ciroza congenitală a ficatului - aceasta este o boală extrem de gravă a ficatului, care apare la făt în momentul dezvoltării fetale, care se caracterizează prin înlocuirea parenchimului organelor de tesut fibros cu dezvoltarea insuficienței hepatocelulare și hipertensiunii portale.
Această boală duce la o pierdere completă a funcțiilor organelor și fără transplantul de ficat de urgență duce la un rezultat fatal la vârsta nou-născutului.
Epidemiologia (distribuția) cirozei congenitale nu este pe deplin înțeleasă, incidența acestei boli este de aproximativ 9% din toate bolile hepatice.
Prognoza este slabă, chiar și cu îngrijiri medicale adecvate și la timp, supraviețuirea este extrem de scăzută.
cauzele
Ciroza congenitală a ficatului provoacă mai mulți factori, dintre care:
- Bolile materne:
- virus hepatitic B;
- hepatita C;
- virus hepatitic D;
- rubeola;
- herpes;
- infecția cu citomegalovirus;
- toxoplasmoza;
- boala doamnelor;
- Infectarea cu HIV;
- sifilis.
- Malformații congenitale:
- atrezia sau subdezvoltarea conductelor biliare;
- atrezia vezicii biliare.
- Boli ereditare:
- enzime enzimatice (deficiență enzimatică a1-antitripsină);
- Boala Wilson-Konovalov - o încălcare a schimbului de cupru în organism și acumularea acestuia în cantități mari în țesuturile ficatului;
- hemocromatoza - afecțiuni ale metabolismului fierului;
- depozite de glicogen;
- galactosemia - o încălcare a conversiei galactozei în glucoză;
- intoleranță la fructoză.
clasificare
Structura morfologică a cirozei hepatice congenitale este împărțită în:
- Macronodulară, cu dimensiunea nodurilor fibroase din ficat cu un diametru mai mare de 3 mm;
- Micronodular, cu dimensiunea nodurilor de la 1 la 3 mm;
- Septal - distrugerea partițiilor dintre segmentele ficatului, fără formarea de noduri;
- Mixt.
Simptomele cirozei congenitale
- febră;
- toane;
- scăderea sau lipsa totală a apetitului;
- tulburări de somn;
- pierdere în greutate;
- vărsături;
- icter (îngălbenirea pielii și a membranelor vizibile ale mucoaselor);
- apariția venei spider pe piele;
- o creștere a volumului abdomenului;
- manifestarea unei rețele venoase pline cu sânge pe peretele abdominal anterior (cap de meduze);
- apariția vărsăturilor cu un amestec de sânge sau "motive de cafea";
- tarabele (melena);
- sângerare din rect;
- cordonul ombilical.
diagnosticare
Metode de cercetare la laborator
- Numărul total de sânge, care se va caracteriza printr-o creștere a reticulocitelor, o scădere a cantității de hemoglobină, eritrocite și leucocite, o creștere a ESR (rata de sedimentare a eritrocitelor);
- Teste hepatice, care se caracterizează printr-o creștere a bilirubinei directe și indirecte, a transaminazelor hepatice, a fosfatazei alcaline și a scăderii proteinei totale, a fracțiilor și a glucozei acesteia;
- Biochimie de sânge, care va fi caracterizată printr-o scădere a compoziției electrolitului, a indicelui de protrombină și a colesterolului cu toate fracțiunile;
- Analiza generală a urinei, care se caracterizează prin apariția unei cantități mari de proteine, o creștere a celulelor epiteliului scuamos, a leucocitelor și a eritrocitelor.
Metode de examinare instrumentală:
- Ficat cu ultrasunete;
- RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) a ficatului;
- Tomografia computerizată a ficatului;
- Biopsie hepatică sub control ultrasonic.
Tratamentul cirozei hepatice congenitale
Tratamentul medicamentos
- terapia antivirală dacă ciroza hepatică congenitală este cauzată de o infecție virală;
- glucocotricosteroizi (hormoni);
- gepatoprotektory;
- medicamente coleretice (numai dacă nu există contraindicații);
- schimb de plasma;
- terapie de detoxifiere;
- sorbenți;
- medicamente care reduc presiunea în vena portalului cu dezvoltarea sindromului hipertensiunii portale;
- medicamente diuretice;
- transfuzia masei și a plasmei donatoare de eritrocite cu sângerări masive din organele tractului gastro-intestinal.
Tratamentul chirurgical
Atunci când tratamentul chirurgical este recurs la transplantul de ficat.
Tratamentul folcloric
Tratamentul folcloric este strict interzis.
Dieta care facilitează evoluția bolii
Bebelușii sunt încurajați să fie alăptați, iar dacă acest lucru nu este posibil, atunci se vor adapta formulele de lapte artificial.
Ciroza hepatică la copii: principalele cauze, măsuri de tratament și prevenire
Dacă vorbim despre ciroza hepatică la copii, atunci, de regulă, este o boală congenitală care se formează în perioada prenatală și se caracterizează prin înlocuirea țesutului hepatic normal cu țesutul conjunctiv (cicatrici).
Aceasta duce la o reducere semnificativă a abilităților funcționale ale ficatului nou-născutului sau la pierderea completă a acestora.
Dar copiii mai mari sunt, de asemenea, diagnosticați cu ciroză hepatică.
Ciroza hepatică la copii este o boală gravă care necesită un tratament adecvat din primele zile de viață.
Cauzele cirozei congenitale
Mulți factori sunt cauze pentru dezvoltarea cirozei.
- Bolile materne:
- virusurile hepatitei materne (B, C, D);
- rubeola în timpul sarcinii;
- herpes;
- infecția cu citomegalovirus (infecție în timpul sarcinii);
- toxoplasmoza;
- Infectarea cu HIV;
- sifilis.
- Malformații congenitale:
- subdezvoltarea sau absența conductelor biliare;
- lipsa vezicii biliare.
- Boli ereditare:
- enzimei (deficiență enzimatică a1-antitripsină);
- Boala Wilson-Konovalov este acumularea unei cantități mari de cupru în țesuturile ficatului datorită încălcării metabolismului în corpul copilului;
- hemocromatoza - metabolismul fierului afectat;
- galactosemie - formarea de glucoză deteriorată din galactoză;
- Sindromul Alagille (subdezvoltarea ereditară a arterelor hepatice).
