Encefalopatia hepatică

Encefalopatia hepatică este una dintre cele mai grave complicații ale insuficienței hepatice, constând în afectarea toxică a sistemului nervos central și manifestată prin schimbări în personalitate, scăderea inteligenței, depresie, afecțiuni neurologice și endocrine. Pentru a stabili diagnosticul, se efectuează teste biochimice ale ficatului, ultrasunete ale ficatului și vezicii biliare, RMN și CT ale ficatului și ale tractului biliar, electroencefalografie. Tratamentul encefalopatiei hepatice include terapia prin dietă, eradicarea agentului infecțios, curățarea intestinului, suprimarea microflorei intestinale, măsuri simptomatice.

Encefalopatia hepatică

Encefalopatia hepatică la afecțiunile hepatice nu este atât de comună, dar are un rezultat foarte dificil - până la 80% din cazurile de comă hepatică au ca rezultat moartea unui pacient. Hepatologii notează un fapt interesant: dezvoltarea encefalopatiei pe fundalul insuficienței hepatice acute este aproape întotdeauna un factor care împiedică ciroza hepatică viitoare. Cu afectare hepatică cronică, această complicație se dezvoltă mult mai des decât în ​​cazul unei afecțiuni acute; este potențial reversibil, dar are un impact semnificativ asupra activității sociale și a capacității de lucru a pacientului. Patogeneza și mecanismele de dezvoltare a PE nu sunt pe deplin înțelese astăzi, specialiștii de top în domeniul gastroenterologiei sunt implicați în studierea acestei probleme. Dezvăluirea mecanismelor de dezvoltare a encefalopatiei hepatice va duce la dezvoltarea tratamentului patogenetic și va reduce rata mortalității de la această complicație teribilă a insuficienței hepatice.

Cauze ale encefalopatiei hepatice

Există mai multe tipuri de encefalopatie hepatică, în funcție de motivele dezvoltării sale: PE asociat cu insuficiență hepatică acută, cu neurotoxine intestinale care intră în sânge, cu ciroză hepatică. Factorii de insuficiență hepatică acută cu encefalopatie hepatică poate fi hepatită virală acută, hepatita alcoolică, cancer hepatic, alte boli gepatotsitolizom însoțite, medicamente și alte intoxicație. Motivul pentru care neurotoxinele intestinale care intră în sânge pot fi reproducerea activă și excesivă a florei intestinale obligatorii, consumul unor cantități prea mari de alimente proteice. Ciroza hepatică cu dezvoltarea encefalopatiei hepatice se caracterizează prin înlocuirea hepatocitelor funcționale în mod normal cu țesutul cicatrician conjugat cu suprimarea tuturor funcțiilor hepatice.

Următorii factori pot declanșa moartea hepatocitelor și a leziunilor toxice ale creierului: sângerarea din stomac și intestine, abuzul de alcool, medicamentele necontrolate, constipația persistentă, consumul excesiv de proteine, infecția și dezvoltarea peritonitei cu ascite.

Cand insuficienta hepatica în organism se dezvoltă o întreagă serie de tulburări patologice: schimbări în CBS și de apă și statutul electrolit de sânge, hemostază, presiunea oncotică și hidrostatica etc. Toate aceste schimbări perturbă semnificativ funcționarea celulelor, cum ar fi astrocitele, care sunt o treime din masa totală a celulelor.. creierul. Astrocitele au rolul de a reglementa permeabilitatea barierului dintre țesutul cerebral și sânge, neutralizarea toxinelor și asigurarea introducerii electroliților și neurotransmițătorilor în celulele creierului. Expunerea constantă la amoniacul astrocitelor, care depășește intrarea în fluxul sanguin în timpul insuficienței hepatice, duce la o deteriorare a funcționării acestora, la creșterea producției de lichior, la dezvoltarea hipertensiunii intracraniene și la edem cerebral. În plus față de amoniac, efectele toxice asupra astrocitelor pot avea neurotransmițători falsi, acizi grași și aminoacizi, magneziu, produse de descompunere a hidrocarburilor și a grăsimilor.

Simptomele encefalopatiei hepatice

În imaginea clinică a encefalopatiei hepatice, se disting diferite tulburări neurologice și mentale. Suspecți includ tulburări ale conștienței (somnolenta patologice, blocarea ochilor, bloc, urmată de dezvoltarea sopor, comă), tulburări de somn (pacientul este anormal de somnolenta in timpul zilei, iar noaptea sa plâns de insomnie), comportamentale (iritabilitate, euforie, apatie, apatie), inteligență (uitare, absență, încălcare a scrisorii), monotonia cuvântului. Apariția sau intensificarea respirației dulci, hepatice, este asociată cu metabolizarea letală a mercaptanilor (produse metabolice ale florei intestinale) în ficat și, prin urmare, ele încep să fie excretate prin tractul respirator.

La mulți pacienți, un semn de encefalopatie hepatică este asterixis - krupnorazmashistye dezechilibrat convulsie aritmică care apar la nivelul membrelor, trunchiului și gâtului, cu tensiunea lor tonic. De obicei, asterixul este detectat atunci când brațele sunt trase înainte, se aseamănă cu mișcările agitate ale mâinilor și degetelor. Destul de des, când este afectată encefalopatia hepatică, centrul de termoreglare este afectat, ceea ce poate determina o temperatură scăzută sau ridicată sau alternanța episoadelor de hipotermie și hipertermie.

Cu fluxul, se izolează o formă acută și cronică de encefalopatie hepatică. Encefalopatia acută se dezvoltă foarte rapid și poate duce la apariția comă în câteva ore sau zile. Forma cronică se dezvoltă lent, uneori peste câțiva ani.

În dezvoltarea sa, encefalopatia hepatică trece prin mai multe etape. În stadiul inițial (subcompensarea), există schimbări minore în psihic (apatie, insomnie, iritabilitate), însoțite de ictericitatea pielii și a membranelor mucoase. În stadiul de decompensare, modificările mentale sunt agravate, pacientul devine agresiv, apare asteriscul. Leșin posibil, comportament inadecvat. În stadiul terminal, conștiința este suprimată până la sopor, dar reacția la stimuli dureroși persistă. Ultima etapă a encefalopatiei hepatice este comă, nu există reacții la stimuli, se dezvoltă convulsii. În acest stadiu, nouă din zece pacienți mor.

Diagnosticul encefalopatiei hepatice

Scopul diagnosticului în encefalopatia hepatică este identificarea simptomelor sale, stabilirea severității și stadiului bolii. O mare importanță pentru detectarea encefalopatiei hepatice este o istorie corect colectată (menționarea hepatitei virale, abuzului de alcool, consumului necontrolat de medicamente). Consultarea unui gastroenterolog ar trebui să aibă loc cât mai curând posibil și acest specialist trebuie să acorde o atenție suficientă simptomelor neurologice și semnelor tulburărilor mintale. Trebuie reținut faptul că apariția simptomelor de deteriorare a structurilor stem ale creierului la pacienții cu comă sugerează posibilitatea de deces în orele următoare.

Se efectuează hemoleucograma (relevă anemie, reducerea numărului trombocitelor, leucocitoza cu neutrofile grit toxice) sunt testate de coagulare (datorită inhibării funcției-sintetizarea proteinelor ficatului se dezvolta deficit de coagulopatia, apoi DIC), teste ale funcției hepatice (creșterea marcată a transaminazelor, fosfatazei alcaline, GGTP, creșterea nivelului de bilirubină). Dacă este necesar, este posibil să se efectueze alte teste de laborator care vor indica deteriorarea organelor interne (insuficiență multiplă de organ).

Pentru a determina amploarea leziunilor hepatice, astfel de studii non-invazive, cum ar fi ultrasunetele ficatului și vezicii biliare, RMN-ul ficatului și tractului biliar, poate fi necesară scanarea CT a tractului biliar. O biopsie hepatică este necesară pentru a determina cauza exactă a insuficienței hepatice. Evaluarea gradului de afectare a creierului se realizează utilizând electroencefalografia.

Diagnosticul diferential al encefalopatiei hepatice efectuate cu alte (extrahepatic) provoaca leziuni cerebrale: catastrofe intracraniene (accident vascular cerebral hemoragic, hemoragie in ventriculilor cerebrali, ruptura anevrism vaselor cerebrale și așa mai departe.), infecții ale SNC, tulburări metabolice, extrahepatic creșterea cauzelor azotului în sânge; alcoolică, encefalopatia medicamentoasă și postconvulsivă.

