Ce doctor trateaza ciroza hepatica?

Doctorii numesc procese patologice cirozice în țesuturile hepatice, care determină o scădere puternică a numărului de celule hepatice normale care își îndeplinesc funcțiile și apariția în locul lor a țesutului conjunctiv, care amenință să apară insuficiență hepatică acută sau cronică și ascite. Boala este destul de complicată, cu o rată foarte mare a mortalității, astfel încât întrebarea medicului care tratează ciroza hepatică și modul de evitare a dezvoltării acesteia este considerată foarte relevantă și în cerere în rândul populației pentru prevenirea bolii.

Datorită impactului diferiților factori adversi asupra țesutului hepatic, există o dispariție severă sau treptată a funcțiilor unui organ vital, care poate duce la o scădere semnificativă a calității vieții sau a decesului pacientului.

În conformitate cu nosologia Organizației Mondiale a Sănătății, ciroza este diagnosticată de mai multe ori mai frecvent la populația de sex masculin decât la femela, iar pacienții au vârsta cuprinsă între 40 și 50 de ani. Medicii notează faptul că deteriorarea hepatică tinde să mărească prevalența și întinerirea pacienților, ajutată de anumiți factori ai vieții moderne.

etiologie

În cazul cirozei hepatice, se referă la un hepatolog care crede că această patologie este întotdeauna rezultatul influenței unui factor negativ asupra țesuturilor și celulelor ficatului. Cele mai frecvente motive pentru dezvoltarea și progresia cirozei sunt următorii factori:

• virusul hepatitic B, C și D;
• Alcoolismul cronic pentru 10-15 ani;
• o dietă nesănătoasă;
• stări autoimune;
• congestie venoasă în țesuturile organelor;
• efecte asupra ficatului de substanțe chimice (otrăvire);
• medicamente lungi și regulate;
• patologiile sistemului cardiovascular în stadii avansate determină dezvoltarea cirozei cardiace a ficatului;
• obezitatea, un medic care tratează ciroza hepatică, consideră principalul factor care contribuie, deoarece se caracterizează prin degenerarea hepatocitelor în celulele grase, care este plină de dezvoltarea proceselor ireversibile;
• încălcarea proceselor metabolice în organism;
• diabet zaharat;
• unele tipuri de colangită și patologii ale vezicii biliare.

Efectele majorității factorilor provocatori pot fi evitate dacă conduceți un stil de viață corect și consultați un medic în timp util pentru sfaturi.

Imaginea clinică a cirozei

Medicii consideră că aproximativ 25% din toate cazurile de detectare a insuficienței hepatice sunt accidentale, deoarece boala nu se manifestă. Cu toate acestea, pacienții rămași observă următoarele semne de ciroză:

• dureri recurente în hipocondrul drept din cauza deteriorării capsulei hepatice prin extinderea țesuturilor (hepatomegalie);
• amărăciunea în gură;
• tulburări ale scaunelor;
• oboseală;
• pierdere în greutate;
• greață recurente.

Ciroza hepatică este tratată de un gastroenterolog sau de un hepatolog după stabilirea unui diagnostic corect și a unui curs clinic. Specialistul selectează individual cele mai eficiente medicamente care vor ajuta la stoparea bolii și la prelungirea vieții pacientului.

Salvați linkul sau partajați informații utile în social. crearea de rețele

Cum se trateaza ciroza hepatica: recomandari de specialitate

Cum să tratați ciroza hepatică

Tratamentul cirozei hepatice se bazează pe cunoașterea cauzei care stă la baza cirozei și constă în mai multe blocuri: eliminarea acestei cauze, prescrierea unei diete și combaterea complicațiilor care apar din ciroza hepatică.

Este necesar să se dea imediat o idee despre limitele tratamentului. Este posibil să se vindece complet ciroza hepatică? Din păcate nu. Indiferent de măsurile pe care medicul le ia, chiar dacă este un transplant, tratamentul cirozei hepatice este redus la încetinirea progresiei bolii și reducerea riscului de complicații periculoase.

Să le examinăm mai detaliat tratamentul cirozei hepatice. Cum se trateaza ciroza alcoolica sau biliara, ciroza cauzata de hepatita virala sau induse de medicamente si ciroza autoimuna? În primul caz, băuturile alcoolice sunt excluse din dietă, iar tratamentul de detoxifiere este prescris; în al doilea caz, hepatita este tratată mai întâi, dacă se ia ciroză în timp ce medicamentul este luat, medicamentul trebuie oprit, iar în ultimul caz medicamentele imunoterapice sunt utilizate.

În ceea ce privește dieta pentru pacienții cu ciroză hepatică. Este simplu și se bazează pe reducerea cantității de sare consumată, precum și pe îmbunătățirea dietei generale, consumând carne slabă, pește, fructe, produse lactate, biscuiți, cereale, supe. Excepție de grăsimi, afumate, murate, produse din făină, ceai și cafea puternice. Dieta conține, de asemenea, recomandări privind modul de gătire, dimensiunea porțiilor și numărul de mese pe zi.

Metodele de a trata complicațiile, desigur, depind de complicațiile specifice la care ciroza duce. Poate fi o puncție a peretelui abdominal pentru a elimina lichidul acumulat în abdomen și poate fi, de asemenea, o operație serioasă de a crea noi căi de circulație a sângelui.

Tratamentul cirozei

Ce doctor trateaza ciroza hepatica?

Se poate pune problema, care medic trată în mod specific ciroza hepatică. Doi specialiști sunt implicați în tratamentul acestei boli. Un gastroenterolog este un specialist larg, iar un hepatolog este un specialist mai îngust. În caz de complicații chirurgia este efectuată de către chirurg.

Unde are loc tratamentul cirozei?

După cum rezultă din tratamentele terapeutice, ciroza poate fi tratată la domiciliu. Cu toate acestea, în caz de complicații, există o probabilitate de necesitate de intervenție chirurgicală, iar apoi trebuie să mergeți la spital.

Ciroza biliară primară

Ciroza biliară primară (PBC) este o boală cronică, probabil boală autoimună, în care procesele de reglare imună sunt perturbate, iar conductele biliare intrahepatice sunt distruse treptat de către sistemul imunitar uman ca antigene străine.

Termenul "ciroză biliară primară" nu este în întregime precis, deoarece în stadiile incipiente ale bolii ciroza nu există încă. Mai corect numele "colangita distructivă cronică non-purulente".

Etapele PBC

Ciroza biliară primară se dezvoltă lent.

Inflamația începe în canalele mici de bilă, distrugerea cărora blochează fluxul normal de bilă în intestin - în terminologia medicală, acest proces se numește colestază (în timp ce în testele de sânge, cum ar fi fosfatază alcalină și creșterea GGTP).

colestaziei

Colestază este unul dintre aspectele importante ale cirozei biliari primare.

Cu distrugerea continuă a conductelor biliare, inflamația se răspândește în celulele hepatice (hepatocite) din apropiere și duce la moartea lor (necroza). În testele de sânge, se detectează sindromul de citoliză (creșterea ALT și AST). Cu moartea continuă a celulelor hepatice, acestea sunt înlocuite cu țesut conjunctiv (fibroză).

Efectul cumulativ (inflamația progresivă, scăderea numărului de celule hepatice funcționale, prezența fibrozei și toxicitatea acizilor biliari care se acumulează în interiorul ficatului) atinge un punct culminant cu un rezultat al cirozei hepatice.

ciroză

Ciroza hepatică este o etapă a bolii în care țesutul hepatic este înlocuit cu fibroza și se formează noduri (cicatrici). Formarea cirozei se produce numai în stadiul final al PBC.

