Nevoile practice ale clinicii dictează necesitatea unui diagnostic amplu de boli hepatice cronice, care să reflecte toate aspectele principale ale unui proces patologic complex. În conformitate cu această cerință, ar trebui construită o clasificare a bolilor cronice de ficat. Cu toate acestea, sistematizarea acestor schimbări este întâmpinată cu multe dificultăți. Una dintre ele este lipsa unei distincții clare între diferitele forme de boli. Astfel, importanța pronunțată a anomaliilor imunologice, reacția formării țesutului conjunctiv al ficatului în progresia distrofiilor hepatice, obișnuința mai multor cauze face divizarea în hepatită cronică și hepatodistrofie în mare măsură condiționată. Abundența formelor atipice de boli, o varietate de terminologie, arbitrar în interpretarea termenilor exacerbează situația. În plus, în prezent nu se poate satisface clasificarea separată a hepatitei cronice sau a cirozei hepatice. Deoarece aceste boli sunt considerate ca etape ale unui singur proces patologic, este evident că hepatita cronică, hepatodistrofia și ciroza hepatică trebuie luate în considerare într-o schemă de clasificare unică.
Este evidentă necesitatea construirii unei clasificări bazate pe o evaluare separată a manifestărilor procesului patologic, a aspectelor sale etiologice, morfologice, clinice și funcționale. O astfel de construcție este justificată de faptul că același motiv poate provoca diferite modificări morfologice în ficat; în același timp, aceleași modificări morfologice se pot datora unor motive diferite; adesea modificările morfologice nu sunt reflectate în mod adecvat în modificările testelor biochimice și ale altor manifestări clinice.
În funcție de predominanța modificărilor patologice în parenchimul hepatic sau în formarea țesutului conjunctiv, au fost luate în considerare hepatitele epiteliale și mezenchimale (A.L. Myasnikov, 1956); hepatită "predominant hepatocelulară" și "predominant mezenchimică" (E.M. Tareev, 1965); forme distructive și infiltrative de hepatită (A.F. Blyuger, 1968).
În cadrul leziunilor hepatice interstițiale predominante, hepatitele focale și difuze diferă.
Când hepatită focală a afectat o parte a lobului ficatului (abces hepatic) sau modificărilor multiple pot fi împrăștiate focare pe tot corpul, așa cum este cazul atunci când granulomatoza (tuberculoza, sarcoidoza, bruceloza, sifilis, parazitozelor, anumite toxice și daune alergice).
Leziunile focale împrăștiate pot fi complicate prin implicarea difuză a celulelor hepatice în procesul patologic, ceea ce duce la o întrerupere semnificativă a ficatului și face dificilă distingerea hepatitei focale și difuze.
Hepatita predominant interstițială pe baza deteriorării principale a formării țesutului conjunctiv al ficatului ar trebui să includă și hepatita, care se dezvoltă ca urmare a bolii tractului biliar. Dar faptul că, în timpul progresiei sale, parenchimul suferă, arhitectonica ficatului este perturbată și ciroza biliară se dezvoltă, determină distingerea cholangiohepatitei ca grup separat.
hepatită interstițială difuz (leishmanioza, sifilis, endocardita bacteriană subacută) și focal constituie o secțiune importantă a Hepatology, cu toate acestea, valoarea lor practică este mai mică decât difuză progresează spre ciroză bolii hepatice și în special adevărat difuză hepatită cronică (EM Tareev, 1965), unde reacția inflamatorie a țesutului conjunctiv al ficatului se dezvoltă simultan cu modificările distrofice ale parenchimului - "conjugarea timpurie a proceselor interstițiale și parenchimale" (E. N. Ter-Grig Orova, 1950).
Legătura dovedită a acestei forme de hepatită cronică cu hepatită epidemică. Analiza unui număr mare de cercetări clinice, biochimice și morfologice dă motive să se creadă că aparenta progresie a chronicity caracteristică infecțios avantajos hepatită (EM Tareev, 1958; XX Mansurov, 1962; N. Darkshevich, 1967, 1968, Popper, 1966; EM Tareev și colab., 1970).
Alți factori etiologici, cum ar fi mononucleoza infecțioasă, daunele toxice-alergice (medicamentoase și în curs de dezvoltare cu "colagenoză mare"), au o semnificație mult mai mică în originea acestei boli.
Cazurile de hepatită cronică, care se dezvoltă treptat, fără debut acut, judecând după natura modificărilor biochimice și histologice, se datorează, în mod evident, în special hepatitei epidemice, care este latentă clinic în stadiul acut. Acest lucru face ca redundanța divizării Wepler (1961) propusă să se facă în forme cronice primare și secundare, care diferă doar în preistorie.
Pe baza datelor clinice și morfologice, majoritatea clinicienilor identifică două forme ale bolii: 1) hepatită cronică activă persistentă, benignă, inactivă și 2) agresivă, recurentă (E.M.Tareev, 1965, 1970; Loginov, 1970 și alții).
Nu există nicio îndoială că ritmul și ritmul progresiei hepatitei cronice sunt extrem de diverse; în multe cazuri, în 10-20 de ani, nu are loc o restructurare semnificativă a arhitectonicii ficatului și nu există semne marcate de afectare a funcției hepatice. Cu toate acestea, calitatea ridicată a acestui tip de leziuni hepatice nu este o dată pentru totdeauna calitatea bolii. Am observat în repetate rânduri că la pacienții care au suferit după un curs de lungă durată de hepatită fără semne de activitate a bolii (și pe această bază alocate unui grup de hepatită cronică benignă și persistentă), sub influența diferitelor circumstanțe, a apărut o evoluție activă și rapidă a procesului patologic din ficat, la dezvoltarea cirozei hepatice.
Prin urmare, se pare rațional să abandoneze ceea ce denotă calitatea nu foarte constantă pentru toate procesului patologic ca acest lucru și mai multe sondare fatale ( „auto-limitare“, „samoprogressiruyuschy“ - AF Blyuger, 1968) și pentru a trata fazele active și inactive ale unui proces patologic în ficat și stabil sau progresiv al bolii.
Pe de o parte, ne-am împărtășit pe deplin opinia bine susținută a lui G. G. Aprosina și a lui I. Ye. Tareeva (1963) că, în ciuda anumitor trăsături ale cursului hepatitei lupoide, hepatitei cu celule plasmatice și cirozei de femei tinere, nu există niciun motiv pentru a le distinge de grup.
Majoritatea cercetătorilor, inclusiv cei care au descris pentru prima dată aceste forme de hepatită Maskau et al. (1956, 1968), le considerăm o variantă a cursului hepatitei cronice infecțioase. Aspectul celulelor LE, hipergamaglobulinemia, infiltrarea specifică celulelor plasmatice în ficat și măduva osoasă, prezența anticorpilor la țesutul hepatic în ser, indică un grad ridicat de modificări imunologice, de obicei găsite în hepatitele cronice și ciroza hepatică.