Tratamentul encefalopatiei hepatice

Terapia encefalopatiei hepatice este o sarcină dificilă și trebuie începută de la eliminarea cauzelor acestei afecțiuni, tratamentul insuficienței hepatice acute sau cronice. Regimul de tratament al encefalopatiei hepatice include terapia prin dietă, curățarea intestinului, niveluri reduse de azot și măsuri simptomatice.

Este necesar să se reducă cantitatea de proteină provenită de la alimente la 1g / kg / zi. (sub rezerva toleranței unei astfel de diete de către pacient) pentru o perioadă suficient de lungă, deoarece la unii pacienți revenirea la conținutul normal de proteine ​​provoacă reapariția clinicii de encefalopatie hepatică. La momentul preparării prescrise de aminoacizi, conținutul de sare limitat.

Pentru a asigura îndepărtarea eficientă a amoniacului din fecale, este necesar să se realizeze golirea intestinului cel puțin de două ori pe zi. În acest scop, se fac clisele regulate de curățare, sunt prescrise preparatele lactuloase (recepția lor trebuie continuată în stadiul de tratament în ambulatoriu). De asemenea, îmbunătățește utilizarea amoniacului ornitină, sulfatului de zinc.

Terapia antibacteriană include numirea unor medicamente cu spectru larg care sunt active în principal în lumenul intestinal (neomicină, vancomicină, metronidazol etc.). Cu un scop sedativ în encefalopatia hepatică, nu este de dorit să se prescrie medicamente din seria de benzodiazepine; haloperidolul este preferat.

Cursul encefalopatiei hepatice poate fi complicat de edem cerebral, sângerare, pneumonie de aspirație, pancreatită; Prin urmare, tratamentul pacienților aflați în stadiul 3-4 al bolii trebuie efectuat în unitatea de terapie intensivă.

Prognoza și prevenirea encefalopatiei hepatice

Prognosticul encefalopatiei hepatice depinde de mai mulți factori, dar este, în general, nefavorabil. Supraviețuirea este mai bună în cazurile în care encefalopatia sa dezvoltat pe fundalul insuficienței hepatice cronice. În cazul cirozei hepatice cu encefalopatie hepatică, prognosticul se agravează în prezența icterului, ascită, nivel scăzut al proteinelor din sânge. În cazul insuficienței hepatice acute, prognosticul este mai grav la copiii cu vârsta sub 10 ani și adulții cu vârsta peste 40 de ani, pe fondul hepatitei virale, icterului și hipoproteinemiei. Mortalitatea în faza 1-2 a encefalopatiei hepatice este de 35%, în stadiul 3-4 este de 80%. Prevenirea acestei patologii este respingerea alcoolului și a medicamentelor necontrolate, tratamentul bolilor care duc la apariția encefalopatiei hepatice.

Ce este encefalopatia hepatică?

Printre patologiile severe cauzate de insuficiența hepatică acută sau cronică se numără encefalopatia hepatică. Condiția apare din cauza otrăvirii creierului și a toxinelor din sistemul nervos central. Boala este diagnosticată rar, dar în 80% din cazuri are un rezultat nefavorabil.

Encefalopatia hepatică ca complicație a bolii cronice de ficat este mai frecventă decât în ​​condiții acute. Mecanismele patogenetice ale formării sale nu sunt pe deplin înțelese, dar experții de top în domeniul hepatologiei și gastroenterologiei lucrează la această problemă.

Forme și etape

Encefalopatia hepatică este împărțită în anumite forme, pe baza tulburărilor patofiziologice care apar în organism. Pe baza caracteristicilor proceselor patologice:

• Formă acută. O stare periculoasă caracterizată de o dezvoltare rapidă. În cazuri acute, o persoană poate cădea într-o comă în câteva ore de la apariția primelor semne de avertizare a insuficienței hepatice.
• Formă subacută. Aceasta se desfășoară în mișcare lentă, ducând la dezvoltarea comă în 7-10 zile sau mai mult. Are un curs recurent.
• Formă cronică. Aceasta se caracterizează printr-o creștere lentă a simptomelor (peste câteva luni, uneori ani) și se dezvoltă ca o complicație a cirozei hepatice în asociere cu hipertensiunea portală.

O altă clasificare se bazează pe alocarea de forme bazate pe severitatea manifestărilor clinice. Din această poziție, este izolată encefalopatia hepatică latentă, simptomatică și recurentă.

Formulare speciale includ:

• Reye-degenerative. Statul se dezvoltă din cauza unei încălcări a metabolismului cuprului, ca rezultat al acumulării de ioni în organele interne.
• Paralizie parțială.

Encefalopatia hepatică survine succesiv, trecând prin mai multe etape:

• Latent. Conștiința, inteligența și comportamentul nu sunt schimbate, tulburările neuromusculare lipsesc.
• Ușor. Pacienții au primele manifestări tulburatoare ale sferei psiho-emoționale, intelectuale, reacții comportamentale. Există tulburări neuromusculare ușoare.
• Media. Pacienții au tulburări moderate de conștiență, percepția perturbată a realității. Crește disfuncția neuromusculară.
• Heavy. Tulburarea minții și a conștienței este exprimată în mod activ, pacientul se distinge prin răspunsuri comportamentale inadecvate.
• Coma - stadiu terminal. Pacientul intră într-o stare inconștientă, reflexele lipsesc.

Cauzele bolii

Motivele pentru dezvoltarea acestui proces patologic sunt diverse. În hepatologie, toți factorii de risc care declanșează patologia sunt clasificați în mai multe tipuri. Tipul A include lista de cauze care cauzează dezvoltarea din cauza unei insuficiențe acute a funcției hepatice:

• Hepatită virală.
• Neoplasme maligne.
• Înfrângerea glandei cu metastaze multiple.
• Boala biliară, însoțită de stagnarea canalelor biliare.
• Droguri, narcotice, intoxicații toxice.
• Boala hepatică alcoolică.

Lista cauzelor pentru tipul B include factori de risc datorită efectului negativ al neurotoxinelor intestinale și intoxicației concomitente cu sânge:

• Reproducerea activă a microflorei intestinale patogene.
• Excesul de consum al alimentelor cu o concentrație ridicată de proteine ​​(carne, pește, lapte).

Principalul motiv pentru tipul C este evoluția cirozei și a complicațiilor acesteia. În plus, crește gradul de apariție a invaziei parazitare, a proceselor inflamatorii în sistemul digestiv și a organelor respiratorii, răniri grave și arsuri de 3-4 grade, sângerări interne.

simptome

Simptomele encefalopatiei hepatice se manifestă printr-o varietate de disfuncții neurologice și mentale, a căror severitate depinde de forma și stadiul bolii. În stadiul de lumină, pacientul are o serie de semne nespecifice asociate cu modificări ale dispoziției, reacții comportamentale și deficiențe din partea sferei intelectuale. Aceasta se manifestă sub forma:

• Apariții ale depresiei, anxietate nemotivată. Uneori un pacient are o stare de spirit extrem de ridicată.
• Explicații de idei nebunești. Cu toate acestea, conștiința rămâne clară, persoana reflectă în mod adecvat, recunoaște pe cei din jurul lui.
• Somn tulburare Pacientul dezvoltă insomnie noaptea, în timpul zilei - somnolență severă.
• Tulburări de motilitate și tremor de mână mică.

În același timp, apar primele semne de intoxicare a corpului - apariția unui miros dulce din gură, pierderea apetitului, greață. Există oboseală, durere în cap și tinitus. Dacă o persoană cu o etapă inițială are un ECG, vor exista tulburări vizibile în activitatea inimii sub forma unei tulburări de ritm alfa și o amplitudine crescută a undelor.

La etapa 2 (mijloc), simptomele anxioase sunt pronunțate. O persoană este conștientă, dar diferă într-o stare deprimată și inhibată, care poate fi înlocuită brusc de atacuri de furie, de agresiune. Adesea există halucinații - auditive și vizuale. Pacientul vrea în mod constant să doarmă, poate să adoarmă chiar și în timpul conversației. Alte semne ale scenei de mijloc includ:

• Tremurătoare a mâinii.
• Distorsiune spațială și temporală.
• Lipsă scurtă.
• Dureri de cap severe.
• Întoarcerea muschilor pe față, pe membrele superioare și inferioare.
• Apariția respirației superficiale superficiale.
• Dezvoltarea icterului.
• Consolidarea unui miros specific de la o cavitate orală.
• Scăderea reflexelor necondiționate.

La stadiul 3 (sever), apare o tulburare patologică persistentă a conștienței de tipul stuporului. Efectul puternic al stimulilor provoacă o excitare pe termen scurt, cu halucinații și iluzii. După încetarea stimulării, pacientul revine la inconștiență.

