10.2. SCHIMBURI DE SCHIMB DE IRAN. hemocromatoza

Definiția generală a bolilor asociate cu creșterea acumulării de fier în ficat include următoarele criterii: 1) ciroză și fibroză hepatică cu o acumulare inițială inițială

glandei în celulele parenchimale, precum și prezența sa în celule reticuloendoteliale stellate; 2) depunerea de fier în alte organe, incluzând pancreasul, inima, hipofiza; 3) creșterea absorbției fierului, ceea ce duce la adsorbția și acumularea acestuia.

Conceptul clinic (boala de stocare de fier) ​​sideroza include idiopatică (ereditar) sindromul hemocromatoză și hemocromatoza datorită influenței diferiților factori etiologici: anemie, ciroza alcoolica, a crescut absorbția fierului și hemosiderozei sub transfuzie masivă, hemodializă cronică,

Mai mulți cercetători se referă la acest grup de astfel de stadiu incipient al bolii în cazul în care există depuneri de fier in celulele parenchimatoase ale ficatului, dar nici un semn de ciroza hepatica si fibroza, mai ales dacă acestea aparțin familiilor pacienților cu tulburare moștenită a metabolismului fierului. Izolarea și tratamentul pacienților în această etapă pot fi esențiale pentru prevenirea complicațiilor hemocromatozelor. Există dovezi puternice că depunerea fierului în hepatocite este toxică, în timp ce depunerea crescută a fierului în celulele reticuloendoteliale mature este destul de benignă.

Deși există unele abateri de la definiția de mai sus, clasificarea siderozei, bazată pe principiul acumulării predominante de fier în celulele reticuloendoteliale parenchimatoase sau mature, este în general recunoscută.

Termenul hemosideroză este utilizat pentru a descrie condițiile cu acumularea predominantă de fier în celulele sistemului reticuloendotelial (un sistem de macrofage fagocitare). Hemosideroza are loc fără cazuri documentate de ciroză; în viitor, vom lua în considerare numai tulburările cu depunerea predominantă de fier în celulele parenchimale - hemocromatoză.

Hemocromatoza hemosiderozei diferă de cea, în primul rând, pigment care conține fier se acumulează în principal în celulele parenchimatoase, iar în al doilea rând, acumularea de pigment duce la leziuni tisulare și organe.

Din punct de vedere clinic, ne pare cel mai important să subliniem necesitatea de a izola hemocromatoza idiopatică ca unitate nosologică independentă și hemocromatoză ca sindrom de acumulare de fier într-o serie de boli.

Principalii indicatori ai metabolismului fierului. Conținutul de fier din corpul unui adult este de 4-5 g, mai mult de jumătate din această cantitate este în hemoglobină și 15% în mușchi scheletici ca fier, neincluse în hem; 35% din fier este depozitat în ficat, splină, măduvă osoasă. Ficatul este principalul organ - depozitul, care conține în mod normal până la 500 mg de fier. Diferitele enzime (catalază, citocrom) conțin cantitatea minimă de fier.

Proteina de depunere a fierului este feritina, agentul de transport este transferina. În metabolismul normal, fierul depus în hepatocite sub formă de feritină nu este detectat în reacția Perls.

O persoană sănătoasă pierde aproximativ 1 mg de fier pe zi, iar femeile în timpul menstruației pierd alte 15-20 mg pe lună. Cea mai mare pierdere de fier (aproximativ 70%) survine prin tractul gastro-intestinal, restul de fier se pierde prin urină și prin piele. O dietă normală conține 10-11 mg de fier, dintre care numai 1-2 mg este absorbit; cu anemie de deficit de fier, absorbția de fier crește până la 3 mg / zi. Pacienții cu hemocromatoză continuă să absoarbă porțiuni crescute de fier. Depunerea excesivă de fier în țesuturi, în primul rând în celulele reticuloendoteliale parenchimale și stelate, apar în ficatul hemosiderin. Hemosiderina este un pigment maro-gălbui cu o structură granulară, care nu este în mod normal detectat în țesutul hepatic. Examinarea microscopică a hemosiderinei detectată prin reacția Perls în hepatocitele din zonele periportale ale lobulelor hepatice. Localizarea localizării intracelulare a hemosiderinei este lizozomul. Toate deteriorările la nivelul ficatului cauzate de nivelurile ridicate de fier se numesc sideroză.

10.2.1. Hemocromatoza idiopatică (ereditară)

hemocromatoza idiopatica (siderofiliya, hemocromatoza primara, boala acumulare ereditară de fier), fosta denumire a bolii - bronz diabet, pigment ciroza.

Hemocromatoza idiopatică este o boală metabolică ereditară cu o absorbție ridicată a fierului în intestin și depunerea sa primară în hepatocite. Creșterea depunerii de fier în hepatocite duce la fibroză, o încălcare a arhitectonicii ficatului, până la ciroză. În alte organe, în special glandele endocrine, inima, pielea, mucoasele, pancreasul, modificările morfologice și funcționale asociate cu depunerea de fier sunt de asemenea detectate.

Legătura principală în patogeneză este, aparent, un defect genetic în sistemele enzimatice care reglează absorbția fierului în intestin în timpul aportului său alimentar normal.

Boala este transmisă într-o manieră autosomală recesivă. O legătură clară între hemocromatoză idiopatică, deficit enzimatic congenital, ceea ce duce la acumularea de fier în organele interne și antigenele de histocompatibilitate HLA, în special A3, B14, Marea Britanie și Australia - de asemenea, cu HLA-B7. Faptul că există două haplotipuri HLA în proband indică un grad ridicat de risc la frați, dar nu la descendenți. Pentru a determina cu mai multă precizie riscul rudelor, este important să examinați simultan nivelul de feritină serică și antigeni de histocompatibilitate. Gena care controlează conținutul de fier din organism

scăzut, localizat pe cromozomul 6. Un studiu genotipic al unui număr de antigeni de histocompatibilitate al sistemului HLA, controlat de a cincea pereche de cromozomi, a confirmat pe deplin modul recesiv de moștenire.

Frecvența. În Marea Britanie și țările scandinave, hemocromatoza idiopatică este detectată foarte rar, în țările Europei Centrale - mult mai des și se ridică la 0,01-0,07%. În SUA, frecvența variază între 0,001 și 0,1% din populația totală.

Barbatii se imbolnavesc de 10 ori mai des decat femeile, de obicei intre varste de 40-60 de ani, femeile - in cele mai multe cazuri dupa menopauza,

Modificări morfologice. Pielea și organele interne sunt de culoare roșie rugină sau ciocolată. Ficatul este în special pigmentat. Într-un studiu de lumină-optică, hepatocitele, în special peruritalul, sunt suprasaturate cu hemosiderin, ceea ce dă o reacție pozitivă a lui Psls la fier. Hemosiderina este, de asemenea, detectată în reticuloendotiliocitele stellate, dar în cantități mult mai mici decât în ​​hepatocite.

Activitatea enzimelor redox este stabilită în principal în celulele regeneratoare tinere, fără pigmenți. În celulele încărcate cu pigmenți, activitatea acestora este slab exprimată sau absentă (Figura 30). Treptat, cantitatea de pigment în hepatocite crește, se produce necroza acestora, fibroza țesutului hepatic se unește. Hemosiderina apare în celulele epiteliale ale conductelor biliare și tubulare, în țesutul conjunctiv.

Straturile fibroase disecă parenchimul în fragmente mici, în unele locuri sunt vizibile lobule false. La sfârșitul procesului, se dezvoltă o imagine a cirozei în formă de micronă, care poate deveni macronodulară. O caracteristică caracteristică a cirozei în hemocromatoză este partițiile largi ale țesutului conjunctiv matur ce înconjoară lobulii falși.

