Excluse: hepatită (cronică):
- alcoolic (K70.1)
- medicamente (K71.-)
- NKDR granulomatos (K75.3)
- reactive nespecifice (K75.2)
- viral (B15-B19)
În Rusia, Clasificarea Internațională a Bolilor al 10-lea revizuire (ICD-10), adoptat ca document de reglementare unic pentru a ține cont de incidența, cauzele, populația apelează la instituțiile medicale ale tuturor agențiilor, cauza morții.
ICD-10 a fost introdusă în practica asistenței medicale pe întreg teritoriul Federației Ruse în 1999 prin ordin al Ministerului Sănătății al Rusiei din 27 mai 1997. №170
Eliberarea unei noi revizuiri (ICD-11) este planificată de OMS în 2022.
Capitolul 5. Hepatită autoimună
Definiția. Hepatita autoimună (AIG) este o boală cronică de ficat cu etiologie necunoscută, caracterizată prin inflamație periportală sau mai extinsă și apare cu hipergamaglobulinemie semnificativă și apariția unei game largi de autoanticorpi în ser.
După cum reiese din definiția de mai sus, cauza bolii rămâne inexplicabilă, prin urmare, conceptul de "autoimună" nu caracterizează etiologia, ci patogeneza. Diferiți agenți sunt considerați ca potențiali candidați pentru factorii etiologici, în special virusurile (hepatita C, herpes simplex etc.), dar până acum nu au fost obținute dovezi convingătoare despre rolul lor cauzal.
Clasificare. Conform spectrului autoanticorpilor detectați, AIG de tip 1 și 2 este izolat (unii autori disting și al treilea tip). Tipul 1 este predominant (85% din numărul total de pacienți), proporția de tip 2 nu reprezintă mai mult de 10-15% din cazuri. În plus, la unii pacienți, procesul patologic se caracterizează prin prezența unor caracteristici biochimice și histologice atât ale AIH, cât și ale cirozei biliari primare (PBC), care dau motive pentru a le plasa în grupul de persoane cu sindrom cruce (suprapunere).
Morfologie. Din punct de vedere histologic, AIH este o inflamație a țesutului hepatic de natură necunoscută, caracterizată prin dezvoltarea hepatitei portale și periportale cu necroză în trepte sau punte, infiltrarea limfomacrofagală semnificativă în zonele portal și periportale, precum și în lobuli (Fig. Deseori în compoziția infiltratului există un număr semnificativ de celule plasmatice. În majoritatea cazurilor, există o încălcare a structurii lobulare a ficatului cu fibrogenesis excesiv și formarea cirozei hepatice. Conform celor mai mulți autori, ciroza are, de obicei, caracteristicile macronodulului și este adesea formată pe fundalul unei activități de neinflamare a procesului inflamator. Schimbările în hepatocite sunt reprezentate de distrofie hidropică, mai puțin adesea grasă. Hepatocitele hepatice pot forma structuri asemănătoare fierului - rozete.
Fig. 5.1. Biopsie hepatică hepatică autoimună, colorare g / e, x400. Infiltrarea limfoidă semnificativă a tractului portal și lobul periportal
Patogeneza. Conform conceptelor moderne, un rol-cheie în patogeneza AIH aparține imunodegulării depreciate, sub influența factorilor de rezolvare care duc la apariția clonelor "interzise" de limfocite sensibilizate la autoantigeni hepatici și la afectarea hepatocitelor.
Antigeni ai complexului histocompatibilității majore (HLA). AIG este caracterizat printr-o relație apropiată cu un număr de antigene HLA implicate în procesele de imunoreglare. Astfel, haplotipul A1 B8 DR3 este detectat la 62-79% dintre pacienți, comparativ cu 17-23% în control. DR4 este un alt antigen frecvent întâlnit de AIG și este mai frecvent în Japonia și Asia de Sud-Est. Cursul AIG asociat cu HLA DR4 se caracterizează prin debut tardiv, manifestări sistemice frecvente și recidive relativ rare pe fondul imunosupresiei.
Antiantigenul țintă. În tipul 1 AIG, rolul principalului autoantigen aparține unei proteine specifice hepatice, principala componentă a căreia, acționând ca țintă pentru reacțiile autoimune, este receptorul asialoglicoproteinei (ASGP-R). Se observă o sensibilizare la ASGP-R a anticorpilor și a limfocitelor T, titrul de anticorpi scăzând pe fondul terapiei imunosupresoare și creșterea acesteia precede dezvoltarea recăderii. În hepatita cronică virală, anti-ASGP-R fie nu este produsă, fie este dezvoltată tranzitoriu și cu un titru scăzut.
În cazul AIG de tip 2, obiectivul reacțiilor imune este antigenul microzomului hepatic și al rinichiului (microzomi de ficat-rinichi, LKM1), care se bazează pe citocromul P450 IID6. Spre deosebire de hepatita cronică C, în care 10% dintre pacienți produc, de asemenea, anti-LKM1, anticorpii în AIH sunt detectați în titruri înalte, sunt caracterizați prin omogenitate și reacționează cu epitopii liniari strict definiți. Cu toate acestea, în ciuda valorii de diagnostic fără îndoială, rolul patogenetic al anti-LKM1 în dezvoltarea AIH nu este încă clar.
Anticorpii pentru antigenul hepatic solubil (antigenul hepatic solubil, SLA), care servesc drept criteriu de diagnostic pentru AIG de tip 3, sunt anticorpi la citokeratinele 8 și 18. Rolul lor în patogeneza nu a fost încă determinat.
Defecțiunea de imunoreglare. Spre deosebire de bolile cu o etiologie cunoscută, cauza proceselor autoimune este considerată a fi o încălcare a interacțiunii subpopulațiilor limfocitare, conducând la dezvoltarea unui răspuns imun la antigeni ai propriilor țesuturi. În același timp, nu este clar dacă această încălcare este primară sau secundară, care rezultă dintr-o schimbare a proprietăților antigenice ale țesuturilor sub influența unui factor neidentificat.
Când AIG a observat:
- dezechilibru al limfocitelor CD4 / CD8 în favoarea primei subpopulații;
- o creștere a numărului de celule T helper de tip 1, producând citokine proinflamatorii (IFN-g, IL-2, TNF-a);
- hiperactivitatea celulelor B producătoare de anticorpi;
- sensibilizarea limfocitelor K care efectuează citotoxicitate celulară dependentă de anticorpi;
- creșterea expresiei HLA clasa II pe suprafața hepatocitelor.
Toate acestea reflectă starea hiperimună a organismului, a cărui punere în aplicare conduce la deteriorarea țesutului hepatic.