- Cauzele cirozei la nou-născuți:
- ciroza toxică. Se întâmplă după otrăvire cu otrăvuri, substanțe chimice. Sau apare după tratamentul cu medicamente hepatotoxice, de exemplu, după tratamentul cu unele medicamente anti-tuberculoză;
- hepatita autoimună. Este mult mai probabil să se îmbolnăvească fete de la zece ani. Cu aceasta boala, corpul incepe sa-si perceapa propriul ficat ca fiind unul strain si incearca sa-l distruga, producand anticorpi de protectie;
- deficiența ventriculului drept duce la ciroză destul de des prin umflarea ficatului cu sânge venos.
Simptomele cirozei hepatice la copii
Ciroza hepatică congenitală are simptome care pot confunda părinții neexperimentați.
Dar, de regulă, o astfel de patologie precum ciroza se determină imediat după naștere într-un spital de maternitate de un medic pediatru în funcție de simptome:
- febră;
- toane;
- reducerea semnificativă sau lipsa apetitului;
- somnul este deranjat;
- pierderea semnificativă a greutății;
- regurgitare;
- icter (mucoasa cutanată și mucoasă vizibilă devine galbenă);
- stele din vasele de pe pielea copilului;
- mărimea abdomenului este mărită;
- manifestarea modelului venos pe peretele abdominal anterior (capul meduzei);
- vărsături de sânge "motive de cafea";
- tarabele (melena);
- sângerare intestinală;
- cordonul ombilical.
Metode de diagnosticare a cirozei congenitale
Unele metode de diagnosticare sunt standarde la naștere, dar și pe baza rezultatelor lor și dacă sunt suspectate de această boală, sunt prevăzute metode suplimentare.
- Teste de laborator:
- numărul total de sânge, care va determina: o creștere a numărului de reticulocite, o scădere a hemoglobinei, o scădere a numărului de celule roșii și albe din sânge, o creștere a ESR (rata de sedimentare a eritrocitelor);
- teste hepatice, în termeni de patologie caracterizată printr-o creștere a bilirubinei directe și indirecte, a fosfatazei alcaline, a transaminazelor hepatice și o scădere a cantității de proteină și glucoză totală;
- s-ar observa o biochimie a sângelui, o scădere a compoziției electrolitice, un indice de protrombină redus, precum și o scădere a colesterolului cu toate fracțiunile acestuia;
- analiza generală a urinei, va determina apariția unui număr mare de proteine, celule albe din sânge, o creștere a numărului de celule epiteliale scuamoase, precum și a celulelor roșii din sânge.
- Metode de cercetare instrumentale:
- Ecografia ficatului. Examinarea cu ultrasunete va vizualiza zonele de etanșări focale cu ecogenitate crescută, acesta fiind chiar țesutul conjunctiv care a înlocuit hepatocitele (celule hepatice). De asemenea, medicul se va uita la vezica biliară și conductele sale, structura lor, prezența sau absența lor. Această metodă este cea mai rapidă, mai sigură și mai ieftină;
- RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) a ficatului. Această metodă ajută la a vedea cu înaltă precizie toate formele patologice din ficat, defecte în structura organului, structura venei și a arterelor, sistemul biliar. Dar, în ciuda preciziei sale, este nevoie de introducerea unui copil în anestezie, deoarece în timpul RMN este imposibil să se miște;
- CT scanarea (tomografia computerizată) a ficatului are aceleași obiective și capabilități ca RMN, dar se efectuează utilizând raze X;
- Biopsie hepatică sub control ultrasonic. Printr-o puncție mică în peretele abdominal, se ia o bucată mică de țesut hepatic. Această metodă este efectuată pentru a clarifica diagnosticul și a determina amploarea bolii.
Cum se trateaza ciroza hepatica la copii?
- Tratamentul medicamentos.
Metoda de tratament depinde în primul rând de cauza principală a cirozei la copil.
Dacă cauza este un virus, atunci este prescrisă terapia antivirală. De regulă, un astfel de tratament se efectuează prin cursuri, iar scopul său este de a reduce activitatea virusului, precum și de a crește puterea imunității copilului.
Dacă boala este autoimună, este prescrisă terapia hormonală pe termen lung - glucocorticosteroizii. De asemenea, în absența contraindicațiilor, sunt prescrise preparatele cu colagog.
Terapia de detoxifiere va ocupa un loc important în tratament. Deoarece ficatul nu poate neutraliza toxinele formate în timpul defalcării proteinelor și medicamentelor, se utilizează administrarea intravenoasă în picurare a soluțiilor de glucoză, albumină și hepatoprotectori (Heptral, Essentiale).
Adsorbanții leagă și elimină toxinele (Enterosgel, lactofiltrum, smect). Preparate pe bază de lactoză (Normase și altele).
Procedura de plasmafereză se face, de asemenea, pentru curățarea plasmei toxinelor. Atunci când apar ascite, se prescrie terapia diuretică.
Conform indicațiilor, o masă donantă de eritrocite este transfuzată, de regulă, aceasta este necesară atunci când apare sângerarea.
- Tratamentul chirurgical.
Dacă se face un diagnostic corect - ciroza hepatică, atunci singura modalitate de a trata și salva viața unui copil este un transplant de ficat donator. Donatorul poate fi o rudă apropiată (mamă, tată).
Dar donatorul ar trebui nu numai să fie compatibil genetic, ci și sănătos, să nu aibă infecții virale care să provoace dezvoltarea cirozei (hepatită etc.) și să nu sufere de alcoolism. Adică ficatul donatorului trebuie să fie sănătos.
complicații
Non-tratamentul cirozei duce la epuizarea funcțiilor compensatorii ale corpului copiilor, provocând complicații:
- ascită (acumularea de lichid în cavitatea abdominală);
- hipertensiune arterială portală;
- sângerări la venele varicoase.
- insuficiență hepatică;
- coma hepatică;
- rezultat fatal.
perspectivă
Prognoza este complet dependentă de cauza cirozei. Indiferent de cauză, numai un transplant de ficat donator poate ajuta la recuperarea sau cel puțin prelungirea vieții copilului.
Ciroza hepatică la copii
Ciroza hepatică la copii este o boală gravă, în timpul căreia structura organului începe să se schimbe și celulele hepatice sunt înlocuite cu țesutul conjunctiv, ceea ce face imposibilă funcționarea normală a organului. Dezvoltarea patologiei poate avea cauze virale (hepatită) și cele datorate cărora tractul biliar este afectat.
