Boala hepatică vasculară

Bolile vaselor hepatice

Profesorul Ambalov Iuri Mihailovici - Doctor in Stiinte Medicale, sef al Departamentului de Boli Infecțioase RostGMU, membru al RAE, Președinte al Asociației de boli infecțioase Rostov Regiunea, șeful filialei Rostov PAE, consultant sef Hepatologie Centrul de Rostov-pe-Don, medic, hepatolog categorie superioară

Irina Y. Khomenko - candidat la Științe Medicale, șeful Departamentului de Boli Infecțioase nr. 4 NA Semashko, Rostov-pe-Don“, șef specialist, hepatolog Rostov Regiunea Ministerul Sănătății, membru al Societății Ruse pentru Studiul Ficatului (Fortune), medic boli infecțioase, categoria Hepatologie mai mare

Cartea "Boli ale ficatului" (SD Podymova, 1981)

Bolile vaselor hepatice

Tromboza venelor portal (pilletromboz)

Tromboza venei portal poate fi localizată în diversele departamente, incluzând ramurile splenice.

Formarea trombilor în vena portalului este promovată de tensiunea arterială mică și de tensiunea arterială scăzută, supapele, sinusurile și expansiunile amplu în vas, absența pulsației. Cea mai frecventă complicație este pylethrombosis diverse boli: ciroza hepatica, policitemia, enterocolita, apendicita, hemoroizi, ceea ce duce la tromboza in sistemul mezenteric, venele hemoroidale. Tromboza este promovată de noi formări ale ficatului, de cancer al capului pancreatic, care stoarce mecanic vena portalului. În unele cazuri, cauza trombozei rămâne necunoscută; Pileletromboza idiopatică reprezintă 13-61% din toate cazurile de tromboză venoasă portală [Blyuger AF, 1975].

Imaginea clinică a trombozei venoase portal este diversă și depinde de viteza formării formării cheagurilor de sânge, localizării, gradului de ocluzie vasculară, dezvoltarea anastomozelor colaterale.

Tromboza acută a venei portal este mai frecventă în policitemie, ciroză hepatică și după splenectomie. Sudden dureri abdominale, greață, hematemeză, colaps. Cu implicarea în procesul venei splenice, apare durerea în hipocondrul stâng și o extindere acută a splinei. Deja în primele ore, lichidul se poate acumula în cavitatea abdominală, în unele cazuri hemoragic. Leucocitoza din sânge este detectată. Rezultatul este deseori fatal.

Pileromboza cronică se dezvoltă pentru o lungă perioadă de timp, de la câteva luni până la câțiva ani. Imaginea clinică în stadiul inițial este determinată de dureri de intensitate variabilă în hipocondrul drept, regiunea epigastrică, în splină. Adesea, simptomul inițial este sângerarea gastrointestinală. În majoritatea cazurilor, splina este mărită; lărgirea ficatului, cu excepția cazurilor de ciroză, este necharacteristică.

În stadiul dezvoltat, sângerarea gastrointestinală predomină în imaginea clinică, adesea repetată, se dezvoltă splenomegalie, uneori apar rupturi de splină. Tromboza asociată cu ciroza se caracterizează prin decompensare persistentă și hipertensiune portală progresivă.

Datele de laborator sunt în mare măsură dependente de gradul de implicare în proces a ficatului. În cazurile de tromboză necomplicată, indicii testelor hepatice funcționale nu se modifică. Prognoza este nefavorabilă.

Moartea survine din cauza sângerării gastrointestinale, a infarctului intestinal. Se dezvoltă comă hepatică, insuficiență renală și hepatică.

Diagnostic. Poate fi suspectată piluleromboza acută atunci când hipertensiunea portală apare brusc după traumatisme abdominale, operații la nivelul ficatului și sistemului portal. Pilemromboza cronică poate fi suspectată în dezvoltarea bruscă a ascitei și a simptomelor hipertensiunii portale la pacienții cu ciroză sau cancer hepatic. Criteriile pentru un diagnostic fiabil sunt date splenografografii, și în absența splinei - celiacografie. În tromboza idiopatică, laparoscopia poate fi esențială pentru diagnosticare: ficatul neschimbat este detectat cu colaterali bine dezvoltați, asciți și splină mărită. În tromboza venei splenice, vene dilatate ale stomacului sunt detectate clar (Figura 93).

Bolile vaselor hepatice

Tratamentul piletrombozei acute constă în utilizarea combinată a anticoagulantelor și fibrinolitice: heparina la o doză de 1500 U / zi este administrată intravenos în asociere cu fibrinolizină cu 3000 U / zi. În plus, se recomandă utilizarea anticoagulantelor cu acțiune indirectă.

Tratamentul trombozei portalului cronic al genezei tumorale a tumorii trebuie să fie chirurgical; dacă tromboza venoasă portală se dezvoltă pe fundalul cirozei hepatice, se efectuează un tratament conservator.

Tromboflebita venei portalului

Tromboflebita venei portale (pileflebita acuta) este o infrangere purulenta a venei portalului, complicand multe boli inflamatorii ale cavitatii abdominale si pelvisului mic. Pileflebita se dezvoltă cu apendicită distructivă, pancreatită, colită ulcerativă, hemoroizi, colangită, neoplasme maligne, endocardită, tuberculoză intestinală, sepsis postpartum și septicemie ombilicală la nou-născuți. Pyleflebita se răspândește pe toată venul portalului sau captează secțiunile sale individuale, cu implicarea zonelor intrahepatice ale venei portalului, se formează mai multe abcese hepatice.

Tabloul clinic este o deteriorare bruscă a bolii de bază: există o febră febril cu frisoane și sudoare îmbibarea, dureri ascuțite în abdomen, în 7z pacienți ikterichnost sclera icter și Unsharp. Ficatul este mărit, dureros pe palpare, splină este mărită cu implicarea venei splenice în proces. În sânge, anemia, leucocitoza, cu o schimbare spre stânga, a crescut intens ESR. Testele funcționale hepatice sunt modificate la mai puțin de jumătate dintre pacienți, cu hiperbilirubinemie, disproteinaemie, creșterea frecvenței AJIT, ACT și fosfatazei alcaline.

Împreună cu cursul fulminant, boala poate dura câteva săptămâni și luni cu dezvoltarea insuficienței hepatocelulare și a sindromului hepatorenal.

Diagnosticul se bazează pe o combinație de durere în hipocondrul drept, icter și temperatura septică la pacienții cu boli purulente ale cavității abdominale și pelvisului mic. Diagnosticul diferențial se efectuează cu colangită, endocardită septică, limfosarcom.

Tratament: doze mari de antibiotice cu spectru larg. Selectarea culturii sângelui permite luarea în considerare a sensibilității microflorei în terapia cu antibiotice, tratamentul simptomatic este numirea medicamentelor care îmbunătățesc metabolismul celulelor hepatice. Prevenirea pyleflebitei constă în detectarea și tratarea în timp util a bolilor purulente ale organelor abdominale.

Cavernomatoza venei portalului

Cavernomatoza venei portalului - starea patologică a venei în sine și omentului; dă naștere unor elemente structurale specifice care seamănă cu o rețea de numeroase vase cele mai mici, cu lumen mic, sau cu țesut cu o formă de angiom cavernos. Majoritatea autorilor consideră creșterile cavernoase ca fiind cheaguri de sânge organizate și recanalizate, la care se alătură nave colaterale nou formate. În forma congenitală a bolii, procesul este asociat cu tromboflebita intrauterină transferată.

Manifestările clinice sunt determinate de localizarea procesului - de la segmente mici ale venei portale până la formarea cavernoasă largă, variind de la poarta venei splenice până la ramurile principale și chiar inclusiv ramurile intrahepatice. Procesul localizat este descris numai în vena splenică sau mesenterică. Cu implicarea porțiunilor mici ale venei portalului, boala poate să apară latent. Adesea, hipertensiunea portală se dezvoltă, complicată de sângerări interne, infarct intestinal sau comă hepatică fatală. Diagnosticul se bazează pe examinarea angiografică.

Tratamentul bolii este chirurgical.

