Ciroza hepatică la copii

Ciroza hepatică la copii poate fi observată deja în perioada neonatală din cauza leziunilor hepatice în perioada antenatală (hepatita fetală). Cauza cirozei la nou-născut poate fi o infecție virală suportată de mamă (hepatită serică, citomegalie, rubeolă, infecție cu herpes), în care virusul este translucent la făt. Afecțiunile hepatice au fost observate la nou-născut și la listerioză, sifilis și toxoplasmoza mamei. Severitatea modificărilor cirotice la nivelul ficatului la nașterea unui copil depinde de durata infecției în timpul dezvoltării fetale. Ciroza se poate dezvolta și datorită congestiei congenitale (atrezie) a tractului biliar.

Principalele simptome ale cirozei la nou-născuții sunt extinse ficat și splină, icter, fecale ușor colorate, prezența pigmenților biliari în urină, hemoragiile (dimensiuni diferite învinețire și leziunile hemoragice pe fata, piept si trunchi), sângerare din restul cordonului ombilical, melenă (cm.). Exprimată dezvoltarea rețelei venoase în peretele abdominal.

La nou-născuți, este dificil din punct de vedere clinic să se diferențieze ciroza asociată cu hepatita fetală amânată și ciroza biliară cauzată de atrezie biliară, în care sindromul hemoragic este detectat numai în stadiul terminal. În cazurile dificil de diagnosticat, laparoscopia este utilizată în combinație cu o biopsie de ficat a ficatului sau o laparotomie de studiu.

Tratamentul este ineficient. Alocați vitaminele B - B1 și B2, 1-2 mg pe an de viață pe zi în 3 doze, B6-10-10 mg pe zi în două doze pe gură, B12 - 5 mg pe 1 kg de greutate corporală pe zi intramuscular. Hormoni steroizi (prednison) la o rată de 1 mg / kg de greutate corporală pe zi timp de 3-4 săptămâni. Sulfat de magneziu - solutie 25% 1 lingurita de 3 ori pe zi. Prognoza este nefavorabilă.

Ciroza hepatică la copiii mai mari este cel mai adesea rezultatul hepatitei infecțioase transferate sau intoxicației cu substanțe chimice sau medicamente (dicloretan, tiofos etc.), precum și congestie datorată tulburărilor cardiovasculare. Are multe în comun cu cursul de ciroză la adulți. Mai multe veniturile particulare cirozei cu boli metabolice ereditare, însoțită de acumularea de diverse substanțe în celulele hepatice, de exemplu, atunci când boala glicogen glicogenică, precum și creșterea țesutului conjunctiv în legătură cu hipertensiune portală.

Ciroza hepatică este mai puțin frecventă la copii decât la adulți, dar unii dintre ei nu sunt recunoscuți în timp util. Ciroza este mai frecventă la băieții de vârstă școlară. Pentru unele forme de ciroză (angiomatoză congenitală, anemie hemolitică familială, degenerare hepatolenticulară) există o predispoziție familială. Natura congenitală are sindromul Cruvelier - Baumgarten. Ciroza hepatică la copii este larg răspândită, dar este cea mai frecventă în Asia și Orientul Mijlociu. Incidența și mortalitatea ridicată la copii în primii doi ani de viață sunt furnizate de ciroza infantilă a ficatului (sindromul Hay), care se găsește în Asia de Sud-Est. În republicile din Asia Centrală ale URSS, există cazuri de ciroză heliotropică a ficatului (distrofie heliotropică) după ce au consumat pâine din cereale contaminate cu semințe de heliotrop.

Principalele forme de ciroză la copii sunt aceleași ca la adulți - post-necrotice, portal și biliare; de obicei, există forme mixte. Cea mai frecventă cauză a cirozei la copii este hepatita epidemică, inclusiv forme anicterale. La nou-născuți, este posibilă dezvoltarea rapidă a cirozei hepatice a etiologiei virale. Ciroza hepatică apare în copilărie pe baza infiltrării rapide a ficatului, precum și după forma viscerală de toxoplasmoză congenitală.

Imaginea clinică a cirozei hepatice la copii este de obicei caracterizată printr-o perioadă inițială latentă. Boala începe cu plângeri vagi, stare de rău. În perioada de început, există slăbiciune, somnolență, apatie, pierderea apetitului, dureri de cap, greață, răceală, febră scăzută, uscăciune și paloare a pielii, sângerări nazale. Icterismul recurent (nu întotdeauna), durerea plictică în ficat, flatulența, diareea sau constipația apar. Deja în perioada de început ficatul este mărit, compactat. Splenomegalia poate fi marcată în diferite stadii ale cirozei hepatice. Au loc pe piele telangiectasia sterilă, xanthelasma și site-urile de depigmentare. Uneori, pielea toracică se alătură. În viitor, există un decalaj în dezvoltarea fizică, adesea epuizare, căderea părului, sindromul hemoragic crescut.

Mai devreme sau mai târziu, există semne de hipertensiune portală și tulburări de circulație portal (splenomegalie, varice esofagiene și gastrice oferind sângerare bruscă profuza rețelei venoase subcutanate extinse în abdomen). În stadiul final al cirozei la copii, împreună cu creșterea sângerării, predomină semnele neurologice (insomnie, delir, tremor de mână, nevrită), ascite și edeme generale. Cardioscleroza se dezvoltă în principal la copii mai mari cu insuficiență ventriculară dreaptă severă.

