Patogeneza cirozei hepatice

Patogeneza cirozei hepatice, precum și orice caracteristică proces distructiv include o descriere a unui mecanism complex care conduce la o stare negativă.

Corpul uman este un sistem unic de interacțiuni, în care cel mai mic eșec într-un singur organ conduce la disfuncționalități în restul activității, dezvoltarea treptată a bolii.

Patogeneza - o descriere a relației și interacțiunea proceselor patologice la diferite niveluri (biochimice, morfologice și imunologice) care decurg din influența negativă a etiologia acesteia (agent patogen sau defecțiuni funcționale).

Patogenia cirozei hepatice este o consecință firească a impactului negativ al uneia sau mai multor cauze etiologice.

Natura problemei și posibilele căi de apariție

Ciroza hepatică este un proces cronic care se dezvoltă într-un organ vital sub influența factorilor patologici.

Ea progresează în dezvoltarea sa și este o consecință a altor procese negative care, în starea sa netratată, au condus la apariția ei.

În țările dezvoltate, aceasta este una dintre cele șase cauze cele mai frecvente ale mortalității, în țările CSI incidența este de 1%.

Dezvoltarea cirozei hepatice nu poate fi pe deplin reprezentată fără a cunoaște factorii patologici care au provocat apariția acesteia.

Aproximativ 2/3 din pacienți suferă de ciroză virală sau alcoolică, iar restul de al treilea reprezintă alte afecțiuni (tulburări imune, medicamente, boli ale organelor interne și factori toxici, endogeni și exogeni).

Este aproape imposibil să tratăm ciroza hepatică, a cărei etiologie nu este clară, deoarece principala condiție pentru o recuperare ipotetică este eliminarea provocatorului care stimulează permanent dezvoltarea procesului.

Clarificarea cauzelor nu este întotdeauna de succes, astfel încât clasificarea în funcție de originea bolii include trei grupuri principale de ciroză:

• cu etiologie credibilă;
• cu cauze controversate de natură prezumtivă, pe baza caracteristicilor caracteristice individuale;
• cu origine idiopatică, când ciroza nu a apărut spontan, dar nivelul actual de medicină nu permite determinarea ei.

Pentru a stabili cauza, se efectuează o examinare cuprinzătoare a pacienților cu ciroză hepatică.

Se efectuează studii biochimice și de laborator, aparate și studii clinice. Grupul de etiologie fiabilă include bolile hepatice, în care se dovedește rolul agentului patogen, ca un declanșator al dezvoltării acestuia.

Cu toate acestea, în fiecare imagine subclinică a oricărei ciroze hepatice există provocatori individuali care contribuie la apariția unui proces distructiv sau accelerează progresul acestuia.

Acestea includ tulburări metabolice și nivelele hormonale, boli ale aparatului digestiv și a sistemelor hepatobiliari, lipsa de utile și nutrienți, leziuni parazitare.

Principiile clasificării bolilor

Congresul pan-american de gastroenterologie, organizat în 1956, a adoptat clasificarea cirozei.

Este încă cea mai obișnuită, completă și ia în considerare principalele aspecte: semne morfologice, cauze etiologice și tulburări funcționale.

Acesta nu este singurul tip de diferențiere a diferitelor tipuri de boală, la un moment dat au fost propuse alte căi pentru determinarea tipului de leziune: în funcție de stadiile de dezvoltare, reactivitatea dezvoltării inflamației, insuficiența hepatică sau hipertensiunea portală.

Cu toate acestea, clasificarea adoptată cu mai mult de 60 de ani în urmă este încă relevantă, deoarece chiar și gruparea după origine (etiologia) ia în considerare numai provocatorul bolii, dar nu evoluția și schimbările făcute în organ.

Studiul morfologiei și structurii

Baza pentru a face distincția între tipurile de ciroză este elastometria, coagularea sângelui, biopsia, laparoscopia, histologia și ultrasunetele, care sunt folosite pentru a examina țesutul hepatic, structura lor, modificările făcute de boală.

Caracteristicile arhitectonicii ficatului nu permit întotdeauna biopsiei să determine natura bolii, mai ales dacă se efectuează cu un ac subțire.

Semnele morfologice de activitate pot fi:

• omogene, dar cu noduli mici (forma micromodulară) în care nu există încă un motiv special de îngrijorare, organul este vizual neted și doar ușor mărit:
• eterogene, cu noduri deja lărgite, dar neuniform distribuite (structura netedă este ruptă și palparea prezintă prezența formațiunilor, dar acul cade pe suprafața normală) - aspectul macromodular;
• pentru amestec, prezența nodulilor multipli de mici și prezența unor noduli mari mari;
• semnele morfologice de activitate duc la proliferarea țesutului conjunctiv sub formă de partiții și apoi există motive să vorbim despre ciroza septală incompletă.

Semnele morfologice ale dezvoltării cirozei nu sunt monitorizate direct în funcție de agentul patogen extern.

Mai degrabă, ei determină natura schimbărilor care au apărut în organ, deși uneori semnele morfologice de activitate sunt relevante pentru a determina stadiul bolii sau prevalența ei - agresivitate, persistență, curs cronic.

Originea procesului: etiologia ca mijloc de diferențiere

Deoarece procesul inflamator (hepatita) este adesea cauza dezvoltării procesului de degenerare a hepatocitelor, ciroza este clasificată în funcție de agentul patogen sau de cauza dezvoltării inflamației.

O astfel de distincție este considerată controversată, deoarece există opțiuni atunci când agentul patogen sau provocatorul nu este instalat.

Ca parte a triadei, pentru diagnostic, etiologia este valoroasă deoarece vă permite să eliminați factorul de precipitare și să determinați tactica tratamentului, dar ca principiu de bază rar servește ca bază pentru un diagnostic fiabil.

Această clasificare poate avea o formă variabilă, uneori agenți patogeni infecțioși combinate, uneori sunt izolate ca separate.

Orice virus, ca principal motiv, merită să fie luat în considerare separat, dar este întotdeauna inclus în categoria generală a virusului. Este obișnuit să vă amintiți despre:

• boli toxice (cum ar fi otrăvirea, abuzul de alcool, medicamente, condiții adverse de mediu sau de lucru cu agenții);
• viral (penetrarea virusurilor hepatotropice, combinate, cu adăugarea de HIV sau cu leziuni hepatice secundare cauzate de prezența unei alte boli virale care se dezvoltă în organism);
• infecțioasă, atunci când agentul cauzal este sifilis, tuberculoză sau invazie parazitară;
• genetice, care rezultă din anomalii inerente corpului la nivelul genelor;
• alimentar metabolic, rezultat al afecțiunilor endocrine sau metabolice, cum ar fi obezitatea sau diabetul;
• biliar, primar sau secundar.

Ciroza biliară poate fi cauzată de stagnarea bilei în interiorul organului, dar ciroza biliară secundară este rezultatul altor procese distructive (cancer, care se dezvoltă în sistemul biliar sau rezultatul leziunilor din ganglionii limfatici).

Ciroza biliară primară este considerată o boală autoimună, când congestia din ficat se datorează modificărilor structurii interne, dar nu este legată de cauze externe.

Ciroza criptogenă este un termen colectiv pentru speciile individuale a căror etiologie nu a fost elucidată sau studiată.

Acestea includ speciile autoimune, în care motivul apariției nu este clar, sau alte cazuri destul de rare care nu se potrivesc speciilor existente.

Funcția hepatică afectată

Patogeneza cirozei hepatice ia în considerare în mod invariabil etapele de dezvoltare a bolii, care pot fi determinate de simptomele externe și gradul de afectare a anumitor funcții.

Probabilitatea apariției complicațiilor și prognosticul tratamentului depind de definirea etapei în care este localizată dezvoltarea procesului patologic.