Boala și sindromul Budd-Chiari

Boala Budd-Chiari - endoflebita primară obliterantă a venelor hepatice cu tromboză și ocluzia ulterioară a acestora, precum și anomalii ale dezvoltării venelor hepatice, ducând la tulburări în fluxul de sânge din ficat.

Sindromul Budd-Chiari, insuficienta secundara a fluxului de sânge din ficatul unui număr de stări patologice: peritonită, tumori, pericardita, tromboza si anomalii ale venei cave inferioare, ciroza th leziuni focale hepatice, viscerală tromboflebita migratoare, policitemia. În ambele forme, simptomele hipertensiunii portale și leziunile hepatice sunt principalele cauze. Nu există un consens cu privire la oportunitatea de a distinge boala Chiari de sindromul Budd-Chiari.

Endoflibita de vene hepatice se dezvoltă adesea cu anomalii congenitale ale vaselor hepatice, dezvoltarea acesteia fiind favorizată de leziuni, tulburări ale sistemului de coagulare a sângelui, naștere și proceduri chirurgicale.

Anatomic a arătat proliferarea căptușelii interioare a venelor hepatice, începând aproape de gura lor sau în vena cava inferioară, în apropierea confluenței venelor hepatice, uneori procesul începe în ramurile intrahepatice mici ale venelor hepatice. Există forme acute și cronice ale bolii.

Forma acută începe brusc cu apariția unei dureri intense în epigastru, iar hipocondrul drept, vărsăturile și ficatul cresc. Deoarece boala progresează rapid pe parcursul mai multor zile, ascita, care nu poate fi tratată cu diuretice, adesea hemoragică, uneori în combinație cu hidrothorax, crește. În stadiul terminal este voma sângeroasă. Cu implicarea venei inferioare inferioare, apare edemul extremităților inferioare și se extind venele abdominale subcutanate. Moartea are loc în coma hepatică, tromboza venelor mezenterice cu peritonită difuză.

În forma cronică a bolii, endoflebita venei hepatice rămâne asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp, adesea doar o creștere a ficatului este detectată, apoi apare durerea în hipocondrul drept și vărsăturile. În faza dezvoltată, ficatul crește, devine dens, în unele cazuri apare splenomegalie, venele dilatate pe peretele abdominal anterior și pe piept. In simptome in stadiu terminal de hipertensiune portală pronunțată: acumularea irresistibly ascită care necesită puncții repetate, sângerare din varice esofagiene, vene hemoroidale. Se poate dezvolta sindromul inferior vena cava. Pacienții mor din comă hepatică, tromboză mezenterică.

Diagnostic. Diagnosticul sigur este furnizat de datele studiilor angiografice - cavografia inferioară și venohepatografia. Boala trebuie diferențiată cu pericardită constrictivă, peritonită tuberculoasă, ciroză.

Următoarea observație este un exemplu al formei cronice a bolii Budd-Chiari. Se atrage atenția asupra dificultăților semnificative de diagnosticare diferențiate care au apărut la distingerea bolii de ciroză hepatică și policitemie.

Pacientul S., de 21 de ani, a fost internat la spital la 30 august 74, pentru examinare cu un diagnostic prezumtiv de ciroză hepatică.

În iunie 1972, o sarcină de 5 luni a fost complicată de nefropatie (edem și hipertensiune) și sa încheiat într-un avort spontan. Edemul a dispărut, tensiunea arterială a revenit la normal, dar a rămas slăbiciunea, ușurința moderată de respirație în repaus. În iulie 1973, severitatea regiunii epigastrice, greața și, în octombrie 1973, s-au dezvoltat ascită; tratamentul cu diuretic a fost ineficient. În noiembrie 1973 - februarie 1974, a fost suspectată ciroza hepatică în spitalul municipal, însă o biopsie de puncție a relevat un model de hepatită cronică și fibroză. Prescripția prednison și diuretice nu a adus îmbunătățiri. În iulie 1974, durerile dureroase au apărut în regiunea epigastrică și în hipocondrul drept.

La admitere emaciation marcat, cianoza pronunțată a buzei. Umflarea sistolică la vârful inimii, tahicardie de până la 100 batai / min. Vene saphenous mărită ale peretelui abdominal, hernie ombilicală. Ascita. Ficatul proeminențează la 6 cm de sub arcul costal, moderat dens, marginea este îndreptată. Splinei frunze 6 cm de hipocondru, moderat dens.

Eritrocite 6,1 * 10 ^ 12g / l, hemoglobină 173g / l, leucocite 12x109g / l, formula este normală, ESR 4 mm / h. În studiul funcțional al ficatului: bilirubina 41,5 μmol / l (2,4 mg%), reacția este directă, proteina totală este de 65 g / l, albumina 45,2%, globulinele: a) -6,4%, a2-11, 3%, (3 -12,6%, la -24,5%, nu a fost evidențiată examinarea cu raze X a creșterii inimii, expansiunea venelor unei esofagi și a unui stomac nu este dezvăluită.

Astfel, diagnosticul a rămas neclar. Ascitele persistente, cu modificări moderate ale testelor funcției hepatice, eritrocitoza nu se încadrează în imaginea cirozei hepatice.

A existat o presupunere a policitemiei, a bolii Budd-Chiari și a trombozei venei splenice. Punctul secundar a eliminat policitemia. Când nu se modifică vasele principale ale splenoportografiei, ramurile intrahepatice ale venei portalului sunt ușor deformate, nu se observă o imagine clară a cirozei. Portalul fluxului de sânge este în limitele normale, presiunea intrasplenică este de 30 mm de apă. Art.

A fost efectuat un studiu angiografic. Cavagrafia a evidențiat obturarea lumenului inferior vena cava în regiunea segmentului hepatic. La acest nivel, precum și sub confluența venelor hepatice, s-au găsit colaterale venoase (Fig. 94). Cateterizarea venei hepatice a eșuat.

Bolile vaselor hepatice

Pacientul a fost operat; suprapunere a anastomozei splenorenale. Perioada postoperatorie a fost complicată de coma hepatică, din care pacientul nu a putut fi îndepărtat.

Un studiu de autopsie a evidențiat endoflebita venei hepatice prin obturarea lor, precum și obturarea unei porțiuni a venei cava inferioare la confluența venelor hepatice.

În observația de mai sus, doar un studiu angiografic special ne-a permis să excludem diagnosticul presupus de ciroză hepatică și să obținem criterii fiabile pentru boala Budd-Chiari în stadiul terminal cu tromboză vena inferioară cava.

În cazuri excepționale, boala poate dura mai mulți ani, însoțită de recăderi și remisiuni, cu formarea de ciroză hepatică, cu o stralucire distinctă a pielii și a membranelor mucoase și sunt detectate deviații ale probelor hepatice funcționale.

Tratamentul. În absența insuficienței hepatice, este indicat tratamentul chirurgical - impunerea unei anastomoze vasculare (portocaval, splenorenal), transferul splinei în cavitatea pleurală, anastomoza limfovenoasă. În caz de stenoză a venei cava inferioare sau de fuziune membranoasă, se utilizează membranotomia trans-atrială, se extinde regiunea stenotică sau ocolirea venei cava cu atriul drept. Tratamentul conservator constă în prescrierea medicamentelor care îmbunătățesc metabolismul celulelor hepatice, diureticelor și antagoniștilor de aldosteron. Conform indicațiilor, sunt prescrise anticoagulante și hormoni steroizi.

Boala veno-ocluzivă

Boala veno-ocluzivă apare ca urmare a blocării acute a ramurilor mici și mijlocii ale venelor hepatice, care reunește clinica și patogeneza cu boala lui Budd-Chiari.

MF Mirochnikov, N. Ismailov (1948) și MN Khanin (1948) au dat o caracterizare clinică și morfologică clară a acestei boli pentru prima dată, mai târziu independența sa nosologică a fost dovedită de lucrările lui G. Brass et al. (1954-1959). Etiologia bolii este asociată cu expunerea la un număr de alcaloizi hepatotoxici ai plantelor din genul Senetio Crotolaria, Heliotropium lasicarpum. În Uniunea Sovietică, boala ocluzivă venoasă provoacă cel mai adesea heliotropul alcaloid. Heliotrope pubescent creste in Uzbek, Tadjik, Kazakh, Kyrgyz, precum si SSR armean, Azerbaijan, in sud-estul RSFSR, in Teritoriul Krasnodar si in strainatate in Afganistan, Iran, India, Arabia. Cel mai mare număr de descrieri ale bolii veno-ocluzive din literatura străină se aplică copiilor din zonele din Jamaica, Africa de Sud, Australia, Israel, Egipt, unele cazuri fiind descrise la adulți în America, sub numele de "endoflebită obliterantă".