Pentru ciroza la copii, la fel ca la adulți, este caracteristică o scădere a proteinei totale, a albuminei și o creștere a globulinelor, în special fracțiunea sanguină, enzimele serice (transaminază, aldolază). Probele de timol, bromsulfalein sunt pozitive, sinteza acidului hippuric este redusă, timpul de protrombină este extins. Urobilinuria, niveluri ridicate de acizi biliari și aminoacizi în urină, anemie hipocromă sunt deseori detectate. Cu icterul, cantitatea de bilirubină și enzimele serice este crescută. Dezvoltarea colaterală a pielii într-o fază incipientă poate fi detectată utilizând raze infraroșii. Varile varice ale esofagului sunt detectate pe radiografii. Laparoscopie deosebit de valoroasă și biopsie hepatică, care permite nu numai confirmarea prezenței cirozei la copii, ci și stabilirea gradului de activitate a procesului, ținând cont de datele clinice și de laborator.

Cursul cirozei la copii este adesea de lungă durată, cu perioade de deteriorare și îmbunătățire. Cu excepția cazurilor rare de recuperare, boala progresează de obicei, uneori rapid. Există 3 etape în cursul cirozei la copii: compensate; subcompensate cu o imagine clinică dezvoltată cu funcție hepatică conservată; terminal (ascitic, distrofic) cu semne de insuficiență hepatică. Copiii bolnavi muri de sângerări esofagiene-gastrice profunde, de boli secundare sau de apariția treptată a insuficienței hepatice. Infecțiile secundare accelerează debutul ultimei infecții. Hepatargia (insuficiență hepatică) și sângerările sunt cele mai grave complicații ale cirozei hepatice la copii.

Când diagnosticul diferențial al cirozei hepatice la copii trebuie avut în vedere hepatită cronică, hepatocholecystitis, ficat congestiva, tuberculoza, leucemie, anemie hemolitică, reticuloendoteliozei, atrezia biliară, lupus eritematos sistemic, toxoplasmoza, cytomegaly, boala glicogen, cystinosis, galactozemie, și altele.

Prognosticul cirozei la copii este grav. Cu toate acestea, cu formele latente și șterse, procesul se poate termina în recuperare.

Tratamentul. Dieta gipohloridnuyu aplicata cu un conținut redus de grăsimi și adăugarea unui cheag, vitamina C si complexul B, inclusiv B6, B12 și în special B15 (acid pangamic), apă minerală, lipokain, metionină, glucozei plasmatice, prednisolon, antibiotice, hidroclorotiazida, Aldactone, Lasix, fonurit și altele

Dacă este indicat, îndepărtați cu atenție lichidul de ascită.

În cazul hipertensiunii portalului, sunt indicate metode chirurgicale, în special în etapa I - II a cirozei hepatice.

Prevenirea constă în tratamentul în timp util și complet al bolilor (hepatită epidemică) care conduc la dezvoltarea cirozei hepatice. Este necesară observația și tratamentul copiilor suspectați de ciroză.

Ciroza hepatică congenitală

ciroza congenitală a ficatului - aceasta este o boală extrem de gravă a ficatului, care apare la făt în momentul dezvoltării fetale, care se caracterizează prin înlocuirea parenchimului organelor de tesut fibros cu dezvoltarea insuficienței hepatocelulare și hipertensiunii portale.

Această boală duce la o pierdere completă a funcțiilor organelor și fără transplantul de ficat de urgență duce la un rezultat fatal la vârsta nou-născutului.

Epidemiologia (distribuția) cirozei congenitale nu este pe deplin înțeleasă, incidența acestei boli este de aproximativ 9% din toate bolile hepatice.

Prognoza este slabă, chiar și cu îngrijiri medicale adecvate și la timp, supraviețuirea este extrem de scăzută.

cauzele

Ciroza congenitală a ficatului provoacă mai mulți factori, dintre care:

Bolile materne:
- virus hepatitic B;
- hepatita C;
- virus hepatitic D;
- rubeola;
- herpes;
- infecția cu citomegalovirus;
- toxoplasmoza;
- boala doamnelor;
- Infectarea cu HIV;
- sifilis.
Malformații congenitale:
- atrezia sau subdezvoltarea conductelor biliare;
- atrezia vezicii biliare.
Boli ereditare:
- enzime enzimatice (deficiență enzimatică a1-antitripsină);
- Boala Wilson-Konovalov - o încălcare a schimbului de cupru în organism și acumularea acestuia în cantități mari în țesuturile ficatului;
- hemocromatoza - afecțiuni ale metabolismului fierului;
- depozite de glicogen;
- galactosemia - o încălcare a conversiei galactozei în glucoză;
- intoleranță la fructoză.

clasificare

Structura morfologică a cirozei hepatice congenitale este împărțită în:

Macronodulară, cu dimensiunea nodurilor fibroase din ficat cu un diametru mai mare de 3 mm;
Micronodular, cu dimensiunea nodurilor de la 1 la 3 mm;
Septal - distrugerea partițiilor dintre segmentele ficatului, fără formarea de noduri;
Mixt.