Cu toate acestea, în cazul cirozei hepatice, nu este nevoie să vorbim despre recuperarea completă, dar progresia acesteia poate fi încetinită și oprită, ceea ce îmbunătățește semnificativ calitatea vieții pacientului.

În mod normal, există 4 etape principale:

• stadiul de dezvoltare a cirozei hepatice 1 este însoțit de simptome ușoare și de eșecuri funcționale nu întotdeauna vizibile, prin urmare, este cunoscut ca o etapă compensată a cirozei;
• al doilea (subcompensat) se caracterizează prin semne mai accentuate și se dezvoltă ușor dintr-o etapă netratată a cirozei hepatice 1, se caracterizează prin înlocuirea hepatocitelor cu țesutul conjunctiv și tulburări ale fluxului bilă (de aici majoritatea simptomelor);
• a treia (ciroză decompensată), în care se dezvoltă hipertensiunea portală și insuficiența hepatocelulară, începe sângerarea, afectarea organelor interne și a creierului;
• A patra etapă a activității cirozei hepatice implică tulburări ireversibile, ca urmare a insuficienței hepatice, a comăi hepatice, iar în probele de biopsie hepatică nu se detectează numai țesutul fibros, ci și cancerul.

Ciroza portalului este una dintre cele mai periculoase soiuri ale bolii. Acesta și-a primit numele datorită tulburărilor circulatorii din vena portalului.

Presiunea fluxului sanguin conduce la dezvoltarea hipertensiunii portale, iar 1/5 din cazurile de boală ia exact această formă.

Caracteristicile distinctive ale unei astfel de ciroze sunt insuficiența funcțională și hipertensiunea portalului.

Acestea nu sunt singurele semne care sunt asociate cu ciroza hepatică, ci cu cele mai caracteristice simptome.

Patogenia cirozei hepatice, atunci când boala este cauzată de afectarea circulației sanguine, este unul dintre cele mai caracteristice exemple de insuficiență funcțională care conduce la apariția bolii dacă nu se întâlnește cu un tratament în timp util.

La ultima etapă kakheticheskoy (terminal), sângerarea se dezvoltă, nivelul celulelor sanguine scade.

Scăderea numărului de celule albe din sânge contribuie nu numai la progresia altor boli, ci și la sensibilitatea la viruși, la neputința înainte de atacul lor.

Tratamentul și prognosticul

În mod categoric vorbind despre prognoză, se pot cunoaște numai toate semnele bolii și imaginea subclinică la un pacient individual.

De exemplu, etiologia nu permite întotdeauna măsuri chiar drastice de tratament (transplant de ficat parțial sau complet).

Prezența unui agent viral periculos face ca o astfel de măsură să fie inutilă, deoarece afectează din nou ficatul, iar organul donator moare chiar mai repede decât al său.

Prognosticul optim poate fi făcut la etapa inițială, compensată, dacă pacientul a observat în timp util simptome neclare și a solicitat ajutor medical.

Patogenia cirozei nu este o descriere generală cu o imagine monotonă a dezvoltării, ci un proces individual în care trebuie luate în considerare toate opțiunile: provocatorul principal, comorbiditățile, factorii complicați, vârsta și starea pacientului.

Cu cât boala este diagnosticată mai devreme, cu atât mai puține încălcări apar în hepatocite și cu atât este mai probabil ca procesul să fie suspendat.

Acest lucru face posibilă evitarea modificărilor morfologice și, prin urmare, prevenirea tulburărilor funcționale care determină o moarte rapidă.

Ciroza. Etiologia. Patogeneza. Clasificare. Clinica. Tratamentul. 977

CIROZA - cronica, boala progresiva caracterizata prin leziuni ale parenchimului istromy corp cu celule distrofiei hepatice, regenerarea nodulară a țesutului hepatic, dezvoltarea țesutului conjunctiv rearanjare difuză a structurii lobulare și a sistemului vascular al ficatului, hiperplazia celulelor hepatice reticuloendoteliale și splină și simptomele clinice care reflectă încălcarea fluxul de sânge de-a lungul tracturilor portalului intrahepatic, excreția biliară, fluxul bilă, afecțiunile funcționale ale ficatului, semne gipersple-INSM. Se întâmplă relativ des, mai des la bărbați, în principal în vârstă mijlocie și înaintată.

Etiologia. Ciroza poate să apară după hepatita virală; din cauza unei căderi de tensiune (în special proteine, vitamine) și tulburări metabolice (diabet, tireotoxicoză), alcoolism cronic; pe bază de colel-pelvis cu compresie prelungită sau blocaj a conductelor biliare; ca rezultat al hepatitei alergice toxice sau toxice; din cauza predispoziției familiale constituționale; Infiltrarea hepatice cronice cu unele substanțe cu un răspuns inflamator ulterior (hemocromatoză, degenerare hepatolenticulară); pe fondul infecțiilor cronice, ocazional - invazii parazitare.

Izolat. ciroza primară a ficatului, precum și ciroza; în care afectarea hepatică este doar una dintre multele manifestări în imaginea generală a bolii: în tuberculoză, bruceloză, sifilis, boli metabolice endocrine, unele intoxicații, colagenoză. țesut hepatic daune directe factor infecțioase sau toxice prin expunere prelungită de tulburări imunologice, care se manifestă în proteinele de achiziție proprietăți antigenice hepatice și formularea de anticorpi lor „Patogeneza.. Baza primară (holangioliticheskogo) ciroză biliară este lung colestaza intrahepatic. In ciroza biliară secundară are o valoare încălcarea fluxului de bilă prin canalele biliare extrahepatice, colangitele, producția de anticorpi la proteinele celulelor epiteliale ale conductelor biliare. Când toate tipurile de ciroza se dezvoltă degenerare și necrobiosis hepatocitelor, există o reacție mezenchimal pronunțată, proliferarea țesutului conjunctiv, care rezultă în structura perturbat lobate ficatului, fluxul sanguin intrahepatic, limfă, bilă scurgere. Raportul fluxului sanguin intrahepatic provoaca hipoxie si creste modificări degenerative ale parenchimului hepatic. Caracterizat sub formă de nodal regenerarea hepatocitelor.

În funcție de semnele morfologice și clinice, se distingază portalul, postcectic, biliar (primar și secundar), ciroză mixtă; asupra activității procesului - activ, progresiv și inactiv; în funcție de gradul de afectare funcțională - compensată și decompensată. Există, de asemenea, ciroză cu noduri mici și mari și versiunea mixtă.

Simptome, curs. Odată cu creșterea sau descreșterea dimensiunii hepatice tasare caracteristică, concomitent splenomegalie (vezi. Sindromul Banti), simptomele hipertensiunii portale (cm.), Icter (cm.). Adesea dureri plictisitoare sau dureroase în ficat, agravate după erorile din dietă și munca fizică; simptome dispeptice, prurit datorită eliberării întârziate și acumulării de acizi biliari în țesuturi. La examinarea pacientului a relevat caracteristic cirozei „semne hepatice“: „Limba de ficat“, telangiectazie vasculare ( „asterisc“, „antene“) pe pielea jumătatea superioară a corpului, mâinile aritema ( „palmele ficat“), „limba lac“ purpura, De obicei, xanthelasma, xantomi, degete sub formă de copane, la bărbați - ginecomastie, afectarea creșterii părului la bărbie și la nivelul axililor.

Adesea, anemia, leuko- și trombocitopenia, creșterea ESR și hiperbilirubinemia sunt detectate, în special în cazul cirozei biliari. Când icterul în urină detectează urobilin, bilirubina, conținutul de stercobilină în fecale este redus. Notă hiperglobulinemia, modificări ale proteinei, probe de sedimente (sublimat, timol, etc.).