În stadiul diagnosticului și diagnosticului, este deosebit de important să se diferențieze ciroza de fibroză, o boală care are o serie de simptome similare cu proliferarea țesutului conjunctiv, dar fără a afecta funcționarea organului.
motive
În cele mai multe cazuri, ciroza la copii este o complicație a altor afecțiuni ale ficatului și vezicii biliare, cu tratament necorespunzător și precoce sau cu daune toxice.
Mecanismele prin care ciroza are loc la copii sunt similare cu cele care duc la boala la adulți. Una dintre cele mai frecvente este înfrângerea hepatitei cu origine virală sau autoimună. Toți factorii pentru apariția hepatitei B nu sunt încă cunoscuți în mod fiabil și nu au fost studiați de către știință și, prin urmare, este imposibil să se asigure împotriva acesteia și a complicațiilor cum ar fi ciroza.
Copiii aflați într-un grup de risc special sunt fete, la vârsta de 10 ani - majoritatea cazurilor diagnosticate le revin.
Boala toxică poate duce, de asemenea, la afecțiuni hepatice. Cele mai severe sunt leziunile hepatice ca efect secundar din partea medicamentelor, care sunt necesare pentru tratamentul altor boli și otrăvirea din ciupercile otrăvitoare.
Din bolile genetice, ciroza hepatică la copii poate provoca sindromul Alagille, o tulburare a dezvoltării conductelor biliare.
Din păcate, în țara noastră un procent mare de cazuri de patologie la copii și adolescenți este o consecință a consumului de alcool, care distruge corpul copiilor de câteva ori mai repede decât la adulți. În plus, adolescenții consumă cele mai ieftine alcool surogat, ceea ce reprezintă un factor de risc suplimentar.
Tipul este determinat de natura schimbărilor din organism și poate fi:
Formă congenitală
Ciroza congenitală la copii începe să se dezvolte în uter. Poate duce la infecții care infectează corpul mamei: hepatită, rubeolă, herpes. Acestea sunt în mod inevitabil transmise fătului. Toxoplasmoza este un pericol major. Potrivit statisticilor, până la jumătate din populația totală este infectată. Femeile înainte și în timpul sarcinii trebuie să monitorizeze cu atenție sănătatea lor și să treacă toate examinările necesare pentru a elimina impactul negativ asupra fătului și dezvoltarea patologiei la nou-născut.
Cum se dezvoltă boala?
Patogenia cirozei, inclusiv la copii, este bine înțeleasă. Boala se dezvoltă de-a lungul lunilor și anilor și se caracterizează printr-o schimbare a hepatocidelor la nivelul genelor, noi celule fiind create de organismul cu modificări patologice. Sistemul imunitar și sistemul circulator sunt afectate, apar obstrucții vasculare, cheaguri de sânge, vene varicoase etc.
Cursul dezvoltării cirozei la copii include următoarele etape:
- distructiv cholangită;
- distrugerea conductelor biliare
- cicatrizarea conductelor biliare;
- dezvoltarea colestazei și cirozei.
Simptome principale
Manifestările în ciroză sunt asociate cu afectarea funcției hepatice și blocarea tractului biliar. În stadiul inițial, simptomele sunt absente sau foarte rare.
Copilul are următoarele simptome: slăbiciune generală și stare generală de rău, creșterea somnului, lipsa apetitului și apatie. În etapele ulterioare ale funcției hepatice a pacientului încetează să mai fie efectuată, apare icter, vizibil pe piele și pe membranele mucoase. Înfrângerea sistemului circulator se manifestă prin apariția venelor spiderale pe piele, localizate pe abdomen și pe piept. Un simptom foarte caracteristic este "capul unei meduze". Pe abdomen datorită venei umflate, apare un contur care arată ca un caracter mitologic.
Alte manifestări caracteristice includ următoarele:
- mâncărime;
- pierderea masei musculare;
- decolorarea fecalelor;
- sângerare intestinală;
- anorexie.
diagnosticare
Diagnosticul bolii la un copil începe cu o anchetă despre el și părinții săi, pentru a afla timpul și circumstanțele apariției primelor simptome. Cel mai important rol îl joacă istoricul familiei și factorii ereditare.
Medicul examinează pacientul și prescrie să efectueze o serie de teste de laborator și să efectueze o examinare instrumentală, care permite evaluarea stării ficatului și a gradului de dezvoltare a proceselor patologice în el. Marcatorii principali sunt dimensiunea ficatului, compoziția și culoarea urinei și a fecalelor.
Ecografia vă permite să evaluați mărimea ficatului și să vă observați activitatea în dinamică, circulația sanguină afectată și o serie de alte puncte importante.
Confirmarea finală este dată de selectarea țesuturilor pentru biopsie.
tratament
Tratamentul cirozei la copii este dificil și consumă mult timp. Este necesar să se monitorizeze conformitatea copilului cu o dietă specială și să se ia un număr de medicamente care împiedică dezvoltarea complicațiilor.
În cursul tratamentului, pacientul trebuie să fie sub supravegherea unui medic.
Atunci când prognosticul este slab, chirurgia poate ajuta, în timpul căruia organul afectat este transplantat. Astfel de operațiuni au succes în 90% din cazuri.
profilaxie
Acesta include o dietă și un set de măsuri care vizează prevenirea infecției cu virusul hepatitei. În dietă este necesar să se reducă la minimum alimentele cu grăsimi de origine animală și să se acorde prioritate faptului că acestea conțin o cantitate mare de proteine, carbohidrați beneficii, vitamine, minerale și oligoelemente. Pentru a crea o dietă optimă, ar trebui să cereți sfatul unui nutriționist profesionist și să urmați recomandările acestuia. Este imposibil să se prevină complet ciroza hepatică la copii, dar este posibil să se reducă factorii care pot declanșa dezvoltarea acesteia.
Boală hepatică la copii
Ciroza hepatică la copii este o afecțiune patologică în timpul căreia apar schimbări ireversibile ale țesuturilor, vaselor și conductelor biliare în organ. Țesutul țesutului moare, iar în loc de cicatrice se formează cicatrici care schimbă structura organului. Cu tipul de ciroză autoimună de astăzi, 2% dintre copii se confruntă.
