Tumorile hepatice la copii

Tumorile hepatice la copii reprezintă până la 4% din toate tumorile maligne. Hepatoblastomul apare cel mai frecvent la această vârstă - tumori hepatice maligne primare care se întâlnesc numai în copilărie.

Imagine clinică

Imaginea clinică a tumorilor hepatice la debutul bolii este neclară. Semnele care servesc de obicei ca motiv pentru a merge la medic sunt o creștere a abdomenului și detectarea unei tumori în cavitatea abdominală. Acestea sunt principalele și cele mai frecvente simptome. Măsurarea circumferinței abdominale în acest moment arată o creștere treptată. Toți copiii cu tumori ale cavității abdominale și spațiului retroperitoneal, cel puțin o dată pe lună, pe stomacul gol, cu o bandă de măsurare la nivelul celei de-a treia vertebre lombare din spate și la nivelul ombilicului din față, efectuează această măsurare. Rezultatul măsurării trebuie notat în istoricul cazului.

Când se detectează abdomenul este determinat de o creștere a ficatului, uneori - tuberozitate. Palparea ficatului este de obicei nedureroasă, tensiunea musculară, dacă nu există complicații, nu este observată. Copiii mici, care au deja o dimensiune mică a ficatului, au o deformare a abdomenului, creșterea acestuia. În cazurile mult dispărute, împreună cu o înfundare semnificativă a abdomenului, de obicei jumătatea dreaptă sau în regiunea epigastrică, începe să se determine o rețea vasculară subcutanată dezvoltată în jumătatea superioară a abdomenului și a pieptului inferior. La copiii subțiri și mici, în aceste stadii ale bolii, contururile nodulilor tumorali mari din ficat, așa cum erau, "străpung" prin peretele abdominal anterior, deformând abdomenul. Icterul asociat cu o tumoare hepatică este rar observat. Tumoarea hepatică poate însoți asciții.

Pe măsură ce boala progresează, simptome generale, cum ar fi slăbiciune generală, oboseală, paloare a pielii, grețuri, vărsături, pierderea apetitului, scădere în greutate, creșterea temperaturii subfebrile. Majoritatea copiilor cu tumori hepatice au anemie și ESR crescută.

La copii, există, de asemenea, hemangioame hepatice, care sunt neoplasme benigne, dar de obicei sunt dificil de continuat. Majoritatea copiilor cu această tumoare vasculară dezvoltă complicații care pot duce la deces: insuficiența cardiacă și decompensarea activității cardiace, ruptura unei tumori cu sângerare masivă în cavitatea abdominală. În acest din urmă caz, imaginea sângerării intra-abdominale se desfășoară: paloarele pielii cresc rapid, tensiunea arterială scade, pulsul devine slab, apare tahicardia. Astfel de fenomene pot apărea imediat și pot duce rapid la moarte. În alte cazuri, în cazul sângerării sub capsula de ficat, imaginea clinică, formată din aceste semne, se dezvoltă lent și treptat; funcționarea posibilă și mântuirea copilului.

diagnosticare

Diagnosticul tumorilor hepatice la copii începe, de obicei, ca și în cazul altor tumori ale cavității abdominale și ale spațiului retroperitoneal, din nefericire, cu descoperirea unei formări asemănătoare tumorii în cavitatea abdominală. Atunci când palparea abdomenului, o tumoare se găsește în ficat, se deplasează împreună cu ea, ușor mobilă datorită mobilității relative a ficatului, în special la copiii mici. Acordați atenție anemiei, creșteți ESR. Metoda de laborator principală în diagnosticul tumorilor hepatice este reacția la fetoproteină (reacția Abelev-Tatarinov), care este în mod dramatic crescută în hepatoblastom. Pentru a efectua această reacție se iau 5 ml de sânge dintr-o venă. Studiul a-fetoproteinei (AFP) face posibilă urmărirea tratamentului cu tumori hepatice; reducerea acestuia indică eficacitatea terapiei și invers.

Examinarea cu raze X pentru tumori hepatice este una dintre cele mai importante. Deja o prezentare generală a cavității abdominale indică de obicei o creștere a umbrei ficatului, schimbări în contururile sale, proeminențele acestei umbre și focarele de calcifiere se găsesc în hemangioame hepatice. Se efectuează urografie intravenoasă pentru a exclude o tumoare a rinichiului, care este adesea confundată cu o tumoare a ficatului cu dimensiunea mare. Un rol important în examinarea unui copil cu tumoare hepatică suspectată începe să joace tomografie computerizată.

Pentru diagnosticarea tumorilor hepatice în unele cazuri se efectuează biopsie cu acul acului, precum și laparoscopie.

tratament

Tratamentul chirurgical este încă singura metodă reală, care dă speranță pentru recuperarea completă a copilului atât la tumori hepatice benigne, cât și la maligne. Dacă este afectat un singur lob de ficat, este posibilă o îndepărtare radicală a tumorii (rezecția hepatică la dreapta sau la stânga). Operațiile hepatice sunt intervenții chirurgicale foarte complexe asociate cu un risc operațional ridicat (risc de pierdere de sânge etc.). Riscul asociat cu operația poate fi oarecum redus datorită terapiei intensive preoperatorii.

Tratamentul radiologic este ineficient atunci când hepatoblastom, dar poate avea un efect terapeutic în hemangiomului hepatic.

De asemenea, tratamentul medicamentos nu dă rezultate favorabile pentru hepatoblastom. În hemangioame, hormonii steroidieni (prednison) au un efect pozitiv.

Simptomele cancerului hepatic la copii

Neoplasmele hepatice primare la copii sunt destul de rare, dar în aproape 70% din cazuri sunt maligne. Două categorii morfologice de cancer, hepatoblastom și hepatocarcinom, sunt cele mai frecvente pentru această grupă de vârstă.

Hepatoblastomul este considerat o patologie malignă a sugarilor și a copiilor de vârstă mică: boala se dezvoltă în cea mai mare parte până la 3 ani, jumătate dintre cazuri apar în primul an de viață. Această specie reprezintă 1% din numărul total de neoplasme în copilărie.

Hepatocarcinomul este o boală a copiilor de toate vârstele. Acesta reprezintă 1,5% din cazuri, iar în caz copleșitor se regăsește la băieți.

motive

Cauza exactă a dezvoltării tumorii nu a fost încă stabilită. Se presupune că anumiți factori pot contribui la aceasta:

• sarcina ereditară a neoplasmelor;
• mutații genetice intrauterine;
• acțiunea oncogenă intrauterină;
• malformații.

Dezvoltarea hepatoblastomului la copii pot provoca orice altă tumoră (nefroblastom, polipoza intestinală) hepatită transferată B, infestare vierme, anomalie ereditară: hemihypertrophy (asimetrie a feței și a corpului), tirozinemia (pancreatic înfrângerea, ficat, rinichi).

Motivul pentru apariția unei tumori la un copil poate fi o utilizare pe termen lung de către mamă în trecut a contraceptivelor orale hormonale, alcoolului și abuzului de droguri.

simptome

În perioada inițială, tumoarea nu se manifestă. Nu există simptome obiective, copilul nu are disconfort, nu se plânge. Treceți treptat la pierderea apetitului, scăderea în greutate, dispepsia, stare generală de rău.

Atunci când tumoarea crește și intră într-o etapă progresivă sau metastatică, simptomele devin maximizate:

• temperatura febrilă persistentă;
• frecvente vărsări de vărsături;
• durere în abdomen, în special în hipocondrul drept;
• pierderea bruscă a greutății.

Când este privit de la un copil, se detectează o proeminență a pereților abdominali, cu palpare în hipocondrul drept, se determină indurarea dureroasă.

Odată cu progresia procesului tumoral se alatura icterul, creșteri ale ficatului și ajunge la o dimensiune mare, marginea sa din ipohondrului. Poate dezvoltarea ascita (acumulare de lichid în abdomen) și umflarea extremităților inferioare.

Când rupe tumora si simptomele de sangerare abdomen acut: durere-cuțit ca și în abdomen, tensiune musculară abdominală, febră agitat.

Dintre neoplasmele oncologice la copii, există două tipuri principale, pe care le descriem mai jos.

hepatoblastomului

Se asociază cu tumori maligne, slab diferențiate de origine embrionară. Se dezvoltă din structurile de celule stem din perioada prenatală și este diagnosticată la sugari și copii sub 5 ani, indiferent de sex.

Hepatoblastomul - formarea lobulară, înnodată cu zone de necroză și hemoragie, fără capsulă proprie, capabilă de infiltrare (germinare) în țesutul hepatic.

Prin structura histologică a cancerului de ficat la copii este fetale celulelor hepatice cu hepatocite imature incapabile de organe normale de funcționare.

Metastazizează prin cale hematogenă la nivelul osului, plămânului, țesutului cerebral și cavității abdominale.

