Ciroza hepatică. Clasificare. Etiologia. Patogeneza. Clinica. Tratamentul.

boala polietiologică difuză progresivă cronică cu afectarea hepatocitelor, fibroza și reorganizarea arhitectonică a ficatului, conducând la formarea de noduri regenerative structurale anormale, hipertensiune portalală și dezvoltarea insuficienței hepatice.

Aceasta este etapa finală a proceselor inflamator-necrotice și degenerative-necrotice din parenchim.

Locul al patrulea în structura mortalității.

clasificare:

1. nod mic - micronodular (diametrul nodurilor mai mic de 3 mm)
2. macronodular (mai mult de 3 mm)
3. mixt.

etiologia:

1. viruși
2. lkogol
3. tulburări metabolice
4. colestază prelungită
5. medicamente
6. subnutriție
7. hepatită.

Patogeneza.

Necroza hepatocitelor sau GI este punctul de plecare. Necroza este un stimulent pentru regenerare, cicatrizare din țesutul conjunctiv, acestea devin din ce în ce mai multe și apar tulburări de aprovizionare cu sânge - hipertensiune portală.

clinică:

1. astenică
2. dureros
3. dyspepsial
4. tsitolitichisky
5. imunoinflamatorii
6. hipersplenismul
7. colestază
8. hemoragică

Formularul nodului mic. Nu pot exista plângeri, cu o creștere a hipertensiunii portalului, principalele sindroame sunt dispepsia gastrică și intestinală (pierderea apetitului, greață, vărsături, diaree) și sindromul astenic (slăbiciune, oboseală crescută). Sindromul de durere - un sentiment de greutate și durere în hipocondrul drept.
Creșterea abdomenului, sângerarea nazală, sângerarea venelor esofagului. Prezența semnelor hepatice: vene spider, eritem palmatologic. Ficat mărit, marginea lui este îndreptată, consistența este densă. În stadiul de decompensare a icterului, pierderea în greutate, capul unei meduze, edem, splenomegalie, ascite. KLA: anemie, leucopenie, trombocitopenie. BH: creșterea bilirubinei și hiperproteinemia. Pentru detectarea venelor varicoase ale esofagului - esophagogastroduodenoscopy. Rekteroskopiya-extinderea venelor hemoroidale. Ecografia: hepato și splenomegalie.

Formularul SKD. Mai des viral. În sindromul citolitice în prim plan și insuficiența hepatocelulară, hipertensiunea portală se unește la o dată ulterioară. Icter, febră, astenice, sindroame dispeptice. BH: creșterea bilirubinei, LDH, scăderea colesterolului, protrombină. KLA: ESR crescut, schimbare spre stânga. Hipersplenismul rar.

CIRHOSISUL LIVER

Ciroza hepatică este o leziune cronică difuză caracterizată prin afectarea arhitectonică lobulară normală a ficatului ca rezultat al fibrozei și formării de noduri de regenerare structural anormale, care determină dezvoltarea insuficienței hepatice funcționale și hipertensiunii portale. Ciroza hepatică se numără printre principalele cauze ale decesului

Locul al patrulea în structura mortalității bărbaților peste 40 de ani în Statele Unite. În ultimii ani a existat o tendință de creștere a incidenței și a mortalității datorate cirozei din Ucraina.

ETIOLOGIA CIRHEZIEI LIVERULUI

În dezvoltarea cirozei hepatice, cel mai important rol este jucat de hepatita virală B, C, D, G. Nu este posibilă dezvoltarea cirozei în alte boli infecțioase (sifilis, tuberculoză, malarie etc.), precum și invazii parazitare. Se crede că numai schistosomioza poate contribui la dezvoltarea cirozei hepatice. Al doilea factor cel mai etiologic este alcoolul. Cauzele cirozei hepatice includ, de asemenea, diverse hepatotoxine exogene: otrăvuri de producție, medicamente, micotoxine etc. Sunt descrise cazurile de ciroză după administrarea metotrexatului, intoxicația cu CC14. O cauză importantă a cirozei este hepatita autoimună. Ciroza se poate dezvolta pe fondul stazei venoase din cauza unor defecțiuni severe prelungite dreapta fata-verso inima (pericardita constrictiva, sau o valvă tricuspidă) sau un obstacol în calea fluxului sanguin la nivelul venelor hepatice (sindromul Budd-Chiari), precum și ramificațiile lor fine (boala venookllyuzionnaya). In dezvoltarea cirozei instalate rolul etiologic al afecțiunilor determinate genetic ale metabolismului fierului (hemocromatoza) și cupru (degenerare hepatolenticulară), deficit de α1-antitripsină, tulburări ale metabolismului glucidic (galactozemie, glycogenoses). În același timp, la unii pacienți cu ciroză hepatică (peste 26%), chiar și cu examinare atentă, nu este posibilă identificarea cauzei bolii (ciroză criptogenă).

Patogeneza cirozei hepatice

Patogeneza cirozei hepatice este strâns legată de etiologia sa, ceea ce impune o amprentă specială asupra naturii modificărilor morfologice ale ficatului. Factorii etiologici (alcool, infecție virală, defecte metabolice etc.) cauzează necroza hepatocitelor. În același timp, reacțiile autoimune la lipoproteine ​​hepatice au o anumită valoare. Cu necrozarea masivă, submăsură, precum și răspândirea necrozei de la centrul lobulelor până la tractul portal (necroza porto-centrală asemănătoare punții), lobul se prăbușește sub acțiunea presiunii intrahepatice - o pierdere de spațiu pe care parenchimul anterior îl ocupa. Recuperarea țesutului hepatic în același timp devine imposibilă. Ca urmare, tractul portal și venele centrale abordează, proliferarea țesutului conjunctiv începe. Hepatocitele supraviețuitoare sau fragmentele lobulilor hepatice se regenerează și formează noduri regenerate, care, împreună cu resturile parenchimului conservat, formează pseudo-segmente. Pseudo-diviziile sunt zone ale parenchimului care sunt libere de orientarea radială obișnuită a trabeculelor la vena centrală. În centrul pseudo-wedge-ului, spre deosebire de lobulele normale, ele nu dezvăluie venele centrale, iar de-a lungul periferiei nu dezvăluie tracturile portalului.

Focile parenchimului regenerat și a firelor de țesut conjunctiv răsucite strânge vasele de sânge, în special vene hepatice cu pereți subțiri, microcirculația este perturbată, are loc obliterarea vaselor venoase. Presiunea intrahepatică crește (de 2-5 ori mai mare decât norma), viteza fluxului sanguin portal încetinește, volumul de sânge în ficat scade cu 30-70%. În același timp, firele de țesut conjunctiv, crescând treptat adânc în parenchim, conectează tracturile portalului cu zona centrală a lobulelor. Ca urmare, lobul hepatic este fragmentat, vasele portale sunt conectate la ramurile venei hepatice, formând anastomoze arteriovene (shunts). Pentru aceste anastomoze, sângele din vena portalului este trimis direct în sistemul venei hepatice, ocolind parenchimul hepatic, care perturbă brusc oxigenarea și nutriția celulelor hepatice și conduce în mod inevitabil la apariția unei noi necroze. Astfel, progresia cirozei hepatice este un tip de reacție în lanț: necroza - regenerarea - restructurarea patului vascular - ischemia parenchimului - necroza.

În prezent, nu există o clasificare clinică unică a cirozei hepatice. Clasificarea propusă de al V-lea Congres pan-american de gastroenterologi din Havana (1956), conform căreia sa distins ciroza post-necrotică, portal și biliară, sa dovedit a fi imperfectă. În acest sens, în cadrul Conferinței Internaționale de Standardizare a Nomenclaturii și clasificării bolilor hepatice în Acapulco (1974), sa decis clasificarea cirozei în funcție de principiul etiologic, precum și de schimbările morfologice. În același timp, ciroza hepatică a fost împărțită în micronodulară (cu un diametru de noduri de până la 3 mm), macronodulară (cu un diametru de noduri de peste 3 mm) și amestecată. Datorita faptului ca in practica clinica, atunci cand se face un diagnostic si se prescrie un tratament, este necesar sa se ia in considerare nu numai etiologia, patogeneza, caracteristicile morfologice, dar si stadiul, activitatea procesului si prezenta complicatiilor, clasificarea ar trebui sa reflecte toti acesti indicatori: 1. prin etiologie: - alcoolic, - toxic, - asociat cu tulburări metabolice congenitale, - asociat cu leziuni ale tractului biliar (ciroză biliară primară și secundară), - ciroză criptogenică. 2. În funcție de gradul de activitate al procesului: - subacută (ciroză hepatică); - progresivă rapidă (activă); - încet progresivă (activă); - lentă; - latentă. 3. Boala pas în gradul de tulburări funcționale (conform criteriilor Child-Pugh-Child-Pugh - hipoalbuminemia, scăderea indicelui de protrombină, hiperbilirubinemie, encefalopatie hepatică, ascită): A - compensat, - C subcompensat - decompensată. 4. Potrivit imaginii morfologice: - micronodulară, - macronodulară, - amestecată. 5. Complicații: - sangerare esophageal-gastric, insuficienta -pechenochnaya (encefalopatie O, I, II, III etapa, coma) - ascita, peritonită bacteriană spontană - tromboza venei porte - sindrom hepatorenal - carcinom hepatocelular.