Cauzele cirozei hepatice congenitale
Boala congenitală începe să se dezvolte chiar și în timpul sarcinii. Următoarele cauze pot provoca ciroza hepatică la nou-născut:
Toate acestea sunt transmise copilului în orice caz. De asemenea, toxoplasmoza prezintă un mare pericol și consecințe grave. De aceea, o femeie trebuie să fie supusă unei examinări complete înainte și în timpul sarcinii, pentru a exclude prezența bolilor și a preveni dezvoltarea patologiilor la copilul nenăscut.
Simptomele cirozei în copilărie
La nou-născuți, această boală se manifestă prin simptome precum:
- pielea galbenă și membranele mucoase;
- splină și ficat mărită;
- fecale incolore sau foarte luminoase;
- eliberarea sângelui din rana ombilicală a copilului;
- apariția pigmenților biliari în urină;
- diferite dimensiuni ale vânătăilor pe față, pe corp;
- vene dilatate în burta copilului.
La copii și adolescenți mai mari, debutul bolii din orice motiv este destul de dificil. Simptomele clinice încep să apară deja cu un grad mare de afectare a organelor. Acestea includ:
- icter;
- mâncărimea pielii;
- roz și palmieri roz;
- disconfort și durere la dreapta sub coaste;
- mărirea dimensiunii corpului;
- apariția venei spider și a plasei venoase pe abdomen;
- simptomul "copanelor", când falangele degetelor devin ca niște copane;
- intoxicare, slăbiciune, oboseală;
- pierdere în greutate
diagnosticare
Un diagnostic precis poate fi făcut numai după examinarea medicului și efectuarea tuturor cercetărilor și analizelor necesare. Medicul trebuie să acorde atenție simptomelor și calendarului declanșării bolii.
Un test de sânge oferă informații despre nivelul bilirubinei, fosfatazei alcaline și alți indicatori care ajută la diagnosticarea bolii. Analizele clinice ale fecalelor și ale urinei contribuie, de asemenea, la aceasta. La examinare, medicul trebuie să măsoare dimensiunea abdomenului pentru a determina cât de mult sunt lărgite organele.
tratament
Baza pentru tratamentul acestei boli grave este prevenirea și corectarea complicațiilor. Copilului îi este alocată o dietă bogată în calorii, care conține un număr mare de aminoacizi. O cantitate suficientă de potasiu ar trebui, de asemenea, să fie ingerată. Din dieta va trebui să elimini definitiv astfel de alimente cum ar fi:
- cârnați, carne grasă;
- ficat și rinichi de animale;
- pești de grăsime;
- grăsime de vaci;
- ciuperci și leguminoase;
- okroshka, supă de varză, bulion de carne;
- legume murate și conserve;
- margarina;
- cafea;
- ciocolată;
- înghețată;
- condimente;
- băuturi carbogazoase.
La numirea diureticii zilnice ar trebui să fie controlate diureza, circumferința abdominală a copilului, greutatea copilului, precum și electroliții din sânge.
În cazuri foarte dificile, se utilizează transplantul de ficat, ceea ce necesită anumite indicații. Eficacitatea acestei operații se realizează în 90% din cazuri.
Sfaturi pentru părinți și prevenire
Pentru a evita dezvoltarea cirozei, este necesar să se trateze în timp util toate bolile care pot duce la astfel de patologii grave. Din momentul nașterii, copilul trebuie să participe la un pediatru, să fie testat și să efectueze examinările necesare.
Femeile gravide ar trebui să evite bolile care pot provoca dezvoltarea cirozei hepatice la nivelul fătului. De asemenea, cu o predispoziție genetică față de boală, merită consultată cu un genetician. Specialistul va ajuta la determinarea probabilității dezvoltării bolii la copilul nenăscut.
complicații
Ciroza hepatică la copii este periculoasă din cauza consecințelor acesteia și posibilelor complicații:
- Hipertensiunea portală (presiune crescută în vena portalului).
- Probabilitatea sângerării și a ascitei.
- Apariția peritonitei bacteriene pe fundalul ascitelor, care poate duce la deces.
- Encefalopatia hepatică datorată eliminării necorespunzătoare a amoniacului din organism.
perspectivă
Prognosticul pentru o boală precum ciroza la copii este destul de gravă. De exemplu, în cazul în care boala a fost cauzată de atrezia bolilor intrahepatice, aceasta poate duce la deces în timpul primului an de viață.
Ciroza hepatică congenitală macrodrug
Ciroza hepatică la copii
Ciroza hepatică la copii este o boală gravă, în timpul căreia structura organului începe să se schimbe și celulele hepatice sunt înlocuite cu țesutul conjunctiv, ceea ce face imposibilă funcționarea normală a organului. Dezvoltarea patologiei poate avea cauze virale (hepatită) și cele datorate cărora tractul biliar este afectat.
În stadiul diagnosticului și diagnosticului, este deosebit de important să se diferențieze ciroza de fibroză, o boală care are o serie de simptome similare cu proliferarea țesutului conjunctiv, dar fără a afecta funcționarea organului.
motive
În cele mai multe cazuri, ciroza la copii este o complicație a altor afecțiuni ale ficatului și vezicii biliare, cu tratament necorespunzător și precoce sau cu daune toxice.
Mecanismele prin care ciroza are loc la copii sunt similare cu cele care duc la boala la adulți. Una dintre cele mai frecvente este înfrângerea hepatitei cu origine virală sau autoimună. Toți factorii pentru apariția hepatitei B nu sunt încă cunoscuți în mod fiabil și nu au fost studiați de către știință și, prin urmare, este imposibil să se asigure împotriva acesteia și a complicațiilor cum ar fi ciroza.
Copiii aflați într-un grup de risc special sunt fete, la vârsta de 10 ani - majoritatea cazurilor diagnosticate le revin.
Boala toxică poate duce, de asemenea, la afecțiuni hepatice. Cele mai severe sunt leziunile hepatice ca efect secundar din partea medicamentelor, care sunt necesare pentru tratamentul altor boli și otrăvirea din ciupercile otrăvitoare.
Din bolile genetice, ciroza hepatică la copii poate provoca sindromul Alagille, o tulburare a dezvoltării conductelor biliare.