Malign hepatom

Acest tip de tumoare este, de asemenea, cunoscut sub numele de hepatocarcinom sau carcinom hepatocelular.

Are trei caracteristici:

• rata ridicată de invazie și metastaze;
• multicentricitatea (nu una, ci mai multe formațiuni nodale se varsă în organele vecine);
• polimorfism (combină zonele blastomatoase și carcinomatoase).

Conform structurii histologice, hepaccinomul este un hepatocit de dimensiuni mari, cu un grup de nuclee mari și rotunjite și mitocondrii mărită. Conform semnelor macroscopice, hepatoblastomul și hepatomul nu sunt diferite: dimensiuni mari, nu există o separare clară de țesuturile sănătoase, cu semne de modificări necrotice.

etapă

Procesul malign din celulele hepatice este clasificat în funcție de sistemul de staționare TNM, care a fost dezvoltat și introdus de Asociația pentru Cercetarea Oncologică. Pe lângă gradul de cancer (I, II, III, IV), sistemul descrie, de asemenea, numărul și diametrul tumorilor (T), distribuția la organele și ganglionii limfatici (N), nivelul metastazelor la organele din apropiere M.

în primul rând

În stadiul inițial de dezvoltare, focalizarea oncologică a unei dimensiuni mici, creșterea acesteia este limitată la un lob hepatic sau afectează nu mai mult de 25% din organ, nu se extinde la vasele de sânge din apropiere. Munca ficatului și a conductelor biliare nu este ruptă.

Nu există simptome în acest stadiu. În plus față de o ușoară slăbiciune, oboseală, ușoară durere în zona ficatului copilului, nimic nu deranjează. În acest stadiu, tumora poate fi detectată întâmplător, în timpul examinării pentru alte patologii.

Dacă o tumoare este diagnosticată în această etapă, tratamentul este efectuat corect și în timp, prognoza pentru recuperarea completă este de aproximativ 90%.

Desemnarea TNM: T1 N0 M0.

Al doilea

În această etapă, focalizarea oncologică trece în lobul hepatic adiacent, formează metastaze pe zonele afectate. Mărimea leziunii poate ajunge la 5 cm. Poate fi tumora unică și multiplă. Vasele de sânge sunt incluse în procesul patologic. Leziunea este localizată numai în cadrul organului, ganglionii limfatici nu sunt afectați.

În a doua etapă, există simptome caracteristice ale cancerului hepatic la copii:

• persistența lipsei de apetit;
• durere la nivelul abdomenului după exerciții fizice și după masă;
• dispepsia sub formă de greață și vărsături frecvente;
• lipsa de energie;
• pierdere în greutate

Pe palpare, se constată că ficatul este mărit, compactat, iar granițele sale se ridică sub arcul costal.

Simbolul de stabilire TNM: T2 N0 M0.

treilea

În a treia etapă, tumoarea se apropie de ligamentul semilunar, care se află pe suprafața convexă a ficatului și se învecinează cu diafragma. Porțile organelor sunt afectate de metastaze singulare.

Cea de-a treia clasă a cancerului este pusă pe subdegradări:

1. III A: T3a N0 M0 - foc sau unul, diametrul nu depășește 50 mm cu germinare în sângele și vasele limfatice.
2. III B: T3b N0 M0 - focalizarea se răspândește la un alt organ sau există germinare în sistemul venoas.
3. III C: T3 N0 M0 - organele din apropiere, vasele limfatice și nodurile sunt afectate de procesul malign.

Este pronunțată simptomatologia etapei a treia. În plus față de epuizarea generală, el este preocupat de febra persistentă, există semne de insuficiență hepatică acută cu icter, edem al jumătății inferioare a trunchiului și membrelor și vene spider pe piele.

al patrulea

În această perioadă, toate organele, sistemul limfatic și circulator sunt implicate în procesul oncologic. Cancerul de ficat la copii gradul IV se răspândește rapid și necontrolat.

• epuizarea excesiva;
• umflat burta;
• integralele sunt galop pământ, uscate, inelastice;
• grad sever, sever de umflare a jumătății inferioare a corpului;
• Dureri abdominale acute sau fără localizare clară.

Eficacitatea și dinamica pozitivă din terapie în această etapă a bolii este aproape imposibilă.

Simbolul de stabilire TNM: T (AB) N 1M1.

diagnosticare

Dacă se suspectează hepatoblastomul și hepatocarcinomul, sunt prezentate teste clinice generale ale sângelui și ale urinei cu un studiu obligatoriu al indicatorilor de urobilin, bilirubină și fetoproteină.

Sunt prevăzute proceduri diagnostice suplimentare:

1. Pentru a obține o imagine exactă a focusului, a structurii și dimensiunii acestuia, pentru a evalua starea țesuturilor și a vaselor înconjurătoare, este atribuit un studiu ecografic, de rezonanță magnetică nucleară.
2. Tăiați pe studiul tomografic calculat. Procedura oferă o imagine detaliată a zonei patologice și o elimină din diferite unghiuri.
3. Biopsia. Un mic fragment al organului este colectat pentru o examinare histologică ulterioară sub microscop.

Dacă sa realizat întregul complex de proceduri și studii de diagnoză, probabilitatea de a face un diagnostic corect este de 100%.

tratament

Fără o terapie combinată adecvată și în timp util, copiii cu hepatoblastom și hepatom malign sunt expuși riscului de deces.

Tratamentul chirurgical

Singurul vector de tratament corect și eficient este îndepărtarea chirurgicală (rezecția) sau hepatectomia parțială.

Conform indicațiilor înainte de operație, poate fi prescris un curs de chimioterapie pentru a suspenda și reduce dimensiunea tumorii.

Chirurgia se efectuează desfășurată, cu o îndepărtare totală a lobului, ligarea vaselor de sânge, a conductelor biliare, luând în considerare posibilele anomalii ale arterelor și venelor. O excizie chirurgicală radicală a tumorii și un curs de chimioterapie selectat în mod adecvat asigură un grad ridicat de supraviețuire pentru pacienții tineri. Lansate, cazurile inoperabile in oncologie sunt tratate simptomatic si cu un curs de chimioterapie.

Tratamentul medicamentos

Medicamentele sunt utilizate numai pentru tratamentul simptomatic și de susținere. Lista drogurilor include medicamente pentru detoxifiere, analgezice non-narcotice și narcotice, medicamente pentru creșterea nivelului de hemoglobină, hepatoprotectori.

Pe fondul bolii care stau la baza, copilul este predispus la infecții, așa că îi sunt prescrise medicamente imunostimulante, complexe de vitamine.

Dacă tumoarea este diagnosticată într-o etapă târzie și este considerată inoperabilă, este prescris un ciclu lung de medicamente antibacteriene în combinație cu citostatice.

chimioterapie

Cele mai multe tumori hepatice maligne la copii sunt sensibile la efectele celei mai recente generații de citostatice, ceea ce oferă o șansă bună de supraviețuire. Chimioterapia este prescrisă atât înainte, cât și după operație. Scopul unui astfel de tratament este reducerea volumului intervenției chirurgicale și distrugerea celulelor tumorale rămase în ficat.

Cursul de tratament este monoterapie sau combinații care utilizează medicamente de grup antraciclinic, antimetaboliți, agenți antitumorali antibiotici, taxani, agenți de alchilare.

Hipoterapia este indicată pentru toți pacienții la care sunt afectați ganglionii limfatici. Tipul tumorii și dimensiunea acesteia nu contează.

perspectivă

Indiferent de tipul tumorii și de cauzele acesteia, eliminarea radicală asigură recuperarea în 60% din cazuri. Chirurgia și chimioterapia în a patra etapă prevăd supraviețuirea în numai 20% din cazuri. Cu alte cuvinte, probabilitatea unui rezultat reușit depinde nu numai de corectitudinea cursului de tratament, ci și de diagnosticarea în timp util a formărilor tumorale.

Cancer la ficat la un copil

Cancerul de ficat este o boală foarte frecventă atât la copii, cât și la adulți. Mai mult de o jumătate de milion de persoane se îmbolnăvesc în fiecare zi cu acest tip de oncologie. Pe baza unor astfel de statistici triste, putem concluziona că toată lumea are riscul de a se îmbolnăvi.

simptome

Cancerul de ficat la copii apare din cauza diviziunii celulare haotice, pot exista două motive pentru aceasta: hepatita incomplet vinovată sau neglijată și inflamația cauzată de o infecție. Grupul de risc include copiii care se confruntă cu următorii factori:

• Ciroza hepatică;
• Hepatită hepatică;
• Insuficiență cardiacă;
• Calculii biliari;
• Preparate care conțin steroizi;
• Contactul apropiat cu substanțele chimice.

