Calitatea cirozei hepatice

Ciroza hepatică este o boală poliiologică cronică caracterizată prin dezvoltarea de fibroză extensivă și formarea de noduri regenerative anormale, manifestată prin scăderea funcției hepatice și prin hipertensiunea portală. Esența procesului patologic constă în moartea (necroza) hepatocitelor, distrugerea rețelei reticulare cu fibroză ulterioară, restructurarea arhitectonicii vasculare și regenerarea nodulară a parenchimului conservat.

Ciroza hepatică trebuie considerată stadiul final al multor afecțiuni hepatice cronice. Rata de dezvoltare a fibrozei și a nodurilor cirotice variază. Astfel, în cazul cirozei alcoolice și a cirozei virale, structura lobulilor este perturbată într-un stadiu incipient și cu blocarea prelungită a pasajelor biliare - într-o etapă târzie.

etiologie

Conform factorilor etiologici, ciroza este împărțită condiționat în trei grupe:

1. ciroză cu factori etiologici stabiliți;
2. ciroză cu posibili factori etiologici;
3. ciroza de etiologie necunoscută.

Factorii etiologici stabiliți includ hepatita virală, alcoolismul, tulburările metabolice, obstrucția conductelor biliare, insuficiența cardiacă cronică, substanțele chimice și medicamentele, sarcoidoza, telangiectasia hemoragică congenitală.

Rolul hepatitei virale a fost dovedit în numeroase studii. Incidența cirozei la pacienții cu hepatită cronică a etiologiei virale variază de la 1 la 12%. Una dintre principalele cauze ale cirozei este alcoolismul. Utilizarea zilnică a alcoolului (60 g la bărbați, 20 g la femei) poate duce la ciroză hepatică. În prezent, există o tendință de creștere a numărului de pacienți cu ciroză alcoolică a ficatului la femei și tineri.

Tulburările metabolice care duc la ciroză sunt diverse. Acestea includ deficitul de α1-antitripsină, caracterizat printr-o scădere a a1-antitripsinei în sânge și depunerea acesteia în hepatocite, ceea ce duce la creșterea sensibilității hepatocitelor la alte substanțe, cum ar fi alcoolul, sinteza afectată și transportul proteinelor. Acest grup de factori etiologici includ de asemenea absența congenitală de galactoz-1-fosfat-uridiltransferază, manifestată prin galactosemie; depozite de glicogen; hemocromatoza este o încălcare determinată genetic a metabolismului de fier; Boala lui Wilson - Konovalov; congenital telangiectasia hemoragică.

Patența defectuoasă a canalelor biliare intrahepatice și extrahepatice poate provoca ciroză biliară secundară. Această afecțiune se dezvoltă de obicei cu colelitază, stricturi postoperatorii ale căilor biliare extrahepatice, colangită sclerozantă primară, mai puțin frecvent cu tumori și chisturi ale conductelor biliare intrahepatice. În patogeneza cirozei biliari secundare, un rol important îl are dilatarea canalelor intrahepatice și infecția în colangita cronică.

În etiologia cirozei hepatice, substanțele care au un efect hepatotropic (tetraclorură de carbon, metotrexat, dimetilnitroxolină, etilenglicol, otrăvuri vegetale etc.) și medicamente (metildof, izoniazid, iprazid, inderal, citostatice etc.) sunt importante.

Insuficiența cardiacă cronică a clasei funcționale III în conformitate cu clasificarea NYHA (II B St. în conformitate cu ND Strazhesko și V. Kh. Vasilenko) duce la ciroză hepatică ca urmare a scăderii presiunii sângelui care intră în ficat, a oxigenării sângelui și a creșterii presiunii venoase centrale, ceea ce duce la atrofia și necroza celulelor hepatice. Aceasta duce la activitate regenerativă și formarea de septe între venele centrale. Ulterior, se dezvoltă regenerarea canalelor biliare, a fibrozei portal și a nodurilor regenerative.

Factorii etiologici posibili ai cirozei includ malnutriția, micotoxinele, autoimunitatea, bolile infecțioase și parazitare (echinococ, schistosomioză, bruceloză, toxoplasmoză).

Ciroza de etiologie necunoscută (criptogenă), conform datelor diferiților autori, variază de la 12 la 40%. Acestea includ ciroza biliară primară, ciroza ca rezultat al hepatitei virale B care nu a fost stabilită clinic, nici A și B, etc.

clasificare

1. Conform etiologiei, distinge ciroza hepatică:

• viral (hepatită virală B, B + D, C, G);
• alcool (abuz de alcool),
• (metotrexat, amiodaronă și alți agenți terapeutici),
• secundar biliar (colestază lungă),
• congenitale (hemocromatoză, boala lui Wilson, deficit de α1-antitripsină, glicogenoză de tip IV, galactosemie, tirozinoză congenitală),
• congestivă (insuficiență circulatorie),
• boala și sindromul Budd-Chiari,
• schimbarea alimentară (aplicarea unei anastomoze mici intestinale, a obezității, a diabetului zaharat sever);
• ciroza hepatică a etiologiei necunoscute (criptogenă, biliară primară, copii indieni).

2. Conform caracteristicilor morfologice:

• Nodul mic (melkonodulyarnaya) se caracterizează prin noduri cu un diametru de 1-3 mm. Lobuletele false fac parte din acini hepatice și nu conțin tracturi portal și venele centrale. Ficatul poate avea dimensiuni normale sau ușor mărit. Această formă de ciroză este observată cu alcoolismul, obstrucția conductelor biliare, dereglarea venoasă afectată.
• Forma larg-nodală (macronodulară) este caracterizată de noduri cu un diametru mai mare de 3 mm, unele noduri ajungând la 5 mm. Partițiile care formează pseudo-diviziuni sunt largi, au o formă neregulată, se aseamănă cu cicatrici și includ mai multe secțiuni ale tractului portal. Ficatul poate avea mărire, dimensiune normală și redusă. Cel mai adesea, o imagine morfologică similară se dezvoltă cu ciroză hepatică post-necrotică.
• Forma septală incompletă este caracterizată prin prezența septei țesutului conjunctiv, disecția parenchimului și deseori se termină orbește, fără a se conecta câmpul portal cu vena centrală. Există o regenerare, dar nu devine nodulară, ci difuză. Din punct de vedere histologic, acest lucru se manifestă sub formă de plăci hepatice în două rânduri și proliferarea pseudodululară a hepatocitelor ("formarea de rozete").
• Forma mixtă, în care se dezvăluie același număr de noduri mici și mari.

În plus, formele mono-, multi- și monomultilobulare de ciroză hepatică sunt izolate microscopic și, de regulă:

• ciroza micronodulară este monolobulară (nodulii micronodulari constau dintr-o parte dintr-un lobule);
• macronodulară - multilobulară (lobulii falși includ rămășițele multor lobuli);
• macromicrobodular (mixt) - monomultilobular (numărul de segmente monolobulare și multilobulare este aproximativ același).

3. Caracteristicile clinice și funcționale

• Stadiul bolii: compensare (inițială); subcompensarea (manifestări clinice); decompensare (dezvoltarea insuficienței hepatocelulare și progresia hipertensiunii portale).
• Activitatea procesului: minim; moderată; exprimate.
• Cursul bolii: progresiv încet; rapid progresiv.
• Sindromul hipertensiunii portale.
• Complicații: sângerări gastrointestinale la venele varicoase ale esofagului și stomacului; hepatice și encefalopatie porto-sistemică și comă; hipersplenism; spitale peritonite bacteriene.

Clasificarea internațională statistică a cirozei hepatice (ICD-10).

Fibroza și ciroza hepatică (K74)
exclude:
- fibroza hepatică alcoolică (K70.2);
- scleroza cardiacă a ficatului (K76.1);
- ciroză: alcoolică (K70.3), congenitală (P78.3), cu afectare hepatică toxică (K71.7).
K74.0 Fibroza hepatică
K74.1 Scleroza hepatică
K74.2 Fibroza hepatică în asociere cu scleroza hepatică
K74.3 Ciroza biliară primară
Colangita distructivă distructivă cronică
K74.4 Ciroză biliară secundară
K74.5 Ciroză biliară, nespecificată
K74.6 Ciroză hepatică și alte tipuri de ciroză nespecificată:
- BDU;
- criptogen;
- nod mare (macronodular);
- nod mic (micronodular);
- tip mixt;
- portal;
- postnecrotic.

Clasificarea Child-Puy. Funcția hepatocelulară în ciroza hepatică este evaluată de Child-Pugh (Child-Pugh). Clasa de ciroză este stabilită în funcție de numărul de puncte pentru toți parametrii. Suma punctelor 5-6 corespunde clasei A (Copil A), cu o sumă de 7-9 - clasa B (Copilul B), iar cu o sumă totală de 10-15 puncte este dată o clasă C (Copilul C).

Sistemul propus este adecvat pentru evaluarea prognosticului, în special în afara exacerbării acute a cirozei și a complicațiilor acesteia. Pe baza criteriilor, sa propus să se evalueze necesitatea transplantului hepatic: necesitate ridicată la pacienții aparținând clasei C, moderată - la pacienții de clasa B și scăzută - la pacienții din clasa A.

• Speranța de viață la pacienții din clasa A este de 15-20 ani, mortalitatea postoperatorie cu chirurgie abdominală fiind de 10%.
• Clasa B este o indicație pentru examinarea unui transplant de ficat; în același timp, mortalitatea postoperatorie cu chirurgie abdominală atinge 30%.
• La pacienții cu clasa C, speranța de viață ajunge la 1-3 ani, iar mortalitatea postoperatorie cu intervenție abdominală - 82%.

Sistemul SAPS. Pentru a determina prognosticul pacienților cu ciroză la momentul apariției complicațiilor grave, se utilizează sistemul de criterii SAPS (Scorul Simptomatic Acut Fiziologic Scor), care include principalii parametri fiziologici (în majoritate direct legați de starea hepatică): vârsta, frecvența cardiacă și respirația, tensiunea arterială sistolică, temperatura corp, diureză, hematocrit, numărul de leucocite din sânge, concentrația serică de uree, potasiu, sodiu și bicarbonat, stadiu de comă hepatică. Citiți mai multe în articol: Sistemul SAPS.

simptome

Imaginea clinică a cirozei hepatice depinde de etiologia, stadiul bolii și activitatea procesului.