Studiul morfologic relevă o creștere a ficatului, în funcție de durata și caracteristicile procesului. Suprafața ficatului este adesea ușor încrețită sau încrețită, pe tăietura - nucșoară. Ocazional, vasele sistemului portal sunt blocate pe suprafața inciziei. În peretele vascular al capilarelor intertrabeculare se determină edem subendotelial, urmat de colagenizare. Eritrocitele se acumulează în lumenul capilarelor modificate, care se transformă în mase "hialine" și, închizând vasele, perturbe circulația normală în ficat. Vasele centrale sunt, de asemenea, supuse unei schimbări ascuțite, în cazuri extrem de avansate își pierd structura. Modificările distructive încep cu partea centrală a lobulelor hepatice. Modificările necrobiotice se răspândesc treptat la periferie. În stadiile finale, necroza captează mai mult de jumătate din parenchimul ficatului, celulele hipertrofate și binucleare apar pe periferia lobulelor. În cursul cronic al bolii, se dezvoltă fibroza central-zonală, îngroșarea pereților venelor hepatice și necroza celulelor hepatice.

Imaginea clinică: durerea din regiunea epigastrică și hipocondrul drept adesea plictisitor, rareori paroxismal. Creșterea durerii contribuie la munca fizică, mersul pe jos, călăritul. În același timp, apar tulburări dispeptice sub formă de greață, vărsături de alimente cu un amestec de mucus, în unele cazuri există vărsături sângeroase. Indicarea în istoric a apariției tulburărilor dispeptice după ce a consumat pâine amară este de mare importanță pentru diagnosticare. Temperatura este adesea ridicată la numerele subfebrile și febrile. Există o slăbiciune ascuțită, pacientul pierde greutate. Principalul simptom al bolii veno-ocluzive este hepatomegalia cu afectarea funcției hepatice. Asciții în această boală sunt un simptom foarte frecvent, dar nu obligatoriu. Perioada pre-atscită durează de la 2 săptămâni până la o lună. Asciții sunt de obicei masivi, fără edem periferic. Apare ikterichnost sclera, uneori icter. Pacientul poate muri cu simptome de insuficiență hepatocelulară, posibil formarea cirozei hepatice cu hipertensiune portală. Aproximativ 1/3 dintre pacienți se recuperează în 4-6 săptămâni [Ismailov N., 1948].

Diagnosticarea bolii veno-ocluzive este întotdeauna dificilă. O indicație a bolilor de masă în utilizarea pâinii amare, a făinii, a pleavelor din aceeași sursă are o importanță deosebită. Recunoașterea cazurilor izolate ale bolii întâmpină dificultăți semnificative.

Tratamentul simptomatic, cu dezvoltarea hipertensiunii portale, tratamentul chirurgical este utilizat.

Sindromul Cruveiller - Baumgarten

Acest sindrom se datorează non-inciziei venei ombilicale și este însoțit de o expansiune ascuțită a venelor abdominale sub forma unui "cap de meduze", un zgomot venos puternic audiat în buric, hipertensiune portală.

Existența unei boli independente cu o anomalie congenitală a sistemului venei portal, a ficatului și a venei ombilicale rămase este în prezent pusă la îndoială. De obicei, sindromul Cruveiller-Baumgarten se dezvoltă a doua oară la pacienții cu ciroză hepatică în timpul blocării portalului intrahepatic și recanalizării venei ombilicale. Se poate observa, de asemenea, la endoflebita venei hepatice, procesul se raspandeste in vena cava inferioara, iar in aceste cazuri se dezvolta si ciroza hepatica.

Imaginea clinică a durerii în cadranul superior superior, tulburările dispeptice, flatulența. Sângerări frecvente din venele dilatate ale esofagului și stomacului, melena.

Simptomele principale sunt o expansiune ascuțită a venelor peretelui abdominal, sub forma "meduzei de cap", zgomotul din ombilic pe fundalul hipertensiunii portalului ascuțit la pacienții cu ciroză hepatică micronodulară. În același timp, ascitele uriașe și splinea crescută de obicei ajung la lumină. Venitul zgomotului din ombilic atinge o intensitate considerabilă, se numește "zgomotul diavolului". Pe fonogramă, este definită ca nediferențiată, neasociată cu cicluri de activitate cardiacă, cu un maxim în domeniul de frecvență înaltă. Aceste caracteristici permit diferențierea zgomotului audiat în sindromul Cruveiller-Baumgarten de zgomotul cauzat de defectele cardiace și anastomoza arteriovenoasă dintre vena portalului și artera hepatică. Indicatorii testelor funcționale depind de gravitatea cirozei hepatice.

Diagnosticul este confirmat de datele splenoportografiei și cavaugafiei. Prognoza este nefavorabilă, cauza morții este sângerare, insuficiență hepatocelulară.

Tratamentul sindromului Cruveiller-Baumgarten este similar cu tratamentul cirozei cu hipertensiune arterială severă.

Leziunile vasculare ale ficatului

Afecțiunile vasculare ale ficatului pot fi cauzate de deteriorarea diferitelor părți ale sistemului circulator: capilare (sinusoide), patul arterial (de la nivelul arterelor mari până la arteriole), vasele sistemului venei portal (de la ramuri mari la venule) și sistemul venos (de la centrul la venele hepatice).

Patologia microvasculatului are caracterul unei leziuni difuze a parenchimului, în timp ce implicarea trunchiurilor mari de sânge este limitată.

Prelegerea se referă numai la bolile vaselor sistemului viral și la venele hepatice. Principalul obiectiv este tromboza.

Boala sistemului venei portal

Acestea includ dezvoltarea fistulei portocavale intrahepatice și obstrucția venei portale și a ramurilor acesteia.

Fistulele portokavalny intrahepatice se dezvoltă deseori pe fundalul hipertensiunii portalului. Fistulele congenitale sunt extrem de rare. Atunci când un volum mare de sânge este aruncat (peste 60%) din sistemul venei portal, poate să apară encefalopatia.

Reducerea fluxului sanguin prin sistemul venei portal poate duce la restructurarea nodulară a ficatului, asemănătoare cu hiperplazia nodală regenerativă focală multiple.

Este indicat să se facă distincția între obstrucția trunchiului principal al venei portale și obstrucția ramurilor acesteia. Dezvoltarea acestuia din urmă poate fi promovată de patru factori diferiți, dintre care primele două sunt cele mai frecvente:

1. boală hepatică cronică, însoțită de inflamație portal și fibroză;
2. schistosomioza, complicată de embolizarea ramurilor venei portale cu ouă parazite și obstrucție prin granuloame și creșteri ale țesutului conjunctiv;
3. starea insuficientă studiată în care se crede că se dezvoltă obliterația primară a venulelor portal ("hipertensiunea portalului non-cirotic", "ciroza portalului hepatic", "hipertensiunea portalului idiopatic");
4. fibroza hepatică congenitală, moștenită într-o manieră autosomală recesivă.

Obstrucția venelor hepatice mari poate fi cauzată de compresia lor inflamatorie, de exemplu, în cazurile de pancreatită, comprimare și creștere a ficatului, a canalelor biliare și a pancreasului de către o tumoră. Acestea sunt cele mai frecvente cauze ale fluxului sanguin portalului afectat.

Un mecanism alternativ este tromboza, care este desemnată prin termeni.

"pyleflebită" - în faza acută și "cavernoma" - în cronică.

Conform opiniei moderne, tromboza venoasă este rezultatul sumator al tulburărilor procoagulante congenitale sau dobândite și acțiunea factorilor locali.

Lista tulburărilor congenitale de coagulare include o deficiență a inhibitorilor naturali de coagulare, factorii II și V, în timp ce tulburările dobândite includ bolile mieloproliferative, sindromul antifosfolipidic, hemoglobinuria nocturnă paroxistică; ele însoțesc, de asemenea, bolile inflamatorii și oncologice și sunt marcate prin utilizarea contraceptivelor orale, a sarcinii și a hiperhomocisteinemiei.