Semnele morfologice ale activității cirozei hepatice sunt, de obicei, atribuite gravității modificărilor distrofice și regenerative ale parenchimului, prevalenței infiltrațiilor celulare în stroma, vagății limitelor dintre regeneratele nodale și țesutul conjunctiv inter-nodular. Contracarate (inițial) stadiul de ciroza se caracterizează prin rearanjarea începând cu ficat focal structuri psevdolobulyarnymi arhitectonică și nodurile singur reciclează pentru subcompensat - profunda hepatica architectonic rearanjare regenerează prezența nodului-multiplu înconjurat de țesut conjunctiv matur. Pentru stadiul decompensat al cirozei hepatice, o scădere tipică semnificativă a volumului parenchimului are loc cu pierderea structurii lobulare și predominanța marcată a fibrozei. Clinica tuturor formelor de ciroză are o serie de trăsături comune. În cele mai multe cazuri, boala începe treptat. Pacienții se plâng de obicei de slăbiciune, oboseală, reducerea sau pierderea capacitatea de a lucra, frecvente simptome dispeptice: lipsa sau pierderea poftei de mâncare, greață, uneori vărsături, balonare, greutate sau de plenitudine, mai ales dupa masa, epigastrică și cadranul din dreapta sus, se poate observa nu durere ascuțită, distensie abdominală, toleranță redusă la alimente grase și alcool, diaree. Tulburările de somn, iritabilitatea sunt caracteristice în special cirozei alcoolice. Pacienții suferă de dureri de piele, dureri articulare, febră. Există sângerări nazale, mai puțin frecvente hemorrhoid, scăderea vederii seara ("orbire de noapte" - hemeralopie). Alte simptome caracteristice ale cirozei includ apariția tulburărilor hormonale: impotența, ginecomastia la bărbați, ciclul menstrual afectat, scăderea libidoului la femei, precum și pierderea greutății corporale, până la cachexia în stadiile terminale. Pielea pacienților prezintă o culoare gri-murdară, subictericitate sau icter sever, în special în cazul cirozei hepatice sau biliari hepatice. Pe piele pot fi urme de zgâriere, în cazuri severe - hemoragie. Uneori apare telangiectasia pe piele (dilatații arteriale asemănătoare păianjenilor - "vene spider", descrise mai întâi de S. Botkin). De multe ori, există și o hiperemie a palmelor, uneori cu o nuanță icterică ("palma hepatică") și, în cazuri mai rare, o schimbare a unghiilor sub formă de pahare de ceas, o îngroșare ușor pronunțată a falangelor distante ale degetelor ("drumsticks"). Unul dintre cele mai frecvente simptome obiective este hepatomegalia. În cele mai multe cazuri, ficatul are o consistență compactată, o margine ascuțită, puțină sau fără durere. La unii pacienți este posibilă palparea suprafeței nodulare (în special în cazul leziunilor macronodulului ficatului). În stadiul final al bolii, se poate observa o scădere a mărimii ficatului. Splina este mărită la mai mult de jumătate dintre pacienți. În stadiile îndepărtate ale cirozei hepatice se pot manifesta ascită și edem periferic. Aspectul ascită este de obicei precedat de balonare asociată cu flatulența, care sa dezvoltat ca urmare a deteriorării absorbției gazelor în intestine, încălcând circulația portalului. În procesul de evoluție a tuturor tipurilor etiologice de ciroză se observă următoarea dinamică a simptomelor enumerate. Etapa compensată a cirozei hepatice (grupa A conform Child-Pugh) este caracterizată clinic prin apariția tulburărilor astenovegetative și dispeptice, plângerilor de durere în hipocondrul drept. Ficatul este mărit, are o suprafață neuniformă, dureroasă pe palpare. Este posibilă creșterea activității aminotransferazelor, modificări ale indicatorilor de probe de sedimente proteice și fracțiuni de proteine ​​din sânge. La scanare, se detectează hepatomegalie și acumularea moderată a radionuclidului în splină. Cu toate acestea, cele mai fiabile criterii de diagnosticare sunt biopsia puncției hepatice sau laparoscopia cu o biopsie țintită și examinarea histologică ulterioară a biopsiei.

Stadiul subcompensării (grupul Childe-Pugh B) este însoțit de o progresie rapidă, pronunțată clinic a bolii. Se manifestă manifestări ale tulburărilor funcționale ale ficatului: icter, manifestări hemoragice moderate pronunțate, ginecomastie, ascite tranzitorii. La majoritatea pacienților, nu numai ficatul este mărit, ci și splina, atingând o dimensiune considerabilă. Testele de sânge biochimice indică o scădere semnificativă a nivelului de albumină și o creștere accentuată a conținutului de fracțiuni de globulină, testul de timol atinge un număr mare, nivelul protrombinei și al colesterolului este redus. Unii pacienți au manifestări de hipersplenism (anemie, leucopenie, trombocitopenie). Anemia este adesea hipocromă, microcittică în natură, asociată cu hemoliza crescută a celulelor roșii din sânge, deficit de fier. În legătură cu o încălcare a metabolismului acidului folic și a vitaminei B12, precum și inhibarea activității eritropoietice a măduvei osoase, se poate dezvolta anemie hiperchromatică microchimică. Hemoliza intensificată a eritrocitelor explică frecvența crescută (30%) a formării calculilor biliari pigmentari în ciroza hepatică. Apariția trombocitopeniei la acești pacienți este asociată cu o depunere crescută a trombocitelor în splină.

Stadiul de decompensare a cirozei (grupa C conform lui Childu-Pugh) este caracterizat prin prezența unei dezechilibre pronunțate parenchimale și / sau vasculare. Decompensarea parenchimală se manifestă clinic ca un sindrom hemoragic cu purpură și echimoză, dezvoltarea icterului, encefalopatiei hepatice și comă. Într-un studiu de laborator, este detectată o scădere a concentrațiilor serice de albumină, factori de coagulare a sângelui sintetizat în ficat, colesterol și colinesterază. Manifestare decompensării vascular este o complicație severă a hipertensiunii portale: pronunțat splenomegalie cu o imagine cuprinzătoare a hipersplenism (leucopenie, trombocitopenie, anemie), cu sangerare, sangerare din varice ale esofagului și stomacului, apariția unei ascita stabile și edem periferic în conjuncție cu extinderea kolpateraley venos subcutanat peretele anterior al abdomenului, hernia ombilicală.

Pe baza analizei materialului clinic amplu, A. I. Khazanov (1995) prezintă următoarele caracteristici ale activității procesului patologic în ciroza hepatică:

Ciroza subacută (hepatita ciroză) este etapa inițială a dezvoltării cirozei în contextul hepatitei acute.

Ciroza progresivă (activă). Există semne clinice, biochimice și morfologice clare de activitate înaltă a procesului patologic în ficat. Hipertensiunea portală și afectarea funcției hepatice se dezvoltă rapid.

Ciroza progresivă (activă) încetinită. Semnele clinice de activitate nu sunt clar exprimate. Importanța unui sigiliu distinct și festonnost marginea inferioară a ficatului, o splină mărită. Toți pacienții au observat o schimbare a parametrilor biochimici ai stării funcționale a ficatului și au înregistrat semnele morfologice de activitate. Hipertensiunea portală, insuficiența hepatică funcțională se dezvoltă lent, relativ adesea cu mulți ani de observație, se înregistrează dezvoltarea carcinomului hepatocelular.

Ciroză lentă (indolentă). Semnele clinice de activitate la majoritatea pacienților sunt absente, se observă biochimice numai în perioadele de exacerbare a procesului patologic. Semnele morfologice de activitate exprimate moderat. Hipertensiunea portală se dezvoltă foarte încet, eșecul funcțional al ficatului în absența unor leziuni repetate, de regulă, nu apare. Dintre complicațiile de ciroză, poate fi observat cancerul hepatic primar.

Ciroza latenta. Pacienții nu au semne clinice, biochimice și morfologice de activitate. Hipertensiunea arterială și insuficiența hepatică, de regulă, nu se dezvoltă. Diagnosticul se face pe baza examinării histologice a probelor de biopsie hepatică.

Diferențierea diferitelor variante etiologice ale cirozei se bazează pe un complex de date clinice și epidemiologice și pe rezultatele studiilor de laborator și instrumentale care reflectă manifestările sindroamelor citolitice, mezenchimale-inflamatorii, colestatice, precum și sindroamele de insuficiență hepatocelulară și hipertensiunea portală.