Etapa inițială (compensată). Se caracterizează printr-o ușoară severitate a simptomelor. Pacienții se pot plânge numai de flatulență, un sentiment de greutate în hipocondrul drept, astenizare, performanță redusă. Un studiu funcțional arată o mărire mică a ficatului, marginea ficatului este densă, arătată. O ușoară creștere a splinei reflectă stadiul inițial al hipertensiunii portale.

Stadiul manifestărilor clinice (subcompensare). Stadiul manifestărilor clinice include un ficat și splină mărită. Consistența ambelor organe este densă și, în perioada de exacerbare, ficatul și splina devin dureroase. Pe pielea de pe umărul brâului apar "vene spider", un simptom al "palmelor hepatice", icter, ginecomastie.

Pacienții dezvoltă sindromul hepatolienal cu hipersplenism, caracterizat prin scăderea elementelor mieloide ale măduvei osoase, leucopeniei, neutrofilei și limfopeniei; inhibarea formării plăcilor în măduva osoasă și trombocitopenie în sângele periferic. Toți pacienții au descoperit încălcări ale proprietăților funcționale ale leucocitelor. În cazul cirozei hepatice, adesea se observă anemie, care poate fi deficit de fier microciclic după sângerare gastrointestinală, macrocită datorată unei încălcări a metabolismului vitaminei B12 și a acidului folic și, în plus, hemolitice ca urmare a distrugerii crescute a globulelor roșii în splină.

Cu o activitate pronunțată de icter ciroză se dezvoltă, iar temperatura corpului crește. Febra nu este supusă tratamentului antibiotic și dispare numai atunci când funcția hepatică se îmbunătățește. Principala cauză a cirozei în clinică este sindromul hipertensiunii portale și consecințele acestuia, cum ar fi vene varicoase ale esofagului, stomacului și rectului, a căror sângerare este cea mai gravă complicație a bolii și ascite.

Gastrita cronică se dezvoltă adesea în acest stadiu; la 10-18% dintre pacienți - eroziune și ulcerații ale stomacului și ale duodenului; leziunea pancreatică, apărută ca pancreatită cu insuficiență exocrină (steatoree, slăbiciune, scădere în greutate) și hiperglicemie. Cu ciroză, ca urmare a intoxicației prelungite, se observă tulburări mintale, tulburări de somn, slăbiciune, letargie, pierderea memoriei.

Când ciroza hepatică a evidențiat modificări ale sistemului cardiovascular. Caracterizat printr-o creștere a accidentului vascular cerebral și a volumului minut al inimii, indicele cardiac, volumul circulant al sângelui. Progresia bolii poate fi însoțită de o deteriorare a contractilității miocardice, cu o creștere a presiunii diastolice end-ventriculare și cu apariția semnelor de insuficiență cardiacă, în special cu o creștere a ascităi.

Ciroza hepatică este însoțită de diferite afecțiuni endocrine. La bărbați, funcția sexuală este afectată, se dezvoltă hipogonadismul și feminizarea. La femei, dismenoreea, amenoreea și infertilitatea sunt detectate. Diabetul zaharat la pacienții cu ciroză hepatică se dezvoltă de 4-5 ori mai des decât în ​​populație. Majoritatea pacienților au afectat funcția suprarenală, manifestată prin hiperaldosteronism, care agravează metabolismul apei și a sării și promovează dezvoltarea ascităi.

Etapa de decompensare. Caracterizat prin semne de insuficiență hepatocelulară și complicații ale hipertensiunii portale. Insuficiența hepatică este o consecință a unei scăderi a masei celulelor care funcționează în mod normal și o scădere a funcției de neutralizare a ficatului și se manifestă prin encefalopatie. Hipertensiune arterială hipertensiune arterială complicată, în special din vene varicoase ale esofagului și stomacului, care este principala cauză a decesului. O creștere a ascită și edem periferic, care necesită tratament cu diuretice în doze mari, este caracteristică.

Complicațiile. Cursul cirozei avansate este de obicei o complicație a condițiilor independente de etiologia bolii. Acestea includ:

• hipertensiune arterială portală, manifestată prin venele varicoase ale esofagului, stomacului, venelor hemoroidale, splenomegaliei, ascită;
• sindromul hepatorenal, encefalopatia hepatică;
• infecții complicate, cum ar fi pneumonia, sepsisul, endocardita bacteriană sau peritonita bacteriană spontană;
• carcinom hepatocelular.

diagnosticare

Activitatea cirozei este determinată de manifestările clinice ale bolii și de modificările parametrilor biochimici: hiperbilirubinemia conjugată și hipergamaglobulinemia, creșterea activității ALT și AST. Dar, în stadiul terminal, aceste enzime sunt fie normale, fie ușor ridicate, ceea ce se datorează unei încălcări a sintezei lor. Criteriile suplimentare pentru activitatea cirozei sunt creșterea nivelului imunoglobulinelor din toate clasele, detectarea anticorpilor față de componentele celulei hepatice, inhibarea transformării blasfemice a limfocitelor, creșterea numărului de celule supresoare / citotoxice.

semne Morfologichekie de ciroză activitate detectată prin studierea ficat punctates, care prezintă un număr mare de necroză pronunțată distrofie în trepte, acumulări focale gistiolimfoidnyh infiltrează nodurile de regenerare proliferarea țesutului conjunctiv între ele, trabecular îngroșare datorită regenerării celulelor hepatice și altele. Aurul coloidal Scan sau technețiul permite descoperirea distribuției difuze neuniforme a radionuclidului în ficat și acumularea acestuia în splină, ceea ce indică ciroză hepatică activă. Ecografia cu ultrasunete și tomografia computerizată determină creșterea ficatului, starea vaselor sistemului portal și lichidul ascitic. Diagnosticul hipertensiunii portale și detectarea venelor varicoase esofagiene se face prin examinarea esofagiană și radiologică a esofagului.

Etapele inițiale ale cirozei sunt diferențiate cu hepatita virală cronică și fibroza hepatică. Distincția între ciroză și hepatită virală cronică este uneori imposibilă. În favoarea cirozei, telangiectasia, indurația semnificativă și inegalitatea marginii inferioare a ficatului, splenomegalie și varice varicoase esofagiene semnificative sunt indicative.

Fibroza hepatică nu este, de obicei, însoțită de manifestări clinice, funcția hepatică fiind, de obicei, normală. Dezvoltarea hipertensiunii portale la pacienții cu fibroză hepatică în alcoolism, sarcoidoză și schistosomioză face ca diagnosticarea să fie dificilă. Distincția fiabilă între ciroză și fibroză este posibilă cu o biopsie hepatică. Spre deosebire de ciroză, fibroza arhitectonică lobulară este păstrată.

Cancerul de ficat seamănă cu stadiul manifestării clinice a cirozei. Cancerul diferă de dezvoltarea cronică a bolii, febră, epuizare rapidă, durere, leucocitoză, anemie, ESR crescut brusc. În cancer, a-fetoproteinele sunt detectate prin precipitare în agar. Diagnosticul este confirmat folosind angiografie și biopsie țintită sub ecografie și tomografie computerizată.

Hemocromatoza idiopatică (siderofilie, diabet de bronz, ciroză hepatică) seamănă cu o ciroză lentă progresivă a ficatului. Hemocromatoza este o boală determinată genetic, caracterizată prin acumularea hemoziderinei în ficat ca rezultat al absorbției crescute a fierului în intestin și a conexiunii inadecvate cu transferina. Boala se dezvoltă în principal la bărbați în vârstă de 35-50 de ani. Clinica se caracterizează printr-o creștere treptată a simptomelor. Nu există plângeri, unii pacienți se plâng de hiperpigmentare a pielii, impotență și, uneori, dificultăți de respirație asociate cu leziuni cardiace. Ficatul este mărit, dens, parametrii funcționali sunt apropiați de cei din stadiul inițial al cirozei. La mulți pacienți sunt detectați tulburări endocrine: hipogenitalism, insuficiență suprarenală, hiperglicemie. Dezvoltarea cardiomiopatiei însoțită de insuficiență cardiacă cronică este caracteristică hemocromatozelor. Concentrația de fier în sânge este mai mare de 400 mg /% (50 pmol / l).

Boala Wilson - Konovalov (degenerare hepatolentică) apare cu o imagine clinică a cirozei lentă a ficatului. Boala este o enzimopatie ereditară și se caracterizează printr-o scădere a formării ceruloplasminului în ficat - o proteină de transport (2-globulină) care leagă cuprul în sânge. Cuprul nu este ferm legat de proteine ​​și este depozitat în țesuturi, inhibă enzimele oxidante și, ca rezultat, perturbă procesele metabolice. Ea se manifestă clinic prin simptome de ciroză și afecțiuni extarpiramidale (tremurături ale extremităților, tonus muscular crescut, tulburări de mers, fața mascată neplăcută etc.) Tulburările intelectuale și emoționale sunt deseori dezvoltate. De regulă, apare un inel Kaiser-Fleischer de culoare maro-verzuie de-a lungul periferiei corneei. Concentrația de cupru din ser este crescută (mai mult de 30 μmol / l). Adesea, exacerbările cirozei sunt însoțite de anemie hemolitică severă.

perspectivă

Prognosticul pentru ciroza hepatică este scăzut, deși prognosticul este îmbunătățit datorită tratamentului îmbunătățit. Ciroza decompensată duce la moartea a 60-80% dintre pacienți în decurs de 3 ani. Speranța de viață a pacienților cu ascite nu depășește 3-5 ani. Cu coma hepatică, rata letalității atinge 90-100%, peritonita - 50%. Cu ciroză alcoolică, prognosticul este mai bun decât cu virusul. Sub rezerva încetării aportului de alcool și a tratamentului după 5 ani, 70% dintre pacienți supraviețuiesc. În ciroza biliară primară, speranța de viață este de 5-15 ani.

Ciroza hepatică a băuturilor pentru copii

Potrivit Asociației Mondiale a Hepatologiei, clasificarea cirozei hepatice trebuie să fie cât mai simplă posibil și bazată pe un număr mic de criterii. Dar practica medicală modernă are mai mult de o clasificare a acestui proces patologic.

Tipologia cirozei prin etiologie

Din punct de vedere etiologic, ciroza este împărțită în trei tipuri:

1. Ciroza cu etiologie clarificată:

• virale;
• officinalis;
• stagnante;
• alcool;
• biliară secundară;
• schimb de produse alimentare;

2. O boală cu factori etiologici probabili.

3. Ciroza cu origine necunoscută.

Factorii etiologici evideni ai cirozei sunt afectarea inflamatorie a ficatului, abuzul de alcool, afecțiunile endocrine și perturbările metabolismului, obstrucția tractului biliar, întreruperile funcției cardiace, sarcoidoza și efectele secundare ale chimioterapiei și medicamentelor.