Pancreasul este în special afectat de hemocromatoză. În plus față de depunerea semnificativă a pigmentului, sunt detectate inflamația interstițială și modificările fibrotice și apare atrofia insulelor Langerhans. Schimbările în splină sunt similare cu cele detectate în alte forme de ciroză.

depunerea de pigment se observă și în splină, miocardul, glanda pituitară, glanda suprarenală, glanda tiroida, glandele paratiroide, ovarele, țesutul sinovial al articulațiilor, pielii. În piele, pigmentul este detectat în macrofagele pielii, fibroblaste, cantitatea de melanină crește.

Imagine clinică. Debutul bolii este gradual; simptomele caracteristice apar doar după 1-3 ani. În stadiul inițial de câțiva ani, predomină plângerile privind slăbiciunea marcată, oboseala, scăderea în greutate, scăderea funcției sexuale la bărbați. Adesea durerea marcată în hipocondrul drept, articulațiile datorate hondrocalcinozelor articulațiilor mari, uscăciunea și modificările atrofice ale pielii, atrofia testiculară.

În stadiul avansat al bolii, hemocromatoza se manifestă prin triada clasică: pigmentarea pielii și a membranei mucoase, ciroza hepatică și diabetul.

Pigmentarea pielii și a membranelor mucoase este unul dintre cele mai frecvente și mai timpurii simptome de hemocromatoză; în funcție de autori diferiți, apare la 52-94% dintre pacienți. Severitatea pigmentării depinde de durata bolii. Colorarea pielii de bronz sau fum se observă mai mult pe părțile deschise ale corpului (față, gât, mâini), pe locurile pigmentate anterior, în armpits, pe organele genitale.

Ciroza hepatică se observă la aproape toți pacienții cu hemocromatoză. Consistența ficatului este densă, suprafața este netedă, în unele cazuri dureroasă pe palpare. Splenomegalia este detectată la 25-50% dintre pacienți. Semnele extrahepatice sunt rare. Într-un studiu funcțional, sunt detectate teste sedimentare pozitive și disproteinemie fără citoliză și colestază vizibile. Simptome severe de hipertensiune portală, ascite, insuficiență hepatocelulară se dezvoltă în stadiul terminal.

Diabetul este un simptom foarte frecvent al hemocromatozelor. Se observă la 80% dintre pacienți și se manifestă prin sete, foame, poliurie, hiperglicemie și glucozurie. Diabetul zaharat este adesea dependent de insulină, rezistența la insulină este observată uneori. Diabetul este rareori complicat de acidoză și comă.

Alte tulburări endocrine. Semne de hipofuncție a hipofizei, a glandelor suprarenale, a glandei tiroide

trăiesc în: / pacienți. Hypogenitalismul se manifestă prin scăderea potenței, atrofia testiculelor, dispariția părului pe corp, feminizarea și la femei - amenoreea și sterilitatea. Hipocorticismul cauzează slăbiciune severă, hipotensiune arterială, scăderea eliberării de 17-cetosteroidi și 17-oxicorticosteroizi în urină.

Cardiomiopatia este însoțită de o creștere a inimii, de aritmii, de dezvoltarea treptată a insuficienței cardiace, rezistente la tratamentul cu glicozide.

Combinația de hemocromatoză cu artropatie (25-50%), condrocalcinoză (25-30%), osteoporoză cu calciurie, tulburări neuropsihiatrice, tuberculoză și porfirie tardivă a pielii sunt, de asemenea, descrise.

În imaginea clinică a hemocromatozelor idiopatice, simptomele leziunilor hepatice predomină de obicei, iar simptomele diabetului zaharat sau ale leziunilor cardiace sunt mult mai puțin frecvente.

Diagnosticul hemocromatozelor se bazează pe leziuni de organe multiple, cazuri de boală la mai mulți membri ai unei familii și niveluri ridicate de fier seric. Diagnosticul devine evident în stadiul avansat al bolii, cu o combinație de ciroză și două sau mai multe dintre sindroamele listate (diabet, cardiomiopatie, hipogonadism și pigmentare tipică a pielii). În stadiul inițial al bolii, simptomele clinice caracteristice pot fi absente, criteriile de diagnostic sunt date de laborator și o probă de biopsie hepatică.

Criteriile de laborator pentru hemocromatoză sunt indicatori ai metabolismului fierului: hiperferremia este caracteristică, o creștere a transferului de transferină de transferină la mai mult de 50% (16-45% normală), o creștere accentuată a conținutului de feritină (proteine ​​de depozitare a fierului) în serul de sânge.

Testarea utilizată pentru excreția fierului în urină, testul desferalovaya. Excreția fierului în urină nu depășește în mod normal 1,5 mg pe zi, la pacienții netratați hemocromatoză, după administrarea intramusculară de 0,5 g desferal (deferoxamină), crește la 10 mg. Eșantionul înlocuiește determinarea fierului în sânge. Cu toate acestea, testul cu desferalom poate da rezultate false negative cu un deficit de acid ascorbic.

Pentru diagnosticul de hemocromatoză, este important să se detecteze depuneri abundente de fier în biopsia hepatică, ceea ce dă o reacție pozitivă la Perls.

Trebuie subliniat faptul că imaginea histologică nu distinge în mod clar hemocromatoza idiopatică de bolile care apar cu sideroza hepatică la anemie, ciroză alcoolică etc. Această distincție poate fi făcută numai pe baza determinării cantitative a fierului în țesutul hepatic.

Diagnosticul diferențial al hemocromatozelor idiopatice de la bolile asociate cu un aport crescut de cantități mari de fier, anemia nu este de obicei dificilă,

Ciroza alcoolică a ficatului poate avea simptome similare cu cele ale hemocromatozelor idiopatice (pigmentarea

pielea, diabetul, impotenta, pierderea este gratuita :). Creșterea depunerii de fier în ficat a fost găsită în mai mult de 50% din substanța alcalină, dar numai în 7% într-o cantitate semnificativă. Aceleași dificultăți apar și în studiul indiciilor cineticei de fier. Diagnosticul diferențial se efectuează pe baza datelor spectrofotometrice. Conținutul de fier din probele de biopsie hepatică este * ciroză alcoolică cu sindrom de hemocromatoză sub 1,5% o: masa hepatică uscată.

Prognoza. Cursul bolii este lung, în special la persoanele în vârstă: terapia inițiată în timp util prelungește viața pentru câteva decenii. Rata de supraviețuire timp de 5 ani la pacienții tratați. cu hemocromatoză 2 / 2-3 ori mai mare decât la cele netratate. De cele mai multe ori moartea survine din cauza insuficienței hepatice ciroza hepatică poate provoca sângerare esofagiană-gastrică. Incidența cancerului hepatic primar cu cașexie progresivă este de 6-42%. Având în vedere acest lucru, este important să se monitorizeze conținutul de a-fetoproteină, ultrasunete la ficat. Alte cauze de deces sunt insuficiența cardiacă, rezistentă la tratamentul cu pl-coside, coma diabetică, bolile intercurreite.

Tratament: o dieta bogata in proteine, fara alimente care contin fier.

Arătarea frecventă de sânge și flebotomie, contribuind la îndepărtarea fierului din organism. Sângerarea se efectuează o dată pe săptămână pentru câte 500 ml sub controlul stării de sănătate a pacientului, o imagine a sângelui roșu, indicatori ai metabolizării fierului și biopsii hepatice repetate (de preferință) repetate. Bloodletting se repetă la intervale săptămânale până la apariția anemiei moderate. Mai mult, intervalele cresc treptat la 3 luni, continuând tratamentul până când dispariția excesului de depuneri de fier din ficat dispare.

Deci, puteți obține îndepărtarea din corp a 10 p 13 g de fier în primul an și până la 25 g în termen de 2 ani de la tratarea acestuia? o ameliorare semnificativă a simptomelor clinice, îndepărtarea fierului din organism duce la o îmbunătățire a sănătății, o scădere (dispariție) a pigmentării, mărimea ficatului și, la unii pacienți, o scădere a nevoii de insulină.