Etiologia etiologică a bolii este confirmată prin identificarea markerilor specifici. Astfel, ciroza hepatică cauzată de virusul hepatitei B (HBV) este indicată de prezența ADN HBV, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM și IgG în sângele pacienților, detectarea markerilor hepatici de origine virală în probele de biopsie ale ficatului. A fost stabilită o incidență mai mare a cirozei cauzate de hepatita cronică virală cronică (VHC), în special genotipul I. Confirmarea diagnosticului este o indicație a ARN-ului VHC și a anticorpilor la VHC în ser. Ciroza hepatică a etiologiei virale este caracterizată printr-un curs lung, cu rate diferite de progresie, exacerbări repetate care apar spontan sau sub influența factorilor provocatori. Pentru ciroza asociată cu VHC, caracterizată printr-o perioadă lungă de latență în timpul căreia nu este recunoscută, dar după apariția semnelor clinice, există o progresie rapidă a procesului. Virusul hepatitei D (HDV) are o circogenitate ridicată, în care apariția semnelor morfologice de ciroză hepatică este înregistrată deja în primii 1-2 ani de boală. Cursul clinic se caracterizează prin progresie rapidă, cu mortalitate ridicată. În serul acestor pacienți, sunt detectate ARN HDV, anticorpi pentru clasele HDV M și G și HBsAg. HDAg este adesea determinat în probele de biopsie hepatică. Faza activă a cirozei virale este caracterizată de temperatura de reacție, hipergamaglobulinemie, gipoalbumine- Mia, creșterea ratei de sedimentare a hematiilor, creșterea timol, creșterea conținutului de imunoglobulina G, M și A, T limfocitar sensibilizarea la lipoproteina ficatul uman, nivelurile crescute ale ALT și AST. O creștere a conținutului de gama globulină de până la 30% și a unei probe de timol de până la 8 U este tipică pentru schimbări moderate și mai semnificative - pentru o activitate pronunțată de ciroză hepatică. O scădere a nivelului de albumină sub 30% și un indice de protrombină mai mic de 50% este considerat un semn prognostic nefavorabil (S.N. Sorinson, 1998). Controlul dinamic al conținutului de alfa-fetoproteină din serul de sânge poate avea o anumită valoare în prezicerea amenințării formării cirozei de geneză virală.

Fig. Simptomele cirozei hepatice. Erotemul palmar

Ciroza alcoolică este confirmată de indicarea abuzului prelungit de alcool, înaintea hepatitei alcoolice acute. Manifestările neurologice și somatice ale alcoolismului sunt esențiale. Etiologia alcoolică a cirozei este evidențiată de o combinație de semne morfologice, cum ar fi infiltrarea grasă a hepatocitelor, leziunile de dimensiuni mici, fibroza hepatocelulară. Într-o etapă ulterioară, apare adesea o variantă macronodulară de ciroză, iar degenerarea grasă dispare. Depistarea centrolobulară detectată histologic a Mallory hialine, infiltrarea focală cu granulocite neutrofile în jurul hepatocitelor, obezitatea cu cădere mare a hepatocitelor, fibroza pericelulară. Stadiul compensat al cirozei alcoolice este caracterizat, de obicei, printr-un simptom ușor. Ficatul este mărit, cu o suprafață netedă, de multe ori hepatomegalia este primul și singurul semn al bolii. În stadiul de subcompensare, apar semne de malnutriție, miopatie, contracția lui Dupuytren, semne vasculare extrahepatice, o creștere a glandelor salivare parotide, pierderea părului și atrofia testiculară. Pe măsură ce procesul progresează, se evidențiază simptome pronunțate de hipertensiune portală: vene varicoase esofage și vene hemoroidale, ascite. alcoolism cronic provoacă de asemenea prezența simptomelor clinice și sindromuri ca gastrite alcoolice (greață și vărsături în durerea de dimineață în epigastru), enteropatie alcool (diaree), neuropatia alcoolică (parestezie, scăderea sensibilității, atrofie musculară), miozită alcoolică (boleznennot și slabiciune a mușchilor scheletici), miocardiopatie alcoolică, dezechilibru alimentar (limba roșie, cheiloză), tulburări mintale. Pacienții cu ciroză alcoolică a ficatului prezintă anemie, disproteinemie, niveluri crescute ale bilirubinei și o creștere moderată a activității aminotransferazelor. tulburări imunologice sunt exprimate ușor, dar în unele cazuri, există o creștere distinctă a conținutului de imunoglobulină A. pacienți ciroză alcoolică decompensată spune epuizarea, dezvoltarea de insuficiență severă hepatocelular cu icter, sindrom hemoragic, febră, ascita stabile. Se întâmplă adesea complicații cum ar fi ascite-peritonită, comă hepatică, hemoragie gastro-intestinală etc. În mod deosebit, evoluția progresivă este caracteristică cirozei hepatice, care se dezvoltă pe fondul hepatitei autoimune. Boala este mai frecventă la femeile tinere sau în timpul menopauzei, însoțită de prezența reacțiilor autoimune, hipergamaglobulinemia, indicatorii de activitate intensă a sindromului citolitice, leziunile polisistemice, modificările pronunțate necrotice ale țesutului hepatic. O formă specială de ciroză asociată leziunilor prelungite ale conductelor biliare este ciroza biliară. Există ciroză biliară primară și secundară a ficatului.

Ciroza biliară primară (PBC) este o boală hepatică progresivă cronică care apare cu colestază intrahepatică, caracterizată prin distrugerea conductelor biliare intrahepatice, inflamația portalului și fibroza, contribuind la dezvoltarea cirozei și insuficienței hepatice.

Deși etiologia PBC este necunoscută, mecanismul său de dezvoltare este asociat cu reacții autoimune îndreptate împotriva antigenelor histocompatibilității (HLA) ale celulelor epiteliale ductulare. La pacienții cu PBC, sa observat prevalența genotipurilor HLA-DR2, DR3 și DR8. Majoritatea femeilor în vârstă de peste 40 de ani sunt bolnavi (raportul dintre femei și bărbați este de 10: 1). Un studiu morfologic relevă distrugerea autoimună a canalelor biliare intrahepatice mici, însoțită de colestază, fibroza tractului portal, afectarea arhitectonică a ficatului și apariția nodurilor de regenerare. PBC se caracterizează prin acumularea excesivă de cupru în ficat. Stadiul inițial al PBC se caracterizează prin apariția semnelor de colestază: apare mâncărimea pielii, care devine permanentă și în special crește noaptea. În primele etape, icterul poate fi nesemnificativ sau chiar absent, pacienții se plâng de oboseală crescută, stare generală de rău, durere în hipocondrul drept. Pielea este uscată, cu urme de zgârieturi, care are o pigmentare gri-brună, care este asociată cu hipovitaminoza A. Mărimea ficatului este crescută. natura autoimuna procesului patologic determină în leziunile sistemice PBC care se manifesta ca dermatomiozita, tiroidită autoimună, hiperparatiroidism, artralgii, neuropatie periferică, acidoza tubulară renală, hiposecreția pancreas. Asociați cu bolile PBC includ artrita reumatoidă, sclerodermia, sindromul Sjogren și glomerulonefrita membranoasă. Într-un studiu de laborator, o activitate crescută a fosfatazei alcaline și a gamma-glutamiltranspeptidazei în ser, hiperlipemia și hipercolesterolemia, se detectează o activitate moderată crescută a transaminazelor serice. Definiția specifică a anticorpilor antimitocondriali. Deoarece progresia procesului icter devine, placi severe observate adesea ksantomatoznye pe piele - pete galben-brun, care sunt situate pe pleoape (ksante- Lazma), precum și pe mâini, coate, genunchi, piept, spate (xantoamelor) asociate cu depunerea intradermice locale colesterol. Un simptom caracteristic este inelele Kaiser-Fleischner. Acestea sunt inele maronii de pe periferia corneei asociate cu acumularea de cupru. Puteți detecta "vene spider", "palme hepatice", schimbări ale degetelor sub formă de bastoane. Ficatul este întotdeauna în mod semnificativ mărit, dens, splina este palpabilă. Simptomele hipertensiunii portale apar. Caracterizată de modificări ale sistemului osoasă care rezultă din încălcarea metabolismului calciului, durere și coaste de spate, o creștere a epifizei osoase, fracturi patologice. Împreună cu osteoporoza și osteomalacia, este posibilă dezvoltarea miopatiei proximale. În stadiile tardive ale PBC, se poate dezvolta kyphosis. Examinarea cu raze X arată distrugerea, decalcificarea coloanei vertebrale, coaste. Tipic este hiperbilirubinemia persistentă, hipercolesterolemia, niveluri crescute de beta-globulină. Activitatea fosfatazei alcaline este de 10 ori mai mare decât cea normală, acizii biliari serici sunt crescuți, nivelurile ridicate de IgM în sânge și anticorpii antimitocondriali sunt detectați. Conținutul de supresoare de limfocite T în sânge scade.