Diagnosticul se face pe baza imaginii clinice, a datelor de laborator. Diagnosticarea diferențială cu alte hepatopatii cronice (hepatită cronică, hepatoză, hemocromatoză etc.), precum și clarificarea formei clinice și morfologice a bolii, oferă biopsie puncție, ecografie și scanări hepatice. Examenul cu raze X cu o suspensie de sulfat de bariu dezvăluie vene varicoase ale esofagului, în special cele caracteristice cirozei portal și mixtă.

Ciroza postncrotică ca urmare a necrozei hepatocite extinse (mai frecvent la pacienții supuși unor forme severe de hepatită virală B). Ficatul este crescut moderat sau redus ca mărime, caracterizată prin semne de insuficiență hepatică, exprimat slăbiciune, capacitate redusă în sânge de lucru este determinat de hipoproteinemie (în principal, hipoalbuminemia) hipofibrinogenemie, hipoprotrombinemie, semne frecvente ale diateze hemoragice.

Ciroza craniană apare după hepatita virală, ca urmare a alcoolismului, a malnutriției, mai puțin datorită altor cauze; particularitatea sa este proliferarea masivă a septei țesutului conjunctiv în ficat, obstrucția fluxului sanguin de-a lungul ramurilor intrahepatice ale venei portalului. Simptomele sunt cauzate de hipertensiunea portală (vezi), ascită timpuriu, vene varicoase ale plexului hemoroid, esofag și venele cardiace ale stomacului, precum și venele parambilitare subcutanate, divergând în direcții diferite față de inelul ombilical ("capul lui Medusa"). Icterul și modificările de laborator și biochimice apar relativ mai târziu. Cele mai frecvente complicații sunt sângerările esofagiene-gastrice profunde și hemoragice repetate.

Ciroza biliară apare pe baza bolii biliari necomplicate prelungite și se manifestă prin icter, hiperbilitate, rubinemie, mâncărime a pielii și febră, în unele cazuri cu frisoane. În ser crește conținutul de fosfatază alcalină și colesterol, adesea alfa (doi) și beta-globuline.

Ciroza mixtă apare cel mai frecvent, are manifestări clinice și de laborator comune ale tuturor celor trei forme de ciroză enumerate mai sus.

Ciroza compensată este caracterizată de bunăstarea satisfăcătoare a pacienților și în prezența modificărilor clinice, de laborator și morfologice caracteristice cirozei, conservarea funcțiilor principale ale ficatului. Ciroza hepatică decompensată se manifestă prin slăbiciune generală. icter, hipertensiune portală, fenomene hemoragice, modificări de laborator, indicând o scădere a capacității funcționale a ficatului.

Cursul cirozei inactive este progresiv lent (de mai mulți ani și decenii), perioadele de remisiune prelungită sunt frecvente, pacienții rămânând în starea de sănătate satisfăcătoare și indicatorii testelor hepatice apropiate de cele normale. În cazul cirozei active, progresia bolii este rapidă (câțiva ani), manifestările clinice și de laborator ale activității procesului (febră, hiperglobulinemie, ESR crescute, schimbări ale sedimentelor de proteine) sunt semnificative.

Stilul de viață nereglementat, încălcările sistematice ale dietei, abuzul de alcool contribuie la procesul de activare a ficatului.

Perioada terminală a bolii, indiferent de forma cirozei, se caracterizează prin progresia semnelor de insuficiență hepatică funcțională cu un rezultat în coma hepatică.

Prognosticul este nefavorabil cu ciroza activă, oarecum mai bună (în ceea ce privește speranța de viață și durata de conservare a capacității de lucru) - cu o inactivitate, compensată. În cazurile de ciroză biliară secundară, prognosticul este în mare măsură determinat de cauzele obstrucției ductului biliar (tumoră, piatră etc.) și de posibilitatea de a le elimina. Prognosticul pacienților cu sângerări din vene varicoase ale esofagului și stomacului din istorie se înrăutățește; astfel de pacienți nu trăiesc mai mult de 1-1,5 ani și de multe ori mor din cauza resângerării.

Prevenirea. Prevenirea hepatitelor epidemice și serice, alimentația rațională, supravegherea sanitară și tehnică eficientă în industriile legate de otrăvurile hepatotrope, lupta împotriva alcoolismului. Tratamentul în timp util al hepatitei cronice și bolilor care apar cu colestază.

Tratamentul cu ciroză decompensată activă și apariția complicațiilor este internat. Alocați odihnă în pat, dietă. Cu o activitate crescândă a procesului, hormonii sunt arătați.

În caz de sângerare acută din venele varicoase ale esofagului - spitalizare urgentă într-un spital chirurgical.

În cazul cirozei inactive, se efectuează observația dispensară a pacienților (de cel puțin 2 ori pe an), se indică dieta, mesele regulate, restricțiile privind efortul fizic (în special pentru ciroza portalului). Alcoolul este interzis. Cursuri utile de 1-2 ori pe an de terapie cu vitamine.

ciroză biliară -hronicheskoe boala progresiva caracterizata prin leziuni ca parenchimului si corpul stroma Distrofia cu celule hepatice, regenerarea nodulară a țesutului hepatic, dezvoltare a țesutului conjunctiv, rearanjarea difuză a structurii lobulare și a sistemului vascular hepatic.

Etiologie și patogeneză:

ciroza biliară se dezvoltă din cauza obturarea căilor biliare intra- și extrahepatice și inflamația care duce la stagnarea bilei (colestază). Cauza este adesea colangita colestază cronică, care este însoțită de deformare și de obstrucție a conductelor intra- și extrahepatice biliare - ciroza biliară primară. Duce la colestază și din alte motive: compresie (tumora) sau ocluzie prelungită a mari calculi biliari (extrahepatic) conductă, helminți - ciroză biliară secundară. Schimbul și factorii endocrini pot provoca, de asemenea, dezvoltarea cirozei hepatice (tirotoxicoză, diabet zaharat).

În unele cazuri, etiologia cirozei este amestecată, boala apare ca urmare a expunerii simultane a câtorva factori la organism. Același agent dăunător poate duce la formarea diferitelor variante morfologice de ciroză, iar diferiți factori etiologici pot duce la modificări morfologice similare.

În unele cazuri, cauza cirozei nu este cunoscută. Cu toate acestea, la pacienții cu această categorie, forma anicterică transferată a hepatitei virale nu poate fi exclusă.

Patogenia bolii în multe cazuri este asociată cu un efect direct pe termen lung al factorului etiologic (virus, intoxicație) asupra ficatului și a afectării circulației sanguine în acesta. Punctul de plecare al procesului patologic este deteriorarea hepatocitelor. Moartea parenchim este un răspuns activ de țesut conjunctiv, care, la rândul său, are un efect dăunător asupra hepatocitelor secundare intacte și rezultatele în etapa de formare a necrozei - semne ale tranziției hepatitelor cronice la ciroza hepatica.

Infiltratele inflamatorii care se extind de la câmpurile portalului la părțile centrale ale lobulilor conduc la dezvoltarea blocului sinusoidal portosinic. Procesul inflamator în ciroza hepatică are loc cu o activitate fibroplastică ridicată, contribuind la formarea fibrelor de colagen. Consecința acestor procese este o tulburare de coagulare a celulelor hepatice: formarea conjunctive - țesut septului conectează venele centrale la tracturile portal conțin anastomozele vasculare pe care este eliminarea sangelui din venele centrale din sistemul venelor hepatice, ocolind lobuli parenchimatoase. În plus, țesutul fibros aflat în curs de dezvoltare presează mecanic vasele venoase din țesutul hepatic; O astfel de reorganizare a patului vascular al ficatului determină dezvoltarea hipertensiunii portale.