La hemocromatoza idiopatică și secundară, se utilizează deferoxamina (desferal). Medicamentul este prescris într-o soluție 10% de picături intramusculare sau intravenoase de 10 ml. Durata cursului este de 20-40 de zile. Medicamentul formează un compus complex cu fier. În același timp, ele tratează ciroza, diabetul și insuficiența cardiacă. Tratamentul spa contraindicat.

Hemocromatoza hepatică

Hemocromatoza hepatică este o boală recesivă autozomală genetică caracterizată prin creșterea absorbției și depunerii de fier în ficat și în alte organe parenchimale. În clinica de hemocromatoză a ficatului, prevalează o triadă de semne: ciroză, hiperpigmentare cutanată, tulburări endocrine. Diagnosticul se bazează pe studiul antecedentelor familiale, detectarea tulburărilor metabolismului fierului, RMN la nivelul ficatului cu biopsie ulterioară și identificarea purtătorului homozigot al genei de hemocromatoză. Tratamentul specific al hemocromatozelor hepatice include prescrierea de medicamente care elimină excesul de fier din organism, tehnici eferente - sângerare, citafereză. Boala este incurabilă.

Hemocromatoza hepatică

Hemocromatoza ficatului este o boală ereditară în care există o încălcare a metabolismului fierului în organism, depunerea excesivă în organe și țesuturi. În ciuda naturii sistemice a tulburărilor, ficatul este cel mai grav afectat de hemocromatoză - dezvoltă modificări cirotice. Depunerea fierului în piele se manifestă prin hiperpigmentare, în glandele endocrine - afecțiuni endocrine, diabet zaharat. Hemocromatoza ficatului a fost descrisă pentru prima dată în 1871. De atunci, cercetarea în acest domeniu nu a încetat. Până în prezent, a fost identificată o genă responsabilă de dezvoltarea hemocromatozelor, asociată cu complexul HLA-histocompatibilitate. Această gena este recesivă, astfel încât pentru apariția clinicii de hemocromatoză, acest pacient trebuie să aibă această mutație la ambii părinți. Hemocromatoza ficatului este o boală rară, starea purtătorului heterozigot apare la 10% din populație, iar homozigozitatea este de numai 0,3%. Barbatii sufera de hemocromatoza hepatica de zece ori mai des decat femeile.

Cauzele hemocromatozei hepatice

Natura genetică a hemocromatozelor și legătura lor strânsă cu complexul HLA-histocompatibilitate a fost dovedită în 1976. Pana in prezent, oamenii de stiinta au reusit practic sa identifice gena responsabila de dezvoltarea acestei boli. Suportul genic poate fi homozigot, cu o imagine clinică dezvoltată și heterozygos. În purtătorii de gene heterotizogene, este de obicei detectată o ușoară creștere a nivelului de fier în sânge, dar nu există o depunere excesivă în țesuturi și, prin urmare, nu există manifestări clinice.

În mod normal, utilizarea fierului de către organism este guvernată de nevoile țesuturilor din acest oligoelement. Fierul este absorbit în părțile inițiale ale intestinului subțire și este legat în sânge cu transferin de proteină de transport. Dacă este necesar, fierul intră în țesut și este utilizat sau depus în formă legată, sub formă de feritină. Cel mai mare depozit de fier - celule roșii din sânge, ficat și mușchi. De-a lungul timpului, feritina din țesuturi începe să se descompună prin formarea pigmentului hemosiderin. Cel puțin o treime din toate rezervele de fier sunt depozitate ca hemosiderină, cantitatea sa crescând cu tulburări metabolismului fierului.

În corpul unei persoane sănătoase o medie de aproximativ 4 grame de fier. Aproximativ 10-20 g de fier este furnizat zilnic cu alimente, dar nu mai mult de o zecime din acesta este consumat și, dacă este necesar, fierul poate fi transferat în celule chiar și împotriva unui gradient de concentrație. Odată cu umplerea completă a depozitului de fier, acest element practic încetează să mai fie absorbit în intestin, iar cu deficiența sa, rata de absorbție crește de zece ori. Atunci când genei genei de hemocromatoză se muta, distrugerea sistemului enzimatic duce la formarea unui semnal fals de un nivel scăzut de fier în organism. Ionii acestui metal încep să fie absorbiți într-o cantitate mai mare, ceea ce conduce la o acumulare de cel puțin 1 g de fier în exces pe an. După ce întreaga cantitate de proteine ​​care leagă fierul este legată de metal, fierul, ca element puternic, activează procesele oxidative din celulă. Aceasta conduce la formarea unui număr mare de radicali liberi, iar aceștia, la rândul lor, cauzează necroza celulară, sinteza colagenului crescută și degenerarea țesutului canceros.

Simptome de hemocromatoză a ficatului

Pentru apariția primelor simptome de hemocromatoză a ficatului, durează de obicei cel puțin 20 de ani, până când conținutul total de fier din organism depășește 20-40 g. În stadiul inițial al bolii, chiar dacă există o predispoziție genetică, nu există supraîncărcare cu fier. Următoarea etapă a bolii este o supraîncărcare a țesuturilor cu ioni de fier fără manifestări clinice. Și numai la stadiul final de hemocromatoză a ficatului apar semne clinice tipice.

Primele manifestări ale hemocromatozei ficatului de-a lungul anilor nu pot fi decât slăbiciune, oboseală crescută, scădere a funcției sexuale la bărbați (scăderea libidoului etc.) și amenoree la femei. Perturbarea metabolismului fierului duce la calcificarea în comun, la modificări trofice ale pielii și cartilajului, organelor genitale. În stadiile ulterioare ale bolii, imaginea clinică se extinde: depunerea hemosiderinei în piele este însoțită de hiperpigmentarea spațiilor deschise, axilă și perineu.

Din organele interne, ficatul este afectat mai întâi: se produce necroza hepatocitelor, formarea excesivă de colagen, care în viitor duce la ciroză. Inițial, ficatul crește în dimensiune, devine dens, dureros pe palpare. În viitor, pe fondul formării cirozei, ficatul scade, se dezvoltă simptome de insuficiență hepatocelulară și hipertensiune portală.

Mai mult de 80% dintre pacienții cu hemocromatoză hepatică au endocrinopatii: hipofiza și epifiza, tiroida, pancreasul și glandele sexuale sunt afectate. Aproape toți pacienții cu endocrinopatie dezvoltă diabet zaharat, adesea dependent de insulină. Foarte des afectează articulațiile, sistemul nervos central.

Depunerea hemosiderinei în inimă apare la 90-100% dintre pacienți, dar simptomele clinice apar în cel mult o treime dintre pacienți. Hemocromatoza hepatică se manifestă prin cardiomiopatie, hipertrofie miocardică și insuficiență cardiacă severă.

Diagnosticul hemocromatozelor hepatice

Consultarea unui gastroenterolog este necesară nu numai pentru evaluarea datelor clinice, ci și pentru o analiză detaliată a istoricului familial, identificând natura ereditară a bolii. Dacă în timpul examinării și a conversației cu pacientul există o suspiciune de hemocromatoză hepatică, sunt numiți un număr de teste suplimentare și o consultare cu un genetician.

Ecografia sistemului hepato-bilitar în hemocromatoza hepatică relevă o creștere semnificativă a echogenicității țesutului hepatic din cauza depunerilor de hemosiderină. Modificări similare se întâlnesc în alte organe în timpul ultrasonografiei pancreasului, ultrasunete a glandei tiroide, ecoCG. Dacă diagnosticul preliminar este confirmat prin RMN la ficat, atunci pacientul este trimis la o biopsie hepatică, urmată de un studiu morfologic al probelor de biopsie. Dovezile absolute ale valabilității diagnosticului sunt detectarea genei defecte a hemocromatozelor hepatice în timpul cariotipării.