Numeroase studii științifice au demonstrat diagnosticul de ciroză la persoanele care au prezentat hepatită virală de orice tip. Tipul bolii inflamatorii determină frecvența evenimentelor cirotice, care variază de la 1 la 10%. Cauza principală a bolii hepatice distructive este deseori alcoolismul.

Din păcate, există o tendință de creștere a cirozei la femei, precum și la tineri.

Blocarea conductelor biliare conduce, de asemenea, la dezvoltarea patologiei, numai acum formularea diagnosticului pare să fie ciroză biliară. Violarea permeabilității conductelor se observă în tumorile și chisturile din interiorul acestora, precum și în colelitiza directă, colangita și structurile posibile după intervenții chirurgicale. Ciroza poate deveni o boală secundară din cauza colangitei infecțioase sau virale.

Chimioterapia poate avea un efect negativ asupra ficatului, precum și o mulțime de substanțe hepatotrope. Acestea includ numeroase otrăvuri ale plantelor, inclusiv fungice, etilen glicol și metotrexat. Terapia cu anumite medicamente (citostatice, metildopha, inderal) cauzează, de asemenea, o lovitură puternică a ficatului.

Eșecul muncii cardiace provoacă insuficiență cronică, care nu aduce presiunea sângelui care curge spre ficat la normal. Sângele care este sărac în oxigen intră în organ, presiunea venoasă crește și, ca rezultat, acești factori determină hipoxie cu atrofie ulterioară a hepatocitelor.

Factorii probabili în dezvoltarea cirozei sunt calitatea slabă sau nutriția inadecvată, daunele hepatice parazitare sau micotice.

Alte clasificări

Esența celei mai convenabile și reflexive a bolii este clasificarea băuturilor alcoolice. Mulți medici occidentali insistă asupra celei mai simple gradări morfologice:

1. Forma nodului mic asigură prezența nodurilor de până la 3 milimetri, reprezentând anterior acini. Alcoolicii și persoanele cu obstrucție ductală au un astfel de ficat de dimensiuni normale.
2. Ficatul macronodular are noduri deja la 5 milimetri, cu partiții asemănătoare cu cicatricile.
3. Forma septală este numită datorită formării septei de țesut conjunctiv, care nu îndeplinește funcțiile corespunzătoare inerente ficatului.

O astfel de gradare face posibilă efectuarea unui diagnostic cu viteza fulgerului, totuși, o clasificare mai complexă a copilului-pugh reflectă mai bine funcționalitatea hepatică afectată.

Bolii îi este atribuită o anumită clasă în funcție de gravitatea anumitor simptome, fiecare dintre acestea putând fi evaluată la 1, 2 sau 3 puncte.

Se iau în considerare prezența ascitelor la pacient, parametrii de laborator ai albuminei și bilirubinei în plasma sanguină, indicele și timpul de protrombină, INR direct în sânge, precum și prezența encefalopatiei hepatice. Cu cât sunt mai accentuate ascitații și encefalopatia hepatică, cu atât mai multe puncte primesc pacientul. Cu cât sunt mai mari indicii de bilirubină, timpul de protrombină și INR - mai multe puncte sunt de asemenea puse, cu albumină și PTI - dimpotrivă. Conform rezultatelor parametrilor băuturii copilului, punctele sunt însumate, iar clasa bolii este setată la A, B sau C. Clasa expusă determină prognoza pentru durata de viață a pacientului. Astfel, pacienții cu clasa C, cel mai probabil, vor avea nevoie de un tratament îngrijorat și de transplantul de ficat.

Potrivit lui Pugh, pacienții din clasa A au o speranță de viață de peste douăzeci de ani, iar probabilitatea de deces intraoperator nu depășește 10%. În clasa B, pacienții pot avea deja nevoie de un transplant de organe, iar chirurgia poate ucide mai mult de 30% dintre pacienți. Copiii de băut de copil din clasa C nu trăiesc mai mult de trei ani și supraviețuiesc după operații în 20% din cazuri.

Clasificarea stadiilor bolii

Predicția băuturilor pentru copii este, firește, extrem de importantă pentru viața pacienților, dar merită să ne întoarcem la imaginea clinică, care joacă un rol semnificativ în diagnosticare:

1. Etapa inițială reflectă compensarea completă a procesului cirotic. Pacienții au adesea puține plângeri, dureri în hipocondrul drept, astenie. Ecografia arată ficat și splină mărită datorită creșterii hipertensiunii portalului.
2. Stadiul subcompensării este marcat de un sindrom pronunțat de hepatolienă cu durere severă în aceste organe. Pacienții se disting vizibil în societate: apar pătarea icterică a pielii și a sclerei oculare, a venei de păianjen, a palmelor hepatice și chiar a ginecomastiei. Diagnosticul se reflectă și în testele de laborator sub forma unei scăderi a aproape tuturor elementelor sangvine - anemie, leucopenie, limfopenie. Anemia se poate dezvolta în diferite cazuri: ca deficit de fier cu sângerare în stomac și intestine, macrocit - datorită încălcării vitaminelor vitale, hemolitice - cu distrugerea excesivă a globulelor roșii în splină.

Adesea, diagnosticul de ciroză în această etapă se face pe baza unei examinări complete a infertilității ambelor sexe. Simptomele amenoreei și anovulației la femei, feminizarea și hipogonadismul la bărbați sunt asociate cu afectarea funcției endocrine a ficatului, care slăbește din cauza modificărilor cirotice. De asemenea, intoxicația pe termen lung în acest sens cauzează frustrarea stării psihologice, tulburări de somn și veghe, slăbiciune și apatie.

Stadiul de decompensare se bazează pe eșecul total al hepatocitelor. În sensul literal, numărul de celule hepatice funcționale scade, ceea ce duce invariabil la complicații severe. Hipertensiunea portală și manifestările de ascită cresc. Varicele esofagiene și venele gastrice pot sângera, cu pierderi masive de sânge masive, care, cel mai adesea, cauzează moartea pacienților.

Ciroza hepatică este un diagnostic grav și important. Ei continuă să exploreze în mod activ această patologie, din cauza căreia apar mai multe clasificări, cum ar fi băuturile pentru copii și cele mai complexe. Ele ajută la identificarea celor mai bune tactici pentru tratarea unui număr mare de persoane care suferă de patologie teribilă.

Clasificarea cirozei: abordări

Prima clasificare este morfologică, se bazează pe rezultatele unei biopsii (care implică captarea in vivo a părții microscopice a unui organ pentru examinare).

Clasificarea morfologică împarte ciroza în 4 clase:

• nod mic - caracterizat prin prezența în ficat a nodulilor mici având un diametru de 1-3 mm;
• nodul mare - în acest caz, diametrul întregii sau a unei părți a nodulului depășește 3 mm;
• ciroză incompletă, cu o leziune predominantă a septei interhepatice;
• mixt - în acest caz, toate semnele de mai sus sunt combinate.

Ciroza nodului mic

O clasificare a apărut mai târziu, care se bazează pe cauzele cirozei. Aceasta implică împărțirea tuturor cazurilor de boală în două grupe:

• cu intoxicație alcoolică, intoxicație medicamentoasă, biliară, metabolică (alimentară), stagnantă, ciroză virală, ciroză de origine mixtă;
• ciroza de etiologie nespecificată (atunci când cauza nu este clară).

În același timp, al doilea grup nu este subdivizat în subspecii datorită imposibilității de a determina cauza.

Cea mai populară clasificare modernă utilizată în principal pentru a determina severitatea bolii - Clasificarea băuturilor pentru copii.

Aceeași scală este utilizată pentru a determina prognosticul pentru un anumit pacient și gradul de necesitate pentru transplantarea unui organ donator.

În conformitate cu acest sistem de clasificare, cazurile de ciroză sunt împărțite în trei clase, determinând severitatea bolii:

• clasa A - semne clinice și de laborator compensate cu ciroză, sunt minime;
• clasa B - ciroză subcompensată;
• Clasa C - formă decompensată, care creează o amenințare directă la adresa vieții pacientului.

Clasificarea cirozei copilului

Clasa unui caz specific de ciroză conform clasificării Child-Pugh este determinată de următorii parametri:

• conținutul de bilirubină în sângele pacientului;
• conținutul de albumină din sângele pacientului;
• prezența sau absența ascitei (acumularea în cavitatea abdominală a excesului de lichid al pacientului);
• prezența sau absența encefalopatiei cirotice (intoxicație cerebrală datorată efectului toxic al bilirubinei și al altor substanțe formate ca urmare a metabolizării care apare în ficatul afectat);
• indicatorii de schimbare PTI, PTV sau INR.

Pentru a evalua severitatea fiecărui parametru din punctele de mai sus sunt folosite (1-3). Toate aceste puncte sunt adăugate împreună, iar suma rezultată este comparată cu intervalele pe care le oferă tabelul pentru băuturi alcoolice:

1. În cazul în care suma punctelor este de 5-6, clasa A este determinată.
2. În cazul în care suma punctelor este 7-9, clasa B este determinată.
3. În cazul în care suma punctelor depășește 9, se determină clasa C.

Trebuie remarcat faptul că clasificarea cirozei Băutură pentru copii este imperfectă și nu este lipsită de deficiențe, care sunt cauzate de luarea în considerare nu a tuturor indicatorilor obiectivi referitori la un anumit pacient, ci doar a unei părți a acestora.

Dar astăzi este acest sistem de clasificare care face posibilă o mai bună determinare a prognosticului bolii și prescrie un tratament adecvat care să corespundă clasei bolii care este determinată de pacient.

Tratamentul depinde de gravitatea bolii

Clasa de ciroză, determinată utilizând sistemul de clasificare Child Pugh, vă permite să faceți o predicție corectă a ratei de supraviețuire a pacientului și să selectați măsurile corecte de tratament de susținere.

În cazul cirozei compensate, care corespunde clasei A în conformitate cu sistemul de băuturi alcoolice, se utilizează un tratament de bază care vizează eliminarea factorului principal al bolii și a unor medicamente care susțin. Acestea din urmă includ în primul rând remedii care elimină dispepsia, adică medicamente pe bază de enzime.