Din păcate, în țara noastră un procent mare de cazuri de patologie la copii și adolescenți este o consecință a consumului de alcool, care distruge corpul copiilor de câteva ori mai repede decât la adulți. În plus, adolescenții consumă cele mai ieftine alcool surogat, ceea ce reprezintă un factor de risc suplimentar.
Tipul este determinat de natura schimbărilor din organism și poate fi:
- mici noduri;
- Nod mare;
- mixt.
Formă congenitală
Ciroza congenitală la copii începe să se dezvolte în uter. Poate duce la infecții care infectează corpul mamei: hepatită, rubeolă, herpes. Acestea sunt în mod inevitabil transmise fătului. Toxoplasmoza este un pericol major. Potrivit statisticilor, până la jumătate din populația totală este infectată. Femeile înainte și în timpul sarcinii trebuie să monitorizeze cu atenție sănătatea lor și să treacă toate examinările necesare pentru a elimina impactul negativ asupra fătului și dezvoltarea patologiei la nou-născut.
Cum se dezvoltă boala?
Patogenia cirozei, inclusiv la copii, este bine înțeleasă. Boala se dezvoltă de-a lungul lunilor și anilor și se caracterizează printr-o schimbare a hepatocidelor la nivelul genelor, noi celule fiind create de organismul cu modificări patologice. Sistemul imunitar și sistemul circulator sunt afectate, apar obstrucții vasculare, cheaguri de sânge, vene varicoase etc.
Cursul dezvoltării cirozei la copii include următoarele etape:
- distructiv cholangită;
- distrugerea conductelor biliare
- cicatrizarea conductelor biliare;
- dezvoltarea colestazei și cirozei.
Simptome principale
Manifestările în ciroză sunt asociate cu afectarea funcției hepatice și blocarea tractului biliar. În stadiul inițial, simptomele sunt absente sau foarte rare.
Copilul are următoarele simptome: slăbiciune generală și stare generală de rău, creșterea somnului, lipsa apetitului și apatie. În etapele ulterioare ale funcției hepatice a pacientului încetează să mai fie efectuată, apare icter, vizibil pe piele și pe membranele mucoase. Înfrângerea sistemului circulator se manifestă prin apariția venelor spiderale pe piele, localizate pe abdomen și pe piept. Un simptom foarte caracteristic este "capul unei meduze". Pe abdomen datorită venei umflate, apare un contur care arată ca un caracter mitologic.
Alte manifestări caracteristice includ următoarele:
- mâncărime;
- pierderea masei musculare;
- decolorarea fecalelor;
- sângerare intestinală;
- anorexie.
diagnosticare
Diagnosticul bolii la un copil începe cu o anchetă despre el și părinții săi, pentru a afla timpul și circumstanțele apariției primelor simptome. Cel mai important rol îl joacă istoricul familiei și factorii ereditare.
Medicul examinează pacientul și prescrie să efectueze o serie de teste de laborator și să efectueze o examinare instrumentală, care permite evaluarea stării ficatului și a gradului de dezvoltare a proceselor patologice în el. Marcatorii principali sunt dimensiunea ficatului, compoziția și culoarea urinei și a fecalelor.
Ecografia vă permite să evaluați mărimea ficatului și să vă observați activitatea în dinamică, circulația sanguină afectată și o serie de alte puncte importante.
Confirmarea finală este dată de selectarea țesuturilor pentru biopsie.
tratament
Tratamentul cirozei la copii este dificil și consumă mult timp. Este necesar să se monitorizeze conformitatea copilului cu o dietă specială și să se ia un număr de medicamente care împiedică dezvoltarea complicațiilor.
În cursul tratamentului, pacientul trebuie să fie sub supravegherea unui medic.
Atunci când prognosticul este slab, chirurgia poate ajuta, în timpul căruia organul afectat este transplantat. Astfel de operațiuni au succes în 90% din cazuri.
profilaxie
Acesta include o dietă și un set de măsuri care vizează prevenirea infecției cu virusul hepatitei. În dietă este necesar să se reducă la minimum alimentele cu grăsimi de origine animală și să se acorde prioritate faptului că acestea conțin o cantitate mare de proteine, carbohidrați beneficii, vitamine, minerale și oligoelemente. Pentru a crea o dietă optimă, ar trebui să cereți sfatul unui nutriționist profesionist și să urmați recomandările acestuia. Este imposibil să se prevină complet ciroza hepatică la copii, dar este posibil să se reducă factorii care pot declanșa dezvoltarea acesteia.
video
Afecțiuni hepatice la copii.
Ce este ciroza hepatică?
Majoritatea provocatorilor bolii, care sunt puțin cunoscuți publicului larg, sunt principalele cauze ale cirozei. Majoritatea oamenilor cred că ciroza se manifestă exclusiv în cazul persoanelor dependente de alcool. Alcoolismul este pe primul loc printre cauzele cele mai frecvente, dar nu singurul.
În general, orice boală a ficatului este deosebit de dificilă și duce adesea la un rezultat foarte jalnic. Faptul este că medicina modernă a învățat să înlocuiască aproape toate organele interne cu cele artificiale (chiar inima), dar nu cu ficatul.
Caracteristicile ficatului
Ficatul este cel mai mare "filtru" al corpului.
Acest organ intern este responsabil pentru procesele vitale ale corpului nostru:
- Eliminarea substanțelor dăunătoare din organism;
- Participă la formarea celulelor (proteine, grăsimi, carbohidrați);
- Promovează formarea de bilă, fără de care procesul de divizare a alimentelor este imposibil;
- Sintetizează sângele, care ajută la stabilizarea coagulării sângelui.
Astfel, în bolile hepatice procesele sunt perturbate:
- Digestia.
- Sistemul circulator
- Excretor.
- Metabolism.
Ficatul nu are un al doilea organ auxiliar, cum ar fi plămânii sau rinichii, astfel încât, dacă boala atinge un nivel critic, puteți salva o persoană doar transplantând un organ donator.
Cea mai frecventă boală printre patologiile hepatice este ciroza.
Potrivit statisticilor, această boală în ceea ce privește frecvența deceselor ia 6 locuri printre toate bolile cunoscute.
Acesta este adesea confundat cu cancerul de ficat, care, desigur, este greșit. Singurul lucru similar cu aceste boli - un grad ridicat de decese.
Ca o regulă, ciroza se produce la persoanele care suferă de alte afecțiuni hepatice pe o perioadă lungă de timp.