În ceea ce privește așa-numita colestatică cronică hepatita B, în virtutea unicității modificărilor morfologice și evoluției clinice, și, în unele cazuri, timpul și motivul (împreună cu hepatită infecțioasă - o reacție la medicamente), această formă poate fi considerată o versiune separată a hepatitei adevărat difuză.
Astfel, hepatita difuză progresivă este reprezentată de următoarele forme morfologice: adevarata hepatita cronica difuza, cholangiohepatita si hepatita colestatica.
În prezent, conform clasificării elaborate de al 5-lea Congres pan-american de gastroenterologi din Havana (1956), se disting următoarele tipuri clinico-morfologice de ciroză hepatică: postnecrotic, portal, biliar (cu sau fără tract biliar extrahepatic).
Este posibil să se distingă trei etape ale dezvoltării cirozei hepatice: stadiul inițial al cirozei formate, etapa finală (distrofie). Caracteristicile morfologice ale etapelor sunt date mai sus atunci când se descriu modificările patologice ale fiecărui tip de ciroză hepatică.
Comparațiile clinice și morfologice arată că în timpul primelor două etape ale dezvoltării cirozei, funcțiile hepatice anormale sunt cauzate de modificările degenerative și necrobiotice ale parenchimului care apar ca urmare a procesului patologic. În timpul perioadelor de inactivitate relativă a procesului patologic, supraviețuirea și regenerarea hepatocitelor într-o anumită măsură compensează insuficiența funcțională a ficatului. În stadiul final, aceste tulburări sunt ireversibile.
Cursul bolii hepatice difuze poate fi diferit. Progresia, stabilizarea și regresia (evoluția inversă) a modificărilor patologice sunt observate. Progresia bolii are loc în diferite moduri în tempo și caracter. Există 5 opțiuni pentru dezvoltarea hepatitei cronice. Acesta din urmă poate progresa continuu și rapid, uneori încet, evoluând la ciroza hepatică de mai mulți ani. Adesea, hepatita cronică se dezvoltă într-o manieră recidivantă, ca o serie de exacerbări, alternând cu perioadele de stabilizare a procesului patologic.
Ritmul evoluției și distrofiei ficatului, în special a grăsimii. În cele mai multe cazuri, progresia este lentă. Mai puțin frecvent este dezvoltarea rapidă a cirozei pe baza degenerării grase. Popper, Szanto, Parthasarathy (1955) și Steiner (1960) atașează atât de mult ritmului evoluției bolii încât transformarea rapidă a unui "ficat gras" în ciroză este descrisă ca o formă independentă - așa numita ciroză inflorescență.
Întrucât cel mai adesea progresia hepatitei cronice și a cirozei are loc într-un tip recurent, este necesar să se distingă fazele active și inactive ale procesului patologic.
Caracteristicile morfologice ale unui proces patologic activ în ficat sunt: extinderea, colagenizarea câmpurilor portal și periportale, penetrarea infiltraturilor celulare și a fibrelor de colagen din zonele periportale în lobuli, distrugerea plăcii restrictive; distrofie hepatocitară severă, necroza focală a acestora, în principal pe periferia lobulilor; regenerarea activă, care apare în anisocitoza hepatocitelor și a nucleelor lor, apariția celulelor hepatice multinucleare; activarea celulelor Kupffer (X. X. Mansurov, S. N. Kutchak, 1964, Steiner, 1964, De Groote, Schmid, 1968).
Semnele clinice ale activității procesului sunt deteriorarea sănătății, durerea în hipocondrul drept și epigastria, manifestarea noilor telangiectasii stelate. Adesea, atunci când hepatita foarte activă din punct de vedere morfologic nu are loc manifestări clinice pronunțate.
Cel mai convingător semn biochimic al progresiei bolii cronice de ficat este determinarea activității enzimatice în ser. Aceste teste, conform lui Wroblewski (1958), au semnificația "biopsiei hepatice enzimatice" și ajută la identificarea bolilor cronice de ficat și la stabilirea activității procesului patologic. Creșterea activității transaminazelor, a fosfatazei alcaline și scăderea activității colinesterazei serice depășesc deseori toate celelalte manifestări clinice. Cu toate acestea, în 12-18% din cazuri, determinarea acestor enzime în ser nu detectează hepatita cronică activă care există în ficat.
Activitatea de proces mai clar patologic în activitatea arginase hepatice reflectă schimbările (EM Tareev et al., 1970), karbamiltransferazy ornitina, fructoza-1-fosfataldolazy și activitate crescută a dehidrogenaza 5-fracție lactat (GI Barchukova și S. D. Podymova, 3. A. Bondar, 1970).
În cele mai multe cazuri, activitatea procesului crește numărul de lob-lobuline și scade conținutul de albumină serică. A-lipoproteinele sunt reduse drastic, uneori ele nu sunt definite deloc; conținutul de glicoproteine α, în special a2-fracții, crește; glicoproteinele în scăderea fracțiunii de albumină (I.D. Mansurova și colab., 1963).
Rezultatele testelor funcționale se schimbă adesea; la majoritatea pacienților crește nivelul bilirubinei din sânge, dar în acele cazuri în care conținutul de bilirubină din sânge rămâne normal, împreună cu bilirubina liberă, apare monoglucuronida-bilirubina (3 D. Schwarzman, 1963).
O schimbare pronunțată în testul bromosulfalein este, de asemenea, o dovadă a activității hepatitei cronice. În prezent, importanța crescândă în identificarea hepatitei cronice active este legată de studiile imunologice: identificarea anticorpilor antinucleari (Renger, 1969), anticorpi la mitocondriile și alte componente ale celulei hepatice.
Odată cu stabilizarea procesului patologic, dinamica manifestărilor clinice depinde de stadiul în care progresia sa oprit. În primele etape, manifestările subiective dispar, rezultatele testelor funcționale sunt aliniate la normal. În stadiul cirozei hepatice formate, îmbunătățirea indicatorilor subiectivi și obiectivi este mai puțin completă; în stadiul final al cirozei, funcțiile hepatice rămân afectate fără a ține seama de activitatea procesului.
Prin urmare, un criteriu biochimic mai sigur pentru stabilizare este normalizarea activității enzimatice, uneori conținutul normal al a-globulinelor în sânge.
Semnele histologice ale stabilizării sunt absența semnelor de regenerare activă a parenchimului, claritatea limitelor dintre parenchimul și firul țesutului conjunctiv, absența sau gradul scăzut de răspuns inflamator, absența necrozei.