Procesele de mai sus contribuie la dezvoltarea unui cerc vicios: necroza - inflamația - neofibrillogeneza - afectarea aportului de sânge la hepatocite - necroza. În dezvoltarea hipertensiunii portale, comprimarea ramurilor portalului cu noduri de hepatocite regeneratoare sau țesuturi fibroase îngroșate este de cea mai mare importanță.

Hipertensiunea portală este cauza dezvoltării manevrelor portocaval, ascită și splenomegalie. În plus față de stagnare, proliferarea țesutului conjunctiv și hiperplazia elementelor reticulo-histo-limfocitice contribuie la creșterea splinei. Hipertensiunea portală conduce, de asemenea, la edeme semnificative ale mucoasei intestinale.

Tulburările imunologice sunt, de asemenea, importante în progresia bolilor cronice de ficat și în dezvoltarea cirozei, manifestată în obținerea celulelor hepatice cu proprietăți antigenice și producerea de anticorpi față de acestea prin efectele primare modificate ale anumitor elemente proteice. Complexele "AG + AT", care fixează pe hepatocite, determină daunele ulterioare în cursul proceselor imunologice.

Imagine clinică:

La începutul bolii seamănă cu hepatita cronică. Apoi vine etapa cirozei formate, care este înlocuită de o etapă distrofică sau finală. În stadiile inițiale ale bolii, există anumite diferențe clinice între tipurile sale diferite. În etapa finală, aceste diferențe sunt șterse. În ciroza biliară, icterul este un semn precoce. Hipertensiunea portală se dezvoltă în stadiul final al bolii. Ficatul este în mod semnificativ mărit, neted, dureros. Insuficiența funcțională a ficatului apare în stadiul final. Deseori, degetele sunt în formă de copane; culoare unghii albicioasă. Osteoporoza observată, artralgie.

Clinica de ciroză depinde și de faza bolii. În faza inactivă, condiția generală nu se deteriorează. Plângerile de slăbiciune generală neclară, scăderea performanței; Fenomene incerte de dispepsie gastrică și intestinală - greutate după consumul în epigastru, hipocondrium drept, pierderea apetitului, balonare. Obiectiv: sclera subcterică, palatul moale, pielea mai puțin frecventă, singurele "asteriscuri vasculare", hiperemia moderată a palmelor. Ficatul este mărit, marginea lui este îndreptată. Deseori spline mărită. Vasele saphenoase mari sunt vizibile pe peretele abdominal anterior.

Diagnostic diferențial:

Cu o imagine extinsă a bolii, diagnosticul de ciroză hepatică nu este complicat.

• ciroza hepatică, spre deosebire de hepatită, se caracterizează prin ireversibilitatea modificărilor morfologice ale ficatului, astfel încât imaginea clinică progresează progresiv. Sindromul hipertensiunii arteriale și simptomele insuficienței hepatice se alătură. Caracterizat printr-o consistență solidă a ficatului, o claritate a marginii sale inferioare, o creștere persistentă și pronunțată a splinei, subictericitate. În studiile de laborator se determină o încălcare accentuată a capacității funcționale a ficatului: o creștere a activității LDH, o scădere a activității colinesterazei, reacții ascuțite pozitive ale probelor sedimentare. Foarte des, diagnosticul diferențial de ciroză și hepatită se efectuează pe baza datelor biopsiei de puncție.

• leziunea granulomatoasă a ficatului - cu sifilis, tuberculoză, bruceloză - apare pe fundalul unei leziuni specifice a altor organe; biopsia hepatică dezvăluie granuloame specifice.

• cancerul hepatic primar, în special în prezența splenomegaliei (datorită trombozei vasculare tumorale a venelor portalului), ascita, hepatomegalie, este adesea dificil de diferențiat de ciroză. Diagnosticul se face având în vedere următoarele caracteristici: o perioadă scurtă a bolii - de la 4 până la 6 luni, extindere asimetrică a ficatului (lob predominant dreapta), dens consistență, tromboze tumorală a portalului și inferior metastazarea vena cavă la plamani, ganglionii limfatici, glanda suprarenală, coloana lui.

• Alegerea pseudocirrozei (cu pericardită stricantă): apare pe fundalul splinei mărită, ascitei persistente, hipoalbuminemiei, edemului. diferența de diagnosticare sunt puls paradoxal, distensie venoasă jugulară, rezistență ridicată la presiune venoasă, ascită, modificări ECG (scăderea tensiunii dinților poate scădea și inversarea undei T într-un număr de piste, fibrilatie atriala, uneori). Din punct de vedere radiografic - inima de mărime normală, cu o pulsație redusă; pe roentgenocomogramă - fără pulsare.

• Echinococoza hepatică alveolară sau multi-cameră: un sentiment de greutate în regiunea epigastrică și în hipocondrul drept. Durerea nu este pronunțată. Jumătate dintre pacienți au eozinofilie. O caracteristică caracteristică este "densitatea excepțională" a ficatului mărit. Odată cu prăbușirea tumorii - febră și leucocitoză. În termeni tari - cașexia. Boala este confundată cu o tumoare malignă până când este diagnosticată cu antigen echinococic.

tratament:
Tratamentul pacienților cu diferite forme de ciroza hepatica in stadiu de compensare constă în principal în prevenirea lezării în continuare a ficatului, caloric, dietele de grad înalt cu conținut de proteine ​​suficiente în alimente și vitamine, stabilind un clar 4 - 5 mese pe zi. Alcoolul este interzis. De asemenea, este necesar să se acorde atenție organizării corespunzătoare a regimului muncii.
În perioada de decompensare, tratamentul este efectuat în mod obligatoriu în spital. Se recomandă terapia cu dietă, se utilizează preparate corticosteroidice (15-20 mg / zi de prednisolon sau doze echivalente de triamcinolonă) și vitamine. Corticosteroizii sunt contraindicați în ciroza hepatică, complicată de expansiunea venelor esofagului și cu o combinație de ciroză cu ulcer peptic de stomac și duoden, esofagită de reflux. La ascite se prescrie o dietă cu restricție de sare și administrare periodică diuretică. Pentru a preveni hemoragia-esofagian gastric la pacienții cu hipertensiune portală tratament chirurgical pe scara larga care impun anastomoza portocaval suplimentare, contribuind la reducerea presiunii în portal, și, prin urmare, în venele esofagiene.
Apariția sângerare esofagiene acuta in ciroza hepatica necesita spitalizare imediată in spital si actiuni urgență exploatație chirurgicale pentru a opri sângerarea (tamponada esofagian strans prin esophagoscope, utilizarea unei sonde speciale trei canale umple cu aer si ciupit venoase terapie hemostatic balon).
În cazul cirozei inerte, cu semne de insuficiență hepatică, se prescriu preparate hepatice (syrepar, 23 ml intramuscular sau intravenos, 1 dată pe zi, antianemone, campolon etc.). Cu ciroză activă, aceste medicamente nu sunt prescrise, deoarece pot crește sensibilizarea țesutului hepatic și pot contribui la o activare și mai mare a procesului. Un efect bun oferă o recepție lungă Essentiale (12 capsule de 3 ori pe zi). În cazul insuficienței hepatice severe, tratamentul se efectuează ca și în coma hepatică.
ciroza biliară primară aplica dietă integral bogat în vitamine, în special vitaminele A, D și K. Unele efecte furnizează formulări ale acidului lipoic pentru a reduce pruritul agonizantă utilizat colestiramină (polimer leagă acizi biliari în intestin și pentru a preveni aspirație a acestora).
În ciroza biliară secundară, se efectuează un tratament chirurgical pentru a elimina blocajul sau compresia canalului biliar comun, pentru a stabili fluxul de bilă și dispariția icterului.