Ciroza biliară secundară (VBC) se dezvoltă datorită obstrucției conductelor biliare. Astfel izolat bloc 3 niveluri: 1) lobare - din hepatis porta la papila mare duodenal (atrezie congenitală și hipoplazie conducte, colelitiaza, tumori, stricturi canal biliar comun, colangita sclerozantă primară); 2) lobular - în interiorul ficatului, dar în afara lobulelor (atrezia sau aplasia canalelor interlobulare, colangita intrahepatică); 3) canalicular (sinteza acizilor biliari defect congenital, colestaza medicamentoasa; B.I.Shulutko, 1993). Mecanismul de dezvoltare VBTS atribuită faptului că o creștere considerabilă a presiunii în conductele și efectele toxice ale excesului de bilirubina contribuie la necroza severă și pe scară largă a hepatocitelor, urmată de fibroză sclerotic masivă. În același timp, nu VBTS samoprogressirovanie tipice, precum și îndepărtarea obstacolului poate promova chiar de regresie a procesului. Din punct de vedere clinic, se manifestă sub formă de prurit, icter, durere în hipocondrul drept. În legătură cu violarea fierii și a dezvoltat acholia fecale steatoree, absorbția perturbat vitaminelor liposolubile (A, D, K). Ficat și splină mărită. Spre deosebire de PBC, de obicei, nu există o creștere a IgM în ser. Pe fondul VBTC, abcesele hepatice și pyleflebita apar mai frecvent. Un simptom important al VBT-urilor este obturația incompletă. Cu obstrucție completă, ciroza hepatică nu are timp să se dezvolte, deoarece pacientul moare din cauza insuficienței hepatice acute.

stadiul decompensat, indiferent de forma de ciroza se caracterizeaza prin progresia simptomelor de insuficienta functionala a hepatocitelor cu rezultatul comei hepatice, precum și dezvoltarea hipertensiunii portale severe, cu ascită și sângerare din varice ale esofagului și stomacului. În funcție de severitatea afectării hepatice a fost izolat insuficiență mică hepatică (gepatodepressiyu) la care tulburările observate funcțiile hepatice metabolice nu sunt însoțite de encefalopatie și majoritatea nedostatosnost hepatice (gepatargiyu) la care schimbările profunde în metabolismul în ficat, în combinație cu alte schimbări patologice conduc la dezvoltarea encefalopatiei hepatice.

Encefalopatia hepatică este un complex de tulburări mentale și neuromusculare potențial reversibile cauzate de insuficiența hepatică severă. encefalopatie hepatică la pacienții cu ciroză hepatică se poate dezvolta datorită impactului care să permită factorilor, care includ: hemoragie gastro-intestinală, infecții, inclusiv peritonita bacteriană; luând sedative și tranchilizante; consumul de alcool; utilizarea excesivă a proteinelor animale; chirurgie pentru alte boli; paracenteza cu îndepărtarea unei cantități mari de lichid ascitic; stratificare a infecției secundare.

În patogeneza encefalopatiei hepatice și comă la unii pacienți cu factor predominant șuntare portocaval de sânge cu un prognostic relativ mai bună și o cronică recidivantă, ceilalți - un factor de boală severă a parenchimului hepatic cu un prognostic nefavorabil, cu toate că ciroza prevede ambele. Encefalopatia hepatică este rezultatul expunerii la neurotoxine endogene, care sunt în mod normal inactivate în ficat, dezechilibre ale aminoacizilor și modificări ale funcției neurotransmițătorilor și receptorilor lor. Amoniacul ocupă locul principal în rândul substanțelor cerebrotoxice endogene. În cazul encefalopatiei hepatice, rata metabolică a amoniacului și a altor toxine din ficat este semnificativ redusă. În plus, amoniacul intră în sânge prin anastomozele port-caval, ocolind ficatul. Ulterior, amoniacul într-o formă neionizată (1-3% din amoniacul total din sânge) pătrunde ușor în bariera hemato-encefalică, exercitând un efect toxic asupra sistemului nervos central.

Patogeneza cirozei hepatice

Patogeneza cirozei hepatice, precum și orice caracteristică proces distructiv include o descriere a unui mecanism complex care conduce la o stare negativă.

Corpul uman este un sistem unic de interacțiuni, în care cel mai mic eșec într-un singur organ conduce la disfuncționalități în restul activității, dezvoltarea treptată a bolii.

Patogeneza - o descriere a relației și interacțiunea proceselor patologice la diferite niveluri (biochimice, morfologice și imunologice) care decurg din influența negativă a etiologia acesteia (agent patogen sau defecțiuni funcționale).

Patogenia cirozei hepatice este o consecință firească a impactului negativ al uneia sau mai multor cauze etiologice.

Natura problemei și posibilele căi de apariție

Ciroza hepatică este un proces cronic care se dezvoltă într-un organ vital sub influența factorilor patologici.

Ea progresează în dezvoltarea sa și este o consecință a altor procese negative care, în starea sa netratată, au condus la apariția ei.

În țările dezvoltate, aceasta este una dintre cele șase cauze cele mai frecvente ale mortalității, în țările CSI incidența este de 1%.

Dezvoltarea cirozei hepatice nu poate fi pe deplin reprezentată fără a cunoaște factorii patologici care au provocat apariția acesteia.

Aproximativ 2/3 din pacienți suferă de ciroză virală sau alcoolică, iar restul de al treilea reprezintă alte afecțiuni (tulburări imune, medicamente, boli ale organelor interne și factori toxici, endogeni și exogeni).

Este aproape imposibil să tratăm ciroza hepatică, a cărei etiologie nu este clară, deoarece principala condiție pentru o recuperare ipotetică este eliminarea provocatorului care stimulează permanent dezvoltarea procesului.

Clarificarea cauzelor nu este întotdeauna de succes, astfel încât clasificarea în funcție de originea bolii include trei grupuri principale de ciroză:

• cu etiologie credibilă;
• cu cauze controversate de natură prezumtivă, pe baza caracteristicilor caracteristice individuale;
• cu origine idiopatică, când ciroza nu a apărut spontan, dar nivelul actual de medicină nu permite determinarea ei.

Pentru a stabili cauza, se efectuează o examinare cuprinzătoare a pacienților cu ciroză hepatică.

Se efectuează studii biochimice și de laborator, aparate și studii clinice. Grupul de etiologie fiabilă include bolile hepatice, în care se dovedește rolul agentului patogen, ca un declanșator al dezvoltării acestuia.

Cu toate acestea, în fiecare imagine subclinică a oricărei ciroze hepatice există provocatori individuali care contribuie la apariția unui proces distructiv sau accelerează progresul acestuia.

Acestea includ tulburări metabolice și nivelele hormonale, boli ale aparatului digestiv și a sistemelor hepatobiliari, lipsa de utile și nutrienți, leziuni parazitare.

Principiile clasificării bolilor

Congresul pan-american de gastroenterologie, organizat în 1956, a adoptat clasificarea cirozei.

Este încă cea mai obișnuită, completă și ia în considerare principalele aspecte: semne morfologice, cauze etiologice și tulburări funcționale.

Acesta nu este singurul tip de diferențiere a diferitelor tipuri de boală, la un moment dat au fost propuse alte căi pentru determinarea tipului de leziune: în funcție de stadiile de dezvoltare, reactivitatea dezvoltării inflamației, insuficiența hepatică sau hipertensiunea portală.

Cu toate acestea, clasificarea adoptată cu mai mult de 60 de ani în urmă este încă relevantă, deoarece chiar și gruparea după origine (etiologia) ia în considerare numai provocatorul bolii, dar nu evoluția și schimbările făcute în organ.

Studiul morfologiei și structurii

Baza pentru a face distincția între tipurile de ciroză este elastometria, coagularea sângelui, biopsia, laparoscopia, histologia și ultrasunetele, care sunt folosite pentru a examina țesutul hepatic, structura lor, modificările făcute de boală.

Caracteristicile arhitectonicii ficatului nu permit întotdeauna biopsiei să determine natura bolii, mai ales dacă se efectuează cu un ac subțire.

Semnele morfologice de activitate pot fi:

• omogene, dar cu noduli mici (forma micromodulară) în care nu există încă un motiv special de îngrijorare, organul este vizual neted și doar ușor mărit:
• eterogene, cu noduri deja lărgite, dar neuniform distribuite (structura netedă este ruptă și palparea prezintă prezența formațiunilor, dar acul cade pe suprafața normală) - aspectul macromodular;
• pentru amestec, prezența nodulilor multipli de mici și prezența unor noduli mari mari;
• semnele morfologice de activitate duc la proliferarea țesutului conjunctiv sub formă de partiții și apoi există motive să vorbim despre ciroza septală incompletă.

Semnele morfologice ale dezvoltării cirozei nu sunt monitorizate direct în funcție de agentul patogen extern.

Mai degrabă, ei determină natura schimbărilor care au apărut în organ, deși uneori semnele morfologice de activitate sunt relevante pentru a determina stadiul bolii sau prevalența ei - agresivitate, persistență, curs cronic.

Originea procesului: etiologia ca mijloc de diferențiere

Deoarece procesul inflamator (hepatita) este adesea cauza dezvoltării procesului de degenerare a hepatocitelor, ciroza este clasificată în funcție de agentul patogen sau de cauza dezvoltării inflamației.