Clarificarea gradului de violare a funcției celulelor hepatice prin parametrii clinici și de laborator la pacienții cu ciroză hepatică prezintă dificultăți semnificative. În prezența hipertensiunii portale devin teste de stres intenabile, în special testul QUICK - Pytel, proba cu o încărcătură de zahăr. Datorită porțiunea venoasă colaterală a substanței - sarcina - poate pătrunde în fluxul sanguin, ocolind ficatul. Aceleași circumstanțe explică apariția urobilinuriei cu funcția conservată a celulelor hepatice. La unele etape de icter poate fi independent de leziuni ale celulelor hepatice, și să fie un rezultat al hemolizei sau bilestaza. Indicatorul cel mai fiabil al tulburărilor funcției celulei hepatice sunt modificări în raportul dintre fracțiuni proteice din plasmă, a redus indicele de protrombină, prezența serului sau diglyukuronidbilirubina mono- (D. 3. Schwartzman, 1962, 1963), factorul de schimbare în holatoholesteritsovogo bilă (AN Ardamatskaya, 1963) și sublimeze reacția (A. F. Blyuger indicatori gepatografii 1964) eșantion bromsulfaleinovoy folosind eticheta crescut Bengal (Loginov et al, 1969 ;. 3. A. Cooper, 1970; Sheppard și colab., 1947).
V.P. Alferov (1960), A.F. Blyuger (1964) și alții indică o creștere a conținutului de fier din ser ca un test hepatic funcțional foarte sensibil.
Odată cu evaluarea performanțelor testelor funcționale, este esențial să se studieze starea generală a pacientului.
Din punct de vedere practic, este recomandabil să se evalueze starea activității funcționale a ficatului în conformitate cu următorii indicatori:
I. Compensarea funcțională: starea de sănătate este satisfăcătoare, indicatorii principalelor teste funcționale sunt normale, conținutul de proteine plasmatice normale, absența disproteinemiei; în serul de sânge numai bilirubina liberă; conținutul de udilină în urină este ușor crescut.
II. Eșec funcțional al celulelor hepatice (insuficiență hepatocelulară):
1) ușoară: scăderea performanței, adynamia, indicatorii testelor de bază ale funcției hepatice sunt aproape la fel ca în mod normal; indicele de protrombină nu este redus, conținutul de proteine din plasmă este normal sau crescut; conținutul globulelor gamma este crescut, numărul de α-lipoproteine este redus, fracția de glicoproteine a este crescută; bilirubina monoglucuronida apare în serul de sânge; urobilinuria;
2) grad moderat: adynamia, anorexia, dispepsia, uneori icter; indicatorii de anomalii majore ale funcției hepatice; indicele de protrombină este redus și nu este complet aliniat după administrarea de Vicasol; conținutul de proteine din plasmă este normal sau crescut; conținutul de albumină este redus; nivelul globulelor gamma a crescut; raportul albumin-globulină semnificativ redus (0,7 și mai jos); a-lipoproteinele sunt reduse sau absente, conținutul de glicoproteine a este crescut; rata de esterificare a colesterolului scăzută; serul bilirubinic mono- și diglucuronid; dozeleninurie severe;
3) grad sever: sindrom de intoxicație cu o schimbare a conștiinței (precomă, comă), oligurie; afectarea semnificativă a testelor funcționale funcționale hepatice, uneori icter intens; o scădere semnificativă a indicelui de protrombină, rezistentă la administrarea de vitamina K, tendință la hemoragie; modificările formulei de proteine din plasmă sunt similare cu cele cu un grad moderat de insuficiență; adesea hipoproteinemia; în cazurile cele mai severe, conținutul de globule gama scade, creșterea reziduurilor de azot, indicaan și uree în sânge.
Evaluarea stării fluxului sanguin în portal este dată în conformitate cu gradarea propusă de N. P. Napalkov (vezi "Hipertensiunea portală").
În plus față de caracteristicile cirozei hepatice în principalele caracteristici, este necesar să se acorde atenție prezenței semnelor de hipersplenism. Apariția acestuia din urmă determină în mare măsură tactica tratamentului conservator și chirurgical al pacienților cu ciroză hepatică.
Toate dispozițiile analizate referitoare la clasificarea bolilor hepatice difuze cronice pot fi combinate într-o schemă de clasificare (Tabelul 8).
Patologiile hepatice și ale tractului biliar: o caracteristică a bolilor
În clasificarea bolilor hepatice și ale tractului biliar se creează insuficiență hepatocelulară, hepatită, hepatită, tulburări funcționale, ciroză, procese inflamatorii și colelitiază. Toate aceste patologii ale ficatului și ale conductelor biliare sunt asociate cu pierderea capacității organelor de a efectua o funcție de detoxifiere și perturbări ale mecanismului de lucru.
Disfuncție hepatică și insuficiență hepatocelulară
Ficatul joacă un rol important în metabolismul proteinelor, grăsimilor, carbohidraților, hormonilor, vitaminelor și mineralelor. Este sinteza albuminei și globulinelor, fibrinogenului, protrombinei și a altor factori ai sistemului de coagulare a sângelui, glicogen, glucoză (din grăsimi și proteine), sinteza colesterolului și a altor lipide, formarea de bilă.
Ficatul convertește bilirubina din sânge nelegată în forma sa netoxică. În general, funcția de neutralizare (detoxifiere) a ficatului este foarte importantă: în ea, de exemplu, amoniacul toxic, care este un produs al metabolismului proteic, este transformat în uree netoxică, care este excretată în urină prin rinichi etc.
Otrăvirea cu unele otrăviri, infecții acute (hepatită virală), precum și boli cronice ale ficatului și ale tractului biliar (de exemplu, ciroză) pot duce la o funcționare insuficientă a celulelor hepatice. Diferitele manifestări ale acestui sindrom sunt următoarele.
O astfel de încălcare a funcțiilor ficatului, ca incapacitatea de a lega bilirubina liberă, conduce la apariția icterului parenchimat. Acumularea de produse azotate ne-neutralizate (amoniac) provoacă leziuni ale sistemului nervos central (encefalopatie hepatică), până la dezvoltarea comăi hepatice, care rezultă din depresia sistemului nervos central prin metaboliți toxici.
În afecțiunile hepatice și ale canalelor biliare, scăderea producției de albumină și, prin urmare, o scădere a concentrației proteinei din sânge duce la scăderea presiunii oncotice plasmatice și la dezvoltarea unui edem al cavității abdominale - ascită. Scăderea sintezei factorilor de coagulare duce la sângerare.
Mai mult, puteți să vă familiarizați cu o scurtă descriere a bolilor hepatice și ale tractului biliar.
Cauzele bolii hepatice acute și cronice
Boala hepatică apare din cauza infecțiilor, intoxicației, tulburărilor circulatorii (stază de sânge în cercul mare), tulburări metabolice. În cazurile în care distrofia și necroza celulelor hepatice predomină în ficat, ele vorbesc despre hepatoză și când există semne de inflamație a hepatitei.