Ca rezultat al cirozei hepatice se observă:
- distrugerea structurii celulelor sale, apoi moartea;
- formarea țesutului conjunctiv între celulele hepatice sănătoase, mai târziu țesutul se extinde și înlocuiește astfel de celule hepatice importante;
- datorită moartea celulelor, ficatul își pierde capacitatea de a elimina substanțele nocive, ceea ce duce la intoxicarea organismului;
- coagularea sanguină slabă;
- hipertensiune arterială.
motive
În întreaga lume se crede că cauza principală a cirozei este abuzul de alcool. Fără îndoială, alcoolismul ocupă un loc dominant, dar pe lângă acesta există și alte motive de îngrijorare.
Factorii care duc la ciroză includ:
- Alcoolismului. Nu este un secret pentru cineva că ficatul elimină toate substanțele inutile și toxice din corpul uman, prin urmare, utilizarea excesivă a băuturilor alcoolice duce la formarea de leziuni ale țesutului hepatic. Ciroza hepatică pe fondul alcoolismului apare în 20% din cazuri. Se dezvoltă, de regulă, o lungă perioadă de timp (aproximativ 15 ani de alcoolism cronic). Pentru apariția acestei patologii, este suficient ca un om să bea aproximativ 70 g de alcool 96% pe zi, iar pentru o femeie de 20-30 g. Riscul este semnificativ crescut dacă băutorul este de asemenea bolnav cu hepatită C. Dezvoltarea cirozei pe fondul alcoolismului este mai frecventă la bărbați decât la femei.
- Hepatita cronică virală din grupurile B și C. Boala este unul dintre tipurile de hepatită este al doilea factor determinant al cirozei. Majoritatea acestora, hepatita C, se găsesc în țările dezvoltate din Europa, împreună cu aceasta, hepatita B sa răspândit pe scară largă în Africa și Asia, dar acestea se găsesc în întreaga lume. Cu această boală, fără atenția acordată, tratamentul, dieta, se termină cu ciroză.
Faptul este că influența hepatitei virale are loc prin formarea de reacții inflamatorii ale celulelor hepatice. Dezvoltarea ulterioară a bolii duce la distrugerea celulelor și provoacă formarea de cicatrici. Treptat, ficatul își pierde capacitatea de a-și îndeplini funcțiile, structura sa este întreruptă, iar dimensiunea sa se schimbă. Adesea, aceste efecte ale hepatitei duc la ciroză.
- Boli autoimune. Aceste afecțiuni se manifestă cel mai adesea la femeile cu afecțiuni ale sistemului imunitar. Astfel de perturbări provoacă patologie, și anume că sistemul imunitar începe să lupte cu propriile celule, luându-le ca străine. Hepatita autoimună poate apărea pe fundalul anumitor boli, cum ar fi artrita reumatoidă, lupus eritematos, inflamația intestinală, anemia, sindromul Sjogren.
- Boli ale conductelor biliare. Dacă există un blocaj al conductelor biliare, cicatrizarea ficatului apare foarte rapid. Ciroza poate să apară mai devreme de 3 luni după primele semne de obstrucție a tractului biliar. Această afecțiune poate fi cauzată de calculi biliari. Această condiție apare atât la femei, cât și la bărbați.
- Colangita sclerozantă. Fenomenul este destul de rar, de obicei apare în conjuncție cu colita ulcerativă. Aceste boli provoacă un proces inflamator al ductului biliar, care, la rândul său, provoacă leziuni ale celulelor hepatice și dezvoltarea ulterioară a bolii.
- Intoxicarea chimică sau de droguri. Aceasta se poate întâmpla adesea în rândul lucrătorilor din industria farmaceutică, chimică și alte dăunătoare, precum și în rândul persoanelor care sunt forțate să consumeze în mod constant droguri pentru o perioadă lungă de timp.
- Consumul de otrăvuri vegetale. Datorită depozitării necorespunzătoare, unele alimente pot deveni periculoase pentru sănătate. De exemplu, cerealele, porumbul, orezul, care încalcă regulile de depozitare, pot fi hrănite cu substanțe care provoacă intoxicație acută și lezând țesutul hepatic. De asemenea, persoanele care consumă în mod constant ciuperci de creștere sălbatică sunt în pericol.
- Tulburări ale proceselor metabolice. Ca rezultat al acestor tulburări, există o acumulare de fier în ficat, care intră în organism cu alimente și nu este asimilată cu succes în organism.
- Genetică ereditate. Multe boli pot fi moștenite și provoacă leziuni ale țesutului hepatic în timpul dezvoltării. Bolile care pot fi moștenite sunt: distrofie hepatocebrală, boala Wilson-Konovalov, glicogenoză, deficiență de alfa-1 antitripsină, hemocromotoză și multe altele.
- Stază de sânge în ficat. Patologia sistemului cardiovascular poate servi drept bază pentru deformarea hepatică și dezvoltarea ulterioară a cirozei.
- Obezitatea ficatului. În cursul său amintește de înfrângerea alcoolică. Doar în ficat nu se formează țesut conjunctiv și depozite grase, care nu permit corpului să funcționeze în modul normal. Obezitatea sau diabetul zaharat pot fi considerate un motiv de îngrijorare. Acest tip de boală este larg răspândită în Statele Unite.
- Există cazuri în care ciroza hepatică apare după efectuarea procedurilor de manevrare by-pass gastrointestinală.
Există, de asemenea, cazuri în care ciroza apare fără niciun motiv aparent. Astfel de boli includ: ciroza criptogenică și biliară.
Ciroza criptogenă este cea mai agresivă dintre toate speciile. Cursul bolii este rapid, nu poate fi vindecat, așa că atunci când este diagnosticată, pacientul are nevoie de un transplant urgent al unui organ donator.
Ciroza biliară este rară la bărbați. Aproximativ 95% dintre pacienți sunt femei la vârsta menopauzei. Din ceea ce se întâmplă, medicii nu au stabilit până acum.
Cauzele cirozei la copii
Dacă există o ciroză la adult, aceasta este mai mult sau mai puțin clară, dar cum se dezvoltă la copiii care, din cauza vârstei mici, încă nu au putut afecta ficatul cu alcool, dietă săracă și medicamente?