O astfel de distincție este considerată controversată, deoarece există opțiuni atunci când agentul patogen sau provocatorul nu este instalat.

Ca parte a triadei, pentru diagnostic, etiologia este valoroasă deoarece vă permite să eliminați factorul de precipitare și să determinați tactica tratamentului, dar ca principiu de bază rar servește ca bază pentru un diagnostic fiabil.

Această clasificare poate avea o formă variabilă, uneori agenți patogeni infecțioși combinate, uneori sunt izolate ca separate.

Orice virus, ca principal motiv, merită să fie luat în considerare separat, dar este întotdeauna inclus în categoria generală a virusului. Este obișnuit să vă amintiți despre:

• boli toxice (cum ar fi otrăvirea, abuzul de alcool, medicamente, condiții adverse de mediu sau de lucru cu agenții);
• viral (penetrarea virusurilor hepatotropice, combinate, cu adăugarea de HIV sau cu leziuni hepatice secundare cauzate de prezența unei alte boli virale care se dezvoltă în organism);
• infecțioasă, atunci când agentul cauzal este sifilis, tuberculoză sau invazie parazitară;
• genetice, care rezultă din anomalii inerente corpului la nivelul genelor;
• alimentar metabolic, rezultat al afecțiunilor endocrine sau metabolice, cum ar fi obezitatea sau diabetul;
• biliar, primar sau secundar.

Ciroza biliară poate fi cauzată de stagnarea bilei în interiorul organului, dar ciroza biliară secundară este rezultatul altor procese distructive (cancer, care se dezvoltă în sistemul biliar sau rezultatul leziunilor din ganglionii limfatici).

Ciroza biliară primară este considerată o boală autoimună, când congestia din ficat se datorează modificărilor structurii interne, dar nu este legată de cauze externe.

Ciroza criptogenă este un termen colectiv pentru speciile individuale a căror etiologie nu a fost elucidată sau studiată.

Acestea includ speciile autoimune, în care motivul apariției nu este clar, sau alte cazuri destul de rare care nu se potrivesc speciilor existente.

Funcția hepatică afectată

Patogeneza cirozei hepatice ia în considerare în mod invariabil etapele de dezvoltare a bolii, care pot fi determinate de simptomele externe și gradul de afectare a anumitor funcții.

Probabilitatea apariției complicațiilor și prognosticul tratamentului depind de definirea etapei în care este localizată dezvoltarea procesului patologic.

Cu toate acestea, în cazul cirozei hepatice, nu este nevoie să vorbim despre recuperarea completă, dar progresia acesteia poate fi încetinită și oprită, ceea ce îmbunătățește semnificativ calitatea vieții pacientului.

În mod normal, există 4 etape principale:

• stadiul de dezvoltare a cirozei hepatice 1 este însoțit de simptome ușoare și de eșecuri funcționale nu întotdeauna vizibile, prin urmare, este cunoscut ca o etapă compensată a cirozei;
• al doilea (subcompensat) se caracterizează prin semne mai accentuate și se dezvoltă ușor dintr-o etapă netratată a cirozei hepatice 1, se caracterizează prin înlocuirea hepatocitelor cu țesutul conjunctiv și tulburări ale fluxului bilă (de aici majoritatea simptomelor);
• a treia (ciroză decompensată), în care se dezvoltă hipertensiunea portală și insuficiența hepatocelulară, începe sângerarea, afectarea organelor interne și a creierului;
• A patra etapă a activității cirozei hepatice implică tulburări ireversibile, ca urmare a insuficienței hepatice, a comăi hepatice, iar în probele de biopsie hepatică nu se detectează numai țesutul fibros, ci și cancerul.

Ciroza portalului este una dintre cele mai periculoase soiuri ale bolii. Acesta și-a primit numele datorită tulburărilor circulatorii din vena portalului.

Presiunea fluxului sanguin conduce la dezvoltarea hipertensiunii portale, iar 1/5 din cazurile de boală ia exact această formă.

Caracteristicile distinctive ale unei astfel de ciroze sunt insuficiența funcțională și hipertensiunea portalului.

Acestea nu sunt singurele semne care sunt asociate cu ciroza hepatică, ci cu cele mai caracteristice simptome.

Patogenia cirozei hepatice, atunci când boala este cauzată de afectarea circulației sanguine, este unul dintre cele mai caracteristice exemple de insuficiență funcțională care conduce la apariția bolii dacă nu se întâlnește cu un tratament în timp util.

La ultima etapă kakheticheskoy (terminal), sângerarea se dezvoltă, nivelul celulelor sanguine scade.

Scăderea numărului de celule albe din sânge contribuie nu numai la progresia altor boli, ci și la sensibilitatea la viruși, la neputința înainte de atacul lor.

Tratamentul și prognosticul

În mod categoric vorbind despre prognoză, se pot cunoaște numai toate semnele bolii și imaginea subclinică la un pacient individual.

De exemplu, etiologia nu permite întotdeauna măsuri chiar drastice de tratament (transplant de ficat parțial sau complet).

Prezența unui agent viral periculos face ca o astfel de măsură să fie inutilă, deoarece afectează din nou ficatul, iar organul donator moare chiar mai repede decât al său.

Prognosticul optim poate fi făcut la etapa inițială, compensată, dacă pacientul a observat în timp util simptome neclare și a solicitat ajutor medical.

Patogenia cirozei nu este o descriere generală cu o imagine monotonă a dezvoltării, ci un proces individual în care trebuie luate în considerare toate opțiunile: provocatorul principal, comorbiditățile, factorii complicați, vârsta și starea pacientului.

Cu cât boala este diagnosticată mai devreme, cu atât mai puține încălcări apar în hepatocite și cu atât este mai probabil ca procesul să fie suspendat.

Acest lucru face posibilă evitarea modificărilor morfologice și, prin urmare, prevenirea tulburărilor funcționale care determină o moarte rapidă.

Ciroza hepatică. Probleme de etiologie, patogeneză, clinică, diagnostic, tratament

Despre articol

Pentru citare: Sadovnikova I.I. Ciroza hepatică. Probleme de etiologie, patogeneză, clinică, diagnostic, tratament // BC. 2003. №2. Pp. 37

ciroză hepatică (HC) - polietiologic boală cronică progresivă, care apar cu leziuni parenchimatoase și necroză tisulară a corpului interstițial și degenerarea celulelor hepatice, regenerarea nodular și extindere difuză ale țesutului conjunctiv, dezvoltarea de organe și grade diferite de insuficiență arhitectonice funcției hepatice.