Pe baza cunoștințelor acumulate până în prezent, lanțul patogenetic al leziunilor hepatice autoimune poate fi reprezentat după cum urmează:
susceptibilitatea genetică la dezvoltarea unui proces autoimun (scăderea supravegherii imunologice a clonelor autoreactive de limfocite) ® efectul factorului de rezolvare nu stabilit ® creșterea expresiei autoantigenelor hepatice și activarea HLA clasa II a clonelor autoreactive Producția de medicamente inflamatorii T, B și K-limfocite® dezvoltarea inflamației sistemice.
Tablouri clinice. Raportul femeilor la bărbați printre bolnavi este de 8: 1. La mai mult de jumătate dintre pacienți, primele simptome apar între vârsta de 10 și 20 de ani. Al doilea vârf al incidenței este postmenopauzal. Cel mai adesea, boala se dezvoltă treptat, manifestându-se în deschidere cu simptome nespecifice: slăbiciune, artralgie, galbenitate a pielii și sclere. La 25% dintre pacienți, debutul bolii seamănă cu o imagine a hepatitei virale acute cu slăbiciune severă, anorexie, greață, icter sever și, uneori, febră. În final, există variante cu manifestări extrahepatice dominante care apar sub masca lupusului eritematos sistemic, artritei reumatoide, vasculitei sistemice etc.
Stadiul avansat al AIG se caracterizează prin prezența sindromului astenic, icterului, febrei, artralgiei, mialgiilor, disconfortului abdominal și a diferitelor erupții cutanate. Pruritul intens nu este tipic și face o îndoială despre diagnostic. Un studiu obiectiv a scos la iveală "vasele de spider", vergeturile de culoare roz la nivelul abdomenului și coapsei, erupțiile cutanate hemoragice și acneice, redistribuirea cushingoid a grăsimilor (chiar înainte de utilizarea glucocorticoizilor), mărirea dureroasă a ficatului, splenomegalie. În stadiul cirozei, se asociază semne de hipertensiune portală (ascite, dilatarea venei saphenoase pe abdomen) și encefalopatie hepatică (asterixie, respirație hepatică din gură).
AIG se caracterizează printr-o varietate de manifestări sistemice: vasculita cutanată, poliartrită, polimiozită, limfadenopatie, pneumonită, alveolită fibroasă, pleurezie, pericardită, miocardită, miocardită diabet zaharat, anemie hemolitică, trombocitopenie idiopatică, sindrom hipereozinofilic.
Studii de laborator. Testele de sânge arată: ESR crescută, leucopenie moderată și trombocitopenie. Anemia este de obicei mixtă - hemolitică și redistributivă, după cum rezultă din rezultatele testelor Coombs directe și ale testelor de metabolizare a fierului.
Bilirubina a crescut de 2-10 ori, în principal datorită fracției directe la 83% dintre pacienți. Transaminazele pot crește de 5-10 sau mai multe ori; coeficientul de Ritis (raportul AST / ALT) este mai mic de 1.
Nivelul fosfatazei alcaline a crescut ușor sau moderat. Pe fundalul unei activități înalte, pot apărea simptome de insuficiență hepatică tranzitorie: hipoalbuminemie, scăderea indicelui de protrombină (PI), o creștere a timpului de protrombină.
Caracterizată de hipergamaglobulinemie cu depășirea normei de 2 sau de mai multe ori, de obicei policlonală, cu o creștere predominantă a IgG.
Rezultatele pozitive nespecifice ale diferitelor reacții imuno-serologice sunt frecvente: detectarea anticorpilor la bacterii (Escherichia coli, Bacteroides, Salmonella) și viruși (rujeolă, rubeolă, citomegalovirus). Poate o creștere a alfa-fetoproteinei, corelată cu activitatea biochimică. În stadiul cirotic, indicele funcției sintetice a ficatului scade.
Codul hepatitei B autoimune 10
Autoimună cu hepatită (K75.4)
Versiune: Director de Boli MedElement
Informații generale
Scurtă descriere
Prima descriere a hepatitei cronice cu vene spider, ESR înalt, hipergamaglobulinemie, amenoree și un efect bun al tratamentului cu corticotropină la 6 femei tinere datează din 1950 (Waldenstrom). Ulterior, s-a observat asocierea acestei variante de hepatită cronică cu diferite sindroame autoimune și prezența anticorpilor antinucleari în ser, în legătură cu care sa născut termenul de hepatită lupoidă (Mackay, 1956). În 1965, a fost propus termenul de hepatită autoimună.
Excluse din această subpoziție:
- Hepatită virală B15-B19
clasificare
Clasificarea hepatitei autoimune (AIG) rămâne controversată datorită eterogenității modificărilor imunologice detectabile.
tip AIH I (Nd-1) este caracterizat prin circularea de anticorpi antinucleari (ANA) la 70-80% dintre pacienți și / sau antigladkomyshechnyh autoanticorpi (SMA) in 50-70% dintre pacienți, de multe ori în combinație cu anticorpul citoplasmatic anti-neutrofile tip p (p-ANCA ).
, în timp ce în 20% remisiune persistentă după anularea imunosupresoarelor.
II. În ultimii ani, spectrul clasificării AIG a fost completat cu următoarele forme:
- hepatită cronică cryptogenic (aproximativ 20% dintre pacienți) în prezența criteriilor de diagnostic YAG-1, dar în absența autoanticorpilor (denumit patrulea tip YAG);
- forme variate de hepatită autoimună (sindroame încrucișate).
Cu toate că disputurile privind clarificarea formelor care se suprapun cu alte boli autoimune ale ficatului sunt în desfășurare, cele mai variate forme ale AIG sunt considerate a fi cele mai răspândite.
1.1. Semnele histologice ale AIG sunt pozitive și, în același timp, este pozitiv și diagnosticul serologic al cirozei biliari primare (anticorpi anti-mitocondriali (AMA)).
1.2. Sunt prezente semnele histologice ale cirozei biliari primare și rezultatele serologice ale AIG (ANA sau SMA-pozitive, AMA-negative). Această formă este uneori considerată o cholangită autoimună sau ciroză biliară primară AMA-negativă.
2. Sindromul de suprapunere a AIG și a colangitei sclerozante primare (vezi Cholangita - K83.0): există semne serologice ale AIG, dar rezultatele histologice și tulburările identificate în timpul colangiografiei sunt caracteristice pentru colangita scleroză primară.
Etiologie și patogeneză
Etiologia hepatitei autoimune (AIG) este neclară.
Există multe ipoteze care încearcă să explice apariția AIG. Cu toate acestea, imaginea imunologică diversă și variabilitatea patologiei asociate fac sarcina dificilă.
Un rol important este dat de droguri (de exemplu, oksifenizatin, minociclina, tikrinafen, digidralazin, metildopa, nitrofurantoina, diclofenac, atrovastatin, interferon, pemolina, infliximab, ezetimib) și unele plante medicinale utilizate în medicina tradițională.