Tratamentul și prognosticul hemocromatozelor hepatice

Nu există metode pentru tratamentul complet al hemocromatozelor hepatice în gastroenterologie, prin urmare, terapia vizează stoparea simptomelor bolii. Pentru început, se prescrie o dietă cu un conținut redus de fier și un nivel crescut de proteine. În cele ce urmează, tehnicile sunt folosite pentru a crește excreția fierului din corp.

Cel mai accesibil mod de a reduce piscina de fier este sângele. Pentru calculul corect al volumului de sânge, se iau în considerare nivelurile de hemoglobină, hematocrit și transferină. Când se colectează 500 ml de sânge, se pierde 200-250 mg de fier. O medie de 300 ml de sânge se produce de două ori pe săptămână. O metodă mai complexă care necesită echipament special este citaferoza - aceasta elimină elementele celulare și returnează plasma în sânge. Sesiunile de sânge sau de citafereză se efectuează înainte de apariția anemiei moderate la un pacient cu hemocromatoză a ficatului. Deoarece utilizarea tehnicilor eferente este limitată pe fundalul anemiei inițiale, eritropoietina recombinantă este prescrisă ca preparare și întreținere a citaceferei. Acest medicament îmbunătățește utilizarea fierului, reducând astfel concentrația acestuia în țesuturi, crescând hemoglobina. Cursul administrării eritropoietinei este de 10-15 săptămâni.

O altă metodă de tratare a hemocromatozelor hepatice este utilizarea deferoxaminei - 500 mg din acest medicament elimină aproape 45 mg de fier din organism. Cursul tratamentului cu deferoxamină este de cel puțin 30-40 de zile. În același timp, se efectuează terapia simptomatică a cirozei hepatice, a insuficienței cardiace și hepatice și a diabetului zaharat.

Cursul bolii este lung și prognosticul este favorabil numai odată cu începerea tratamentului. Dacă terapia patogenetică a fost inițiată înainte de o supraîncărcare semnificativă a corpului cu fier, dezvoltarea cirozei, diabetului și a insuficienței multiple a organelor - rata de supraviețuire crește cu câteva decenii. În caz de ciroză, riscul de carcinom hepatocelular crește de 200 de ori. Moartea survine de obicei din cauza insuficienței hepatice și a complicațiilor acesteia. Nu există prevenirea hemocromatozelor hepatice.

Excesul de fier

Fierul este cel mai frecvent element chimic din natură și un element absolut esențial pentru oameni. În corpul uman conține aproximativ 3,5-4,5 g de fier. 70% din fier este prezent în sânge, 30% - în ficat, măduvă osoasă, splină, mușchi.

Fierul este implicat în transportul și depozitarea oxigenului, sinteza ADN, metabolismul proteinelor, sinteza hormonilor tiroidieni, producția de țesut conjunctiv, neurotransmițătorii, joacă un rol important în menținerea imunității.

Toată lumea știe că deficitul de fier este dăunător organismului, dar nimeni nu se gândește la pericolul surplusului său, în timp ce otrăvirea cu fier este o problemă destul de comună și serioasă.

Excesul de fier, de regulă, se acumulează în pancreas, ficat, mușchi cardiac, având un efect negativ asupra organelor otrăvite de acesta.

Principalul simptom al excesului de fier este pigmentarea în regiunea axilară și pe palme.

Eliminarea excesului de fier este posibilă prin ajustarea dietei și exercițiilor fizice. În unele cazuri, recurge la sânge.

Cauzele excesului de fier

Nevoia zilnică de fier este de 18 mg pentru femei (femeile însărcinate - 20 mg, mamele care alăptează - 25 mg), 10 mg - pentru bărbați.

Motivele care conduc la un exces de fier în organism includ:

• conținut înalt al acestui oligoelement în apa de băut;
• oxigen, care poate fi cauzat de un conținut ridicat de gaze de eșapament în aerul orașelor. În acest caz, organismul încearcă să compenseze lipsa de oxigen prin creșterea producției de hemoglobină;
• alcoolism;
• boli hepatice cronice;
• luand doze mari sau pentru suplimente de fier mult timp;
• efectuarea mai multor proceduri de transfuzie sanguină;
• purtătorul "genei celtice", care forțează organismul să acumuleze fier. Această gena este prezentă în principal în scandinavii;
• aparținând sexului masculin. Excesul de fier din organism apare deseori la bărbați, deoarece, datorită caracteristicilor fiziologice, femeile pierd mai mult sânge și, prin urmare, sunt mai puțin susceptibile la o afecțiune similară (înainte de menopauză);
• boli hematologice.

Simptomele excesului de fier

Simptomele de fier în exces sunt:

• colorarea icterică a sclerei, a pielii, a limbii, a palatului;
• pigmentarea pe palme, în subsuori, pe locurile de cicatrice vechi;
• mâncărime;
• ficat mărit;
• dureri de cap, oboseală, amețeli;
• tulburări de ritm cardiac;
• piele palidă;
• pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate;
• slăbiciune.
• depunerea de fier în organe și țesuturi, sideroza;
• arsuri la stomac, greață, dureri de stomac, vărsături, diaree, constipație, ulcerații ale mucoasei intestinale.
• insuficiență hepatică, fibroză.
• inhibarea imunității celulare și umorale.

Dacă excesul este asociat cu hemocromatoza (o boală ereditară a metabolismului fierului), atunci la debutul bolii de mai mulți ani, pacienții se pot plânge numai de slăbiciune severă, pierdere în greutate, oboseală, scădere a funcției sexuale (bărbați). Destul de des există durere în articulații, hipocondriu drept, modificări atrofice ale pielii. În stadiul avansat al bolii există o triadă clasică de simptome de exces de fier: pigmentarea pielii și a mucoasei, diabetul și ciroza hepatică. Hemocromatoza poate fi combinată cu chondrocalcinoză, artropatie, osteoporoză, tuberculoză, tulburări neuropsihiatrice, porfirie târzie a pielii.

Deteriorarea mucoasei intestinale, dezvoltarea insuficienței hepatice, greață și vărsături sunt caracteristice cazurilor de intoxicație severă cu fier. Intoxicatia cu fier este cel mai frecvent tip de otravire accidentala la copiii mici. Acceptarea sulfatului feros în cantitate de 3 g sau mai mult amenință copilul cu un rezultat fatal.

Consecințele excesului de fier

Excesul de fier reprezintă un pericol grav pentru oameni.

Deoarece acumularea de fier apare în ficat, muschi de inimă, pancreas, afectează starea și activitatea acestor organe. Dacă procesul de otrăvire cu fier nu se oprește, atunci se pot dezvolta diverse boli cum ar fi ciroza hepatică, diabetul zaharat, artrita, hepatita, bolile sistemului nervos și cardiovascular, diferite tipuri de tumori.

Creșterea conținutului de fier în organism complică evoluția bolilor Alzheimer și Parkinson.

Diagnosticarea excesului de fier

Pentru a evalua nivelul de fier din organism, sunt utilizate teste de sânge.

Nivelul mediu de fier în urină este de 10-25 μg / l, în plasma sanguină - 0,8-1,4 μg / l.

O combinație de teste este utilizată pentru a diagnostica conținutul de fier, care include: determinarea fierului seric, a porfirinului liber al celulelor roșii din sânge, a capacității totale de legare a fierului în ser.

În plus, se estimează nivelul conținutului de fier în aspirațiile de măduvă osoasă.

Cu un exces de fier în organism se observă: o scădere a nivelului de fier seric (1,5-3 ori) și o saturație crescută a fierului transferinic.

Tratamentul cu deficit de fier

În unele cazuri, copingul cu un exces de fier este mult mai dificil decât cu deficitul său.

Pentru a normaliza metabolismul și pentru a elimina excesul de fier din organism, este necesar să se adapteze regimul alimentar, eliminând din acesta carne, mere, hrișcă, vin roșu, rodii și alte produse care conțin fier. De asemenea, este interzisă administrarea de suplimente alimentare cu fier și multivitamine.

În plus, trebuie avut grijă când consumați produse care conțin acid ascorbic, deoarece mărește absorbția fierului.