Grupuri de risc

Boala apare în întreaga lume. Prevalența variază foarte mult între 19-240 de pacienți pe milion de populație. Cele mai mari rate din țările nordice. Vârsta pacienților la debutul bolii este de la 20 la 90 de ani (în medie 45-50 de ani).

Există dovezi ample despre rolul factorilor imunitari și genetici în dezvoltarea PBC.

• Proporția femeilor la pacienții cu PBC este de 90%.
• La 95-98% dintre pacienții cu PBC, detectarea anticorpilor anti-mitocondriali (AMA) - inclusiv PBC foarte specific AMA-M2.
• PBC în 50% din cazuri este asociat cu alte sindroame autoimune.
• Concordanța mare (prezența unei trăsături definite în ambele) în PBC în gemeni identici.

Dar, până în prezent, nu au fost identificate asocieri semnificative între PBC și anumite gene. De asemenea, ciroza biliară primară are unele caracteristici neobișnuite ale bolilor autoimune: apare numai la vârsta adultă și răspunde slab la terapia imunosupresoare.

Simptomele PBC

În stadiile inițiale ale bolii (în stadiul preclinic, adesea cu detectarea "accidentală" a modificărilor în analize), persoana cu ciroză biliară primară nu poate fi deranjată de nimic.

Dar odată cu dezvoltarea imaginii clinice, toate manifestările PBC pot fi împărțite în trei grupe:

1. Simptome datorate PBC adecvate.

2. Complicațiile cirozei hepatice.

1. Manifestări ale sindroamelor autoimune concomitente

Infecții ale tractului urinar

Cel mai frecvent simptom al PBC este oboseala (oboseala), care apare la 70% dintre pacienti. Trebuie remarcat faptul că oboseala semnificativă poate cauza somn sărăcios sau stare depresivă.

Adesea, acești pacienți se simt bine în prima jumătate a zilei, dar observă o "defalcare" după-amiaza, care necesită odihnă sau chiar somn. Majoritatea persoanelor cu PBC notează că somnul nu le dă putere.

Boala începe brusc, cel mai adesea cu pielea senzațională de mâncărime pe palmele mâinilor și tălpile picioarelor, fără a fi însoțite de icter. Se poate răspândi mai târziu în tot corpul. Intensitatea pruritului poate crește noaptea și poate scădea în timpul zilei. Mâncatul de noapte îndelung deranjează somnul și duce la oboseală crescută. Motivul dezvoltării mâncării astăzi este neclar.

Persoanele care suferă de ciroză biliară primară (în special în prezența icterului) pot prezenta dureri de spate (adesea în coloana toracică sau lombară), de-a lungul coastelor. Această durere poate fi cauzată de dezvoltarea uneia dintre cele două boli osoase metabolice - osteoporoza (uneori numită "subțierea" oaselor) sau osteomalacia ("înmuiere" a osului). Cauza dezvoltării leziunilor osoase în cazul PBC este colestaza cronică pe termen lung.

Aproximativ 25% dintre pacienții cu PBC la momentul diagnosticului descoperă xantomi. Apariția unui xantan este precedată de o creștere prelungită (mai mult de 3 luni) a nivelului de colesterol din sânge de peste 11,7 μmol / l.

Varietate de xantomi - xanthelasma - formare moale, fără dureri, de culoare galbenă, plană sau ușor ridicată, de obicei localizată în jurul ochilor. Dar, de asemenea, xantomi pot fi observate în falduri palmar, sub glandele mamare, pe gâtul pieptului sau pe spate. Acestea dispar cu rezolvarea (dispariția) colestazei și normalizarea nivelurilor de colesterol, precum și cu dezvoltarea stadiului final al bolii (insuficiență hepatică) datorată încălcării sintezei colesterolului în ficatul deteriorat.

În mod similar, în cazul colestazei cronice a PBC (datorită debitului biliar depreciat), se dezvoltă o absorbție insuportabilă a vitaminelor grase (A, D, E și K), care pot duce la diaree, scădere în greutate și lipsa acestor vitamine.

Deficitul de vitamina A cauzează reducerea vederii la întuneric. Deficitul de vitamina E poate fi neplăcut pentru piele sau slăbiciune musculară. Deficitul de vitamina D contribuie la progresia modificărilor osoase (osteomalacia, osteoporoza). Deficitul de vitamina K duce la scăderea sintezei proteinelor hepatice în sistemul de coagulare și, în consecință, la o tendință de sângerare.

Icter, de regulă, primul simptom "remarcabil" al bolii este îngălbenirea albului ochilor și a pielii. Aceasta reflectă o creștere a nivelului de bilirubină în sânge. O ușoară nuanță de galbenă poate fi detectată numai în lumina soarelui și nu în lumina artificială.

Încălcarea cronică a fluxului de bilă crește sinteza pigmentului întunecat - melanina, care este conținută în piele. Întunecarea pielii se numește hiperpigmentare. Poate arata ca o piele tanara, dar este detectata chiar si in zonele inchise ale corpului. În plus, atunci când mâncărimea și în loc de zgârieturi "cronice", pigmentarea este mai pronunțată, ceea ce conferă pielea un aspect ciudat.

Diagnosticarea PBC

1. Teste clinice generale de sânge - evaluarea ficatului, tensiuni de imunitate, precum și determinarea indicațiilor pentru tratament.
2. Excluderea altor afecțiuni hepatice care apar cu colestază cronică - inclusiv metode instrumentale (ultrasunete, MRCP, ultrasonografie endoscopică etc.).
3. Test de sânge pentru autoanticorpi (AMA și alții).
4. Fibrotest este un test de sânge care vă permite să evaluați gradul de schimbări inflamatorii și fibrotice în țesutul hepatic.
5. Instrumente de diagnosticare instrumentală (ultrasunete a organelor abdominale, FGDS etc.) - pentru a evalua starea sistemului hepatobilar și a identifica posibile complicații (inclusiv semne de ciroză).
6. Dacă este necesar, o biopsie hepatică cu o examinare histologică - pentru a exclude sindroamele chiasmului cu alte afecțiuni hepatice, confirmă diagnosticul, determină stadiul bolii și amploarea leziunilor hepatice (inclusiv prezența cirozei).

În absența autoanticorpilor (AMA) tipici pentru PBC, este prezentă prezența simptomatologiei clinice tipice și a modificărilor hepatice tipice pentru PBC, conform datelor biopsiei, PBC AMA-negativ sau a așa-numitei cholangite autoimune.

tratament

• Acidul ursodeoxicolic (UDCA) este un tratament dovedit eficient pentru PBC. În absența unui răspuns la UDCA, se adaugă imunosupresoare la terapie.
• Pentru a reduce mâncărimea, pacienții sunt sfătuiți să nu poarte haine sintetice (folosiți bumbac, lenjerie), să evitați băile fierbinți și supraîncălziți, să păstrați întotdeauna cuiul tăiat scurt. Puteți folosi băi reci cu sifon (ceașcă pentru ceai pe baie) până la 20 de minute, băi de picior cu sifon. Dintre medicamentele care pot reduce mâncărimi, ele utilizează colestiramină, rifampicină și, dacă acestea sunt ineficiente, antagoniști oralieni orali și sertralină. De asemenea, în unele cazuri, plasmafereza poate avea un efect pozitiv asupra mâncării.
• Prevenirea deficienței vitaminelor liposolubile este nutriția și compensarea steatoreei (pierderea de grăsime cu fecale) cu preparate enzimatice.
• Pentru a preveni dezvoltarea osteoporozei, medicul poate prescrie medicamente care conțin calciu și vitamina D.
• Transplantul hepatic rămâne singurul tratament pentru decompensarea cirozei, cu o mancarime debilitantă și osteoporoză severă - supraviețuirea pe 10 ani la PBC după transplant este de aproximativ 70%.

perspectivă

Cursul PBC în absența simptomelor este imprevizibil, în unele cazuri simptomele nu se dezvoltă deloc, în altele există o deteriorare progresivă cu dezvoltarea fazei cirotice. Adesea cauza decesului în ciroză este sângerarea din venele varicoase ale esofagului și ale stomacului.