Pentru a detecta o boală mieloproliferativă, pot fi necesare tehnici speciale. La 60% dintre pacienții cu tromboză venoasă a organelor interne se constată hipercoagularea, la 25%, influența factorilor locali este de importanță capitală. Combinația dintre factorii cauzali în tromboza venei portale se găsește de 30 de ori mai des decât în ​​absența acesteia. În 20% din cazuri, dezvoltarea trombozei nu găsește o explicație exhaustivă.

Din experiența noastră, bolile mieloproliferative și deficiența de proteină S sunt principalii factori etiologici ai trombozei în sistemul venei portal. Fiecare dintre ele este detectată la aproximativ un sfert de pacienți.

Sursa de sânge a intestinului deasupra nivelului de tromboză a venei portale (de-a lungul fluxului sanguin) rămâne satisfăcătoare atât timp cât fluxul sanguin prin vasele arcuite ale intestinului este menținut. Dacă acestea sunt trombozate, se dezvoltă ischemia intestinală. Acest lucru se datorează probabil absenței colateralelor vasculare.

Consecința ischemiei poate fi necroza intestinului cu dezvoltarea peritonitei, insuficienței multiple a organelor și în un sfert de cazuri - moartea chiar și după rezecția porțiunii necrotizate a intestinului.

În schimb, sub nivelul trombozei, nu apare nici o funcție hepatică afectată semnificativ din punct de vedere clinic, deoarece aprovizionarea cu sânge este menținută datorită creșterii fluxului sanguin prin artera hepatică (datorită extinderii ramurilor acesteia) și dezvoltării colateralelor portal (care, evident, formează așa-numita cavernă). Portalul fluxului de sânge este menținut prin creșterea presiunii de perfuzie.

Manifestările clinice ale afectării fluxului sanguin venos în anii '90 s-au schimbat. Proporția pacienților cu dureri abdominale a crescut, în timp ce procentul pacienților cu sângerare esofagiană a scăzut. Acest lucru poate fi explicat prin creșterea eficienței diagnosticului precoce prin tehnici îmbunătățite de imagistică.

Recunoașterea trombozei a fost facilitată de utilizarea tomografiei computerizate spirală și scanării cu ultrasunete. Sângerarea gastrointestinală și tromboza recurentă sunt principalele manifestări clinice ale trombozei venoase portal, în unele cazuri determinând un rezultat letal.

Metodele moderne de gestionare a pacienților cu sindrom hipertensiune portală utilizând metode farmacologice sau endoscopice au demonstrat eficacitatea lor în tratamentul și prevenirea sângerărilor gastrointestinale. În același timp, terapia anticoagulantă este considerată o metodă sigură și eficientă de prevenire a recurenței trombozei. De asemenea, ajută la restabilirea fluxului sanguin în stadiile incipiente ale trombozei.

Scăderea fluxului sanguin în venele hepatice

Tulburări de acest tip apar de obicei datorită obstrucției venelor hepatice. Termenul de "încălcare a fluxului venos din ficat" este recomandabil să se acorde prioritate termenului "sindrom Budd-Chiari" pentru a se referi la obstrucția venelor hepatice, a venelor sau a părții terminale a venei cava inferioare.

Obstrucția, limitată de nivelul venularelor hepatice, se poate dezvolta prin unul sau două mecanisme: o ocluzie non-thrombotică (boala veno-ocluzivă) și o tromboză.

Boala veno-ocluzivă este cauzată, de obicei, de expunerea la factori toxici:

• pregătirea pentru transplantul de măduvă osoasă utilizând chimioterapie și radioterapie;
• terapie imunosupresoare cu azatioprină și corticosteroizi după transplant;
• luând câteva alcaloizi din plante.

Tromboza venularelor hepatice se dezvoltă foarte rar.

Obstrucția venelor mari ale ficatului poate cauza compresie mecanică, inclusiv infiltrarea inflamatorie (de exemplu, în absența ficatului amebic), germinarea de o tumoare malignă, invazia echinococului. Cu toate acestea, cea mai frecventă cauză de încălcare a fluxului de sânge prin venele hepatice este tromboza.

Există trei tipuri de tromboză, în funcție de stadiul la care se detectează un trombus proaspăt, fibroza localizată, obturarea completă a venei.

În prezent, factorii cauzali stabili ai trombozei venoase hepatice sunt asemănători cu cei ai trombozei venoase portal, deși în aceste condiții frecvența lor este diferită. De importanță majoră sunt bolile mieloproliferative, deficitul de proteină C, factorul V și sindromul antifosfolipidic. Factorii locali sunt rareori detectați. Utilizarea contraceptivelor orale și a sarcinii poate exacerba influența unui factor de cauzalitate ascuns.

Obstrucția venei hepatice poate avea două consecințe:

1. o creștere a presiunii în sinusoizi determină dezvoltarea sindromului hipertensiunii portale, o creștere a producției limfatice, ceea ce duce la acumularea de lichid ascitic bogat în proteine ​​și la dezvoltarea colaterală, a cărei funcție este de a ocoli venele hepatice și de a menține perfuzia hepatică;
2. o violare bruscă a fluxului de sânge prin venele hepatice conduce la apariția necrozei ischemice și a insuficienței hepatice.

Tulburările de perfuzie hepatică inegale pot explica dezvoltarea regenerării tisulare active a ficatului în zone cu un nivel de perfuzie susținut. Această circumstanță conduce la transformarea sa pe scară largă.

Tromboza venoasă hepatică poate avea un curs asimptomatic lung. Nu există o corelație clară între severitatea modificărilor clinice și patologice. Manifestările clinice acute sunt, de obicei, cauzate de tulburări circulatorii acute care se suprapun cu cele cronice existente.

Există trei opțiuni principale pentru manifestările clinice ale încălcărilor de scurgere a sângelui prin venele ficatului:

1. acută - include apariția durerii în abdomenul superior, o creștere a ficatului, nivelul activității aminotransferazei serice, o scădere a activității sistemului de coagulare a sângelui, afectarea funcției renale;
2. cronică - apare cel mai frecvent, se manifestă ca o boală cronică de ficat în faza de decompensare;
3. asimptomatic - tromboza venoasă hepatică este detectată întâmplător.

Creșterea numărului de pacienți cu un curs asimptomatic este aparent asociată cu îmbunătățirea metodelor de diagnosticare a imaginii și cu înțelegerea esenței bolii. În cursul bolii, poate avea loc fie o remisiune completă spontană cu o probabilitate de recurență, fie boala progresează continuu.

La jumătate dintre pacienți, rata de supraviețuire de 10 ani este mai mare de 90%, în restul lor rata mortalității în decurs de 10 ani este de 50%; majoritatea deceselor înregistrate în primele 12-18 luni de la apariția simptomelor.

Prognosticul unui pacient cu tromboză venoasă hepatică este de obicei determinat de tromboza venoasă portală concomitentă. Dintre ceilalți factori (independenți) care determină prognosticul, vârsta și gradul de disfuncție hepatică conform clasificării Childe-Pugh sunt importante.

Datorită faptului că această patologie nu este obișnuită, eficacitatea diferitelor metode de tratare a trombozei venoase hepatice necesită studii suplimentare. Este logic să prescrieți anticoagulante pentru astfel de pacienți.

Caracteristicile terapiei simptomatice pentru sângerare, hipertensiune portală și ascite trebuie, de asemenea, investigate. La pacienții cu o formă manifestă clinic a bolii, trebuie făcută o încercare de a restabili fluxul de sânge prin venele prin metode conservative de tratament, cum ar fi angioplastia percutană cu plasarea stentului (pentru stenoza nedelasată a venei hepatice sau a venei inferioare inferioare).

Până în prezent, eficacitatea și siguranța restaurării fluxului sanguin venoase utilizând agenți trombolitici în tromboză proaspătă nu au fost dovedite.

Ca o măsură pentru a facilita manifestarea simptomelor clinice, în absența insuficienței hepatice, pot fi sugerate manevre portocavale. Cu toate acestea, este puțin probabil ca această intervenție să prelungească viața pacientului.