Simptomele cirozei congenitale

febră;
toane;
scăderea sau lipsa totală a apetitului;
tulburări de somn;
pierdere în greutate;
vărsături;
icter (îngălbenirea pielii și a membranelor vizibile ale mucoaselor);
apariția venei spider pe piele;
o creștere a volumului abdomenului;
manifestarea unei rețele venoase pline cu sânge pe peretele abdominal anterior (cap de meduze);
apariția vărsăturilor cu un amestec de sânge sau "motive de cafea";
tarabele (melena);
sângerare din rect;
cordonul ombilical.

diagnosticare

Metode de cercetare la laborator

Numărul total de sânge, care se va caracteriza printr-o creștere a reticulocitelor, o scădere a cantității de hemoglobină, eritrocite și leucocite, o creștere a ESR (rata de sedimentare a eritrocitelor);
Teste hepatice, care se caracterizează printr-o creștere a bilirubinei directe și indirecte, a transaminazelor hepatice, a fosfatazei alcaline și a scăderii proteinei totale, a fracțiilor și a glucozei acesteia;
Biochimie de sânge, care va fi caracterizată printr-o scădere a compoziției electrolitului, a indicelui de protrombină și a colesterolului cu toate fracțiunile;
Analiza generală a urinei, care se caracterizează prin apariția unei cantități mari de proteine, o creștere a celulelor epiteliului scuamos, a leucocitelor și a eritrocitelor.

Metode de examinare instrumentală:

Ficat cu ultrasunete;
RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) a ficatului;
Tomografia computerizată a ficatului;
Biopsie hepatică sub control ultrasonic.

Tratamentul cirozei hepatice congenitale

Tratamentul medicamentos

terapia antivirală dacă ciroza hepatică congenitală este cauzată de o infecție virală;
glucocotricosteroizi (hormoni);
gepatoprotektory;
medicamente coleretice (numai dacă nu există contraindicații);
schimb de plasma;
terapie de detoxifiere;
sorbenți;
medicamente care reduc presiunea în vena portalului cu dezvoltarea sindromului hipertensiunii portale;
medicamente diuretice;
transfuzia masei și a plasmei donatoare de eritrocite cu sângerări masive din organele tractului gastro-intestinal.

Tratamentul chirurgical

Atunci când tratamentul chirurgical este recurs la transplantul de ficat.

Tratamentul folcloric

Tratamentul folcloric este strict interzis.

Dieta care facilitează evoluția bolii

Bebelușii sunt încurajați să fie alăptați, iar dacă acest lucru nu este posibil, atunci se vor adapta formulele de lapte artificial.

Boală hepatică la copii

Ciroza hepatică la copii este o afecțiune patologică în timpul căreia apar schimbări ireversibile ale țesuturilor, vaselor și conductelor biliare în organ. Țesutul țesutului moare, iar în loc de cicatrice se formează cicatrici care schimbă structura organului. Cu tipul de ciroză autoimună de astăzi, 2% dintre copii se confruntă.

Cauzele cirozei hepatice congenitale

Boala congenitală începe să se dezvolte chiar și în timpul sarcinii. Următoarele cauze pot provoca ciroza hepatică la nou-născut:

Toate acestea sunt transmise copilului în orice caz. De asemenea, toxoplasmoza prezintă un mare pericol și consecințe grave. De aceea, o femeie trebuie să fie supusă unei examinări complete înainte și în timpul sarcinii, pentru a exclude prezența bolilor și a preveni dezvoltarea patologiilor la copilul nenăscut.

Simptomele cirozei în copilărie

La nou-născuți, această boală se manifestă prin simptome precum:

pielea galbenă și membranele mucoase;
splină și ficat mărită;
fecale incolore sau foarte luminoase;
eliberarea sângelui din rana ombilicală a copilului;
apariția pigmenților biliari în urină;
diferite dimensiuni ale vânătăilor pe față, pe corp;
vene dilatate în burta copilului.

La copii și adolescenți mai mari, debutul bolii din orice motiv este destul de dificil. Simptomele clinice încep să apară deja cu un grad mare de afectare a organelor. Acestea includ:

icter;
mâncărimea pielii;
roz și palmieri roz;
disconfort și durere la dreapta sub coaste;
mărirea dimensiunii corpului;
apariția venei spider și a plasei venoase pe abdomen;
simptomul "copanelor", când falangele degetelor devin ca niște copane;
intoxicare, slăbiciune, oboseală;
pierdere în greutate

diagnosticare

Un diagnostic precis poate fi făcut numai după examinarea medicului și efectuarea tuturor cercetărilor și analizelor necesare. Medicul trebuie să acorde atenție simptomelor și calendarului declanșării bolii.

Un test de sânge oferă informații despre nivelul bilirubinei, fosfatazei alcaline și alți indicatori care ajută la diagnosticarea bolii. Analizele clinice ale fecalelor și ale urinei contribuie, de asemenea, la aceasta. La examinare, medicul trebuie să măsoare dimensiunea abdomenului pentru a determina cât de mult sunt lărgite organele.

tratament

Baza pentru tratamentul acestei boli grave este prevenirea și corectarea complicațiilor. Copilului îi este alocată o dietă bogată în calorii, care conține un număr mare de aminoacizi. O cantitate suficientă de potasiu ar trebui, de asemenea, să fie ingerată. Din dieta va trebui să elimini definitiv astfel de alimente cum ar fi:

cârnați, carne grasă;
ficat și rinichi de animale;
pești de grăsime;
grăsime de vaci;
ciuperci și leguminoase;
okroshka, supă de varză, bulion de carne;
legume murate și conserve;
margarina;
cafea;
ciocolată;
înghețată;
condimente;
băuturi carbogazoase.

La numirea diureticii zilnice ar trebui să fie controlate diureza, circumferința abdominală a copilului, greutatea copilului, precum și electroliții din sânge.

În cazuri foarte dificile, se utilizează transplantul de ficat, ceea ce necesită anumite indicații. Eficacitatea acestei operații se realizează în 90% din cazuri.

