația lor, fibroza peridocală, proliferarea conductelor biliare, ductopenia și colestaza.
Fibroza în timp de apariție și masivitate este înaintea celei din PBC.
Manifestări clinice. Barbatii sunt bolnavi de 2 ori mai des decat femeile. Boala se dezvoltă de obicei la vârsta de 25-45 de ani, dar este posibilă chiar și la copiii de 2 ani, de obicei în asociere cu NUC cronice.
Mai des, debutul bolii este asimptomatic.
Prima manifestare, în special în timpul screening-ului pacienților cu NUC, este o creștere a activității serului alcalin fosfatazei alcaline.
Cu toate acestea, PSC poate fi detectat colangiografic chiar și cu activitatea normală a AP.
Boala poate debuta prin creșterea activității transaminazelor serice.
Pe baza acestor semne, PSC poate fi detectat accidental de la donatori în timpul donării de sânge.
Chiar și cu boală asimptomatică, boala poate să progreseze cu dezvoltarea cirozei și hipertensiunii portale, de regulă presinusoidal, fără semne de colangită sau colestază.
Astfel de pacienți pot fi tratați timp de mulți ani de la ciroză "criptogenă". De obicei, la începutul PSC, există o scădere a greutății corporale, oboseală, mâncărime, durere în cvadrantul superior superior al abdomenului, icter tranzitoriu. Prezența acestor simptome indică un proces mult mai avansat. Febra nu este caracteristică dacă o colangită ascendentă nu se dezvoltă datorită operațiilor tractului biliar sau examinării endoscopice.
Cu toate acestea, uneori boala începe cu febră, frisoane, durere în cvadrantul superior al abdomenului, mâncărime și icter, asemănătoare cu colangita bacteriană acută.
Cultură de sânge rareori dă rezultate pozitive, antibioticele sunt ineficiente.
Complicațiile asociate cu PSC: abcese hepatice, pyleflebită. Hipertensiunea la nivelul portalului apare destul de târziu, astfel încât hemoragia este relativ rară.
diagnosticare
Rezultatele cholangiografiei și absența AT anti-mitocondrial fac posibilă diferențierea PSC de PBC.
Debutul PSC poate să semene cu hepatita cronică, în special la copii, sau cu ciroză criptogenă.
Cheia diagnosticului este creșterea activității fosfatazei alcaline; Diagnosticul este confirmat de cholangiografie.
În prezența unui istoric de intervenție chirurgicală pe tractul biliar sau a detectării calculilor biliari, trebuie exclusă colangita scleroză secundară care apare ca urmare a stricturilor post-operatoriale ale conductelor biliare sau ale coledocholitiazei.
În studiul semnelor serice de colestază cu activitate crescută a fosfatazei alcaline este de 3 ori mai mare decât în mod normal.
Nivelul bilirubinei variază considerabil și, în cazuri rare, depășește 10 mg% (170 pmol / l).
La fel ca la toți pacienții cu colestază, conținutul de cupru din ser și ceruloplasmina, precum și cuprul din ficat, crește.
Valorile G-globulinei și IgM cresc în 40-50% din cazuri.
În ser, pot fi detectate titruri AT scăzute până la mușchi neted și AT antinuclear, dar AT anti-mitocondrial AT este absent.
Eozinofilia este rar observată.
Cholangiopancreatografia endoscopică retrogradă (SRCP) este o metodă de alegere, deși colangiografia transhepatică poate fi utilizată cu succes.
Criteriul de diagnosticare este identificarea unor zone de îngustare și extindere (claritate) inegale în tractul biliar extrahepatic.
Stricturile au o lungime scurtă (0,5-2 cm), cauzează conducte neurale și se alternează cu porțiuni neschimbate sau ușor mărcate ale conductelor biliare.
În cursul canalului biliar comun, se pot găsi proeminențe asemănătoare diverticulei.
În cholangiografia, leziunea poate fi limitată doar de căile intrahepatice, singurele canale extrahepatice sau chiar de o singură conductă hepatică.
Odată cu înfrângerea canalelor mici de pe cholangiogramă, nu există schimbări.
Ecografia detectează o îngroșare a pereților canalelor biliare, cu scanarea CT - zonele foarte lărgite de-a lungul conductelor biliare; un model similar este observat în cazul colangiocarcinomului difuz.
În prezența unui istoric de intervenție chirurgicală pe tractul biliar sau a detectării calculilor biliari, trebuie exclusă colangita scleroză secundară care apare ca urmare a stricturilor post-operatoriale ale conductelor biliare sau ale coledocholitiazei.
Modificări morfologice. Studiul de perfuzie al conductelor biliare ale ficatului, îndepărtat în timpul transplantului, evidențiază mărirea tubulară și sacculară a canalelor intrahepatice, transformarea lor în cordoane fibroase până la dispariția completă. Din punct de vedere histologic, zonele portal sunt infiltrate cu limfocite mici și mari, neutrofile, uneori macrofage și eozinofile.