- receptorul asialoglicoproteinei (ASGP-R) pentru anticorpi împotriva ASGP-R;
- citocromul P450 2D6 (CYP2D6) pentru autoanticorpi anti-LKM-1.
Schimbările histologice observate în AIG nu sunt patognomonice, ci destul de tipice.
În cazul în care căile de necroză sunt legate cu zone similare din câmpurile periportale vecine, ele vorbesc despre poduri. Se pot răspândi până la părțile centrale ale lobului hepatic.
Astfel, AIG este caracterizat de o vecinătate a hepatitei periportale și lobulare.
În stadiile avansate, focurile de necroză sunt înlocuite cu țesut conjunctiv, iar ciroza se dezvoltă cu insule parenchimale și noduri regenerative de diferite mărimi. Modificări ale canalelor biliare, granuloame, acumulări de fier și cupru sunt absente.
epidemiologie
Vârstă: cu excepția copiilor
Simptom Prevalenta: Rare
Raportul de sex (m / f): 0.27
Există opinia că incidența bolii este semnificativ mai scăzută în țările din Asia și Africa, datorită prevalenței hepatitei virale și a caracteristicilor genetice inerente rasei europene.
AIG-1 este cea mai comună formă de AIG, iar 78% dintre pacienți sunt femei (raportul femeilor la bărbați este 3,6: 1).
Aproximativ 95% dintre pacienții cu AIG-2 sunt femei.
În medie, raportul de sex al unei femei / bărbat este estimat la 4: 1.
AIH se poate dezvolta în orice grup de vârstă, dar AIH-1 afectează cel mai adesea persoanele cu vârste cuprinse între 10 și 30 de ani și între 40 și 60 de ani.
AIH-2 afectează în principal copiii cu vârste cuprinse între 2 și 15 ani.
Factori și grupuri de risc
- dysregularea răspunsului imun.
Imagine clinică
Criterii de diagnostic clinic
Simptome, actuale
Aproximativ o treime dintre pacienți prezintă simptome de hepatită acută, caracterizată prin febră, durere în ficat și icter.
În cazuri rare, AIG apare ca insuficiență hepatică fulminantă (vezi insuficiența hepatică acută și subacută - K72.0).
Ciroza hepatică este detectată inițial la 20% dintre pacienții cu AIG și în alte hepatite cu 20-40% progresează la ciroză.
II. Simptomele frecvente, dar nespecifice, includ următoarele:
- Anorexia Anorexia - un sindrom constând în lipsa apetitului, foamea sau respingerea conștientă a alimentelor
- disconfort abdominal;
- Hepatomegalie Hepatomegalie - o creștere semnificativă a ficatului.
(la aproximativ 80% dintre pacienți);
- icter (aproximativ 70% dintre pacienți);
- Encefalopatia Encefalopatia este un nume generic pentru bolile cerebrale caracterizate prin modificările sale distrofice.
(rareori, la aproximativ 15% dintre pacienți);
- mâncărimea este, de obicei, ușoară (mâncărime severă nu este tipică);
- artralgie Arthralgia - durere la una sau mai multe articulații.
care implică articulații mici este obișnuită;
- spiritele pe piele (telangiectasia) - la aproximativ 60% dintre pacienți;
- Sângerări gastrointestinale asociate cu hipertensiunea portală Hipertensiunea portală - hipertensiunea venoasă (creșterea presiunii hidrostatice în vene) în sistemul venoasei portalului.
- Splenomegalie Splenomegalia este o extindere persistentă a splinei
(rareori, la aproximativ 30% dintre pacienți);
- ascite Ascite - acumularea transudatului în cavitatea abdominală
(rareori, la aproximativ 20% dintre pacienți).
: urină închisă și scaune ușoare.
Poate fi diaree, greață, mialgie. Mialgie - dureri musculare
, Amenoreea Amenoreea - absența menstruației timp de 6 luni sau mai mult
, durere în plămâni datorată pleureiului Pleurisia - inflamația pleurei (membrană seroasă care acoperă plămânii și căptușește pereții cavității toracice)
Hemoragii, sângerări ale gingiilor, vânătăi asociate cu leziuni minime sunt, de asemenea, plângeri frecvente.
Leziunile cutanate sunt extrem de diverse, cu excepția celor menționate mai sus, incluzând:
Insuficiența hepatică acută la copiii cu AIG-2 se dezvoltă în principal la vârsta de 13 luni până la 4 ani. La pacienții cu AIG-1, aceasta apare de obicei după pubertate.
diagnosticare
Diagnosticul de laborator
Diagnostic diferențial
complicații
Complicațiile hepatitelor autoimune:
- fibroza Fibroza este proliferarea țesutului conjunctiv fibros care apare, de exemplu, în rezultatul inflamației.
- insuficiență hepatică (în forme acute).
- complicațiile asociate cu administrarea de imunosupresoare.
Informații despre droguri
Hepatita autoimună netratată are un prognostic proastă: rata de supraviețuire de 5 ani este de 50%; 10 ani - 10%. În același timp, utilizarea schemelor moderne de imunosupresie permite controlul eficient al cursului bolii. Supraviețuirea de 20 de ani a pacienților cu AIG în timpul terapiei depășește 80%.
- începând de la o vârstă fragedă;
- modificări histologice severe în ficat la debutul bolii.
Intervalul optim de observare și cea mai bună metodă de imagistică nu au fost încă identificate pentru pacienții cu ciroză indusă de AIG, prin urmare trebuie respectate termenele de mai sus.
Detectarea carcinoamelor hepatocelulare mici în studiu ar trebui să conducă la o trimitere imediată pentru a examina problema transplantului de ficat.
Autoimună cu hepatită (K75.4)
Versiune: Director de Boli MedElement
Informații generale
Scurtă descriere
Prima descriere a hepatitei cronice cu vene spider, ESR înalt, hipergamaglobulinemie, amenoree și un efect bun al tratamentului cu corticotropină la 6 femei tinere datează din 1950 (Waldenstrom). Ulterior, s-a observat asocierea acestei variante de hepatită cronică cu diferite sindroame autoimune și prezența anticorpilor antinucleari în ser, în legătură cu care sa născut termenul de hepatită lupoidă (Mackay, 1956). În 1965, a fost propus termenul de hepatită autoimună.
Excluse din această subpoziție:
- Hepatită virală B15-B19
clasificare
Clasificarea hepatitei autoimune (AIG) rămâne controversată datorită eterogenității modificărilor imunologice detectabile.
tip AIH I (Nd-1) este caracterizat prin circularea de anticorpi antinucleari (ANA) la 70-80% dintre pacienți și / sau antigladkomyshechnyh autoanticorpi (SMA) in 50-70% dintre pacienți, de multe ori în combinație cu anticorpul citoplasmatic anti-neutrofile tip p (p-ANCA ).
, în timp ce în 20% remisiune persistentă după anularea imunosupresoarelor.