Alte manifestări specifice ale stadiului sever:

• Icterul intens.
• Scăderea ficatului în volum.
• Tendonul slab și reflexele pupilare. Dar ele pot fi numite - cu stimularea durerii pe față există o grimasă.
• Mirosul de ficat crud, care vine de pe piele.

La stadiul terminal (comă), pacientul este complet inconștient. Stimularea cu durere, sunete, atingeri nu afectează o persoană. Reflexul pupilar este absent. Anuria se dezvoltă - rinichii încetează să funcționeze și elimină urina. Condiția este complicată de tulburări ale ritmului cardiac, sângerări interne (gastro-intestinale, uterine). Este imposibil să aduci o persoană înapoi la viață dintr-o stare de comă hepatică - moartea survine după câteva ore sau zile.

Metode de diagnosticare

Examinarea pacienților cu encefalopatie hepatică suspectată este complexă și necesită implementare imediată - poate dura câteva ore de la apariția primelor semne de leziuni ale creierului la coma hepatică. Importanța procesului de examinare este dată colectării de anamneză în ceea ce privește informațiile despre patologiile hepatice existente și trecute, atitudinile față de băuturile alcoolice și utilizarea necontrolată a medicamentelor. În timpul examinării inițiale, medicul atrage atenția asupra comportamentului pacientului, a manifestărilor neurologice.

Puteți confirma diagnosticul utilizând rezultatele diagnosticelor de laborator:

• Teste biochimice ale ficatului. La pacienții cu proces patologic în ficat, bilirubină, AST și ALT, concentrațiile fosfatazei alcaline cresc. Activitatea transaminazelor este în creștere.
• Test de sânge general. Indicatiile sunt indirect indicate de cresterea numarului de neutrofile, de cresterea ESR, de o scadere a hemoglobinei.
• Analiza urinei. La pacienții cu insuficiență hepatică funcțională și leziuni cerebrale în urină, sunt detectate impuritățile de sânge (hematuria), o creștere a concentrației de proteine ​​(proteinurie), se detectează urobilin.

Din metodele instrumentale de diagnostic au fost utilizate ultrasunete ale ficatului pentru a evalua dimensiunea glandei și biopsia hepatică. O biopsie urmată de o analiză morfologică permite confirmarea 100% a prezenței insuficienței hepatice chiar și în stadiul latent al encefalopatiei. Electroencefalografia este necesară pentru a determina activitatea schimbărilor distructive în creier.

În procesul de examinare este important să se facă diferența între encefalopatia hepatică și alte patologii care pot provoca leziuni cerebrale:

• Bolile infecțioase ale sistemului nervos central.
• Alcoolul și encefalopatia de droguri.
• Hemoragie intracerebrală.
• Ruptura anevrismului cerebral.
• Accident vascular cerebral acut.

tratament

Tratamentul encefalopatiei hepatice este organizat exclusiv în spital, pacienții sunt plasați în unitatea de terapie intensivă. Scopul tratamentului este de a restabili starea de sănătate a ficatului, eliminarea efectului toxic al amoniacului asupra creierului. Terapia combinată implică:

• Organizarea unei diete speciale cu conținut scăzut de proteine.
• Tratamentul medicamentos.
• Măsuri de dezintoxicare.
• Tratamentul simptomatic.

Tratamentul medicamentos se reduce la numirea:

• Preparate pe bază de lactoză (Duphalac, Normase). Scopul recepției lor - suprimarea sintezei amoniacului în intestin și eliminarea excesului de fecale. În plus, preparatele lactuloase reduc creșterea excesivă a microflorei intestinale patogene. Pentru pacienții inconștienți, lactuloza este administrată printr-o probă.
• Antibiotice (metronidazol, rifamixină). Terapia cu antibiotice este redusă la medicația orală, perfuziile intravenoase sunt nedorite din cauza încărcăturii ridicate pe ficat. Luarea de antibiotice ajută la distrugerea florei dăunătoare din intestinul care produce amoniac. Dozele de antibiotice sunt ajustate în mod regulat în funcție de starea pacientului.
• Medicamente care normalizează defalcarea amoniacului în ficat (Hepa-Mertz, Ornitoks). Astfel de medicamente sunt utilizate intravenos, la doza maximă.
• Sorbenți (Enterosgel, Filtrum). Recepția sorbentului permite deducerea în timp util a toxinelor intestinale, prevenind absorbția lor în sânge.
• Medicamente care suprimă sinteza sucului gastric acid (Omez, Omeprazol).

Printre măsurile terapeutice obligatorii se numără tratamentul prin perfuzie prin perfuzie intravenoasă a soluțiilor de polionică și glucoză-insulină de potasiu. Pentru a îmbunătăți coagularea sângelui, se efectuează transfuzii plasmatice. Hemodializa este organizată la pacienții cu niveluri critice de potasiu în sânge.

Pacienților li se arată clisele zilnice ridicate. Enemele sunt realizate folosind o soluție rece de sodă 1%. Efectuarea de clisme este necesară pentru excreția metaboliților intestinali. În plus, datorită apei colorate sau a culorii masei fecale, este posibilă recunoașterea rapidă a apariției sângerărilor interne din intestin.

Intervenția chirurgicală este redusă la efectuarea operațiilor sub forma:

• Intervenția portugavală intrahepatică transjugală (TIPS). După operație, presiunea din vena portalului la pacienți este stabilizată, alimentarea cu sânge a ficatului este normalizată și simptomele negative sunt reduse.
• Transplantul de ficat de la un donator. Transplantarea glandelor este indicată pentru formele de decompensare acută și cronică.

dietă

Pacienții cu curs acut sau cronic necesită organizarea unei alimentații dietetice. Scopul dietei este de a reduce eliberarea de amoniac în intestin și concentrația sa în plasma sanguină datorită excluderii alimentelor din proteine ​​din dietă. Totuși, alimentele trebuie să satisfacă necesarul de calorii și de energie al organismului. Lipsa aminoacizilor se completează cu ajutorul amestecurilor speciale (Hepamine). Pentru pacienții inconștienți, amestecul este administrat printr-o probă.

În cazul manifestărilor moderate, consumul zilnic de proteine ​​este limitat la 30 g. Limita este impusă și asupra grăsimilor - nu mai mult de 20 g pe zi. Cantitatea zilnică de carbohidrați - până la 300 g. Dieta pacienților constă din supe mucoase, porii lichide pe apă, jeleu, piure de legume. Alimentele trebuie administrate la fiecare 2 ore, în cantități mici.

Dacă starea pacientului se îmbunătățește - cantitatea de proteine ​​din dietă crește treptat - la fiecare 3 zile cu 10 g. Dacă starea se înrăutățește - grăsimile sunt complet excluse din dietă, lăsând carbohidrații și proteinele nu mai mult de 2-3 g pe zi. Se preferă proteinele vegetale.

Prognoza și prevenirea

Prognosticul pentru supraviețuire la pacienții cu encefalopatie hepatică depinde de forma și stadiul bolii. Dacă boala este detectată în stadiile latente și ușoare, când modificările patologice ale ficatului sunt minime și nu există tulburări de conștiență, este posibilă recuperarea completă. Prognosticul este întotdeauna mai favorabil în cursul cronic, cu progresie lentă. Cursul acut se caracterizează prin planuri de prognostic nefavorabile, în special la copiii cu vârsta sub 10 ani și adulți cu vârsta peste 40 de ani.

Când se detectează în etapele 1-2, rata mortalității nu depășește 35%. La 3-4 stadii de mortalitate crește la 80%. Prognoza pentru pacienții care au căzut în coma hepatică este întotdeauna nefavorabilă - 9 din 10 persoane mor.

Prevenția se reduce la menținerea funcționării normale a ficatului, tratarea în timp util a bolilor tractului biliar. Un rol important îl are menținerea unui stil de viață sănătos prin respingerea alcoolului și a nicotinei. Pentru prevenirea efectelor toxice asupra ficatului, este important să se renunțe la medicamentele necontrolate și la auto-tratamente.

Encefalopatia hepatică - diagnostic, cauze, simptome și tratament

Encefalopatia hepatică este una dintre complicațiile probabile ale bolilor hepatice, cum ar fi ciroza, hepatita virală, insuficiența acută sau cronică. Această afecțiune patologică este o leziune a creierului și a sistemului nervos cu amoniac și alte produse intestinale toxice. În cele mai multe cazuri, pacienții au o scădere a inteligenței, tulburări mintale, tulburări emoționale și hormonale, precum și simptome neurologice. Encefalopatia hepatică nu este vindecată, prognosticul pentru pacienți este destul de pesimist: în opt cazuri din zece pacienți se încadrează în comă, ceea ce duce în mod inevitabil la moarte.

