Dr. Komarovsky despre icter la nou-născuți

Copilul frumos și mult așteptat, care sa născut, a devenit brusc galben. În cea de-a treia zi după naștere, până la descărcarea de gestiune, pe care toată familia a așteptat-o, miezul a dobândit o floare de portocală neobișnuită, străduindu-se odată pentru totdeauna să viseze mama pentru un film frumos cu un nou-născut. Gândurile pline de bucurie au fost înlocuite de anxietate - ce fel de icter este acesta și cum este periculos? Un cunoscut pediatru, gazda TV și autorul cărților și articolelor despre sănătatea copiilor, respectat de milioane de mame Evgeny Komarovsky, răspunde la aceste întrebări.

Ce sa întâmplat

Icterul la nou-născuți este destul de comun, apare în 50-60% din total și 80% din copiii prematuri. Să-l tratezi ca o boală nu merită. Pielea copilului devine galben din motive destul de fiziologice. Hemoglobina fetală din sângele copilului (care era naturală pentru el în timpul sarcinii) se modifică la hemoglobina umană normală A. O mică se adaptează la mediu. Sistemul său enzimatic este imatur, la fel și ficatul. Acest organ este responsabil pentru eliminarea bilirubinei, care se formează la toți oamenii în timpul defalcării celulelor roșii din sânge. Aceste celule sanguine sunt actualizate în mod constant, de unde și nevoia de "reciclare" a celulelor îmbătrânite.

În fumurile din perioada postpartum, când se înlocuiește hemoglobina cu celulele roșii normale care îmbătrânesc, se rupe și ele, dar un ficat slab funcțional nu poate îndepărta încă bilirubina. Acest pigment biliar, care rămâne în organism, face ca pielea să devină galbenă. O astfel de metamorfoză apare de obicei cu un nou-născut în a treia zi după naștere.

Sistemul enzimatic se îmbunătățește destul de repede. Pe măsură ce ficatul, care primește enzimele necesare, începe să lucreze cu forță maximă, bilirubina începe să părăsească corpul, pielea strălucește, primind mai întâi o nuanță de piersică și apoi revenind la culoarea normală. De obicei, acest proces este complet finalizat de 7-10 zile de viață, deci după descărcarea de gestiune în 4-5 zile, mai puțin frecvent - într-o săptămână, icterul ar trebui să treacă complet. A fost raportat icter neonatal proaspăt la copiii prematuri, dar doctorii încearcă să-și efectueze tratamentul și observația într-un spital.

Un alt tip de icter non-periculos - icterul care alăptează. Potrivit lui Komarovsky, în laptele matern există substanțe speciale care încetinesc legarea bilirubinei în ficat. Această situație este normală, nu necesită tratament și, cu atât mai mult, eliminarea alăptării și transferul copilului în amestecurile adaptate produselor alimentare.

Cum se trateaza?

Din moment ce procesul este natural, Yevgeny Komarovsky îi sfătuiește pe mame să se liniștească și să nu se bată cu întrebări legate de tratamentul icterului neonatal. Medicina moderna nu foloseste medicamente speciale in aceste scopuri. Se crede că cea mai eficientă modalitate de a accelera oarecum procesul de normalizare a culorii pielii terapiei pentru copii. Pentru a face acest lucru, utilizați lampa "albastră", care luminează pielea copilului. Ca rezultat, pigmentul de bilirubină sub influența razelor se dezintegrează în substanțe pe care corpul nou-născutului le poate excreta cu urină și fecale.

Komarovsky recomandă să utilizeze acasă lămpile obișnuite "albe", dacă nu există nici un LED, deoarece orice lumină puternică neutralizează toxicitatea bilirubinei.

Un alt remediu eficient pentru icter este creat de natura însăși - laptele matern al mamei. Conține substanțe naturale pentru a spori protecția imună a copilului. Prin urmare, cu cât mai devreme copilul este aplicat pe piept, cu atât mai des va fi hrănit cu laptele matern, cu cât corpul său va fi mai rapid și mai ușor să facă față icterului fiziologic. Hrănirea acestor copii este o poveste specială. De regulă, miezurile cu bilirubină crescută sunt caracterizate de somnolență crescută și pot lipsi de hrănire. Este important să se asigure că bebelușul mănâncă la timp, trezește-l dacă este necesar, dar în nici un caz nu suprasolicitați.