II. În ultimii ani, spectrul clasificării AIG a fost completat cu următoarele forme:
- hepatita cronică criptogenă (aproximativ 20% din pacienți) în prezența criteriilor de diagnostic AIG-1, dar în absența autoanticorpilor (așa-numitul tip AIG);
- forme variate de hepatită autoimună (sindroame încrucișate).
Cu toate că disputurile privind clarificarea formelor care se suprapun cu alte boli autoimune ale ficatului sunt în desfășurare, cele mai variate forme ale AIG sunt considerate a fi cele mai răspândite.
1.1. Semnele histologice ale AIG sunt pozitive și, în același timp, este pozitiv și diagnosticul serologic al cirozei biliari primare (anticorpi anti-mitocondriali (AMA)).
1.2. Sunt prezente semnele histologice ale cirozei biliari primare și rezultatele serologice ale AIG (ANA sau SMA-pozitive, AMA-negative). Această formă este uneori considerată o cholangită autoimună sau ciroză biliară primară AMA-negativă.
2. Sindromul de suprapunere AIH și colangita sclerozantă primară (vezi colangita - K83.0.): Există dovezi serologică AIG, dar rezultatele histologice și încălcările identificate în timpul cholangiography, caracteristice colangita sclerozantă primară.
Etiologie și patogeneză
Etiologia hepatitei autoimune (AIG) este neclară.
Există multe ipoteze care încearcă să explice apariția AIG. Cu toate acestea, imaginea imunologică diversă și variabilitatea patologiei asociate fac sarcina dificilă.
Un rol important este dat de droguri (de exemplu, oksifenizatin, minociclina, tikrinafen, digidralazin, metildopa, nitrofurantoina, diclofenac, atrovastatin, interferon, pemolina, infliximab, ezetimib) și unele plante medicinale utilizate în medicina tradițională.
- receptorul asialoglicoproteinei (ASGP-R) pentru anticorpi împotriva ASGP-R;
- citocromul P450 2D6 (CYP2D6) pentru autoanticorpi anti-LKM-1.
Schimbările histologice observate în AIG nu sunt patognomonice, ci destul de tipice.
În cazul în care căile de necroză sunt legate cu zone similare din câmpurile periportale vecine, ele vorbesc despre poduri. Se pot răspândi până la părțile centrale ale lobului hepatic.
Astfel, AIG este caracterizat de o vecinătate a hepatitei periportale și lobulare.
În stadiile avansate, focurile de necroză sunt înlocuite cu țesut conjunctiv, iar ciroza se dezvoltă cu insule parenchimale și noduri regenerative de diferite mărimi. Modificări ale canalelor biliare, granuloame, acumulări de fier și cupru sunt absente.
epidemiologie
Vârstă: cu excepția copiilor
Simptom Prevalenta: Rare
Raportul de sex (m / f): 0.27
Există opinia că incidența bolii este semnificativ mai scăzută în țările din Asia și Africa, datorită prevalenței hepatitei virale și a caracteristicilor genetice inerente rasei europene.
AIG-1 este cea mai comună formă de AIG, iar 78% dintre pacienți sunt femei (raportul femeilor la bărbați este 3,6: 1).
Aproximativ 95% dintre pacienții cu AIG-2 sunt femei.
În medie, raportul de sex al unei femei / bărbat este estimat la 4: 1.
AIH se poate dezvolta în orice grup de vârstă, dar AIH-1 afectează cel mai adesea persoanele cu vârste cuprinse între 10 și 30 de ani și între 40 și 60 de ani.
AIH-2 afectează în principal copiii cu vârste cuprinse între 2 și 15 ani.
Factori și grupuri de risc
- dysregularea răspunsului imun.
Imagine clinică
Criterii de diagnostic clinic
Simptome, actuale
Aproximativ o treime dintre pacienți prezintă simptome de hepatită acută, caracterizată prin febră, durere în ficat și icter.
În cazuri rare, AIG apare ca insuficiență hepatică fulminantă (vezi insuficiența hepatică acută și subacută - K72.0).
Ciroza hepatică este detectată inițial la 20% dintre pacienții cu AIG și în alte hepatite cu 20-40% progresează la ciroză.
II. Simptomele frecvente, dar nespecifice, includ următoarele:
- Anorexia Anorexia - un sindrom constând în lipsa apetitului, foamea sau respingerea conștientă a alimentelor
- disconfort abdominal;
- Hepatomegalie Hepatomegalie - o creștere semnificativă a ficatului.
(la aproximativ 80% dintre pacienți);
- icter (aproximativ 70% dintre pacienți);
- Encefalopatia Encefalopatia este un nume generic pentru bolile cerebrale caracterizate prin modificările sale distrofice.
(rareori, la aproximativ 15% dintre pacienți);
- mâncărimea este, de obicei, ușoară (mâncărime severă nu este tipică);
- artralgie Arthralgia - durere la una sau mai multe articulații.
care implică articulații mici este obișnuită;
- spiritele pe piele (telangiectasia) - la aproximativ 60% dintre pacienți;
- Sângerări gastrointestinale asociate cu hipertensiunea portală Hipertensiunea portală - hipertensiunea venoasă (creșterea presiunii hidrostatice în vene) în sistemul venoasei portalului.
- Splenomegalie Splenomegalia este o extindere persistentă a splinei
(rareori, la aproximativ 30% dintre pacienți);
- ascite Ascite - acumularea transudatului în cavitatea abdominală
(rareori, la aproximativ 20% dintre pacienți).
: urină închisă și scaune ușoare.
Poate fi diaree, greață, mialgie. Mialgie - dureri musculare
, Amenoreea Amenoreea - absența menstruației timp de 6 luni sau mai mult
, durere în plămâni datorată pleureiului Pleurisia - inflamația pleurei (membrană seroasă care acoperă plămânii și căptușește pereții cavității toracice)
Hemoragii, sângerări ale gingiilor, vânătăi asociate cu leziuni minime sunt, de asemenea, plângeri frecvente.
Leziunile cutanate sunt extrem de diverse, cu excepția celor menționate mai sus, incluzând:
Insuficiența hepatică acută la copiii cu AIG-2 se dezvoltă în principal la vârsta de 13 luni până la 4 ani. La pacienții cu AIG-1, aceasta apare de obicei după pubertate.
diagnosticare
Diagnosticul de laborator
Diagnostic diferențial
complicații
Complicațiile hepatitelor autoimune:
- fibroza Fibroza este proliferarea țesutului conjunctiv fibros care apare, de exemplu, în rezultatul inflamației.
- insuficiență hepatică (în forme acute).
- complicațiile asociate cu administrarea de imunosupresoare.
