Carcinom fibrolamelar hepatic

Carcinomul hepato-colangiocelular mixt (sinonim: carcinom hepatobiliar, hepatocholangiocarcinom combinat) este o tumoare rară care combină zone de carcinom hepatocelular și cholangiocarcinom. Aproape jumătate dintre observațiile dintre aceste structuri au tranziții histologice. Conform manifestărilor clinice, legăturile cu ciroza hepatică, caracteristicile externe și prognosticul, neoplasmul nu diferă de carcinomul hepatocelular.

Carcinom hepatocelular carcinom fibrolamelar

Carcinomul hepatocelular carcinom fibrolaterar (carcinom lambic al fibrei lamboului) este o variantă a carcinomului hepatocelular, caracterizat prin fibroză marcată, proliferarea celulelor tumorale, cum ar fi oncocitele. curs mai favorabil clinic și prognostic. Vârsta medie a pacienților este de aproximativ 2 ani, femeile fiind afectate mai des decât bărbații. Comunicarea cu orice boală hepatică nu este cunoscută. Manifestările clinice includ slăbiciune, greață, vărsături, durere, pierderea greutății corporale. Testele funcționale ale ficatului sunt ușor modificate. De obicei, markerii virusurilor hepatotropice sunt negative.

Carcinomul hepatocelular carcinoamelic este mai frecvent localizat în lobul stâng și este reprezentat de unul sau mai mulți nodi densi, necoliniți, clar delimitați, cu contururi în relief. Tumora de țesut este ușor sau galben-maroniu, uneori verzui, adesea cu hemoragii. În centrul nodurilor sunt cicatrici în formă de stea cu petrificați, din care se întinde septul, împărțind tumoarea în segmente. Țesutul din jur al ficatului, de regulă, nu se schimbă. Tumora cresc relativ încet (după confirmarea diagnosticului, pacienții trăiesc 2 ani sau mai mult), rata de supraviețuire după 5 ani ajunge la 50%. Metastaziază la ganglionii limfatici regionali, plămânii și peritoneul.

Sub microscop, este clar că tumora constă din componente epiteliale și fibroase. Epiteliale componenta reprezentata straturi si trabecul construite celule poligonale sau rotunde majore subtiri abundent eozinofil citoplasmă melkogranulyarnoy oncocytoma asemănător. Microscopia electronică dezvăluie numeroase mitocondrii în matricea lor citoplasmatică. In plus, ele pot include: bilă, picături de grăsime, glicogen, PAS-pozitiv incluziuni diasgazorezistentnye imunoreactive pentru alfa-1-antitripsină, PAS (PAS) -negativă, mat sau sticloasă „palid“ vițel fibrinogen imunoreactive și depozite de cupru. Kernelurile celulelor canceroase sunt mari cu nucleoli eozinofili mari, deseori vacuolizați, cifrele mitozei sunt rare.

Canalele intercelulare pot conține picături de bilă, cu expansiunea lor, se formează structuri pseudo-fier. În scopuri de diagnosticare, se utilizează anticorpi la hepatocite umane (Hep Par I) și pentru imunozălțirea canaliculelor biliari - antiser policlonal la antigenul carcinoembrionic (CEA). Componenta fibroasă este reprezentată de plăci și septe de diferite grosimi, constând din fibre de colagen subțiri și hialinizate, fibre musculare netede și reticulină, separând straturile, trabeculele și grupurile mici de celule tumorale care se încurcă. Structurile structurale sunt permeate cu vasele de sânge, conțin câteva canale biliare și nervi, infiltrate focale focale, cristale de var. Carcinomul hepatocelular carcinoamelic este diferențiat de hiperplazia cutanată focală, carcinomul hepatocelular, cholangiocarcinomul și hemangioendoteliomul epitelioid.

Carcinomul fibrolamelar. Simptome, diagnostic, tratament

Deși carcinomul fibrolamelar este în mod tradițional considerat a fi varianta histologică a carcinomului hepatocelular, acesta a fost recent recunoscut ca o condiție clinică separată în ceea ce privește epidemiologia, etiologia și prognosticul.

Carcinomul fibrolamelar este o malignitate hepatică primară rară, care a fost descrisă pentru prima dată ca o variantă patologică a carcinomului hepatocelular. Prima descriere a fost făcută de Edmondson în 1956. În revizuirea tumorilor hepatice, Edmondson a prezentat un raport al unei fete de 14 ani cu o supraviețuire neobișnuit de lungă după rezecția acestui cancer din ficat (mai târziu se va determina că acest cancer a fost carcinom fibrolamelar). Și în 1980, cancerul fibrolamelar a câștigat recunoașterea mai largă ca o componentă clinică separată după publicarea simultană a două rapoarte în 1980 de Craig și Berman. Ambii cercetători au subliniat vârsta tânără a pacienților la momentul dezvoltării tumorii și prognoza relativ bună pentru tratarea acestei boli. Datorită acestor aspecte, cercetătorii au reușit să separe carcinomul fibrolamelar din carcinomul hepatocelular obișnuit.

Datorită caracteristicilor lor histologice, carcinomul fibrolamelar este dat în literatură la câteva alte denumiri: carcinom eozinofilic hepatocelular cu fibroză placă;

Carcinomul fibrolamelar. motive

Factorii specifici de risc pentru carcinomul fibrolamelar rămân neidentificați.
Spre deosebire de carcinomul hepatocelular tipic, carcinomul fibrolamelar nu este asociat cu hepatotoxine, ciroză hepatică, deficit de α1-antitripsină sau hemocromatoză.
Mai puțin de 10-20% din cazurile de cancer fibrolamelar sunt asociate cu hepatita virală, dar acest lucru se poate datora, de asemenea, prevalenței ridicate a infecției cu hepatită B la nivel mondial.
Carcinoamele fibrolamelare sunt de asemenea legate de hepatita C.