Sfaturi pentru părinți și prevenire

Pentru a evita dezvoltarea cirozei, este necesar să se trateze în timp util toate bolile care pot duce la astfel de patologii grave. Din momentul nașterii, copilul trebuie să participe la un pediatru, să fie testat și să efectueze examinările necesare.

Femeile gravide ar trebui să evite bolile care pot provoca dezvoltarea cirozei hepatice la nivelul fătului. De asemenea, cu o predispoziție genetică față de boală, merită consultată cu un genetician. Specialistul va ajuta la determinarea probabilității dezvoltării bolii la copilul nenăscut.

complicații

Ciroza hepatică la copii este periculoasă din cauza consecințelor acesteia și posibilelor complicații:

Hipertensiunea portală (presiune crescută în vena portalului).
Probabilitatea sângerării și a ascitei.
Apariția peritonitei bacteriene pe fundalul ascitelor, care poate duce la deces.
Encefalopatia hepatică datorată eliminării necorespunzătoare a amoniacului din organism.

perspectivă

Prognosticul pentru o boală precum ciroza la copii este destul de gravă. De exemplu, în cazul în care boala a fost cauzată de atrezia bolilor intrahepatice, aceasta poate duce la deces în timpul primului an de viață.

Ciroza hepatică la copii: principalele cauze, măsuri de tratament și prevenire

Dacă vorbim despre ciroza hepatică la copii, atunci, de regulă, este o boală congenitală care se formează în perioada prenatală și se caracterizează prin înlocuirea țesutului hepatic normal cu țesutul conjunctiv (cicatrici).

Aceasta duce la o reducere semnificativă a abilităților funcționale ale ficatului nou-născutului sau la pierderea completă a acestora.

Dar copiii mai mari sunt, de asemenea, diagnosticați cu ciroză hepatică.

Ciroza hepatică la copii este o boală gravă care necesită un tratament adecvat din primele zile de viață.

Cauzele cirozei congenitale

Mulți factori sunt cauze pentru dezvoltarea cirozei.

Bolile materne:

virusurile hepatitei materne (B, C, D);
rubeola în timpul sarcinii;
herpes;
infecția cu citomegalovirus (infecție în timpul sarcinii);
toxoplasmoza;
Infectarea cu HIV;
sifilis.

Malformații congenitale:

subdezvoltarea sau absența conductelor biliare;
lipsa vezicii biliare.

Boli ereditare:

enzimei (deficiență enzimatică a1-antitripsină);
Boala Wilson-Konovalov este acumularea unei cantități mari de cupru în țesuturile ficatului datorită încălcării metabolismului în corpul copilului;
hemocromatoza - metabolismul fierului afectat;
galactosemie - formarea de glucoză deteriorată din galactoză;
Sindromul Alagille (subdezvoltarea ereditară a arterelor hepatice).

Cauzele cirozei la nou-născuți:

ciroza toxică. Se întâmplă după otrăvire cu otrăvuri, substanțe chimice. Sau apare după tratamentul cu medicamente hepatotoxice, de exemplu, după tratamentul cu unele medicamente anti-tuberculoză;
hepatita autoimună. Este mult mai probabil să se îmbolnăvească fete de la zece ani. Cu aceasta boala, corpul incepe sa-si perceapa propriul ficat ca fiind unul strain si incearca sa-l distruga, producand anticorpi de protectie;
deficiența ventriculului drept duce la ciroză destul de des prin umflarea ficatului cu sânge venos.

Simptomele cirozei hepatice la copii

Ciroza hepatică congenitală are simptome care pot confunda părinții neexperimentați.

Dar, de regulă, o astfel de patologie precum ciroza se determină imediat după naștere într-un spital de maternitate de un medic pediatru în funcție de simptome:

febră;
toane;
reducerea semnificativă sau lipsa apetitului;
somnul este deranjat;
pierderea semnificativă a greutății;
regurgitare;
icter (mucoasa cutanată și mucoasă vizibilă devine galbenă);
stele din vasele de pe pielea copilului;
mărimea abdomenului este mărită;
manifestarea modelului venos pe peretele abdominal anterior (capul meduzei);
vărsături de sânge "motive de cafea";
tarabele (melena);
sângerare intestinală;
cordonul ombilical.

Metode de diagnosticare a cirozei congenitale

Unele metode de diagnosticare sunt standarde la naștere, dar și pe baza rezultatelor lor și dacă sunt suspectate de această boală, sunt prevăzute metode suplimentare.

Teste de laborator:

numărul total de sânge, care va determina: o creștere a numărului de reticulocite, o scădere a hemoglobinei, o scădere a numărului de celule roșii și albe din sânge, o creștere a ESR (rata de sedimentare a eritrocitelor);
teste hepatice, în termeni de patologie caracterizată printr-o creștere a bilirubinei directe și indirecte, a fosfatazei alcaline, a transaminazelor hepatice și o scădere a cantității de proteină și glucoză totală;
s-ar observa o biochimie a sângelui, o scădere a compoziției electrolitice, un indice de protrombină redus, precum și o scădere a colesterolului cu toate fracțiunile acestuia;
analiza generală a urinei, va determina apariția unui număr mare de proteine, celule albe din sânge, o creștere a numărului de celule epiteliale scuamoase, precum și a celulelor roșii din sânge.