Informații despre droguri
Hepatita autoimună netratată are un prognostic proastă: rata de supraviețuire de 5 ani este de 50%; 10 ani - 10%. În același timp, utilizarea schemelor moderne de imunosupresie permite controlul eficient al cursului bolii. Supraviețuirea de 20 de ani a pacienților cu AIG în timpul terapiei depășește 80%.
- începând de la o vârstă fragedă;
- modificări histologice severe în ficat la debutul bolii.
Intervalul optim de observare și cea mai bună metodă de imagistică nu au fost încă identificate pentru pacienții cu ciroză indusă de AIG, prin urmare trebuie respectate termenele de mai sus.
Detectarea carcinoamelor hepatocelulare mici în studiu ar trebui să conducă la o trimitere imediată pentru a examina problema transplantului de ficat.
Hepatită cronică
Cauzele principale sunt hepatita virală B sau C, procesele autoimune (hepatita autoimună) și medicamentele. Mulți pacienți cu antecedente care nu au evidențiat hepatită acută și primul semn al hepatitei cronice este o creștere asimptomatică a nivelurilor de aminotransferază. La unii pacienți, prima manifestare a bolii este ciroza hepatică sau complicațiile acesteia (de exemplu, hipertensiunea portală). Biopsia hepatică este necesară pentru confirmarea diagnosticului, clasificarea și determinarea severității procesului.
Terapia are rolul de a trata complicațiile și cauza principală (de exemplu, glucocorticoizi în hepatitele autoimune, terapia antivirală în hepatitele virale). Transplantul hepatic este de obicei prezentat în stadiul final al bolii.
Hepatita cronică este o boală comună. Potrivit A.F. Blugera și N. Novitsky (1984), prevalența hepatitei cronice este de 50-60 pacienți la 100.000 de populație.
Codul ICD-10
Ce cauzează hepatita cronică?
Multe cazuri sunt idiopatice. Într-un procent ridicat de cazuri de hepatită cronică idiopatică, este posibil să se detecteze semne pronunțate de leziuni hepatocelulare imune (hepatită autoimună), inclusiv prezența markerilor imunologici serologici; asocierea cu haplotipurile de histocompatibilitate caracteristice bolilor autoimune (de exemplu, HLA-B1, HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR4); predominanța limfocitelor T și a celulelor plasmatice în preparatele histologice din zonele afectate ale ficatului; afectarea imunității celulare și a funcției de imunoreglare în studiile in vitro; asocierea cu alte boli autoimune (de exemplu, artrita reumatoidă, anemia hemolitică autoimună, glomerulonefrita proliferativă) și un răspuns pozitiv la terapia cu glucocorticoizi sau imunosupresoare. Uneori hepatita cronică are manifestări și hepatită autoimună și alte tulburări cronice ale ficatului (de exemplu, ciroza biliară primară, hepatită cronică virală). Aceste afecțiuni sunt numite sindroame chiasm.
Alte cauze ale hepatitei cronice includ hepatita alcoolică și steatohepatita non-alcoolică. Mai rar, hepatita cronică este cauzată de o deficiență de a1-antitripsina sau boala lui Wilson.
Simptomele hepatitei cronice
Infecția cronică cu VHC este uneori însoțită de lichen planus (versicolor Wilson), vasculită mucoasă cutanată, glomerulonefrită, porfirie cutanată târzie și, posibil, limfom de celule B non-Hodgkin. Aproximativ 1% dintre pacienți dezvoltă crioglobulinemie cu oboseală, mialgie, artralgie, neuropatie, glomerulonefrită și erupție cutanată (urticarie, purpură sau vasculită leucocitoclastică); crioglobulinemia asimptomatică este mai frecventă.
Ce te deranjează?
Diagnosticul hepatitei cronice
Folosirea fosfatazei alcaline este, de obicei, normală sau ușor ridicată, dar uneori poate fi considerabil ridicată. Bilirubina, de regulă, în limite normale, cu cursuri ușoare și fără progresia bolii. Cu toate acestea, modificările acestor teste de laborator nu sunt specifice și pot fi cauzate de alte boli, cum ar fi boala hepatică alcoolică, recidivă de hepatită virală acută și ciroză biliară primară.
Spre deosebire de hepatita acută, este necesară o biopsie hepatică dacă suspectați hepatita cronică. Anumite cazuri de hepatită cronică pot manifesta numai necroze hepatocelulare minore și infiltrații celulare inflamatorii, de obicei în venulele portalului, cu arhitectonie acinară normală și fibroză mică sau fără fibroză. Astfel de cazuri rareori se manifestă clinic și, de regulă, nu se transformă în ciroză hepatică. În cazurile mai severe, o biopsie de obicei dezvăluie necroza periportală cu infiltrarea celulelor mononucleare, însoțită de fibroza periportală și proliferarea canalelor biliari cu severitate variabilă. Arhitectura acinar poate fi deformată de zonele de deteriorare și fibroză, uneori o ciroză clară a ficatului este combinată cu semne de hepatită în curs de desfășurare. De asemenea, se efectuează o biopsie pentru a evalua severitatea și stadiul bolii.
Albuminul seric și PV ar trebui investigate pentru a evalua gravitatea procesului; insuficiența hepatică este caracterizată de albumină scăzută și PT prelungită. Dacă se dezvoltă simptome sau semne de crioglobulinemie în hepatitele cronice, în special la hepatita cronică C, trebuie investigate nivele de crioglobulină și factor reumatoid; nivelurile ridicate de factor reumatoid și nivelurile scăzute de complement sugeră de asemenea crioglobulinemia.
Ce ar trebui examinat?
Cine să contactați?
Tratamentul hepatitei cronice
Tratamentul hepatitei autoimune
Tratamentul hepatitei cronice B
Interferonul se administrează subcutanat într-o doză de 5 milioane UI zilnic sau 10 milioane UI subcutanat de 3 ori pe săptămână timp de 4 luni. La aproximativ 40% dintre pacienți, acest regim elimină ADN VHB și provoacă seroconversie la anti-HBe; Un precursor al efectului pozitiv este de obicei o creștere temporară a nivelurilor de aminotransferază. Interferonul se utilizează sub formă de injecții și este adesea slab tolerat. Primele 1-2 doze cauzează sindromul asemănător gripei. Ulterior, interferonul poate provoca oboseală, stare generală de rău, depresie, supresie a măduvei osoase și, în cazuri rare, infecții bacteriene sau tulburări autoimune. La pacienții cu ciroză progresivă a ficatului, interferonul poate accelera dezvoltarea insuficienței hepatice, prin urmare, CP este o contraindicație pentru utilizarea acestuia. Alte contraindicații includ insuficiență renală, imunosupresie, transplant de organe, citopenie și toxicomanie. Pacienții cu infecție cu VHB și coinfectarea virusului hepatitei D, de obicei, nu răspund bine la tratament. Spre deosebire de hepatita cronică C, utilizarea interferonului pegilat nu a fost suficient studiată la hepatita cronică B, dar rapoartele timpurii par incurajatoare.