Și în stadiul terminal, pacienții mor din cauza insuficienței hepatice.

Rezultatul colestazei cronice și inflamația în ficat este ciroza.

Sub rezerva eficacității și conformității tratamentului, majoritatea persoanelor cu PBC au o speranță de viață normală.

Ciroza biliară primară: de ce apare și cum trebuie tratată

Ciroza biliară primară (PBCP) este o boală a naturii inexplicabile, probabil autoimune, care este însoțită de modificări inflamatorii în tracturile portalului și distrugerea autoimună a conductelor intrahepatice. Ulterior, astfel de procese patologice conduc la excreție biliară deteriorată și întârzierea metabolizării toxice în țesutul hepatic. Ca urmare, funcționarea organelor se deteriorează în mod semnificativ, este susceptibilă la modificări fibrotice, iar pacientul suferă de manifestări de ciroză hepatică, ceea ce duce la insuficiență hepatică.

În acest articol vă vom familiariza cu cauzele presupuse, grupurile de risc, manifestările, etapele, metodele de diagnosticare și tratamentul cirozei biliari. Aceste informații vă vor ajuta să suspectați apariția primelor simptome ale acestei boli și veți lua decizia corectă cu privire la necesitatea de a consulta un medic.

Ciroza biliară primară este frecventă în aproape toate regiunile geografice. Cele mai mari rate de incidență sunt observate în țările nordice și, în general, prevalența acestei boli variază de la 19-240 de pacienți la 1 milion de adulți. PBCP se dezvoltă mai des la femei cu vârsta cuprinsă între 35 și 60 de ani și este mai puțin frecvent detectată la tinerii cu vârsta cuprinsă între 20 și 25 de ani. Boala este de obicei familială, probabilitatea apariției acesteia în rude este de sute de ori mai mare decât în ​​populație.

Pentru prima dată, această afecțiune a fost descrisă și numită de Gall și Addison în 1851, care a dezvăluit relația dintre apariția xantomilor hilari și patologia hepatică. Numele dat nu este complet precis, deoarece în stadiile inițiale ale bolii organul nu este afectat de ciroză și ar fi mai corect să numim această boală cholangită cronică non-purulentă distructivă.

motive

Până în prezent, oamenii de știință nu au putut determina cauza exactă a dezvoltării PBCP. Un număr de semne ale acestei boli indică posibila cauză autoimună a acestei boli:

• prezența anticorpilor în sângele pacienților: factorul reumatoid, anticorpi anti-mitocondrial, anticorpi antitumorali, anti-mușchii specifici tiroidieni și un antigen extras;
• în timpul analizei histologice, identificarea semnelor de natură imună a leziunilor celulare ale ductului biliare;
• observată predispoziție familială;
• asocierea detectabilă a afecțiunii cu alte patologii autoimune: artrita reumatoidă, sindromul Raynaud, sclerodermia, sindromul CREST, sindromul Sjogren, tiroidita, lupusul eritematos discoid, lichen planus și vezicula;
• detectarea prevalenței anticorpilor circulanți în rudele pacienților;
• detectarea frecventă a antigenilor din clasa II a complexului principal de compatibilitate histologică.

Cercetătorii nu au putut încă să detecteze anumite gene care ar putea provoca dezvoltarea PBCP. Cu toate acestea, presupunerea naturii sale genetice nu poate fi încă respinsă, deoarece probabilitatea de a dezvolta o boală în familie este de 570 de ori mai mare decât în ​​populație. Un alt fapt în favoarea naturii ereditare a acestei patologii este observația specialiștilor privind dezvoltarea mai frecventă a PBCP în rândul femeilor. În plus, boala dezvăluie unele caracteristici care nu sunt caracteristice proceselor autoimune: se dezvoltă numai la vârsta adultă și nu răspunde bine la terapia imunosupresoare în curs de desfășurare.

Grupuri de risc

Conform observațiilor specialiștilor, PbTsP este mai des detectat în următoarele grupuri de persoane:

• femei peste 35 de ani;
• gemeni identici;
• pacienții cu alte boli autoimune;
• pacienții în antecedentele anticorpilor antimitocondriali.

Stadiul bolii

Stadiul PCPP poate fi determinat în timpul analizei histologice a țesuturilor colectate în timpul unei biopsii hepatice:

1. I - etapa portalului. Modificările sunt focale și se manifestă ca distrugere inflamatorie a canalelor biliari septal și interlobular. Zonele de necroză sunt identificate, tracturile portalului se extind și se infiltrează cu limfocite, macrofage, celule plasmatice, eozinofile. Nu se observă semne de procese congestive, parenchimul ficatului rămâne neafectat.
2. II - etapa periportală. Infiltratul inflamator se extinde în adâncimea canalelor biliare și trece dincolo de ele. Numărul conductelor septal și interlobular scade, sunt detectate conducte goale care nu conțin canale. Ficatul prezintă semne de stagnare a bilei sub formă de granule cu orceină-pozitivă, incluziuni ale pigmentului biliar, umflarea citoplasmei hepatocitelor și apariția corpurilor Mallory.
3. III - stadiul septal. Această fază se caracterizează prin evoluția modificărilor fibroase și absența nodurilor de regenerare. În țesuturile țesuturilor conjunctive care contribuie la răspândirea procesului inflamator. Procesele stagnante sunt observate nu numai în regiunea periportală, dar și în regiunea centrală. Reducerea canalului septal și a canalelor interlobulare progresează. În țesuturile ficatului crește nivelul de cupru.
4. IV - ciroză. Simptomele stagnării periferice și centrale ale bilei sunt detectate. Semnele de ciroză pronunțată sunt determinate.

simptome

PBCV poate avea un curs asimptomatic, lent sau rapid progresiv. Cel mai adesea, boala se simte brusc și se manifestă prin prurit și slăbiciune frecventă. De regulă, pacienții caută în primul rând ajutorul unui dermatolog, deoarece icterul este de obicei absent la începutul bolii și apare după 6-24 de luni. În aproximativ 25% din cazuri, pruritul și icterul apar simultan, iar apariția de îngălbenire a pielii și a membranelor mucoase la manifestările cutanate nu este tipică pentru această boală. În plus, pacienții se plâng de durere în hipocondrul drept.

La aproximativ 15% dintre pacienți, PBCP este asimptomatic și nu prezintă semne specifice. În astfel de cazuri, în stadiile incipiente, boala poate fi detectată numai atunci când se efectuează examinări preventive sau când se diagnostichează alte afecțiuni care necesită teste de sânge biochimice pentru a determina creșterea enzimelor indicatoare stagnante ale bilei. Cu un curs asimptomatic al bolii poate dura 10 ani, și în prezența unei imagini clinice - aproximativ 7 ani.

La aproximativ 70% dintre pacienți, debutul bolii este însoțit de apariția oboselii severe. Aceasta duce la o scădere semnificativă a performanței, a tulburărilor de somn și a dezvoltării stărilor depresive. În mod obișnuit, acești pacienți se simt mai bine dimineața, iar după prânz se simt o defalcare semnificativă. O astfel de condiție necesită odihnă sau somn în timpul zilei, însă majoritatea pacienților iau notă de faptul că și somnul nu contribuie la revenirea eficienței.