Metode de cercetare instrumentale:

Ecografia ficatului. Examinarea cu ultrasunete va vizualiza zonele de etanșări focale cu ecogenitate crescută, acesta fiind chiar țesutul conjunctiv care a înlocuit hepatocitele (celule hepatice). De asemenea, medicul se va uita la vezica biliară și conductele sale, structura lor, prezența sau absența lor. Această metodă este cea mai rapidă, mai sigură și mai ieftină;
RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) a ficatului. Această metodă ajută la a vedea cu înaltă precizie toate formele patologice din ficat, defecte în structura organului, structura venei și a arterelor, sistemul biliar. Dar, în ciuda preciziei sale, este nevoie de introducerea unui copil în anestezie, deoarece în timpul RMN este imposibil să se miște;
CT scanarea (tomografia computerizată) a ficatului are aceleași obiective și capabilități ca RMN, dar se efectuează utilizând raze X;
Biopsie hepatică sub control ultrasonic. Printr-o puncție mică în peretele abdominal, se ia o bucată mică de țesut hepatic. Această metodă este efectuată pentru a clarifica diagnosticul și a determina amploarea bolii.

Cum se trateaza ciroza hepatica la copii?

Tratamentul medicamentos.

Metoda de tratament depinde în primul rând de cauza principală a cirozei la copil.

Dacă cauza este un virus, atunci este prescrisă terapia antivirală. De regulă, un astfel de tratament se efectuează prin cursuri, iar scopul său este de a reduce activitatea virusului, precum și de a crește puterea imunității copilului.

Dacă boala este autoimună, este prescrisă terapia hormonală pe termen lung - glucocorticosteroizii. De asemenea, în absența contraindicațiilor, sunt prescrise preparatele cu colagog.

Terapia de detoxifiere va ocupa un loc important în tratament. Deoarece ficatul nu poate neutraliza toxinele formate în timpul defalcării proteinelor și medicamentelor, se utilizează administrarea intravenoasă în picurare a soluțiilor de glucoză, albumină și hepatoprotectori (Heptral, Essentiale).

Adsorbanții leagă și elimină toxinele (Enterosgel, lactofiltrum, smect). Preparate pe bază de lactoză (Normase și altele).

Procedura de plasmafereză se face, de asemenea, pentru curățarea plasmei toxinelor. Atunci când apar ascite, se prescrie terapia diuretică.

Conform indicațiilor, o masă donantă de eritrocite este transfuzată, de regulă, aceasta este necesară atunci când apare sângerarea.

Tratamentul chirurgical.

Dacă se face un diagnostic corect - ciroza hepatică, atunci singura modalitate de a trata și salva viața unui copil este un transplant de ficat donator. Donatorul poate fi o rudă apropiată (mamă, tată).

Dar donatorul ar trebui nu numai să fie compatibil genetic, ci și sănătos, să nu aibă infecții virale care să provoace dezvoltarea cirozei (hepatită etc.) și să nu sufere de alcoolism. Adică ficatul donatorului trebuie să fie sănătos.

complicații

Non-tratamentul cirozei duce la epuizarea funcțiilor compensatorii ale corpului copiilor, provocând complicații:

ascită (acumularea de lichid în cavitatea abdominală);
hipertensiune arterială portală;
sângerări la venele varicoase.
insuficiență hepatică;
coma hepatică;
rezultat fatal.

perspectivă

Prognoza este complet dependentă de cauza cirozei. Indiferent de cauză, numai un transplant de ficat donator poate ajuta la recuperarea sau cel puțin prelungirea vieții copilului.

Recomandări clinice și tipuri de ciroză la copii

Procesele cirotice în ficat pot să apară nu numai la adulți, dar și la copii. În copilărie, boala se desfășoară adesea la viteza fulgerului, provocând dezvoltarea complicațiilor care amenință viața. De aceea, este important să fii capabil să recunoști primele semne de patologie și să consulți medicul la timp.

Informații de bază despre patologie

Ciroza la copii rar se dezvoltă: astfel de procese patologice în ficat sunt cel mai adesea observate după 40 de ani. Cu toate acestea, o asemenea patologie poate să apară la copii. Ciroza se dezvoltă în mai multe luni sau ani.

Se caracterizează printr-o schimbare în structura hepatocitelor la nivelul genelor: se formează celule noi, dar ele sunt deja afectate.

Ca urmare, funcțiile sistemelor imune și cardiovasculare sunt întrerupte. Aceasta duce la obstrucția vaselor de sânge, la apariția cheagurilor de sânge și a venelor varicoase. În primul rând, apare colangita, apoi apare distrugerea și cicatrizarea conductelor biliare. Numai după aceasta se dezvoltă colestază și ciroză. Procesele inflamatorii și distructive ale ficatului la copii pot să apară la orice vârstă. Dar cel mai adesea ciroza este detectată la fete după 10 ani.

Disting câteva tipuri de ciroză la copii. Criterii de clasificare a bolii:

Este imposibil să înțelegeți în mod independent dacă un copil are ciroză, ce stadiu de dezvoltare este și ce stă la baza mecanismului apariției acestuia. Acest lucru poate fi efectuat numai de un medic după o examinare completă.

Cauzele dezvoltării

Cauzele posibile ale dezvoltării acestei boli în copilărie includ:

tulburări metabolice de natură ereditară: glicogenoză, fibroză chistică, hemocromatoză;

Obstrucția tractului biliar

virusul hepatitei autoimune;

hepatită, displazie arterială hepatică;

intoxicații cu ciuperci și plante otrăvitoare;

medicamente prelungite sau necorespunzătoare;

procese congestive la nivelul vaselor cauzate de insuficiența cardiacă;

patologia congenitală a tractului biliar (absența sau obstrucția acestora);

utilizarea băuturilor alcoolice.