Efectul terapeutic va avea plimbari cu un astfel de bebelus. Trebuie să fie luată mai des pe stradă, astfel încât copilul să intre în contact cu lumina directă a soarelui. Dacă vremea permite, iar sezonul, copilul cu icterul ar trebui să petreacă total pe stradă în cea mai mare parte a zilei.

Situații patologice

O condiție anormală este aceea în care un copil, după naștere, începe o dezintegrare masivă a celulelor roșii din sânge, nu numai învechită și în nevoie de înlocuire, ci și complet sănătoasă. Nivelul bilirubinei în acest caz este foarte ridicat, iar noi nu mai vorbim despre un icter funcțional. Medicii vorbesc despre boala hemolitică a nou-născutului (HDN). Această patologie se poate dezvolta la copiii ale căror tipuri de sânge, factorul Rh sunt diferite de cele materne. Dacă apare un conflict imunologic, imunitatea mamei produce anticorpi specifici împotriva celulelor sanguine fetale.

Astfel de icter se dezvoltă în primele ore după nașterea copilului. Ca rezultat, se observă o anemie severă la nou-născut, la ficat, la sistemul nervos central și la creier. Medicii monitorizează îndeaproape nivelul bilirubinei. După atingerea anumitor niveluri critice ale acestui pigment în sânge, este prescrisă o transfuzie de înlocuire. Uneori aceste proceduri necesită mai multe pentru a reduce efectele toxice ale bilirubinei asupra organismului și asupra tuturor sistemelor sale. În caz de boală hemolitică rapidă și severă, poate să apară moartea.

Un alt icter anormal inerent la copii este asociat cu atrezia tractului biliar. Aceasta este o patologie congenitală în care căile date nu se formează sau se formează incorect din cauza unei erori genetice. O astfel de boală este foarte rară, este supusă, potrivit statisticilor medicale oficiale, a unuia dintre cei 15 mii de copii născuți în lume. Această condiție este eliminată chirurgical, operația este foarte complexă, de înaltă tehnologie, dar oferă copilului o șansă pentru o viață normală.

Există și alte motive pentru apariția icterului anormal pentru un nou-născut:

• O supradoză de vitamina K. Medicamentul "Vikasol" (un analog sintetic al vitaminei K) este utilizat în timpul nașterii pentru a preveni sau a elimina sângerările severe la o femeie. În cazul unei erori de dozare sau a unei necesități urgente a unei cantități mari de medicament pentru o femeie, poate apărea o supradoză la un copil.
• Fetopatia diabetică. O afecțiune în care ficatul copilului și sistemul său enzimatic nu sunt suficient dezvoltate datorită faptului că fătul a suferit în timpul sarcinii pe fundalul diabetului mamei.
• Malformații hepatice genetice (ereditare). Acestea sunt câteva tipuri de sindroame genetice în care au apărut erori genetice structurale la nivelul fătului la nivelul inserției organelor.
• Infecții intrauterine. Unele boli infecțioase pe care mama le-a suferit în timpul sarcinii pot determina anomalii ale dezvoltării ficatului fetal.

Komarovsky zheltushka în videoclipul nou-născuților

Dr. Komarovsky despre icter la nou-născuți

Ce sa întâmplat

În fumurile din perioada postpartum, când se înlocuiește hemoglobina cu celulele roșii normale care îmbătrânesc, se rupe și ele, dar un ficat slab funcțional nu poate îndepărta încă bilirubina. Acest pigment biliar, care rămâne în organism, face ca pielea să devină galbenă. O astfel de metamorfoză apare de obicei cu un nou-născut în a treia zi după naștere.

Un alt tip de icter non-periculos - icterul care alăptează. Potrivit lui Komarovsky, în laptele matern există substanțe speciale care încetinesc legarea bilirubinei în ficat. Această situație este normală, nu necesită tratament și, cu atât mai mult, eliminarea alăptării și transferul copilului în amestecurile adaptate produselor alimentare.