Ciroza hepatică. Clasificare. Etiologia. Patogeneza. Clinica. Tratamentul.

boala polietiologică difuză progresivă cronică cu afectarea hepatocitelor, fibroza și reorganizarea arhitectonică a ficatului, conducând la formarea de noduri regenerative structurale anormale, hipertensiune portalală și dezvoltarea insuficienței hepatice.

Aceasta este etapa finală a proceselor inflamator-necrotice și degenerative-necrotice din parenchim.

Locul al patrulea în structura mortalității.

clasificare:

1. nod mic - micronodular (diametrul nodurilor mai mic de 3 mm)
2. macronodular (mai mult de 3 mm)
3. mixt.

etiologia:

1. viruși
2. lkogol
3. tulburări metabolice
4. colestază prelungită
5. medicamente
6. subnutriție
7. hepatită.

Patogeneza.

Necroza hepatocitelor sau GI este punctul de plecare. Necroza este un stimulent pentru regenerare, cicatrizare din țesutul conjunctiv, acestea devin din ce în ce mai multe și apar tulburări de aprovizionare cu sânge - hipertensiune portală.

clinică:

1. astenică
2. dureros
3. dyspepsial
4. tsitolitichisky
5. imunoinflamatorii
6. hipersplenismul
7. colestază
8. hemoragică

Formularul nodului mic. Nu pot exista plângeri, cu o creștere a hipertensiunii portalului, principalele sindroame sunt dispepsia gastrică și intestinală (pierderea apetitului, greață, vărsături, diaree) și sindromul astenic (slăbiciune, oboseală crescută). Sindromul de durere - un sentiment de greutate și durere în hipocondrul drept.
Creșterea abdomenului, sângerarea nazală, sângerarea venelor esofagului. Prezența semnelor hepatice: vene spider, eritem palmatologic. Ficat mărit, marginea lui este îndreptată, consistența este densă. În stadiul de decompensare a icterului, pierderea în greutate, capul unei meduze, edem, splenomegalie, ascite. KLA: anemie, leucopenie, trombocitopenie. BH: creșterea bilirubinei și hiperproteinemia. Pentru detectarea venelor varicoase ale esofagului - esophagogastroduodenoscopy. Rekteroskopiya-extinderea venelor hemoroidale. Ecografia: hepato și splenomegalie.

Formularul SKD. Mai des viral. În sindromul citolitice în prim plan și insuficiența hepatocelulară, hipertensiunea portală se unește la o dată ulterioară. Icter, febră, astenice, sindroame dispeptice. BH: creșterea bilirubinei, LDH, scăderea colesterolului, protrombină. KLA: ESR crescut, schimbare spre stânga. Hipersplenismul rar.

CIRHOSISUL LIVER

Ciroza hepatică este o leziune cronică difuză caracterizată prin afectarea arhitectonică lobulară normală a ficatului ca rezultat al fibrozei și formării de noduri de regenerare structural anormale, care determină dezvoltarea insuficienței hepatice funcționale și hipertensiunii portale. Ciroza hepatică se numără printre principalele cauze ale decesului

Locul al patrulea în structura mortalității bărbaților peste 40 de ani în Statele Unite. În ultimii ani a existat o tendință de creștere a incidenței și a mortalității datorate cirozei din Ucraina.

ETIOLOGIA CIRHEZIEI LIVERULUI

În dezvoltarea cirozei hepatice, cel mai important rol este jucat de hepatita virală B, C, D, G. Nu este posibilă dezvoltarea cirozei în alte boli infecțioase (sifilis, tuberculoză, malarie etc.), precum și invazii parazitare. Se crede că numai schistosomioza poate contribui la dezvoltarea cirozei hepatice. Al doilea factor cel mai etiologic este alcoolul. Cauzele cirozei hepatice includ, de asemenea, diverse hepatotoxine exogene: otrăvuri de producție, medicamente, micotoxine etc. Sunt descrise cazurile de ciroză după administrarea metotrexatului, intoxicația cu CC14. O cauză importantă a cirozei este hepatita autoimună. Ciroza se poate dezvolta pe fondul stazei venoase din cauza unor defecțiuni severe prelungite dreapta fata-verso inima (pericardita constrictiva, sau o valvă tricuspidă) sau un obstacol în calea fluxului sanguin la nivelul venelor hepatice (sindromul Budd-Chiari), precum și ramificațiile lor fine (boala venookllyuzionnaya). In dezvoltarea cirozei instalate rolul etiologic al afecțiunilor determinate genetic ale metabolismului fierului (hemocromatoza) și cupru (degenerare hepatolenticulară), deficit de α1-antitripsină, tulburări ale metabolismului glucidic (galactozemie, glycogenoses). În același timp, la unii pacienți cu ciroză hepatică (peste 26%), chiar și cu examinare atentă, nu este posibilă identificarea cauzei bolii (ciroză criptogenă).

Patogeneza cirozei hepatice

Patogeneza cirozei hepatice este strâns legată de etiologia sa, ceea ce impune o amprentă specială asupra naturii modificărilor morfologice ale ficatului. Factorii etiologici (alcool, infecție virală, defecte metabolice etc.) cauzează necroza hepatocitelor. În același timp, reacțiile autoimune la lipoproteine ​​hepatice au o anumită valoare. Cu necrozarea masivă, submăsură, precum și răspândirea necrozei de la centrul lobulelor până la tractul portal (necroza porto-centrală asemănătoare punții), lobul se prăbușește sub acțiunea presiunii intrahepatice - o pierdere de spațiu pe care parenchimul anterior îl ocupa. Recuperarea țesutului hepatic în același timp devine imposibilă. Ca urmare, tractul portal și venele centrale abordează, proliferarea țesutului conjunctiv începe. Hepatocitele supraviețuitoare sau fragmentele lobulilor hepatice se regenerează și formează noduri regenerate, care, împreună cu resturile parenchimului conservat, formează pseudo-segmente. Pseudo-diviziile sunt zone ale parenchimului care sunt libere de orientarea radială obișnuită a trabeculelor la vena centrală. În centrul pseudo-wedge-ului, spre deosebire de lobulele normale, ele nu dezvăluie venele centrale, iar de-a lungul periferiei nu dezvăluie tracturile portalului.

Focile parenchimului regenerat și a firelor de țesut conjunctiv răsucite strânge vasele de sânge, în special vene hepatice cu pereți subțiri, microcirculația este perturbată, are loc obliterarea vaselor venoase. Presiunea intrahepatică crește (de 2-5 ori mai mare decât norma), viteza fluxului sanguin portal încetinește, volumul de sânge în ficat scade cu 30-70%. În același timp, firele de țesut conjunctiv, crescând treptat adânc în parenchim, conectează tracturile portalului cu zona centrală a lobulelor. Ca urmare, lobul hepatic este fragmentat, vasele portale sunt conectate la ramurile venei hepatice, formând anastomoze arteriovene (shunts). Pentru aceste anastomoze, sângele din vena portalului este trimis direct în sistemul venei hepatice, ocolind parenchimul hepatic, care perturbă brusc oxigenarea și nutriția celulelor hepatice și conduce în mod inevitabil la apariția unei noi necroze. Astfel, progresia cirozei hepatice este un tip de reacție în lanț: necroza - regenerarea - restructurarea patului vascular - ischemia parenchimului - necroza.