Procesele cirotice pot apărea datorită progresiei unor astfel de boli:

gelaktozemiya;
tirozemiya;
Boala Wilson;
fruktozemiya.

Ciroza congenitală se dezvoltă la un copil încă în uter. Cauzele apariției ei sunt adesea bolile suferite de o femeie în timpul sarcinii. Acestea includ:

toxoplasmoza;
rubeola;
infecția cu herpes;
hepatita serică;
listerioză;
sifilis.

Caracteristicile manifestării

În stadiile incipiente ale dezvoltării, este dificil să se suspecteze prezența patologiei hepatice: simptomele sunt ușoare sau absente. Singurele sale semne sunt:

slăbiciune generală;
creșterea somnolenței;
apetit scăzut;
apatie;
stare generală de rău.

Întrucât procesele patologice progresează în ficat, copilul dezvoltă următoarele simptome:

îngălbenirea ochilor și a pielii;
roșeața membrelor (palmele, tălpile);
durerea în hipocondrul drept;
piele uscată, senzațională de mancarime;
pierdere în greutate;
plasmă venoasă gravă în abdomen;
urină întunecată;
clarificarea fecalelor;
anorexie;
dilatarea capilarelor (manifestată sub formă de venete spider la nivelul feței și pieptului);
creșterea vizibilă a abdomenului;
schimba forma falangelor unghiilor degetelor (au aspectul de bastoane).

La nou-născuți, manifestarea clinică a cirozei este similară. Suspiciunile de patologie a ficatului la un copil ar trebui să apară atunci când apar următoarele simptome:

stralucirea pielii, membranele mucoase;
lipsa apetitului;
ficat mărit, splină;
hemoragii subcutanate pe față și pe corp;
temperatură ridicată;
cordonul ombilical;
toane;
strălucirea, decolorarea scaunului;
frecvența regurgitării;
vene spider pe corp;
manifestarea de tip venoase pe abdomen.

Posibile consecințe

La copiii cu ciroză, activitatea multor sisteme corporale este afectată. Prin urmare, destul de des pe fondul acestei boli apar astfel de complicații:

insuficiență cardiacă. În cazul cirozei, funcția hepatică se deteriorează: toxinele nu sunt eliminate din organism și se acumulează în sânge. Tonul vaselor scade, iar zidurile lor sunt epuizate. Aceasta duce la disfuncții ale miocardului, apariția altor patologii ale sistemului cardiovascular;
boli ale sistemului digestiv: gastrită, ulcere, diskinezie biliară;
creșterea tensiunii arteriale în vena portalului;
sângerări din stomac, gură, nas, intestine;
encefalopatia hepatică (deteriorarea sistemului nervos prin produse de descompunere a proteinelor). Principalele sale trăsături sunt: somnul deranjat și starea de veghe, letargia, vorbirea monotonă și repetitivă, spasmul rapid și neregulat al membrelor;
ascite, însoțite de peritonită;
sindrom hepatorenal (insuficiență renală, inclusiv insuficiență renală);
creșterea gingiilor sângerânde;
coagularea sanguină slabă;
anemie;
tulburare mentală;
afectarea venei esofagului;
comă hepatică

Prezența tuturor acestor complicații crește probabilitatea de deces. Este posibil să se îmbunătățească prognoza dacă, imediat după stabilirea diagnosticului, este necesară adoptarea măsurilor terapeutice și monitorizarea atentă a sănătății în viitor.

Metode de diagnosticare

Manifestările clinice ale cirozei la copii seamănă cu simptomele altor boli. Prin urmare, un specialist este obligat să efectueze un diagnostic diferențial de patologie cu:

virusul hepatitei cronice, acute și epidemice;
boli parazitare ale ficatului și fibroza țesuturilor sale;
hepatomegalie;
boli metabolice;
tumori în peritoneu.

Pentru a confirma sau a nega existența cirozei la un copil, este recomandat să se supună unui examen cuprinzător. În primul rând, medicul colectează anamneza și examinează pacientul. După aceasta, sunt atribuite metodele de diagnostic și de laborator (Tabelul 1).

Tabelul 1 - Metode pentru diagnosticarea cirozei copiilor

Ciroza hepatică congenitală (P78.8)

Versiune: Director de Boli MedElement

Informații generale

Scurtă descriere

Conform ICD-10, ciroza congenitală hepatică este atribuită acestui sub-paragraf.

Etiologie și patogeneză

Nu există un consens privind etiologia cirozei congenitale. Mai jos sunt diferite opinii cu privire la această problemă.

Posibile cauze etiologice ale cirozei congenitale

2. Tulburări metabolice nediagnostice: boala Konovalov-Wilson (degenerare hepatolentică), hemocromatoză, tirozinoză, galactosemie, glicogenoză, deficiență de alfa1-antitripsină (clasificată în altă parte în ICD-10).

3. Anomaliile nedetectate ale tractului biliar: ciroza biliară secundară, atrezia tractului biliar și alte anomalii clasificate în alte rubrici ale ICD-10.

4. Ciroza determinată genetic care nu este legată de cauzele enumerate mai sus:

4.2 Ciroza indienilor nord-americani (NAIC) este o tulburare autosomală recesivă cu un locus estimat de 16q22.1. În esență - înfrângerea

conductele biliare, care, alături de caracteristicile clinice, o deosebesc de colestaza intrahepatică familială progresivă (PFIC1). Conform imaginii morfologice - ciroza portalului.