Cum se trateaza?

Komarovsky recomandă să utilizeze acasă lămpile obișnuite "albe", dacă nu există nici un LED, deoarece orice lumină puternică neutralizează toxicitatea bilirubinei.

Efectul terapeutic va avea plimbari cu un astfel de bebelus. Trebuie să fie luată mai des pe stradă, astfel încât copilul să intre în contact cu lumina directă a soarelui. Dacă vremea permite, iar sezonul, copilul cu icterul ar trebui să petreacă total pe stradă în cea mai mare parte a zilei.

Situații patologice

Astfel de icter se dezvoltă în primele ore după nașterea copilului. Ca rezultat, se observă o anemie severă la nou-născut, la ficat, la sistemul nervos central și la creier. Medicii monitorizează îndeaproape nivelul bilirubinei. După atingerea anumitor niveluri critice ale acestui pigment în sânge, este prescrisă o transfuzie de înlocuire. Uneori aceste proceduri necesită mai multe pentru a reduce efectele toxice ale bilirubinei asupra organismului și asupra tuturor sistemelor sale. În caz de boală hemolitică rapidă și severă, poate să apară moartea.

Există și alte motive pentru apariția icterului anormal pentru un nou-născut:

Tratamentul icterului patologic

Destul de des, copiii în tratamentul tipurilor patologice de icter prescriu un medicament atât de grav ca "fenobarbitalul". Evgeny Komarovski spune că nu există nimic neobișnuit în acest caz, acest medicament are într-adevăr capacitatea de a activa enzimele care accelerează legarea bilirubinei în ficat. Cu toate acestea, nicăieri în lume acest medicament nu este utilizat pentru a trata copiii mici, deoarece efectul secundar pe care fenobarbitalul îl are asupra sistemului nervos al copilului este atât de devastator încât alte proprietăți își pierd relevanța. Medicina moderna este sigur a constatat că utilizarea de „fenobarbital“ la o vârstă fragedă este întotdeauna duce la scăderea inteligenta, capacitatea de învățare în vârstă mai înaintată.

Sfaturi de Dr. Komarovsky

Cu icter fiziologic (normal) la nou-născut, este imperativ să bei apă. Foarte util pentru glucoza.

Pentru a decide dacă un copil are icter - normal sau patologic - nu părinții, ci medicii trebuie. Komarovsky solicită în toate cazurile când pielea bebelușului a schimbat culoarea în galben de intensitate diferită, asigurați-vă că vizitați medicul.

Pentru mai multe informații despre icterul nou-născutului, puteți vedea în următorul videoclip.

Toate drepturile rezervate, 14+

Copierea materialelor site-ului este posibilă numai dacă instalați un link activ la site-ul nostru.

Dr. Komarovsky despre icter la nou-născuți

Ce sa întâmplat

În fumurile din perioada postpartum, când se înlocuiește hemoglobina cu celulele roșii normale care îmbătrânesc, se rupe și ele, dar un ficat slab funcțional nu poate îndepărta încă bilirubina. Acest pigment biliar, care rămâne în organism, face ca pielea să devină galbenă. O astfel de metamorfoză apare de obicei cu un nou-născut în a treia zi după naștere.

Un alt tip de icter non-periculos - icterul care alăptează. Potrivit lui Komarovsky, în laptele matern există substanțe speciale care încetinesc legarea bilirubinei în ficat. Această situație este normală, nu necesită tratament și, cu atât mai mult, eliminarea alăptării și transferul copilului în amestecurile adaptate produselor alimentare.

Cum se trateaza?

Komarovsky recomandă să utilizeze acasă lămpile obișnuite "albe", dacă nu există nici un LED, deoarece orice lumină puternică neutralizează toxicitatea bilirubinei.

Efectul terapeutic va avea plimbari cu un astfel de bebelus. Trebuie să fie luată mai des pe stradă, astfel încât copilul să intre în contact cu lumina directă a soarelui. Dacă vremea permite, iar sezonul, copilul cu icterul ar trebui să petreacă total pe stradă în cea mai mare parte a zilei.