De ce se dezvoltă boala

Encefalopatia hepatică aparține grupului de boli inflamatorii care apar pe fondul unei slăbiciuni a funcțiilor de filtrare a ficatului. Cauzele și mecanismele de dezvoltare a acestei patologii nu sunt pe deplin înțelese, ceea ce explică rata crescută a mortalității în rândul pacienților. Luând în considerare factorii etiologici, mai multe forme sunt clasificate:

• Tipul A: se dezvoltă pe fundalul insuficienței hepatice acute.
• Tipul B: apare cu ciroza.
• Tipul C: cauzat de intrarea în fluxul sanguin a neurotoxinelor intestinale.

Cauzele insuficienței hepatice, care cauzează encefalopatia tip A, includ consecințele hepatitei transferate, dependența prelungită de alcool și afectarea oncologică a ficatului. De asemenea, boala poate apărea pe fondul otrăvirii cu medicamente, medicamente și substanțe chimice. Mai mulți factori rare care pot provoca patologia de tip A iau în considerare:

• Sindromul Budd-Chiari;
• consecințele intervenției chirurgicale;
• distrofie grasă la femeile gravide;
• Sindromul Westfal-Wilson-Konovalov.

Al doilea tip de encefalopatie hepatică este ciroza organului, caracterizată prin moartea hepatocitelor, urmată de înlocuirea cu țesut fibros. Rezultatul unor astfel de modificări sunt disfuncțiile corpului. Procesul patologic se poate dezvolta în fundal:

• sângerare frecventă în tractul gastro-intestinal;
• constipație cronică;
• medicamente pe termen lung;
• infecție cu infecție;
• prezența paraziților în organism;
• insuficiență renală;
• arsuri, leziuni.

Declanșarea la apariția encefalopatiei hepatice de tip C nu reprezintă boală hepatică de fond, ci agenți patogeni intestinali și neurotoxine. În această formă a bolii, se observă simptome neurologice severe. Principala cauză a acestui tip de encefalopatie hepatică este creșterea și divizarea rapidă a microbiotei intestinale, care se explică prin:

• consumul excesiv de alimente proteice de origine animală;
• consecințe ale manevrelor porto- sistemice;
• cursul activ al duodenitei cronice, colita, gastroduodenita.

Patogeneza bolii

Pentru a înțelege ce este encefalopatia hepatică la om, trebuie să ne întoarcem la trăsăturile fiziologice ale corpului uman. După cum știți, amoniacul este produs în mușchii, rinichii, ficatul și intestinul gros. La o persoană sănătoasă, această substanță este transportată cu fluxul sanguin către ficat, unde este transformată în uree. Acest proces metabolic previne absorbția elementelor toxice în sânge. Când metabolizarea encefalopatiei hepatice este tulburată și amoniacul, care intră în sânge, afectează sistemul nervos central.

Intoxicarea se datorează distrugerii barierei hematoencefalice. Substanțele toxice stimulează producerea de glutamină, încetinind oxidarea zaharurilor. Ca urmare, se formează edem, se produce foametea energetică a celulelor creierului. În plus, pe lângă amoniac, aminoacizii sunt furnizați țesuturilor cerebrale, care sunt concentrate în structurile sale, determinând inhibarea sistemului enzimatic și inhibarea funcțiilor sistemului nervos central. Pe măsură ce boala progresează, raportul dintre aminoacizii din sânge și lichidul cefalorahidian este semnificativ redus. În mod normal, acest indicator este în limita a 3,5 unități, iar cu encefalopatia hepatică abia atinge 1,5.

În timpul unui atac toxic, concentrația de clor crește, de asemenea, și conductivitatea impulsurilor nervoase încetinește. Toate acestea conduc la insuficiență hepatică acută și schimbări în compoziția acido-bazică a sângelui (cantitate crescută de amoniac, acizi grași, carbohidrați, colesterol), dezechilibru electrolitic. Aceste tulburări au un efect catastrofal asupra stării celulelor astrocite, care reprezintă principala barieră protectoare dintre creier și fluxul sanguin, care neutralizează toxinele. Ca urmare, apare o creștere semnificativă a volumului lichidului cefalorahidian, ceea ce duce la o creștere a presiunii intracraniene și la edemul țesutului cerebral.

Este de remarcat faptul că o boală, cum ar fi encefalopatia hepatică, poate fi cronică sau sporadică, ducând la un rezultat spontan. Adesea, forma cronică a patologiei durează câțiva ani la pacienții cu ciroză.

Etapele inițiale și simptomele acestora

La începutul dezvoltării bolii, nu există simptome vizibile. Primul grad de subcompensare poate fi însoțit de tulburări psiho-emoționale periodice, tremurături ușoare ale extremităților, tulburări de somn, senzație de galbenitate abundentă a pielii și membranelor mucoase. Pacienții observă adesea că devin absenți, lipsiți de atenție, își pierd capacitatea de a se concentra pe ceva, dar nu acordă o mare importanță acestor simptome. Mulți oameni nu cunosc chiar encefalopatia hepatică de gradul I, crezând că oboseala, bolile anterioare, avitaminoza și alți factori sunt cauza tulburărilor intelectuale.

Gradul sever de severitate clinică are următoarea etapă a encefalopatiei. Decompensarea hepatică a gradului al doilea se manifestă prin asterix (incapacitatea de a menține o anumită poziție, tremurul extremităților) și simptome precum:

• încălcări ale regimului zilei, caracterizate prin somnolență stabilă în timpul zilei și insomnie noaptea;
• fixarea lungă a unei priviri la un moment dat;
• monotone;
• halucinații vizuale;
• uitare;
• pierderea treptată a abilităților de scriere;
• durerea în hipocondrul drept;
• iritabilitate;
• schimbări de dispoziție: o stare de euforie poate da brusc calea apatiei.

În cea de-a doua etapă a encefalopatiei hepatice, pacientul devine lent, retras, vorbi vag și dă orice întrebări răspunsuri concise, aproape de "da", "nu". În contextul bolii, coordonarea motorilor suferă, dezorientarea în spațiu se dezvoltă.

O altă manifestare specifică a acestei boli este jerkingul necontrolat, ticul muscular. Activitatea fizică inconștientă are loc cu o tensiune puternică a mușchilor corpului, a membrelor. Pentru a verifica dacă pacientul are un astfel de simptom, el este rugat să-și întindă brațele în fața lui: testul este considerat pozitiv dacă mișcările reflexive flexor-extensor apar în articulațiile degetelor și mâinilor. Pe parcursul patologiei, pacientul încetează să recunoască forma obiectelor, dezvoltă incontinență urinară și fecale.

Modificări ireversibile în etapele finale

Encefalopatia hepatică de gradul 3 este considerată incurabilă. Șansele unui rezultat fericit la acești pacienți aproape nu. Sopor este caracteristic acestei etape în dezvoltarea patologiei - această stare este caracterizată de depresia profundă a conștiinței cu pierderea activității voluntare, dar de prezența reflexelor condiționate și a unor dobândite.

În gradul III de encefalopatie hepatică, se observă următoarele manifestări clinice:

• hiperventilarea plămânilor (pacientul respiră foarte mult);
• letargie, amorțeală;
• un miros îndulcit emană din gură;
• În contextul creșterii tonusului muscular, apare adesea convulsii epileptice.

Un pacient care suferă de această patologie adesea îngheață într-o singură poziție, cade într-o stupoare. Pentru a aduce o persoană dintr-o stupoare poate doar un impact fizic, după care există contracții facial mimice ca răspuns la durere. În viitor, spoof-ul poate duce la comă.

Ultima etapă a encefalopatiei hepatice progresive este coma pacientului. O persoană își pierde conștiința și reflexele, fără a reacționa la stimuli. În cazuri izolate, clonusul muscular este posibil, caracterizat prin manifestarea inconștientă a reflexelor primitive (supt, prins). Elevii pacientului nu reacționează la lumină, sfincterii sunt paralizați, există convulsii și stop respirator. Cauza imediată a decesului în encefalopatia hepatică este hidrocefalie cerebrală, edem pulmonar și șoc toxic.

Clasificarea bolilor

În funcție de gravitatea simptomelor de encefalopatie hepatică, boala poate să se desfășoare în mod deschis și latent. Natura ascunsă a patologiei este cea mai periculoasă pentru pacient. Apropo, conform statisticilor, encefalopatia hepatică asimptomatică este diagnosticată în 60% din cazurile de ciroză.