Pacienții cu simptome de fier în exces ar trebui să petreacă mai mult timp în aer liber (ieșiți în parc, ieșiți din oraș în natură).

Ajută la restabilirea metabolismului oxigenului în organism și la exercițiu.

Dacă excesul de fier este cronic, iar fierul este deja depus în organe și țesuturi, atunci metoda de sângerare este folosită pentru a trata această afecțiune. Procedura se efectuează o dată pe săptămână, iar 500 ml de sânge sunt trase simultan. În timp, intervalele dintre tratamente cresc la 3 luni. Acest tip de terapie este folosită până când nivelul de fier nu revine la normal.

Preparatele de zinc, agenții de complexare, hepato-protectorii sunt de asemenea utilizați în tratamentul excesului de fier.

În unele cazuri, gastrotomia este utilizată pentru a capta fierul care intră și pentru a preveni leziunile hepatice severe. Pacienții pot prescrie desferioksamin cu o durată de administrare de cel mult o zi.

În cazul otrăvirii acute cu fier, lavajul gastric cu polietilenglicol se efectuează timp de 2-4 ore.

Astfel, un exces de fier este o condiție care poate provoca mai multă rău sănătății omului decât lipsa acestui oligoelement. Acest lucru este valabil mai ales pentru excesul de fier acumulat pe o perioadă lungă de timp sau cauzat de tulburări metabolice ereditare.

Dacă pacientul este diagnosticat la timp, înainte ca organele și sistemele interne să fie deteriorate, atunci prognosticul pentru sănătatea și viața sa este favorabil.

Acumulări excesive de leziuni la fier și ficat

Fibroza și deteriorarea celulelor hepatice sunt direct legate de conținutul lor de fier. Natura daunelor nu depinde de cauza acumulării de fier, fie că este vorba de hemocromatoză ereditară sau de transfuzii de sânge frecvente. Fibroza este cea mai pronunțată în zonele periportale - locuri de depunere predominantă a fierului. Alimentarea cu carbonil de fier la șobolani cauzează leziuni cronice și fibroză hepatică.

Cu rezerve mici de fier, acesta este stocat sub formă de feritină. Cu o admisie excesivă la celulă, fierul este depozitat sub formă de hemosiderină.

Îndepărtarea fierului prin sângerare sau prin introducerea chelatorilor duce la o îmbunătățire a stării pacienților și la indicatorii biochimici ai funcției hepatice, reducând sau prevenind fibroza acestuia.

Sunt posibile mai multe mecanisme ale efectului dăunător al fierului asupra ficatului. Sub influența fierului, se îmbunătățește peroxidarea lipidelor membranelor organelor, ceea ce duce la disfuncții ale lizozomilor, mitocondriilor și microzomilor, reducând activitatea oxidasei citocromului C mitocondrial. Stabilitatea membranelor lizozomale cu eliberarea enzimelor hidrolitice în citozol este afectată. În studiile pe animale, sa demonstrat că supraîncărcarea cu fier conduce la activarea celulelor stelate hepatice (lipocite) și la creșterea sintezei colagenului de tip I. În prezent sunt studiate mecanismele de activare a celulelor stelate. Introducerea antioxidanților la animale previne fibroza hepatică, în ciuda supraîncărcării cu fier.

Alte boli asociate cu creșterea acumulării de fier

Cazul este descris atunci când un copil cu acumulare excesivă de fier nu avea această proteină care leagă fierul. Modificările hematologice au corespuns unei deficiențe severe de fier, în timp ce țesuturile conțin o cantitate excesiv de fier. Părinții erau heterozygosi, iar copilul era homozigot.

Supraîncărcarea cu fier cauzată de cancer

Cancerul bronșic primar, care produce feritină anormală, se consideră a fi cauza exceselor de fier în exces în ficat și splină.

Porfiria târzie a pielii

Motivul pentru creșterea conținutului de fier în ficat la porfiria cutanată târzie este combinația sa cu heterozygozitatea pentru gena hemocromatoză.

Sideroza este combinată cu un nivel extrem de ridicat de eritropoieză. Hiperplazia măduvei osoase poate duce într-un fel la absorbția excesului de fier de către mucoasa intestinală, care continuă chiar și cu rezerve semnificative de fier. Inițial, fierul este depozitat în macrofagele sistemului reticuloendotelial, apoi în celulele parenchimale ale ficatului, ale pancreasului și ale altor organe.

Astfel, sideroza se poate dezvolta la pacienții cu hemoliză cronică, în special cu beta-talasemie, anemie cu celule secerătoare, sferociteză ereditară și anemie ereditară dizeritropoeticheskoy. Grupul de risc include, de asemenea, pacienții cu anemie aplastică cronică. Dezvoltarea siderozei este posibilă chiar și la pacienții care suferă de o formă ușoară de anemie sideroblastică și care nu primesc transfuzii de sânge.

Sideroza crește cu transfuzii de sânge, deoarece fierul injectat cu sânge nu poate fi îndepărtat din organism. Semnele clinice de sideroză apar după transfuzia a peste 100 de doze de sânge. În mod eronat, tratamentul cu suplimente de fier crește sideroza.

Din punct de vedere clinic, sideroza se manifestă prin creșterea pigmentării pielii și prin hepatomegalie. La copii, creșterea și dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare sunt încetinite. Insuficiența hepatică și hipertensiunea portală aparentă sunt rareori observate. Creșterea glucozei postproductive, dar semnele clinice ale diabetului zaharat sunt extrem de rare.

Deși o cantitate relativ mică de fier este depozitată în inimă, afectarea miocardică este principalul factor care determină prognosticul, în special la copiii mici. La copii, simptomele bolii apar atunci când se acumulează 20 g de fier în organism (transfuzii de 100 de doze de sânge); cu acumularea de 60 g, moartea de la insuficiența cardiacă este probabilă.

Tratamentul siderozei este dificil. Nevoia de transfuzii de sânge este redusă după splenectomie. O dieta echilibrata, cu un continut scazut de fier este aproape imposibil de gasit. Administrarea subcutanată efectivă în peretele abdominal anterior a 2-4 g deferoxamină timp de 12 ore, utilizând o pompă portabilă de seringă. Cu toate acestea, acest tratament datorită costului ridicat este disponibil numai câtorva copii cu hemoglobinopatii. Posibilitatea tratamentului cu chelatori de fier pe cale orală a fost studiată experimental.

Această boală este observată la negrii din Africa de Sud care mănâncă ovăzul fermentat într-un mediu acid în vase de fier. Alimentele acide și malnutriția contribuie la creșterea absorbției de fier. În zonele rurale din țările din Africa Subsahariană, există încă un caz de sideroză datorită tradiției de a bea bere pregătită în rezervoare de oțel. Studiile au arătat că gradul de supraîncărcare cu fier la acești pacienți este influențat atât de factorii genetici (care nu au legătură cu HLA), cât și de factorii de mediu.

Creșterea depozitelor de fier în ficat depinde de mulți factori. Unul dintre cei mai comuni factori este deficitul de proteine. Absorbția crescută a fierului în intestin se găsește la pacienții cu ciroză hepatică, indiferent de etiologia sa. În caz de ciroză cu garanții portosistemice pronunțate, absorbția fierului crește într-o oarecare măsură.

În băuturile alcoolice, în special în vin, conține o cantitate mare de fier. Pancreatita cronică, care se dezvoltă în timpul alcoolismului, pare să îmbunătățească absorbția fierului. Medicamentele cu conținut de fier și hemoliza pot provoca, de asemenea, supraîncărcarea cu fier, în timp ce sângerarea gastrointestinală o reduce.