Adefovir (administrat pe cale orală) este probabil să devină medicamentul standard pentru tratamentul hepatitei cronice B, însă sunt necesare cercetări suplimentare. Acesta este un medicament în general sigur, rezistența rar se dezvoltă.
Tratamentul hepatitei cronice C
Tratamentul combinat cu interferon pegilat plus ribavirină oferă cele mai bune rezultate. Introducerea pegilat interferon-2b la o doză de 1,5 mg / kg s.c. 1 dată pe săptămână și alfa interferon peg-2a la o doză de 180 ug s.c. 1 dată pe săptămână dă rezultate comparabile. Ribavirina este administrată de obicei în doză de 500-600 mg pe cale orală de 2 ori pe zi, deși o doză de 400 mg de 2 ori pe zi poate fi suficientă pentru genotipurile 2 și 3 ale virusului.
Genotipurile mai puțin frecvente 2 și 3 sunt mai ușor de tratat. Terapia combinată este necesară numai timp de 6 luni și induce un răspuns complet susținut la aproximativ 75% dintre pacienți. Tratamentul mai lung nu îmbunătățește rezultatele.
În majoritatea centrelor de transplant pentru adulți, cea mai comună indicație pentru transplantul de ficat este ciroza hepatică progresivă datorată infecției cu VHC. Deși infecția cu VHC reapare în grefă, cursul infecției este de obicei prelungit și supraviețuirea pe termen lung este relativ ridicată.
Mai multe despre tratament
Prognoza hepatitei cronice
Hepatita B cronică crește riscul de a dezvolta carcinom hepatocelular; riscul crește de asemenea cu hepatita cronică C, dar numai în cazurile de ciroză.
Editor de experți medicali
Portnov Alexey Alexandrovich
Educație: Universitatea Națională de Medicină din Kiev. AA Bogomolets, specialitatea - Afaceri medicale
Cele mai recente studii privind hepatitele cronice
Distribuiți pe rețelele sociale
Portal despre un bărbat și viața sa sănătoasă iLive.
ATENȚIE! ÎNCĂLZIREA AUTOVEHICULĂ POATE FI NECESARĂ PENTRU SĂNĂTATEA TA!
Informațiile publicate pe portal sunt doar pentru referință.
Asigurați-vă că vă consultați cu un tehnician calificat, astfel încât să nu vă dăuneze sănătății!
Atunci când se utilizează materiale din portalul de legătură către site este necesar. Toate drepturile rezervate.
Autoimună hepatită
Rubrica ICD-10: K75.4
Conținutul
Definiție și informații generale [edit]
Hepatita autoimuna (AIH) - este o boală inflamatorie cronică și necrotice hepatice de etiologie necunoscută cu patogeneză autoimună și un curs progresiv, cu rezultatul cirozei cryptogenic și cu excepția leziunilor hepatice virale, alcoolice și medicamente, precum și boli colestatice autoimune (ciroza biliară primară - PBC și colangită scleroză primară - PSC), distrofie hepatocebrală (boala Wilson) și leziuni hepatice în hemocromatoză și deficiență congenitală1-antitripsina.
AIG apare numai ca o boală cronică, prin urmare, conform clasificării internaționale a hepatitei cronice (Los Angeles, 1994), se face referire la aceasta ca "hepatită autoimună" fără definiția "cronică".
Potrivit autorului hepatologului A.J. Czaja, "AIG este un proces inflamator nerezolvat în ficatul etiologiei necunoscute."
AIH este o boală relativ rară. Frecvența de detectare a AIG variază foarte mult: de la 2,2 la 17 cazuri la 100 mii de populație pe an. Dintre pacienții cu AIG, femeile predomină semnificativ (până la 80%). AIH este diagnosticat pentru prima dată la orice vârstă, dar există două vârste legate de vârf ale bolii: la 20-30 și 50-70 de ani.
Etiologie și patogeneză [modifică]
Etiologia AIH nu a fost încă elucidată.
Patogenia AIH este asociată cu procesele de autoimunizare. Autoimunizarea este cauzată de reacția sistemului imun la antigene de țesut. Se manifestă prin sinteza autoanticorpilor și prin apariția celulelor imunocompetente sensibilizate - limfocite. Sinonime pentru termenul "autoimunizare" sunt:
Când AIG există un echilibru tensionat între auto-agresiune și toleranță.
Manifestări clinice [edit]
Simptome clinice comune: oboseală; dureri musculare și articulare (mialgie, artralgie); performanță scăzută; uneori condiție subfebrară.
Simptome suplimentare ale AIG: disconfort (disconfort) în hipocondrul și epigastrul drept; apetit scăzut; greață; amenoreea (la femei).
Datele obiective: hepato-și splenomegalie; telangiectazie; eritem palmar; la o anumită etapă - icter.
Nu există simptome specifice AIG clinice.
Există 3 tipuri de AIG:
• AIG tip 1 este versiunea "clasică" a bolii; majoritatea femeilor tinere sunt afectate. Se întâmplă în 70-80% din toate cazurile de AIH. Există un efect mare al terapiei imunosupresive. După 3 ani, dezvoltarea CP nu se observă mai des decât în 40-43% dintre pacienții cu AIH. Varianta 1 a AIG se caracterizează prin: hiper-γ-globulinemie, ESR înalt, prezența anticorpilor antinucleari (ANA) și anticorpi ai mușchilor nețesut (SMA) în sânge. Principalul autoantigen din tipul 1 AIG este proteina specifică ficatului (LSP), care este ținta reacțiilor autoimune.
• Tip II IIH se dezvoltă cel mai adesea în copilărie (al doilea "vârf" al incidenței se găsește în 35-65 de ani). Mai des, fetele sunt bolnave (60%). Boala, de regulă, are un efect negativ, cu o activitate ridicată a procesului patologic în ficat. Adesea există un curs fulminant de AIH cu formarea rapidă a CP: după 3 ani la 82% dintre pacienți. Terapia imunosupresoare nu este suficient de eficientă. În sângele pacienților, în 100% din cazuri, se găsesc autoanticorpi la microzomi ai ficatului și rinichiului de tip 1 (microzomi hepatici-rinichi - LKM1).
• Tipul III AIG a fost recent considerat ca o formă dependentă de boală. Poate că aceasta este o variantă atipică AIG de tip 1. În principal, femeile tinere sunt bolnavi. În sângele pacienților, prezența autoanticorpilor SLA / LP este determinată, totuși, în 84% din cazuri, se găsesc și autoanticorpi ANA și SMA caracteristice tipului AIG 1.
Considerăm necesar să reținem încă o dată că formarea de autoanticorpi la AIG nu se aplică manifestărilor reactivității imune. Ele nu ar trebui considerate ca un factor patogenetic al afectării hepatice în AHI, ci ca consecință a acesteia. Definiția autoprotitelor la elementele structurale ale ficatului nu este în mare parte patogenetică, ci doar de valoare diagnostică.