Situații patologice

Astfel de icter se dezvoltă în primele ore după nașterea copilului. Ca rezultat, se observă o anemie severă la nou-născut, la ficat, la sistemul nervos central și la creier. Medicii monitorizează îndeaproape nivelul bilirubinei. După atingerea anumitor niveluri critice ale acestui pigment în sânge, este prescrisă o transfuzie de înlocuire. Uneori aceste proceduri necesită mai multe pentru a reduce efectele toxice ale bilirubinei asupra organismului și asupra tuturor sistemelor sale. În caz de boală hemolitică rapidă și severă, poate să apară moartea.

Există și alte motive pentru apariția icterului anormal pentru un nou-născut:

Tratamentul icterului patologic

Destul de des, copiii în tratamentul tipurilor patologice de icter prescriu un medicament atât de grav ca "fenobarbitalul". Evgeny Komarovski spune că nu există nimic neobișnuit în acest caz, acest medicament are într-adevăr capacitatea de a activa enzimele care accelerează legarea bilirubinei în ficat. Cu toate acestea, nicăieri în lume acest medicament nu este utilizat pentru a trata copiii mici, deoarece efectul secundar pe care fenobarbitalul îl are asupra sistemului nervos al copilului este atât de devastator încât alte proprietăți își pierd relevanța. Medicina moderna este sigur a constatat că utilizarea de „fenobarbital“ la o vârstă fragedă este întotdeauna duce la scăderea inteligenta, capacitatea de învățare în vârstă mai înaintată.

Sfaturi de Dr. Komarovsky

Cu icter fiziologic (normal) la nou-născut, este imperativ să bei apă. Foarte util pentru glucoza.

Pentru a decide dacă un copil are icter - normal sau patologic - nu părinții, ci medicii trebuie. Komarovsky solicită în toate cazurile când pielea bebelușului a schimbat culoarea în galben de intensitate diferită, asigurați-vă că vizitați medicul.

Pentru mai multe informații despre icterul nou-născutului, puteți vedea în următorul videoclip.

Toate drepturile rezervate, 14+

Copierea materialelor site-ului este posibilă numai dacă instalați un link activ la site-ul nostru.

De ce nou-născuții au icter în timpul alăptării: cauze și efecte, ratele bilirubinei în tabel

Tipuri de icter nou-născut

În primul rând, mamele ar trebui să știe că icterul nou-născuților poate fi de 2 tipuri: fiziologic și patologic. Să încercăm să învățăm cât mai mult posibil despre icterul fiecărei specii.

Semne de icter fiziologic

Trebuie să știți că, în cazul în care pielea normală își obține culoarea naturală în a treia săptămână de tratament pe termen lung și după 4 săptămâni de copii prematuri, acesta este principalul simptom al fenomenului fiziologic. Această condiție trece la copii fără intervenție medicală și nu are efecte nocive asupra corpului copilului. Lumanarea ar trebui să înceapă să scadă deja la începutul celei de-a doua săptămâni de viață. În mod normal, icterul fiziologic nu durează mai mult de 3 săptămâni și trece complet până la sfârșitul primei luni a vieții copilului.

Icterul patologic: cum să recunoaștem rapid pericolul?

• întunecarea urinei și a fecalelor la o culoare nefiresc;
• icterul apare în prima zi a vieții;
• copilul este lent, inactiv, suge prost;
• niveluri ridicate de bilirubină în sânge;
• stralucirea pielii dureaza mai mult de 3 saptamani;
• splina si ficatul sunt marite;
• copilul se regrupează adesea;
• căscatul patologic.

Apoi apar manifestări clasice ale icterului așa-numit "nuclear":

• tonus muscular crescut;
• bombat fontanel mare;
• convulsie;
• copilul plânge în mod monoton;
• ochi de ochi;
• insuficiență respiratorie până când se oprește.

Din fericire, forma patologică a icterului este rară. Un astfel de icter este diagnosticat numai la 5 nou-născuți din 100. Părinții trebuie să fie extrem de atenți să respecte starea bebelușului în primele zile ale vieții, pentru a nu întârzia tratamentul.