În prezent, nu există o clasificare clinică unică a cirozei hepatice. Clasificarea propusă de al V-lea Congres pan-american de gastroenterologi din Havana (1956), conform căreia sa distins ciroza post-necrotică, portal și biliară, sa dovedit a fi imperfectă. În acest sens, în cadrul Conferinței Internaționale de Standardizare a Nomenclaturii și clasificării bolilor hepatice în Acapulco (1974), sa decis clasificarea cirozei în funcție de principiul etiologic, precum și de schimbările morfologice. În același timp, ciroza hepatică a fost împărțită în micronodulară (cu un diametru de noduri de până la 3 mm), macronodulară (cu un diametru de noduri de peste 3 mm) și amestecată. Datorita faptului ca in practica clinica, atunci cand se face un diagnostic si se prescrie un tratament, este necesar sa se ia in considerare nu numai etiologia, patogeneza, caracteristicile morfologice, dar si stadiul, activitatea procesului si prezenta complicatiilor, clasificarea ar trebui sa reflecte toti acesti indicatori: 1. prin etiologie: - alcoolic, - toxic, - asociat cu tulburări metabolice congenitale, - asociat cu leziuni ale tractului biliar (ciroză biliară primară și secundară), - ciroză criptogenică. 2. În funcție de gradul de activitate al procesului: - subacută (ciroză hepatică); - progresivă rapidă (activă); - încet progresivă (activă); - lentă; - latentă. 3. Boala pas în gradul de tulburări funcționale (conform criteriilor Child-Pugh-Child-Pugh - hipoalbuminemia, scăderea indicelui de protrombină, hiperbilirubinemie, encefalopatie hepatică, ascită): A - compensat, - C subcompensat - decompensată. 4. Potrivit imaginii morfologice: - micronodulară, - macronodulară, - amestecată. 5. Complicații: - sangerare esophageal-gastric, insuficienta -pechenochnaya (encefalopatie O, I, II, III etapa, coma) - ascita, peritonită bacteriană spontană - tromboza venei porte - sindrom hepatorenal - carcinom hepatocelular.

Semnele morfologice ale activității cirozei hepatice sunt, de obicei, atribuite gravității modificărilor distrofice și regenerative ale parenchimului, prevalenței infiltrațiilor celulare în stroma, vagății limitelor dintre regeneratele nodale și țesutul conjunctiv inter-nodular. Contracarate (inițial) stadiul de ciroza se caracterizează prin rearanjarea începând cu ficat focal structuri psevdolobulyarnymi arhitectonică și nodurile singur reciclează pentru subcompensat - profunda hepatica architectonic rearanjare regenerează prezența nodului-multiplu înconjurat de țesut conjunctiv matur. Pentru stadiul decompensat al cirozei hepatice, o scădere tipică semnificativă a volumului parenchimului are loc cu pierderea structurii lobulare și predominanța marcată a fibrozei. Clinica tuturor formelor de ciroză are o serie de trăsături comune. În cele mai multe cazuri, boala începe treptat. Pacienții se plâng de obicei de slăbiciune, oboseală, reducerea sau pierderea capacitatea de a lucra, frecvente simptome dispeptice: lipsa sau pierderea poftei de mâncare, greață, uneori vărsături, balonare, greutate sau de plenitudine, mai ales dupa masa, epigastrică și cadranul din dreapta sus, se poate observa nu durere ascuțită, distensie abdominală, toleranță redusă la alimente grase și alcool, diaree. Tulburările de somn, iritabilitatea sunt caracteristice în special cirozei alcoolice. Pacienții suferă de dureri de piele, dureri articulare, febră. Există sângerări nazale, mai puțin frecvente hemorrhoid, scăderea vederii seara ("orbire de noapte" - hemeralopie). Alte simptome caracteristice ale cirozei includ apariția tulburărilor hormonale: impotența, ginecomastia la bărbați, ciclul menstrual afectat, scăderea libidoului la femei, precum și pierderea greutății corporale, până la cachexia în stadiile terminale. Pielea pacienților prezintă o culoare gri-murdară, subictericitate sau icter sever, în special în cazul cirozei hepatice sau biliari hepatice. Pe piele pot fi urme de zgâriere, în cazuri severe - hemoragie. Uneori apare telangiectasia pe piele (dilatații arteriale asemănătoare păianjenilor - "vene spider", descrise mai întâi de S. Botkin). De multe ori, există și o hiperemie a palmelor, uneori cu o nuanță icterică ("palma hepatică") și, în cazuri mai rare, o schimbare a unghiilor sub formă de pahare de ceas, o îngroșare ușor pronunțată a falangelor distante ale degetelor ("drumsticks"). Unul dintre cele mai frecvente simptome obiective este hepatomegalia. În cele mai multe cazuri, ficatul are o consistență compactată, o margine ascuțită, puțină sau fără durere. La unii pacienți este posibilă palparea suprafeței nodulare (în special în cazul leziunilor macronodulului ficatului). În stadiul final al bolii, se poate observa o scădere a mărimii ficatului. Splina este mărită la mai mult de jumătate dintre pacienți. În stadiile îndepărtate ale cirozei hepatice se pot manifesta ascită și edem periferic. Aspectul ascită este de obicei precedat de balonare asociată cu flatulența, care sa dezvoltat ca urmare a deteriorării absorbției gazelor în intestine, încălcând circulația portalului. În procesul de evoluție a tuturor tipurilor etiologice de ciroză se observă următoarea dinamică a simptomelor enumerate. Etapa compensată a cirozei hepatice (grupa A conform Child-Pugh) este caracterizată clinic prin apariția tulburărilor astenovegetative și dispeptice, plângerilor de durere în hipocondrul drept. Ficatul este mărit, are o suprafață neuniformă, dureroasă pe palpare. Este posibilă creșterea activității aminotransferazelor, modificări ale indicatorilor de probe de sedimente proteice și fracțiuni de proteine ​​din sânge. La scanare, se detectează hepatomegalie și acumularea moderată a radionuclidului în splină. Cu toate acestea, cele mai fiabile criterii de diagnosticare sunt biopsia puncției hepatice sau laparoscopia cu o biopsie țintită și examinarea histologică ulterioară a biopsiei.

Stadiul subcompensării (grupul Childe-Pugh B) este însoțit de o progresie rapidă, pronunțată clinic a bolii. Se manifestă manifestări ale tulburărilor funcționale ale ficatului: icter, manifestări hemoragice moderate pronunțate, ginecomastie, ascite tranzitorii. La majoritatea pacienților, nu numai ficatul este mărit, ci și splina, atingând o dimensiune considerabilă. Testele de sânge biochimice indică o scădere semnificativă a nivelului de albumină și o creștere accentuată a conținutului de fracțiuni de globulină, testul de timol atinge un număr mare, nivelul protrombinei și al colesterolului este redus. Unii pacienți au manifestări de hipersplenism (anemie, leucopenie, trombocitopenie). Anemia este adesea hipocromă, microcittică în natură, asociată cu hemoliza crescută a celulelor roșii din sânge, deficit de fier. În legătură cu o încălcare a metabolismului acidului folic și a vitaminei B12, precum și inhibarea activității eritropoietice a măduvei osoase, se poate dezvolta anemie hiperchromatică microchimică. Hemoliza intensificată a eritrocitelor explică frecvența crescută (30%) a formării calculilor biliari pigmentari în ciroza hepatică. Apariția trombocitopeniei la acești pacienți este asociată cu o depunere crescută a trombocitelor în splină.

Stadiul de decompensare a cirozei (grupa C conform lui Childu-Pugh) este caracterizat prin prezența unei dezechilibre pronunțate parenchimale și / sau vasculare. Decompensarea parenchimală se manifestă clinic ca un sindrom hemoragic cu purpură și echimoză, dezvoltarea icterului, encefalopatiei hepatice și comă. Într-un studiu de laborator, este detectată o scădere a concentrațiilor serice de albumină, factori de coagulare a sângelui sintetizat în ficat, colesterol și colinesterază. Manifestare decompensării vascular este o complicație severă a hipertensiunii portale: pronunțat splenomegalie cu o imagine cuprinzătoare a hipersplenism (leucopenie, trombocitopenie, anemie), cu sangerare, sangerare din varice ale esofagului și stomacului, apariția unei ascita stabile și edem periferic în conjuncție cu extinderea kolpateraley venos subcutanat peretele anterior al abdomenului, hernia ombilicală.