De regulă, mâncărimea pielii devine cel mai caracteristic primul semn al PBCP. Apare brusc și afectează inițial numai palmele și tălpile. Ulterior, astfel de senzații se pot răspândi în întregul corp. Mancarimea este mai pronuntata pe timp de noapte, iar in timpul zilei este oarecum slabita. Până în prezent, cauza apariției unui astfel de simptom rămâne neclară. Adesea, mâncăria frecventă exacerbează oboseala deja prezentă, deoarece aceste senzații afectează în mod negativ calitatea somnului și a stării psihice. Recepția medicamentelor psihoactive poate exacerba acest simptom.

Pacienții cu PBCV se plâng adesea de:

• dureri de spate (la nivelul coloanei vertebrale toracice sau lombare);
• durere de-a lungul coastelor.

Astfel de simptome ale bolii sunt detectate la aproximativ 1/3 din pacienți și sunt cauzate de dezvoltarea osteoporozei sau a osteomaliei cauzate de stază biliară prelungită.

Aproape 25% din pacienți la momentul diagnosticului sunt identificați cu xantoame care apar pe piele cu o creștere prelungită a nivelului de colesterol (mai mult de 3 luni). Uneori ele apar ca xanthelasm - formațiuni ușor dureroase pe piele de culoare galbenă și dimensiuni mici. De obicei, astfel de modificări asupra pielii afectează zona din jurul ochilor, iar xantomii pot fi localizați pe piept, sub glandele mamare, pe spate și în palmele palmelor. Uneori aceste manifestări ale bolii conduc la apariția paresteziilor la nivelul membrelor și la dezvoltarea polineuropatiei periferice. Xanthelasma și xantoamele dispar prin eliminarea stagnării biliare și prin stabilizarea nivelului de colesterol sau prin debutul ultimei etape a bolii - insuficiență hepatică (când ficatul afectat nu mai poate sintetiza colesterolul).

Stagnarea prelungită a bilei cu PBCP conduce la o absorbție insuficientă a grăsimilor și a unui număr de vitamine - A, E, K și D. În această privință, pacientul prezintă următoarele simptome:

• pierdere în greutate;
• diaree;
• vedere neclară în întuneric;
• steatoree;
• slăbiciune musculară;
• disconfort pe piele;
• tendința de fracturi și vindecarea lor pe termen lung;
• predispoziția la sângerări.

Un alt semn al PBCP este cel mai vizibil icter, care se datorează creșterii nivelului de bilirubină în sânge. Se exprimă prin îngălbenirea albului ochilor și a pielii.

La 70-80% dintre pacienții cu PBCP se detectează hepatomegalie și la 20% o creștere a splinei. Mulți pacienți au o sensibilitate crescută la medicamente.

Cursul PCPP poate fi complicat de următoarele patologii:

• ulcerații duodenale cu tendință crescută la sângerare;
• vene varicoase ale esofagului și stomacului care duc la sângerare;
• tiroidită autoimună;
• difuze toxice;
• poliartrita reumatoidă;
• lichen planus;
• dermatomiozita;
• lupus eritematos sistemic;
• keratoconjunctivită;
• sclerodermia;
• Sindrom CREST;
• imunocomplex capilar;
• Sindromul Sjogren;
• IgM asociată cu glomerulonefrită membranoasă;
• acidoza tubulară renală;
• funcționarea insuficientă a pancreasului;
• procesele tumorale cu localizare diferită.

În stadiul avansat al bolii, se dezvoltă o imagine clinică dezvoltată a cirozei hepatice. Icterul poate duce la hiperpigmentarea pielii, iar xantoamele și xanthelasma cresc în dimensiune. În acest stadiu al bolii este observat cel mai mare risc de apariție a complicațiilor periculoase: sângerarea din venele varicoase esofagiene, sângerarea gastrointestinală, sepsisul și ascitele. Insuficiența hepatică crește și duce la apariția comăi hepatice, care devine cauza morții pacientului.

diagnosticare

Următoarele examinări de laborator și instrumentale sunt prescrise pentru detectarea PBTsP:

• analiză sanguină biochimică;
• teste de sânge pentru anticorpi autoimune (AMA și altele);
• FibroTest;
• biopsie hepatică urmată de analiză histologică (dacă este necesar).

Pentru a exclude un diagnostic eronat, a determina prevalența leziunilor hepatice și a identifica posibilele complicații ale PBCV, sunt prevăzute următoarele metode de diagnosticare instrumentală:

• Ecografia organelor abdominale;
• endoscopie;
• fibrogastroduodenoscopy;
• MRCP și altele

Diagnosticul "cirozei biliari primare" se face în prezența a 3-4 criterii diagnostice din listă sau în prezența semnelor 4 și 6:

1. Prezența pruritului intens și a manifestărilor extrahepatice (artrită reumatoidă etc.);
2. Absența încălcărilor în tuburile biliare extrahepatice.
3. Creșterea activității enzimei de colestază de 2-3 ori.
4. Titrul AMA 1-40 și mai sus.
5. Creșterea nivelurilor serice ale IgM.
6. Modificări tipice ale țesutului biopsic hepatic.

tratament

În timp ce medicina modernă nu are metode specifice pentru tratarea PBCP.

Pacienții sunt sfătuiți să urmeze dieta nr. 5 cu aport normal de carbohidrați, proteine ​​și restrângerea grăsimilor. Pacientul trebuie să consume cantități mari de fibre și fluide, iar conținutul de calorii din dieta zilnică ar trebui să fie suficient. În prezența steatoreei (scaun gras), se recomandă reducerea nivelului de grăsime până la 40 de grame pe zi. În plus, atunci când apare acest simptom, se recomandă administrarea de preparate enzimatice pentru a compensa deficitul de vitamină.

Pentru a reduce mâncărimile, se recomandă:

• purtați lenjerie sau haine de bumbac;
• refuză să ia băi calde;
• evitați supraîncălzirea;
• ia băi rece cu sifon adăugat (1 cană pe baie).

În plus, următoarele medicamente pot ajuta la reducerea pruritului:

• colestiramină;
• fenobarbital;
• medicamente pe bază de acid ursodeoxicolic (Ursofalk, Ursosan);
• rifampicina;
• Ondan-setron (un antagonist al receptorilor de tip 5 5-hidroxitriptamina);
• Naloxan (un antagonist de opiacee);
• FOSAMAX.

Uneori manifestările pruritului se regresează efectiv după plasmefereză.

Pentru a încetini manifestările patogenetice ale PBCP, este prescrisă terapia imunosupresoare (glucocorticosteroizi și citostatice):

• colchicină;
• metotrexat;
• Ciclosporina A;
• budesonidă;
• Ademetionin și alții.

Pentru prevenirea osteoporozei și a osteomaliei, sunt prescrise preparatele de vitamina D și calciu (pentru administrare orală și administrare parenterală):

• vitamina D;
• Etidronatul (Ditronel);
• preparate de calciu (gluconat de calciu etc.).

Pentru a reduce hiperpigmentarea și pruritul, este recomandată iradierea UV zilnică (9-12 minute fiecare).

Singurul mod radical de a trata PBCP este transplantul de ficat. Astfel de operații trebuie efectuate atunci când apar astfel de complicații ale acestei boli:

• vene varicoase ale stomacului și esofagului;
• encefalopatie hepatică;
• ascită;
• cașexie;
• fracturi spontane datorate osteoporozei.

Decizia finală privind beneficiile acestei intervenții chirurgicale se face prin consultarea medicilor (hepatologi și chirurgi). O recidivă a bolii după o astfel de operație este observată la 10-15% dintre pacienți, dar imunosupresoarele moderne utilizate pot preveni progresia acestei boli.

previziuni

Predicțiile privind rezultatul PBCV depind de natura bolii și stadiul acesteia. La pacienții asimptomatici pot trăi 10, 15 sau 20 de ani, iar pacienții cu manifestări clinice ale bolii - aproximativ 7-8 ani.