Carcinomul fibrolamelar. fiziopatologia

O formă tipică de carcinom hepatocelular este adesea asociată cu inflamația hepatică activă, hepatita B sau C, consumul de alcool, boala grasă nealcoolică și ciroza hepatică din orice alt motiv. În contrast, etiologia carcinomului fibrolamelar rămâne necunoscută. Acest cancer începe, de obicei, să se dezvolte în absența inflamației sau fibrozei hepatice.

De asemenea, astăzi se cunoaște puțin despre patogeneza moleculară a carcinomului fibrolamelar. La indivizii cu carcinom fibrolamelar, se observă adesea supraexprimarea genelor RAS, MAPK, PIK3. Spre deosebire de carcinoamele hepatocelulare legate de virus, instabilitatea epigenetică este rară în carcinomul fibrolamelar.

Carcinoamele fibrolamelare sunt raportate în legătură cu hiperplazia nodulară focală și în leziunile hepatice benigne, ambele dintre aceste afecțiuni tind să se dezvolte la pacienții mai tineri și în condițiile parenchimului hepatic normal. În plus, carcinoamele fibrolamelare și hiperplaziile nodale focale au unele caracteristici similare, cum ar fi acumularea de cupru, ceea ce a determinat unii cercetători să sugereze că hiperplazia nodulară focală poate fi o leziune benignă care precedă cancerul fibrolamelar.

Carcinomul fibrolamelar. fotografie

Carcinomul fibrolamelar. Acordați atenție dimensiunii mari a tumorii.

Carcinom fibrolamellar (1).

Carcinom fibrolamic (2).

Carcinom fibrolamelar (3).

Imagine intraoperatorie a tumorii.

Carcinomul fibrolamelar. Din punct de vedere macroscopic, este clar conturată, înnodată, în galben / maroniu, cu fibroză extensivă.

Carcinomul fibrolamelar. Simptome și manifestări

Carcinoamele fibrolamelare se manifestă de obicei prin simptome nespecifice sau pot apărea, în general, fără simptome. Dacă apar simptome, acestea vor include cel mai adesea:

Dureri abdominale
Pierdere în greutate
indispoziție

De asemenea, unii pacienți pot prezenta semne și simptome foarte neobișnuite, acestea putând include:

Tromboflebita migratorie (sindromul Trusso) sau tromboza venoasa ca urmare a invaziei directe a tumorii in venele hepatice si in vena cava inferioara
Durerea și febra, aceste aspecte pot imita un abces hepatic
icter
Ginecomastia apare în legătură cu producerea de aromatază de către celulele carcinomului fibrolamelar

Carcinomul fibrolamelar. Examenul fizic

Cea mai frecventă manifestare fizică a unei tumori este prezența unei mase palpabile în cavitatea abdominală sau plinătatea, care se dezvoltă datorită hepatomegaliei. Spre deosebire de pacienții cu carcinoame tipice hepatocelulare, stigmatele bolii cronice de ficat și hipertensiunea portală, de regulă, sunt absente la pacienții cu carcinoame fibrolameloase.

Carcinomul fibrolamelar. diagnosticare

Se pot identifica niveluri moderat crescute de aspartat, alanin aminotransferază (AST și ALT) și fosfatază alcalină, dar de obicei sunt absente la pacienții cu acest tip de cancer.
Valoarea crescută a bilirubinei serice este rareori detectată, însă obstrucția subclinică a tractului biliar poate fi destul de frecventă la mai mult de 40% dintre pacienți.
Nivelurile de α-fetoproteină (AFP) sunt de obicei normale, dar ele pot fi ridicate. Mai puțin de 10% dintre pacienții cu carcinoame fibrolameloase au un nivel AFP mai mare de 200 ng / ml.

Alte markeri tumorali curenți

Nivelele antigenului carcinoembrionic (CEA) pot fi ridicate.
Sa raportat, de asemenea, o legătură între carcinomul fibrolamelar și capacitatea crescută de legare a serului de vitamina B-12. Cu toate acestea, indiferent de modul în care a fost acolo, astăzi nu există nici un singur test care să distingă cu precizie cancerul fibrolamelar de alte tipuri de cancer la ficat. Totuși, aceste niveluri pot fi utile pentru determinarea și monitorizarea răspunsului unei tumori la chimioterapie sau pentru monitorizarea recidivei bolii la pacienți după rezecția tumorală.

Această tumoră cu raze X arată de obicei ca o singură masă pe fundalul unui ficat normal. Carcinomul fibrolamelar poate fi destul de mare.
Carcinomul fibrolamelar trebuie distins cu atenție de hiperplazia nodulară focală, deoarece tratamentul este foarte diferit. Caracteristicile epidemiologice ale acestor tumori sunt similare, ambele aparând la pacienții tineri sănătoși, care de obicei nu au antecedente de ciroză sau boli hepatice. Cu toate acestea, carcinoamele fibrolamelare, spre deosebire de hiperplazia nodulară, necesită un tratament mai agresiv cu rezecția, în timp ce hiperplazia nodulară focală este o boală benignă care nu necesită tratament dacă pacientul nu simte simptome.