Pe baza analizei materialului clinic amplu, A. I. Khazanov (1995) prezintă următoarele caracteristici ale activității procesului patologic în ciroza hepatică:

Ciroza subacută (hepatita ciroză) este etapa inițială a dezvoltării cirozei în contextul hepatitei acute.

Ciroza progresivă (activă). Există semne clinice, biochimice și morfologice clare de activitate înaltă a procesului patologic în ficat. Hipertensiunea portală și afectarea funcției hepatice se dezvoltă rapid.

Ciroza progresivă (activă) încetinită. Semnele clinice de activitate nu sunt clar exprimate. Importanța unui sigiliu distinct și festonnost marginea inferioară a ficatului, o splină mărită. Toți pacienții au observat o schimbare a parametrilor biochimici ai stării funcționale a ficatului și au înregistrat semnele morfologice de activitate. Hipertensiunea portală, insuficiența hepatică funcțională se dezvoltă lent, relativ adesea cu mulți ani de observație, se înregistrează dezvoltarea carcinomului hepatocelular.

Ciroză lentă (indolentă). Semnele clinice de activitate la majoritatea pacienților sunt absente, se observă biochimice numai în perioadele de exacerbare a procesului patologic. Semnele morfologice de activitate exprimate moderat. Hipertensiunea portală se dezvoltă foarte încet, eșecul funcțional al ficatului în absența unor leziuni repetate, de regulă, nu apare. Dintre complicațiile de ciroză, poate fi observat cancerul hepatic primar.

Ciroza latenta. Pacienții nu au semne clinice, biochimice și morfologice de activitate. Hipertensiunea arterială și insuficiența hepatică, de regulă, nu se dezvoltă. Diagnosticul se face pe baza examinării histologice a probelor de biopsie hepatică.

Diferențierea diferitelor variante etiologice ale cirozei se bazează pe un complex de date clinice și epidemiologice și pe rezultatele studiilor de laborator și instrumentale care reflectă manifestările sindroamelor citolitice, mezenchimale-inflamatorii, colestatice, precum și sindroamele de insuficiență hepatocelulară și hipertensiunea portală.

Etiologia etiologică a bolii este confirmată prin identificarea markerilor specifici. Astfel, ciroza hepatică cauzată de virusul hepatitei B (HBV) este indicată de prezența ADN HBV, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM și IgG în sângele pacienților, detectarea markerilor hepatici de origine virală în probele de biopsie ale ficatului. A fost stabilită o incidență mai mare a cirozei cauzate de hepatita cronică virală cronică (VHC), în special genotipul I. Confirmarea diagnosticului este o indicație a ARN-ului VHC și a anticorpilor la VHC în ser. Ciroza hepatică a etiologiei virale este caracterizată printr-un curs lung, cu rate diferite de progresie, exacerbări repetate care apar spontan sau sub influența factorilor provocatori. Pentru ciroza asociată cu VHC, caracterizată printr-o perioadă lungă de latență în timpul căreia nu este recunoscută, dar după apariția semnelor clinice, există o progresie rapidă a procesului. Virusul hepatitei D (HDV) are o circogenitate ridicată, în care apariția semnelor morfologice de ciroză hepatică este înregistrată deja în primii 1-2 ani de boală. Cursul clinic se caracterizează prin progresie rapidă, cu mortalitate ridicată. În serul acestor pacienți, sunt detectate ARN HDV, anticorpi pentru clasele HDV M și G și HBsAg. HDAg este adesea determinat în probele de biopsie hepatică. Faza activă a cirozei virale este caracterizată de temperatura de reacție, hipergamaglobulinemie, gipoalbumine- Mia, creșterea ratei de sedimentare a hematiilor, creșterea timol, creșterea conținutului de imunoglobulina G, M și A, T limfocitar sensibilizarea la lipoproteina ficatul uman, nivelurile crescute ale ALT și AST. O creștere a conținutului de gama globulină de până la 30% și a unei probe de timol de până la 8 U este tipică pentru schimbări moderate și mai semnificative - pentru o activitate pronunțată de ciroză hepatică. O scădere a nivelului de albumină sub 30% și un indice de protrombină mai mic de 50% este considerat un semn prognostic nefavorabil (S.N. Sorinson, 1998). Controlul dinamic al conținutului de alfa-fetoproteină din serul de sânge poate avea o anumită valoare în prezicerea amenințării formării cirozei de geneză virală.

Fig. Simptomele cirozei hepatice. Erotemul palmar

Ciroza alcoolică este confirmată de indicarea abuzului prelungit de alcool, înaintea hepatitei alcoolice acute. Manifestările neurologice și somatice ale alcoolismului sunt esențiale. Etiologia alcoolică a cirozei este evidențiată de o combinație de semne morfologice, cum ar fi infiltrarea grasă a hepatocitelor, leziunile de dimensiuni mici, fibroza hepatocelulară. Într-o etapă ulterioară, apare adesea o variantă macronodulară de ciroză, iar degenerarea grasă dispare. Depistarea centrolobulară detectată histologic a Mallory hialine, infiltrarea focală cu granulocite neutrofile în jurul hepatocitelor, obezitatea cu cădere mare a hepatocitelor, fibroza pericelulară. Stadiul compensat al cirozei alcoolice este caracterizat, de obicei, printr-un simptom ușor. Ficatul este mărit, cu o suprafață netedă, de multe ori hepatomegalia este primul și singurul semn al bolii. În stadiul de subcompensare, apar semne de malnutriție, miopatie, contracția lui Dupuytren, semne vasculare extrahepatice, o creștere a glandelor salivare parotide, pierderea părului și atrofia testiculară. Pe măsură ce procesul progresează, se evidențiază simptome pronunțate de hipertensiune portală: vene varicoase esofage și vene hemoroidale, ascite. alcoolism cronic provoacă de asemenea prezența simptomelor clinice și sindromuri ca gastrite alcoolice (greață și vărsături în durerea de dimineață în epigastru), enteropatie alcool (diaree), neuropatia alcoolică (parestezie, scăderea sensibilității, atrofie musculară), miozită alcoolică (boleznennot și slabiciune a mușchilor scheletici), miocardiopatie alcoolică, dezechilibru alimentar (limba roșie, cheiloză), tulburări mintale. Pacienții cu ciroză alcoolică a ficatului prezintă anemie, disproteinemie, niveluri crescute ale bilirubinei și o creștere moderată a activității aminotransferazelor. tulburări imunologice sunt exprimate ușor, dar în unele cazuri, există o creștere distinctă a conținutului de imunoglobulină A. pacienți ciroză alcoolică decompensată spune epuizarea, dezvoltarea de insuficiență severă hepatocelular cu icter, sindrom hemoragic, febră, ascita stabile. Se întâmplă adesea complicații cum ar fi ascite-peritonită, comă hepatică, hemoragie gastro-intestinală etc. În mod deosebit, evoluția progresivă este caracteristică cirozei hepatice, care se dezvoltă pe fondul hepatitei autoimune. Boala este mai frecventă la femeile tinere sau în timpul menopauzei, însoțită de prezența reacțiilor autoimune, hipergamaglobulinemia, indicatorii de activitate intensă a sindromului citolitice, leziunile polisistemice, modificările pronunțate necrotice ale țesutului hepatic. O formă specială de ciroză asociată leziunilor prelungite ale conductelor biliare este ciroza biliară. Există ciroză biliară primară și secundară a ficatului.