Acumularea de fier rar atinge gradul caracteristic hemocromatozelor ereditare. Cu ciroza alcoolică, deficitul de fier se dezvoltă în curând după sângerări repetate, ceea ce indică doar o creștere moderată a acumulării sale în organism. Histologic în ficat, împreună cu depunerea de fier, prezintă semne de alcoolism. Determinarea indicelui de fier hepatic ne permite să distingem stadiul incipient de hemocromatoză de sideroza alcoolică. Apariția metodelor de diagnostic bazate pe analiza genetică va contribui la stabilirea faptului că unii pacienți cu sideroză alcoolică a ficatului pot fi heterozigoți pentru hemocromatoza ereditară.

Sideroza cauzată de manevrarea portocavală

După aplicarea șuntului portosistemic, precum și cu dezvoltarea spontană a anastomozelor portosisteme, este posibilă acumularea rapidă de fier în ficat. Probabil, manevra este cauza severității crescute a siderozei, observată adesea în ciroză.

O suprasarcină semnificativă a ficatului și a splinei cu fier în timpul tratamentului cu hemodializă poate fi cauzată de transfuzii de sânge și de hemoliză.

Efectul pancreasului asupra metabolismului fierului

Cu afectarea experimentală a pancreasului, precum și la pacienții cu fibroză chistică și pancreatită cronică calcifică, sa constatat o creștere a absorbției și a acumulării de fier; în același timp, la pacienții cu fibroză chistică, creșterea absorbției de fier anorganic, dar nu și a fierului legat la hemoglobină. Acest lucru sugerează prezența unui factor în secreția pancreasului, care poate reduce absorbția fierului.

Hemocromatoza nou-născuților este o boală foarte rară, cu un rezultat fatal, care se caracterizează prin dezvoltarea insuficienței hepatice în perioada prenatală, suprasolicitarea cu fier în ficat și alte organe parenchimale. Întrebarea dacă acest lucru se datorează unei încălcări primare a acumulării de fier sau este rezultatul unor alte afecțiuni hepatice deja saturate fiziologic cu fier rămâne neclar. Hemocromatoza nou-născuților nu este legată de hemocromatoza ereditară.

Hepatită virală cronică

Aproape jumătate dintre pacienții cu hepatită cronică B și C prezintă o creștere a gradului de saturație a transferinei cu nivel de feritină și / sau ser de feritină. În prezent, singura metodă sigură pentru diagnosticarea hemocromatozei ereditare este o biopsie hepatică, care permite detectarea depunerii de fier și determinarea indicelui hepatic al fierului. Cu un conținut ridicat de fier în ficat, eficacitatea tratamentului cu a-interferon pentru hepatita cronică C scade. Determinarea fezabilității administrării de sânge pentru îmbunătățirea eficacității tratamentului necesită un studiu prospectiv.

Indicatorii de metabolizare a fierului din plasmă au fost modificați în 53% din steatohepatita alcoolică, însă niciuna dintre ele, conform indicelui de noapte al fierului, nu a suferit hemocromatoză.

Acumulări excesive de fier asociate cu acriluoplasminemia

Atseruloplasminemia este un sindrom foarte rar, cauzat de o mutație a genei ceruloplasmin și însoțit de o depunere excesivă de fier, în principal în creier, ficat și pancreas. Pacienții dezvoltă tulburări extrapiramidale, ataxie cerebeloasă și diabet zaharat.

Condiții asociate cu acumularea de fier în exces

Schimbul de fier este normal

În mod normal, rația umană zilnică conține aproximativ 10-20 mg de fier (90% în stare liberă, 10% în asociere cu hemă), din care se absorb o cantitate de 1-1,5 mg. Cantitatea de fier absorbită depinde de rezervele sale în organism: cu cât este mai mare nevoie, cu atât mai mult fierul este absorbit. Absorbția are loc în secțiunile superioare ale intestinului subțire și este un proces activ în care fierul poate fi transportat chiar și împotriva gradientului de concentrație. Cu toate acestea, mecanismele de transfer sunt necunoscute. Proteinele care pot fi purtătoare de fier au fost identificate, dar rolul lor exact nu a fost încă stabilit.

În celulele mucoasei de fier se află în citozol. Unele dintre ele sunt legate și stocate sub formă de feritină, care este ulterior fie utilizată, fie pierdută ca urmare a eliminării celulelor. Partea de fier destinată metabolizării în alte țesuturi este transferată prin membrana bazolaterală a celulei (mecanismul nu este studiat) și se leagă la transferina, principala proteină de transport a fierului în sânge.

Transferin este o glicoproteină sintetizată în principal în ficat. Se poate lega 2 molecule de fier. Capacitatea totală de legare la fier a serului, datorată transferinei, este de 250-370 μg%. În mod normal, transferinul este aproximativ o treime saturat cu fier. Absorbția fiziologică a fierului prin reticulocite și hepatocite depinde de receptorii transferinei de pe suprafața celulară, care au o afinitate în principal pentru transferina legată de fier. Complexul de fier cu receptorul intră în interiorul celulei unde este eliberat fierul. Când celulele sunt saturate cu fier, receptorii celulari ai transferinei sunt inhibați. Atunci când apare saturația completă a transferinei, așa cum s-a observat, de exemplu, la hemocromatoza severă, fierul circulă sub forme care nu sunt legate de transferină, sub formă de compuși cu chelatori cu greutate moleculară mică. În această formă, fierul intră cu ușurință în celule, indiferent de gradul de saturație a fierului.

În celule, fierul este depozitat sub formă de feritină - un complex al aperferitinei proteine ​​(subunități H și L) cu fier, care sub microscopie electronică are aspectul particulelor cu diametrul de 50 A, localizat liber în citoplasmă. Într-o moleculă de feritină poate fi de până la 4500 de atomi de fier. La concentrații mari de fier, sinteza apoferitinei este sporită.

Clusterele moleculelor de feritină rupte sunt hemosiderina, care este colorată cu albastru cu ferocianură. Aproximativ o treime din rezervele de fier din organism sunt sub formă de hemosiderină, cantitatea de care crește cu bolile asociate cu acumularea excesivă de fier.

Lipofuscinul sau purtătorul de pigment se acumulează din cauza supraîncărcării cu fier. Are o culoare galben-maronie și nu conține fier.

Pe măsură ce crește necesitatea sintezei hemoglobinei, se mobilizează fierul depus ca feritină sau hemosiderină.

În mod normal, corpul conține aproximativ 4 g de fier, din care 3 g este compus din hemoglobină, mioglobină, catalază și alți pigmenți respiratori sau enzime. Rezervele de fier sunt de 0,5 g, din care 0,3 g sunt în ficat, dar nu sunt vizibile în examinarea histologică obișnuită cu colorarea fierului prin metode convenționale. Ficatul este locul principal de depozitare a fierului absorbit în intestine. Când este saturată, fierul este depozitat în alte organe parenchimale, incluzând celule pancreatice acinare și celule ale glandei pituitare anterioare. Sistemul reticuloendotelial joacă un rol limitat în acumularea de fier și devine locul depunerii fierului predominant numai cu administrarea intravenoasă. Fierul din celulele roșii din sânge distruse se acumulează în splină.

Acumulări excesive de leziuni la fier și ficat

Fibroza și deteriorarea celulelor hepatice sunt direct legate de conținutul lor de fier. Natura daunelor nu depinde de cauza acumulării de fier, fie că este vorba de hemocromatoză ereditară sau de transfuzii de sânge frecvente. Fibroza este cea mai pronunțată în zonele periportale - locuri de depunere predominantă a fierului. Alimentarea cu carbonil de fier la șobolani cauzează leziuni cronice și fibroză hepatică.

Cu rezerve mici de fier, acesta este stocat sub formă de feritină. Cu o admisie excesivă la celulă, fierul este depozitat sub formă de hemosiderină.

Îndepărtarea fierului prin sângerare sau prin introducerea chelatorilor duce la o îmbunătățire a stării pacienților și la indicatorii biochimici ai funcției hepatice, reducând sau prevenind fibroza acestuia.