Aceste afecțiuni hepatice sunt acute și cronice. Printre hepatoza acută, distrofia toxică a ficatului, care se dezvoltă cel mai adesea în caz de otrăvire de către ciuperci, fosfor, arsen, etc., este de importanță primordială. În același timp, există o distrofie a celulelor hepatice, înlocuită repede de necrozarea lor masivă.
De hepatoză cronică este necesară diferențierea hepatozei grase, care apare în timpul intoxicației cronice (alcool, insecticide), tulburări metabolice, hipoxie cronică. În același timp, se dezvoltă fenomenele degenerării grave a celulelor hepatice până la necroza acestora.
Hepatita sunt boli primare (boli independente) și secundare (manifestări ale altor boli, cum ar fi febra tifoidă, malarie, diverse intoxicații), precum și acute și cronice.
Principalele cauze ale bolilor hepatice, cum ar fi hepatita acută și cronică, sunt infecțiile virale, mai puțin frecvent diverse intoxicații (de exemplu, alcool) și agresivitate autoimună. Cursul hepatitei cronice este plin de degenerare în ciroză.
Ciroza hepatică este o boală cronică caracterizată printr-o creștere a insuficienței hepatice datorată ridurilor cicatrice și reorganizării structurale a ficatului. Cand ficatul devine cirotic și dens neuniform, deoarece porțiuni de necroză tisulară determina formarea nodurilor de regenerare având o (structură lobuli extrahepatic corespunzătoare) neregulate structurii și a țesutului conjunctiv germinate. În funcție de mărimea nodurilor, emit ciroză hepatică mică, nod larg și mixt.
In plus sindromul insuficienței hepatocelulare în ciroză de mare importanță este creșterea presiunii în vena portă, care rezultă din cauza structurii anormală a ficatului și compresia vaselor intrahepatice (sindromul hipertensiunii portale). Hipertensiunea portala cu reducerea conținutului de proteine în sânge duce la formarea de anastomoze ascitei expansiune (anastomoza) între portal și venele cave inferioare in ombilicului, rect, cardia gastric si esofag, rezultând (la rupere vaselor) la sângerări la nivelul tractului digestiv.
Funcția vezicii biliare afectată și cauzele bolii
Funcția principală a vezicii biliare (rezervor) este acumularea de bilă excretată de ficat, concentrația acesteia datorată reabsorbției apei și descărcării sale periodice în duoden în timpul digestiei. Funcția motorie afectată a vezicii biliare (diskinezie) apare cel mai adesea în copilărie și se manifestă ca o scădere a contractilității (tip hipokinetic de diskinezie) sau în creșterea acesteia (tip hipercinotic de diskinezie).
Inflamația vezicii biliare - colecistită - este acută și cronică. Următoarele forme ale acestei boli ale vezicii biliare se disting în forma acută: catarrală, flegmonă și gangrenă; Complicarea colecistitei poate apărea sub forma perforării peretelui și a apariției peritonitei.
Foarte des, colecistita este combinată cu formarea de calculi biliari - boala de biliară. Cauzele formării de piatră în această boală veziculară a vezicii biliare reprezintă o combinație a metabolismului colesterolului și (sau) bilirubinei, cu o încălcare a funcției motorii vezicii biliare și a infecției. Colelitiaza, colecistita excepția apariției, de multe ori duce la blocarea pietrelor în canal biliar comun, apariția icter și pancreatită acută.
Clasificarea bolilor hepatice
A. BOLI LIVER (forme nazologice):
1. Vicii și starea ficatului.
2. DIFUZII:
1) Hepatită (boli inflamatorii):
- toxice (inclusiv medicamente și alcool):
2) Hepatoză (boli distrofice și metabolice):
- toxic (inclusiv medicamente și alcoolice).
3. BOLI FOCALE ALE FERICII:
4. BOLI DE NAVELE DE LIVER.
B. Sindroame hepatice (leziuni hepatice în alte boli și afecțiuni):
1. Încălcarea ficatului în timpul sarcinii;
2. Deteriorarea hepatice la infecții și invazii:
1) infecții virale;
2) Infecții bacteriene;
4) infecții protozoale;
3. Leziuni hepatice în bolile organelor interne și bolilor sistemice:
1) Stomac, intestine, tract biliar, pancreas;
2) În caz de insuficiență cardiovasculară;
3) Sistemul endocrin;
4) organe de formare a sângelui;
5) țesut conjunctiv;
Clasificarea prezentată este în concordanță cu lista bolilor hepatice incluse în nomenclatorul lor standard elaborat de Asociația Mondială pentru Studiul Boliilor de Ficat.
În prezent, principiul sindrom al clasificării încălcărilor funcției hepatice este larg răspândit.
Următoarele sindroame hepatice se disting:
1. Sindromul citolitice.
2. Sindromul mezenchimal-inflamator, sindromul activității crescute a mezenchimului, sindromul imunoinflamator.
3. Sindromul colestatic, încălcarea secreției și circulația bilei.
4. Sindromul de manevrare portocală a ficatului, sindromul de "închidere" a ficatului, sindromul hipertensiunii portale
5. Sindromul de insuficiență hepatică, sindromul hepatodepresiv, sindromul hepatitei.
6. Sindromul de regenerare și creșterea tumorilor.
Sindromul citolitice apare ca urmare a perturbării structurii celulelor hepatice, în principal hepatocite. Aceste leziuni sunt uneori limitate la membranele celulare, mai des răspândite în citoplasmă și pot acoperi celulele individuale ca întreg. Totuși, cel mai important lucru din celulă ar trebui să fie considerat o încălcare a permeabilității membranelor celulare. De obicei, în stadiile inițiale ale statului citoliza își schimbă stratul lipidic al membranei (în special, crește peroxidarea lipidelor) și coajă hepatocitar devine permeabilă pentru un număr de substanțe, enzime special intracelulare. Este important să subliniem că citoliza într-o situație tipică nu este identică cu necrobioza celulară. Atunci când citoliza atinge gradul de necrobioză, termenul "necroză" este folosit în practica clinică. Procesul citolitice poate afecta un număr mic de hepatocite, dar este adesea mai obișnuit, capturând un număr imens de celule omogene.
Citoliza este unul dintre principalii indicatori ai activității procesului patologic din ficat. Stabilirea cauzelor citolizei joacă un rol important în înțelegerea esenței procesului patologic.
În patogeneza sindromului citolitice, un rol important îl are distrugerea membranelor mitocondriilor, lizozomilor, reticulului citoplasmatic granular și membranei celulare în sine.
Înfrângerea mitocondriilor duce la o distorsionare a proceselor de fosforilare oxidativă, ca urmare a scăderii concentrației de ATP. O reducere semnificativă a producției de energie este însoțită de o încălcare a structurii și a funcției.