Tomografia computerizată (CT)

Carcinomul fibrolamelar prezintă, de obicei, o masă solitară bine definită. Dacă CT în plus este îmbunătățită dinamic prin compuși contrastanți, atunci toate rezultatele plexurilor vasculare pot fi observate în rezultatele obținute.
Spre deosebire de razele X convenționale, CT are o sensibilitate mai mare și o calitate mai bună.
Calcificările sunt prezente la 33-55% dintre pacienții cu carcinoame fibrolameloase.
De asemenea, pe scanarea CT, este posibilă detectarea invaziei vaselor hepatice sau a conductelor biliare în tumoare (acest eveniment este exclus în cazul hiperplaziei nodulare focale și hemangiomului)
Metastazele extrahepatice pot fi detectate pe scanarea CT (aceasta exclude din nou prezența hiperplaziei nodulare focale și a hemangiomului)
Suprafața tumorii lobulare

Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM)

În general, rezultatele vor fi foarte similare cu CT, dar calitatea interpretării rezultatelor RMN este mai mare decât cea a CT.

Alte metode de vizualizare

Radiografie abdominală simplă. Are doar un rol limitat în diagnosticarea sau delimitarea afectării hepatice.
Angiografia poate ajuta la identificarea leziunilor hipervasculare. Cu toate acestea, această metodă are o valoare limitată în diagnosticul carcinomului fibrolamelar. Pe de altă parte, această metodă are un plus, care constă în posibilitatea determinării anatomiei venei portalului și a arterei hepatice, ceea ce poate contribui la planificarea preoperatorie și la determinarea invaziei vasculare.
Toografia cu emisie de pozitroni (PET) este, de obicei, de valoare limitată.

Biopsia prin aspirație și biopsia țesuturilor sunt necesare pentru a determina cu exactitate tipul de tumoare.

Carcinomul fibrolamelar. tratament

Rezecția chirurgicală sau transplantul hepatic este principalul standard pentru tratamentul carcinomului fibrolamelar.

Chemoembolizarea trans-arterială poate fi o metodă utilă pentru pacienții cu formă inoperabilă a bolii. Chimioterapia poate fi de asemenea folosită pentru a trata boala metastatică. Utilizarea unui singur agent chimioterapeutic sau o combinație de medicamente chimioterapeutice poate contribui la ameliorarea stării la până la 25% dintre pacienți.
Astfel de medicamente chimioterapeutice includ sorafenib, acest medicament este administrat pe cale orală. Sorafenibul inhibă mai multe proteine kinaze, incluzând Raf-1 și B-Raf, factorul de creștere a plachetelor β (PDGFR-β), factorii de creștere pentru receptorii endotelieni vasculari (VEGFR) 1, 2 și 3. Rezultatele unui studiu controlat al efectelor sorafenibului la 602 pacienții cu carcinom hepatocelular tipic și cu ciroză compensată bine au prezentat o creștere a supraviețuirii de mai mult de trei luni (10,7 față de 7,9 luni).
Într-un alt studiu clinic în 2003, pacienții au suferit un tratament continuu cu 5-fluorouracil lunar și de trei ori pe săptămână prin interferon α-2b recombinant subcutanat. Toți acești pacienți nu au avut dreptul la tratament chirurgical în legătură cu bolile coexistente hepatice, care au fost determinate de rezultatele tomografiei computerizate, dar niciunul dintre aceștia nu a suferit invazii extrahepatice de cancer. Dintre cei 9 pacienți cu carcinom fibrolamelar, 8 au răspuns radiologic. Dintre acești 8 pacienți, unul a avut un răspuns complet, patru au avut un răspuns parțial și unul a avut un răspuns mic. Supraviețuirea la acești pacienți cu carcinom fibrolamelar a crescut la 23 luni, comparativ cu 15,5 luni pentru un prognostic tipic al carcinomului hepatocelular. Trebuie remarcat faptul că unul dintre principalele motive pentru care cercetătorii au ales acest tratament special este că ei se așteaptă ca aceasta să fie o terapie bine tolerată pentru pacienții cu ciroză. Cu toate acestea, deoarece pacienții cu carcinom fibrolamelar, de regulă, nu dezvoltă ciroză, medicii pot adăuga anumite medicamente chimioterapeutice la această terapie, ceea ce poate avea și un efect pozitiv.
Alte medicamente care pot fi utilizate pentru a trata această formă de cancer includ cisplatina, doxorubicina și vincristina.

Cel mai bun tratament pentru toate tumorile maligne hepatice, incluzând carcinomul hepatocelular tipic și carcinomul fibrolamelar, este îndepărtarea chirurgicală completă (de exemplu, rezecția clinică, rezecția anatomică a ficatului sau rezecția completă a ficatului cu transplant hepatic ortotopic).
În plus față de chirurgie, medicii pot aplica, de asemenea, chimioterapie neoadjuvantă sau chemoembolizare trans-arterială pentru a reduce stadiul tumorii astfel încât să poată fi rezecat fără probleme particulare.

Ciroza limitează frecvent posibilitatea rezecției hepatice la pacienții cu carcinom hepatocelular tipic, deoarece la pacienții cu ciroză crește riscul de complicații perioperatorii. În acest caz, chirurgii vor trebui, de asemenea, să lase un reziduu ficat mare, asigurând astfel funcția hepatică adecvată. Dar, spre deosebire de carcinomul hepatocelular tipic, carcinomul fibrolamelar este rareori asociat cu ciroza, iar pacienții cu acest tip de cancer sunt adesea tineri și sănătoși. Din acest motiv, rezecțiile hepatice agresive pot fi mai ușor efectuate la pacienții cu carcinom fibrolamelar. Până în prezent au fost descrise doar câteva rezecții chirurgicale moderne ale carcinomului fibrolamelar, și anume:

Pina (1997) a raportat rezultatele obținute pentru 28 de pacienți care au suferit o rezecție carcinom fibrolamelară, mai mult de 85% dintre pacienți trăind mai mult de 5 ani. Reapariția tumorii a fost detectată la 18% dintre pacienți.
Kakar (2005) a raportat rezultatele pentru 20 de pacienți care au suferit o rezecție carcinom fibrolamelară și au comparat rezultatele cu rezultatele rezecției carcinomului hepatocelular tipic. Rata de supraviețuire de cinci ani a fost de 45%, similară cu cea observată la pacienții cu carcinom hepatocelular fără ciroză, dar semnificativ mai bună decât în cazul carcinomului hepatocelular cu ciroză.
Stipa (2006) a raportat rezultatele eliminării tumorilor la 28 de pacienți. Supraviețuirea mediană a fost de 112 luni (comparativ cu 37 luni pentru persoanele cu carcinom hepatocelular tipic). Rata medie de supraviețuire fără recădere a fost de 33 de luni, iar rata de supraviețuire fără boală de 5 ani a fost de 18%.