Simptomele și primele semne de cancer din prima și a doua etapă nu diferă de alte boli hepatice. De exemplu, hepatita poate fi identificată prin aceleași semne:

• Frecvente, balonare excesivă;
• Greață și vărsături;
• Diaree și constipație;
• Scăderea și pierderea apetitului;
• Excesivă oboseală;
• Pierderea in greutate;
• Uneori există frisoane și febră.

Dacă copilul are simptome similare, ar trebui să mergeți imediat la o unitate medicală. Desigur, aceste simptome pot fi un semn al unei alte boli, dar trebuie, de asemenea, să fie tratate sub supraveghere medicală.

În timp, tumoarea malignă crește, blocând mișcarea bilei în intestin. Un copil cu simptome de icter (hepatita A).

Ulterior, simptomele cancerului hepatic: îngălbenirea membranelor mucoase și a pielii, întunecarea urinei, scaunul devine mai deschis. Din păcate, aceste semne nu sunt, de asemenea, specifice. În ultima etapă, simptomele sunt mai pronunțate: începe sângerarea intestinului, a plămânului, a rinichiului, a pancreasului și a stomacului.

Toate simptomele sunt semne de cancer la ficat de diferite grade. În cazul oricăreia dintre acestea, nu trebuie să vă bazați pe faptul că totul va trece cu timpul, trebuie să vă adresați fără întârziere doctorului.

Există două tipuri principale de cancer la ficat: primar și secundar. Primarul apare din cauza bolii hepatice: hepatită și alte infecții. Secundar apare pe fondul bolilor oncologice ale altor organe interne: intestinul, plămânul, rinichii, pancreasul și stomacul. Metastazele care apar în aceste organe sunt transferate în ficat. Diferitele tipuri de cancer la ficat sunt diferite.

primar

Cancerul hepatic primar este mult mai puțin comun decât secundar. Acesta poate fi împărțit în trei subspecii.

• Celulă-ficat - cele mai comune subspecii în cancerul hepatic primar. Principalele cauze ale apariției sunt hepatitele de diferite forme;
• Hepatoblastoame - cancer de ficat în copilarie, în majoritatea cazurilor, la copii;
• Angiosarcoamele sunt cea mai agresivă formă de cancer listată.

secundar

Cancerul secundar apare datorită metastazării la ficat din alte organe interne afectate de cancer. Complicarea tumorilor oncologice ale organelor interne conduce la faptul că metastazele cad în ficat. Metastazele aliniază în ficat exact aceeași structură de tumori ca și în cancerul primar.

• Cancerul colonului sigmoid cu metastaze hepatice. Penetrarea metastazelor în ficat în această formă de oncologie este cea mai comună, deoarece aceste două organe interne sunt situate aproape una de cealaltă. O astfel de complicație este extrem de dificilă, deoarece o sarcină suplimentară este pusă pe ficat, și pur și simplu nu poate face față. Destul de des, oamenii cu astfel de metastaze mor rapid. Prognozele medicilor sunt rare atunci când sunt reconfortante.
• Cancerul de colon, similar cu oncologia intestinului într-o formă neglijată, este de asemenea capabil să transmită metastaze altor organe interne și nu numai ficatului. O astfel de oncologie poate cauza cancer de plămâni, rinichi, pancreas și stomac. Dar ficatul este primul pe lista.
• Cancerul pulmonar la stadiul 3-4 poate metastaziza la toate organele interne și, în consecință, apare cancerul intestinului, pancreasului și altor organe interne. Ficatul este pe primul loc în această listă, deoarece este responsabil pentru curățarea corpului și, prin urmare, trece totul prin sine, motiv pentru care oamenii se îmbolnăvesc cu cancer secundar mai rapid decât cu oncologia secundară a altor organe interne.
• Cancerul de rinichi într-o anumită etapă este, de asemenea, capabil să transmită metastaze următoarelor organe interne: pancreasul și ficatul.

Toate organele interne sunt situate aproape unul de celălalt, fluxul sanguin din organism este unul, astfel încât tumora de cancer în stadiile 3 și 4 ale unuia dintre organe duce la cancer la ficat, intestine, plămânul pancreasului și stomacului. Cele patru cazuri enumerate mai sus sunt cele mai frecvente în prezent.

etapă

Ca multe tipuri de cancer, cancerul hepatic are patru etape.

Prima etapă. Se formează o tumoare pe ficat, semnele externe sunt practic absente. Există câteva simptome pe care mulți le dau vina pe hepatită. Într-o astfel de etapă timpurie, testele nu ar putea să arate prezența unei tumori maligne, nu există o mare șansă de a detecta ultrasunetele. În prima etapă, cancerul poate fi vindecat. Șansa pentru o recuperare completă este foarte mare, medicina modernă are toate mijloacele pentru aceasta.

A doua etapă Tumoarea a pătruns în vasele care transportă sângele. Pot apărea mai multe tumori, dimensiunea totală nu depășește 5 centimetri în diametru. Detectarea bolii este posibilă cu ultrasunete, dar semnele pot indica încă hepatită. Prognoza pentru recuperarea completă a copilului este încă ridicată.

A treia etapă are trei etape:

1. Dimensiunea tumorii depășește 5 centimetri, crește într-o venă și în curând sângele va suferi metastaze, ceea ce va provoca cancer al intestinului, plămânului, pancreasului sau stomacului. Cât de mult este rămas până la acest punct, este dificil să dai o prognoză, totul depinde de corpul fiecărui copil individual.
2. Dacă se stabilește această etapă, tumoarea a atins un alt organ la pacient, pe lângă cancerul de ficat, de asemenea, oncologia unuia dintre următoarele organe interne: intestinul, plămânul, pancreasul, stomacul sau orice altceva decât vezica biliară. Pentru a vindeca acest lucru este aproape imposibil. Prognozele nu sunt reconfortante.
3. Tumoarea a afectat cele mai apropiate ganglioni limfatici, metastazele s-au răspândit în alte organe interne, eventual în organismul formând cancer secundar al unuia sau mai multora dintre următoarele organe: intestinul, plămânul, pancreasul și stomacul. Cancerul ovarian și uterin ar putea apărea, de asemenea, la femei și fete.

A patra etapă. Metastazele în afară de intestin, plămâni și stomac afectează tot ce este posibil: pielea, coastele, uneori și coloana vertebrală. Ultima etapă nu este tratată. Pacientul are doar câteva luni să trăiască, dacă nu zile. Și prognoza este doar una: moartea inevitabilă. Cât timp trăiesc în cea de-a patra etapă a cancerului este greu de spus, totul depinde de calitățile individuale ale corpului.

diagnosticare

Cancerul de ficat este similar simptomelor sale cu hepatita. Dar medicii sunt capabili să identifice diagnosticul corect și să înceapă tratarea cancerului hepatic prin diferite mijloace de medicină modernă. Diagnosticarea cancerului în următoarele moduri:

• Teste de sânge pentru prezența markerilor tumorali în el.
• Analizele arată, de asemenea, nivelul AFP, care este eliberat din cauza reproducerii haotice a celulelor hepatice. Desigur, cantitatea de alfa-fetoproteină poate fi atribuită hepatitei, dar pentru aceasta există următoarele mijloace pentru a stabili adevăratul diagnostic.
• Ecografia ficatului. Pe baza ei, diagnosticul, medicamentele și drogurile sunt cel mai adesea stabilite, cu ajutorul căruia poți să încerci să vindeci oncologia. Și dacă cancerul este în desfășurare, atunci verdictul este făcut: cât de mult este lăsat să trăiască. Cu ajutorul ultrasunetelor, aceștia află, de asemenea, dacă există cancer al stomacului și al altor organe interne sau dacă metastazele amenință.
• Nu mai puțin, o metodă și mai fiabilă prin care puteți detecta rapid oncologia este RMN.
• În cele din urmă, o biopsie, cu ajutorul ei, puteți face diagnosticul cel mai precis. În timpul acestei proceduri, puteți lua o piesă din organul afectat pentru cercetare. O biopsie, pe lângă detectarea cancerului hepatic, poate dezvălui oncologia stomacului, a splinei și a altor organe interne.

tratament

Cancerul de ficat la copii poate fi vindecat. Cheia pentru un tratament de succes este un diagnostic în timp util. Și cu cât mai devreme este detectată tumoarea, cu atât mai mare este șansa unui rezultat fericit. Ambele metode tradiționale și inovatoare sunt utilizate pentru a trata cancerul hepatic.