Cel mai important rol în sindromul citolitice îl joacă hidrolazele lizozomale. Când membranele lizozomale sunt deteriorate, hidrolazele intră în citoplasmă și au un efect distructiv asupra organelilor hepatocitelor. Dar activarea hidrolazelor lizozomale are loc în stadiile tardive ale sindromului citolitice.
Deteriorarea reticulului citoplasmatic granular este o caracteristică caracteristică a afectării hepatocitelor sub influența diverșilor factori. Acest lucru perturbă sinteza proteinelor structurale și funcționale.
Cel mai important rol în patogeneza sindromului citolitice îl are înfrângerea membranei celulare. Aceasta este însoțită de atât o pierdere rapidă a componentelor intracelulare - electrolitice (în special potasiu), enzime care sunt situate în spațiul extracelular, și crește conținutul de electrolit celular prezent într-o concentrație mare în fluidul extracelular (sodiu, calciu). Mediul intracelular se schimbă dramatic. Aceasta duce la defalcarea proceselor individuale din celulă. În același timp, o creștere a concentrației intracelulare de calciu are o importanță deosebită, ceea ce agravează deteriorarea membranelor celulare și a organelurilor. Sunt încă studiate mecanisme moleculare subțiri de deteriorare a membranelor celulare cu dezvoltarea sindromului citolitice. Nu există nici o îndoială că diverși factori dăunători au efecte diferite. Există FLOOR, denaturarea proteinei, compoziția proteinelor afectată, compoziția polizaharidică afectată și alte procese.
Să ne axăm pe importanța POL în dezvoltarea sindromului citolitice:
1. Deoarece substratul de POL este acizi grași nesaturați ai lipidelor membranare, amplificarea POL modifică proprietățile fizico-chimice ale stratului lipidic al membranei și, prin aceasta, sporește permeabilitatea;
2. Radicalii formați de oxigen activ pot duce la întreruperea structurilor proteice ale membranei celulare, agravarea tulburărilor de permeabilitate;
În funcție de trăsăturile etiopatogenetice, se disting mai multe variante ale sindromului citolitice:
1. Citoliza predominant toxică (citotoxică) - un efect dăunător direct al agentului etiologic:
2. Imunocitoliza - acțiunea agentului etiologic este mediată de reacțiile imunopatologice:
1) daune virale, alcoolice sau medicamente;
3. Citoliza hidrostatică:
1) cu dezvoltarea hipertensiunii biliari;
2) cu dezvoltarea hipertensiunii arteriale în sistemul venelor hepatice.
4. citoliza hipoxică (sindromul "ficatului de șoc", etc.);
5. citoliză tumorală;
6. Citoliza nutritivă:
1) cu o lipsă accentuată a valorii energetice a alimentelor (foamete generală);
2) în cazul unei deficiențe pronunțate de componente nutriționale individuale (lipsa de cistită, alfa-tocoferol, etc.).
INDICATORI ai sindromului citolitice: aminotransferaze, izocitrat dehidrogenază, sorbitol dehidrogenază.
Sindrom inflamator mesenchial. Cele mai acute precum bolile hepatice cronice active apar nu numai cu sindromul citolitic, dar cu afectarea stromală hepatice și mezenchimale, care este esența sindromul mezenchimale inflamator.
În dezvoltarea acestui sindrom, un rol important aparține interacțiunii sistemului mezenchimic cu substanțele nocive și microorganismele care intră în intestin. Unele dintre ele sunt antigene. Stimularea antigenică a originii intestinale se observă, de asemenea, în condiții normale, dar atinge dimensiuni deosebit de semnificative în condițiile patologice.
Stimularea antigenică, desigur, se referă nu numai la elementele ficatului, în plus, în condiții normale, componenta extrahepatică depășește ușor ficatul. Cu toate acestea, în multe boli hepatice, rolul componentei hepatice crește dramatic. Împreună cu participanții "tradiționali" (celule Kupffer, etc.) ale răspunsului antigenic, elementele limfocite-plasmatice și macrofage care intră în infiltrate, în primul rând, ale tracturilor portal, joacă un rol activ în apariția lor.
Elementele mezenchimale de reacție și componentele infiltrate puternice localizate în tracturile portal și se lobules, există diverse tulburări ale imunității umorale și celulare.
Sindromul inflamator mesenchial este o expresie a proceselor de sensibilizare a celulelor imunocompetente și activarea sistemului reticulo-endotelial ca răspuns la stimularea antigenică. Sindromul mesenchial-inflamator determină activitatea procesului patologic, evoluția acestuia și este un răspuns biologic complex, de natură adaptivă, care vizează eliminarea efectelor patogene corespunzătoare.
Rezultatul stimulării antigenice a celulelor imune este răspunsul imun, care este rezultatul interacțiunii cooperative a limfocitelor T, B și a macrofagelor. Răspunsul imun asigură localizarea, distrugerea și eliminarea agentului care transportă antigene străine în organism.
INDICATORI ai sindromului mezenchimo-inflamator:
1) reacții sedimentare (probe de timol și sublimat);
3) anticorpi la țesuturi și elemente celulare (nucleare, mușchi neted, mitocondrial);
Sindromul cholestatic se caracterizează fie printr-o încălcare primară sau secundară a secreției bilei. Sub incidența principală a secreției biliare implică deteriorarea mecanismelor reale de secreție a gelului hepatocitelor. O încălcare secundară a secreției bilei se dezvoltă în cazurile de hipertensiune biliară, care, la rândul ei, este asociată cu obstrucții la curgerea normală a bilei în canalele biliare.
Din punct de vedere clinic, trebuie diferențiate două tipuri de colestază:
1. Icteric (mai mult de 95% din toate cazurile de colestază);
2. Anicteric (puțin mai puțin - 5% din cazuri).
Existența unei forme anticterice de colestază nu este încă recunoscută în general. Colestaza coleică este stadiul colestazei icterice, de exemplu în ciroza biliară primară, etapa anicterică poate dura mai multe luni și chiar ani.
Studiul patogeneza sindromului colestatic arată că secreția bilei din hepatocit necesită un consum mare de energie și de lucru eficient prietenos pol complex placă, lizozomi, membrană reticulul endoplasmic și celulele biliare. Bilele normale includ: 0,15% colesterol, 1% săruri de acid galiu, 0,05% fosfolipide și 0,2% bilirubină.
Perturbarea raporturilor normale ale componentelor biliare face imposibilă formarea micelilor biliare și numai micile asigură eliminarea optimă a hepatocitelor din toate componentele, deoarece majoritatea acestor componente sunt slab solubile în apă. O serie de motive contribuie la întreruperea raporturilor normale ale componentelor biliare. Cel mai des se bazează pe modificări patologice ale metabolismului colesterolului. Coeficientul de supraproducție a colesterolului are loc din mai multe motive:
1. Tulburări hormonale:
- hiperproducția de placentă (hormoni);
- hiper- sau hipoproduse de estrogeni.