Transplantul hepatic ortotopic

Hepatectomia urmată de transplantul de ficat trebuie luată în considerare la pacienții cu carcinom fibrolamelar inoperabil, care este limitat numai la ficat. Pacienții care urmează transplantul de ficat se pot aștepta la o rată de supraviețuire de 5-10 ani.
Chiar și în rândul pacienților care dezvoltă recidiva, timpul de dezvoltare va fi semnificativ prelungit la pacienții cu carcinom fibrolamelar decât la cei cu carcinom hepatocelular tipic. Acest lucru poate fi rezultatul unui comportament mai leneș al carcinomului fibrolamelar comparativ cu carcinomul hepatocelular tipic. Pe de altă parte, acest lucru se poate datora faptului că ciroza asociată cu carcinom hepatocelular tipic crește riscul de recidivă.
Transplantul hepatic ortotopic poate, de asemenea, să conducă la supraviețuirea pe termen lung, dar abordarea în sine și tratamentul în sine sunt foarte resurse intensive (astăzi, ficatul este unul dintre organele cele mai defecte).

Carcinomul fibrolamelar. Progoz

Prognosticul pentru cei care au suferit o intervenție chirurgicală este mai bun decât pentru cei care au primit doar terapie cu medicamente. La pacienții cu carcinom metastatic inoperabil, supraviețuirea mediană este de 14 luni.

Informațiile despre bolile rare, publicate pe site-ul m.redkie-bolezni.com, sunt destinate numai scopurilor educaționale. Nu trebuie folosit niciodată în scopuri diagnostice sau terapeutice. Dacă aveți întrebări legate de starea dumneavoastră de sănătate personală, trebuie să căutați un sfat numai de la profesioniștii din domeniul sănătății profesioniști și calificați.

m.redkie-bolezni.com este un site non-profit cu resurse limitate. Prin urmare, nu putem garanta că toate informațiile furnizate pe m.redkie-bolezni.com vor fi complet actualizate și exacte. Informațiile furnizate pe acest site nu ar trebui în niciun caz să fie folosite ca înlocuitori pentru sfatul medicului profesionist.

În plus, datorită numărului mare de boli rare, informațiile privind anumite afecțiuni și condiții pot fi prezentate doar sub forma unei scurte introduceri. Pentru informații mai detaliate, specifice și actuale, vă rugăm să contactați medicul personal sau instituția medicală.

Simptomele și tratamentul cancerului hepatic

Carcinomul hepatocelular (HCC), denumit și hepatom malign, este cel mai frecvent tip de cancer la ficat. În majoritatea cazurilor, HCC se dezvoltă ca o patologie secundară, adesea pe fondul hepatitei virale B sau C sau cirozei, în care alcoolismul este cea mai frecventă cauză. Opțiunile de tratament pentru HCC și prognoza depind de mulți factori, dar în special de dimensiunea tumorii și de localizarea acesteia. Evaluarea clasei tumorii este de asemenea extrem de importantă. Neoplasmele de grad înalt vor avea întotdeauna un prognostic nefavorabil, în timp ce tumorile de grad scăzut pot trece neobservate de mai mulți ani și nu reflectă simptome clinice semnificative.

Clasificarea cancerului hepatic și etapele acestuia

Clasificarea tumorilor maligne ale ficatului este efectuată în mod similar cu cea utilizată în domeniul altor organe - sistemul TNM (noduri tumorale, metastaze). Pe baza acestei metode de clasificare, este posibilă evaluarea completă a stadiului bolii, luând în considerare localizarea anatomică a tumorii, caracteristicile sale histologice, răspândirea metastazelor în ganglionii limfatici regionali sau țesuturile îndepărtate.

Există mai multe etape ale cancerului hepatic (aici: T este tumora primară, N este metastază la ganglionii limfatici regionali, M este metastazele îndepărtate. Cifra indică prezența sau absența unui indicator).

Etapa I: -T1N0M0.
Etapa II: -T2N0M.
Etapa IIIA: -T3N0M0.
Etapa IIIB: -T1N1M0, T2N1M0, T3N1M0.
Etapa IVA: -T4N (orice) M0.
Etapa IVB: -T (oricare) N (orice) M1.

Ce poate provoca cancer la ficat?

Alcoolismul cronic.
Hepatita B.
Hepatita C - până la 25% din toate cazurile de boală.
Aflatoxina.
Ciroza hepatică.
Steatohepatită nonalcoolică în cazul progresiei cirozei.
Hemocromatoza.
Boala lui Wilson. Acest factor de risc, potrivit diverselor experți, este un punct oarecum controversat. În timp ce unele teoretizhează o creștere a riscului, altele indică faptul că studiile de caz în acest domeniu sunt rare și indică contrariul - boala lui Wilson poate oferi de fapt protecție împotriva dezvoltării celulelor atipice din ficat.
Diabet zaharat de tip II, posibil împotriva unui context general al obezității.
Hemofilia.