De ce apare icterul fiziologic?

Corpul copilului învață să funcționeze în mod corespunzător și nu este încă capabil să facă față în totalitate responsabilităților sale. Icterul unui nou-născut este un fenomen natural care apare ca urmare a funcționării insuficiente a ficatului. Întrucât ficatul nou-născutului este încă imatur, în primele zile din viața sa nu are timp să proceseze toată bilirubina formată, astfel încât pigmentul să intre parțial în sânge. Se pata membranele mucoase si pielea galbena. Când ficatul copilului crește puțin, acesta va procesa mai bine bilirubina care intră în el. De regulă, ficatul începe să lucreze pe deplin până în ziua a 5-a 6 a vieții copilului. Din acest punct de vedere, icterul fiziologic se estompează treptat și nu există motive de îngrijorare.

La unii copii, ajustarea funcției hepatice este mai rapidă, în altele este mai lentă. Ce determină viteza de eliminare a bilirubinei? Un copil are toate șansele de câteva săptămâni să fie "jupuit de galben" dacă:

De unde provine icterul patologic?

Cel mai adesea acest fenomen teribil se întâmplă din următoarele motive:

Bilirubina normală pentru nou-născut

Cât de mult bilirubina este în sânge determină analiza biochimică. În cazul în care nivelul bilirubinei este mai mare de 58 μmol / l, apare o senzație de galbenitate a pielii. Cu icterul fiziologic, acesta nu este niciodată mai mare de 204 μmol / l.

Limitele superioare ale conținutului normal al bilirubinei în sângele unui copil se găsesc în tabel:

Laptele matern Icter

Există o percepție că în timpul alăptării crește nivelul bilirubinei. Din acest motiv, alăptarea este oprită atunci când bebelușul are semne de icter, dar studii moderne au confirmat faptul că alăptarea este o măsură importantă în tratamentul icterului neonatal. Majoritatea pigmentului galben se excretă din corpul bebelușului cu fecale. Laptele matern are un efect laxativ ușor, care contribuie la eliminarea bilirubinei și previne apariția icterului.

Ușoritatea galbenă a pielii copilului în timpul perioadei de alăptare nu trebuie să perturbe părinții, dar este necesar să se consulte un doctor

Nu există dovezi că icterul laptelui matern cauzează vreun rău copilului. Dacă un copil care primește doar alăptarea are o ușoară nuanță icterică a pielii, atunci nu este înfricoșător și nu ar trebui să-i deranjeze pe părinți.

Tratamentul icterului

1. Principalul și principalul medicament este colostrul matern, care are efect laxativ și ajută la eliminarea bilirubinei din sângele unui nou-născut.
2. Fototerapia este adesea prescrisă. După expunerea la o lampă specială, bilirubina este eliminată din corpul copilului după 10-11 ore.
3. Razele soarelui sunt, de asemenea, un mijloc excelent de tratament. Mergând cu copilul pe vreme caldă, lăsați-l gol pentru o vreme în umbra copacului copacului. La domiciliu, este de dorit să puneți patul copilului mai aproape de fereastră.
4. Dacă copilul are un icter pronunțat, este necesar un tratament mai intens. De obicei, medicii prescriu în interiorul carbonului activ sau "Smekta". Carbonul activ absoarbe bilirubina, iar Smekta își oprește circulația între ficat și intestine.

Atenție! Toate informațiile de pe acest site sunt furnizate doar pentru scopuri de referință și sunt doar în scop informativ. Pentru toate problemele legate de diagnosticul și tratamentul bolilor, este necesar să se consulte un medic pentru consultații personale.

Icterul la nou-născuți

Icterul, sau manifestarea vizuală a hiperbilirubinemiei, include sindroame de diferite origini, caracteristică comună a acestora fiind colorarea icterică a pielii și a membranelor mucoase. În total, există aproximativ 50 de boli care sunt însoțite de apariția stării de galbenitate a pielii. La adulți, colorarea pielii apare atunci când nivelul bilirubinei crește la mai mult de 34 μmol / l, la nou-născuți, când nivelul bilirubinei este de 70 până la 120 μmol / l.