Examinarea morfologică a țesutului hepatic (biopsie) la pacienții cu AIH relevă:
• Infiltrarea inflamatorie mononucleară (limfoplasmacytică) densă a câmpurilor periportale cu violare a limitelor lobulilor hepatice și a integrității plăcii de frontieră;
• penetrarea infiltrațiilor inflamatorii celulare în lobulele ficatului cu formarea de necroze pasive, lobulare și de legătură.
Astfel, cea mai mare parte celulare se infiltrează până limfocitele T (în principal CD4 + -helpery inductoare și într-o măsură mai mică - CD8 + -supressory care are un efect citotoxic), dar aceste modificări nu pot fi considerate strict specific pentru AIH.
Autoimună hepatită: Diagnostic [editați]
Date de laborator. În sângele pacienților cu AIG determină: un nivel crescut de aminotransferaze (AlAT, AsAT): de 5-10 ori; hiper-γ-globulină: 1,5-2 ori; niveluri crescute de imunoglobuline, în special IgG; ESR înaltă (până la 40-60 mm / h). Uneori (cu varianta colestatică a AIG), conținutul de fosfatază alcalină (fosfatază alcalină) și g-GTP (gama-glutamil transpeptidază) crește moderat.
În faza terminală YAG dezvoltă ciroză cryptogenic (LC) cu simptome de hipertensiune portală, edem, sindrom de ascită, varice ale esofagului și a stomacului și sângerarea acestora; encefalopatia hepatică și coma.
In diagnosticul trebuie re-YAG detectare (obligatoriu) autoanticorpilor în sânge la țesutul hepatic în concentrații mari (mai mult de 1:80), cu o creștere simultană (5-10 ori) nivelurile aminotransferazei (ALT, AST). În același timp, determinați prezența autoanticorpilor:
• la microzomii de tip 1 de ficat și rinichi (LKM1);
• la nucleele hepatocitelor (ANA);
• la elementele mușchiului neted din ficat (SMA);
• la antigenul hepatic solubil (SLA / LP);
• proteine specifice hepatice (LSP), etc.
Markerii tipici ai AIG sunt, de asemenea, antigeni histocompatibilitatea sistemului HLA: B8, DR3 și DR4, în special în rândul populației țărilor europene (factor imunogenetic).
Recent, a găsit o valoare diagnostică ridicată in detectarea YAG in sange citoplasmatică anticorpi de tip P (atipic-p-ANCA) detectate prin microscopie cu imunofluorescență indirectă, anti-neutrofile - acestea definesc pacientii AIH in 81% din cazuri [27]. Pentru a identifica autoanticorpi circulanți în sânge, utilizați următoarele reacții: precipitarea; hemaglutinarea pasivă; completare complementară și fluorescență.
Prezența sensibilizării celulare este determinată de reacția de transformare a blastului de limfocite (RBTL) și de inhibarea migrației leucocitelor (IML).
Diagnosticul AIG este un diagnostic al excluziunii.
Un grup internațional de studiu AIG a elaborat un sistem de evaluare a criteriilor de diagnostic pentru a facilita recunoașterea AIG. Criteriile pentru diagnosticarea AIG includ următoarele puncte:
• gen (mai ales femei);
• sindromul imunoinflamator biochimic (nivele ridicate de imunoglobuline, în special IgG, răspuns crescut BTL la PHA, etc.);
• modificări histologice (infiltrate inflamatorii, necroză pasivă etc.);
• titru ridicat de autoanticorpi antihepatici (ANA, SMA, LKM1, etc: mai mult de 1:80);
• hiper-γ-globulinemia;
• prezența haplotipurilor sistemului HLA (B8, DR3, DR4) caracteristic AIH;
• efectul terapiei imunosupresoare.
Cu un diagnostic fiabil al AIG, numărul de puncte depășește 17; cu probabilitatea AIG - variază de la 12 la 17.
In unele cazuri YAG poate fi combinat cu alte boli autoimune: ciroza biliară primară (PBC) și colangita sclerozantă primară (PSC), care a primit numele de „sindromul Cross» (sindrom de suprapunere)
Diagnostic diferențial [editați]
Cu diagnosticul propus de AIG, este necesar să se demonstreze:
• absența (în istoric) a indicațiilor pentru transfuzia de sânge;
• absența abuzului de alcool cronic (pentru a identifica pacienții care ascund abuzul de alcool, utilizați chestionarele CAGE, FAST etc.);
• nici o indicație privind utilizarea pe termen lung a medicamentelor hepatotrope (AINS, paracetamol, tetraciclină, antimetaboliți, izoniazid, halotan, etc.).
Autoimună hepatită: tratament [editați]
În toate tipurile de AIG, terapia imunosupresivă este baza tratamentului. Scopul tratamentului: realizarea remisiunii clinice și biochimice complete.
Este important să subliniem că AIG trebuie tratată! - prelungește viața și îmbunătățește calitatea vieții pacienților. În esență, este o terapie de salvare și salvare a vieții.
În primul rând, pentru tratamentul AIG, se utilizează glucocorticosteroizi: prednison, metilprednisolon, budesonidă.
Prednisolonul este prescris într-o doză inițială de 1 mg / kg de greutate corporală pe zi, cu o reducere progresivă dar relativ rapidă a dozei. De obicei, acestea încep cu o doză de 60-80 mg pe zi, urmată de scăderea cu 10 mg / săptămână - până la 30 mg / zi, iar apoi doza de prednisolon este redusă cu 5 mg pe săptămână până la întreținere: 5-10 mg / zi, care continuă să fie luată continuu timp de 2-4 ani.
În cazul unui diagnostic îndoielnic ("probabil") al AIG, se recomandă un "studiu de tratament" cu prednisolon la o doză de 60 mg pe zi timp de 7 zile. Dacă există un efect clinic pozitiv și o scădere a indicatorilor de laborator ai activității procesului imunoinflamator (o scădere distinctă a nivelului aminotransferazelor - AsAT, AlAT, hiper-γ-globulină, etc.), se confirmă diagnosticul propus al AIG (diagnostic ex juvantibus).
În cazul în care la scurt timp după terminarea cursului terapiei cu glucocorticoizi se observă o creștere pe termen scurt a nivelului de aminotransferaze (AST, ALAT), în plus față de prednisolon, se recomandă prescrierea citostatică de azatioprină (6-mercaptopurină) într-o doză de 1 mg / kg corp pe zi. Azatioprina are activitate antiproliferativă. Ambele medicamente (prednison și azatioprină) potențează acțiunea reciprocă. Cu toate acestea, majoritatea autori consideră că azatioprina nu trebuie utilizată ca monoterapie AIG. Efecte secundare ale azatioprinei: leucopenie; riscul de a dezvolta tumori maligne.