Terapie tradițională

• Chimioterapia pentru cancer la ficat. Această metodă este de a încerca să bată cancerul cu medicamente. Se utilizează nu numai pentru tratamentul tumorilor maligne din ficat, dar și pentru stomac, plămân și alte organe interne. La femei și fete, această metodă este utilizată pentru a trata cancerul organelor auxiliare.
• Următoarea metodă de tratament este chirurgia. Foarte important în stadiile incipiente, vă permite să eliminați tumoarea la sută la sută. Ceea ce nu poate fi atins în alte moduri.
• Tratamentul cu raze X, o metodă veche dovedită. Dacă tumoarea nu poate fi complet îndepărtată, aceasta va opri cel puțin creșterea acesteia și va reduce volumul acesteia. Există un dezavantaj semnificativ. După punerea sa în aplicare, chiar dacă va avea succes, viața va rămâne mai mică timp de 3-5 ani.

inovații

Acestea sunt toate metodele tradiționale folosite de mulți ani, pe lângă acestea există metode inovatoare noi pentru tratamentul cancerului hepatic. Ce oamenii de știință tocmai au creat, în încercarea de a combate cancerul.

• Tratamentul cu laser, utilizând acest instrument, este împărțit în tumori mici;
• Injecțiile de alcool etilic, utilizând acest instrument, sunt complet distruse;
• Crioterapie. Azotul lichid acționează ca agent activ, tumora este distrusă de frig. De regulă, o astfel de acțiune nu se realizează pe un ficat deschis, ci sub controlul unui ultrasunete sau al unui echipament similar;
• Medicamente inovatoare, așa-numitele tipuri de cancer ucigaș, afectează direct tumora.

Ce să mănânce

Nutriția pentru cancerul de ficat ar trebui să fie construită corect, astfel încât să nu împovăreze atât de mult încărcat de organe. Pentru produsele utile include.

• Sucuri proaspete;
• Fructe și legume cu un conținut admis de nitrați;
• Produse lactate;
• miere;
• Ulei rafinat;
• Produse din soia;
• Paste;
• Cereale.

Nutriția pentru cancer la ficat nu trebuie să conțină următoarele produse:

• Produse care conțin suplimente ne-naturale;
• Conserve alimentare;
• cafeina;
• sifon;
• Uleiul de palmier care conține uraniu;
• Carne grasă;
• alcool;
• Zahăr.

previziuni

Mulți sunt interesați de întrebarea: câți oameni trăiesc în diagnosticul cancerului hepatic. Nici un medic nu poate da un răspuns fără echivoc la această întrebare, chiar și după efectuarea de tot felul de cercetări. Fiecare pacient are propriile caracteristici ale corpului. În plus, la copii, organismul crește, nu se știe cum se va comporta cancerul în astfel de condiții.

În toate stadiile bolii, cu excepția ultimelor, folosind mijloace inovatoare, puteți obține o remisiune.

Și în prima și a doua etapă se poate aștepta o recuperare completă. În plus, într-un corp de copii mici, mai des decât în ​​cazul adulților, apare o remisiune. Din cauza combinației dintre toate aceste motive, este imposibil să se dea un răspuns clar la întrebarea cât de mult trăiesc în cancerul hepatic.

profilaxie

Pentru a preveni cancerul hepatic, este necesar să se mențină trei reguli.

• Pentru a proteja copilul de fumul de tutun;
• Limitați expunerea la substanțe chimice;
• În timp, consultați un medic dacă copilul este bolnav.

Nu faceți auto-medicație. Medicul va prescrie un curs de tratament și va prescrie mijloacele corecte care trebuie luate. Aveți grijă de starea de sănătate a copilului dumneavoastră din primele zile de viață. Și apoi va crește sănătos și fericit.

Evaluați acest articol: 44 Vă rugăm să evaluați articolul

Acum, articolul a lăsat numărul de recenzii: 44, Scor general: 4.11 out of 5

TUMURILE PRIMARE ALE LIVERULUI LA COPII

Despre articol

Pentru citare: Vos A., Kuijper C.F. TUMURILE PRIMARE ALE LIVERULUI LA COPII // BC. 1996. №9. P. 4

Prof. Dr. A. Vos și dna C.F. Kuijper, chirurgi pentru copii.

Dintre toate tumorile hepatice primare la copii, 70% sunt maligne. Cele mai frecvente sunt hepatoblastomul și carcinomul hepatocelular. Tumorile benigne sunt rare; cele mai multe dintre ele sunt formate de hemangioame sau hemangioendotelioame. Adesea, o tumoare hepatică la un copil mic este detectată cu întârziere și, folosind un studiu de formare a modelelor, se constată de obicei că îndepărtarea chirurgicală completă este imposibilă, deoarece, de exemplu, ambii lobi ai ficatului sunt afectați, tumorile sunt prea mari sau multifocale sau pentru că au depășit ficatul.
În legătură cu descoperirea sensibilității majorității tumorilor maligne ale ficatului la copii la unele citostatice, tratamentul lor sa schimbat recent foarte mult. În același timp, șansele de supraviețuire au crescut semnificativ. Tratamentul cu chimioterapie înainte de operație este din ce în ce mai utilizat.

Sistemul de distribuție preoperator în etape, în conformitate cu studiul "Societe d'oncologie Pediatrique study of tumoral hepatic"
(SIOPEL I); I - trei sectoare adiacente sunt libere; II - două sectoare care se învecinează reciproc sunt libere; III - un sector sau două liber, care nu se învecinează; IV - nu există sectoare libere.

Primele rezultate ale studiului recent finalizat "Studiul tumorilor hepatice ale Societății pentru Oncologie Pediatrică" ("Studiul de tumori hepatice pediatrice Societe d'Oncologie" - SIOPEL 1) confirmă avantajele alegerii acestei metode. În acest sens, este important să se dezvolte un nou sistem de gradare pentru separarea tumorilor în grupuri deja înaintea operației și o comparație posibilă a eficacității diferitelor citostatice.
Un studiu experimental a relevat recent aspecte genetice, în principal pentru hepatoblastom.

Tumorile epiteliale hepatice primare la copii sunt pe locul 3 printre cele mai frecvente tumori ale cavității abdominale (după neuroblastom și nefroblastom). Tumorile hepatice primare reprezintă aproximativ 1% din numărul total de afecțiuni maligne la copii. Hepatoblastomul are loc de 1,5 - 6,5 ori mai frecvent decât carcinomul hepatocelular, dar în zone endemice pentru hepatita B, se observă adesea opusul.

O creștere a dimensiunii întregului abdomen sau prezența unei mase palpabile în abdomen este de cele mai multe ori prima manifestare. Tumorile băieților apar de 2 ori mai des decât fetele. Simptomele însoțitoare sunt adesea anemie și pierderea apetitului. Pierderea semnificativă în greutate apare rar. Hepatoblastomul este observat aproape exclusiv la copii foarte mici, iar carcinomul hepatocelular este mai frecvent observat la copiii mai mari. Uneori primele simptome sunt cauzate de sângerarea intraabdominală atunci când se rupe o tumoare, ceea ce este mai frecvent întâlnit cu carcinomul decât cu blastomul.
Examenul de laborator Există, de obicei, anemie. În hepatoblastom se observă adesea trombocitoză. Se descrie, de asemenea, hipercolesterolemia. Marea majoritate a pacienților (70%) cu hepatoblastom crește semnificativ conținutul de alfa-fetoproteină din sânge. Prin urmare, această valoare poate fi utilizată pentru a determina eficacitatea tratamentului.

Datorită faptului că îndepărtarea chirurgicală completă a tumorii este singura modalitate de a obține un tratament complet, este important să se obțină o imagine exactă a tumorii și a țesuturilor înconjurătoare. Examinarea ecografică cea mai frecvent utilizată (cu sau fără Doppler), imagistica prin rezonanță magnetică nucleară (RMN), tomografie computerizată (CTS) și angiografie.
În majoritatea cazurilor, diagnosticul se face folosind ultrasunete, dar pentru a obține o imagine exactă a limitelor tumorilor și, mai important, numărul și localizarea anatomică a țesutului hepatic normal rămase, RMN și / sau CTS sunt necesare. În unele centre, angiografia este întotdeauna efectuată, în ciuda faptului că este un studiu mai invaziv. Alții folosesc acest studiu numai în cazuri mai complicate (J.B.Otte, raport scris, 1995). Când se utilizează metode de tratament cum ar fi chemoembolizarea sau perfuzia intraarterială, implementarea angiografiei este cu siguranță absolut necesară.

Cel mai utilizat sistem pentru determinarea stadiilor tumorilor solitare la copii se bazează pe descoperirile chirurgicale. Celebrul sistem american împarte tumorile în 4 etape:
- Etapa I: rezecție completă;
- Etapa II: rezecție incompletă microscopică;
-Etapa III: rezecție macroscopică incompletă;
- Etapa IV: metastaze la distanță.