În general, cauzele unei astfel de patologii grave la copii nu sunt foarte diferite de adulți. Este posibil să excludem, probabil, numai alcoolismul. Deși au existat cazuri în care părinții din familii fără succes au dat copilului alcool de la naștere, ceea ce a dus, fără îndoială, la mari probleme.
Genetica afectează sănătatea copilului. Există multe boli care pot fi un catalizator pentru dezvoltarea cirozei. În plus, există ciroză congenitală, pe care copilul o dobândește, în timp ce se află încă în abdomenul unei femei.
Aceste patologii includ:
- Absența completă a canalelor biliare la nou-născutul.
- Subdezvoltarea sistemului circulator intrahepatic (sindromul Rendu-Osler).
- Dacă o femeie, fiind gravidă, a suferit o infecție virală, care este capabilă să se absoarbă în placentă și să intre în făt (herpes, rubeolă, citomegalie).
- Ficatul fătului poate fi afectat de infecția HIV a mamei (sifilis).
profilaxie
În general, ciroza hepatică este mai ușor de prevenit decât de tratament.
Potrivit statisticilor, la bărbați, ciroza apare mai frecvent de 3 ori decât la femei. Și este legată de modul greșit al vieții.
Patologiile hepatice de diferite grade de gravitate provoacă deformarea, de la care ciroza hepatică își poate începe dezvoltarea. Mulți oameni (în special bărbații) trata simptomele cu condescendență și merg la facilitățile medicale prea târziu.
Pentru a fi sănătos nu trebuie atât de mult. Este suficient să vă păstrați cât mai aproape de un stil de viață sănătos: nu abuzați de obiceiurile rele, nu neglijați sportul, nu vă uitați la propria dvs. hrană.
Cauzele, simptomele, diagnosticul și tratamentul chisturilor hepatice
Chistul este un sac cu pereți subțiri, umplut cu aer, lichid sau materie gelatinoasă, localizat pe suprafața exterioară sau internă a ficatului, în diferite lobi și segmente. De regulă, această boală este asimptomatică și afectează capacitatea ficatului de a-și îndeplini funcțiile în mod normal numai în cazuri foarte rare.
Practic, un chist este o masă benignă găsită la întâmplare la examinarea organelor abdominale. Conform observațiilor medicilor, cel mai adesea boala afectează femeile în vârstă de 30-50 de ani.
Clasificarea și cauzele
Există mai multe tipuri de chist hepatic, în funcție de natura apariției, simptomelor și metodei de tratament.
Chistul parazitar se dezvoltă la om datorită contactului cu un animal bolnav. Se întâmplă:
- Alveococcal, cauzat de bastoane de alveococi în stadiul lor larval;
- Echinococic, care apare după infecția cu viermi, numită echinococ.
Chisturile nonparazitare sunt de tip:
- Adevărat, format în timpul dezvoltării embrionului prin formarea incorectă a celulelor din conductele biliare. Cel mai frecvent tip de chist simplu, în care diametrul său nu este mai mare de 3 cm.
- Fals, format în principal după transferul leziunilor abdominale. Chistul fals este traumatic, care rezultă din ruperea țesutului hepatic sau inflamator, cauza care poate fi tratamentul echinococilor sau abcesului hepatic.
Chist ficat adevărat
Mecanismul apariției chisturilor adevărate a fost de mult cauza disputelor dintre corpurile de iluminat ale medicamentelor. Astăzi, medicii sunt de părere că astfel de chisturi apar chiar și în stadiul dezvoltării embrionare. Cavitățile biliari care nu au fost complet dezvoltate între lobii ficatului sau în interiorul lor se transformă în cavități cu epiteliu. Acesta secreta un fluid care tinde sa se acumuleze, intinde cavitatea si formeaza un chist.
Chistul real la femei apare de 3 ori mai des decât în cazul bărbaților.
Cele mai frecvente tipuri de chisturi hepatice adevărate sunt:
- Solitare, provocând un număr mare de complicații. Printre acestea se numără supurație, hemoragie în pereții tumorii în sine și cea mai periculoasă - sângerare în cavitatea abdominală, care trebuie tratată cât mai curând posibil.
- Policistă, caracterizată prin prezența formărilor multiple în lobii stângi și drepți ai ficatului. Boala este congenitală și apare ca urmare a modificărilor genelor. Adesea, un pacient care suferă de afecțiuni hepatice polichistice are de asemenea modificări chistice în rinichi și plămâni.
- Fibroza hepatică congenitală. Datorită similitudinii simptomelor, uneori confundate cu ciroza. Diagnosticul poate fi făcut unui copil cu vârsta cuprinsă între 3 și 10 ani. Acest tip apare la fel de frecvent atât la bărbați, cât și la femei. O caracteristică distinctivă este încetinirea dezvoltării ficatului copilului și creșterea disproporționată a dimensiunii abdomenului acestuia, care trebuie tratată.
Chistul este de obicei distins prin gradul de dezvoltare a acestuia, care afectează manifestarea simptomelor externe:
- Primul este caracteristic tipului de chist parazit. În acest caz, helminth-ul efectuează penetrarea în corp. Organismul în această etapă încearcă să contracareze în mod independent efectele negative. Acest grad este de obicei foarte lung și bine tratat.
- Al doilea, caracterizat de o creștere a educației, care începe să preseze țesutul hepatic.
- Gradul III, însoțit de creșterea tumorală activă. Poate apariția supurației, care poate provoca pauze. Pentru a vindeca pacientul, trebuie să faceți operația.
Simptome principale
Boala, de regulă, nu afectează performanța normală a ficatului a funcțiilor sale și poate rămâne asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp. Cu o creștere a dimensiunilor educației, există riscul ruperii sau afectării altor organe. Ca rezultat, o persoana se simte balonat, greutate in stomac si durere plictisitoare in hipocondrul superior de sus. Chisturile parazitare (echinococoza) pot, de asemenea, să contribuie la dezvoltarea febrei, apariția sângelui în spută și mâncărime severă a pielii. Un tip de echinococoză poate provoca simptome caracteristice cirozei sau cancerului hepatic.
Simptomele nespecifice ale chisturilor hepatice includ scurtarea respirației, slăbiciunea generală, lipsa poftei de mâncare și transpirația crescută. În cazul unei creșteri semnificative a tumorii, pacientul are, de asemenea, o creștere asimetrică a abdomenului, apoi pacientul trebuie tratat cât mai curând posibil.