Cauza decesului unui pacient cu PBCP poate fi sângerarea din venele varicoase ale stomacului și esofagului, iar în stadiul final al bolii, moartea survine din cauza insuficienței hepatice.

Cu un tratament în timp util și eficient, pacienții cu PBCP au o speranță de viață normală.

Ce doctor să contactezi

Dacă este vorba despre o piele toracică, durere în ficat, xantom, durere în oase și oboseală severă, se recomandă contactarea unui hepatolog sau a unui gastroenterolog. Pentru a confirma diagnosticul, pacientului i se prescriu teste de sânge biochimice și imunologice, ultrasunete, MRCP, FGDS, biopsie hepatică și alte metode instrumentale de examinare. Dacă este necesar, transplantul hepatic este recomandat consultării chirurgului de transplant.

Ciroza biliară primară este însoțită de distrugerea conductelor intrahepatice și conduce la colestază cronică. Boala se dezvoltă pentru o lungă perioadă de timp, iar rezultatul stadiului terminal devine ciroză hepatică, ceea ce duce la insuficiență hepatică. Tratamentul acestei boli ar trebui să înceapă cât mai curând posibil. În terapie, medicamentele sunt folosite pentru a reduce manifestările bolii și pentru a încetini dezvoltarea acesteia. Atunci când se unește cu complicații, se recomandă transplantul de ficat.

Boli cirozice

Ciroza biliară este o boală progresivă cronică caracterizată prin înlocuirea treptată a țesutului hepatic cu cicatrici fibroase. Patologia pentru o lungă perioadă de timp nu se manifestă, adesea diagnosticul este făcut la întâmplare în timpul examenelor de screening. În etapele ulterioare, semnele externe (semnele hepatice mici), hipertensiunea portală, deteriorarea altor organe și sisteme, encefalopatia hepatică sunt caracteristice. Un diagnostic preliminar de ciroză și complicațiile sale se stabilește pe baza metodelor de examinare auxiliară: ultrasunete, scanarea CT a sistemului hepatobiliar, ERCP, analize clinice și biochimice. Diagnosticul final se face pe baza unei biopsii hepatice și a detectării anticorpilor anti-mitocondriali în sânge. Boala este incurabilă, numai transplantul de ficat poate salva viața pacientului în etapele ulterioare. Tratamentul non-chirurgical constă în terapie simptomatică, detoxifiere, terapie cu vitamine și dieting.

Boli cirozice

Ciroza biliară este cea mai severă afecțiune hepatică în care țesutul hepatic normal este înlocuit cu țesut fibros. Această patologie este mai frecventă la femeile cu vârsta de peste patruzeci de ani, iar prevalența globală este de 40-50 cazuri la 1 milion de persoane. A fost observată o legătură strânsă a bolii cu factorii ereditare - această patologie se găsește de 570 de ori mai des printre rude. Până în prezent, patogenia cirozei biliari primare nu a fost complet studiată și, prin urmare, cauzele exacte ale apariției acesteia nu sunt cunoscute.

În mai mult de 95% din cazuri, anticorpii antimitocondriali sunt detectați în sânge. Cu toate acestea, oamenii de stiinta inca nu pot intelege de ce numai mitocondriile tesutului hepatic sunt afectate, iar acest lucru nu se intampla in alte tesuturi. Câștigarea acestei boli în începutul său ascuns - foarte des semnele biochimice ale bolii pot fi detectate accidental în timpul examinării pentru alte boli. Cursul bolii este progresiv, în etapele ulterioare ale leziunilor hepatice, este indicat un transplant - numai în acest caz este posibil să se salveze viața unei persoane bolnave.

Cauzele cirozei biliari

Gastroenterologia modernă asociază dezvoltarea cirozei biliari primare cu tulburări autoimune în organism. Boala este ereditară: cazurile de ciroză biliară sunt foarte frecvente în cercul familiei. Pe natura autoimună a bolii și spune relația sa cu alte boli in acest grup: artrita reumatoidă, acidoza tubulară renală, sindromul Sjogren, tiroidită autoimună și altele.

În ciuda detectării anticorpilor la mitocondrii la aproape toți pacienții cu această formă de ciroză, nu a fost posibilă detectarea legăturii acestor anticorpi cu distrugerea celulelor hepatice. Se știe că boala începe cu inflamația aseptică a tractului biliar, proliferarea pronunțată a epiteliului și fibroza progresivă în zona conductelor. Treptat, procesul inflamator dispare, dar fibroza continuă să se răspândească în țesutul hepatic, cauzând distrugerea ireversibilă.

Provoac începutul procesului și a altor boli: malformații congenitale ale tractului biliar și deformări dobândite, colelitiaza, tumori intrahepatice și ganglionilor limfatici la nivelul ficatului, chisturi duct biliar, colangita sclerozanta, purulente sau. De asemenea, provoacă debutul bolii poate infecție gram-negativă - enterobacterii, care au pe suprafața lor similare cu antigene mitocondriale. În sângele acestei boli se determină nu numai anticorpi față de mitocondriile și celulele musculare netede, ci și alte tulburări imune: niveluri crescute de imunoglobulină M, producție insuficientă de limfocite B și T. Toate acestea vorbește în favoarea patogenezei autoimune a cirozei biliari primare.

Ciroza biliară secundară se dezvoltă pe fundalul bolilor care duc la stază biliară în tractul biliar extrahepatic. Acestea includ atrezia, pietrele și stricturile conductelor biliare, cancerul tractului biliar extrahepatic, chistul choledochus și fibroza chistică.

Clasificarea cirozei biliari

Clasificarea corectă a cirozei este importantă pentru dezvoltarea tacticii de tratament ulterioare. Funcția hepatică în ciroza biliară este evaluată pe scala Child-Pugh. Această scală ia în considerare prezența ascitei, a encefalopatiei, a bilirubinei, a albuminei și a indicelui de protrombină (un indicator al coagulării sângelui). În funcție de numărul de puncte alocate acestor indicatori, există etape de compensare pentru ciroză. Clasa A este caracterizată de un număr minim de puncte, o speranță de viață de până la 20 de ani, o rată de supraviețuire după operațiile abdominale de peste 90%. În clasa B, speranța de viață este mai mică, iar mortalitatea după operațiile abdominale este mai mare de 30%. În clasa C, speranța de viață nu depășește 3 ani, iar mortalitatea după operațiile abdominale este mai mare de 80%. Atribuirea unei clase B sau C unui pacient indică necesitatea unui transplant de ficat.

În Rusia, scara METAVIR este utilizată pe scară largă, în care gradul de fibroză este estimat pe baza datelor biopsiei, gradarea gradului fiind de la 0 la 4; Gradul 4 indică prezența cirozei.

Simptomele cirozei biliari

În stadiile incipiente, simptomele cirozei sunt nespecifice și șterse. Deci, în majoritatea cazurilor, plângerile încep cu prurit. Mai mult de jumătate dintre pacienți se plâng de mâncărime recurente ale pielii și fiecare zeci este îngrijorată de mâncărime insuportabile, cu zgârierea pe piele. Cel mai adesea, mâncărime apare la șase luni sau chiar cu câțiva ani înainte de apariția icterului, dar uneori aceste două simptome pot să apară simultan. De asemenea, semnele caracteristice ale cirozei incipiente sunt oboseala, somnolența și ochii uscați. Ocazional, primul semn al unei boli poate fi severitatea și durerea în hipocondrul drept. O examinare a evidențiat un nivel crescut de globule globalizate, o încălcare a raportului dintre AST și ALT, o tendință de hipotensiune arterială.