De exemplu, 3 trimestre de sarcină, în timp ce luați contraceptive orale, tratament cu androgeni.
2. întreruperea circulației hepato-intestinale normale a colesterolului, a acizilor biliari și a altor lipide.
De exemplu, icterul subepatic este cea mai frecventă cauză.
Din aceleași motive, supraproducția acidului biliar are loc în strânsă legătură cu hipercolesterolemia. Bineînțeles, acest lucru se aplică primar, adică acizilor biliari produși de ficat - cholic și chenodesoxicol. În această situație, acidul chenodeoxicolic este cel mai intens produs, excesul acestuia contribuind în sine la colestază.
Un număr de factori (hepatită virală, alcool, un număr de medicamente) cauzează dezvoltarea sindromului colestatic, dar mecanismul exact al apariției acestuia nu este clar în toate detaliile.
Sindromul colestatic icteric este reprezentat de trei soiuri: primele două se referă la colestază intrahepatică, cea de-a treia la colestază extrahepatică, denumită în mod tradițional icter obstructiv.
În ambele tipuri de colestază intrahepatică, secreția de colesterol, acizii biliari și bilirubina în capilarele biliari este perturbată. Acest lucru are loc ca urmare a unei încălcări directe a secreției biliare hepatocitului (tip 1) sau o încălcare a reabsorbție a apei de bilă și alte reforme în canalele biliare mici (de tip 2).
Principalii factori ai patogenezei colestazei intrahepatice la nivelul hepatocitelor sunt:
a) o scădere a permeabilității membranei, în special, cu o creștere a raportului colesterol / fosfolipid în acestea și o încetinire a ratei proceselor metabolice;
b) inhibarea activității enzimelor legate de membrană (ATP-ase și altele implicate în procesele de transport cu membrană);
c) redistribuirea sau reducerea resurselor energetice ale celulei cu scăderea aportului de energie al funcției de excreție;
d) scăderea metabolismului acizilor biliari și a colesterolului.
Exemple tipice de colestază de tip 1 sunt icterul hormonal, medicamente (testosteron).
Legătura patogenetică primară a colestazei intrahepatice la nivelul conductelor biliare este aparent o încălcare a excreției fracției biliare ductale. Acest lucru se poate datora efectului toxic al componentelor bilei, în special acidul litiocholic, care separă fosforilarea oxidativă și inhibă ATP-ase și astfel blochează transportul electroliților. Un blocaj poate interfera cu formarea și excreția bilei la nivelul conductelor biliare, deoarece fracția ductală a bilei se formează în principal dintr-un fluid îmbogățit cu electroliți. Aceasta poate duce la îngroșarea bilei și la formarea așa-numitului tromb biliar.
Un exemplu de colestază de tip 2 este aminozina, icterul medical.
Cel de-al treilea tip este reprezentat de așa-numita colestază extrahepatică și mai precis subhepatică și este asociată cu obstrucția ne-hepatică a tractului biliar: apare ca urmare a unei obstrucții mecanice în canalele hepatice sau biliari comune. Un exemplu clasic al unei astfel de varietăți este comprimarea unei zone para-laterale de către o tumoare sau blocarea unei canale biliari comune de către o piatră. Colestază în special pronunțată și prelungită duce la un complex de tulburări metabolice - colamia.
INDICATORI Sindrom colestatică: fosfataza alcalină, fosfataza acidă, 5-nucleotidazei, o creștere a acizilor biliari și a colesterolului în sânge, bilirubinemiei.
Hipertensiunea portală - o creștere a presiunii în bazinul venei portal asociată cu prezența unui obstacol în calea fluxului de sânge (bloc). În funcție de localizarea blocului, se disting următoarele forme de hipertensiune portală:
1. Posthepatic (suprahepatic) - este asociat cu o obstrucție în părțile extraorganice ale venelor hepatice sau în vena inferioară inferioară a locului unde vena hepatică se varsă în ea.
Exemple: sindromul Budd-Chiari, creșterea membranoasă congenitală a venei cava inferioare, tumorile vasculare primare (leiomiom etc.), creșterea presiunii în vena inferioară inferioară cu insuficiență ventriculară cardiacă dreaptă.
2. Intrahepatic - este asociat cu un bloc din ficat.
Exemplu: ciroză hepatică, hepatită cronică alcoolică, boală veno-ocluzivă etc.
Blocul intrahepatic, la rândul său, este împărțit în:
a) postsinusoidal (exemplul de mai sus);
b) parazinusoidal (hepatită cronică, ficat gras masiv);
c) presinusoidal (distrofie hepatocebrală, ciroză biliară primară, metastaze hepatice și altele);
3. Prehepatic (subhepatic) - această formă este asociată cu o obstrucție a trunchiului venei portalului sau a ramurilor sale mari.
Exemple: tromboza venoasă portal, comprimarea venei portal a unei tumori etc.
Principalul factor patogenetic al sindromului hipertensiunii portale este o obstrucție mecanică a fluxului de sânge. Consecința cea mai caracteristică a hipertensiunii portale este formarea colaterală între piscina venei portal și circulația sistemică.
În cazul hipertensiunii portalului prehepatic, se dezvoltă anastomoze portal, restabilind fluxul sanguin din secțiunile sistemului portal, amplasat sub bloc, în ramurile intrahepatice ale sistemului portal.
Cu hipertensiune portală intra- și suprahepatică, anastomozele asigură evacuarea sângelui din sistemul venei portal, ocolind ficatul, în piscina venei cava superioară sau inferioară. Măsurarea sângelui ocolind parenchimul hepatic înseamnă, în esență, o oprire parțială funcțională a ficatului, consecințele cărora sunt foarte diverse pentru organism. Cele mai importante dintre acestea sunt:
1. Bacteremia (rezultatul închiderii sistemului de macrofage hepatice fixe), determinând un risc crescut de infecție "metastatică".
3. Hiperantigenemia - supraîncărcarea cu materialul antigenic de origine intestinală a sistemului imunitar al organismului.
Cu creșterea presiunii în vena portalului este asociată cu formarea de ascite. Este mai frecventă în hipertensiunea portalului posthepatic și intrahepatic.
Ce factori contribuie la formarea de ascită?
1. Creșterea producției limfatice în ficat, asociată cu blocarea fluxului de sânge venos din ficat.
2. Căderea presiunii osmotice colizionale a plasmei, asociată în primul rând cu o scădere a sintezei albuminei de către ficat.
3. Modificări ale metabolismului hormonal - aldosteronism secundar.
4. Funcția renală afectată asociată cu scăderea fluxului de sânge din rinichi.
Sindromul insuficienței hepatice Conceptul de "insuficiență" până acum nu are o definiție satisfăcătoare. Așa cum este aplicat ficatului, acest termen desemnează, de obicei, diferite grade de leziuni ale organelor cu pierderea funcției lor, ducând la o deteriorare a stării generale a corpului.