În țările dezvoltate economic, ciroza hepatică se numără printre cele șase cauze principale ale decesului la vârsta de 35-60 de ani și variază de la 14 la 30 de cazuri la 100.000 de populație. În lume, 40 de milioane de persoane mor anual în urma cirozei hepatice și a carcinomului hepatocelular, care se dezvoltă pe fondul transportului de virus al virusului hepatitei B. În țările CSI, CP apare la 1% din populație.
Etiologie și patogeneză
Cele mai frecvente cauze ale cirozei sunt intoxicația cronică de alcool (în funcție de diferite surse, de la 40-50% până la 70-80%) și hepatitele virale B, C și D (30-40%). Cele mai importante etape ale apariției cirozei alcoolice sunt hepatita alcoolică acută și degenerarea grasă a ficatului cu fibroza și reacția mezenchimică. Procesele alcool-virale cu o dinamică rapidă progresivă a bolii sunt deosebit de severe. Acestea sunt cel mai adesea transformate în carcinom hepatocelular. Boala tractului biliar (intra- și extrahepatic), insuficiența cardiacă congestivă, diverse intoxicații chimice și de droguri joacă un rol semnificativ în dezvoltarea cirozei. Formele rare de ciroză hepatică sunt asociate cu factori genetici care duc la tulburări metabolice (hemocromatoză, degenerare hepatolenticulară, deficiență de a1 - tripsină) și procese ocluzive în sistemul venos portal (ciroză fleboportică). Cauza cirozei biliari primare rămâne neclară. La aproximativ 10-35% dintre pacienți, etiologia cirozei nu poate fi stabilită. Astfel de observații sunt atribuite cirozei criptogene, ale cărei cauze nu sunt încă cunoscute. Cauzele cirozei hepatice sunt prezentate în tabelul 1.
Formarea cirozei hepatice are loc în mai multe luni sau ani. În acest timp, se generează aparatul genic al modificărilor hepatocitelor și se generează generații de celule modificate patologic. Acest proces în ficat poate fi descris ca fiind imunoinflamator. Cel mai important factor al genezei cirozei alcoolice este afectarea (necroza) a hepatocitelor, datorită efectelor toxice directe ale alcoolului, precum și a proceselor autoimune. Sensibilizarea imunococitelor la țesuturile proprii ale organismului este un factor important în patogeneza în cazul cirozei care se dezvoltă la pacienții cu hepatită virală B, C și D. Lipoproteina hepatică pare a fi ținta principală a reacției autoimune. Factorul dominant în patogeneza cirozei congestive este necroza hepatocitară asociată cu hipoxia și congestia venoasă.
Următoarea etapă în dezvoltarea procesului patologic: hipertensiunea portală reprezintă o creștere a presiunii în sistemul venei portal, datorită obstrucționării vaselor portale intra- sau extrahepatice. Hipertensiunea portalului, la rândul său, duce la apariția de manevrare portocavală a sângelui, splenomegaliei și ascitei. Trombocitopenia (depresie crescută a trombocitelor din sânge), leucopenie, anemie (creșterea hemolizei celulelor roșii din sânge) sunt asociate cu splenomegalie.
Ascita conduce la restricționarea mobilității diafragmei (riscul atelectazia pulmonare, pneumonie), reflux gastroesofagian cu eroziuni peptice, ulcere și sângerări din varicele esofagiene, hernie abdominala, peritonite bacteriene, sindromul hepatorenal.
Pacienții cu ciroză hepatică au adesea encefalopatii hepatogene.
Locul de conducere în originea cirozei biliari primare aparține tulburărilor genetice ale imunoregulării. Prin modificări inițiale includ degradarea epiteliului biliar, urmată de necroză a segmentelor tubulare și într-o etapă ulterioară a bolii - proliferarea lor este însoțită de excreție biliară afectare, epiteliu infiltrat cu limfocite, celule plasmatice, macrofage. În evoluția bolii poate fi urmărită Pasul 4: colangita distructive nesupurative cronice, proliferarea ductular cu distrugerea canalelor biliare, cu o reducere de cicatrizare a canalelor biliare si ciroza hepatica si dezvoltarea de mari colestaza.
clasificare
Asociația Mondială a Hepatologiei (Acapulco, 1974) și OMS (1978) au recomandat o clasificare morfologică simplă a cirozei hepatice, pe baza unui minim de criterii conform căruia:
- mic-nod sau melkonodulyarnuyu (diametrul nodurilor de la 1 la 3 mm);
- nod mare sau macronodular (diametrul nodurilor este mai mare de 3 mm);
- septal incomplet;
- amestecate (la care se observă diferite mărimi de noduri) ale formularului.
În conformitate cu cea mai recentă clasificare (Los Angeles, 1994), ciroza se distinge prin etiologie, grad de activitate determinat prin teste biochimice (activitatea ALT) și modificări morfologice în ficat.
In functie de etiologia distinge ciroză: virală, alcoolică, medicinală, biliară secundară, congenitală (degenerare hepatolenticulară, hemocromatoza, deficit-a1 tripsina tirozinoz, galactozemie, boala glicogen de stocare), congestive (deficit de circulație), boala, sindromul Budd-Chiari, metabolice -Alimentar (aplicarea anastomozei enterice bypass, obezitate, diabet zaharat sever) și ciroza hepatică a etiologiei necunoscute (criptogenă, biliară primară, copii indieni).
Se consideră utilă divizarea cirozei în funcție de gravitatea insuficienței hepatocelulare (compensată, subcompensată, decompensată), gradul de hipertensiune portală și activitatea procesului. În funcție de activitatea procesului, care implică severitatea reacțiilor inflamatorii, toate cirozele sunt împărțite în active și inactive.
Funcția hepatocelulară în ciroza hepatică este evaluată în funcție de Child-Pugh (Tabelul 2).
Indicatorii grupului A, indicatori ai grupului B și C corespund cirozei decompensate, indică ciroza compensată (tehnica utilizării criteriilor: un indicator al grupului A este estimat la 1 punct, același indicator al grupului B la două puncte și grupul C la 3 puncte). Sistemul propus este adecvat pentru evaluarea prognosticului, în special în afara exacerbării acute a cirozei și a complicațiilor acesteia. În ultimii ani, pentru a determina prognosticul pacientilor cu ciroza hepatica la momentul de dezvoltare a complicatiilor, cum ar fi hemoragii gastro-intestinale, comă, sepsis, etc, sistem SAPS folosit criterii (Simplifed acută Fiziologie Scor), inclusiv parametrii fiziologici de bază, pentru cea mai mare parte nu sunt direct legate cu starea ficatului. Acestea includ: vârsta, frecvența cardiacă și respirația, tensiunea arterială sistolică, temperatura corpului, diureza, hematocritul, numărul de leucocite din sânge, concentrația serică de uree, potasiu, sodiu și bicarbonat, stadiul comă hepatică
Imagine clinică
Ciroza hepatică este mai frecventă la bărbați: raportul dintre bărbați și femei este de 3: 1. Boala este observată la toate grupele de vârstă, dar mai des după 40 de ani.
Complexitatea diagnosticului precoce al cirozei ficatului se datorează în mare parte diversității manifestărilor sale clinice. Simptomele frecvente includ slăbiciune, capacitate redusă de lucru, disconfort abdominal, dispepsie, febră, dureri articulare. Meteorism, durere și un sentiment de greutate în abdomenul superior, scădere în greutate, astenie sunt adesea observate. La examinare, se detectează o mărire a ficatului, cu o întărire și deformare a suprafeței sale, marginea ficatului este arătată. În stadiul inițial, există o creștere moderată uniformă în ambii lobi ai ficatului, iar mai târziu o creștere a lobului stâng predomină adesea. Hipertensiunea portală se manifestă prin splenomegalie moderată.
Perioada imaginii clinice extinse este diversă în simptomele sale și reflectă implicarea aproape a tuturor sistemelor corpului în procesul patologic. Principalele simptome caracteristice sunt asociate cu prezența insuficienței hepatocelulare și a hipertensiunii portale. Cele mai frecvente plângeri sunt slăbiciunea, oboseala, scăderea performanței (balonare, toleranță slabă la alimente grase și alcool, grețuri, vărsături, diaree), tulburări de somn, iritabilitate. În special, există un sentiment de greutate sau durere în abdomen (în special în hipocondrul drept), impotență, mâncărime a pielii, tulburări menstruale la femei. Cel mai frecvent simptom obiectiv este hepatomegalia (70%). Ficatul are o consistență îngroșată, o margine ascuțită, puțină sau fără durere. La 30% dintre pacienți, suprafața nodulară a organului este palpată. În stadiul terminal al bolii, în 25% din cazuri, există o scădere a mărimii ficatului, splenomegalie la 50% dintre pacienți.
Simptomele exterioare ale cirozei sunt adesea descoperite: eritem palmar sau plantar, vene spider, păr înfipt în axilă și pubic, unghii albe, ginecomastie la bărbați. Aceste modificări se explică prin apariția unor semne de hiperesrogenie pe fondul insuficienței hepatocelulare. Caracterizată prin scăderea în greutate, adesea mascată de acumularea simultană de lichid. Jumătate dintre pacienți au o temperatură ridicată a corpului. În cele mai multe cazuri, febra este subfebrică în natură și durează câteva săptămâni. Temperatura asociată cu necroza hepatocitelor este adesea însoțită de icter intens, creșterea activității aminotransferazei serice și a fosfatazei alcaline și leucocitoză. Creșterea temperaturii este asociată cu trecerea prin ficat a pirogenelor bacteriene intestinale, care nu este capabilă să neutralizeze. Febra nu este supusă tratamentului antibiotic și dispare numai atunci când funcția hepatică se îmbunătățește. Simptome relativ târzii de ciroză, care se caracterizează prin insuficiență hepatocelulară severă și hipertensiune portală, includ icterul, ascitele, edemul periferic (în special edemul picioarelor), colateralele venoase externe. Sindromul hepatolienal este adesea însoțit de hipersplenism, caracterizat printr-o scădere a numărului de celule sanguine (leucopenie, trombocitopenie, anemie) și o creștere a elementelor celulare în măduva osoasă.
Unul dintre cele mai frecvente semne ale cirozei hepatice este varicele dilatate ale esofagului, stomacului, intestinelor, inclusiv a duodenului, sângerarea căreia, datorită frecvenței deceselor, este cea mai gravă complicație a cirozei hepatice. Alte colaterale venoase, inclusiv vasele mezenterice, detectate numai în timpul unui examen angiografic sau în timpul intervenției chirurgicale, pot fi o sursă de sângerare severă cu un rezultat fatal. Hemoragiile sunt, de asemenea, posibile din venele hemoroidale, dar ele sunt mai puțin frecvente și mai puțin intense.
Encefalopatiile apar pe fondul insuficienței hepatice hepatice și a portalului.
Variante etiologice ale cirozei
Ciroza virală a ficatului este, în majoritatea cazurilor, macronodulară. Exista doua variante de ciroza virala: un timpuriu, în curs de dezvoltare, în primul an după hepatită acută (de obicei, hepatita D, care are loc cu icter și sindrom sever de citoliză și colestază), iar mai târziu, după ce a dezvoltat o perioadă de latență lungă (5-15 ani).
Imaginea clinică seamănă cu faza acută de hepatită virală: icter, febră cu frisoane, sindroame astnevegetative și dispeptice. Icterul este moderat, dar persistent, hiperbilirubinemia persistă în mod constant, în ciuda tratamentului în curs de desfășurare. Forma cirozei cu colestază este însoțită de icter intens, mâncărime persistente, fosfatază alcalină ridicată. Colateralele periferice abdominale nu au timp să se dezvolte, nu există telangiectasii. Hepatomegalia este combinată cu splenomegalie. Marcatorul pentru infecția D este detectarea anticorpilor anti-delta ai claselor IgM și IgG. Târzie (mai frecvent) sub formă de ciroză virală se produce treptat, lent în rezultatul hepatitei cronice B și pacienții C au anorexie, greutate in cadranul superior drept, balonare, dureri musculare si articulare, epistaxis, subponderali, irosirea musculare, uscat piele. Se dezvoltă hepatomegalie, splenomegalie cu hipersplenism, icterus pielii, sclera, vene spider și eritem palmar, hipertensiune portală și encefalopatie. Insuficiența funcțională a ficatului apare devreme și coincide cu perioadele de boală acută. În stadiul cirozei formate, se observă vene dilatate ale esofagului și hemoragii. Asciții se unește în stadiile ulterioare ale bolii.
Ciroza alcoolică a ficatului se dezvoltă în aproximativ 10% dintre persoanele care abuză de alcool în termen de 5 până la 20 de ani. Mai des, oamenii se îmbolnăvesc.
În stadiul dezvoltat predomină plângerile dispeptice - pierderea apetitului, vărsături, diaree. Sindromul dispeptic este cauzat de gastrită concomitentă și de pancreatită alcoolică. În mod semnificativ mai devreme decât în ​​ciroza virală, sunt detectate semne de distrofie și avitaminoză. Efectele sistemice ale intoxicației cronice de alcool conduc la polineurite, miopatie, atrofie musculară, contracția lui Dipuytren, mărirea glandei parotide, pierderea părului și atrofia testiculară. În plus, alcoolismul provoacă leziuni ale rinichilor, inimii, hipertensiunii arteriale moderate.