Există, de asemenea, encefalopatie hepatică acută și cronică. Primul progresează rapid, se poate dezvolta cu câteva zile înainte de etapa de comatoză. Semnele de encefalopatie hepatică cronică sunt mai puțin pronunțate, evoluția bolii poate fi perene.

Coma pe fondul encefalopatiei este adevărată (endogenă) sau falsă. În primul caz, vorbim despre daune fulminante ale sistemului nervos central la persoanele care suferă de insuficiență hepatică sau ciroză hepatică. Cu encefalopatie cronică cu un curs cronic, apare deseori comă falsă (exogenă). Această condiție este mai puțin periculoasă pentru pacient și, cu un tratament intensiv, medicii reușesc să aducă pacientul la conștiență. Dar, în ciuda acestui fapt, prognoza nu lasă nici o speranță: în 90% din cazuri, pacienții mor în prima lună.

studiu

Pentru a stabili diagnosticul, neurologul trebuie să examineze pacientul, să-și verifice reflexele, să efectueze un sondaj, să asculte plângerile, să evalueze adecvarea răspunsurilor și a comportamentului. Adesea, pacienții sunt trimiși să vadă un medic împreună cu rudele, care pot completa descrierea cursului bolii, pot ajuta medicul să elaboreze o anamneză a bolilor anterioare, dependența pacienților de dependențe, medicamente, ereditate etc.

Diagnosticul de laborator și instrumental al encefalopatiei hepatice este un complex de proceduri complexe de cercetare:

• Test de sânge biochimic pentru testele funcției hepatice. Studiul permite evaluarea gradului de activitate a aminotransferazelor, determinarea nivelului acidului gamma-aminobutiric, bilirubinei și amoniacului. Când encefalopatia din sânge are o scădere a hemoglobinei, a albuminei, a protrombinei și a colinesterazei.
• Analiza lichidului. În compoziția lichidului cefalorahidian se detectează prezența crescută a proteinei.
• Ecografia ficatului, a vezicii biliare și a organelor abdominale. Studiul este efectuat pentru a determina cauzele insuficienței hepatice. În cazul în care screening-ul a fost neinformativ, puncția ficatului.
• Electroencefalograma creierului. Procedura vă va permite să obțineți o imagine reală a funcționalității sistemului nervos central.
• RMN, CT. Aceste metode de cercetare oferă un răspuns detaliat referitor la localizarea zonelor afectate, presiunea intracraniană, severitatea pacientului.

În plus față de diagnosticul principal, în cazul encefalopatiei hepatice, este important să se efectueze un studiu diferențial pentru a exclude accidentul vascular cerebral, ruptura anevrismului, meningita, retragerea alcoolului.

Tratamentul encefalopatiei hepatice acute

Este necesar să se înceapă lupta împotriva bolii cât mai curând posibil. Tratamentul bolii este construit cu trei etape principale:

• căutarea și eliminarea factorului care provoacă insuficiență hepatică;
• scăderea nivelului sanguin de amoniac, clor și alte substanțe toxice;
• stabilizarea raportului neurotransmițător al creierului.

În forma acută de encefalopatie hepatică, terapia începe cu utilizarea medicamentelor diuretice. Pentru a înlătura umflarea corpului și a organelor interne, creierul, a injectat parenteral "Furosemid", "Lasix".

Dacă tulburările psihice ale pacientului sunt prea pronunțate, se recomandă sedarea. Tincturile de valeriană și de mama nu pot da efectul așteptat, ca o alternativă recomandă medicamente mai puternice ("Haloperidol", "Eperazin", "Invega", "Rispolept").

Dacă cauza insuficienței hepatice a fost infecția bacteriană, antibioticele sunt prescrise pentru ameliorarea inflamației. Pentru tratamentul encefalopatiei se prescrie, de regulă, agenți antibacterieni cu spectru larg care sunt activi în lumenul intestinului gros în raport cu diverse microorganisme:

În paralel cu antibioticele, soluțiile de detoxifiere sunt administrate intravenos. De îndată ce starea este stabilizată, acestea sunt înlocuite cu soluții nutritive de glucoză, bicarbonat de sodiu, potasiu, pentru a umple corpul cu o deficiență de oligoelemente importante.

Pentru encefalopatia hepatică de tip C, se utilizează clisme de curățare ridicată cu lactuloză. Pentru a curata intestinele, datorita carora formarea amoniacului este redusa, absorbtia sa este prevenita, pacientului i se prescriu medicamente din grupul dizaharidelor (Dufalac, Normase, Goodluck, Lizolak). Împreună cu fecalele, microelementul de otrăvire părăsește rapid corpul.

Pentru a preveni edemul cerebral în stadiile incipiente ale bolii, utilizați medicamentele sistemice hormonale "Dexamethasone", "Prednisolone". Atunci când starea generală a pacientului se deteriorează, ei sunt internați în unitatea de terapie intensivă.

În cazul encefalopatiei hepatice pe fundalul insuficienței hepatice acute, pacientul este urgent referit la transplantul de ficat. Transplantul de organe va crește șansele de supraviețuire (statisticile arată că 70% dintre persoanele care au operat au trecut pragul de cinci ani). Cu toate acestea, datorită riscului crescut de complicații și deces, este necesară o consultare timpurie la un centru medical specializat pentru selectarea donatorilor și examinarea beneficiarului.

Dieta și dieta

În encefalopatia hepatică acută, se recomandă postul pentru 1-2 zile, după care pacientului îi este prescrisă o dietă bogată în proteine. Când encefalopatia hepatică este limitată, utilizarea proteinelor vegetale și animale la 0,5 g pe 1 kg de greutate corporală pe zi. Pe lângă alimentele pe bază de proteine, consumul de sare nu este permis. Pentru a stabiliza starea pacientului, sunt prescrise complexe de acid gras Omega-3. Cu o tendință pozitivă, cantitatea zilnică de proteine ​​crește treptat. Volumul este crescut la fiecare 5 zile cu 5-10 g, dar maximul pentru pacient este permis să mănânce nu mai mult de 50 g de carne dietetică scăzută (carne de iepure, pui, curcan).

Este de remarcat că postul în primele zile de encefalopatie acută nu este o condiție prealabilă. Dacă starea pacientului și rezultatele testelor sunt în valori acceptabile, este suficient să excludeți produsele din proteine ​​de la regimul alimentar, preferând alimentele cu conținut scăzut de grăsimi de casă - supe, cereale, salate, produse de patiserie. În acest caz, trebuie să fiți atenți la alimente și băuturi, a căror utilizare este inacceptabilă în forme acute și cronice ale bolii:

• mere, struguri, varză și alte legume care se fermentează în intestine;
• produse lactate fermentate;
• lapte integral;
• alcool;
• dulce sifon;
• cafea;
• ceai puternic.

Encefalopatia hepatică în ciroza hepatică este însoțită de modificări distructive ale organelor. Cu tratamentul cu succes al bolii, în ciuda capacității parenchimului hepatic de a se recupera rapid, ar trebui să urmați în mod constant o dietă pentru a evita recurența, deoarece celulele hepatice sunt sensibile la efectele substanțelor nocive.

Encefalopatia hepatică cronică, terapie

În cursul cronologic al bolii, respectați principiile terapiei simptomatice. La exacerbarea bolii, este necesar să se adapteze imediat regimul alimentar și să se treacă la o dietă cu conținut scăzut de proteine.

Ca și în cazul formei acute de encefalopatie hepatică, tratamentul implică eliminarea elementelor toxice din organism. Cel mai adesea, este necesară curățarea intestinelor în două etape, în cazul medicamentelor care reduc cantitatea de amoniac din sânge. Pentru a oferi pacientului o soluție de glucoză injectată intravenos. În combinație cu utilizarea medicamentelor, encefalopatia hepatică este tratată cu proceduri de plasmefereză.

Care sunt sansele pe care le prezic pacienții?

Succesul tratamentului depinde în mare măsură de gravitatea pacientului. De exemplu, coma aproape inevitabil duce la moartea pacientului. Prognosticul se înrăutățește cu un nivel ridicat de proteine ​​totale, albumină, precum și cu dezvoltarea de ascită, icter.

Printre pacienții cu encefalopatie hepatică, mai puțin de 25% supraviețuiesc în ultimele etape, cu un grad inițial de boală - mai mult de 60%. Șansele de creștere a unui amendament după transplant. Dar dacă un pacient are leziuni ireversibile ale creierului, el nu va putea reveni la o viață normală completă.