Icterul perioadei neonatale, datorită acumularii în sânge a unei cantități excesive de bilirubină, sunt frecvente și uneori necesită măsuri medicale urgente. bilirubină indirectă este otravă neurotoxică și în anumite condiții (prematuritate, hipoxie, hipoglicemie și expunere lungă, etc...) Determina o leziune specifică nuclee subcorticale și cortexul - așa-numitul kernicterus. Potrivit diferitelor rapoarte, icterul apare în prima săptămână a vieții în 25-50% din total și în 70-90% din nou-născuții prematur.

Bilirubina este produsul final al catabolismului hemului și este format în principal din cauza defalcare a hemoglobinei (aproximativ 75%), cu HO, biliverdinreduktazy și substanțe reducătoare nonenzimatici în celulele sistemului reticuloendotelial (RES). Alte surse de bilirubină sunt enzimele hepatice care conțin hemoglobină (aproximativ 25%).

Isomerul natural de bilirubină - bilirubina liberă indirectă - este bine solubil în lipide, dar slab solubil în apă. În sânge, acesta intră cu ușurință într-o legătură chimică cu albumină, formând complexul de bilirubină-albumină, datorită căruia numai 1% din bilirubina formată intră în țesut. Teoretic, o moleculă de albumină poate lega două molecule de bilirubină. În combinație cu albumina, bilirubina intră în ficat, unde pătrunde în citoplasm prin transport activ, se leagă de proteinele Y și Z și se transportă în reticulul endoplasmatic. Acolo, sub influența uridin difosfat glucuroniltransferazei (UDHPT), se formează combinația de molecule de bilirubină cu acid glucuronic și se formează bilubin monoglucuronid (MGB). Când MGB este transportat prin membrana citoplasmatică în capilarele biliari, apare atașarea celei de-a doua molecule de bilirubină și se formează diglucuroniblubina (DGB). Bilirubina conjugată este solubilă în apă, netoxică și se excretă în bilă și urină. În plus, bilirubina sub formă de DGB este excretată în capilarele biliare și este excretată împreună cu bila în lumenul intestinal. În intestin, sub influența microflorei intestinale, are loc o transformare ulterioară a moleculelor de bilirubină, rezultând formarea de stercobilină, care este excretată în fecale.

Aproape toate stadiile metabolismului bilirubinei la sugarii caracterizate prin mai multe caracteristici: o cantitate relativ mare de hemoglobină pe unitatea de greutate corporală, hemoliză moderată chiar și în condiții normale, chiar și în termen complet sănătos Y- conținut nou-născut și Z-proteine, precum și activitatea UDFGT a redus drastic în primul zi de viață și reprezintă până la 5% din activitatea acestor sisteme la adulți. Creșterea concentrației de bilirubină duce la o creștere a activității sistemelor enzimatice ale ficatului în decurs de 3-4 zile de la viață. Formarea completă a sistemelor enzimatice ale ficatului are loc cu 1,5 - 3,5 luni de viață. imaturitate morfofuncțională, tulburări endocrine (hipotiroidismul, creșterea progesteronului laptele uman), tulburări ale metabolismului glucidic (hipoglicemie), prezenta unei boli infectioase concomitente lungește semnificativ hepatice dezvoltarea sistemelor enzimatice. Procesele de îndepărtare a bilirubinei din organism sunt de asemenea imperfecte, ceea ce este asociat cu reabsorbția intestinală crescută a bilirubinei. Colonizarea intestinului unui nou-născut cu microflora intestinală normală reduce dramatic cantitatea de bilirubină absorbită din intestin și contribuie la normalizarea proceselor de excreție din organism.

Toate icterul poate fi împărțit la nivelul blocului de metabolizare a bilirubinei:

• pe suprahepatică (hemolitică), asociată cu distrugerea crescută a eritrocitelor, atunci când celulele hepatice nu sunt capabile să utilizeze cantități mari de bilirubină asemănătoare avalanșelor;
• hepatic (parenchimal) asociat cu prezența unui proces inflamator care perturbă funcția celulelor hepatice;
• subhepatică (mecanică) asociată cu debitul deteriorat de bilă.