ciroză biliară secundară se dezvoltă din cauza încălcării prelungite a fluxului biliar canalelor biliare intra- și extrahepatice mai mari, cu obstrucție bilei conducte de piatra, cicatrici, tumori benigne, se observă și în colangita sclerozantă primară, chisturi coledoc, limfogranulomatoz. Principalele legături patogenetice: colestază inițială, fibroză perilobulară, ciroză. Datorită obstrucției mecanice a tractului biliar, apare hipertensiunea biliară, iar componentele biliare intră în spațiile peridocale. Eliminarea colestazei contribuie la dezvoltarea inversă a procesului. ciroză biliară inerentă durere, febră, frisoane, leucocitoza, hepatomegalie, splenomegalie, sindromul colestaza - prurit, icter sever, hiperbilirubinemie, valori crescute ale colesterolului, fosfatazei biliar, un acid biliar.
Ciroza biliară primară. Etiologia este, în majoritatea cazurilor, necunoscută.
Prevalența este de 23-50 de persoane la 1 milion din populația adultă, dintre toate ciroza hepatică este de 6-12%. Majoritatea femeilor din menopauză se îmbolnăvesc.
Această boală hepatică progresivă progresivă se caracterizează prin colangită distructivă granulomatoasă, non-purulentă, cu dezvoltarea fibrozei și cirozei. Primul semn al bolii este mâncărimea, care este cauzată de un conținut ridicat de acizi biliari în sânge. Icterul apare la mai mulți ani după apariția mâncării. Caracterizată prin pigmentarea pielii, xantoame, xanthelasma, zgârieturi. Ficatul este mărit moderat, splenomegalia este determinată în stadiile ulterioare ale bolii. Cu icter prelungit, este detectată osteoporoza sistemică: modificări ale oaselor pelvisului, craniului, coloanei vertebrale, coaste. Semnele de hipertensiune portală (vene varicoase esofagiene și altele) apar mai târziu decât cu forme comune de ciroză. Din testele biochimice, cea mai mare valoare diagnostică este nivelul ridicat al IgM și fosfatazei alcaline în serul de sânge, hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia. În 90% din cazuri, se observă anticorpi la mitocondrii.
Complicațiile cirozei
Cele mai severe complicații ale cirozei sunt: ​​comă hepatică, sângerare din venele varicoase esofagiene (mai puțin frecvent - stomac, intestine), tromboză în sistemul venos portal, sindromul hepatorenal, formarea cancerului hepatic. De multe ori, mai ales în ciroza alcoolică, sunt complicații infecțioase - pneumonie, „spontan“ peritonită cu ascită (presupunem că, în dezvoltarea sa de rolul important apartine florei bacteriene intestinale condiționat patogene - influențate de umflarea buclele intestinale ca urmare a unor tulburări lymphostasis și imunitatea florei intestinale devine în cavitatea liberă a abdomenului și dobândește proprietăți patogene clare), sepsis.
Diagnosticul cirozei hepatice
date anamnestice - abuzul de alcool, hepatita B virală, C sau D. Critici specifice sângerări nazale, tulburări diaree, oboseală, dureri abdominale, etc poate fi suspectat la un pacient la formarea de ciroza..
La cercetare obiectiv se atrage atenția asupra următorilor indicatori: telangiectazie în centura scapulară și feței, eritem al palmelor si elevatii degetelor, paloare unghiilor, fenomenul de diateză hemoragică, declinul alimentelor și atrofia mușchilor scheletici, ton de gri-pal pielii sau sclera ikterichnost moderată, ficat compactat cu o margine ascuțită inferioară, splenomegalie, tulburări endocrine.
Aceste metode de laborator și instrumentale includ: analize de sange, leykotrombotsitopeniya, anemie, modificări biochimice caracteristice: hiper-g-globulinemiya, hipoalbuminemia, transaminaze crescute, hiperbilirubinemie datorită fracției conjugate de pigment, etc., a scăzut indicele de protrombină, alți indici de coagulare. sânge. Metodele imunologice pentru studiul serului de sânge sunt utilizate pentru a confirma una sau altă formă etiologică de ciroză hepatică. Concentrațiile imunoglobulinelor cu ciroză activă sunt de obicei ridicate, pentru ciroza alcoolică este caracteristică o creștere a nivelului de IgA, în special pentru IgG și IgM în special viral. O creștere semnificativă a concentrației de IgM se observă la pacienții cu ciroză biliară primară. În același caz, anticorpii la mitocondriu sunt detectați în ser. Un număr de fracții, cum ar fi M - 2 și M - 9, au fost identificați printre anticorpii antimitocondriali, cei din urmă având un rol special în diagnosticarea precoce a cirozei biliari primare.
Semnificația metodelor instrumentale de cercetare în această boală este diferită.
Ecografia ficatului vă permite să determinați dimensiunea organelor - ficatul și splina, densitatea parenchimului lor, să vizualizați prezența nodurilor și răspândirea procesului, pentru a identifica semnele de hipertensiune portală.
Tomografia computerizată este o metodă mai informativă, în special la pacienții cu ascită și flatulență pronunțată; vă permite să obțineți informații despre densitatea, omogenitatea țesutului hepatic; chiar și cantități mici de lichid ascitic sunt bine prinse.
Radionuclide scanare. Studiile efectuate cu preparate coloidale de tip 197Au și 99mTc. În ciroza hepatică, se observă o scădere difuză a absorbției izotopilor în ficat. Metoda este neinformativă.
Examen angiografic - celiaografie și splenoportografie. Se utilizează pentru a vizualiza vasele de sânge și a determina prezența și gradul de dezvoltare a hipertensiunii portale.
Biopsia puncției hepatice este procedura cea mai informativă, deoarece permite efectuarea unei examinări histologice a biopsiei, pentru a determina tipul de proces patologic și stadiul său.
Un studiu laparoscopic al cavității abdominale, în ciuda traumatismului său la acești pacienți, oferă informații suplimentare privind starea organelor și vaselor abdominale.
tratament
Măsurile terapeutice și preventive la pacienții cu CP încep cu profilaxia secundară:
- prevenirea infecției cu hepatită virală acută, care, potrivit statisticilor, duce la decesul a 50-60% dintre pacienți în primul an de la dezvoltarea sa;
- refuzul categoric al alcoolului, care poate îmbunătăți semnificativ prognosticul și speranța de viață a pacienților;
- protecția împotriva medicamentelor hepatotoxice.
Terapia etiotropică pentru majoritatea formelor de CP este în prezent lipsă.
Alocați o masă complet echilibrată de 5-6-o singură dată pentru o ieșire mai bună a biliului, scaunul obișnuit (dieta din cadrul tabelului numărul 5). În encefalopatia, aportul de proteine ​​este redus la un nivel la care simptomele toxicității amoniacului nu apar. Sarea de masă este limitată, cu ascite prescrise dieta fără sare, suplimentând dieta cu alimente bogate în potasiu. Cu mâncărime și bradicardie, ele reduc cantitatea de proteine ​​din carne, leguminoase conținând triptofan, tirozină, cistină și metionină, care sunt surse de metaboliți toxici și amoniac.
Pacienții aflați în stadiul compensat inactiv al cirozei nu au nevoie de terapie medicamentoasă. Acestea sunt periodic prescrise un complex de vitamine pentru administrare orală.
Când activitatea medie ciroza hepatica pentru a imbunatati metabolismul celulelor hepatice recomandate preparate care conțin vitamine (vitaminele B6 și B12, co-carboxilaza, rutin, riboflavin, acid ascorbic, acid folic), acid lipoic, extract de armurariu. Cursurile de terapie sunt concepute pentru 1-2 luni. Medicamentele din plante devin din ce în ce mai importante în rândul acestui grup de medicamente. Sa purificat extract uscat derivat din fructele armurariu care conțin flavonoide și flavolignany - prepararea Silimar are un efect hepatoprotector pronuntat: inhiba enzimele indicator de creștere prin stabilizarea membranei celulare a hepatocitelor, inhiba procesele de citoliză, previne dezvoltarea colestază. Ea prezintă proprietăți antioxidante și radioprotectoare, îmbunătățește detoxifierea și funcția exocrină a ficatului, are un efect antispasmodic și un efect antiinflamator. În mod fiabil, sa demonstrat îmbunătățirea manifestărilor clinice sub forma unei reduceri a plângerilor subiective de la pacienți, o scădere a indicatorilor biochimici ai activității procesului în ficat. Prin următorii parametri obținuți din datele experimentale: o activitate de inhibare a creșterii 7 zile pentru AST și ALT a fost de 54,8% în ziua a 14 - 66% din fundalul original și unele decelerare minime ALT pentru AST, distincte (la 33-60%) dependentă de scăderea activității GGT în ser. Aceste modificări s-au înregistrat atât în ​​experimentul acut cât și în cel cronic. Funcția coleretică a medicamentului a fost evidențiată în mod clar la o doză minimă de 50 mg pe kg de greutate în timpul 1 și 2 ore din studiu și a evidențiat o creștere de 31,6% și, respectiv, 26,3%. Sindromul Astfel de indicatori colestaza ca colesterol, trigliceride, fosfataza alcalină complet vin la normal și bilirubinei și g-numerele glutamintranspeptidaza au scăzut până la exces rată este de 1,4 și 2,1 ori, rata inițială în care depășesc 3,1 și 5 De 4 ori. În plus, în studiile clinice, sa observat o normalizare distinctă a funcției vezicii biliare la pacienții cu manifestări de diskinezie hipomotorie. Aceste momente permit utilizarea Silimar la pacienții cu leziuni hepatice pe fondul sindromului de colestază, spre deosebire de analogii acestuia. Medicamentul se utilizează la orice vârstă de la 25 de zile până la 1,5 luni, 1-2 tablete de 3 ori pe zi cu 30 de minute înainte de mese.
In etapa decompensat ciroza cu encefalopatie sau ascita exprimată doză sindrom hemoragic de acid lipoic sau lipamida a crescut la 2-3 g pe zi curs de tratament de 60-90 de zile. Admisia este combinată cu administrarea parenterală a medicamentelor timp de 10-20 de zile. În mod similar, se efectuează un curs de tratament cu Essentiale: 2-3 capsule pe cale orală, de 3 ori pe zi și 10-20 ml intravenos, de 2-3 ori pe zi cu soluție izotonică. Cursul tratamentului combinat de la 3 săptămâni la 2 luni. Odată cu dispariția fenomenului de insuficiență hepatocelulară, se procedează la administrarea capsulelor în interior. Durata totală a cursului tratamentului este de până la 6 luni.
În cazul cirozei virale cu activitate medie, cu prezența markerilor serici HBV, VHC, este indicată utilizarea prednisonului în proporție zilnică de 30 mg pe zi. Pronunțată citopenie este, de asemenea, o indicație în acest scop. Reduceți treptat doza de 2,5 mg la fiecare 2 săptămâni. Doza de întreținere - 15-7,5 mg este selectată individual și este luată de 2-3 ani. Un grad ridicat de activitate și un curs rapid progresiv necesită doze mari de medicament - de la 40 la 60 mg. Utilizarea de corticosteroizi in dekompensirovannnoy stadiul bolii nu este prezentat, deoarece acestea contribuie la aderenta complicatiilor infectioase si sepsis, ulcerațiilor ale tractului gastrointestinal, osteoporoză, reacții catabolice duc la insuficiență renală și encefalopatie hepatică.
Tratamentul pacienților cu ascite se efectuează prin combinarea medicamentelor diuretice: antagoniști de aldosteron și medicamente tiazidice. Combinații eficiente sunt spironolactona - acidul etacrionic, spironolactona - triampur, spironolactona - furosemidul. Diureza zilnică nu trebuie să depășească 2,5-3 litri pentru a evita un dezechilibru electrolitic vizibil. Odată cu apariția diureticelor puternice, paracenteza a fost practic stopată din cauza pierderii de proteine ​​și a riscului de introducere a infecției.
Nu există un tratament eficace pentru ciroza biliară primară. Corticosteroizii nu au un efect semnificativ asupra evoluției bolii, dar încetinesc progresia acesteia. D-penicilamina suprimă reacția inflamatorie a țesutului conjunctiv, dezvoltarea fibrozei, reduce conținutul de imunoglobuline, nivelul de cupru în hepatocite. Un efect vizibil se observă numai la utilizarea prelungită (1,5-2 ani). Acidul ursodezoxicolic într-o doză de 10-15 mg pe kg de greutate corporală, cu o durată cuprinsă între 6 luni și 2 ani, conduce la o ameliorare a parametrilor biochimici sangvini, cu disparitia pielii, slabiciune, anorexie. Plasmafereza aduce o ușurare temporară. Transplantul hepatic este efectuat.
Indicațiile pentru tratamentul chirurgical sunt CPU - exprimate cu hipertensiune portală, varice esofagiene a suferit sangerari la varice esofag fără sângerare; dacă există o venă coronariană dilată severă a stomacului în combinație cu hipertensiune portală ridicată; hipersplenismul cu o indicație a unui istoric de sângerare esofagiană sau la amenințarea acestuia. Aplicați diferite tipuri de anastomoze portocavale: mesentericocavale, splenorenale în combinație cu splenectomie sau fără aceasta. Contraindicațiile la intervenții chirurgicale sunt icter progresiv și vârsta peste 55 de ani.
perspectivă
La 60% dintre pacienții cu ciroză alcoolică hepatică, la pacienții cu ciroză virală - la 30%, se observă o durată de viață mai mare de 5 ani de la diagnosticare. În ciroza biliară primară, speranța de viață este de 5-15 ani. Un efect foarte vizibil asupra gradului de prognoză al compensării bolii. Aproximativ jumătate dintre pacienții cu ciroză compensată trăiesc mai mult de 7 ani. Odată cu dezvoltarea ascitei, doar un sfert dintre pacienți au experiență de 3 ani. Chiar și o valoare prognostică nefavorabilă este encefalopatia, în care pacienții mor în majoritatea cazurilor în anul următor. Principalele cauze de deces - coma hepatică (40-60%) și sângerarea tractului gastrointestinal (20-40%) și alte cauze - cancer de ficat, infecție intercurente, sindrom hepatorenal.