Cei mai importanți factori de risc variază foarte mult de la o țară la alta. În țările în care hepatita B este o boală endemică, cum ar fi China, această boală devine cauza principală a carcinomului hepatocelular. În timp ce în alte țări, cum ar fi Statele Unite sau Rusia, unde hepatita se datorează rareori ratelor mari de vaccinare, ciroza hepatică este principala cauză a cancerului hepatic, adesea datorată abuzului de alcool.

Riscul de a dezvolta carcinom hepatocelular la diabetul de tip II este mult mai mare, determinat de dependența de durata diabetului zaharat și de protocolul de tratament. Susceptibil de a contribui la această creștere a riscului este circularea concentrației de insulină. De aceea, diabetici cu un control terapeutic slab al insulinei în ceea ce privește creșterea cronică au un risc mult mai mare de a obține carcinom hepatocelular decât diabetici, al căror tratament are drept scop reducerea concentrației acestui hormon.

La unii pacienți cu diabet zaharat și implicați în controlul strans al hormonului, menținându-l din concentrații crescute, frecvența tumorilor din ficat este destul de scăzută. Și atât de mult încât să fie semnificativ diferită de frecvența generală a riscului populației.

În adenomul hepatocelular, creșterea tumorii la o dimensiune mai mare de 6-8 cm este considerată malignă, crește riscul de carcinom hepatocelular de câteva ori. Deși adenomul hepatocelular afectează cel mai adesea adulții și copiii care au suferit de atrezie biliară, colestază infantilă și alte afecțiuni hepatice, ele rareori primesc o predispoziție de a dezvolta carcinom hepatocelular.

Copiii și adolescenții au rareori boli hepatice cronice, totuși, dacă suferă de anomalii congenitale ale organului, acest fapt crește probabilitatea apariției carcinomului hepatocelular.

Tinerii care suferă de o variantă fibrolamelară rară de carcinom hepatocelular nu pot să apară în istoricul vreunuia dintre factorii de risc tipici, cum ar fi ciroza hepatică și hepatita. Ceea ce, de fapt, reflectă manifestarea curenților maligni în orice organ.

În plus, o serie de cauze și condiții pot fi atribuite carcinomului hepatic fibrolamelar.

Factorii specifici de risc pentru cancerul hepatic fibrolamelar rămân neidentificați.
Spre deosebire de carcinomul hepatocelular tipic, tumora fibrolamelară nu este asociată cu concentrația de hepatotoxine, ciroză hepatică, deficiență de alfa-1-antitripsină sau hemocromatoză.
Mai puțin de 10-20% din cazurile de acest tip de cancer se dezvoltă în contextul infecției virale cu virus hepatitic. Dar acest lucru se poate datora prevalenței ridicate a hepatitei în lume.
Carcinomul fibrolamelar este rareori asociat cu infecția viru hepatită C.

Simptomele și diagnosticul bolii

În ciuda complexității fiziologice și anatomice a ficatului, gama de manifestări ale simptomelor de curenți maligne nu este atât de diversă. Carcinomul fibrolamelar este cauzat, de obicei, de simptome nespecifice sau de lipsa completă a simptomelor. Cel mai adesea, pacienții găsesc doar câteva puncte.

Durere în abdomen, în principal pe partea dreaptă.
Pierdere în greutate
Tulburare generală.

Există, de asemenea, semne și simptome nespecifice.

Tromboflebită migratorie sau sindromul Trusso sau tromboză venoasă. Patologia rezultată din invazia directă a creșterii tumorii în venele hepatice și vena cavă inferioară. De asemenea, aceste semne pot fi observate cu penetrarea tumorilor în sistemul de formare a bilei.

Durere puternică în hipocondrul drept împreună cu febra și imitarea unui abces în ficat.
Icter datorită stoarcerii conductelor biliare.
Ginecomastia datorită creșterii producției de aromatază în celulele fibrolame carcinom și conversia rezultată a androgenelor circulante la estrogeni.

Cel mai frecvent simptom din cavitatea abdominală este o creștere puternică a ficatului - hepatomegalie.

Spre deosebire de pacienții cu carcinom hepatocelular tipic, simptomele bolii hepatice cronice și hipertensiunii portale sunt de obicei absente la pacienții cu carcinom fibrolamelar.

Folosind astfel de teste de laborator, acestea dezvăluie un număr de parametri.

Determinarea calității și a nivelului enzimelor hepatice din ser.
O creștere ușoară a aspartat aminotransferazei serice, a alaninei și a fosfatazei alcaline poate fi determinată în cazuri rare.
Nivelul bilirubinei în sânge este rar determinat, dar prezența acestuia poate indica obstrucție biliară subclinică. În 40% din cazuri, rezultatul cercetărilor arată dilatarea canalelor biliare intrahepatice, care este confirmată în continuare prin metode de inspecție vizuală.
Nivelul de alfa-fetoproteină, de regulă, este normal, dar poate fi mărit. Mai puțin de 10% dintre pacienții cu cancer fibrolamelar au un nivel AFP mai mare de 200 ng / ml. Și chiar și un astfel de rezultat poate provoca parțial o diferențiere incorectă a hepatocelularului de carcinomul fibrolamelar.
Alți markeri tumorali.
Nivelurile antigenului carcinoembrionic seric pot fi ridicate.

Sa constatat o legătură între cancer și capacitatea de legare crescută a vitaminei serice B-12. În plus, a fost detectat un nivel crescut de neurotensină în carcinomul fibrolamelar. Nici un test nu poate distinge cu exactitate acest tip de carcinom de alte tumori hepatice. Cu toate acestea, constatările de laborator pot fi utile în prezicerea răspunsului unei tumori la chimioterapie sau în monitorizarea reapariției bolii la pacienții după rezecția tumorală.