În practica unui neonatolog se folosește clasificarea patogenetică a icterului neonatal (conform lui N. P. Shabalov, 1996), conform căruia se disting următoarele:

• Icter cauzată de creșterea producției de bilirubină (hemolitic): (. Supradoza de vitamina K, oxitocina și utilizarea sulfonamidelor al) boala hemolitică a nou-născutului, sindromul policitemie, sindromul de sânge ingerate, hemoragie, officinalis hemoliza, formele ereditari de eritrocitare membrana si fermentopathia, hemoglobinopathies.
• Icter datorită reducerii clearance-ului hepatocite bilirubinei (conjugare): sindrom Gilbert ereditar, Crigler-Najjar I și tip II Arias, tulburări metabolice (. Galactozemie, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya et al), bilirubinei conjugare Alterarea la stenoza piloric intestinală ridicată obstrucția, utilizarea anumitor medicamente.
• Icter din cauza încălcării evacuării bilirubinei conjugate în bilă a căilor biliare și intestine (mecanică): dezvoltarea anormală a tractului biliar in asociere cu alte dizabilități de dezvoltare (sindromul Edwards, Aladzhillya), colestaza familiala Baylera, Mac Elfresha sindroamele Rotor si sindromul Dubin-Johnson, fibroza chistica, deficit de -1-antitripsină, sindromul biliar ingrosare, compresia infiltratelor și altele tumori ale tractului biliar.
• Geneza mixtă: sepsis, infecții intrauterine.

Pe icter patologic indică întotdeauna următoarele caracteristici: apariția icterului în prima zi de viață, bilirubina mai mult de 220 mmol / l, creșterea pe oră bilirubinei mai mult de 5 mol / l per oră (85 mol / l zi), lungimea ei mai mult de 14 zile, cursul insulit al bolii, apariția icterului după a 14-a zi de viață.

Cea mai comună cauză a hiperbilirubinemiei conjugate la nou-născuți este nepotrivirea dintre producția normală de bilirubină și sistemul imperfect de eliminare a acesteia din organism datorită imaturității sistemelor enzimatice ale ficatului. Pentru conjugare, icterul se caracterizează prin apariția acestuia în a treia zi de viață, absența unei creșteri a ficatului și a splinei, modificări ale colorării scaunului și urinei și un complex de simptome anemice.

Pentru hiperbilirubinemia tranzitorie a nou-născuților, apariția icterului la vârsta de peste 36 de ore este caracteristică. Creșterea pe oră a bilirubinei nu trebuie să depășească 3,4 μmol / l h (85,5 μmol pe zi). Cea mai mare intensitate a colorării icterice a pielii cade în ziua a 3-4, în timp ce nivelul maxim al bilirubinei nu crește peste 204 μmol / l. Hiperbilirubinemia tranzitorie se caracterizează printr-o scădere progresivă a nivelului de bilirubină și intensitatea icterului după 4 zile și dispariția acesteia până în a 8-a zi. Starea generală a copilului nu este deranjată. Nu este nevoie de tratament.

Pentru icterul sugarilor prematur, este caracteristică un debut mai devreme (1-2 zile de viață), ceea ce face dificilă diferențierea sa de boala hemolitică a nou-născutului. Cu toate acestea, datele din anamneză (tipul de sânge al mamei și copilului, lipsa sensibilizării) și testele de laborator (nivelurile normale ale hemoglobinei, celulele roșii din sânge, lipsa reticulocitozei) ajută la stabilirea diagnosticului corect. Durata icterului de conjugare la preterm - până la 3 săptămâni.

În 1963, I. M. Arias a descris "icterul din laptele matern" (icterul pregnanic) la copiii care alăptează. Patogeneza acestui tip de icter nu este pe deplin înțeleasă. Cu toate acestea, se crede că este cauza conjugarea scăzută a bilirubinei, care este o consecință a efectului inhibitor al pregnandiol conținute în cantități excesive în sângele unor femei în perioada postpartum, și scăderea excreției bilirubinei. Durata icterului este de la 3 la 6 săptămâni. Testul de diagnosticare este anularea alăptării timp de 2-3 zile, împotriva căreia icterul începe să rezolve rapid. Când se reia alăptarea, nivelurile de bilirubină încep să crească din nou.