Eficacitatea tratamentului acestei boli este determinată de mai mulți factori, incluzând cauza bolii și vârsta pacientului. Pentru copiii sub 10 ani și pacienții cu vârsta peste 40 de ani, prognosticul este cel mai puțin optimist.

Encefalopatia hepatică. Algoritmul diagnosticului diferențial și tactica de referință

Despre articol

Pentru citare: Polunina TE, Maev I.V. Encefalopatia hepatică. Algoritmul diagnosticului diferențial și al tacticii manageriale // BC. 2010. №5. Pp. 291

Encefalopatia hepatică (PE), un sindrom caracteristic pacienților cu afecțiuni hepatice, este definit ca spectrul tulburărilor neuropsihiatrice la pacienții care necesită diagnostic diferențial cu alte tulburări neuropsihiatrice. PE se caracterizează prin schimbări de personalitate, deficiențe intelectuale și depresiuni. O condiție importantă pentru acest sindrom este o încălcare a fluxului sanguin portal. PE se dezvoltă la pacienții fără ciroză în timpul formării spontane a anastomozelor portocavale sau a șorțurilor porto-sistemice create chirurgical.

În ciuda dezvoltării frecvente a encefalopatiei la pacienții cu ciroză hepatică, astăzi nu există metode de laborator fiabile pentru diagnosticarea și evaluarea obiectivă a gravității acesteia. La sugestia unor autori, a fost publicată clasificarea PE propusă în 1998 la un congres de specialiști în acest domeniu. Potrivit acesteia, encefalopatia hepatică este împărțită în tipuri: A (acută) - asociată cu insuficiență hepatică acută; B (Bypass) - asociat cu manevrarea porto-sistemică a sângelui, lipsa bolii hepatice; C (Cirrohoza) - asociată cu ciroză hepatică, hipertensiune portală și manevrare portosistemică.
Clasificarea clinică include PE episodic, persistent și minim. Majoritatea episoadelor de encefalopatie au fost detectate odată cu evoluția bolii și precipitarea prelungită a factorilor, dar uneori este însoțită de decompensarea cirozei hepatice. PE cu manifestări minime sau apare la începutul bolii sau este considerată o formă subclinică. La acești pacienți, simptomele clinice ale encefalopatiei sunt detectate numai printr-un studiu extrem de detaliat. Semnele precoce ale tulburării includ scăderea numărului de mișcări spontane, o privire fixă ​​și un răspuns scurt. Schimbările de personalitate sunt cele mai observabile la pacienții cu afecțiuni hepatice cronice. Acestea includ copilăria, iritabilitatea, pierderea interesului pentru familie. Astfel de schimbări de personalitate pot fi detectate chiar și în momentul remisiunii. Tulburările psihice variază în stadiu, cu manifestări clinice minime și tulburări ușoare manifestate în organizarea procesului mental. Tulburările izolate apar pe fondul unei conștiințe clare și sunt asociate cu o activitate optică-spațială afectată: recunoașterea unei figuri spațiale sau a unui stimul. Frustrarea scrisului se manifestă ca o încălcare a formei literelor. Pentru a evalua progresia bolii, pacienții pot fi examinați succesiv folosind testul Reitan pentru combinarea numerelor. Coma în insuficiența hepatică acută este adesea însoțită de agitație psihomotorie și umflarea creierului; se pare letargia și somnolența, care este o manifestare a afectării astrocitelor. Problemele de diagnosticare, tratament, gestionare a acestor pacienți vor fi discutate mai jos.
Semnele minore de PE sunt observate la aproape 70% dintre pacienții cu ciroză hepatică. Simptomele sunt observate la 24-53% dintre pacienții care suferă intervenții chirurgicale pentru a forma manevre porto-sistemice.
Cu PE minim, pacienții pot avea abilități normale în domeniul memoriei, limbajului, abilităților motorii. Cu toate acestea, la pacienții cu PE minim, atenția constantă este afectată. Acestea pot avea o întârziere în alegerea timpului de reacție, care elimină conducerea. Ca o regulă, pacienții cu PE minim au schimbări în testele psihometrice și neurofiziologice: un test al numerelor obligatorii, potențialul evocat de cercetarea timpului de răspuns la lumină și sunet.
Pacienții cu PE ușori și moderați demonstrează o scădere a memoriei pe termen scurt, concentrație în studiul stării mentale. Aceștia pot manifesta semne de "aplatizare" a tremurului membrelor, care se observă și la pacienții cu uremie, insuficiență pulmonară, supradozaj de barbiturice.
Pacienții pot avea o respirație dulce "ficat", care se manifestă în timpul expirării mercaptanilor.
patogenia
În prezent, cel mai frecvent model patogenetic al PE este ipoteza glială. insuficiență hepatocelulară și / sau porto sistemica suntul conduc la dezvoltarea dezechilibrului de aminoacizi și creșterea neurotoxine endogene sanguine. Acest lucru determină edem și tulburări funcționale astroglia: crescând permeabilitatea barierei hematoencefalice (BBB), modificări în activitatea canalelor ionice, procese neurotransmisie casate și asigură energia ATP neuronale care se manifestă clinic simptome ale PE (figura 1.).
Imagine clinică
Când PE afectează toate părțile creierului, imaginea clinică este un complex de diferite sindroame. Aceasta include tulburări neurologice și psihice:
- schimbare de personalitate (copilărie, iritabilitate, pierderea interesului pentru familie);
- tulburarea conștienței cu o tulburare de somn (inversarea ritmului normal al somnului și a vegherii, privirea fixă, letargia și apatia, răspunsurile scurte);
- tulburarea intelectului (încetineala discursului, monotonia vocii, tulburari ale activitatii optice-spatiale, manifestarea testului combinarii numerelor, forma literelor);
- mirosul "ficatului" din gură;
- "tremurând" tremurul (asterix).
Pentru a fundamenta diagnosticul PE, este necesar să se efectueze o istorie amănunțită, examinarea fizică și examinarea neurologică. Astfel, testele psihometrice relevă o creștere a timpului de execuție și a numărului de erori; EEG - o 7-8 rată de decelerare conta / s cauzata de potentiale cerebrale -. Scăderea amplitudinii și creșterea perioadei latente, spectroscopie de rezonanță magnetică - creșterea intensității semnalului T1, reducerea mioinozitolul / creatină creștere de vârf în glutamină. Sensibilitatea acestor metode este de 60-85, 40-50, 50-85, respectiv 100%.
Diagnosticul de PE se poate presupune că, atunci când detectează semne de boală hepatică cronică (telangiectazia, eritem palmar, ginecomastia, ascita, icter, sangerare din varice). La pacienții cu ciroză, sa recomandat să se considere inițial modificarea stării mentale ca PE, până când s-a dovedit o etiologie diferită a schimbării. Tabelul 1 prezintă metoda de evaluare a severității PE de către West-Haven. Pinionul hepatic sau caracteristic tremurul stadiile timpurii ale bolii, dar acestea nu sunt patognomonice, precum și uremie, narcoză datorită toxicității gipomagnemiya de dioxid de carbon și difenilhidantoinei. Adesea, la pacienții cu encefalopatie poate fi detectat un miros "ficat" și hiperventilație.
La efectuarea testelor de laborator la pacienții cu PE, sunt deseori detectate semne de tulburări biochimice severe și disfuncție hepatică sintetică. Sunt necesare alte studii, inclusiv o electroencefalogramă. Potențialele potențiale și cercetarea psihometrică pot fi utile pentru diferențierea PE de demență, dar problema fezabilității este luată în considerare individual în fiecare caz specific.
Pentru a elimina afectarea funcției sistemului nervos din cauza altor cauze și pentru a identifica factorii care afectează dezvoltarea PE, împreună cu studiile instrumentale ale creierului, ei deseori efectuează:
- studiul gazelor sanguine arteriale;
- test de sânge biochimic;
- urină generală și teste de sânge;
- examinarea bacteriologică a sputei și a urinei;
- teste de urină și sânge pentru conținutul de otrăvire;
- un studiu al nivelului de alcool din sânge.
În prezența febrei și a leucocitozei în combinație cu PE, puncția lombară este necesară pentru a exclude meningita. Diagnosticul diferențial al encefalopatiei este prezentat în tabelul 2.
Tactica managementului pacientului
Cea mai importantă direcție în managementul PE este căutarea constantă, identificarea și tratamentul cauzelor simptomelor PE. Factorii care afectează dezvoltarea bolii sunt:
• excesul de proteine ​​în alimente;
• sângerare gastrointestinală;
• infecții (în special peritonită bacteriană spontană, infecții ale tractului urinar și ale pielii, tract respirator, bacteremie);
• dezechilibru electrolitic, acidoză, deshidratare;
• statuează după manevrarea porto-sistemică transhelitică intrahepatică;
• afectarea funcției renale;
• hipoglicemie;
• hipoxie;
• carcinom hepatocelular;
• exacerbarea hepatitei cronice active pe fondul cirozei;
• medicamente care ameliorează excitația sistemului nervos central (sedative, hipnotice etc.);
• umflarea creierului (insuficiență hepatică acută);
• ciroza fazei terminale.
Unele boli hepatice, cum ar fi hepatita virală cronică, hepatită autoimună și hepatita alcoolică acută poate provoca PE în exacerbări în absența unor mecanisme compensatorii adecvate. Astfel, în primul episod de encefalopatie, riscul de dezvoltare a carcinomului hepatocelular crește. Atunci când encefalopatia se dezvoltă după TBPS, este necesar să se limiteze aportul de proteine ​​din aportul de alimente și lactuloză. În absența factorilor de precipitare după o cercetare aprofundată, această encefalopatie este cel mai probabil una dintre manifestările bolii hepatice. Trebuie remarcat faptul că problema encefalopatiei poate fi rezolvată cu un transplant de ficat.
Sfaturi pentru nutriție
Restricția proteinelor din alimente sa justificat de mulți ani de practică. Cu toate acestea, pentru etapa cu manifestări minime, aceasta este o excepție, nu o condiție necesară. Aportul de proteine ​​este mai mic de 40 g / zi. duce la un echilibru negativ al azotului și la dezvoltarea treptată a epuizării. Astfel de încălcări sunt agravate de o mare pierdere de proteine ​​în timpul paracentezei periodice. Astfel, se recomandă limitarea aportului de proteine ​​cu alimente, în principal cu dinamica negativă. Pentru pacienții cu encefalopatie în stadiul I și II, doza zilnică recomandată de proteine ​​este de 30-40 g / zi. Encefalopatia severă din stadiul III sau etapa IV necesită o restricție suplimentară a proteinei de la 0 la 20 g zilnic în cursul terapiei intensive. Cu toate acestea, după recuperare, cantitatea zilnică de proteină ar trebui crescută treptat, în funcție de starea neurologică a pacientului. Principalul concept al terapiei este acela de a menține un echilibru între corectarea encefalopatiei și prevenirea epuizării. În același timp, proteinele vegetale ar trebui să fie parte majoră datorită conținutului ridicat de fibre și cantităților mici de aminoacizi aromatici. O astfel de dietă nu este recomandată pentru utilizare prelungită. Astfel, este recomandabil să se țină o conversație detaliată cu pacientul și cu rudele sale pentru a explica necesitatea și metodele de restricționare a proteinelor din alimente.