Dintre metodele de masă ale cercetării vizuale utilizate cele mai populare.

radiografie

Tumorile hepatice sunt de obicei prezentate ca o singură masă densă în comparație cu structura normală a unui organ. Carcinomul fibrolamelar poate fi destul de mare, arată ca o cicatrice centrală, care se observă în 20-60% din cazuri.

Diagnosticul diferențial radiografic al cancerului determină un număr de tumori hepatice benigne și maligne.

Hiperplazia nodulară focală.
Adenom hepatocelular.
Carcinom hepatocelular.
Cholangiocarcinom intrahepatic.
Giant hemangiom hepatic.
Metastaze metastazate.

Tomografia computerizată (CT)

Carcinomul fibrolamelar apare de obicei ca o masă solitară hipoechioasă, bine definită. Cu amplificarea dinamică a CT, partea celulară a formării și eterogenitatea consistenței sale sunt vizibile, în conformitate cu caracteristicile vasculare.

Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM)

RMN prezintă, de obicei, o masă omogenă mare, lobată. Faptul că hiperplazia focală fibroasă demonstrează hipertensiunea pe RMN poate fi utilizată pentru a diferenția tumorile.

Ecografia este o examinare inițială frecventă, efectuată în hipocondrul drept, în prezența durerii abdominale

Rezultatul metodei indică, de obicei, carcinom fibrolamelar ca o singură masă definită, cu o textură variabilă a ecoului. Tumorile cu emițător mixt sunt cele mai frecvente (60%) și predominant hiperecice. Sensibilitatea ultrasunetelor pentru a determina calitatea tumorii este disponibilă numai în 33-60% din cazuri, comparativ cu analizele CT și patologice. Ecografia este, de asemenea, mai puțin exactă decât CT sau RMN pentru evaluarea leziunilor nodului limfatic și efectuarea unui diagnostic.

Radiografiile abdominale simple joacă un rol limitat în diagnosticarea sau distingerea leziunilor hepatice. Cu toate acestea, carcinomul fibrolamelar poate fi asociat cu calcificarea sub formă de model nodal sau stelat în până la 40% din radiografiile abdominale ale pacienților.

Angiografia poate prezenta leziuni cu o tumoare densă și o zonă liberă vasculară care corespunde marginilor tumorii. Cu toate acestea, metoda are o valoare limitată în diagnosticul de cancer. Pe de altă parte, angiografia poate ajuta la determinarea anatomiei portalului și a arterelor hepatice și la planificarea preoperatorie, ceea ce face posibilă evaluarea invaziei vasculare.

Poziționarea cu tomografie cu emisie de pozitroni (PET) este, de obicei, de valoare limitată în cazul carcinomului hepatocelular tipic datorită sensibilității scăzute. Cu toate acestea, tumorile hepatocelulare mai agresive sau diferențiate prezintă o absorbție crescută a trasorilor.

Ce proceduri histologice sunt de interes mai mare?

Fine Biopsie de aspirare a acului (TAB)

La unii pacienți, metoda este capabilă să prejudicieze diagnosticul histopatologic înainte de operație. TAB nu trebuie efectuată dacă tumoarea este considerată operabilă pe baza examinărilor vizuale. Dar, dacă este inoperabil, TAB poate facilita diagnosticul țesutului pentru a selecta regimul chimioterapic adecvat. Metoda trebuie utilizată în cazurile în care diagnosticul este neclar. De exemplu, dacă se dezvoltă hiperplazie globulară focală în cazul asimptomatic. Acest lucru este important deoarece capacitatea de a distinge cancerul de hiperplazia nodulară focală fibrolamelară este de mare importanță pentru tratament și prognostic.

Biopsia de bază

Indicatiile pentru biopsia principala si examinarea histologica ulterioara sunt comune tuturor cazurilor de cancer de ficat suspectat.

Metode moderne de tratare a cancerului de ficat

Rezecția chirurgicală sau transplantul hepatic este standardul pentru tratarea carcinomului fibrolamelar pentru pacienții operabili. Chemoembolizarea trans-arterială poate fi o opțiune utilă la pacienții care au fost diagnosticați cu un curs inoperabil al bolii.

Chimioterapia bolii metastatice, de exemplu carcinomul hepatocelular tipic metastatic, este de obicei utilizat ca o monoterapie sau o combinație de medicamente chimioterapeutice. Această abordare are un efect pozitiv în cel mult 25% din cazuri, cu beneficii discutabile pentru supraviețuirea globală.

Tratamentul optim pentru majoritatea tumorilor hepatice maligne, incluzând carcinoamele hepatocelulare și fibrolamelare, este îndepărtarea chirurgicală completă, de exemplu rezecția clinică, rezecția hepatică anatomică sau rezecția hepatică completă, cu transplant ulterior. În unele cazuri, chimioterapia adjuvantă sau chemoembolizarea trans-arterială pot fi utilizate în tratamentul cancerului fibrolamelar pentru a reduce stadializarea tumorii cu rezecție ulterioară.

Ciroza limitează frecvent posibilitatea rezecției hepatice la pacienții cu carcinom hepatocelular tipic datorită riscului crescut de complicații postoperatorii. Spre deosebire de carcinomul fibrolamelar, care se întâmplă foarte rar pe fondul cirozei hepatice, pacienții care sunt diagnosticați sunt adesea tineri. Din acest motiv, rezecțiile hepatice agresive pot fi efectuate mai mult fără probleme.

Carcinomul fibrolamelar la ficat apare la copii și tineri (cu vârsta cuprinsă între 5-35 ani), indiferent de sex. Manifestările inițiale ale bolii includ o tumoare palpată în hipocondrul drept, uneori durere. Nu există o asociere de dezvoltare a tumorii cu aportul de hormoni sexuali. Modificările cirotice în ficat sunt absente.