În ciuda faptului că ciroza hepatică este cea mai frecventă la adulții cu vârsta peste 40 de ani, în copilărie această patologie poate să apară și ea.

Ciroza la copii provoacă următoarele motive:

Hepatită virală.
Autoimună hepatită.
Expunerea la substanțe toxice.
Ciroza biliară primară.
Sindromul Alagille (displazie arteriohepatică ereditară).
Bea alcool.
Congestie venoasă în ficat (insuficiență cardiacă).
Tulburări metabolice ereditare (hemocromatoză, boala Wilson-Konovalov, deficiență alfa 1-antitripsină, glicogenoză, fibroză chistică).
Ciroza criptogenă a ficatului (cu cauze inexplicabile).
Alte tipuri de ciroză (tuberculoză, sifilică, etc.).

În multe privințe, cauzele cirozei la copii sunt la fel ca la adulți.

Virusul hepatitic, din păcate, afectează nu numai adulții, ci și copiii. Distrugerea ficatului atunci când este expusă virusilor hepatitei și progresia cirozei survine mai rapid decât în multe alte motive.

Hepatita autoimună se caracterizează printr-un curs destul de agresiv și o tranziție rapidă la ciroză. Mecanismele dezvoltării sale nu sunt încă cunoscute.

Bolnavii cel mai adesea sunt femei, a căror vârstă este de 10-30 de ani. Aproximativ jumătate din toate cazurile sunt fete și fete de la 10 la 20 de ani.

Este, de asemenea, periculos faptul că nu există simptome înainte de a se dezvolta leziuni hepatice grave.

Expunerea la substanțe toxice, inclusiv la medicamente, poate fi, de asemenea, una din cauzele cirozei hepatice la copii. Acestea includ otrăvirea cu ciuperci, în special cu mizerie palidă, utilizarea de medicamente toxice.

Isoniazid (un medicament pentru tratarea tuberculozei), citostatice (metotrexat - sunt tratate pentru leucemie, leucemie) pot provoca ciroză hepatică la copiii cu utilizare prelungită.

Ciroza biliară primară afectează rar copiii, deoarece această boală este mai frecventă la persoanele cu vârsta cuprinsă între 40 și 50 de ani. Motivele pentru aceasta nu sunt clarificate complet.

Sindromul Alagille sau displazie arteriopechenochnaya - o boala genetica care manifesta un aspect caracteristic, tulburări ale sistemului cardiovascular, anomalii ale coloanei vertebrale, colestază cronică (obstrucție a fluxului biliar).

Din anomalii genetice, copiii se nasc cu canale biliare subdezvoltate din interiorul ficatului, ceea ce previne fluxul biliar normal. În cele din urmă, acest lucru duce la dezvoltarea cirozei. Această specie se referă la ciroza hepatică congenitală.

Abuzul de alcool, din păcate, este una din cauzele cirozei la copii.

Aceasta se datorează debutului timpuriu al consumului de alcool, adesea la copii și adolescenți cu un nivel scăzut de trai, deși nivelul social nu joacă întotdeauna un rol.

Ciroza hepatică la copii se dezvoltă adesea pe fundalul insuficienței cardiace ventriculare drepte, ceea ce duce la congestie venoasă în ficat. Insuficiența cardiacă la copii se dezvoltă datorită diferitelor defecte cardiace congenitale.

Un grup mare de boală este un alt tip de ciroză congenitală a ficatului - este o tulburare metabolică ereditară. Există mai multe astfel de boli:

Hemocromatoza este o boală în care există o lipsă de enzime responsabile de absorbția fierului în intestin. Acest lucru duce la faptul că fier în cantități mari în fluxul sanguin, și apoi la ficat, și depus acolo, provocând ciroză.
Boala Wilson-Konovalov este caracterizată de o încălcare a metabolismului cuprului, datorită căruia cuprul este depozitat în ficat și duce la ciroză.
Deficitul de alfa-1-antitripsină - o altă anomalie genetică în care nivelul redus de alfa-1-antitripsină. Această substanță afectează suprimarea activității anumitor enzime, care descompun proteinele (tripsina, trombina, chimotripsina, etc.). Cu deficitul de alfa-1-antitripsină, ele acumulează și distrug celulele hepatice.
Glicogenoza este un întreg grup de boli în care metabolismul glicogen este perturbat din cauza unei deficiențe a enzimelor care o reglează. În același timp, moleculele de glicogen sunt perturbate, există un exces și o acumulare excesivă în multe organe, inclusiv în ficat, ceea ce duce la ciroză.
Fibroza chistica - patologia glandelor exocrine (glandele responsabile de secreția gastrointestinal, ale tractului respirator și glandele seroase - lacrimal, sudoare, saliva). Acest lucru duce la o schimbare a schimbului de sodiu, o creștere a vâscozității biliare și apoi blocarea canalelor biliare. Ulterior, ciroza se dezvoltă.

Ciroza criptogenă este ciroza la copiii cu cauze inexplicabile. Acest tip include, de exemplu, ciroza indiană din copilărie.

Apare în India la copiii cu vârsta de 1-3 ani, cel mai adesea în mediul rural sau în rândul familiilor cu venituri medii. Boala se dezvoltă foarte repede, după un an, poate să apară moartea.

Ciroza cuberculoasă se dezvoltă datorită tuberculozei hepatice. Trebuie distins de ciroza toxică în tratamentul tuberculozei pulmonare și al altor organe.