Cu tratamentul combinat al AIG de tip 1 cu prednisolon și azatioprină, se obține remisia clinică și de laborator în 90% din cazuri.
Metilprednisolonul este utilizat ca alternativă la prednison; utilizarea sa este preferabilă, deoarece este însoțită de un număr mai mic de efecte secundare din cauza lipsei de activitate a mineralelor. La calcularea dozei, luați în considerare faptul că 24 mg de metipred corespunde la 30 mg prednison.
Nou budesonid de glucocorticoizi este prescris cu AIG la o doză de 6-9 mg pe zi pe cale orală. Doza de întreținere este de 2-6 mg pe zi; tratament - 3 luni
În cazul tratamentului pe termen lung cu AIH cu prednison și azatioprină în doze adecvate (20 ani sau mai mult), este posibil ca în unele cazuri să se obțină o remitere clinică și de laborator prelungită, contribuind la menținerea unui stil de viață normal, cu efecte secundare minime și pentru a evita sau întârzia transplantul hepatic.
Cu toate acestea, în cazul în care cursul tratamentului cu AIG nu este suficient de substanțial, imunosupresoarele sunt deja după o perioadă de recidivă de 6 luni la 50% dintre pacienți și după 3 ani la 80%. În plus față de terapia imunosupresoare, un număr de agenți farmacologici auxiliari sunt utilizați în tratamentul AIG.
Ciclosporina A este un inhibitor foarte activ al activității fosfatazei neurinei de calciu. Fiind un blocant selectiv al elementului celular T al răspunsului imun, ciclosporina A suprimă activitatea "cascadei" citokinelor, dar are multe efecte secundare (insuficiență renală cronică, hipertensiune arterială, risc crescut de tumori maligne). Doza de ciclosporină A este selectată individual: prin gură, 75-500 mg, de două ori pe zi; scaderea intravenoasa - 150-350 mg / zi.
Tacrolimus este un inhibitor al receptorilor IL-2. Unii autori consideră tacrolimus "standardul de aur" în tratamentul AIG, deoarece încalcă ciclul de proliferare a celulelor, în principal de limfocite T citotoxice. Atunci când se prescrie tacrolimus, există o scădere clară a nivelului de aminotransferaze (AsAT, AlAT), imagistica histologică a țesutului hepatic se îmbunătățește (biopsie).
Un efect deosebit de mare al tratamentului cu tacrolimus AIC a fost observat atunci când a fost administrat după eliminarea glucocorticoizilor. Doză: 2 mg de 2 ori pe zi timp de 12 luni. Efectele secundare nu sunt descrise.
Ciclofosfamida (din grupul citostatic) este utilizată în principal pentru terapia de întreținere a AIG la o doză de 50 mg pe zi (în fiecare zi) în asociere cu prednison de 5-10 mg pe zi pentru o perioadă lungă de timp.
De interes deosebit este noul medicament micofenolat mofeten, care este un imunosupresor puternic. În plus, inhibă proliferarea limfocitelor datorită încălcării sintezei nucleotidelor purinice. Este recomandat pentru formele de AHG care sunt rezistente la terapia imunosupresoare. Este superioară tacrolimusului. Se administrează în doză de 1 mg / kg de 2 ori pe zi pentru o perioadă lungă de timp, numai împreună cu prednison.
Preparatele de acid ursodeoxicolic sunt utilizate în principal pentru AIG, care are loc cu semne de colestază intrahepatică (hiperbilirubinemie, prurit, icter, enzime colestatice crescute - fosfatază alcalină), gtp (gamma-glutamiltranspeptidază) și anticorpi alfa.
Ademethionina joacă un rol de sprijin în tratamentul AIG. Ademethionina este sintetizată din metionină și adenozină; participă la procesele de transmetilare și transsulfurare; are efecte detoxifiante, antioxidante și anti-colestatice; reduce manifestările sindromului astenic; reduce severitatea modificărilor biochimice în AIG. Incepeți tratamentul cu administrare intramusculară sau intravenoasă (foarte încet!) Administrare în doză de 400-800 mg, 2-3 săptămâni, cu tranziția ulterioară la administrarea orală: 800-1600 mg / zi timp de 1,5-2 luni.
În absența unui efect al terapiei imunosupresive, de obicei în stadiul terminal al AIH și formarea CP (ciroză hepatică), există o necesitate pentru un transplant de ficat.
Conform Registrului European al Transplantului de Ficat (1997), supraviețuirea pacienților cu AIH după transplantul hepatic: până la 1 an - 75%, până la 5 ani - 66%.
La 10-20% dintre pacienții cu AIH, transplantul hepatic este singura modalitate de a prelungi viața.
Autoimună hepatită
Autoimună hepatită (AIG) este o afecțiune cronică necrotic-inflamatorie hepatică cu etiologie necunoscută, caracterizată prin procese inflamatorii periportale sau mai extinse în ficat, prezența hipogamaglobulinemiei și apariția unui spectru larg de autoanticorpi.
ICD-10: K73.2
Informații generale
etiologie
AIG se dezvoltă în purtători ai principalelor antigene complexe de histocompatibilitate, în special HLA-A1, -B8, DR3, DR4, C4AQ0 și alții implicați în procesele de imunoreglare. Un rol semnificativ în dezvoltarea AIG este jucat de un factor de transcripție - "regulator autoimunist de tip 1". În dezvoltarea bolii este importantă o combinație a câtorva factori care se găsesc într-o combinație specială la pacienți: predispoziția genetică; influența virusurilor hepatitei A, B, C, D, G, a virusului Epstein-Barr, a virusului herpes simplex; influența drogurilor, factorii de mediu.
Virușii hepatitei, în funcție de răspunsul gazdei determinat genetic, pot provoca dezvoltarea diferitelor forme de hepatită cronică: etiologia virală (B, C, D, G) - cu persistența virusului și rolul minor al tulburărilor autoimune; cu reacții autoimune pronunțate în absența persistenței virusului (nu sunt determinate markerii infecției active HBV, HAV, VHC, HDV); cu reacții autoimune pronunțate în combinație cu replicarea virală cu prezența leziunilor hepatice autoimune și virale.
AIH este o boală cronică severă a ficatului, care duce la apariția modificărilor cirotice și a dizabilității pacienților.
patogenia
Rolul cheie în patogeneza AIH aparține defectului imunoregulării, manifestat prin pierderea toleranței la propriii antigeni. Sub influența factorilor permisive care duce la apariția unor „interzise“ clone de limfocite sensibilizate la autoantigene leziuni hepatice hepatocitului și exercitarea. Printre consecințele imunoregulării depreciate, care efectuează în mod direct distrugerea țesutului hepatic, cel mai probabil este valoarea dominantă a citotoxicității celulelor T.