Pe măsură ce boala progresează, apar și alte simptome. În exterior, ciroza se manifestă printr-un grup de mici semne hepatice: vene spider pe piele; roșeața feței, palmelor și picioarelor; glandele salivare extinse; stralucirea pielii și a tuturor membranelor mucoase; flexiune a mâinilor. Și unghiile pacientului se schimbă - ele devin largi și plate (deformarea unghiilor ca "ochelari de ceas"), pe ele apar dungi transversale albicioase; unghiile falangelor îngroșate ("copane"). În jurul articulațiilor și pe față, pleoapelor se formează noduli albicios - depozite de grăsime.

Mai mult decât atât manifestările externe ale simptomelor de hipertensiune portală sunt: ​​prin creșterea presiunii în vena portă crește splina în dimensiune, în venele cavității abdominale se produce stagnare - formate hemoroizi varicoase si venele esofagiene pe peretele abdominal anterior se formează rețeaua venoasă extinsă de tipul „cap de meduze “. Congestia venoasă duce la transpirația fluidului în cavitatea abdominală cu formarea de ascită, în cazuri severe - peritonită.

Cu cât este mai pronunțată afectarea ficatului, cu atât mai mare este probabilitatea complicațiilor cirozei. Datorită încălcării absorbției vitaminei D, aproximativ o treime dintre pacienți dezvoltă osteoporoză, manifestată prin fracturi patologice. Încălcarea absorbției de grăsime duce la o deficiență a tuturor vitaminelor solubile în grăsimi (A, K, D, E), care se manifestă prin semne de poliotipitaminoză. Cu fecale, excesul de grăsime este excretat - steatorrhea. O cincime dintre pacienți dezvoltă hipotiroidism concomitent, dezvoltă mielopatie și neuropatie. Varicele venoase ale esofagului și rectului pot duce la sângerări masive cu dezvoltarea șocului hemoragic. Afecțiunile hepatice conduc la disfuncții ale altor organe și sisteme: sindroame hepato-renale, hepato-pulmonare, gastro-colopatii. Datorită faptului că ficatul nu îndeplinește funcția de curățare a corpului de toxine, circula liber în sânge și are un efect toxic asupra creierului, provocând encefalopatie hepatică. Foarte des în finalul cirozei biliari, carcinomul hepatocelular (tumora malignă) se poate dezvolta sterilitatea completă.

Diagnosticul cirozei biliari

În prezența semnelor de stagnare a bilei, profilul clinic și biochimic este evaluat. Ciroza se caracterizează printr-o creștere a nivelului fosfatazei alcaline și a G-GTP, o schimbare a raportului ALT la AST, iar nivelul bilirubinei crește ulterior. Investigați statusului imun al pacientului: niveluri crescute de anticorpi imunoglobulina M mitocondrială, ca și creșterea marcată a nivelului factorului reumatoid, anticorpi pentru a netezi fibrele musculare, țesături nuclee de celule tiroidiene (anticorpi antinucleari).

Semnele de fibroză hepatică pot fi detectate prin ecografia ficatului și scanarea CT a sistemului hepatobiliar, cu toate acestea, diagnosticul final poate fi făcut numai după o biopsie hepatică. Chiar și în studiul caracteristic biopsie a modificărilor ciroză biliară în ficat pot fi găsite doar în stadiile incipiente ale bolii, atunci modelul morfologic devine același pentru toate tipurile de ciroză.

De identificare sau de excludere a bolilor care duc la ciroza biliară secundară, eventual prin studii suplimentare: ecografie abdominala, colangiopancreatografiei MR, ERCP.

Tratamentul cirozei biliari

Terapeut, gastroenterolog, hepatolog și chirurg sunt implicați activ în tratamentul acestei boli grave. Obiectivele terapiei pentru ciroză sunt de a opri progresia cirozei și de a elimina efectele insuficienței hepatice. Puteți încetini procesul de fibroză cu ajutorul medicamentelor imunosupresoare (inhibarea procesului autoimun), a medicamentelor coleretice (eliminarea colestazei).

Tratamentul simptomatic este prevenirea și tratamentul complicațiilor cirozei: encefalopatia hepatică este eliminată cu ajutorul terapiei dieta (reducerea proporției de proteine, creșterea componentei vegetale a alimentelor), terapia de detoxifiere, reducerea hipertensiunii portalului prin diuretice. Preparatele multivitamine sunt numite în mod necesar, enzimele sunt numite pentru a îmbunătăți digestia. Pentru ciroza clasa A și B, se recomandă limitarea stresului fizic și emoțional, iar pentru clasa C se recomandă o odihnă completă la pat.

Cel mai eficient tratament pentru ciroza biliară este transplantul de ficat. După transplant, mai mult de 80% dintre pacienți supraviețuiesc în următorii cinci ani. Recurența cirozei biliari primare apare la 15% dintre pacienți, dar la majoritatea pacienților rezultatele tratamentului chirurgical sunt excelente.

Prognoza și prevenirea cirozei biliari

Este aproape imposibil să se prevină apariția acestei boli, dar o respingere a alcoolului și a fumatului, examinarea regulată de către un gastroenterolog în cazul în care există cazuri de ciroză biliară în familie, o alimentație bună și un stil de viață sănătos pot reduce în mod semnificativ probabilitatea acestuia.

Prognosticul bolii este nefavorabil. Primele simptome ale bolii sunt posibile numai la zece ani după debutul bolii, dar speranța de viață cu debutul cirozei nu este mai mare de 20 de ani. Prognostic nefavorabil este evoluția rapidă a simptomelor și imaginii morfologice, vârsta avansată, bolile autoimune asociate cu ciroza. Cel mai nefavorabil în ceea ce privește prognosticul este dispariția mâncărimei, reducerea plăcilor de xantomatoză, reducerea colesterolului în sânge.

Tratamentul cirozei biliari

Cauzele cirozei biliari

Ciroza biliară primară (PBC) este o boală inflamatorie distructivă granulomatoasă cronică a conductelor biliare interlobulare și septale de natură autoimună, care conduc la dezvoltarea colestazei prelungite, care ulterior trece în ciroză. Boala nu este răspândită - de obicei de la 4 la 15 cazuri la 1 milion de persoane. Cota PBC în rândul tuturor cirozei hepatice este estimată la 6-12%. Boala este mai susceptibilă să apară predominant la femei, cel mai adesea la vârsta de peste 35 de ani, proporția bărbaților printre bolnavi este de 10-15%. Vârsta medie a pacienților este de 53 de ani, este aproximativ aceeași pentru femei și bărbați.

Originea cirozei biliari primare nu este pe deplin înțeleasă. Ceea ce sa stabilit este natura neinfecțioasă a bolii. Există ipoteze ale naturii ereditare a cirozei biliari, însă prevalența formelor ereditare nu depășește 1-7%. Există o legătură slabă între PBC și antigene de histocompatibilitate HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 și gena DQB1.

Se exprimă un punct de vedere cu privire la semnificația etiologică a caracteristicilor imunopatologice ale organismului, adică insuficiența sistemului imunosupresiv, care, printre altele, se dovedește a fi un marker al susceptibilității genetice.

În același timp, reacțiile celulare autoimune joacă un rol principal în patogeneza PBC. Afecțiunile hepatice autoimune sunt caracterizate de prezența autoanticorpi specifici. PBC este caracterizată prin prezența anticorpilor antimitocondriali (AMA), localizați pe membrana interioară a mitocondriilor.