Sistemul adesea folosit de tumora - metastaza nodului (TNM). În 1990, grupul de cercetare SIOPEL 1 a dezvoltat un sistem prin care tumorile pot fi împărțite în etape înainte de tratamentul chimioterapeutic sau chirurgical (vezi figura). În acest sistem, care utilizează doar examenul imagistic, ficatul este împărțit în 4 sectoare. Lobul stâng al ficatului este format din segmentele laterale (segmentele II și III) și din sectorul medial (segmentul IV), iar lobul drept din segmentele anterioare (segmentele V și VIII) și din sectorul posterior (segmentele VI și VII). Separarea în una din cele patru grupuri poate fi utilizată pentru identificarea sectoarelor care nu sunt afectate de o tumoare. Distribuția tumorilor extrahepatice este indicată prin una din cele patru litere. Experiența cu acest sistem de separare, aplicată la 115 pacienți cu hepatoblastom, care au suferit o rezecție a unei părți a ficatului cu o tumoare existentă, arată că sistemul poate fi utilizat eficient.

Funcționare. O tumoare malignă a ficatului la un copil poate fi vindecată doar prin eliminarea chirurgicală totală. Progresele tehnologice recente în chirurgia hepatică au sporit șansele de a atinge acest obiectiv. În mod obișnuit, copilul are acces prin cavitatea abdominală și este suficient pentru a efectua chiar operații desfășurate pe ficat. De asemenea, copiii suferă o întrerupere temporară a circulației sanguine a ficatului fără deteriorări detectabile mai mult de o oră în condiții termice normale (F. Gauthier, comunicare scrisă, 1994).
O mai bună cunoaștere a anatomiei segmentale a ficatului, dezvoltarea disecției cu ultrasunete, a unui laser cu argon (Valleylab Inc., Boulder, SUA) și utilizarea perioperatorie a ultrasunetelor au condus la progrese semnificative. În plus, rezultatele pozitive din transplantul hepatic, în special la copii, au avut o mare influență. A devenit posibilă tratarea unor pacienți cu tumori inoperabile cu ajutorul transplantului. La rândul său, chirurgia de transplant a contribuit semnificativ la înțelegerea tehnică necesară efectuării rezecțiilor extraanatomice adesea complicate sau chiar rezecțiilor hepatice ex vivo (autotransplantul parțial după îndepărtarea tumorii) utilizând metode inventive pentru a restabili alimentarea cu sânge a unei părți sănătoase a ficatului.
Chimioterapia. Cytostaticele, în special cisplatina (cisplatil), care încalcă funcția ADN și doxorubicin (rostocin), care suprimă sinteza acizilor nucleici, cauzează necroza și contracția tumorii. Rezultatele bune ale utilizării combinației de ifosfamidă, cisplatină și doxorubicină sunt, de asemenea, descrise. Este posibil să se înlocuiască combinația de vincristină (oncovin), ciclofosfamidă (endoxan) și doxorubicină pentru vincristină, ciclofosfamidă și fluorouracil (efudix). Utilizarea carboplatinei (carboplatinei) și a etopozidului în combinație cu transplantul este descrisă cu rezultate insuficiente ale tratamentului convențional. Apariția imunității anumitor medicamente pentru chimioterapie este rareori observată la pacienții cu hepatoblastom, dar recent asemenea fapte au fost încă descrise ca fiind probleme întâlnite în tratamentul unor pacienți care au primit medicamente citotoxice de foarte mult timp.
Radioterapie. Până în prezent, radioterapia nu a fost aplicată pe scară largă în cazul tumorilor maligne la copii. Numai o publicație raportează succesul acestui tratament.

Reacție urmată de chimioterapie și radioterapie. În 1972, Grupul american de cercetare a cancerului pentru copii (CCSG) a început primul studiu al tumorilor hepatice la copii (CCG 831).
Pacienții la care tumora ar fi putut fi îndepărtați complet nu au primit tratament suplimentar. Dacă tumoarea a fost localizată în lobul ficatului, a fost aplicat tratamentul cu dactinomicină (dactinomicină), vincristină și ciclofosfamidă, plus radioterapie. Copiii cu patologie comună multifocală au primit doar tratament citotoxic.
Dintre cei 40 de pacienți, doar 7 au rămas vii o lungă perioadă de timp și toți au suferit fie o excizie radicală a tumorii, fie, cu un reziduu determinat microscopic, tratamentul ulterior cu radioterapie. În studiul CCG 881, s-au adăugat doxorubicină și 5-xFU. Aceasta a dus la vindecarea de aproximativ 44%. Studiul a permis realizarea a două concluzii importante: tumorile care nu au putut fi rezecate au devenit inițial operabile datorită utilizării chimioterapiei, iar combinația dintre doxorubicină și cisplatină a dat un rezultat bun, în special la copiii cu hepatoblastom.
Punctul actual de vedere al CCSG este că tratamentul primar ar trebui să constea în îndepărtarea promptă a tumorii. Chimioterapia este prescrisă pentru tumorile inoperabile. După aceasta, tumora poate deveni operabilă sau se prescrie radioterapia. Este clar că copiii cu hepatoblastom au un prognostic mai bun decât copiii cu carcinom hepatocelular.
Operație chirurgicală primară și rezecție în cazuri "simple". Într-o altă formă de realizare, prima chimioterapie, și apoi funcționarea "a doua vedere". Din ianuarie 1988, Societatea Germană pentru Oncologie Pediatrică și Hematologie (Societatea Germană pentru Oncologie Pediatrică și Hematologie) a utilizat următoarea schemă: laparotomie primară la toți copiii cu tumori hepatice. Resecția tumorii se efectuează numai atunci când lobectomia convențională poate fi efectuată destul de larg în jurul tumorii. Tumorile care se răspândesc în ambii lobi ai ficatului sunt bioptitați. Apoi, dacă boala este confirmată, urmează chemoterapia. A doua operație se efectuează după 2 sau 3 cicluri de chimioterapie, pentru a îndepărta toate țesuturile tumorale, chiar dacă aceasta implică rezecție desfășurată. Chimioterapia constă dintr-o combinație de ifosfamidă, cisplatină și doxorubicină. Dacă tratamentul tumorii nu a fost suficient de eficient, atunci cisplatina și doxorubicina sunt utilizate în doze mari prin perfuzie continuă, la fel ca în studiul CCG 832. A doua fază este carboplatina, etopozida, metotrexatul (trexan) și epirubicina (epirubicina).
Din 1988 până în 1993, 94 de copii au fost incluși în studiu, dintre care 64 au avut un hepatoblastom. La 30% dintre pacienți, tumora ar fi putut fi complet eliminată la prima intervenție. La 6% dintre acestea au rămas reziduuri detectabile microscopic. În 56% din cazuri, rezecția primară nu a fost efectuată, iar în 8% din cazuri au existat metastaze. Dintre cei 36 de pacienți care au suferit cea de-a doua operație, 30 au fost supuși rezecției. Niciunul dintre pacienții care nu au îndepărtat complet tumora nu a recuperat chimioterapia.
Șansele de vindecare la pacienții cu hepatoblastom au fost 100% pentru stadiul 1, 75% pentru stadiul II, 67% pentru stadiul III și 0% pentru stadiul IV. Au existat complicații, dar nu au existat decese datorate intervențiilor chirurgicale.
Următorul studiu are un nou protocol în care laparotomia primară nu este necesară pentru copiii cu vârsta cuprinsă între 6 luni și 3 ani, cu o tumoare care crește în ambii lobi ai ficatului și determină un conținut puternic crescut de AFP.
Chimioterapie preoperatorie în toate cazurile. Diferite publicații privind chimioterapia preoperatorie în tratamentul hepatoblastomului au apărut cu mulți ani în urmă.
Studiul SIOPEL 1 a fost organizat în conformitate cu acest principiu. După o biopsie a tumorii, pacienții au primit tratament cu cisplatină (80 mg / m2 pe zi) și doxorubicină (60 mg / m2 (PLADO) timp de 2 zile) prin perfuzie intravenoasă. Apoi, pacienții au fost evaluați pentru posibilitatea rezecției după 4 sau 5 cicluri de chimioterapie.
Studiul a fost realizat din 1990 până în 1994. Au participat 91 de centre din 30 de țări diferite.
Au fost incluși 193 de pacienți, dintre care 153 au avut hepatoblastom și 40 - carcinom hepatocelular. Primele rezultate indică faptul că rata de supraviețuire la pacienții cu hepatoblastom este de 76%. În acest grup, recaderea apare rar. Pentru carcinomul hepatocelular, rata de supraviețuire este de 40%. Pacienții cu carcinom hepatocelular au un prognostic mult mai rău, datorită mortalității mai mari și a riscului mult mai mare de recurență.
Rolul tratamentului citostatic în această tumoare este mult mai puțin clar. Pentru pacienții inoperabili care răspund bine la PLADO, transplantul trebuie luat în considerare.
Tratamente alternative. K. Yokomori și colab. a raportat recent un tratament complet pentru hepatoblastom non-resectabil după perfuzie printr-o hepatica 5 FU, vincristină, doxorubicină și cisplatină. S-a observat, de asemenea, succesul chemoembolizării după tratamentul anterior nereușit.