Ciroza biliară primară (PBC) este o boală hepatică progresivă cronică care apare cu colestază intrahepatică, caracterizată prin distrugerea conductelor biliare intrahepatice, inflamația portalului și fibroza, contribuind la dezvoltarea cirozei și insuficienței hepatice.

Deși etiologia PBC este necunoscută, mecanismul său de dezvoltare este asociat cu reacții autoimune îndreptate împotriva antigenelor histocompatibilității (HLA) ale celulelor epiteliale ductulare. La pacienții cu PBC, sa observat prevalența genotipurilor HLA-DR2, DR3 și DR8. Majoritatea femeilor în vârstă de peste 40 de ani sunt bolnavi (raportul dintre femei și bărbați este de 10: 1). Un studiu morfologic relevă distrugerea autoimună a canalelor biliare intrahepatice mici, însoțită de colestază, fibroza tractului portal, afectarea arhitectonică a ficatului și apariția nodurilor de regenerare. PBC se caracterizează prin acumularea excesivă de cupru în ficat. Stadiul inițial al PBC se caracterizează prin apariția semnelor de colestază: apare mâncărimea pielii, care devine permanentă și în special crește noaptea. În primele etape, icterul poate fi nesemnificativ sau chiar absent, pacienții se plâng de oboseală crescută, stare generală de rău, durere în hipocondrul drept. Pielea este uscată, cu urme de zgârieturi, care are o pigmentare gri-brună, care este asociată cu hipovitaminoza A. Mărimea ficatului este crescută. natura autoimuna procesului patologic determină în leziunile sistemice PBC care se manifesta ca dermatomiozita, tiroidită autoimună, hiperparatiroidism, artralgii, neuropatie periferică, acidoza tubulară renală, hiposecreția pancreas. Asociați cu bolile PBC includ artrita reumatoidă, sclerodermia, sindromul Sjogren și glomerulonefrita membranoasă. Într-un studiu de laborator, o activitate crescută a fosfatazei alcaline și a gamma-glutamiltranspeptidazei în ser, hiperlipemia și hipercolesterolemia, se detectează o activitate moderată crescută a transaminazelor serice. Definiția specifică a anticorpilor antimitocondriali. Deoarece progresia procesului icter devine, placi severe observate adesea ksantomatoznye pe piele - pete galben-brun, care sunt situate pe pleoape (ksante- Lazma), precum și pe mâini, coate, genunchi, piept, spate (xantoamelor) asociate cu depunerea intradermice locale colesterol. Un simptom caracteristic este inelele Kaiser-Fleischner. Acestea sunt inele maronii de pe periferia corneei asociate cu acumularea de cupru. Puteți detecta "vene spider", "palme hepatice", schimbări ale degetelor sub formă de bastoane. Ficatul este întotdeauna în mod semnificativ mărit, dens, splina este palpabilă. Simptomele hipertensiunii portale apar. Caracterizată de modificări ale sistemului osoasă care rezultă din încălcarea metabolismului calciului, durere și coaste de spate, o creștere a epifizei osoase, fracturi patologice. Împreună cu osteoporoza și osteomalacia, este posibilă dezvoltarea miopatiei proximale. În stadiile tardive ale PBC, se poate dezvolta kyphosis. Examinarea cu raze X arată distrugerea, decalcificarea coloanei vertebrale, coaste. Tipic este hiperbilirubinemia persistentă, hipercolesterolemia, niveluri crescute de beta-globulină. Activitatea fosfatazei alcaline este de 10 ori mai mare decât cea normală, acizii biliari serici sunt crescuți, nivelurile ridicate de IgM în sânge și anticorpii antimitocondriali sunt detectați. Conținutul de supresoare de limfocite T în sânge scade.

Ciroza biliară secundară (VBC) se dezvoltă datorită obstrucției conductelor biliare. Astfel izolat bloc 3 niveluri: 1) lobare - din hepatis porta la papila mare duodenal (atrezie congenitală și hipoplazie conducte, colelitiaza, tumori, stricturi canal biliar comun, colangita sclerozantă primară); 2) lobular - în interiorul ficatului, dar în afara lobulelor (atrezia sau aplasia canalelor interlobulare, colangita intrahepatică); 3) canalicular (sinteza acizilor biliari defect congenital, colestaza medicamentoasa; B.I.Shulutko, 1993). Mecanismul de dezvoltare VBTS atribuită faptului că o creștere considerabilă a presiunii în conductele și efectele toxice ale excesului de bilirubina contribuie la necroza severă și pe scară largă a hepatocitelor, urmată de fibroză sclerotic masivă. În același timp, nu VBTS samoprogressirovanie tipice, precum și îndepărtarea obstacolului poate promova chiar de regresie a procesului. Din punct de vedere clinic, se manifestă sub formă de prurit, icter, durere în hipocondrul drept. În legătură cu violarea fierii și a dezvoltat acholia fecale steatoree, absorbția perturbat vitaminelor liposolubile (A, D, K). Ficat și splină mărită. Spre deosebire de PBC, de obicei, nu există o creștere a IgM în ser. Pe fondul VBTC, abcesele hepatice și pyleflebita apar mai frecvent. Un simptom important al VBT-urilor este obturația incompletă. Cu obstrucție completă, ciroza hepatică nu are timp să se dezvolte, deoarece pacientul moare din cauza insuficienței hepatice acute.

stadiul decompensat, indiferent de forma de ciroza se caracterizeaza prin progresia simptomelor de insuficienta functionala a hepatocitelor cu rezultatul comei hepatice, precum și dezvoltarea hipertensiunii portale severe, cu ascită și sângerare din varice ale esofagului și stomacului. În funcție de severitatea afectării hepatice a fost izolat insuficiență mică hepatică (gepatodepressiyu) la care tulburările observate funcțiile hepatice metabolice nu sunt însoțite de encefalopatie și majoritatea nedostatosnost hepatice (gepatargiyu) la care schimbările profunde în metabolismul în ficat, în combinație cu alte schimbări patologice conduc la dezvoltarea encefalopatiei hepatice.

Encefalopatia hepatică este un complex de tulburări mentale și neuromusculare potențial reversibile cauzate de insuficiența hepatică severă. encefalopatie hepatică la pacienții cu ciroză hepatică se poate dezvolta datorită impactului care să permită factorilor, care includ: hemoragie gastro-intestinală, infecții, inclusiv peritonita bacteriană; luând sedative și tranchilizante; consumul de alcool; utilizarea excesivă a proteinelor animale; chirurgie pentru alte boli; paracenteza cu îndepărtarea unei cantități mari de lichid ascitic; stratificare a infecției secundare.

În patogeneza encefalopatiei hepatice și comă la unii pacienți cu factor predominant șuntare portocaval de sânge cu un prognostic relativ mai bună și o cronică recidivantă, ceilalți - un factor de boală severă a parenchimului hepatic cu un prognostic nefavorabil, cu toate că ciroza prevede ambele. Encefalopatia hepatică este rezultatul expunerii la neurotoxine endogene, care sunt în mod normal inactivate în ficat, dezechilibre ale aminoacizilor și modificări ale funcției neurotransmițătorilor și receptorilor lor. Amoniacul ocupă locul principal în rândul substanțelor cerebrotoxice endogene. În cazul encefalopatiei hepatice, rata metabolică a amoniacului și a altor toxine din ficat este semnificativ redusă. În plus, amoniacul intră în sânge prin anastomozele port-caval, ocolind ficatul. Ulterior, amoniacul într-o formă neionizată (1-3% din amoniacul total din sânge) pătrunde ușor în bariera hemato-encefalică, exercitând un efect toxic asupra sistemului nervos central.