Ciroza biliară primară se dezvoltă în patru etape:

• cholangita distructivă distructivă cronică - caracterizată prin inflamație și distrugerea conductelor biliare predominant interlobulare și septale, tracturile portalului marite sunt infiltrate de limfocite, celule plasmatice, macrofage și leucocite eozinofile, integritatea membranei bazale a conductelor biliare afectate este ruptă; modificările în parenchimul lobulilor sunt reprezentate de expansiunea capilarelor biliari ale plăcilor hepatice, numărul microvililor la polul biliar al hepatocitelor este redus; destul de des se găsesc granuloame în apropierea canalelor biliare afectate și apoi are loc colangita granulomatoasă;
• proliferarea cholangiolului și a fibrozei peridocale - se dezvoltă după distrugerea conductelor interlobulare și septale; împreună cu infiltrarea limfoplasmacytică și colapsul conductelor biliare, apar focarele epiteliului biliar în tracturile portalului; infiltrarea de-a lungul cursului colangiolului proliferativ conține multe neutrofile și macrofage, iar numărul de conducte biliari interlobulare și septale scade în timp ce se descompun;
• fibroza stroma în prezența infiltrației inflamatorii a parenchimului hepatic - caracterizată prin apariția cordoanelor de țesut conjunctiv, plecând de la tracturile portalului care leagă tracturile adiacente și venele centrale cu tracturile portalului; au răspândit infiltrarea inflamatorie în canalele biliare proliferante, proliferarea canalelor scade;
• ciroza hepatică - caracterizată prin toate semnele de ciroză monolobulară; în stratul portal nu există canale biliare de calibru mic și mediu, fiind detectată proliferarea focală a choleangiolului, colestază periferică și centrolobulară.

Imaginea clinică a cirozei biliari include următoarea varietate de semne:

• pruritul este simptomul inițial al PBC, care se observă la majoritatea pacienților, la început are o natură intermitentă, apoi devine constantă, crește după o baie caldă și pe timp de noapte; combinate treptat cu colorarea icterică a pielii și a sclerei, dar de multe ori aceasta precede icterul, uneori în mai multe luni sau chiar ani;
• pigmentarea pielii maronii închise - mai întâi în zona scapulei, apoi difuză la majoritatea pacienților (55%);
• icterul colestatic - crește încet, este observat ca un simptom precoce al bolii la mai puțin de jumătate dintre pacienți, este de obicei considerat un simptom prognostic nefavorabil, indicând o progresie rapidă a bolii;
• Xanthelasma - determinată în primele stadii de 20-30% dintre pacienți, cu o creștere a conținutului de colesterol în serul de sânge de peste 12 mmol / l, xanthelasma apare deja după 2-3 luni; hipercolesterolemia de peste 7,8 mmol / l (300 mg%) conduce la dezvoltarea de xanthelasma după 1 an; o scădere a nivelului de colesterol la un număr de pacienți este însoțită de dispariția xanthelazmului;
• simptome extrahepatice - palmele "hepatice", venei de spider sunt găsite numai la pacienți selectați; ele sunt întotdeauna singulare; cei mai mulți bărbați observate au ginecomastie; este posibilă o ușoară hepatomegalie (ficatul protrudează 1,5-3 cm de sub arc costal, dens, cu o margine netedă); splenomegalia este observată la jumătate dintre pacienți, în unele este tranzitorie și depinde de faza de exacerbare sau remisie.

Semnele inițiale ale bolii pot fi astfel de simptome nespecifice cum ar fi:

• sindromul de durere în hipocondrul drept, uneori cu febră;
• RTE crescută;
• durere la articulații și mușchi;
• sindromul dispeptic;
• sindromul pielii;
• vasculita;
• sclerodermia.

Stadiul avansat al PBC se caracterizează printr-o deteriorare progresivă a stării pacienților, o creștere a icterului și, uneori, o creștere a temperaturii până la subfebril și apoi la febră, epuizare, până la cașexie, datorită unei încălcări a absorbției intestinale.

Cum se trateaza ciroza biliara?

Regimul și terapia dieta în tratamentul cirozei biliari se bazează pe aceleași principii ca la pacienții cu ciroză hepatică. Cu colestază severă, cu o scădere bruscă a fluxului de bilă în intestin, cantitatea de grăsime este limitată la 40-50 g / zi, în principal sub formă de ulei vegetal.

Atribuite la terapia cu vitamine - vitaminele A, D, E, K contribuie la compensarea deficienței endogene, sunt introduse în principal parenteral.

Gluconatul de calciu este utilizat în combinație cu vitamina D.

Terapia pentru tratamentul biliar diferă în două moduri - tratament simptomatic și patogenetic. În plus, alegerea medicului participant se concentrează între terapia conservatoare și intervenția chirurgicală.

Tratamentul simptomatic este prezentat:

• colestiramină - are afinitate selectivă pentru acizii biliari și, atunci când este administrat pe cale orală, le leagă ca un complex puternic în intestine și este excretat în fecale, adesea redus moderat în colesterolul seric și bilirubina, icterul și mâncărimile dispar sau slăbesc semnificativ; utilizarea pe termen lung a colestiraminei poate contribui la dezvoltarea osteoporozei;
• Biliginul este un preparat activ de carbon care inhibă reabsorbția acizilor biliari în intestin și are un efect antipruritic similar cu colestiramină.
• rifampicina - crește activitatea enzimelor microzomale hepatice, contribuind astfel la accelerarea sulfoxidării acizilor biliari cu eliminarea lor ulterioară cu urină, îmbunătățește, de asemenea, metabolismul substanțelor nedorite cu substanțe pruritogene; Efectele secundare includ hepatita toxica cu o crestere semnificativa a activitatii transaminazelor, rezolvate dupa retragerea medicamentului, reactii alergice si leucopenie;
• metronidazol - schimbă metabolismul acizilor biliari în intestin la pacienții cu colestază, se utilizează sub formă de terapie cu impuls.

Tratamentul patogenetic se efectuează prin medicamente imunosupresoare, antiinflamatorii, antifibrotice. Aplicați la:

• glucocorticosteroizii - poate ameliora simptomele clinice, adică reduce temporar mâncărimea, reduce oboseala, reduce activitatea aminotransferazelor, IgG și, în același timp, nu afectează nivelul bilirubinei serice, determină o scădere a răspunsului inflamator, în funcție de histologia hepatică; există un risc de osteoporoză severă, pe care bifosfonații îl pot reduce la minimum;
• budesonida - GKS din a doua generație cu activitate scăzută a sistemului și, prin urmare, aproape nu produce efecte secundare;
• metotrexat - demonstrează eficacitatea în ceea ce privește simptomele clinice, bilirubinemia și activitatea fosfatazei alcaline, în același timp se observă efecte secundare marcate;
• colchicina - are un efect pronunțat anti-fibrotic și antiinflamator; minim toxic; efectul cel mai eficace a fost observat atunci când colchicina a fost combinată cu acid ursodeoxicolic sau metotrexat.
• Heptral - inițiator de peremetilirovaniya, resulfurizare și sinteză de poliamină (trei căi importante de metabolizare în corpul uman); acționează fie ca donator al grupării metil, fie ca un inductor al enzimei; crește mobilitatea membranei și mărește polarizarea acestora, ceea ce, la rândul său, conduce la o îmbunătățire a funcționării sistemelor de transport al acizilor biliari asociate membranelor hepatocite.

Transplantul hepatic este metoda de alegere pentru pacienții cu PBC progresiv și semnele clinice și de laborator ale decompensării hepatice. Timpul de trimitere a pacientului pentru transplantul de ficat este determinat prin scăderea cu 1-2 ani a numărului de ani de speranță de viață preconizată. În același timp, ar trebui determinat un moment bun pentru intervenția chirurgicală, deoarece intervenția chirurgicală este inacceptabilă la pacienții cu insuficiență hepatică terminală. Slăbiciunea cu handicap, pruritul rezistent, osteoporoza severă poate fi o indicație pentru includerea pe lista de așteptare în stadiile anterioare ale PBC. Transplantul de succes poate reveni complet la sănătate timp de zece ani sau mai mult, dar uneori PBC poate apărea într-un ficat transplantat.