Inflamația peridectulară este detectată în jurul canalelor biliare interlobulare, în unele cazuri însoțite de descuamarea epiteliului. Infiltrarea inflamatorie poate să apară în interiorul lobulelor, celulele Kupffer sunt umflate și se extind în lumenul sinusoidelor.
Colestaza se observă numai în cazul icterului sever.
De-a lungul timpului, fibroza se dezvoltă în tracturile portalului, determinând formarea de fascicule de țesut conjunctiv în formă de coji bulbii în jurul canalelor mici.
Reziduurile canalelor biliare pot fi detectate numai sub formă de inele fibroase. Portalul are un aspect asemănător stelelor.
Schimbările histologice nu sunt specifice, dar un număr redus de conducte biliari, proliferarea tubulară și depozitele de cupru semnificative, împreună cu necroza în trepte, fac suspectul PSC și servesc drept bază pentru cholangiografie.
În conducta biliară comună, fibroza și inflamația sunt posibile fără o valoare diagnostică.
Pentru. Speranța de viață cu PSC de la diagnostic a fost de 11,9 ani în medie.
La monitorizarea pacienților cu o boală asimptomatică a bolii timp de 6 ani, progresia sa a fost dezvăluită la 70% dintre ei, într-o treime - cu dezvoltarea insuficienței hepatice.
Deși unii pacienți se pot simți satisfăcători, majoritatea oamenilor au icter colestatic și leziuni hepatice, cel mai evident manifestat prin sângerări din varicele esofagiene, insuficiență hepatică și cholangiocarcinom.
Prognosticul pentru leziunile canalelor biliare extrahepatice este mai rău decât pentru cei cu doar intrahepatic.
Tratamentul. Nu există un tratament specific pentru PSC.
Colestiramină, carbon activ, fenobarbital, rifampicină, antagonist al receptorilor opioizi (naloxonă), plasmefereză, hemosorbție sunt utilizate pentru ameliorarea pruritului.
Pacienții cu deficit de vitamine solubile în grăsimi trebuie să primească terapie de substituție.
Tratamentul eficient al osteoporozei nu a fost dezvoltat.
Dacă este necesar, corectați lipsa vitaminelor, suplimentar consumate de calciu, estrogen (la femeile aflate în postmenopauză).
Acidul ursodeoxicolic (Ursosan) este singurul medicament care, la doze mici (10 mg / kg) și mediu (13-15 mg / kg), îmbunătățește parametrii biochimici, dar nu afectează imaginea clinică a bolii, imaginea histologică și timpul de supraviețuire.
Atunci când se prescrie o doză mare de UDCA (20 mg / kg), a existat o scădere a nivelului fosfatazei alcaline și GGTP, terminarea progresiei histologice.
Terapia pulsului oral cu metotrexat sau colchicină este ineficientă.
Având în vedere variabilitatea cursului și perioadele lungi asimptomatice, este dificil să se evalueze clinic eficacitatea tratamentului.
Cholangita trebuie tratată cu antibiotice cu spectru larg.
Antihistaminicele se utilizează numai datorită efectelor lor sedative.
Fenobarbital poate reduce mâncărimi la pacienții rezistenți la alte tipuri de tratament.
Mâncărimea la pacienții cu obstrucție biliară dispare sau scade semnificativ după drenajul extern sau intern al puga biliară.
Tratamentul endoscopic vă permite să extindeți stricturile canalelor mari și să îndepărtați pietrele mici de pigment sau cheagurile biliare.
Este posibilă instalarea stenturilor și a cateterelor nazobiliară.
În același timp, indicatorii funcției hepatice se îmbunătățesc, iar rezultatele cholangiografiei sunt variabile.
Mortalitatea este mică.
Tratamentul chirurgical, cum ar fi rezecția canalelor biliare extrahepatice și reconstrucția lor folosind stenturi transhepatice, este nedorită datorită riscului crescut de apariție a cholangitei.
Administrarea intravenoasă a antibioticelor cu spectru larg este utilizată pentru a trata cholangita bacteriană.
Adesea, prevenirea eficientă a ciprofloxacinei, care atinge o concentrație ridicată în bilă. Dacă se formează stricturi, care se manifestă prin icter, prurit și cholangită bacteriană, trebuie efectuată dilatarea balonului endoscopic sau percutanat.
Adesea este nevoie de instalarea de stenturi lungi.
În toate cazurile, pentru a exclude cholangiocarcinomul, este necesară examinarea citologică a bilei și a răzuinței.
După transplantul hepatic la adulți, supraviețuirea pe o perioadă de 3 ani a fost de 85%.
În conductele biliare ale ficatului transplantat, pacienții cu strictura PSC se dezvoltă mai des în el decât în cazul pacienților cu alte boli după transplant.
Cauzele sunt ischemia, respingerea și infecția în anastomozele tractului biliar. Posibile recidive ale bolii hepatice transplantate.