Inițial, aceasta este o tumoare embrionară, care poate apărea și antenatal, nu numai la oameni, ci și la alte mamifere. Rolul mediului ca factor de risc pentru apariția acestei tumori nu este cunoscut. Nu există nicio legătură cu infecția cu virusul hepatitei B.
În comparație cu populația normală, hepatoblastomul este mai frecvent la persoanele cu polipoză familială de colon și sindrom Beckwith Wiedemann, ceea ce indică posibile modificări ale cromozomilor 5 și 11. Unul dintre articole, de asemenea, raportează faptul că 6 din 7 pacienți au avut o reacție puternică la citokeratin (citokeratin).
De obicei, există 4 tipuri histologice. Diferențierea se efectuează pe baza componentei epiteliale cele mai importante: anaplastice fetale, embrionare, mici, nediferențiate și macrotusculare. Deși alți factori au o mare importanță prognostică, prognosticul pentru tipul cel mai bine diferențiat (fetal) este mai favorabil, în timp ce tipul anaplazic este mai puțin favorabil și, uneori, oferă un răspuns mai slab la chimioterapie. În 10-20% din cazuri, metastazele sunt deja prezente la momentul diagnosticului, dar chiar dacă sunt disponibile, tratamentul eficient poate vindeca un procent semnificativ de pacienți.

În cele mai multe cazuri, carcinomul hepatocelular este asociat cu infecția cu virusul hepatitei B. Metalul este din momentul observării UZO - 50% dintre pacienți. Biloba leziune apare în 5070% din cazuri. Datorită faptului că îndepărtarea chirurgicală completă a tumorii este singurul tratament, prognosticul este mult mai rău decât în ​​cazul hepatoblastomului. Singura excepție este tipul fibrolamelar, care este extrem de potrivit pentru tratamentul chirurgical, cu toate că acest tip de chimioterapie tumorală nu are absolut nici un succes. Supraviețuirea în carcinomul hepatocelular în unele grupuri nu este mai mare de 10-20%. Primele rezultate ale studiului SIOPEL 1 par să indice că șansa de supraviețuire se apropie de 40%.

În ultimii ani, rezultatele tratamentului chimioterapeutic și chirurgical combinat al tumorilor hepatice maligne primare la copii arată o îmbunătățire semnificativă. În cazul hepatoblastomului, cea mai frecventă tumoră, rata de vindecare se apropie acum de 80%, însă multifocalitatea, recurența și insensibilitatea la chimioterapie constituie încă obstacole serioase.
Tratamentul carcinomului hepatocelular continuă să fie controversat și prezintă rezultate mai slabe.

1. Hwjr Clatworthy, Schiller M, Grosfeld JL. Tumori hepatice primare în copilărie și copilarie. 41 de cazuri de tratament diferit. Arch Surg 1974: 109: 143-7.
2. Ni YH, Chang MH, Hsu HY, Hsu HC, Chen CC, Chen Wj și colab. Carcinomul hepatocelular în copilărie. Manifestări clinice și prognostic. Cancer 1991: 68: 1737-41.
3. Wheatley JM, LaQuaglia MP. Managementul malignității hepatice epiteliale în copilărie și adolescență [revizuire]. Semin Surg Oncol 1993: 9: 532-40.
4. Chen WJ, Lee JC, Hung WT. Copiii din Taiwan. J. PediatrSurg 1988: 23: 457-61.
5. Lipsa EE, Neave C, Vaw ter GF. Hepatoblastomul. Un studiu clinic și patologic de 54 de cazuri. Am J SurgPathol 1982: 6: 693-705.
6. Comitetul mixt american privind cancerul. Manual pentru stadiul cancerului, ed. 3 Philadelphia: Lippincott 1987: 87-92.
7. Vos A, Plaschkes J. Stadializarea pre-chirurgicală a tumorilor hepatice maligne la copii. Med Pediatr Oncol 1994: 23: 233.
8. Vos A. Disecția hepatică cu ultrasunete. În: Schweizer P, redactor. Chirurgie hepatobiliară în copilărie. Stuttgart: Schattauer Verlag, 1991: 44.
9. Schweinitz D von, Burger D, Weinel P, Mildenberger H. Die Therapie maliggner Lebertumoren des Kindesaltes. Ein Zwischenbericht der multizentrischen Studie HB ^ der GPOH. Klin Pediatr 1992: 204: 214-20.
10. Lockwood L, Heney D, Giles GR, Lewis IJ, Bailey CC. Cu hepatoblastom metastatic rezistent la cisplatină: un răspuns complet la carboplatină, etopozidă și transplant hepatic. Med Pediatr Oncol 1993: 21: 517-20.
1 1. Schweinitz D von, Hecker H, Harms D, Burger D, Bode U, Weinel P, și colab. Este o rezecție completă a hepatoblastomului. Un raport de la studiul german de cooperare pediatrică a ficatului de ficat HB-89. J Ped Surg 1995 (imprimat).
12. Habrand JL, Nehme D, Kalifa C, Gauthier F, Gruner M, Sarrazin D, și colab. Există un caz de radioterapie și carcinom hepatocelular la copii? Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1992: 23: 525-31.
13. Evans AE, Land VJ, Newton WA, Randolph JG, Sather HN, Tefft M. Chimioterapie combinată (vincristină, adriamicină, ciclofosfamidă și 5fluoracil) în tratamentul copiilor cu hepatom malign. Cancer 1982: 50: 821-6.
14. Milderberger H, Burger D, Weinel P. Das Hepatoblastom: Eine katamnestische Untersuchung und Vorschlag eines Therapiekonzeptes. Z Kinderchir 1989: 44: 78-82.
15. Andrassy RJ, Brennan LP, Siegel MM, Weitzman JJ, Siegel SE, Stanley P, și colab. Chimioterapia preoperatorie pentru hepatoblastom la copii: raportul a șase cazuri. J Pediatr Surg 1980: 15: 517-22.
16. Pritchard J, Plaschkes J, ShafFord EA, și colab. SIOPEL 1. Primul studiu de hepatoblastom SIOP (HB) și carcinom hepatocelular (HCC). Rezultatele preliminare. Med Pediatr Oncol 1992: 20: 389.
17. Yokomori K, Hori T, Asoh S, Tuji A, Takemura T. Terapia continuă prin perfuzie prin perfuzie continuă prin intermediul arterei hepatice. J. Pediatr Surg 1991: 26: 844-6.
18. Cincizecimea MJ, Daniels JR, teitelbaum GP, Stanley P. Chemoembolizarea hepatică: siguranță cu tromboză venoasă portală. J Vase Interv Radiol 1993: 4: 347-51.
19. Herrera Savall M, Perez Payarols J, Henales Villate V, Sanchez de Toledo Codina J, Mas Bonet A, Muntaner Gimbernat LL. Hepatoblastomul. Prezentarea cazului de diagnosticare intrauterală. Un Esp Pediatr 1993: 39: 265-7.
20. Ding SF, Michail Ne, Habib NA. Schimbări genetice ale hepatoblastomului. J hepatol 1994: 20: 672-5.
21. Pontisso P, Barzon M, Basso G, Cecchetto G, Perilongo G, Alberti A. Cytokeratins. Int J Clin Lab Res 1993: 23: 225-7.
22. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C, și colab. Raport de studiu SIOP. Rezultatele preliminare generale ale tratamentului hepatoblastomului (HB) cu chimioterapie preoperatorie, perfuzie continuă de cisplatină și doxorubicină (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994: 23: 170.
23. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C, și colab. Raport de studiu SIOP. Rezultatele preliminare generale ale tratamentului hepatoblastomului (HB) cu chimioterapie preoperatorie, perfuzie continuă de cisplatină și doxorubicină (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994: 23: 287.
Luată de la Ned Tijdschr Geneeskd 1995; 139 (38): 1918-22 cu permisiunea principalilor editori și autori.

Tumorile hepatice la copii

Dintre toate tumorile hepatice primare la copii, 70% sunt maligne. Cele mai frecvente sunt hepatoblastomul (44%) și carcinomul hepatocelular (33,9%). Tumorile benigne sunt rare; cele mai multe dintre ele sunt formate de hemangioame (4%) sau hemangioendotelioame.

Adesea, o tumoare hepatică la un copil mic este detectată cu întârziere și, folosind un studiu de formare a modelelor, se constată de obicei că îndepărtarea chirurgicală completă este imposibilă, deoarece, de exemplu, ambii lobi ai ficatului sunt afectați, tumorile sunt prea mari sau multifocale sau pentru că au depășit ficatul.