Anumite speranțe sunt asociate cu o astfel de metodă de tratament relativ nouă, cum ar fi șunta porto-sistemică transjugulară (TIPS). Conform estimărilor preliminare, transplantul de ficat în cele mai severe cazuri poate îmbunătăți rata de 10 ani de supraviețuire a pacienților de la 50 la 70%.

Sindromul Budd-Chiari, tromboza venoaselor hepatice și aprovizionarea cu sânge hepatic

Numele bolii - sindromul Budd-Chiari - provine de la numele autorilor care l-au descris (doctorul Budd în engleză în 1845 și patologul Chiari din Austria în 1899). Un cheag de sânge care "merge" de-a lungul fluxului sanguin poate rămâne în orice vas de sânge al corpului uman. Vena hepatică nu este o excepție, totuși, pentru a înțelege evenimentele care apar în ficat, legate de blocarea vasului venoas, este necesar să se trateze circulația hepatică.

Mișcarea sângelui în ficat

Circulația sanguină în ficat poate fi reprezentată de trei sisteme:

• Un sistem care asigură fluxul sanguin către lobuli;
• Un sistem de vase destinate circulației sângelui în interiorul lobulilor;
• Un sistem prin care sângele părăsește în siguranță lobulii.

Calea de aducere include portalul (portalul) care colectează sânge din organele abdominale și artera hepatică, care alimentează sângele din aorta, care în interiorul ficatului se ramifică în venele și arterele mai mici. Ei penetrează lobii (lobari), segmente (segmentale), trec între lobule (interlobulare) și în jurul lor. Pornind de la arterele și venele lobulare, vasele mici ale ficatului intră în lobule și formează capilare sinusoidale intracutanate situate între grinzile celulelor hepatice (hepatocite). Sângele mixt care curge prin sinusoide intră în vena centrală, pe care fiecare lob are în interior. Acolo, sângele devine venos și se duce la colectare, apoi în venele hepatice, care, lăsând ficatul, cad în vena cavă inferioară. Acesta este fluxul.

De-a lungul vaselor de sânge se întind conductele biliare, care au nume similare și se formează împreună cu ramurile venei portalului și artera hepatică, așa-numitul triad sau tractul portal. Vena portală a ficatului, care aduc sânge din stomac, intestine și pancreas, este într-o oarecare măsură implicată în detoxifiere, deoarece eliberează substanțe care au intrat în sânge din aceste organe pentru prelucrarea și neutralizarea ulterioare. Arterele hepatice asigură nutriție pentru organul însuși.

Dimensiunea normală a venei portale a ficatului nu trebuie să depășească 14 mm în diametru, însă un diametru de 8-10 mm, cu o lungime a recipientului de 60-80 mm, este considerat normal.

Acest indicator se modifică în cazul proceselor patologice care apar în organ și în bolile vaselor hepatice, care se observă în așa-numita hipertensiune portală. De exemplu, aceasta se dezvoltă datorită trombozei venoase hepatice (sindromul Budd-Chiari) și a fluxului sanguin afectat, ca rezultat al acesteia, care este însoțit de o presiune crescută în patul venos și de extinderea venei portale a ficatului. Dimensiunile vaselor venoase mari (vene, drepte, stângi, mijlocii) care transportă sângele de la un organ sunt ușor mai mici (până la 10 mm), diametrul acestora fiind de 0,5-0,8 mm. Cu valori crescânde ale acestui indicator (ultrasunete) pentru a vorbi despre extinderea venelor hepatice.

Modificări patologice în vasele hepatice care contribuie la dezvoltarea sindromului Budd-Chiari

Creșterea tensiunii arteriale pe peretele vascular și congestia venoasă în cavitatea abdominală nu numai că duc la creșterea dimensiunii venei portale a ficatului, dar implică și apariția următoarelor simptome care indică fibroza sa:

• Ficatul începe să se extindă dincolo de marginea arcului costal, uneori crescând la o dimensiune considerabilă;
• Fluidele se acumulează în cavitatea abdominală, se dezvoltă ascita;
• În paralel cu aceste procese este o creștere a splinei (splenomegalie);
• Există vene varicoase ale peretelui abdominal anterior, vene hemoroidale și vene venoase ale treimii inferioare a esofagului.

Prin sigilarea vaselor din ficat, în primul rând, implică modificări patologice în pereții capilarelor sinusoidale. În condiții hipoxice (lipsă de oxigen), principala cauză a căreia este congestia venoasă, fibrele de colagen încep să se formeze și să se depună în pereții sinusoidelor. Din acest motiv, fenestr (găuri) dispare, prin care are loc schimbul între hepatocite și sânge. Zidurile vasculare devin dense și impenetrabile, ceea ce duce la formarea insuficienței hepatice.

Procesele patologice (de obicei inflamatorii), care afectează parenchimul hepatic, ajung frecvent la venele ficatului, iar cele cu efect similar sunt responsabile pentru dezvoltarea flebitei obliterante. Trebuie remarcat faptul că evoluția cronică a sindromului Budd-Chiari este favorizată de fibroza vasculară venoasă intrahepatică, în timp ce tromboza venoasă hepatică este principala cauză a manifestării acute a acestei boli rare.

Principalele cauze ale bolii

Modificările în ficat pentru o lungă perioadă de timp (portal și fibroza intrahepatică, inflamație), care "pregătesc" organul pentru dezvoltarea proceselor patologice cronice sau blocarea acută a venelor hepatice, pot rezulta din boala Budd-Chiari. Cu toate acestea, în aproximativ o treime din pacienții cu acest sindrom, cauza bolii rămâne neclară. Boala este considerată rară, deoarece, potrivit statisticilor, depășește unul din 100.000 de persoane. "Privilegiul" se bucură, în principal, de femei, deoarece ficatul lor suferă mai mult de alți factori nefavorabili care nu se confruntă cu bărbații (luând contraceptive, sarcină). Și totuși, sediul principal care provoacă sindromul Budd-Chiari include:

1. obstacole mecanice în fluxul sanguin, unde se consideră anomalii congenitale majore (imperforat membranoasă) poloyveny inferior, stenoza vena hepatica care rezulta din leziuni sau blocarea interventie chirurgicala a venelor hepatice și a venei cave inferioare;
2. Administrarea intravenoasă a substanțelor nutritive esențiale în organism (nutriție parenterală) din cauza unor circumstanțe care nu permit ca pacientul să fie hrănit în mod natural;
3. Neoplasme ale ficatului, glandelor suprarenale, inimii (mixom);
4. Tulburări în sistemul de coagulare a sângelui cauzate de diverse cauze (boli hematologice, inflamație cronică a tractului intestinal, vasculită sistemică, utilizare contraceptivă orală), care determină hipercoagularea și, prin urmare, formarea cheagurilor de sânge care pot bloca vasele ficatului și pot duce la tromboza venoasă hepatică;
5. Boli infecțioase (sifilis, tuberculoză, amebiasis etc.);
6. Boli ale ficatului și, în special, ciroză.

Manifestări ale bolii

Simptomele bolii Budd-Chiari depind de cursul ei, care poate fi abia sesizabil într-un proces cronic (durere cu intensitate scăzută în hipocondrul drept, vărsături intermitente, îngălbenirea ușoară a pielii și a sclerei) și în stare acută se caracterizează prin următoarele simptome:

• Durerea epigastrică severă datorată întinderii severe a capsulei hepatice;
• Dintr-o data a inceput varsaturi, care se pot transforma intr-unul sangeros, indicand o ruptura a venelor treimii inferioare a esofagului;
• Dezvoltarea rapidă a ascitelor asociată cu congestie venoasă în cavitatea abdominală;
• Tranziția durerilor la nivelul întregului abdomen și diaree, dacă sunt implicați în acest proces navele mezenterice;
• Tromboza venei cava inferioare și încălcarea fluxului de sânge adaugă la imaginea clinică caracteristicile caracteristice ale insuficienței venoase a extremităților inferioare, manifestată prin umflarea picioarelor. În plus, răspândirea maselor trombotice din vasele dilatate ale ficatului (venos) în lumenul inferior al venei cava poate duce la embolie pulmonară (PE).