Ciroza hepatică datorată infecției sifilitice este o boală extrem de rară. Ciroza sifilistică se dezvoltă numai la nou-născuți.

Ciroză hepatică: simptome la copii

Ciroza hepatică se manifestă în următoarele simptome la copii:

Icterul.
Pieliță mâncantă.
Ficat și splină mărită.
Durerea în hipocondrul drept.
Slăbiciune, apetit scăzut.
Slăbiciune.
Extinderea vaselor subcutanate în piept, abdomen.
Capul unei meduze - venele dilatate pe pielea abdomenului.
Sângerarea din esofag, intestine, stomac.
Creșterea abdomenului.

În cazul cirozei hepatice, inclusiv la nou-născuți, se dezvăluie următoarele modificări ale examinărilor de laborator:

Albumină redusă, colesterol, protrombină, fibrinogen.
Timp crescut de protrombină, AST, AlT, gamma-GGT, fosfatază alcalină, bilirubină.

Creșterea bilirubinei și icterului nu sunt întotdeauna simptome ale cirozei hepatice la nou-născuți. Cel mai adesea acestea sunt semne de icter fiziologic sau de boală hemolitică a nou-născutului.

Studii instrumentale: simptome ale cirozei hepatice la copii

La ultrasunete, există o creștere a ficatului și a splinei, creșterea echogenicității ficatului, scăderea fluxului de sânge în sistemul venei portal, fluid în cavitatea abdominală (ascite). Uneori ficatul de pe ultrasunete este deja redus, ceea ce înseamnă că procesul a trecut prea departe.

Pe esophagogastroduodenoscopy se pot observa vene varicoase.

O biopsie hepatică oferă un diagnostic precis. Examinarea histologică a medicamentului relevă o încălcare a structurii lobulilor hepatice, a nodurilor de regenerare, creșterea țesutului conjunctiv în jurul lobilor falsi.

Simptomele complicațiilor cirozei hepatice la copii

Copiii dezvoltă aceleași complicații ca și adulții. Există următoarele complicații:

Hipertensiunea portală - creșterea presiunii în sistemul venei portal. Acest proces duce la formarea mai multor grupuri de garanții - soluții pentru fluxul sanguin. Multe alte complicații sunt asociate cu hipertensiunea portalului: vene varicoase ale esofagului, stomacului, altor organe, sângerări din venile dilatate, ascite.
Asciții, la rândul lor, pot duce la apariția peritonitei bacteriene spontane. Se manifestă prin febră, durere în abdomen, tensiune musculară în peretele abdominal anterior, diminuarea zgomotului intestinal, scăderea motilității intestinale. Peritonita este o complicație foarte periculoasă, cu o mortalitate ridicată.
Encefalopatia hepatică se dezvoltă, în primul rând, în legătură cu încălcarea utilizării produsului degradării protein-amoniacului. Encefalopatia se manifestă prin încălcarea somnului și a vegherii, comportamentului, reacției la mediu. Cu toate acestea, diagnosticul de encefalopatie hepatică la copiii mici, în special până la un an, este destul de complicat datorită caracteristicilor sale de dezvoltare. Prin urmare, pentru diagnosticarea encefalopatiei la copiii care utilizează date EEG (electroencefalografie). Amoniacul din sânge este de asemenea examinat.

Tratamentul cirozei la copii

Mai intai, o dieta este prescrisa - tabelul 5. Dieta trebuie sa fie bogata in vitamine, minerale, sa fie destul de mare in calorii, dar sa nu contina o cantitate mare de grasime, in special alimentele prajite.

Cu ascite și hipertensiune portală, sarea este limitată. În același timp, este necesar să consumăm potasiu în cantități suficiente, eventual sub formă de complexe vitamin-minerale.

În hipertensiunea portală, se prescriu diuretice: spironolactonă, furosemid. Utilizarea acestora necesită un control atent al greutății corporale, nivelurilor de electroliți.

Dacă ascita nu este tratată cu diuretice, se efectuează laparocenteză (îndepărtarea fluidului printr-o puncție în abdomen).

La scăderea nivelului albuminei se administrează administrarea intravenoasă.

Pentru corectarea presiunii portalului i se atribuie obzidan (propronalol). Reduce fluxul de sânge în sistemul venei portal, reducând astfel presiunea din acesta.

Encefalopatia hepatică necesită o dietă bogată în proteine. Lactuloza este utilizată pentru a reduce amoniacul.

O metodă chirurgicală pentru tratamentul cirozei este transplantul de ficat. Un efect pozitiv asupra transplantului este realizat la 90% dintre pacienți. Indicațiile pentru transplant sunt determinate de medici în funcție de criterii speciale.

Ciroza hepatică la copii

În ciuda faptului că ciroza hepatică este cea mai frecventă la adulții cu vârsta peste 40 de ani, în copilărie această patologie poate să apară și ea.

Ciroza la copii provoacă următoarele motive:

Hepatită virală.
Autoimună hepatită.
Expunerea la substanțe toxice.
Ciroza biliară primară.
Sindromul Alagille (displazie arteriohepatică ereditară).
Bea alcool.
Congestie venoasă în ficat (insuficiență cardiacă).
Tulburări metabolice ereditare (hemocromatoză, boala Wilson-Konovalov, deficiență alfa 1-antitripsină, glicogenoză, fibroză chistică).
Ciroza criptogenă a ficatului (cu cauze inexplicabile).
Alte tipuri de ciroză (tuberculoză, sifilică, etc.).