În legătură cu descoperirea sensibilității majorității tumorilor maligne ale ficatului la copii la unele citostatice, tratamentul lor sa schimbat recent foarte mult. În același timp, șansele de supraviețuire au crescut semnificativ. Tratamentul cu chimioterapie înainte de operație este din ce în ce mai utilizat.

Incidența carcinomului hepatocelular la copii este de 0,05-0,16 la 1000 de pacienți cu afecțiuni maligne.

Dintre copiii cu tumori hepatice, băieții predomină - 2: 1. Cel mai adesea, hepatoblastomul apare la copiii cu vârsta sub 5 ani, iar în 25% din cazuri, tumorile hepatice la copii se găsesc în primele 12 luni de viață. La copiii care suferă de această tumoare, dezvoltarea cirozei hepatice nu este practic observată. Această tumoare este pusă în procesul de dezvoltare embrionară, atunci când există o tulburare larg răspândită a organogenezei și, ca rezultat, proliferarea necontrolată a țesuturilor imature. Combinația observată dintre o tumoare Wilms și HB, ambele tumori embrionare, demonstrează că o anumită oncogeneză acționează în procesul de maturare.

Hepatocarcinomul apare în principal la o vârstă mai înaintată, după 5 ani, în special la 10-15 ani, și se numește "tip adult", deoarece nu diferă foarte mult de carcinomul hepatocelular adult. Dar prognosticul la copii care au suferit o rezecție hepatică este semnificativ mai bun decât la adulți.

În studii există indicații de maladii și malformații congenitale care pot duce sau se pot combina cu tumori hepatice maligne, cum ar fi deficiența alfa-antitripsinei, ciroza, sindromul Fanconi, tirozinuria, atrezia ductului biliare, hepatita congenitală, galactosemia.

În comparație cu populația normală, hepatoblastomul este mai frecvent la persoanele cu polipoză familială de colon și sindrom Beckwith Wiedemann, ceea ce indică posibile modificări ale cromozomilor 5 și 11. Un articol, de asemenea, raportează faptul că 6 din 7 pacienți au avut un răspuns puternic la citokeratin (citokeratin). Nu există nicio legătură cu infecția cu virusul hepatitei B. Carcinomul hepatocelular este, în majoritatea cazurilor, asociat cu infecția virală a hepatitei B.

Foarte rar, și în special la copiii mai mari, apare cholangiocarcinomul.

Sărcul hepatic embrionic (mesenchimic) este o variantă rară de tumori hepatice maligne. Apare într-o perioadă ulterioară de copilărie decât hepatoblastomul, dar puțin mai devreme decât carcinomul epatocelular (vârsta medie a pacienților este de 6-10 ani). Pana de curand, pacientii cu acest tip de tumora au avut un prognostic slab, mortalitatea fiind de 80% (in medie peste 11 luni). În ciuda unei operații radicale, recurențele tumorale sunt frecvente. Recent, în legătură cu utilizarea terapiei complexe, rata de supraviețuire sa îmbunătățit într-o oarecare măsură.

O atenție sporită în studierea etiologiei tumorilor hepatice la copii este acordată blastomogenesisului transplacentar, există exemple de transfer perinatal de antigen australian cu dezvoltarea ulterioară a carcinomului hepatocelular în 6-7 ani. Starea mamei în timpul sarcinii, utilizarea băuturilor care conțin alcaloizi și utilizarea medicamentelor care afectează activitatea enzimatică a celulelor hepatice la o femeie însărcinată pot contribui la dezvoltarea cancerului hepatic la copiii născuți din această sarcină.

Există o legătură între apariția hepatoblastomului și utilizarea contraceptivelor orale de către mamă, precum și sindromul alcoolic fetal.

O incidență crescută a carcinomului hepatocelular, cu ciroză hepatică, se observă la copiii cu tirozinemie ereditară cronică, precum și la utilizarea prelungită a steroizilor anabolizanți androgenici, reducând în același timp nivelul alfa-1-antitripsinei (principalul inhibitor al proteazei plasmatice) la 10% -15% din normă. Există, de asemenea, indicații privind legăturile dintre carcinomul hepatocelular și neurofibromatoza, polipoza familială și iradierea mamei în timpul sarcinii. Au fost descrise cazuri de carcinom hepatocelular la copiii cu leucemie limfoblastică care au luat metotrexat zilnic.

Clasificarea histologică a tumorilor hepatice a fost propusă de OMS în 1983 și a fost folosită până în prezent.

Oferă următoarele opțiuni:

1. Epiteliale benigne:

· Conducte biliare intrahepatice de adenom;

• Canalele biliare intrahepatice Cystadenoma.

2. Malign epitelial:

· Cystadenocarcinomul biliar;

· Carcinomul hepatocholangiocelular mixt;

3. Tumorile non-epiteliale:

· Sarcom embrionar;

4. Alte tipuri de tumori:

5. Tumori neclasificabile;

6. Tumori de țesut hematopoietic și limfoid;

7. Tumorile metastatice.

Din punct de vedere microscopic, carcinomul hepatocelular diferă de hepatoblastom prin prezența unor celule mari care depășesc dimensiunea hepatocitelor normale, precum și prin prezența trabeculelor, polimorfismul semnificativ al nucleelor ​​și absența focarelor de hemopoieză.

La momentul diagnosticării, tumora este adesea profund invazivă sau multicentrică, ceea ce face posibilă îndepărtarea radicală a tumorilor la mai puțin de 30% dintre pacienți.

Trebuie remarcat faptul că carcinomul hepatocelular are caracteristici ultrastructurale distincte care îi permit să fie diferențiat de alte tumori. Caracteristicile cele mai caracteristice sunt prezența unor nuclee rotunde mari rotunde, nucleoli convexe, exces de mitocondriile mari și apariția frecventă a microvililor pe membrana plasmatică.

Simptomatologia tumorilor hepatice este strâns legată de prevalența procesului tumoral și în mare măsură depinde de durata bolii, adică de momentul apariției primelor semne ale bolii până la confirmarea morfologică a diagnosticului.

Aproximativ 80% din numărul copiilor identificați ajunge în stadiile tardive cu o imagine clinică generalizată severă a bolii.

În stadiile incipiente ale bolii la copii apar mai multe simptome comune, dureri abdominale volatile intermitente, greață, vărsături, anorexie și scădere în greutate. Aceste simptome pot indica doar indirect prezența unui proces tumoral și constituie așa-numitul "complex de simptome tumorale", inerent atât tumorilor hepatice, cât și altor localizări ale procesului neoplastic.

Din păcate, în rețeaua generală de practici, aceste semne sunt adesea ignorate. Apoi, primul simptom care provoacă boala care trebuie suspectată este o tumoare care se găsește în stomac.

Printre cele mai frecvente semne timpurii ale cancerului de ficat se numără durerea abdominală recurentă, care apare în 50% din cazurile de fază incipientă a bolii; creșterea circumferinței abdominale (42,9%); cresterea periodica a temperaturii, anorexia, pierderea in greutate, cresterea ESR (28,6%), precum si slabiciunea (21,4%), varsatura periodica (14,3%) si anxietatea "nerezonabila" a copilului (14,3%).

Mult mai rar la copii există un debut acut al procesului, aparent asociat atât cu întinderea capsulei Gleason cât și cu sindromul "cancerului abdominal". În aceste cazuri, boala a simulat fenomenul de "abdomen acut". Cu toate acestea, acest lucru se întâmplă rar la copii.

Dintre pacienții cu hepatoblastom, pubertatea prematură a fost detectată în 2% din cazuri (datorită producerii de gonadotropină de către tumoare).

Stadializarea tumorilor maligne ale ficatului se efectuează după intervenția chirurgicală.

Sistemul internațional de staționare (King D.R., Ortega J, Campbell J și colab., 1991):

Etapa I. Rezecția completă a tumorii.
Microscopic, absența celulelor tumorale în țesutul hepatic rămas.
Etapa IIA. Rezecția completă a tumorii.
Microscopic - prezența celulelor tumorale în țesutul hepatic rămas.
Etapa IIB. Rezecția completă a tumorii.
Microscopic, prezența celulelor tumorale în țesuturile adiacente ficatului.
Etapa IIIA. Rezecția completă a tumorii.
Prezența metastazelor în ganglionii limfatici și încălcarea integrității tumorii Prezența metastazelor în ganglionii limfatici fără a distruge integritatea tumorii
Etapa IIIB. Rezecția incompletă a tumorii (macroscopic).
Prezența metastazelor în ganglionii limfatici și încălcarea integrității tumorii. Prezența metastazelor în ganglionii limfatici fără a perturba integritatea tumorii
Etapa IV. Prezența metastazelor îndepărtate.