Aceste simptome ale bolii sunt în același timp complicațiile sale (hipertensiune portală, ascite, insuficiență hepatică). În plus, în cazul în care pacientul supraviețuiește, în viitor, este foarte probabil să formeze ciroză hepatică, care, fiind prezentă la pacient înainte de dezvoltarea sindromului, ar putea deveni cauza condițiilor patologice și carcinomul hepatocelular (carcinomul hepatocelular) atunci, există puține speranțe.

Cursa acută a sindromului Budd-Chiari este însoțită de o tulburare a funcției hepatice până la coma hepatică și, de regulă, nu lasă pacientului o șansă de viață. El moare în câteva zile de sindromul hepato-renal (insuficiență renală și hepatică acută).

Cum să recunoaștem sindromul Budd-Chiari?

Principalul lucru în diagnosticare este recunoașterea bolii, dacă ați găsit sau ați simțit intuitiv firul care duce la diagnosticarea corectă, astfel că luarea unui istoric al vieții și a bolii este întotdeauna primul pas al oricărui medic. O conversație cu pacientul însuși, anchetele rudelor și rudelor pot ajuta la identificarea bolilor care au fost experimentate în procesul de viață, sunt complet vindecate sau au rămas pentru totdeauna, așa că nu-nu și reamintiți-vă de o altă recidivă, care este de obicei declanșată de anumiți factori nefavorabili.

Cu toate acestea, există întotdeauna dificultăți reale, chiar și într-o chestiune aparent simplă: vârsta pacientului, o stare generală severă și simptomele atipice. De regulă, imediat după clarificarea datelor anamnestice, evaluarea cursului și a tabloului clinic, doctorul se adresează primilor asistenți, care economisesc timp și ajung la diagnosticul corect:

1. Metode de laborator: analiza generală a sângelui (creșterea numărului de leucocite și accelerarea ESR în sindromul Budd-Chiari), coagulograma (prelungirea timpului de protrombină), studii biochimice (activitate crescută a probelor hepatice funcționale și a fosfatazei alcaline);
2. Diagnosticarea cu ultrasunete, care permite vizualizarea nu numai a faptului că vena portală a ficatului este mărită (hipertensiunea portală) și venele hepatice sunt extinse, dar, de asemenea, face posibilă detectarea unui cheag de sânge blocat în lumenul vaselor venoase ale ficatului sau venei inferioare inferioare.
3. Cu toate acestea, dacă este necesar, care apare adesea în cazuri îndoielnice, există și alte metode pentru diagnosticul diferențial al sindromului Budd-Chiari cu boli care dau simptome similare:
4. Examinarea cu raze X a organelor abdominale;
5. Phlebography, care este nu numai un excelent diagnostician al modificărilor patologice în vasele venoase, ci și o procedură medicală bună, deoarece permite angioplastie simultană, stenting, bypass, tromboliza;
6. CT scanare (tomografie computerizată) și RMN (imagistică prin rezonanță magnetică);
7. Biopsie hepatică percutană, urmată de examinare histologică.

Trebuie remarcat faptul că medicamentele nu se limitează la metodele de diagnosticare de mai sus, însă acestea, fiind cele principale, clarifică complet situația în cele mai multe cazuri, iar necesitatea altora nu mai este necesară.

Speranță sau propoziție?

Este evident că prezența simptomelor luminoase și prognosticul foarte puțin convingător împiedică auto-tratamentul sindromului Budd-Chiari acut la domiciliu (și un proces cronic care nu-și amintește de mult timp, se va manifesta într-o zi), prin urmare, pacientul trebuie tratat într-un spital.

Metodele existente ale terapiei conservatoare sunt mai degrabă auxiliare decât de bază, prin urmare, în acest caz, este imposibil să se facă fără intervenția chirurgicală. Tratamentul medicamentos implică utilizarea de medicamente care vizează dizolvarea cheagurilor de sânge și combaterea congestiei venoase:

• Trombolitice (streptokinază, urokinază, antalază);
• Anticoagulante (fragmente, clexan);
• Medicamente diuretice care economisesc potasiul pentru utilizare pe termen lung (spironolactonă, verospiron) și diuretice, care dau un efect rapid (furosemid și lasix tabletat pentru administrare intravenoasă sau intramusculară).

Tratamentul chirurgical constă în utilizarea tehnicilor care sunt posibile în timpul flebografiei (dilatarea percutanată cu instalarea stentului, manevra portosistemică). În cazul unui curs deosebit de grav al bolii sau în cazul dezvoltării carcinomului hepatocelular (carcinomul hepatocelular), este prezentat transplantul hepatic donator, care poate crește rata de supraviețuire de cinci ani la 90%.

Prognozele pentru această boală nu sunt foarte încurajatoare, dar totuși lasă câteva șanse, deoarece cursul cronic, păstrarea funcției hepatice și adoptarea în timp util a măsurilor adecvate măresc în mod semnificativ ratele de supraviețuire statistică. Cu toate acestea, forma acuta a bolii Budd-Chiari, din nefericire, este o amenintare directa la viata pacientului datorita complicatiilor grave pe care le implica (insuficienta acuta rena si hepatica, mezotromboza, peritonita difuza).

Boala hepatică vasculară

Masa ficatului este de 5% din greutatea corporală a unui adult. Ficatul, prin artera hepatică și vena portală, primește 20% din valoarea totală a debitului cardiac. Artera hepatică se îndepărtează de trunchiul celiac. Oferă aproximativ 30% din fluxul sanguin aferent, dar eliberează organismului mai mult de 50% din oxigenul utilizat în repaus.
Vena portalului nu are supape, oferă 70-80% din fluxul sanguin hepatic total și furnizează puțin mai puțin de 50% din oxigenul necesar. Se formează la nivelul pancreasului la confluența venelor splenice și a venei mezenterice superioare. În poarta ficatului, vena portalului și artera hepatică sunt împărțite în ramificații drepte și stângi și apoi se ramifică în conformitate cu structura anatomică a ficatului. Sângele din arteriolele hepatice și venulele portalului intră în sinusoide. La acest nivel, sfincterul se află în arterele hepatice, care reglează intensitatea fluxului sanguin. Există sfincteri în sinusoizi, reglează fluxul sanguin și distribuția sângelui și, prin urmare, joacă un rol important în reglarea fluxului sanguin prin artera hepatică. Scăderea fluxului sanguin prin vena portalului duce la o creștere imediată a fluxului sanguin prin artera hepatică. În ciuda acestui fapt, fluxul sanguin prin vena portalului este relativ stabil și depinde foarte puțin de fluxul sanguin din artera hepatică. Din sinusoizi, sângele intră în venulele centrale, care formează venele hepatice. Există trei vene principale hepatice: dreapta, mijloc și stânga. Ramurile lor sunt distribuite în parenchimul hepatic într-un mod complet diferit de ramificațiile arterei hepatice și venei portal, ceea ce explică diferența dintre anatomia chirurgicală și vasculară a ficatului din macroscopie (reprezentată de patru lobi - dreapta, stânga, coada și pătrat). Anatomia vasculară a ficatului este descrisă de Quino (Coinaud). Potrivit lui Quino, ficatul este format din 8 segmente (vezi figura).

Anatomia vasculară și chirurgicală a ficatului. Potrivit lui Quino, 8 segmente funcționale se disting în ficat. Aceste segmente primesc sânge atât din vena portalului cât și din artera hepatică. Eliminarea sângelui prin venele hepatice drepte, stângi și medii. Sângele din lobul caudat (segmentul 1) curge prin venele dorsale hepatice direct în vena cava inferioară. Structura vasculară a ficatului trebuie luată în considerare la efectuarea rezecției.

Fiecare dintre segmente are propria aprovizionare sanguină aferentă și eferentă. Acest lucru trebuie luat în considerare în timpul rezecției hepatice. De asemenea, este important să se știe că scurgerea sângelui din lobul caudat al ficatului se realizează prin venele dorsale hepatice (numărul cărora poate fi diferit) care curge direct în vena cavă inferioară. Aceasta explică hipertrofia compensatorie a lobului caudat al ficatului în sindromul Budd-Chiari.