Din punct de vedere histologic, se detectează acumulări de celule tumorale eozinofile mari, poligonale mari, colorante, alternante cu benzi de țesut fibros matur. În citoplasma celulelor se pot vedea incluziuni palide - depuneri de fibrinogen intracelular. Uneori este absent o stromă fibroasă.

Examinarea microscopică electronică dezvăluie clustere de mitocondrii și densă densă, paralele cu liniile de colagen din citoplasmă. Celulele tumorale sunt denumite oncocite. În hepatocite, se detectează o cantitate în exces de proteină care conține cupru, produsă probabil de celulele tumorale.

Nivelul a-OP al serului este normal. Datorită pseudo-hiperparatiroidismului, valorile serice ale calciului pot fi ridicate. De asemenea, este posibil să crească nivelul de proteină care leagă vitamina B12 și neurotensina.

Ultrasonografia evidențiază focare omogene hiperecice. La tomogramele computerizate, carcinomul fibrolamelar are aspectul unei densități reduse; intensitatea semnalului din tumoare crește semnificativ cu contrastul. Se poate produce calcificarea.

Cu RMN în modul T1, semnalele de la tumoare și țesutul hepatic nemodificat au aceeași intensitate, pe imaginile T2 ponderate, intensitatea semnalului din tumoare este redusă.

Prognosticul pentru carcinom fibrolamelar este mai bun decât pentru alte forme de cancer la ficat (speranța de viață este de 32-62 luni), deși tumoarea poate metastaza la ganglionii limfatici regionali.

Tratamentul constă în rezecție hepatică sau transplant.

hepatoblastomului

Această tumoră rară afectează copiii cu vârsta de până la 4 ani, indiferent de sex; foarte rar se dezvoltă la copii și adulți mai mari. Primele simptome ale hepatoblastomului sunt o creștere rapidă a volumului abdomenului, însoțită de anorexie, scăderea activității copilului, febră și, în cazuri rare, icter. Manifestările hepatoblastomului includ, de asemenea, pubertatea accelerată datorată secreției tumorale a gonadotropinei ectopice, a cistonuriei, a hemihidrotrofiei și a adenomului renal. Serul α-FP este semnificativ crescut. Metodele de vizualizare a cercetării relevă o formare volumetrică în ficat, o schimbare de la poziția normală a organelor adiacente, uneori focare de calcifiere. Pe angiogramele hepatice se observă semne de cancer de ficat primar - pleoasa difuză a tumorii, care persistă în faza venoasă, vascularizația abundentă, focare de material contrastanțial și vagă contur.

Semnele histologice ale hepatoblastomului sunt o reflectare a etapelor dezvoltării embrionare a ficatului, prin urmare, se observă uneori schimbări teratoide. De obicei, hepatoblastomul este o tumoare fetală cu celule embrionare în acini, pseudo-socluri sau structuri papillar. Sinusoidele conțin celule hematopoietice. Atunci când se găsește un tip mixt de tip epitelial-mezenchimal, o mezenchimă primitivă, osteoidă și uneori țesut cartilagian, rabdomioblaste sau leziuni epidermoide.

Sa stabilit o asociere între polipoza familială adenomatoasă de colon și hepatoblastomul. Alte combinații sunt posibile; pe cromozomul 11, se identifică o genă care este asociată cu hepatoblastom și alte tumori embrionare. Studiile de tip cytogenetic au evidențiat anomalii cromozomiale.

Dacă rezecția hepatică are succes, prognosticul este, de obicei, mai bun decât cu HCC; 36% dintre pacienți trăiesc 5 ani sau mai mult.

Sunt descrise și cazuri de transplant hepatic.

Cholangiocarcinom intrahepatic

Factorii etiologici ai cholangiocarcinomului includ clonorhoza, colangita sclerozantă primară, policicistoza, administrarea de steroizi anabolizanți și administrarea de torotrast.

Tumoarea este o culoare densă, albicioasă. Are o structură glandulară și derivă din epiteliul conductelor biliare intrahepatice. Celulele tumorale seamănă cu epiteliul conductelor biliare; uneori formează structuri papilare. Secreția biliară este absentă. Spre deosebire de HCC, capilarele nu sunt aproape formate. Din punct de vedere histologic, cholangiocarcinomul intrahepatic nu poate fi distins de metastazele adenocarcinomului.

Keratin servește ca marker al epiteliului biliar și se găsește în 90% din cazurile de cholangiocarcinom.

Tumora este mai frecventă la persoanele în vârstă. Imaginea clinică, care seamănă cu cea a altor tumori maligne ale ficatului, este dominată de icter. Nu se observă o creștere a a-OP serică.

O scanare CT arată o leziune cu o rată scăzută de absorbție, uneori cu focare de calcifiere. Tumoarea este, de obicei, slab vascularizată. La angiograme și tomograme de rezonanță magnetică există o "apucare" densă a tumorii cu vase.

Rezultatele tratamentului sunt nesatisfăcătoare. Tumora nu răspunde la chimioterapie.

Carcinom hepatocholangiocelular

În acest tip de cancer de ficat primar, se observă semne atât de HCC cât și de cholangiocarcinom. La unii pacienți, ambele tipuri de cancer se pot dezvolta simultan. Uneori în țesutul tumoral există forme tranzitorii între HCC și cholangiocarcinom, iar în unele cazuri este detectat și carcinom fibrolamelar.

În 29% din cazuri, a-FP se găsește în celulele tumorale, iar în 52% din cazuri se detectează markeri de keratină ai epiteliului ductului biliar.

Imaginea clinică este similară cu cea pentru HCC. La unii pacienți, ciroza hepatică poate fi absentă.

tsistadenokartsinoma

Cystadenocarcinomul este o tumoare rară care apare la adulți, mai frecvent la femei. Se manifestă clinic printr-un sentiment de greutate și durere abdominală, o scădere a greutății corporale.