În cea mai mare parte, folosește medicamente precum Pancreatin și Creon, administrate de trei ori sau de patru ori pe zi imediat după masă, în timp ce cursul durează două până la trei săptămâni. După un anumit interval de timp, cursul se repetă.

În cazul unei forme subcompensate corespunzătoare clasei B, este prevăzut un tratament de susținere mai extins. Se utilizează o dietă cu conținut scăzut de sare (până la două grame pe zi) și un conținut scăzut de proteine ​​(până la 0,5 g pe kg de greutate corporală). Furosemidul de droguri, administrat în cantitate de 40-80 mg pe zi, precum și spironolactona, administrată în doză de 100 mg pe zi.

Diureticele fac posibilă eliminarea hipertensiunii portale în curs de dezvoltare și atenuarea simptomelor de ascite. Pentru a îmbunătăți funcționarea sistemului digestiv, lactuloza se aplică la o doză de 50-70 ml zilnic. Recepția ei ar trebui să fie permanentă.

În caz de ciroză decompensată, care corespunde clasei C, există o amenințare imediată de deces a pacientului și este necesar un tratament intensiv imediat. În același timp, este utilizată paracenteza, care permite îndepărtarea lichidului din cavitatea abdominală, precum și injecțiile în vene de cristaloide și albumină, care fac posibilă compensarea volumului sanguin și a conținutului de proteine ​​din organism.

Diureticele sunt utilizate, în special, spironolactona. O dietă care conține un minim de sare este prescrisă și, dacă apar complicații (cum ar fi encefalopatia etc.), este indicată hrănirea parenterală.

Măsurile de prevenire se bazează, de asemenea, pe clasa Child Pugh.

Cu o versiune compensată a prevenirii bolii nu este necesară. În cazul cirozei din clasele B și C, se poate dezvolta anemie, prin urmare, sunt prescrise medicamente pe bază de eritropoietină. Utilizați, de asemenea, beta-blocante, cum ar fi metoprolol și anaprilin, eliminând ruptura vasculară în esofag.

video

Judecând prin faptul că citiți aceste linii acum - victoria în lupta împotriva bolilor hepatice nu este încă pe partea voastră...

Și te-ai gândit deja la operație? Este de înțeles că ficatul este un organ foarte important, iar buna funcționare a acestuia este o garanție a sănătății și bunăstării. Greață și vărsături, piele gălbui, gust amar în gură și miros neplăcut, urină întunecată și diaree... Toate aceste simptome vă sunt cunoscute în primul rând.

Dar poate că este mai corect să nu tratezi efectul, dar cauza? Vă recomandăm să citiți povestea lui Olga Krichevskaya, cum a vindecat ficatul... Citește articolul >>

Ce este băutura pentru copii

Clasificarea băuturilor pentru copii este o diviziune în anumite clase, care, pe baza anumitor parametri, determină severitatea cirozei. Pe baza acestor date, gradul de compensare a bolii și speranța de viață posibilă a pacientului sunt estimate.

• Copil A - compensat;
• Copilul B - subcompensat;
• Copil C - compensat.

Fiecare dintre aceste clase are propria gamă de estimări, calculate prin însumarea scorurilor de mai multe valori. De exemplu, dacă numărul total de puncte este de 5-6, atunci ciroza este atribuită gradului de clasă A. În consecință, punctele în cuantum de 7-9 aparțin clasa B, în cantitate de 10-15 - la clasa C.

Copilul A este atribuit patologiilor cu o severitate mai mică și o durată maximă de viață a pacientului (15-20 ani). Cu gradul al doilea (Child B), numărul de speranță de viață scade la 10 ani, iar în clasa C, pacientul poate trăi doar 1-3 ani.

Mortalitatea în perioada postoperatorie cu intervenții chirurgicale abdominale este în clasa A - 10% (aceasta este cea mai optimistă prognoză). Transplantul hepatic nu este recomandat.

Alocarea clasei B este o indicație pentru un posibil transplant de ficat, în timp ce mortalitatea după intervenția chirurgicală este de -30%.

Transplantul de ficat este o procedură necesară în clasa C, dar este caracterizată de mortalitatea procentuală cea mai mare a unui pacient cu intervenție chirurgicală abdominală - 82%.

Parametrii de clasificare

Există o serie de parametri, pe baza cărora se determină evaluarea globală a severității bolii.

Timpul de protrombină (indice PTV) sau indicele de protrombină (PTI) sau raportul internațional normalizat (indice INR).

Punctele sunt atribuite pentru fiecare valoare și apoi sunt adăugate până la suma totală. Indicatorii de evaluare de la 1 la 3, alocați în funcție de valorile parametrilor, sunt prezentați în tabelul de mai jos.

Clasificarea gravității cirozei în funcție de Child-Pugh

Ciroza copilului-Pugh este utilizată pentru a evalua severitatea cirozei la un pacient.
De asemenea, pe baza clasificării, se face o evaluare a ratei de supraviețuire a unui pacient cu ciroză hepatică și se determină procentul de mortalitate după intervenția chirurgicală. În plus, gradul de necesitate pentru transplantul hepatic este evaluat.

Utilizarea acestui sistem implică împărțirea în clase, dintre care 3 și, în funcție de mai mulți parametri, determină severitatea cirozei și, prin urmare, durata vieții umane. Există o evaluare a gradului de compensare a bolii.

• clasa A (copil A) - ciroză compensată;
• clasa B (copil B) - subcompensat;
• clasa C (Child C) - decompensată.

Fiecare clasă are propria gamă de puncte, care se calculează pe baza sumei de puncte a mai multor parametri. Dacă suma punctelor tuturor parametrilor se situează în intervalul 5-6, atunci severitatea cirozei este clasa A. Intervalul 7-9 este atribuit clasei B, iar clasa a doua Child-Pu C are cea mai mare valoare în intervalul 10-15.

Evident, prima are un grad minim de severitate și speranță maximă de viață, care variază în regiunea de 15-20 de ani. Clasa B Child-Pugh este al doilea în longevitatea pacientului și poate dura până la 10 ani. Dacă a fost diagnosticată clasa C, atunci speranța de viață a pacientului este de numai 1-3 ani.

Procentul postoperator al mortalității este, de asemenea, cel mai ridicat pentru clasa C - aproximativ 82%, B - 30%, A - 10%.

Nevoia de transplant hepatic: mare, cu severitatea cirozei de clasa C; moderată - B; scăzut - A.

Ciroza hepatică a clasei de etiologie nespecificată în

De asemenea: ciroză hepatică, nespecificată (K74.60), alte ciroze hepatice (K74.69)

Versiune: Director de Boli MedElement

ICD Categorii: Ciroză altele și nespecificate (K74.6)

Secțiuni de medicină: Gastroenterologie

Informații generale Scurtă descriere

Ciroza (CP) este un proces difuz, caracterizat prin fibroză. Fibroza este creșterea țesutului conjunctiv fibros care apare, de exemplu, în rezultatul inflamației.
și transformarea structurii normale a ficatului cu formarea de noduri.
Ciroza hepatică poate fi rezultatul unui număr de cauze și este etapa finală a unui număr de boli hepatice cronice.

Severitatea și prognosticul cirozei depind de volumul masei funcționale rămase.

parenchimul Parenchimul - un set al principalelor elemente funcționale ale organului intern, mărginit de stroma țesutului conjunctiv și capsulă.

Hipertensiune arterială portală - hipertensiune venoasă (creșterea presiunii hidrostatice în vene) în sistemul venei portal.
În detaliu

și activitatea bolii care a condus la întreruperea ficatului. În general, este considerată o stare ireversibilă în stadiul avansat.

Notă La această subpoziție se adaugă, de asemenea, următoarele coduri de patru cifre ale cirozei hepatice:

- alte ciroze hepatice (K74.69):

Excluse din această subpoziție:

- fibroza hepatică alcoolică (

- scleroza cardiacă a ficatului (

- ciroza alcoolică a ficatului (

- ciroza hepatică congenitală (P78.8);

- ciroză hepatică cu boală hepatică toxică (K71.7).

Astfel, ciroza hepatică, codificată în această subpoziție, este descrisă ca un sindrom clinico-morfologic cu etiologie inexplicabilă sau nespecificată.

morfologie

1. Semne morfologice de ciroză:

- încălcarea structurii lobulare (acinare) a ficatului; - prezența nodurilor de regenerare - feliile false (regenerarea crescută, prezența mitozei, mitoza este principala formă de diviziune celulară, esența căreia se află în distribuția uniformă a cromozomilor între celulele fiice, în unele procese patologice, cursul mitozei este perturbat.
și amitoza.Amidoza este diviziunea celulară fără formarea unui ax de divizare și spiralizare a cromozomilor. Amitoza este caracteristică celulelor unor țesuturi specializate (leucocite, celule endoteliale, neuroni ai ganglionilor autonomi etc.), precum și tumorile maligne.
hepatocite);

- fibroza difuză (proliferarea țesutului conjunctiv).

Lipsa chiar a unuia dintre aceste semne face imposibilă numirea cirozei procesului.

Semnele suplimentare de ciroză (care nu sunt întotdeauna detectabile) pot fi:

- distrofia hepatocitelor (hidropic, balon, grăsime);

2. Acinus și lobule

Multe inexactități în înțelegere sunt asociate cu definirea conceptului de "acinus" și "lobule". Ambele concepte au fost propuse pentru a descrie unitatea morfofuncțională a ficatului.

Conceptul de lobul hepatic se bazează pe faptul că centrul unității morfofuncționale a ficatului este vena centrală lobulară (de aici și numele), în jurul căreia

hepatocite hepatocite - celula principală a ficatului: o celulă mare care îndeplinește diferite funcții metabolice, incluzând sinteza și acumularea de substanțe diferite necesare pentru organism, neutralizarea substanțelor toxice și formarea de bilă (hepatocite)

, și sângele de la periferia lobulei curge spre centrul său.

În prezentarea acinusului, rolul principal este dat tractului portal: sângele intră în centrul unității morfofuncționale a ficatului și se deplasează spre exterior spre venele centrale.

3. Clasificarea

3.1 O clasificare populară anterioară sa bazat pe mărimea nodurilor de regenerare, deoarece se credea că nodurile mici (mai puțin de 3 mm) sunt caracteristice cirozei toxice (alcoolice) și mari - pentru daune virale. În prezent, o astfel de relație cauze-efect este pusă sub semnul întrebării. Termenii descriptivi "micronodulari", "macronodulari", "neuniformi" sunt lipsiti de semnificatie clinica.