Terapie combinată
Lactuloza (Dufalac) - un medicament care este metabolizat in colon bacteriile saccarolitic (Bifidobacterium, Lactobacillus) la acizi grași cu catenă scurtă, ceea ce conduce la acidifierea conținutului intestinal, suprimă creșterea microflorei proteolitice (Clostridium, Enterobacter, Bacteroides) și, astfel, reduce producția de amoniac. În plus, scăderea pH-ului în intestinul gros rezultat accelerarea de avansare a conținutului intestinal, ceea ce reduce timpul pentru formarea de amoniac și accelerează excretia. Doza recomandată de Duphalac este de la 30 ml pe cale orală de 2-4 ori pe zi. Cu toate acestea, sensibilitatea la Duphalac individuală, recomandat prin aceasta să instruiască pacienții cu privire la nevoia de auto-titrare a dozei de a ajunge progresiv 3-5 mișcări intestinale semilichide pe zi. Din păcate, cei mai mulți medici a admis o greșeală în tratamentul encefalopatiei - omiterea de informare a pacienților cu privire la utilizarea corectă Duphalac. Reacții adverse posibile ale terapiei lactuloza în cazul doze mari includ: senzație de gust prea dulce, crescând riscul de glucoză din sânge la pacienții cu diabet zaharat, balonare și flatulență. Lactuloza este indicat oral la pacienții cu stadiul I sau II encefalopatie, iar în cazul encefalopatiei severe, coma hepatică sau (III sau stadiul IV) Dufalac fi administrat printr-un tub nasogastric. In unele clinici prefera sa efectueze clisme Duphalac deoarece acestea persista in colon si intestinul gros, crescând astfel doza (clisma: 300 ml Duphalac plus 700 ml de apă de la robinet) si pentru a evita riscul de aspirație la pacienți, ceea ce crește în astfel de situații. În ciuda eficienței ridicate a acestui instrument, utilizarea acestuia la pacienții cu encefalopatie severă necesită o monitorizare atentă.
Lactuloza este o dizaharidă care nu poate fi adsorbită. Duphalac interferă cu sinteza intestinală de amoniac printr-un număr de mecanisme. Transformarea duphalacului în acid lactic este rezultatul descompunerii sale de bacterii saccharolitic. Ca urmare, conținutul intestinal este acidificat, ceea ce contribuie la conversia NH3 în NH4 + și previne trecerea NH3 din intestin înapoi în sânge. În plus, creșterea bacteriei E. coli este inhibată, ceea ce duce la o creștere a nivelului lactobacililor (Figura 2).
Doza inițială de Duphalac este de 90-120 ml / zi, zilnic de 30-45 ml de 2-3 ori pe zi. Doza poate fi crescută. Pacienții trebuie instruiți să reducă doza de Duphalac în caz de diaree, durere abdominală spastică sau distensie abdominală. Criteriul pentru eficacitatea tratamentului este prezența scaunelor moi de 2-3 ori pe zi. Supradozajul poate duce la diaree severă, dezechilibru electrolitic și hipovolemie. De aproape patru decenii, lactuloza a făcut obiectul unor studii clinice care au demonstrat eficacitatea medicamentului în tratamentul PE.
antibiotice
Neomicina, metronidazolul, vancomicina, fluorochinolonele sunt recomandate pentru a reduce contaminarea excesivă a microflorei colonului. Doza inițială de neomicină este de 250 mg pe cale orală de 2-4 ori pe zi. Tratamentul cu aminoglicozide are efecte secundare: ototoxicitatea și nefrotoxicitatea, care împiedică utilizarea medicamentelor.
Rifaximin, un antibiotic cu spectru larg, este un derivat semisintetic al rifamicinei care leagă ireversibil subunitatea b a enzimei bacteriene, polimeraza ARN dependentă de ADN și, prin urmare, inhibă sinteza proteinelor ARN și bacteriilor. Ca urmare a legării ireversibile a enzimei, rifaximina prezintă proprietăți bactericide împotriva bacteriilor sensibile.
Medicamentul are un spectru larg de activitate antimicrobiană, incluzând majoritatea bacteriilor gram-negative și gram-pozitive, aerobe și anaerobe care cauzează infecții gastro-intestinale. În 2005, medicamentul a fost recomandat pentru tratamentul PE. Spre deosebire de neomicină, profilul său de tolerabilitate este comparabil cu cel al placebo. Mai multe studii clinice au arătat că rifaximinul la o doză de 400 mg administrat de 3 ori pe zi este comparabil în ceea ce privește eficacitatea cu lactuloza pentru a corecta simptomele PE. Doza terapeutică de rifaximină în tratamentul PE necesită titrare în funcție de gravitatea simptomelor encefalopatiei. Rifaximina este eficientă la o doză mai mică (400 mg). În plus, durata terapiei variază (de la 1 la 4 săptămâni). Tratamentul prelungit cu rifaximin poate provoca rezistență. Spectrul antibacterian larg al rifaximinei contribuie la reducerea încărcăturii bacteriene intestinale patogene, care cauzează anumite afecțiuni patologice. Medicamentul reduce:
- formarea de amoniac și alți compuși toxici de către bacterii, care, în cazul bolii hepatice severe, însoțită de o încălcare a procesului de detoxifiere, sunt implicate în patogeneza și simptomatologia PE;
- creșterea proliferării bacteriilor în sindromul de creștere excesivă a microorganismelor din intestin.
Îndepărtarea amoniacului
Pentru a crește eliminarea amoniacului, se utilizează L - ornitina L - aspartat. Principalul mecanism de acțiune al medicamentului este activarea formării ureei din amoniac prin stimularea enzimei carbamoil sintetazei din ciclul ornitinei și participarea directă a aspartatului ca substrat al ciclului Krebs.
În sistemul de neutralizare intrahepatică a amoniacului, participă 2 sisteme principale: hepatocite periportale și periviene. În consecință, cele două mecanisme principale sunt sinteza ureei utilizând carbamoil sintetază în hepatocitele periportale și sinteza glutaminei în hepatocitele perivinale.
Ornitina este absorbită de mitocondriile hepatocitelor periportale, unde servește ca metabolit în formarea ureei și, de asemenea, activează carbamoil fosfat sintetaza, o enzimă care accelerează sinteza ureei. Ornitina este implicată în sinteza poliaminei, ceea ce duce la activarea producției de NADP, creșterea cantității de energie a mitocondriilor hepatocite
Orgitină aspartat: neutralizează amoniacul în hepatocite perivenoase și în țesutul muscular. În hepatocitele perivate, în mușchi și creier, ca o posibilitate suplimentară de utilizare a amoniacului, ciclul de formare a aminoacizilor glutamina funcționează, unde partea constitutivă - aspartat - joacă rolul principalului component în sinteza sa. Aspartatul este transformat în alanină și oxalacetat, alanina, la rândul său, reduce secreția de enzime din hepatocite (prevenind reducerea ATP, reducând activitatea transaminazelor) - aceasta contribuie la un efect pozitiv asupra hepatocitelor afectate. Aspiratul de ornitină reduce nivelul crescut de amoniac în organism și, în special, în creier, încălcând detoxifierea ficatului. Ea are un efect pronunțat asupra PE. Acțiunea medicamentului este asociată cu participarea sa la ciclul de ornitină a formării ureei. Aspartatul de ornitină disociază în componentele sale constitutive, aminoacizii ornitină și aspartat, care sunt absorbiți în intestinul subțire prin transport activ prin epiteliul intestinal și sunt excretați prin ciclul ureei.
O scădere a sintezei ureei în acidoză este urmată de o creștere a ionilor de amoniu în urină. În aceste condiții, glutamina este forma netoxică care transportă amoniacul din ficat în rinichi. Schema de dozare în interior - 1 pungă de granulat, dizolvată în 200 ml de lichid, de 2-3 ori pe zi. după ce a mâncat cu manifestări minime de encefalopatie. În caz de afectare a conștienței, în funcție de severitatea afecțiunii, 20-40 g se administrează intravenos timp de 24 de ore. Durata perfuziei, frecvența și durata sunt determinate individual. Rata maximă de perfuzare este de 5 g / h. Se recomandă dizolvarea a maximum 6 fiole pe 500 ml soluție perfuzabilă.
Alocarea aminoacizilor cu catenă ramificată (leucină, izoleucină și valină) pentru a împiedica intrarea în CNS a neurotransmițătorilor falși sa dovedit de mult ca o terapie potențială pentru PE.
PE cu hepatică acută
eșec
În insuficiența hepatică acută (fulminantă), apare întotdeauna PE, care se dezvoltă rapid datorită unei scăderi progresive a funcției hepatice. Este necesar să se efectueze cu claritate un diagnostic diferențial între simptomele edemului cerebral și PE care apare cu insuficiența renală acută. În acest scop, se recomandă efectuarea unui examen clinic al pacientului, iar în cazul comăi hepatice este adesea necesar să se efectueze o măsurare a presiunii intracraniene.
Tactica administrării pacienților cu encefalopatie în cazul insuficienței renale acute la pacienții fără edem cerebral este similară cu cea din PE datorată bolii hepatice cronice. Dimpotrivă, prezența edemului cerebral necesită numirea de manitol și barbiturice, precum și pregătirea pentru transplantul urgent. În același timp, excludeți complet proteinele din alimentele consumate, iar substraturile energetice se aplică intravenos. Utilizarea lactulozei orale la pacienții cu insuficiență renală acută și encefalopatie moderată (stadiile I și II) pentru curățarea intestinului este, de asemenea, rezonabilă. Ectasmele cu lactuloză sunt recomandate pacienților cu encefalopatie mai severă, utilizarea agenților orali în care este dificil. Corecția tulburărilor metabolice la pacienții cu encefalopatie cu SNP este similară cu cea a insuficienței renale acute. Când se trece la stadiul III și IV, pacientul trebuie intubat pentru a reduce riscul de aspirație.
Astfel, tratamentul cu PE este o terapie combinată, care în diferite stadii de severitate a tratamentului include terapia care utilizează ortithine aspartat și Duphalac (lactuloză). Schema de dozare a aspartatului de ornitină: oral 3-6 g de 3 ori pe zi. după ce a mâncat cu manifestări minime de encefalopatie; intravenos până la 40 g în decurs de 24 de ore în caz de afectare a conștienței, în funcție de severitatea afecțiunii (stadiul 3-4). Doza recomandată de Duphalac (lactuloză) este de 30 ml pe cale orală de 2-4 ori pe zi. Dacă lactuloza este ineficientă, rifaximina este inclusă în terapie.