Tumoarea are o dimensiune mare, structură policistică, mai des localizată în lobul drept al ficatului, conține mucus colorat de biliu. Din punct de vedere histologic, chisturile sunt aliniate cu celule epiteliale maligne care formează pliere papilară și au o structură fibroasă densă. Cystadenocarcinomul se poate dezvolta ca urmare a malignității chisturilor benigne sau a chisturilor congenitale.

Când metodele de vizualizare a cercetării relevă o formare volumetrică, de obicei de dimensiuni mari, având o structură chistică.

Prognosticul este mai favorabil decât cu carcinomul cholangiocelular; speranța de viață după rezecția hepatică poate ajunge la 5 ani. Transplantul hepatic se efectuează la unii pacienți.

Angiosarcomul (hemangioendoteliom)

Angiosarcomul hepatic este o tumoare rară, foarte malignă, care este dificil de diferențiat de HCC. Ficatul este mărit, conține multe noduri asemănătoare cu hemangiomul cavernos. Angiosarcomul aparține grupului bolilor care apar cu deteriorarea barierului sinusoidal, care include și peloza ficatului și dilatarea sinusurilor. Aceste trei condiții pot fi asociate cu efectele toxice ale clorurii de vinil, arsenicului, torotrasta și steroizilor anabolizanți. Angiosarcomul poate complica evoluția neurofibromatozei.

Examinarea histologică a tumorii arată sinusurile cavernoase pline de sânge, care sunt căptușite cu celule endoteliale maligne anaplazice. Aceste celule seamănă parțial cu celule epiteliale vasculare la cele mai vechi stadii de dezvoltare în embriogeneză. Tumorile foarte diferențiate se aseamănă cu scleroza hepatică.

Celulele uriașe, focile sarcomatoase solide și răspândirea intrasinusoidală a tumorii cu germinarea acesteia în ramurile portalului și venele hepatice sunt vizibile clar. În zonele țesutului hepatic adiacent tumorii, se observă proliferarea conductelor biliare și hipertrofia celulelor sinusoidale.

Celulele tumorale pot exprima un antigen asociat cu factorul de coagulare VIII, un marker al celulelor endoteliale.

Angiosarcomul hepatic se dezvoltă la persoanele în vârstă. Se manifestă prin simptome de boală hepatică hepatocelulară, pierdere în greutate și febră, însoțită de o deteriorare rapidă a stării pacientului, de dezvoltare a cașexiei, de ascite hemoragice; moartea are loc în decurs de 2 ani de la debutul primelor simptome.

Deasupra zgomotului ficatului este uneori auzit. Distrugerea posibilă a trombocitelor de către tumoare și dezvoltarea DIC. Uneori boala durează o perioadă lungă de timp cu dezvoltarea ascitei și a hepatomegaliei de-a lungul anilor.

Scanarea detectează mai multe defecte de țesut hepatic. Există o poziție înaltă a domului drept al diafragmei.

Prognoza este slabă; numai în cazuri extrem de rare este tumoarea sensibilă la radioterapie.

Hemangioendoteliom epitelioid

Hemangioendoteliomul epitelioid este o tumoare rară care apare la adulți, în special la femei. Se caracterizează printr-o creștere lentă și un grad scăzut de malignitate, dar uneori are un curs rapid progresiv. Din punct de vedere clinic, se poate manifesta ca un sentiment de presiune în regiunea epigastrică și durere abdominală, icter sau hemoperitoneu.

Examinarea histologică a celulelor tumorale sunt celulele dendritice și epiteliale care infiltrează sinusoidele și venele intrahepatice, indiferent de diametrul lor. Există inflamație, scleroză și calcificarea matricei.

Detectarea histochimică a markerilor endoteliului (antigen asociat cu factorul VIII și lectine: UEA-1) are o valoare diagnostică.

Ultrasonografia, CT și RMN evidențiază nodule tumorale confluente situate pe periferia ficatului și retragerea capsulei din cauza fibrozei. La tomogramele computerizate, o tumoare este caracterizată prin absorbția scăzută a radiației cu o margine de atenuare suplimentară a semnalului de-a lungul periferiei (marginea hiperemiei). IRM dezvăluie multiple focare înconjurate de o jantă cu intensitate scăzută a semnalului. Pe tomogramele T2-ponderate, aceste jantele arată luminos din cauza amplificării semnalului.

Prognosticul este mai bun decât cu angiosarcomul, dar este posibilă metastazarea. Tratamentul constă în rezecție hepatică sau transplant.

Sarcomă hepatică nediferențiată

Aceasta este o tumoare extrem de rară, care, în timpul examinării histologice, este diferențiată de hemangioendoteliomul anaplazic, HCC, angiosarcomul sau epitelioid. Este necesar să se excludă metastazarea sarcomului organelor vecine: organele toracice, diafragma sau spațiul retroperitoneal.

Tumora afectează de obicei copiii, dar poate apărea și la adulți.

Examinarea histologică relevă o imagine tipică pentru sarcom. Există o distribuție uniformă a fibrelor reticulină vopsite.

Principalele manifestări clinice ale bolii sunt febra și prezența unei tumori palpabile în hipocondrul drept. Poate că dezvoltarea hipoglicemiei. Boala progresează rapid, speranța de viață nu depășește 2 luni.

Metodele de cercetare imagistice relevă o formare solidă cu focare chistice. Sunt posibile calcificarea și germinarea în atriul drept și vena cavă inferioară. Gradul de vascularizare a tumorii pe angiograme depinde de transformarea sa chistă.

Chimioterapia este ineficientă, în cazuri rare, este posibilă transplantarea ficatului.

(495) 50-253-50 - informații despre afecțiunile hepatice și ale tractului biliar