3.2. Bacteria ciroză biliară și portalul sunt practic imposibil de identificat în etapa finală.

4. Clinica

Manifestarea clinică a cirozei este insuficiența hepatică cronică sau nespecificată. Diferențele de codare se datorează faptului că insuficiența hepatică este descrisă în principal ca un sindrom clinic și de laborator, iar ciroza hepatică - ca una clinică și morfologică.

Perioada de curgere
Descriere:

În funcție de mai mulți factori, ciroza hepatică se formează în perioade de la câteva săptămâni până la câțiva ani.

Clasificare după etiologie: *

4. Biliar secundar.

5. Congenital, cu următoarele boli:

6. Congestive (insuficiență circulatorie).

7. Boala și sindromul Budd-Chiari.

8. Schimbul alimentar, în următoarele condiții:

- impunerea anastomozei intestinului subțire;

- forme severe de diabet.

9. Ciroza hepatică a etiologiei necunoscute.

10. Criptogen (considerat în prezent ca o formă de leziune autoimună).

11. Biliar primar.

12. hepatită autoimună:

- tip 1 (anti SMA, anti ANA pozitiv);

- tip 2 (anti LKM 1 pozitiv);

- tip 3 (anti SLA pozitiv) - în prezent nu este izolat.

13. Copiii indieni.

Clasificarea clinică

1.1 Cu ciroză compensată a ficatului:

- studiile biochimice, radiologice sau histologice sunt compatibile cu procesul patologic al cirozei;

- funcția hepatică sintetică este păstrată;

- nu există dovezi de complicații asociate cu hipertensiunea portală (ascite, vene varicoase ale esofagului, stomacului, rectului, sângerare la nivelul ganglionilor varicoși, encefalopatie hepatică, icter).

1.2 Ciroza hepatică este considerată decompensată atunci când există dovezi de dezvoltare a complicațiilor disfuncției hepatice:

- scăderea funcției sintetice a ficatului (hipoalbuminemie, coagulopatie etc.);

- hipertensiune portală (ascite, vene varicoase ale esofagului, stomacului, rectului, sângerări din ganglioni varicoși, encefalopatie hepatică, icter).

2. În funcție de caracteristicile clinice și de laborator:

2.1 Etapele cirozei (CP):

- manifestări clinice pronunțate;

2.2 Activitatea procesului:

2.3 Pentru clasificarea după severitate, se utilizează clasificarea funcției hepatocelulare Child-Pugh în ciroza hepatică (vezi tabelul de mai jos).

Fiecare dintre indicatori este marcat (1, 2 sau 3 puncte, respectiv).

Interpretarea se efectuează în conformitate cu următoarele criterii:

- clasa A (compensată): 5-6 puncte;

- clasa B (subcompensată): 7-9 puncte;

- clasa C (decompensată): 10-15 puncte.

2.4. Scale MELD / PELD

Din 2002, în cadrul unui program american de transplant hepatic, un model de boală hepatică în stadiu terminal (MELD) a fost utilizat ca sistem de notare pentru a evalua severitatea relativă a bolii hepatice. În pediatrie, o scală similară se numește PELD (Pediatric End-Stage Hep Boli) și este utilizată pentru a evalua gravitatea procesului la copiii sub 12 ani.

Rezultatul la sistemul de puncte MELD variază între 6 și 40 de puncte. Scara este de asemenea folosită pentru a prezice mortalitatea în următoarele 3 luni și pentru a determina urgența transplantului de ficat necesar.

Statisticile privind mortalitatea pe trei luni sunt asociate cu următoarele estimări ale MELD:

- MELD 40 de puncte - mortalitate de 81%.

Clasificarea morfologică Propusă de Asociația Mondială a Hepatologilor (Acapulco, 1974) și OMS (1978). În prezent își pierde valoarea practică.

1. Nodul mic sau ciroza melkonodulyarny (diametrul nodurilor de la 1 la 3 mm).

2. Krupnouzlovoy sau ciroza macronodulară (diametrul nodurilor mai mare de 3 mm).

3. Formă septală incompletă.

4. Formă mixtă, în care există noduri diferite.

Precizarea diagnosticului

Diagnosticul este stabilit după cum urmează:

- morfologie (dacă există);

- activitate, clasă pe scara Child-Pugh, etapa de compensare.

- sindroame prezente (ascite, vene varicoase ale esofagului (grad de expansiune));

3. Encefalopatia (grad, etapă).

* Această clasificare nu are legătură cu această subpoziție și este furnizată numai în scop informativ.

Etiologie și patogeneză

I. Etiologia

1. Factori etiologici identificați:

1.1 Cauzele obișnuite ale cirozei în general sunt:

- ciroză criptogenică (până la 20%).

1.2 Cauze mai rare:
- colestază lungă și extrahepatică;

- tulburări de scurgere venoasă din ficat (de exemplu boala veno-ocluzivă, sindromul Budd-Chiari) Sindromul Budd-Chiari este o boală rară asociată cu obstrucția venei hepatice de către o tumoare sau trombus. Asciții și ciroza sunt simptome caracteristice ale bolii.
, pericardită constrictivă);

- afecțiuni imune ("lupoid", hepatită autoimună);

- intoxicații, efecte toxice ale medicamentelor (de exemplu, metotrexat, amiodaronă);

- ciroza de etiologie neclare (cu excepția cirozei criptogenice), de exemplu, având denumirea colectivă "ciroza indiană a copiilor";

- boli metabolice (de exemplu, hemocromatoza, boala lui Wilson Boala Wilson este o boală ereditară umană caracterizată prin excreția de ioni de cupru cu bilă și includerea lor în ceruloplasmina, însoțită de ciroză hepatică și procese distrofice în creier, moștenit într-o manieră autosomală recesivă
, deficiență de alfa-antitripsină, glicogenoză de tip IV, galactosemie, tirozinoză ereditară).

1.3 Alți factori ca posibile cauze ale cirozei hepatice:

- infecții (trebuie avut în vedere faptul că plasmodia malarială nu provoacă ciroză, ciroza în malarie, aparent datorată malnutriției sau hepatitei virale);

- sifilis (poate provoca ciroza numai la nou-născuți);

- în schistosomioză, ouăle parazite provoacă proliferarea țesutului fibros în zonele portalului (în unele țări, adevărata cauză a cirozei hepatice atunci când este combinată cu schistosomioza este posibil o altă boală, de exemplu hepatita virală C);

- granulomatoza - granuloame focale (de exemplu, pentru bruceloză, tuberculoză și sarcoidoză) sunt rezolvate odată cu dezvoltarea fibrozei, dar nu există noduri de regenerare.

Notă.

Astfel, în această subcategorie, numai ciroza ficatului este codificată, inclusă în aceasta în secțiunea "Rezumat". Ciroza cu indicație etiologică stabilită este codificată în alte subcategorii.

2. Ciroza criptogenă

Etiologia cirozei nu poate fi stabilită la aproximativ 10-35% dintre pacienți. Această ciroză este considerată a fi criptogenă. Mai mult de 50% dintre pacienții care ar fi fost diagnosticați anterior cu hepatită cronică idiopatică sau ciroză criptogenică pot detecta hepatita C.

Potrivit altor autori, grupul de ciroză criptogenică include în principal un anumit număr de ciroză hepatică observată la copiii migranți (Antilele, Reunionul, Peninsula Iberică, Africa de Nord), originea cărora sugerează factori nutriționali (nedovediți din cauza lipsei datelor epidemiologice ). Cu toată certitudinea, putem observa absența cirozei alcoolice la copii.

II. necropsie

Histologic, ciroza hepatică este definită ca un proces difuz care se caracterizează prin fibroză și transformarea arhitecturii normale a ficatului în noduli anormali structurali.
Progresia leziunilor hepatice la ciroză poate să apară pe o perioadă cuprinsă între câteva săptămâni și câțiva ani. Pacienții cu hepatită C pot prezenta hepatită cronică de până la 40 de ani, până la progresia cirozei.

În multe forme de leziuni hepatice, se observă fibroza, care este definită ca depunerea excesivă a componentelor matricei extracelulare (de exemplu, colagen, glicoproteine, proteoglicani) în ficat. Fibroza, care este un răspuns la leziunile hepatice, este potențial reversibilă. În schimb, ciroza nu este un proces reversibil la majoritatea pacienților.

În ciroza micronodulară (micronodulară), nodurile de regenerare au dimensiuni de până la 3 mm; ciroza, de regulă, captează în întregime întregul ficat. Se caracterizează prin partiții subțiri ale țesutului conjunctiv, o scădere uniformă a numărului de hepatocite și a nodurilor mici de regenerare. Anterior sa crezut că această formă se întâmplă cel mai adesea cu leziuni hepatice alcoolice; mai rar, hemocromatoza, o afecțiune a tractului biliar și o cauză după implantarea hernioto-anastomozei sunt cauzele.

Ciroza macronodulară are un diametru de noduri de regenerare mai mare de 3 mm și se dezvoltă în principal în hepatitele virale. Nodurile sunt distribuite inegal pe ficat, ceea ce determină o discrepanță între imaginea clinică și rezultatele biopsiei. De aceea, uneori, în prezența semnelor clinice de ciroză, se constată modificări minore fibrotice și lobuli hepatici normali în biopsia punctiformă. Datorită faptului că țesutul moale din ficat este mai ușor absorbit în ac decât țesutul fibros, pot apărea și erori.

Ciroza craniană (septală) este una dintre cele mai frecvente forme de ciroză hepatică, ca urmare a hepatitei cronice agresive sau a insuficienței circulatorii (denumită anterior ciroză cardiacă). Se formează ca urmare a formării partițiilor de țesut conjunctiv care separă lobulele și care leagă câmpurile portal cu centrul lobulelor, precum și ca rezultat al infiltrațiilor din interiorul și în jurul lobului care cauzează deformarea parenchimului. Astfel, septa țesutului conjunctiv se extinde de la un tract portal la altul prin venele lobulare centrale (adică, traversând întregul acinus). Schimbările sunt omogene și ocupă întreaga ficat.
Examinarea microscopică a evidențiat degenerarea grasă și semnele inflamației cronice a hepatocitelor.

Ciroza portalului are trei etape de dezvoltare, iar mărimea ficatului depinde de stadiul procesului:

1. Stadiul inițial - ficatul nu este deformat, dens, ușor mărit. Modificările morfologice corespund celor cu hepatită cronică.