2. Descrieți microarhitectura ficatului, inclusiv sistemul de microcirculare.

Elementul structural principal al ficatului este placa celulară hepatică (lobul hepatic - nota de subsol ed.) (A se vedea figura). Se compune din 15-20 hepatocite și se află între zona portalului și venulele hepatice. Hepatocitele adiacente venularelor hepatice sunt denumite perivenular sau pericentral. Hepatocitele perivenulare înregistrează cea mai mare hipoxie, deoarece alimentarea cu sânge este ultima (fluxul sanguin de-a lungul sinusoidelor apare întotdeauna într-o direcție, iar hepatocitele perivenulare sunt "la capătul căii").

Microarhitectura ficatului. Sângele din venulele portal și arteriolele hepatice intră în sinusoide și din ele în venule hepatice. Tensiunea arterială scăzută în sinusoizi asigură condiții de eliberare a plasmei prin fenestra endoteliului în spațiul Diss, unde are loc contactul direct cu hepatocitele, schimbul de nutrienți și metaboliți. Hepatocitele situate în apropierea triadei portal sunt numite periportale, și aproape de venule hepatice, perivenular

În cazul încălcării fluxului de sânge din ficat (endoflebita obliterantă a venelor hepatice sau sindromul Budd-Chiari), hepatocitele periventiculare sunt deteriorate în primul rând. Bazat pe conceptul de structură a lobului hepatic propus de Rappaport, această zonă este cunoscută sub numele de Zona III. Zona I este reprezentată de hepatocite periportale situate în apropierea zonei portalului, iar zona II este reprezentată de hepatocite intermediare, care sunt localizate între hepatocitele periportale și perivenulare. Nu există limite clare între zone. Funcțiile metabolice ale celulelor, precum și sensibilitatea lor la leziuni, variază în funcție de locația lor. Hepatocitele din zonele II și III sunt implicate în metabolizarea medicamentelor și conțin un număr semnificativ de enzime ale complexului citocromului P450 și, prin urmare, efectele toxice ale medicamentelor mediate de aceste enzime microzomale sunt mai puțin pronunțate în zona I.

3. Ce este sindromul Budd-Chiari și în care se dezvoltă bolile?

Sindromul Budd-Chiari este o tromboză venoasă hepatică. Se poate dezvolta la pacienții cu traumatisme abdominale; sindroame mieloproliferative; hemoglobinuria nocturnă paroxistică; lupus eritematos sistemic; bolile însoțite de o deficiență a factorilor anticoagulanți, antitrombina III, proteina C și S; tumori ale pancreasului, glandelor suprarenale și rinichilor; carcinomul hepatocelular, precum și la femeile gravide și la pacienții care iau medicamente care măresc coagularea sângelui (contraceptive orale și dacarbazină). La 25-30% dintre pacienți nu este posibilă diagnosticarea bolilor asociate (în acest caz, sindromul Budd-Chiari se numește "idiopatic").

4. Care sunt simptomele și plângerile la pacienții cu sindrom Budd-Chiari?

• Ascite - găsite la mai mult de 90% dintre pacienți; este principala manifestare a sindromului Budd-Chiari.
• Durerea abdominală - apare la 80% dintre pacienți; localizat în hipocondrul drept.
• Hepatosplenomegalia este comună.
• Icterul - exprimat ușor; pot lipsi.
• Encefalopatia hepatică și sângerarea din venele varicoase ale esofagului și stomacului sunt diagnosticate mai puțin frecvent (în 10-20% din cazuri) și sunt observate, de regulă, la pacienții cu stadiu avansat al bolii.

5. Care sunt metodele de diagnosticare a sindromului Budd-Chiari?

La 75% dintre pacienți, diagnosticul se face în funcție de rezultatele ultrasunetelor Doppler ale venelor hepatice. În același timp, pot fi detectate trombii hiperechoice din lumenul vasului, scăderea sau absența fluxului sanguin sau a cablului hiperecic (banda) în locul uneia (sau mai multor) vene hepatice principale. Porțiunea de coaptă hipertrofică a ficatului poate fi ușor privită ca o tumoare. "Standardul de aur" pentru diagnosticarea bolii - cateterizarea venei hepatice și angiografia. Această metodă este caracterizată de sensibilitate și specificitate ridicată, iar în cazul sindromului Budd-Chiari acut se utilizează pentru a introduce strepto-kinaza în vene trombozate. Reagentele magnetice, care pot fi o metodă neinvazivă foarte utilă pentru diagnosticarea sindromului Budd-Chiari, sunt în prezent studiate.

6. De ce este detectată o creștere a lobului de căldură al ficatului la unii pacienți cu sindromul Budd-Chiari?

Aproximativ 50% dintre pacienții cu sindrom Budd-Chiari au o hipertrofie compensatorie a lobului caudat al ficatului. Motivul pentru aceasta este că ieșirea din lobul caudat se realizează de-a lungul propriilor vene dorsale ale ficatului, care curge direct în vena cavă inferioară. Dacă ocluzia are loc sub nivelul acestor vene, ele rămân liber pasibile, în timp ce venele hepatice principale sunt trombozate. Lobul hepatic este hipertroficat pentru a compensa scăderea parenchimului hepatic funcțional. Hipertrofia poate fi semnificativă și dă o impresie caracteristică flutogramei venei cava inferioare.

7. Care este imaginea histologică caracteristică a sindromului Budd-Chiari?

Sindromul Budd-Chiari acut este caracterizat de modificări stagnante în partea centrală a lobulei hepatice și extinderea sinusoidelor perivenulare. Posibilă necroză a hepatocitelor din zona III. După 4 săptămâni, fibroza se dezvoltă în acest loc și după 4 luni - noduli regenerativi și ciroză. În studiul venelor hepatice și vena cavelor inferioare, îngroșarea concentrică a pereților acestora este uneori detectată fără semne de inflamație. Încălcarea fluxului de sânge din ficat duce atât la procesul fibros sub intima vaselor, cât și la organizarea unui cheag de sânge în lumenul său.

8. Care este prognosticul pentru pacienții cu sindrom Budd-Chiari? Care este tratamentul lui?

Tratamentul pacienților cu sindrom Budd-Chiari depinde în mare măsură de cât de acut sau cronic este procesul, precum și de prezența bolilor concomitente. În cazul unui debut acut, atunci când diagnosticul de tromboză venoasă hepatică este exagerat de îndoielnic (de exemplu, la pacienții cu traumatisme abdominale sau sindrom Budd-Chiari recurent după transplantul hepatic), este indicată terapia trombolitică și administrarea de heparină. Indicii utilizării activatorilor de plasminogen țesut și a streptokinazei sunt foarte neconcludenți. Inițial, rezultatele reușite ale angioplastiei intraluminale și chirurgicale transcutanate sunt negate de un număr mare de recăderi.
La pacienții cu boli mieloproliferative, tratamentul intensiv cu medicamente hidroxiuree în combinație cu heparină oferă un rezultat favorabil. Terapia simptomatică - laparocenteză și administrare diuretică - are un efect bun.
Cu toate acestea, prognosticul pe termen lung pentru sindromul Badda-Chiari este destul de dezamăgitor, iar majoritatea pacienților (conform unui studiu,> 90%) mor în decurs de 3,5 ani. Transplantul de ficat este singurul tratament care poate reduce mortalitatea în această boală. Deși problema acestei metode radicale rămâne controversată, transplantul de ficat urmat de terapia anticoagulantă a fost aplicat cu succes în multe centre de tratament; Supraviețuirea după cinci ani după intervenția chirurgicală a fost mai mare de 60%. Cu toate acestea, există rapoarte că, după transplantul hepatic, sindromul Budd-Chiari reapare la 20% dintre pacienți. Dacă este imposibil să se efectueze un transplant de ficat, se aplică anastomozele portocavale; Această manipulare este însoțită de aproximativ aceeași rată de recurență.

9. Ce este vena hepatică obliterând endoflebita?

Obliterarea endoflebitei venelor hepatice (boala hepatică veno-ocluzivă, boala Chiari) este o ocluzie netrombotică a venelor hepatice mici cauzate de proliferarea țesutului conjunctiv și a fibrelor de colagen. Nu are loc deteriorarea venelor hepatice cu diametru mare. Boala se caracterizează prin apariția unor modificări congestive în centrul lobului hepatic cu și fără necroză hepatocitelor. Boala lui Chiari poate progresa odată cu debutul fibrozei perivenulare extinse, formarea de poduri de țesut conjunctiv între venulele centrale (necroza podului) și, în cele din urmă, formarea cirozei.