Diagnostic și tratament
Diagnosticul bolii, în primul rând, se face folosind tehnici de imagistică, cum ar fi CT, ultrasunete, RMN. În unele cazuri, medicul poate detecta, de asemenea, prezența unui chist prin palparea abdomenului. Echinococoza chistică este detectată prin testarea imunologică a enzimelor, care vizează detectarea anticorpilor la echinococ în sânge.
Cel mai adesea, un chist hepatic nu necesită tratament și are nevoie doar de controale medicale regulate și o dietă adecvată.
Chisturile simptomatice, crescând sau având o formă malignă, nu sunt tratate, ci trebuie îndepărtate chirurgical. Uneori se efectuează și scurgerea chisturilor fluide, însă această procedură are un efect temporar.
Principalele metode de tratare a chisturilor hepatice
Intervenția chirurgicală este considerată cea mai bună metodă de tratament. Înlăturarea completă a formării este cea mai ușoară cale de a scăpa de chist, în special în cazul diagnosticării cystadenomului și a cicstadenocarcinoamelor. Este arătată la mărimea unui chist care depășește 5 cm.
Două tipuri de intervenții chirurgicale sunt frecvente:
- Punctul de scleroză. În același timp, sub îndrumarea cu ultrasunete, puncția chistului este efectuată cu un ac și îndepărtarea conținutului formării, cu introducerea de sclerozant. În timpul operațiunii, tăieturile nu se fac.
- Laparoscopică. Un astfel de tratament al unui chist hepatic implică excizia unei porțiuni din lobul de serviciu al formării după puncția și îndepărtarea conținutului. Apoi se efectuează tratamentul cu argon sau electrocoagulator al pereților rămași. Operația se realizează prin micro incizii în abdomenul pacientului.
Terapia cu medicamente este utilizată în anumite cazuri. Tipul parazit de echinococoză este adesea eliminat folosind o combinație de intervenții chirurgicale și chimioterapie. De asemenea, prevede consumul de medicamente pentru distrugerea viermilor paraziți.
Cu o boală care nu necesită tratament, precum și pentru cursul de succes al terapiei, este important să se respecte principiile alimentației sănătoase și să se urmeze o dietă specială, ale cărei reguli de bază sunt următoarele:
- Restricția anumitor produse lactate, cum ar fi brânza topită, smântână.
- Excluderea din dieta uleiurilor vegetale grele cu conținut ridicat de acizi grași omega-6, care sunt cauza degenerării celulelor organelor.
- Preferați alimente bogate în fibre.
- Consumul de carne de pui și curcan.
- Eliminarea completă a tuturor tipurilor de alcool.
- În fiecare zi trebuie să beți cel puțin 2 litri de apă.
- Utilizați în dieta îndulcitor făcut din ingrediente naturale.
Prevenirea și perioada postoperatorie
Pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală legată de tratamentul chisturilor hepatice timp de un an trebuie să adere la o dietă strictă, limitând consumul de alimente bogate în grăsimi, prăjit și colesterol. De asemenea, se interzice un nivel ridicat de activitate fizică în primele câteva luni după intervenția chirurgicală.
După perioada de reabilitare, este imperativ să se efectueze o examinare cu ultrasunete la fiecare șase luni în primii 2 ani, după care procedura va trebui efectuată anual. Acești pacienți sunt, de asemenea, recomandați tratament regulat spa.
Ciroza hepatică congenitală
Ciroza hepatică congenitală (ereditară) este asociată cu enzime și se poate dezvolta cu deficiență de a1-antitripsină, boala Wilson-Konovalov, hemocromatoză, galactosemie, boală de acumulare de glicogen, tiroză, intoleranță la fructoză.
Deficitul de A1-antitripsină este moștenit într-o manieră dominantă și se datorează deficienței de glucoziltransferază, care este necesară pentru secreția a1-antitripsinei din ficat în sânge. A1-antitripsina inhibă enzimele plasmatice: plasmină, elastază, colagenază, chymotripsină.
Imagine clinică
Deficitul de A1-antitripsină conduce la dezvoltarea hepatitei în copilăria timpurie, cu un ficat mărit, prezența icterului și un posibil rezultat în unele cazuri în ciroza hepatică. Combinație caracteristică de ciroză hepatică cu emfizem, pancreatită cronică, glomerulonefrită, artrită reumatoidă, spondilartrită anchilozantă, sclerodermie sistemică.
diagnosticare
La copiii cu afecțiuni hepatice, este necesar să se țină seama de posibilitatea de deficiență a1-antitripsinei. Un semn indicativ de diagnosticare este o scădere sau absență marcată în serul fracțiunii a1-globulină, a cărei vrac (90%) este a1-antitripsină. Importanța diagnostică importantă este scăderea bruscă a nivelului de a1-antitripsină din ser (până la 0,2-0,6 g / l; normal 1,9-3 g / l).
"Ciroza hepatică congenitală" și alte articole din secțiunea Boli și afecțiuni ale vezicii biliare
Ciroza hepatică congenitală (P78.8)
Versiune: Director de Boli MedElement
Informații generale
Scurtă descriere
Conform ICD-10, ciroza congenitală hepatică este atribuită acestui sub-paragraf.
Etiologie și patogeneză
Nu există un consens privind etiologia cirozei congenitale. Mai jos sunt diferite opinii cu privire la această problemă.
Posibile cauze etiologice ale cirozei congenitale
2. Tulburări metabolice nediagnostice: boala Konovalov-Wilson (degenerare hepatolentică), hemocromatoză, tirozinoză, galactosemie, glicogenoză, deficiență de alfa1-antitripsină (clasificată în altă parte în ICD-10).
3. Anomaliile nedetectate ale tractului biliar: ciroza biliară secundară, atrezia tractului biliar și alte anomalii clasificate în alte rubrici ale ICD-10.
4. Ciroza determinată genetic care nu este legată de cauzele enumerate mai sus:
4.2 Ciroza indienilor nord-americani (NAIC) este o tulburare autosomală recesivă cu un locus estimat de 16q22.1. În esență - înfrângerea
conductele biliare, care, alături de caracteristicile clinice, o deosebesc de colestaza intrahepatică familială progresivă (PFIC1). Conform imaginii morfologice - ciroza portalului.