Sunt posibile mai multe mecanisme ale efectului dăunător al fierului asupra ficatului. Sub influența fierului, se îmbunătățește peroxidarea lipidelor membranelor organelor, ceea ce duce la disfuncții ale lizozomilor, mitocondriilor și microzomilor, reducând activitatea oxidasei citocromului C mitocondrial. Stabilitatea membranelor lizozomale cu eliberarea enzimelor hidrolitice în citozol este afectată. În studiile pe animale, sa demonstrat că supraîncărcarea cu fier conduce la activarea celulelor stelate hepatice (lipocite) și la creșterea sintezei colagenului de tip I. În prezent sunt studiate mecanismele de activare a celulelor stelate. Introducerea antioxidanților la animale previne fibroza hepatică, în ciuda supraîncărcării cu fier.

Hemocromatoza ereditară

Pentru prima dată această boală a fost descrisă în 1886 ca diabet de bronz. Hemocromatoza ereditară este o tulburare metabolică autosomală recesivă, în care există o absorbție crescută a fierului în intestin în decursul anilor. În țesuturi se acumulează o cantitate în exces de fier, care poate ajunge la 20-60 g. Dacă 5 mg de fier consumat cu alimente este reținut zilnic în țesuturi, va dura aproximativ 28 de ani pentru a acumula 50 g.

(495) 50-253-50 - informații despre afecțiunile hepatice și ale tractului biliar

Ficat cu anemie. Nu mănâncă un ficat, ci susține-o!

Fierul este necesar pentru om ca aer. Această expresie poate fi percepută în sensul literal, deoarece funcția sa principală este tocmai transferul moleculelor de oxigen în compoziția hemoglobinei. Cu o lipsă de oligoelemente, apar cele mai frecvente tipuri de anemie - deficit de fier. Potrivit OMS, 2 miliarde de oameni din lume au acest diagnostic. În Rusia, acesta este fiecare al treilea copil și cele mai însărcinate femei. Iar practica obișnuită este de a lua medicamente care "cresc" în mod primitiv să crească fierul în sânge. Dar dacă vă uitați mai îndeaproape la mecanismul multor cazuri de anemie, atunci va fi vina lucrarea slabă a ficatului.

Dacă nu ați reușit să mențineți stabilă hemoglobina mult timp și nu există defecte genetice, medicul vă oferă întotdeauna să beți fier care nu mai tolerează stomacul, citiți acest articol despre abordarea naturală.

Pentru cei nerăbdători - o rețetă practică pentru a susține ficatul și, în același timp, să ia fier bine digerabil. Remedia legendară cu o istorie de o sută de ani se numește Viața 48 (numele istoric este Margali)

Dacă doriți să abordeze problema mai profund, este mai bine - un ciclu complet de influențare posibile cauze ale slăbiciunii celulelor rosii din sange lor si saturatia hemoglobinei: se curata de toxine, reporni microflorei, satura organismul cu acizi clorofilă și aminoacizi, care ajuta la digestia metalelor.

Vizionați videoclipul

Ficatul păstrează fierul

Absorbit în intestine, fierul din compoziția transferinei este trimis în ficat. Acolo, o parte din ea se acumulează în hepatocite "în rezervă" și poate fi eliberată rapid dacă este necesar. A sprijinit astfel procesul de actualizare constantă a globulelor roșii. Dacă factorii dăunători acționează asupra celulelor hepatice (toxine, exces de alimente grase și xenobiotice, stres), acestea pierd capacitatea de a acumula fier în cantitatea potrivită. De-a lungul timpului, atunci când există un deficit de aport alimentar, există un deficit în organism (5).

Acest metal nu este atât de ușor de învățat, deci mai întâi aveți nevoie de detoxifiere și suport pentru ficat.

Fierul liber este toxic pentru oameni și este practic absent în sânge și țesuturi. Cea mai mare parte a acesteia este asociată cu proteinele pe care depinde circulația microelementelor:

- Transferrin - asigură transferul fierului din locul de absorbție sau eliberare în măduva osoasă, unde este din nou încorporat în moleculele de hemoglobină.

- Feritina este o proteină care leagă un oligoelement în celule și o eliberează pe măsură ce crește cererea.

- Ferroportina este singura proteină care promovează eliberarea de fier din celule, inclusiv hepatocite. Dacă nu este suficient, oligoelementul nu ajunge la locul sintezei hemoglobinei și la formarea de globule roșii noi.

- Ferroxidaza este un grup de enzime care transforma fierul feros in fierul feric si reglementeaza reciclarea acestuia (cerruloplasmin). Enzimele sunt asociate cu cuprul, a cărui schimbare depinde de funcționarea normală a ficatului. Patologia ficatului începe lanțul: deficit de cupru - deficit de fier. Acest mecanism dezvoltă anemie hipocromatică severă (4).

- Hepsidina este un hormon care reglează metabolismul extracelular al unui microelement. El este un fel de antagonist al fierului. Cu cât mai mult hepcidin, cu atât mai puțin fier este absorbit în intestin și este eliberat din depozitele celulare. Hormonul a fost descoperit în anul 2000 de către A. Krause (1). Se sintetizează în ficat.

Toate proteinele care schimbă fier se formează în ficat (2). Încălcarea funcției de sinteză a proteinelor este observată în aproape toate bolile cronice (hepatită, ciroză). Relația dintre boala hepatică difuză și anemia a fost confirmată de numeroase studii (6). Astfel, în timpul examinării a 119 copii cu patologie hepatică, doar 24% din metabolismul fierului a rămas normal. Restul au suferit de o formă anemică (7).

Acum ți-a devenit mai clar: de ce de mulți ani medicamentele prescrise nu dau un efect stabil, cu excepția arsurilor la stomac?

Anemia inflamației cronice

În mod normal, nivelurile de hepcidin sunt reglate de concentrația de fier în sânge. Dacă crește, hormonul este produs puternic de hepatocite și inhibă absorbția și eliberarea fierului. Aceasta menține concentrația optimă de microelement în sânge. În cazul patologiei hepatice, acest proces începe să fie reglat cu ajutorul altor substanțe - lipopolizaharide (crescute în încălcarea metabolismului lipidic) și interleukină-6 (crescute în orice reacție inflamatorie, inclusiv hepatită). Ca rezultat, hepcidina este produsa indiferent de continutul de fier din organism si duce la deficienta acestuia. (3).

O situație stabilă cu bronșita lung existente, nu se opresc infectiile urogenitale, mai ales la pacienții cu artrită reumatoidă - anemie de inflamație cronică, care se caracterizează prin trei factori: scăderea hemoglobinei, celulele roșii din sânge sunt neregulate în formă și dimensiune (poikilocitoză și anizocitoză), a crescut de coagulare a sângelui.

În acest caz, cel mai bun efect este, bineînțeles, tratamentul bolii subiacente - o infecție sau un proces autoimun. Dar nu ar trebui să uităm de protecția ficatului, mai ales când antibioticele, citostaticele, hormonii sunt folosiți ca terapie.

Citiți mai departe despre sistemul pas cu pas de utilizare a remediilor naturale, care începe cu curățarea corpului și umplerea componentelor nutriționale benefice (inclusiv fier). Dacă influențați cauza posibilă a anemiei, atunci, ca bonus, obțineți nu numai cele mai bune teste, ci și o sănătate mai bună.

Referințe:

1. Krause A., Neitz S., Magert H.J. și colab. LEAP-1, o peptidă umană puternic dihidrură legată, prezintă activitate antimicrobiană. FEBS Lett. 20004 480 (2): 147-50.

2. Sussman H.H. Fierul în cancer / Pathobiology, 1992; 60: 2-9.

3. Camaschella C. Fier și hepcidin: o poveste despre reciclare și echilibru. Hematol. Am. Soc. Hematol. Eduuc. Programul. 2013: 1-8.