2. Etapa de ciroză formată - ficatul este redus (adesea în mărime egală cu splină mărită) și un mic ugricon.
3. Etapa finală - ficatul este redus semnificativ, deformat și extrem de dens.

Ciroza postccrotică se dezvoltă ca urmare a necrozei masive a parenchimului hepatic. Zonele de necroză sunt înlocuite cu țesut dens de cicatrici; Stroma organului dispare și se transformă în cicatrici care limitează zonele țesutului hepatic.
Caracteristică morfologică patognomonică: convergența triadelor portal și a venelor centrale. Lobuletele false conțin multe celule hepatice multicore și sunt compuse din țesut hepatic nou format.

Din punct de vedere macroscopic, ficatul este dens, redus în mărime, are noduri mari, separate de caneluri largi și profunde. Aceasta este ciroza krupnoodelovy (macronodulară). Caracteristicile caracteristice ale acestui tip sunt heptaregia timpurie (insuficiență hepatică) și hipertensiunea portală târzie.
Anterior sa crezut că acest tip de ciroză are loc cu efecte simultane ale diferitelor hepatotoxine. Acesta se dezvoltă cel mai adesea după boala persistentă a lui Botkin sau expunerea repetată la otrăviri hepatotropice, medicamente și alcool.

Ciroza mixtă are semne de ciroză postnecrotică și portal. Ciroza hepatică la alcoolici are adesea trăsăturile atât ale portalului, cât și ale celor post-necrotice (așa-numita ciroză mixtă). epidemiologie

Vârsta: majoritatea vârstei mature

Raportul sexual (m / f): 2

Ciroza hepatică este prima cauză de deces datorată bolilor sistemului digestiv (excluzând tumorile).
Prevalența este de 2-3% (pe baza datelor autopsice).

Ciroza hepatică este observată de 2 ori mai frecvent la bărbații cu vârsta peste 40 de ani comparativ cu populația generală.
Cazurile de ciroză din cauza deficitului de proteine-energie (malnutriție) sunt predominante, în special în copilărie în Africa și Asia.

Factori și grupuri de risc

Datorită diferențelor regionale pronunțate în ceea ce privește factorii etiologici, cei mai comuni factori sunt:
- obezitate;
- diabet de tip 2;
- consumul de alcool;
- expunerea la diferiți agenți chimici (vapori de hidrocarburi, metale și sărurile lor, medicamente);
- consumul parenteral de droguri;
- sex ocazional fără utilizarea echipamentului de protecție;
- transfuzia sângelui și a componentelor acestuia;
- tatuaje;
- intervenții chirurgicale (inclusiv dentare);
- predispoziția genetică.

Imagine clinică Criterii de diagnostic clinic

o creștere a abdomenului; icter; mâncărime; melena; gematoheziya; eritemul palmelor; Leukonychia; telangiectazie; slăbiciune; hepatomegalie; splenomegalie; edem periferic; ginecomastie; gipogonadiya

Simptome și sindroame caracteristice

1. Simptome generale: slăbiciune, oboseală, somnolență, prurit. În caz de somnolență severă sau, invers, iritabilitate și comportament agresiv, este necesar să se gândească la dezvoltarea de encefalopatie entsefalopatiiPechenochnaya hepatice (gepatargiya) - un sindrom clinic care se dezvolta in insuficienta hepatica severa, sau toxicitate hepatică și se manifestă tulburări neuropsihiatrice, apariția respirației hepatice poate dezvolta comă hepatică.
.

Ficatul este sigilat și mărit, dar în cazuri rare poate avea mici dimensiuni. La palpare, la majoritatea pacienților se constată o splină mărită moderat: marginea sa protrudează 2-3 cm de sub arc costal (manifestări

Hipertensiune arterială portală - hipertensiune venoasă (creșterea presiunii hidrostatice în vene) în sistemul venei portal.
În detaliu

3. Icter: semnele inițiale ale icterului sunt invizibile pentru pacient și sunt caracterizate de iterită icterică, altfel icter
sclera și membranele mucoase, frenulumurile limbii, de obicei o ușoară întunecare a urinei, pe care pacienții, de regulă, nu le acordă importanță.

4. Dificultate de respirație. Apariția unei respirații superficiale, frecvente, se poate datora ascitomiei. Ascite - acumularea de transudate în cavitatea abdominală.
cu o creștere a presiunii intra-abdominale și a restricțiilor privind mobilitatea diafragmei; insuficiență cardiacă cronică Hydrothorax Hydrothorax - acumularea de transudat (lichid edematos) în cavitatea pleurală
pe fundalul sindromului edematos.

5. Sindromul hemoragic. Datorită sintezei Se produce o încălcare a factorilor de coagulare in ficat si trombocitopenie când gipersplenizmeGipersplenizm - combinarea crescută a splinei cu cantități crescute de elemente celulare din măduva și o scădere a elementelor formate din sângele periferic.
. Pentru sindrom este tipic aspectul gingiilor sângerând, sângerare nazală; vânătăi și vânătăi se formează chiar și cu mici efecte mecanice.

(manifestarea hipertensiunii portalului

Hipertensiune arterială portală - hipertensiune venoasă (presiune hidrostatică crescută în vene) în sistemul venei portal.
În detaliu

). Creșterea caracteristică a abdomenului în volum din cauza lichidului acumulat ("abdomenul broască") poate acumula mai mult de 10-15 litri de lichid. Atunci când o cantitate mare de lichid creează o imagine a "ascitei stresate", bulbarea buricului, uneori însoțită de rupturile sale; semne de percuție a fluidului în cavitatea abdominală; fluctuația simptomelor pozitive.

7. hipertensiune portala: ascita, de extindere a venelor anterioare peretelui abdominal ca „cap de Medusa“, varice ale esofagului și a stomacului, splenomegaliyaSplenomegaliya - extinderea persistentă a splinei
și extinderea diametrului venei hepatice cu ultrasunete, encefalopatia hepatică, ca urmare a manevrelor de sânge.

8. Alte semne caracteristice cirozei hepatice:

- telangiectasiaTelangiectasia - expansiune locală excesivă a capilarelor și a vaselor mici.
pe jumătatea superioară a corpului și a feței;

- eritem palmar;
- ginecomastieGynecomastia - extinderea sânilor la bărbați
;
- atrofie testiculară / amenoree;

- umflarea picioarelor (pentru ascite);

- Zgomot mai crud - Baumgarten - zgomot venos deasupra abdomenului asociat cu funcționarea colateralelor venoase. Collateral - formarea anatomică care leagă structurile din jurul căii principale.
;

- contracția lui Dupuytren Contracția lui Dupuytren (sinonimă - fibromatoză palmatică) - regenerarea cicatriciană fără durere și scurtarea tendoanelor palmar; a manifestat o încălcare a abilității de a îndoi degetele, prin înțepături prinse pe piele pe palme.
, mai tipice pentru ciroza alcoolică a ficatului;

- modificările falangele terminale ale degetelor de pe tipul de bastoane cu tambur, leykonihiyaLeykonihiya - schimbare patologică unghiei, caracterizată prin apariția de pete albe pe ea sau benzi, din cauza prezenței de mici bule de aer între straturile unghiilor
;
- Atrofia mușchilor scheletici, lipsa creșterii părului în axile;

- o creștere a glandelor salivare parotide (tipice pentru pacienții care suferă de alcoolism);

- mirosul hepatic (apare atunci când funcția hepatică decompensată precede dezvoltarea comăi hepatice și o însoțește);

- Tremor (care prezintă caracteristica funcției hepatice decompensate). diagnosticare

Planul de cercetare

Datele clinice și anamnestice și prezența anumitor simptome sugerează diagnosticarea cirozei hepatice. Confirmarea diagnosticului se bazează pe rezultatele examenului de laborator și instrumental.

Este necesar să se determine etiologia cirozei, deoarece, în unele cazuri, terapia etiotropică poate încetini progresia bolii și poate reduce mortalitatea. Cele mai frecvente cauze ale cirozei sunt hepatitele virale și abuzul de alcool. Dacă nu se poate identifica cauza cirozei, este stabilit un diagnostic de ciroză criptogenă.

În diagnostic trebuie evaluate în continuare:

1. Starea funcțiilor principale ale ficatului: prezența sindroamelor de citoliză Tsitoliz - procesul de distrugere a celulelor eucariote, exprimat sub forma dizolvării lor totale sau parțiale sub acțiunea enzimelor lizozomale. Acesta poate fi atât o parte a proceselor fiziologice normale, cât și o afecțiune patologică care rezultă din deteriorarea unei celule prin factori externi, de exemplu, atunci când un anticorp este expus la o celulă.
, Cholestasis Holestaz - încălcarea promovării bilei sub formă de stagnare în canalele biliare și (sau) în caneluri.
, sindromul hemoragic (încălcarea sistemului de coagulare a sângelui), o încălcare a funcției proteice-sintetice a ficatului.

2. Detectarea sindromului de hipersplenizare (în principal prin numărul de trombocite).

3. Identificarea și evaluarea gradului de hipertensiune portală (FSHD), care este periculoasă pentru eventuala sângerare a venelor varicoase ale esofagului și stomacului.

4. Detectarea posibilelor ascite.

5. Evaluarea stării mentale pentru diagnosticarea în timp util a encefalopatiei hepatice.

6. severitatea cirozei hepatice (determinată de clasificarea funcției hepatice conform Child-Pugh).

7. Evaluarea stării nutriționale a pacientului, detectarea în timp util a încălcărilor acestuia este importantă pentru diagnosticarea cirozei și a tacticii de management al pacientului.

istorie

1. Este necesar să aflăm de la pacient informații detaliate despre dinamica masei corpului său: ce a fost înainte de boală, cum sa schimbat în prezent, pentru ce perioadă a fost observată o scădere a masei.

2. Este necesar să se cunoască pacientul prezenta anorexie (probabil datorită faptului că produsele alimentare pare nu pot fi consumate din cauza unui conținut scăzut de sare), greață și vărsături, diaree combinate cu steatoreeySteatoreya - creșterea conținutului în fecale de grăsimi neutre, acizi grași sau săpunuri.
(manifestări ale sindromului de malabsorbție) Sindromul de malabsorbție (malabsorbție) este o combinație de hipovitaminoză, anemie și hipoproteinemie cauzată de o absorbție redusă a intestinului subțire
, dar poate fi asociată cu o supradoză de lactuloză).