"Insuficiența" în forma sa generală poate fi definită ca o stare în care există o discrepanță între nevoile corpului și capacitățile corpului.
Termenul "insuficiență hepatică" servește în prezent la diferite stări, uneori incomparabile. Deci, Kh.Kh.Mansurov (1972) înțelege afectarea uneia sau mai multor funcții ale ficatului ca insuficiență hepatică. Alți autori (Sherlock și alții) asociază în mod necesar apariția simptomelor cerebrale sau a simptomelor neurologice cu insuficiență hepatică, iar altele doar dezvoltarea unei stări de precomatoză sau comatoză. AF Blyuger (1975), sub o insuficiență hepatică, înțelege atât frustrarea cerebrală, cât și cea hepatică.
Cauzele insuficienței hepatice pot fi grupate în cinci grupuri:
1. Boala hepatică - hepatită acută și cronică, portal, ciroză hepatică post-necrotică și biliară, alviococoză, neoplasme maligne ale ficatului și altele. Insuficiența hepatică este principala manifestare a acestor suferințe, determină imaginea lor clinică și modificările parametrilor biochimici.
2. Obstrucționarea canalelor biliare - colelitiază, tumora hepatică sau a ductului biliar comun, tumora sau stenoza mamelonului Vater, umflarea capului pancreatic și altele.
Presiunea crescută în conductele biliare duce la apariția hipertensiunii biliari și a secreției depreciate de către hepatocite. Aceasta, la rândul său, duce la afectarea sângelui și a circulației limfatice în ficat, modificări ale microcirculației organelor. Întreaga combinație a acestor factori duce la apariția modificărilor distrofice în hepatocite și ciroza biliară a ficatului.
3. Boli ale altor organe și sisteme - vase și inimă, boli sistemice ale țesutului conjunctiv, boli endocrine și infecțioase. În cele mai multe cazuri, insuficiența hepatică apare în cursul cronicii unor astfel de boli.
4. intoxicatii cu substante toxice hepatotropice: tetraclorura de carbon, benzenul, halotanul, otravurile fungiilor si altele. Deseori, substanțele toxice sunt medicamente relativ indiferente (antibiotice, aminazine, etc.).
5. Efecte extreme asupra organismului - leziuni, arsuri, șoc, pierderi de sânge extinse, transfuzii masive de sânge, complicații severe purulente și altele.
Odată cu apariția insuficienței hepatice în practica clinică, au o pondere cea mai mare de 1, 2 și 3 grupe de cauze.
Varietatea funcțiilor hepatice și daunele lor separate fac necesară definirea complexului funcțiilor afectate atunci când se definește "insuficiența hepatică". Pe baza acestui fapt, sindromul insuficienței hepatice poate fi împărțit în mai multe forme:
1. Icterul hepatic.
Schimbările se bazează pe revenirea bilirubinei la sânge după conjugare și încălcarea captării bilirubinei libere de către hepatocite. Astfel de modificări se datorează încălcărilor hepatocitelor. Spre deosebire de colestază, cu icter hepatocelular, nu există schimbări în metabolismul lipidic.
2. Încălcarea primară a funcției de sinteză a proteinelor.
Baza leziunii este o încălcare a formării proteinelor (în special a albuminei) și a compușilor nucleici care joacă rolul coenzimelor și asigură metabolismul normal în organism, apar modificări dramatice: albumina plasmatică scade și, în consecință, scade presiunea oncotică din plasmă; nivelul aminoacizilor liberi, creșterea azotului amino, dezvoltarea aminoacizilor.
3. Diateza hemoragică.
În centrul tulburărilor hemoragice este o încălcare a sintezei procoagulantelor. Inactivarea insuficienta a fibrinolizei joaca un rol important. Cantitatea de fibrinogen, protrombină, proaccilină, proconvertin, plasminogen scade în sânge; nivelul aminoacizilor liberi, creșterea azotului amino, dezvoltarea aminoacizilor.
Insuficiența hepatică poate fi însoțită de o încălcare a majorității covârșitoare a funcțiilor, o astfel de afecțiune fiind desemnată de termenul "insuficiență hepatică subtotală".
ZI Halperin distribuie separat HEPATOCELLA sau INSUFICIENȚĂ HEPATIC BRAIN.
Progresia procesului patologic în ficat conduce la apariția unor noi simptome clinice, exprimate în apariția unui complex de tulburări mentale și neurologice, pierderea conștiinței cu dezvoltarea unei stări comătice.
Majoritatea autori (AM Khazanov, Kh.H. Mansurov) disting două forme principale de insuficiență hepatocebrală, numindu-l hepatic:
1. endogen, în care rolul principal aparține încălcărilor în ficat însuși prin înfrângerea parenchimului său (eșec hepatocelular).
2. Exogene (porto-caval), în principal datorită deversării sângelui bogat în amoniac în circulația generală. Dezvoltat cu hipertensiune arterială severă, când cea mai mare parte a sângelui portal este descărcată prin aruncări porto-caval în circulația generală.
Marea majoritate a hepatologilor împărtășesc insuficiența hepatocebrală în trei etape, subliniind în fiecare dintre ele principalele trăsături:
Etapa 1 - stadiul tulburărilor emoționale și psihice;
Etapa 2 - stadiul tulburărilor neurologice cu tulburare de conștiență;
Etapa 3 - stadiul lipsei de conștiință (comă).
Mecanismele de dezvoltare a comăi hepatice sunt complexe și nu sunt pe deplin înțelese. Ideea modernă a comăi hepatice a apărut pe baza datelor privind rolul important pe care îl joacă ficatul în neutralizarea diferitelor substanțe provenite din intestin în sânge.
Este general acceptat faptul că imaginea clinică a comăi este determinată de leziuni toxice ale creierului. Cu toate acestea, nu este clar exact ce substanțe chimice provoacă această leziune și dacă ele se formează în afara creierului și penetrează în lichidul vertebral sau forma în creierul însuși.
Cele mai multe ipoteze discută tulburările metabolice ale amoniacului în patogeneza comă. Amoniacul este format în toate țesuturile în care se schimbă proteinele și aminoacizii. Cu toate acestea, cea mai mare cantitate din acesta intră în fluxul sanguin din tractul gastro-intestinal.
În plus, coma hepatică are o creștere a conținutului de sânge al altor substanțe apărute în procesul de metabolizare a proteinelor: aminoacizii și produsele lor metabolice - fenoli, indoli, derivați amino ai acidului piruvic și acid lactic - acetoină și 2,3-butilenglicol.
La pacienții cu comă hepatică, există o creștere semnificativă a conținutului de acizi grași cu greutate moleculară mică din sânge - butiric, caproic, valeric, care sunt, de asemenea, considerați ca substanțe cerebrotoxice.