4. Hellman N., Gitlin J.D. Metabolismul și funcția ceruloplasminului. Ann. Rev. Nutr. 2002: 439-58.

5. Lukina E. A., Dezhenkova A. V. "Metabolismul fierului în sănătate și patologie". 1 iulie 2015

6. Polyakova S. I., Potapov A. S., Bakanov M. I. "Ferritin: Valori de referință la copii". Jurnalul pediatric rusesc. 2008; 2: 4-8.

7. Polyakova S.I., Anoushenko A.O., Bakanov M.I., Smirnov I.E. "Analiza și interpretarea metabolismului fierului în diferite forme de patologie la copii". Jurnalul rus de pediatrie, 3, 2014.

Afectează cauzele! C, folosind curățarea toxinelor și reîncărcarea microflorei, începeți să îmbunătățiți bunăstarea

Aici vă veți familiariza cu un sistem foarte convenabil de promovare a sănătății cu ajutorul produselor naturale, care sunt suficiente pentru a adăuga la dieta obișnuită.

Acesta a fost dezvoltat de binecunoscutul nutriționist rus Vladimir Sokolinsky, autorul a 11 cărți despre medicina naturală, membru al Asociației Naționale a Nutriționiștilor și Dieteticienilor, Societății Științifice a Elementologiei Medicale, Asociației Europene a Medicilor Naturale și Asociației Americane de Practică a Nutriționiștilor.

Acest complex este conceput pentru o persoană modernă. Ne concentrăm atenția asupra principalului lucru - asupra cauzelor de sănătate precară. Economisește timp. După cum știți: 20% din eforturile calculate exact asigură 80% din rezultat. Are sens să începi cu asta!

Pentru a nu face față fiecărui simptom separat, începeți cu curățarea corpului. Deci, eliminați cele mai frecvente cauze ale senzației de rău și obțineți rezultate mai rapide.
Începeți cu curățarea

Suntem ocupati tot timpul, deseori rupem dieta, suferim de cele mai mari incarcaturi toxice din cauza abundentei chimiei din jur si suntem nervosi.

Digestia compromisă duce la acumularea de toxine și otrăveste ficatul, sângele, dezechilibrează sistemul imunitar, hormonii, deschide calea pentru infecții și paraziți. Scutirea de toxine, reîncărcarea microflorei prietenoase și sprijinirea digestiei adecvate oferă un efect complex.

Acest sistem este potrivit pentru toată lumea, sigur, ușor de realizat, bazat pe înțelegerea fiziologiei umane și nu vă distrage atenția de la viața obișnuită. La toaletă nu vei fi legat, în ore nu trebuie să iei nimic.

"Sistemul lui Sokolinsky" - vă oferă o oportunitate convenabilă de a influența cauzele și nu doar de a trata tratamentul simptomelor.

Mii de oameni din Rusia, Kazahstan, Ucraina, Israel, Statele Unite, țările europene au folosit cu succes aceste produse naturale.

Centrul Sokolinsky din Sankt Petersburg "Rețete de sănătate" funcționează din 2002, Centrul Sokolinsky din Praga din 2013.

Produsele naturale sunt fabricate special pentru utilizarea în sistemul Sokolinsky.

Nu este un medicament

Întotdeauna - complex!

"Complexul de curățare profundă și nutriție + normalizarea microflorei" este universal și foarte convenabil în sensul că nu distrage atenția de la viața de zi cu zi, nu necesită a fi legat la toaletă, este luat în ore și funcționează sistemic.

Se compune din patru remedii naturale care curăță secvențial corpul și susțin activitatea la nivel de: intestine, ficat, sânge și limf. Recepție într-o lună.

De exemplu, din intestine, fie nutrienții pot fi absorbiți, fie "blochează" toxinele, produsele de inflamație datorate intestinelor iritabile.

Prin urmare, „puterea complexă și profundă curățare“, în primul rând ajută la normalizarea digestiei și de a stabili scaun calm de zi cu zi, pentru a menține microflorei prietenos, creând condiții nefavorabile pentru creșterea ciuperci, paraziți, Helicobacter. Responsabil pentru această fază este NutriDetox.

NutriDetoks - pulbere pentru „cocktail verde“ nu este doar profund curata si calmeaza membranele mucoase ale intestinului, înmoaie și aduce moloz și pietre fecale, dar, de asemenea, oferă atât un set bogat de vitamine bio-disponibile, minerale, proteine ​​vegetale, clorofila unica anti lnym inflamatorii și le imunomodulator efect anti-îmbătrânire.

Trebuie să o luați o dată sau de două ori pe zi. Doar diluați cu apă sau suc de legume.

Ingrediente NutriDetox: Pulbere de seminte de psyllium, spirulina, chlorella, inulina, enzima plantă papain, microdoza piperului de cayenne.

La nivelul următor, ficatul 48 (Margali) susține activitatea enzimatică și activează celulele hepatice, ne protejează de penetrarea toxinelor în sânge, reduce nivelul de colesterol. Îmbunătățirea performanței hepatocitelor crește imediat nivelul vitalității, susține imunitatea, îmbunătățește starea pielii.

Layver 48 (Margali) - Megrel reteta secreta de plante în combinație cu sulfat feros, care a fost testat specialisti in medicina clasică, și a arătat că, într-adevăr capabil să mențină structura corectă a bilei, activitatea enzimatică a ficatului și pancreasului - comportamentul ficatului purificare.

Trebuie să luați 1 capsulă de 2 ori pe zi, împreună cu mesele.

Componente active: fructe de ciulin, frunze de urzică, frunze mari de plantain, sulfat feros, flori de nisip imortelle, extract de ciulin de lapte.

Și acest complex al celui de-al treilea nivel de purificare îl face complet unic în profunzime - utilizarea Zosterinei este ultra 30% și 60%. Toxinele din sânge și limf sunt eliminate la acest nivel. hemosorbents naturale permit neutralizarea substanțelor toxice din reziduurile de alimente și medicamente, toxine interne produse ca urmare a digestiei proaste, alergeni, prostaglandine, histamină și produsele reziduale ale patogene bacterii, virusuri, fungi, paraziți.

Reduce încărcătura toxică din primele zile și ajută la restabilirea autoreglementării sistemelor imune și endocrine.

Efectul de zoster asupra metalelor grele este atât de bine înțeles încât chiar și metodologiile metodologice pentru utilizarea sa în industriile periculoase sunt aprobate oficial.

Este necesar să luați Zosterin numai în primele 20 de zile, primele zece zile pentru 1 pudră 30%, apoi încă zece zile - 60%.

Structura: Zosterina - extract de iarbă de mare dintr-un zoster un port de agrement.

A patra componentă a metodei este un complex de 13 tulpini probiotice ale bacteriei benefice Unibacter. Serie specială. Acesta este inclus în sistemul Sokolinsky, deoarece resetarea microflora - rebioz este una dintre cele mai moderne idei despre prevenirea așa-numitei. "boli ale civilizației". Capacitatea corecta intestinului microflorei pentru a ajuta la reglarea nivelului de colesterol, nivelul zaharului din sange, reduce răspunsul inflamator, a proteja celulele hepatice si nervoase de la daune, spori absorbția de calciu și fier, pentru a reduce oboseala alergică și, face scaunul de zi cu zi și calm, pentru a regla sistemul imunitar și are multe alte funcții.

Aplicăm probiotice cu probabil cel mai profund efect asupra organismului ca întreg, al cărui formulă a fost testată de zeci de ani.

Scopul întregului program este eliminarea cauzelor profunde ale sănătății proaste, refacerea autoreglementării, care ar fi ușor să mențină o dietă sănătoasă și un stil de viață adaptat. Și folosind complexul, acționați simultan în direcții diferite pentru a vă susține sănătatea. Este rezonabil și profitabil!

Astfel, timp de 30 de zile efectuați o curățare simultană pe trei nivele: intestine, ficat, sânge, eliminați toxinele și activați cele mai importante organe de care depinde bunăstarea voastră.

Pe site veți găsi și mai multe informații. Citiți mai multe despre acest sistem unic de curățare a corpului!