3. Este necesar să întrebați pacientul despre utilizarea alcoolului sau încălcarea regimului alimentar.

Examinarea fizică:

1. Determinarea indicelui de masă corporală (IMC).

2. Identificarea posibilelor semne de encefalopatie hepatică: tremor, tulburări psihice. Encefalopatia hepatică poate fi o reflexie parțială a dietei slabe a pacientului. Trebuie avut în vedere faptul că tulburările psihice din comportamentul pacientului pot reflecta deficitul de vitamine.

3. Semne ale deficitului de proteine: icter, ascită, edemul picioarelor, atrofie musculară, scăderea grosimii țesutului gras subcutanat, glossita.

4. Acrodermatita reflecta deficienta de zinc, manifestari ale peluzei Pellagra este o boala cauzata de deficienta acidului nicotinic, triptofanului si riboflavinei, caracterizata prin leziuni ale pielii, ale tractului digestiv si ale tulburarilor mentale
- lipsa acidului nicotinic, dermatita - lipsa acizilor grasi esentiali.

La examenul fizic este de dorit să marcheze în fișa medicală cerc mid-antebraț (monitorizarea progresiei atrofie musculară), grosimea skinfold peste triceps mușchiului brahial (monitorizarea gradului de pierdere a țesutului adipos subcutanat).

Studii instrumentale

Cercetare obligatorie:

1. Ultrasonografia organelor abdominale (ficat, splină, sistem vena portalului, vezică biliară, pancreas, rinichi):

- o creștere semnificativă a echogenicității hepatice poate indica prezența degenerării grase sau a fibrozei;

- lărgirea splinei, dilatarea sistemului vascular al sistemului portal și collateralele vizibile sunt semne de hipertensiune portală;
- este detectată chiar și o mică cantitate de lichid ascitic, însă determinarea cantității de lichid în timpul scanării cu ultrasunete poate fi inexactă.

Efectuarea neapărat după diagnosticare. Se utilizează pentru a determina severitatea venelor varicoase. În absența lui, examenul endoscopic se repetă la intervale de 3 ani.

Gradul de vene varicoase ale esofagului:

Gradul I: vene dilatate varicoase se prăbușesc atunci când aerul este forțat în esofag;

- grad II: intermediar între gradul I și III;

- gradul III: vene varicoase provoacă ocluzia lumenului esofagian.

considerat "standardul de aur" al diagnosticării. Dificultățile diagnosticării sunt asociate cu eșantionarea insuficientă a materialelor, site-uri alese în mod incorect pentru eșantionarea biopsiei.

Metoda este utilizată pentru a determina indicele fibrozei și indicele activității histologice pe scalele METAVIR, Ishak, Knodell. Biopsia hepatică poate fi efectuată cu rate de coagulare acceptabile (indicele INR mai mic de 1,3 ori indicele de protrombină mai mare de 60%, numărul de trombocite mai mare de 60x10

/ l) Pentru a reduce riscul complicațiilor, procedura se efectuează sub control ultrasonic.

4. Metoda de elastografie indirectă a ficatului este efectuată utilizând un aparat FibroScan (EchoSens, Franța). Metoda se bazează pe măsurarea cu ultrasunete a vitezei și distribuției vibrațiilor mecanice, create artificial de aparat, pe țesutul hepatic. Elastografia cu ultrasunete nu este adecvată pentru pacienții cu obezitate, deoarece semnalul trece numai printr-o țesătură de 25 până la 65 mm grosime. Analiza utilizării metodei a arătat că valoarea sa în detectarea cirozei este mai mare decât în ​​cazul altor stadii de fibroză hepatică.

5. Determinarea vitezei de curgere a sângelui în sistemul portal utilizând studiul Doppler. Este o metodă indirectă de măsurare a elasticității ficatului pentru a evalua gradul fibrozei sale.

6. Testele de evaluare a perfuziei diferitelor substanțe prin ficat sunt utilizate pentru a evalua starea funcțională a ficatului. Printre acestea, studiul testului MEGX de etilare a lidocainei. Testele de respiratie sunt, de asemenea, aplicate la 13C și 13C-galactoză-aminopirină în metabolismul care implică citocromul P450 și galactokinaza având diferite de localizare (microzomi și citoplasmei hepatocitelor). Sa constatat că funcțiile sistemului enzimatic hepatic sunt deranjate destul de devreme. Prin urmare, se presupune că utilizarea combinată a testelor respiratorii oferă informații privind prezența cirozei compensate.

7. Pentru a evalua portal hipertensiune invazive cateter tehnica folosita pentru determinarea HPVG (gradient hepatic a presiunii venoase), care reprezintă, în esență, diferența dintre presiunea din vena portă, și o parte intraperitoneală a venei cave inferioare.
Valoarea normală a HVPG este de la 1 la 5 mmHg. Presiunea mai mare determină prezența hipertensiunii portale, indiferent de semne clinice.
HVPG> sau = 10 mm Hg (denumită hipertensiune portală semnificativă clinic) este un predictor al dezvoltării complicațiilor cirozei hepatice, inclusiv a morții.
HVPG peste 12 mmHg este pragul de presiune pentru fracturarea varicoasă.
Principalele avantaje ale HVPG sunt simplitatea, reproductibilitatea si siguranta.

8. Valoarea diagnosticului RMN în ciroza hepatică este scăzută. Ajută la distingerea locurilor de regenerare cirotică de carcinomul hepatocelular.

Cercetare obligatorie

1. Numar total de sange: concentratia hemoglobinei, numarul de celule rosii din sange, indicele de culoare, numarul de reticulocite, numarul leucocitelor, formula leucocitelor, numarul de trombocite, ESR.
Prezența trombocitopeniei este unul dintre semnele de hipersplenism. Creșterea ESR este una dintre manifestările sindromului imuno-inflamator. Gradul de epuizare al pacientului reflectă numărul redus de limfocite din sânge.

2. Teste de sânge biochimice

2.1 Activitatea ALT, AST (crescută cu sindrom de citoliză); De asemenea, determinați raportul AST / ALT. Nivelurile normale de AST și ALT nu exclud diagnosticul de ciroză. In multe boli hepatice cronice (cu excepția bolii hepatice alcoolice), ALT are performanțe mai mari decât AST, dar inversarea acestei relații poate fi observată cu progresia procesului patologic. AST / ALT ≥ 1 este considerat a fi un predictor al cirozei hepatice.

2.2 Activitatea GGT poate fi singura indicație de laborator a bolii hepatice grase alcoolice și nealcoolice, precum și a daunelor toxice.

2.3 Activitatea fosfatazei alcaline este un marker al colestazei împreună cu GGT. Raportul fosfat alcalin / raportul ALT> 3 poate sugera alte tipuri de leziuni hepatice (colangită scleroză primară, sindrom de durere hepatică sau simptome de suprapunere cu hepatită autoimună).

2.4 Concentrația totală de proteine ​​și proteograma. O scădere a proteinei totale indică insuficiența hepatocelulară; O creștere a conținutului de globule gama este caracteristică hepatitei autoimune, mai puțin frecvent pentru hepatita virală și ciroza biliară primară.

2.5 Concentrația bilirubinei totale.

2.6 Conținutul de glucoză în plasmă.

2.7 Concentrația ureei și a creatininei.

2.8 Reducerea concentrației serice a sodiului, într-o măsură mai mică - potasiu.

2.9 Coagulograma: timpul de tromboplastină parțial activat ASTRAQ (este un indicator al măsurării eficacității căilor de coagulare "interne" și totale)
, timp de protrombină, indice de protrombină, fibrinogen.

2.10 Conținutul de imunoglobuline A în sânge (crescut cu leziuni hepatice alcoolice), M (crescut cu ciroză biliară primară), C (crescut cu hepatită autoimună).

2.11 Markerii virusului hepatitei permit diagnosticarea fiabilă a etiologiei afectării hepatice. Cu ciroza criptogenă, ele sunt toate negative:

- determinarea încărcăturii virale VHC;

- determinarea genotipului VHC;

3. Tipul de sânge, factorul Rh.

4. Analiza generală a urinei.

5. Coprogram.

6. Markerele combinate de fibroză hepatică și ciroză, determinate în ser, sunt larg răspândite.

Markerii fibrozei hepatice reprezintă o alternativă la biopsie din cauza neinvazivității, reproductibilității simple și a preciziei în ceea ce privește fibroza pronunțată și ciroza hepatică.
Schemele Hepascore, FibroMax, ELF, MP3, SHASTA, FCII, PAHA, FibroTest și alte scale au prezentat grade diferite de încredere atât pentru fibroză, cât și pentru ciroză de diverse etiologii. Atunci când alegeți o scală, trebuie să țineți cont de etiologia cirozei, deoarece inițial a fost declarată o scară destul de îngustă de orientare (de exemplu, numai pentru VHC sau HBV). Sensibilitatea și specificitatea mai multor scale nu au fost studiate în ciroza cu o etiologie diferită. În mod tradițional, preferința este acordată scalelor FM, PAHA, FT, ELF.

Cercetări suplimentare

1. Numărul de sânge: volumul mediu al celulelor roșii din sânge, conținutul mediu de hemoglobină din celula roșie din sânge.

2. Test de sânge biochimic:

- capacitatea totală de legare a fierului în ser;

- saturarea transferinei, concentrația de feritină (cu excepția gemohromatozaGemohromatoz (sin gemomelanoz, diabet bronz, siderofiliya, Troisi Ano-Chauffard sindrom, pigment ciroză) -nasledstvennaya boală caracterizată prin tulburări metabolice ale pigmenților cu conținut de fier, a crescut absorbția fierului în intestin și acumularea acestuia în țesuturi. organe; prezintă semne de ciroză, diabet, pigmentare cutanată
);

- determinarea filtrării glomerulare (în caz de suspiciune de apariție a sindromului hepatorenal).

3. Studii pentru diagnosticul bolilor autoimune:

- concentrația hormonilor tiroidieni: T4 liber, TSH, anticorpi pentru peroxidază tiroidiană - pentru detectarea leziunilor autoimune (mai frecvent cu leziuni hepatice de virusul hepatitei C);

- conținutul de crioglobuline (identificarea crioglobulinemiei);

- titrul anticorpilor antimitocondriali (caracteristic cirozei biliari primare a ficatului - detectat în mai mult de 90% din cazuri);

- titru de anticorpi anti-nucleari (detectați în ciroza hepatică datorită hepatitei autoimune de tip 1);

- titru AT la microzomi hepatic-renal (anti-LKM1, caracteristic hepatitei autoimune de tip 2);

- titru AT la mușchii netezi (găsiți în sânge în timpul hepatitei autoimune de tip 1).