literatură
1. Polunina T.E., Maev I.V., Polunina E.V. Hepatologie pentru practicant / editat de Maeva I.V. - M.: Autorii Academiei 2009.- 350 p.
2. Polunina T.E.. Maev I.V. Alcoolice leziuni hepatice Consiliul Medical, №2. 2009 p.10-19
3. Mayer K.P. Hepatita și efectele hepatitei: Un ghid practic: Trans. cu el. / Editat de A.A. Sheptulin. M: Geotar Medicine 2000. - 432c. Bianchi GP.
4. Sherlock S., Dooley J. Boala ficatului și a tractului biliar: Practică. Mână: Trans. Ang. / editat de Z.G. Aprosinoy.N.A. Mukhina - M.: Geotar Medicine, 1999. - 864c.
5. Ivashkin V.T., Nadinskaya M.Yu., Buyever A.O. Encefalopatia hepatică și metodele de corectare metabolică a acesteia // Bolile digestive. - 2001. - №1. - pp. 25-27.
6. Bianchi GP, Marchesini G, Fabbri A și colab. Dieta vegetală versus proteine ​​animale la pacienții cu ciroză cu encefalopatie cronică. O comparație încrucișată randomizată. J Intern Med 1993; 233: 385-92
7. Blei AT. Encefalopatia hepatică. In: Bircher J, Benhamou JP, McIntyre N, ș.a., editori. Oxford manual de hepatologie clinică. Al doilea ed. Oxford: Oxford University Press; 1999. p. 765-83.
8. Conn HO, Leevy CM, Vlahcevic ZR și colab. Compararea lactulozei și neomicinei în tratamentul encefalopatiei cronice portal-cronice. Un studiu controlat dublu orb. Gastroenterol 1977; 72 (partea 1): 573-83.
9. Ferenci P, Lockwood A, Mullen K și colab. Encefalopatia hepatică: definiție, nomenclatură, diagnostic și cuantificare: Al 11-lea Congres Mondial de Gastroenterologie, Viena, 1998. Hepatology 2002; 35: 716-21.
10. Larsen FS, Hansen BA, Blei AT. Gestionarea intensivă a pacienților cu accent pe instabilitatea sistemică hemodinamică și pe edemul cerebral: o apreciere critică a fiziopatologiei. Can J Gastroenterol 2000; 14 (Suppl D): 105-11D.
11. Marchesini G, Bianchi G, Merli M, și colab. Suplimentarea nutrițională cu aminoacizi cu catenă ramificată în ciroză avansată: un studiu dublu - orb, randomizat. Gastroenterol 2003; 124: 1792-801.
12. Mas A, Rodes J. Sunyer L. și colab. Compararea rifaximinei și lactitolului în tratamentul encefalopatiei hepatice: rezultatele unui studiu clinic randomizat, dublu-orb, dublu-fals, controlat. J. Hepatol 2003; 38: 51-8.
13. Mullen KD, Dasarathy S. Encefalopatia hepatică. În: Schiff ER, Sorrell MF, Maddrey WC, editori. Bolile lui Schiff ale ficatului. Al doilea ed. Philadelphia: Puburile Lippincott - Raven; 1999, p. 545-74.
14. Munoz S. Probleme dificile de management în insuficiența hepatică fulminantă. Sem Liv Dis 1993; 13: 395-413.
15. Munoz S. Terapii nutritive în boala hepatică. Sem Liv Dis 1991; 11: 278-91.
16. Ong JP, Aggarwal A, Krieger D, și colab. Corelația dintre nivelele de amoniac și severitatea encefalopatiei hepatice. Am J Med 2003; 114: 188-93.

În ciuda dezvoltării progresive a științei medicale în secolul 21, problema terapiei a devenit otrăvită.