Prognoza depinde de stadiul bolii. Conform diverșilor autori, supraviețuirea medie a pacienților cu boală asimptomatică este de 10-20 ani, în prezența manifestărilor clinice - 7,5-10 ani. Moartea este asociată cel mai adesea cu sângerări cauzate de venele varicoase dilatate, coma hepatică și septicemia.

Cu ce ​​boli pot fi asociate

Sindromul biliar primar în timpul dezvoltării sale este însoțit de o serie de boli, în principal de forme cronice și de natură autoimună:

• sclerodermia,
• lupus eritematos sistemic,
• artrita reumatoidă,
• Tiroidita lui Hashimoto
• miastenia gravis,
• boala celiacă
• mielita transversala,
• insulino-dependent de diabet zaharat,
• trombocitopenia autoimună,
• fibrilă alveolită,
• anemie pernicioasă,
• sarcoidoza,
• acidoza tubulară renală.

Dintre leziunile cutanate suspectate cu patogeneză imună, lichen planus este cel mai adesea asociat cu PBC. În plus, psoriazisul, lupusul eritematos discoid, pemfigoidul, eritem nodosum, vasculita hemoragică pot fi combinate cu boala hepatică autoimună.

Odată cu dezvoltarea de imunodeficienta, în special în cazuri de imunosupresie, asociat incidenta crescuta a tumorilor maligne de localizare extrahepatice la pacientii cu PBC (carcinom de sân, adenocarcinom gastric, carcinomul de col uterin scuamos, carcinomul de vezică urinară, de grad înalt de carcinom bronhie, limfom Hodgkin, carcinomul de colon și carcinomul scuamos slab distructiv al bronhiilor).

Moartea poate să apară ca urmare a complicațiilor afectate de ficat (piele hepatică, sângerare din varicele esofagiene) și patologie sistemică (cardiovasculară, insuficiență renală).

Tratamentul cirozei biliari la domiciliu

Tratamentul cirozei biliari pentru o lungă perioadă de timp și, prin urmare, la diferite stadii de terapie, pacientul poate fi atât acasă, cât și internat. În spital se recomandă diagnosticarea bolii, cursuri de terapie intensivă, intervenții chirurgicale.

Ce medicamente pentru a trata ciroza biliară?

• Vitamina A (retinol) - la o doză de 100.000 ME o dată pe lună intramuscular;
• Vitamina D (ergocalciferol) - 3000 UI / zi pe cale orală (6 picături dintr-o soluție de ulei cu un conținut de 25000 ME în 1 ml);
• Vitamina E (tocoferol) - pe cale orală, în doză de 300 mg pe zi timp de 10-20 zile;
• vitamina K (vikasol) - intramuscular în doze de 10 mg 1 dată pe zi timp de 5-10 zile până la eliminarea hemoragiilor și apoi 1 injecție pe lună;
• Gluconat de calciu (în combinație cu vitamina D) - la o doză de 2-3 g / zi;
• colestiramină - 10-16 g / zi (1 linguriță per pahar de apă sau suc de 3 ori pe zi) cu 40 de minute înainte de micul dejun, 40 de minute după micul dejun și 40 de minute înainte de prânz; durata cursului este aleasă individual (de la 1 lună la mai mulți ani);
• Bilignin - o doză de 5-10 g la un moment dat, prescris de 3 ori pe zi cu 30-40 de minute înainte de mese; durata cursului 1-3 luni;
• rifampicină - în doză de 10 mg / kg, luată o perioadă lungă de timp (luni);
• metronidazol - puls terapie 250 mg de 3 ori pe zi în timpul săptămânii;
• Prednisolon - la o doză de 30 mg pe zi timp de 8 săptămâni, cu o reducere treptată a dozei la 10 mg pe zi;
• metotrexat - la o doză de 15 mg pe cale orală o dată pe săptămână;
• colchicină - la o doză de 0,6 mg, de 2 ori pe zi;
• acid ursodeoxicolic - într-o doză de 10-15 mg / kg pe o durată cuprinsă între 10 luni și 2 ani sau mai mult;
• Heptral (ademetionin) - 16 perfuzii lente intravenoase de 800 mg ademetionină zilnic și 16 zile de administrare orală de ademetionină 1600 mg (2 comprimate de 2 ori pe zi).

Tratamentul cirozei biliari prin metode populare

Tratamentul cirozei biliari cu medicamente populare este recomandat pentru a discuta cu medicul dumneavoastră, și nu pentru a lua pe raționamentul propriu. Următoarele rețete pot fi acceptate pentru discuție:

• papadie gem - tăiați câteva sute de păpădie flori și se toarnă un litru de apă, se adaugă lămâie tocată, se lasă timp de 6 ore, se scurge; adăugați un kilogram de zahăr și fierbeți timp de 1-2 ore la căldură scăzută; să ia în mod regulat;
• decoction de ovăz - combinați 3 linguri. ovăz și muguri de mesteacăn, 2 linguri de frunze de lingonberry, se toarnă 4 litri de apă rece, se lasă să se infuzeze pentru o zi; 1 lingura in alt castron burduf, se toarnă un litru de apă clocotită și se fierbe timp de 10 minute, se îndepărtează de căldură și se insistă în aceeași zi; a doua zi, se încălzește bulionul la căldură scăzută timp de 15 minute, se adaugă 3 linguri. knotweed și 2 linguri. porumb de mătase, fierbe încă 15 minute, se îndepărtează din căldură și insistă 45 de minute; întindeți-vă prin tifon, apoi împrăștiați în același recipient infuzia de câine; În total, ar trebui să facă 3-3,5 litri de bulion, care ar trebui să fie depozitate într-un recipient întunecat în frigider timp de cel mult 5 zile; ia sub formă de căldură 150 g de 4 ori pe zi cu o jumătate de oră înainte de mese;
• lămâie de lămâie - mănâncă sau mănâncă 2 lămâi, 100 ml de ulei de măsline, 500 de grame de miere de flori, 1,5 capete de usturoi curățat într-un blender; amestecați totul bine și păstrați-l în frigider; ia o jumătate de oră înainte de mese pentru 1 lingura. De 3 ori pe zi.

Tratamentul cirozei biliari în timpul sarcinii

Tratamentul cirozei biliari în timpul sarcinii repetă în mare măsură tratamentul colestazei gestante. Boala în timpul sarcinii se dezvoltă rar, deoarece este mai frecventă în grupa de vârstă înaintată.

Ce fel de medici să contactați dacă aveți ciroză biliară

Atunci când faceți un diagnostic, este necesar să luați în considerare sexul, vârsta, ereditatea. Este de remarcat faptul că în o treime din cazuri boala este diagnosticată la femei cu vârsta peste 60 de ani.

Cel mai important simptom clinic este pruritul. În stadiile incipiente ale bolii, activitatea enzimelor colestazice este crescută, se observă o creștere a ESR.

Criterii de diagnoză PBC:

• prurit intens,
• suspiciunea clinică bazată pe prezența manifestărilor extrahepatice (sindromul uscat, artrita reumatoidă etc.);
• creșterea nivelului de enzime de colestază de 2-3 ori comparativ cu norma,
• canalele biliari extrahepatice normale cu ultrasunete,
• detectarea anticorpilor antimitocondriali în titruri de peste 1:40,
• creșterea IgM serică,
• modificări caracteristice ale punctelor hepatice.

Diagnosticarea PBC este stabilită în prezența criteriilor 4 și 6 sau a trei sau patru simptome indicate.

Analiza de anticorpi anti-mitocondrial de clasa M2 este un test de diagnostic specific și valoros.

Cu ultrasunete, CT arată căile biliare extrahepatice nemodificate.

Examinarea histologică a specimenului de biopsie hepatică confirmă diagnosticul cu care este detectată cholangita distructivă non-purulentă în stadiile incipiente ale bolii, mai târziu - formarea cirozei biliari a ficatului.