4. Studiul fenotipului de alfa-1-antitripsină (detectarea deficienței congenitale a alfa-1-antitripsinei).

5. Determinarea proteinuriei zilnice.

. 6. concentrația de ceruloplasmina (cu excepția bolii KonovalovaBolezn Wilson Konovalov-Wilson (sin degenerare hepato cerebral) - boală ereditară umană caracterizată printr-o combinatie de ciroza si procese degenerative ale creierului, din cauza tulburărilor metabolice ale proteinelor (hipoproteinemie) și cupru moștenit într-un autozomal - tip recesiv
, la care concentrația ceruloplasminului este redusă).

7. Alfa-fetoproteina (AFP) - o creștere de peste 500 ng / ml cu un grad ridicat de certitudine indică diagnosticul de carcinom hepatocelular.

8. Studiul fluidului ascitic:

- determinarea compoziției celulare (elimină natura tumorii a ascitelor);

- determinări biochimice (determinarea conținutului de proteine) și studii microbiologice;
- pentru diagnosticul diferențial al ascita datorită ciroză și ascită altă etiologie necesară difference indicelui concentrației albuminei în fluidul sanguin și ascitic. Atunci când indicele de albumina din sânge este mai mare decât în ​​fluidul ascitic cu mai mult de 1,1 g / l, ascita, hipertensiune portală datorată în parte ciroză.

Cu un număr de neutrofile mai mare de 250 / mm3, este diagnosticată peritonita bacteriană spontană. Diagnostic diferențial

1. Obstrucția tractului biliar.
Caracteristici caracteristice:
- icter cu sau fără febră;
- dureri abdominale;
- creșterea concentrației de bilirubină, a activității fosfatazei alcaline (fosfatază alcalină) și a activității transaminazelor.
În timpul ultrasunetelor, se detectează CT, RMN, dilatarea canalelor biliare intrahepatice și canalul biliar comun, uneori se vizualizează cauza obstrucției (de exemplu, o piatră).

2. Hepatită alcoolică.
Caracteristici caracteristice:
- icter;
- febră;
- leucocitoză cu o schimbare nucleară spre stânga;
- Simptomele bolii hepatice alcoolice, istoricul alcoolului.
Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează o ultrasunete a ficatului (prezintă semne de ciroză, hipertensiune portală), în unele cazuri există necesitatea unei biopsii hepatice.

3. Efectele toxice ale medicamentelor și ale altor substanțe.
Instrucțiuni în istoria utilizării medicamentelor. Trebuie avut în vedere faptul că o nutriție parenterală pe termen lung poate duce la ficat gras și fibroză.

4. Hepatită virală.
Istoria poate fi o indicație de icter, disconfort abdominal, greață, vărsături, creșterea activității transaminazelor.
Imaginea clinică poate fi prezentată ca simptome minime (la hepatita cronică C) și prezintă apariția unei insuficiențe hepatice fulminante.
Diagnosticul se bazează pe testarea serologică pentru markerii virusului.

5. hepatită autoimună.

Mai frecvent la femeile tinere. Un semn caracteristic - slăbiciune severă în combinație cu icter. La începutul bolii, activitatea transaminazelor crește. Alte simptome tipice ale leziunilor hepatice cronice sunt observate: o creștere a concentrației de bilirubină, o scădere a conținutului de protrombină, o creștere a INR.
Deseori se găsește hipogamaglobulinemie policlională, caracterizată printr-o creștere a sintezei mai multor sau tuturor claselor de imunoglobuline. Pentru a stabili diagnosticul, este necesar să se detecteze antinuclear AT, AT la celulele musculare netede, AT la microzomi hepatic-renal.

6. Ciroza biliară primară.
Caracterizată de femei în vârstă de 40-60 de ani. Într-o fază incipientă, deseori are un curs asimptomatic, cu o detectare ocazională a activității fosfatazei alcaline crescute. Există slăbiciune, mâncărime și, mai târziu, icter. Activitatea transaminazei este de obicei crescută ușor. În 90% din cazuri, anticorpii antimitocondriali pot fi detectați.

7. Cholangita sclerozantă primară.
Mai frecvent la bărbații cu vârsta cuprinsă între 20-30 ani. Adesea diagnosticat la pacienții asimptomatici cu activitate crescută a fosfatazei alcaline, în special la pacienții cu boli inflamatorii diagnosticate ale colonului (de obicei cu colită ulcerativă).
Semne caracteristice: icter, mâncărime, dureri abdominale, scădere în greutate.
Activitatea transaminazei este de obicei crescută de nu mai mult de 5 ori.
Diagnosticul este specificat în timpul cholangiografiei endoscopice.

8. Boala ficatului gras non-alcoolic.
Este tipic pentru persoanele obeze cu diabet zaharat și cu hiperlipidemie, dar poate apărea și la persoanele cu statură slabă. Creșterea activității GGT poate fi singura modificare a parametrilor biochimici. Pentru diagnostic este important să se realizeze o colecție amănunțită de istoric al alcoolului. La unii pacienți, progresia bolii la ciroză este posibilă.
Ecografia arată semne de infiltrare a ficatului gras (steatoză). Pentru a clarifica diagnosticul și etapa, este indicată biopsia hepatică.

10. hemocromatoză ereditară.

Caracteristică pentru bărbații de 35-40 de ani, la această vârstă, de regulă, apar primele semne ale bolii. Oboseală observată, durere abdominală, artralgie, tulburări sexuale (impotență /

), hepatomegalie, hiperpigmentare (culoarea tipică "bronzului" a pielii), pierderea în greutate, splenomegalie.

În stadiile ulterioare ale bolii apar icter și ascite.

Pentru a stabili diagnosticul, este necesar să se determine mutațiile genei HFE (C282Y, H63D), saturația transferinei și concentrația sanguină a feritinei.

Dacă se suspectează carcinomul hepatocelular pe fundalul hemocromatozelor, este posibilă o biopsie hepatică pentru colorarea fierului.

11. boala Wilson-Konovalov (degenerare hepatolentică).
Începe mai ales de la o vârstă fragedă. Se pot manifesta simptome cum ar fi slăbiciunea, pierderea poftei de mâncare, durerea abdominală, tremurul, afectarea coordonării, distopția musculară, tulburările mintale.
Tulburările hepatice variază de la modificările neexprimate la insuficiența hepatică fulminantă.
O creștere tipică a activității transaminazelor, concentrația de bilirubină, totuși, activitatea fosforului alcalin este în limite normale. Diagnosticul se presupune pe baza scăderii concentrației serice a ceruloplasminului și a detectării unui inel Kaiser-Fleischer într-un examen cornean cu o lampă cu fantă.
Pentru a confirma diagnosticul, se face un studiu al excreției de cupru cu urină zilnică și biopsie hepatică cu determinarea conținutului de cupru în ele.

12. Deficitul de alfa-1-antitripsină.

13. Congestia hepatică în insuficiența cardiacă cronică (CHF).
Caracteristici caracteristice:
- simptomele CHF;
- hepatomegalie, splenomegalie;
- greutate în hipocondrul drept;
- creșterea activității transaminazelor (ușoară);
- creșterea concentrației de bilirubină;
- uneori - o creștere a INR și o scădere a concentrației albuminei.
Diagnosticul este confirmat prin ecocardiografie, Doppler al ficatului și al vaselor sale.
CHF prelungit poate duce la dezvoltarea fibrozei cardiace a ficatului.

14. Cholestasis.
Apare cel mai adesea ca efect secundar din partea medicamentelor sau împotriva sepsisului.
Semne caracteristice: icter, activitate crescută a fosfatazei alcaline și a transaminazelor.
Diagnosticul este confirmat de biopsie.

15. Tulburări obstructive în sistemul venelor hepatice (sindrom Budd-Chiari), precum și tromboză venoasă splenică, tromboză venoasă portală, vena cavă inferioară afectată.
Hepatomegalie, dureri abdominale, grețuri și vărsături, ascite refractare, icter sunt tipice.
Pentru stabilirea diagnosticului este necesară efectuarea sonografiei Doppler a vaselor de ieșire ale ficatului.

- creșterea presiunii în vena jugulară;

- tonuri de inimă: înfundate, există un al treilea ton al inimii.

, complexe QRS de joasă tensiune, dinți anormali ai lui T.

USDG: tulburare de umplere ventriculară.

17. Schistosomioza.

Istorie - călătoriți în zonele endemice.

Simptomele constituționale ale bolii febrile:

- stare generală de rău, dureri de cap, dureri musculare, slăbiciune și dureri abdominale;

- frisoane, transpirații;
- scăderea în greutate, pierderea apetitului;
- vărsături, diaree.
Semne ale unei afecțiuni febrile: urticarie, erupție cutanată, febră și limfadenopatie.
Gradient de presiune venoasă hepatică normală, determinat prin metoda indirectă (RMN) sau directă (angiografie).

- leziuni pulmonare: tuse uscată și dificultăți de respirație;

- afectarea pielii: pigmentare modificată (hipo-sau hiperpigmentare), erupție cutanată maculopapulară la nivelul feței, spatelui și membrelor și eritem la picioare;

- afectarea ochilor: uveita anterioară sau posterioară, ochiul uscat (rinita uscată) și glaucomul.

Biopsia hepatică: granulele non-necrotice, carcase.

Studiul radiografiei toracice (concluziile depind de stadiul dezvoltării bolii): piept

, umbrele reticulonodulare difuze (leziuni parenchimatoase), fibroza în lobul superior al plămânilor.

19. Hiperplazie regenerativă nodală.

Nu există semne și simptome clinice care să se diferențieze.

Biopsia hepatică: noduli locali mici regenerativi cu fibroză minimă sau zero când sunt colorați cu reticulină.

20. Hipertensiunea portalului idiopatic (scleroza portalului).

Nu există semne și simptome clinice care să se diferențieze.

Biopsia hepatică: nu există semne de ciroză.

Unele dintre afecțiunile descrise mai jos pot fi considerate în mod egal ca manifestări ale cirozei hepatice (forme severe) și ale complicațiilor sale.

I. Encefalopatia hepatică (PE)

Simptomele encefalopatiei hepatice includ schimbări în conștiință, inteligență, comportament și tulburări neuromusculare.
Se disting patru etape ale encefalopatiei hepatice.