10. Care sunt cauzele dezvoltării endoflebitei venoase hepatice?

Acesta poate fi consumul de plante care conțin alcaloizi de pirolizidină, chimioterapia unui cancer, transplantul de măduvă osoasă, iradierea ficatului, precum și tratamentul cu arfenamină și uretan. După transplantul de măduvă osoasă, boala este detectată la 2-64% dintre pacienți (indicatorul depinde de originea transplantului (autolog sau alogen) și de intensitatea chimioterapiei).

11. În cazul în care la pacienții supuși unui transplant de măduvă osoasă, ar trebui să se suspecteze apariția endoflebitei venei hepatice obliterans?

Primele semne și simptome ale obstrucției endoflebite la nivelul venelor hepatice pot apărea în prima săptămână după expunerea toxică, ducând la afectarea circulației sângelui în peretele vaselor. Imaginea clinică a bolii Chiari la pacienții supuși transplantului de măduvă osoasă se caracterizează printr-o creștere a greutății corporale și a apariției ascitei în primele două săptămâni după operație. Majoritatea cazurilor sunt diagnosticate în decurs de 1-2 luni. Simptomele principale ale bolii includ icter, hepatomegalie, durere abdominală și ascite. O biopsie hepatică transmisibilă efectuată în această etapă contribuie la diagnosticarea precoce a bolii. Examenul histologic determină extinderea sinusoidelor pervenulare, fibroza, necroza hepatocitelor din zona III, ocluzia venulelor centrale și fleboscleroza.

12. Ce boli de inima pot provoca disfunctii hepatice?

Fenomenele congestive în ficat sunt observate în toate bolile cardiace congenitale și dobândite, determinând dezvoltarea insuficienței cardiace. Există semne de afectare a funcției hepatice la pacienții cu boală cardiacă coronariană, hipertensiune arterială, boli cardiace reumatice, inimă pulmonară, malformații congenitale, pericardită constrictivă, sclerodermie și sifilis tardiv. Mecanismul patogenetic principal este o încălcare a funcției de pompare a inimii, ceea ce duce la stagnarea sângelui la nivelul venelor hepatice.

13. Care sunt manifestările clinice ale ficatului congestiv la pacienții cu deficit de fiu?

Pacienții cu insuficiență ventriculară dreaptă sunt caracterizați prin durere în hipocondrul drept de intensitate variabilă și, uneori, icter ușor. O examinare obiectivă poate evidenția hepatomegalie cu reflux hepatic-jugular, ascită și edem periferic.

14. Ce anomalii biochimice se găsesc la pacienții cu ficat congestiv?

În insuficiența cardiacă acută (stări de șoc), este posibilă afectarea gravă a ficatului. La acești pacienți, există o creștere accentuată a nivelurilor de ACT și ALT (de obicei nivelul ALT este mai mare decât nivelul ACT), timpul de protrombină prelungit și creșterea treptată a nivelului de bilirubină. Unii pacienți dezvoltă modificări ireversibile în ficat și prezintă o imagine clinică și biochimică completă a insuficienței hepatice acute. În cazul insuficienței cardiace cronice, nivelul ACT și ALT nu este semnificativ crescut; caracterizat prin niveluri ridicate de bilirubină și fosfatază alcalină.

15. Descrieți imaginea histologică a ficatului congestiv.

Examinarea histologică a specimenelor de biopsie hepatică a evidențiat modificări stagnante în centrul lobulelor hepatice, caracterizate prin extinderea venelor centrale și sinusoidelor și dispariția hepatocitelor perivenulare. La pacienții netratați, procesul progresează: apare fibroza perivululară, se formează fringi fibroase între venele centrale și, eventual, se dezvoltă ciroză. Trebuie remarcat faptul că majoritatea pacienților mor de insuficiență cardiacă înainte de a dezvolta ciroză.

16. Ce tumora vasculară a ficatului este cea mai comună?

Hemangiomul este cea mai frecventă tumoare vasculară a ficatului. Potrivit autopsiilor, aceasta se găsește la 2-5% din populație și la fel de des afectează și bărbații și femeile. Cu toate acestea, la femei, hemangiomul este de obicei mare, datorită efectului proliferativ al hormonilor sexuali feminini. La majoritatea pacienților, boala este asimptomatică și nu necesită tratament. În cazul hemangioamelor mari, este posibilă coagularea intravasculară a sângelui diseminată (DIC), trombocitopenia și hipofibrinogenemia (sindromul Kazabach-Merrit [Kasabach-Merrit]). Cea mai eficientă metodă de diagnosticare este tomografia cu emisie computerizată a fotonilor singuri (SPECT) utilizând eritrocite etichetate cu technețiu 99t. Studiul este eficient în special pentru tumorile cu dimensiuni> 2 cm. Imagistica prin rezonanță magnetică și angiografia sunt utilizate pentru hemangioamele mici. Biopsia hepatică nu este indicată (cu excepția cazului în care este efectuată pentru alt motiv). Hemangioamele la adulți cresc mult mai lent decât orice alte tumori. Tratamentul chirurgical (rezecția hepatică) este recomandat pacienților cu DIC sau hemoragii.

17. Care este incidența angiosarcomului hepatic?

Angiosarcomul hepatic este foarte rar (în funcție de autopsie, în 1 caz din 50 000). Este mai probabil să sufere bărbați în vârstă de 60-70 de ani. Angiosarcomii se dezvoltă din celule endoteliale sinusoidale. Examinarea histologică a evidențiat celule tumorale fuziforme caracteristice cu nuclei hiperchromatici. Apariția tumorii contribuie la contactul cu torotrast (oxid de toriu), clorură de vinil și compuși de arsen. Prognosticul pentru angiosarcom este slab, iar majoritatea pacienților mor în termen de 6 luni de la diagnosticare.

18. Ce tumori vasculare ale ficatului sintetizează factorul de coagulare VIII?

Analiza histologică în astfel de tumori determină două tipuri de celule: epitelioide și dendritice. Ele sunt localizate într-un stroma mixtă (fibroasă cu zone de calcificări). În multe celule dendritice se găsesc vacuole caracteristice, care permit diagnosticarea corectă. Majoritatea pacienților prezintă simptome constituționale (45%), anorexie, oboseală și durere la nivelul hipocondrului drept. Nivelul a-fetoproteinei este de obicei normal.
Diagnosticul este confirmat prin tomografie computerizată sau biopsie hepatică. Atunci când angiografia (dacă există) a arătat o formare masivă a ficatului. Rezultatele tomografiei computerizate cu emisie unică fotonică (SPECT) utilizând eritrocite marcate cu technețiu 99t sunt negative. Chiar și în cazul unui curs benign, aceste tumori trebuie, dacă este posibil, să fie rezecate. Transplantul hepatic este indicat pentru pacienții cu tumori inoperabile. Există semne de recurență a tumorilor după transplant.

19. Care sunt cele mai frecvente cauze ale trombozei venei portal?

Cea mai frecventă cauză a dezvoltării trombozei venoase portal la copii este tromboza infecțioasă cauzată de omfalită. La adulți, tromboza venoasă portalului însoțește bolile cronice, cum ar fi hipertensiunea portală în ciroza hepatică; hipercoagularea în sindromul Budd-Chiari; proces inflamator (infecții retroperitoneale sau pancreatită) sau complicații traumatice asociate cu. efectuarea de manipulări medicale (postoperator sau postangiografic).
Stadiul acut al bolii este caracterizat prin apariția durerii abdominale, febră, simptome de obstrucție intestinală și insuficiență hepatică. În stadiul cronic, se detectează ascite, splenomegalie și sângerări de la venele varicoase esofagiene și gastrice. Principala metodă de diagnosticare este angiografia venei portalului. În faza acută de tromboză se administrează heparină și trombolitice, dar eficacitatea acestor măsuri nu este foarte mare. Dacă tromboza portalului venei se extinde la venele mezenterice splenice sau superioare, transplantul de ficat nu este practic posibil din punct de vedere tehnic, iar prognosticul este cel mai nefavorabil.