1. Analiza clinică a sângelui - normochromic, anemie normocitară, trombocitoză este detectată. În carcinomul hepatocelular, pot apărea policitemii.

2. Analiza biochimică a sângelui - o ușoară creștere a nivelului enzimelor hepatice și fosfatazei alcaline (mai frecvent în carcinomul hepatocelular). Nivelul bilirubinei crește rar.
3. Determinarea nivelului de fetoproteină alfa (AFP). Această glicoproteină este produsă de sacul de gălbenuș, ficatul și intestinul fătului, ajungând la o concentrație maximă la săptămâna a 13-a de gestație, iar apoi nivelul acesteia scade, scăzând la nivelul "adultului" cu 3 luni din viața copilului. La pacienții cu hepatoblastom, nivelul AFP este semnificativ crescut, în special în cazul tumorilor de tip fetal. Tumorile fetale produc AFP mai rar. O creștere a nivelului său poate fi de asemenea observată în carcinomul hepatocelular, dar mult mai puțin frecvent. Nivelul AFP este un marker al unei tumori în timpul tratamentului și observarea ulterioară a pacientului. Dar uneori există metastaze care nu produc AFP după îndepărtarea unei tumori producătoare de AFP.

4. În cazul carcinomului hepatocelular fibrolamelar, este detectată o anomalie specifică a proteinei care leagă vitamina-B12 (o creștere a nivelului acesteia).

5. În hepatoblastom, se observă uneori o creștere a nivelului de gonadotropină corionică umană în ser și urină. În cazuri rare, această tumoare poate produce progesteron și testosteron.
6. La o radiografie revizuită a abdomenului - se detectează un ficat mărit, în cazuri rare pot apărea calcificări. O tumoare care emană din lobul drept schimbă intestinul în jos și înainte. O tumoare care emană din lobul stâng, schimbă stomacul în spate și lateral. Este posibil să existe o deplasare descendentă a rinichiului drept.
7. UZI a unei cavități abdominale exclude, în primul rând, o hidronefroză, chisturi ale unei ducte biliari comune, abces hepatic. Leziunea chistică din ficat, de regulă, este asociată cu un proces benign, dar o tumoare malignă cu o hemoragie în ea sau dezvoltarea unei necroze masive poate avea același aspect. Metoda cea mai eficientă pentru diagnosticarea tumorilor hepatice este ultrasunetele intraoperatorii (sensibilitate 98% -100%). Această metodă vă permite să stabiliți cu precizie conexiunea tumorii cu vasele (v.hepatica, v.porta).
8. Scintigrafia hepatică cu izotopi diferiți (I-131, Au198, Tc99m) - evidențiază localizarea și dimensiunea tumorii (focarele tumorale au aspectul unui defect de umplere), pot dezvălui focare multiple ale tumorilor.
9. Angiografia (aortografia sau, de preferință, arteriografia celiacă) furnizează informații foarte importante. Deplasarea vaselor din jurul tumorii, localizarea anormală a acestora, prezența altor vase, aruncările arterio-venoase - toate acestea sunt importante pentru a cunoaște în timpul examinării preoperatorii planificarea tacticii de operare).

10. Tomografia computerizată a abdomenului oferă cele mai complete informații despre răspândirea locală a tumorii și starea ganglionilor limfatici regionali.
11. Înainte de începerea tratamentului este necesară examinarea histologică a tumorii. Tradițional a efectuat laparotomie de diagnosticare. În prezent, mulți oameni preferă să efectueze biopsie hepatică, în special în cazurile în care tumora este inoperabilă.

Funcționare. O tumoare malignă a ficatului la un copil poate fi vindecată doar prin eliminarea chirurgicală totală. Progresele tehnologice recente în chirurgia hepatică au sporit șansele de a atinge acest obiectiv. În mod obișnuit, copilul are acces prin cavitatea abdominală și este suficient pentru a efectua chiar operații desfășurate pe ficat. De asemenea, copiii suferă o întrerupere temporară a circulației sanguine a ficatului fără deteriorări detectabile mai mult de o oră în condiții termice normale (F. Gauthier, comunicare scrisă, 1994).
O mai bună cunoaștere a anatomiei segmentale a ficatului, dezvoltarea disecției cu ultrasunete, a unui laser cu argon (Valleylab Inc., Boulder, SUA) și utilizarea perioperatorie a ultrasunetelor au condus la progrese semnificative. În plus, rezultatele pozitive din transplantul hepatic, în special la copii, au avut o mare influență. A devenit posibilă tratarea unor pacienți cu tumori inoperabile cu ajutorul transplantului. La rândul său, chirurgia de transplant a contribuit semnificativ la înțelegerea tehnică necesară efectuării rezecțiilor extraanatomice adesea complicate sau chiar rezecțiilor hepatice ex vivo (autotransplantul parțial după îndepărtarea tumorii) utilizând metode inventive pentru a restabili alimentarea cu sânge a unei părți sănătoase a ficatului.

Chimioterapia. Cytostaticele, în special cisplatina (cisplatil), care încalcă funcția ADN și doxorubicin (rostocin), care suprimă sinteza acizilor nucleici, cauzează necroza și contracția tumorii. Rezultatele bune ale utilizării combinației de ifosfamidă, cisplatină și doxorubicină sunt, de asemenea, descrise. Este posibil să se înlocuiască combinația de vincristină (oncovin), ciclofosfamidă (endoxan) și doxorubicină pentru vincristină, ciclofosfamidă și fluorouracil (efudix). Utilizarea carboplatinei (carboplatinei) și a etopozidului în combinație cu transplantul este descrisă cu rezultate insuficiente ale tratamentului convențional. Apariția imunității anumitor medicamente pentru chimioterapie este rareori observată la pacienții cu hepatoblastom, dar recent asemenea fapte au fost încă descrise ca fiind probleme întâlnite în tratamentul unor pacienți care au primit medicamente citotoxice de foarte mult timp.

Radioterapie. Până în prezent, radioterapia nu a fost aplicată pe scară largă în cazul tumorilor maligne la copii. Numai o publicație raportează succesul acestui tratament.

Introducerea intratumorală a medicamentelor care o distrug. Etanolul este cel mai frecvent utilizat în acest scop. Această manipulare a fost inițial propusă de N. Sigiura și colab., În 1983. Din punct de vedere tehnic, procedura implică injectarea intratumorală percutană directă a alcoolului 99,5% sub control ultrasonic, dacă se efectuează în perioada postoperatorie sau direct sub control vizual în timpul unei intervenții chirurgicale la nivelul ficatului. necroză cu fibroză ulterioară. În ciuda simplității aparente și a aplicării largi a administrării intratumorale de etanol, există o serie de limitări pentru această procedură. Se bazează pe proprietatea alcoolului distribuit uniform în zona afectată și acest lucru este imposibil în cazul tumorilor cu diametrul mai mare de 5 cm. În plus, ablația a mai mult de 3 noduri este dificilă. Utilizarea etanolului în ascite este contraindicată atunci când riscul de sângerare este ridicat. În ultimii ani s-au raportat un efect mai pronunțat asupra tumorii unei soluții de acid acetic de 50% (Ohnishi K. și colab., 1998, etc.). Indicațiile și tehnicile de utilizare a injecției intratumorale de acid acetic sunt aceleași ca și atunci când se utilizează etanol.

Cryoablation. Efectul crioterapiei se bazează pe necroza țesutului nespecific cauzată de expunerea directă la expunerea la rece și indirectă prin tromboză microvasculară. Cryoapplicatorul este furnizat direct tumorii și înghețarea are loc prin răcirea aplicatorului cu azot lichid la o temperatură de -180 ° C. Zona de necroză practic coincide cu zona de îngheț. O caracteristică specială a criochirurgiei este capacitatea sa de a afecta tumorile de dimensiuni mari.

ablația termică. Deteriorarea termică a celulelor începe la o temperatură de 42 ° C, în timp ce timpul necesar pentru moartea celulei variază de la 3 la 50 de ore, în funcție de structura țesuturilor (S.Calderwood, 1980). La temperaturi care depășesc 42 ° C, se observă o scădere exponențială a duratei timpului de expunere pentru a obține moartea celulelor. Deci, la o temperatură de 46 ° C, durează doar 8 minute pentru a distruge celulele tumorale și la 51 ° C mor după 2 minute.

Supraviețuirea în carcinomul hepatocelular în unele grupuri nu este mai mare de 10-20%. Primele rezultate ale studiului SIOPEL 1 (studiu de tumori hepatice de la Societe d'Oncologie Pediatric) indică de asemenea că șansele de supraviețuire se apropie de 40%.

În hepatoblastomul în 10-20% din cazuri, metastazele sunt deja prezente la momentul diagnosticului, dar chiar dacă sunt disponibile, tratamentul eficient poate duce la un tratament pentru un procent semnificativ de pacienți.