În coma hepatică, există o creștere a nivelului sanguin al bilirubinei directe și indirecte, a acizilor biliari conjugați și neconjugați, în special a chenoesoxicolului.
Se discută importanța metabolismului electroliților și a echilibrului acido-bazic în patogeneza comăi hepatice. În coma exogenă, se observă hipokaliemie și o scădere a nivelului intracelular de potasiu, alcaloză extracelulară hipokalemică în combinație cu acidoză intracelulară. Se crede că acest lucru contribuie la întărirea efectului toxic al amoniacului.
Astfel, în insuficiența hepatocebrală, acumularea de diferite substanțe cerebrotoxice are loc în sânge. Pentru coma exogenă se caracterizează o creștere a nivelului de amoniac, pentru endogene - alte produse metabolice intermediare. Nivelul exogen este caracterizat printr-o creștere a nivelului de amoniac, pentru produsele endogene - alte produse intermediare de metabolizare: aminoacizi aromatici și cu conținut de sulf, acizi piruvic, lactic, ketoglutaric și citric, acetonă, 2,3-butilenglicol, acizi grași cu greutate moleculară mică.
Recent, s-au acumulat destule date care dezvăluie relația dintre ficat și creier. Rezultatele acestor studii pot fi rezumate în principal în cele trei concepte actuale, care în prezent încearcă să explice mecanismele tulburărilor cerebrale în coma hepatică:
1. Teoria vectorilor falsi de creier.
2. Teoria metabolismului energetic redus.
3. Teoria germenului direct al membranei.
Conform teoriei FIRST, ca purtători falsi ai creierului, există: amine biogenice - octopamină, beta-feniletiamină; unii acizi grași cu conținut scăzut de molecule - butiric, valeric, capron; aminoacizi - fenilalanină, triptofan. Acești compuși cu comă hepatică se pot acumula în sistemul nervos central, înlăturând neurotransmițătorii normali și blocând generarea și conducerea impulsurilor nervoase.
Conform teoriei SECOND - teoria metabolismului energetic redus, cu coma hepatică, există o scădere a consumului de oxigen de către celulele creierului, ceea ce duce la o scădere a formării energiei sub formă de ATP. În plus, există o creștere a activității enzimelor din clasa ATP-az. De asemenea, există o încălcare a includerii acidului piruvic în ciclul Krebs, ceea ce agravează și mai mult deficitul de energie. Amoniacul și acidul alfa-ketoglutaric au acest efect.
Teoria THIRD - teoria germenului direct al membranei este asociată cu acțiunea cerebrotoxinelor asupra potențialului transmembranar al celulelor nervoase prin modificarea activității ATP-ase de sodiu-potasiu, care poate duce la intrarea excesului de sodiu și calciu în celulă.
icter
Sub YELLOW se înțelege colorarea galbenă a pielii, a sclerei și a membranelor mucoase ca rezultat al impregnării țesuturilor cu pigment biliar - bilirubina. Icterul asociat cu hiperbilirubinemia este adevărat icter. Mult mai puțin frecvente sunt așa-numitul icter fals. Principalele lor motive sunt:
1) colorarea țesuturilor epiteliale cu medicamente (Akrikhin și altele),
2) pictura capacelor cu vopsele naturale (morcovi, dovleac etc.).
Vă ofer o divizare a icterului, prezentată în monografie de A.I. Hazanova:
1. Suprahepatic (anemie hemolitică).
- parenchimato-microsomal (sindromul Gilbert);
- hepatită acută cronică (hepatită acută cronică, exacerbarea cirozei hepatice, ficat de șoc)
- excreție parenchimică (sindrom Dabin-Johnson);
- parenchimato-colestatic (hepatită acută de medicament cu colestază - testosteron);
- canalizare-colestatică (viral acut, hepatită alcoolică cu colestază, hepatită biliară primară cu colestază, ciroză biliară primară a ficatului).
3. Subhepatică (obstructivă a apelor reziduale).
Patofiziologia hiperbilirubinemiei (icter). Deoarece bilirubina se formează în timpul defalcării hemei, este luată din sânge de ficat, conjugată în ficat cu acid glucuronic și excretată sub formă de bilirubină conjugată la bila, și apare, de asemenea, în sânge în cantități mari în ficat și 5 mari mecanisme:
1. Excesul de producție de bilirubină;
2. Reducerea absorbției de bilirubină de către ficat din sânge;
3. Reducerea conjugării bilrubinei cu acid glucuronic în ficat;
4. Separarea hepatică a bilirubinei conjugate de biliară;
5. Creșterea excreției inverse a bilirubinei din hepatocite și / sau capilare biliari.
Nivelul normal al bilirubinei plasmatice este de 0,3-1,0 mg /% sau (5-17 μM / L), iar la oameni sănătoși este structural un bilirubină neconjugată. Dacă nivelul plasmatic al bilirubinei neconjugate este de la 1 la 14 mg /% (17 - 68 μM / L), atunci acesta este cauza hemolizei și / sau a funcției hepatice anormale. Dacă nivelul bilirubinei depășește 4 mg /% (68 μM / l), aceasta este o dovadă a afectării funcției hepatice, indiferent dacă hemoliza survine simultan sau nu, deoarece rata maximă de formare a bilirubinei (de 8 ori mai mare) conduce la un nivel mai mare al bilirubinei neconjugate decât la 3,5-4,0 mg /% (60 - 68 mmol / l). Deși în criză hemolitică acută, formarea bilirubinei și, prin urmare, nivelul bilirubinei neconjugate în plasmă, depășește valoarea de 4 mg /% (68 pmol / l) (de exemplu, în anemia celulelor secera sau în hemoglobinuria paroxistică nocturnă).
Hiperbilirubinemia neconjugată poate fi observată cu:
1. creșterea formării bilirubinei datorată hemolizei sau eritropoiezei ineficiente;
2. prin încălcarea absorbției bilirubinei de către ficat;
3. în încălcarea conjugării bilirubinei în ficat.
Creșterea formării bilirubinei poate să apară în timpul hemolizei sau cu așa-numita bilirubinemie de șunt.
Hemoliza. În mod normal, aproximativ 1% din volumul de sânge circulant (aproximativ 50 ml) și, prin urmare, aproximativ 7 g hemoglobină sunt distruse zilnic. Deoarece din 1 g de hemoglobină, apoi în condiții fiziologice, se formează zilnic de la hemoglobină aproximativ 250 până la 300 mg de bilirubină. Din cauza motivelor descrise mai sus, formarea crescută a bilirubinei în plasmă în timpul hemolizei este nesemnificativă. Deși o creștere a bilirubinei neconjugate este caracteristică pentru icterul hemolitic, concentrațiile conjugate ale bilirubinei (
Data adaugarii: 2016-11-29; Vizualizări: 2397; ORDINEAZĂ ÎNTREPRINDEREA