literatură
1. Bronovets I.N., Goncharik I.I., Demidchik E.P., Sakovich M.N. Manual de gastroenterologie. - Minsk, 1997.
2. Burchinsky G.I. Gastroenterologie clinică. - Kiev, 1979.
3. Gastroenterologie 2002.3.
4. Ivashkin V.T., Komarov F.I., Rapoport S.I. Scurt ghid pentru gastroenterologie - Moscova, 2001.
5. Komarov F.I. Diagnosticul și tratamentul bolilor interne. Volumul 3. - Moscova, 1992.
6. Komarov F.I., Grebenev A.L. Ghid pentru gastroenterologie. Volumul 2 - Moscova, 1995
7. Perspective clinice ale gastroenterologiei și hepatologiei 2003.1.
8. Martynov A.I., Mukhin N.A., Moiseev V.S. Bolile interne. Manual pentru universități. Volumul 2 - Moscova, 2001.
9. Podymova S.D. Boli ale ficatului. - Moscova, 1984.
10. Rasmussen H. H., Fallingborg J. F., Mortensen P.B. și colab. Disfuncție hepatobiliară și colangită sclerozantă primară la pacienții cu boală Crohn // Scand. J. Gastroenterol / - 1997. - Vol. 32 (6). - P. 604-610
11. Sherlock Sh., Pooley Y. Boli ale râului și sistemul de bibliotecă Blackwell Science. - ediția a 10-a. - 714 p.
12. Manualul de diagnostic și terapie Merck (Ed. M.H. Beers, R. Berkow, 1999, Merch Research Laboratories, divizia Merck A. Co inc. Ediția a 17-a. - p. 2833.

Bolile acute ale tractului respirator superior sunt cea mai frecventă patologie. V.