Sindromul Gilbert (disfuncție hepatică constituțională) este o boală ereditară moștenită într-o manieră autosomală dominantă. Frecvența în populație este de 2-6%. Cauza este o încălcare ereditară a conjugării bilirubinei indirecte datorită încălcării capturii acesteia din urmă de către celula hepatică. La nou-născuți, boala seamănă cu icterul tranzitoriu. Nu sunt descrise cazuri de icter nuclear. Prognosticul este favorabil. Diagnosticul se face pe baza istoricului familial, a hiperbilirubinemiei de lungă durată în absența altor modificări patologice. Numirea fenobarbitalului duce la o scadere accentuata a stralucirii, ceea ce indica de asemenea prezenta acestei boli.

O tulburare moștenită a metabolizării pigmentare în sindromul Criggler - Nayar se datorează absenței (tip I) sau activității foarte scăzute (tip II) a glucuroniltransferazei în celulele hepatice.

În sindromul Criggler - Nayar de tip I, boala este moștenită într-o manieră autosomală recesivă. Icterul intens din primele zile de viață este caracteristic cu creșterea nivelului bilirubinei serice indirecte cu 15-50 ori mai mare decât în ​​mod normal, cu absența completă a unei fracții directe de bilirubină. Odată cu evoluția naturală a bolii în majoritatea cazurilor, apare colorația nucleilor creierului și poate să apară moartea. Administrarea fenobarbitalului este ineficientă. Singura metodă de tratament este fototerapia și transplantul hepatic.

Atunci când tipul II boală, care este moștenită într-un model autosomal dominant, împreună cu icter mai puțin intensă și nivelul bilirubinei indirecte este de 15-20 ori mai mult decât norma, fracția directă a bilirubinei în sânge este determinată. O trăsătură distinctivă este răspunsul pozitiv la numirea fenobarbitalului. Din punct de vedere prognostic, sindromul Crigler - Nayar de tip II este mai favorabil. Dezvoltarea encefalopatiei bilirubinei este extrem de rară.

Primul simptom al tulburărilor metabolice ereditare, cum ar fi galactozemie, fruktozemiya, tirozinemia et al., Poate fi, de asemenea, icter având caracter conjugare. In primul rand medic ar trebui să alerteze icter prelungit asociere cu simptome cum ar fi vărsături, diaree, hepatosplenomegalie, emaciere progresiva, simptome neurologice severe de convulsii, hipotensiune musculară, pareze, paralizii, ataxie, cataractă, dezvoltare întârziată neuropsihice. Diagnosticul este confirmat prin prezența galactozei în probe de urina pozitive pentru zahăr și alte metode speciale identifica tulburări metabolice în fiecare caz.

Icter hipotiroidie observate la sugari, în funcție de gradul insuficienței tiroidiene, și combinate cu alte simptome ale bolii, cum ar fi o greutate la nastere mare, marcata sindrom edem, ton scăzut al vot nou-nascuti precoce si constipatie persistenta si altele. In analiza biochimică a sângelui de-a lungul cu hiperbilirubinemie indirectă, există o creștere a colesterolului. Testul de screening pentru hipotiroidism este pozitiv, nivelul hormonului tiroidian de stimulare în sânge este crescut cu o scădere a T4. Lungi (3 până la 12 săptămâni) în icter hipotiroidism din cauza încetinirea proceselor metabolice, inclusiv sistemele glyukuroniltransferaznyh hepatice și de maturare. Diagnosticul la timp (în prima lună de viață) și atribuirea terapia de substituție tireoidinom sau L tiroxinei duce la normalizarea metabolismului bilirubinei.

Icterul cu policitemie (fetopatia diabetică) este cauzată de o întârziere în maturarea sistemelor enzimatice ale ficatului, pe fundalul hipoglicemiei cu hemoliză crescută. Controlul și corecția hipoglicemiei, numirea inductorilor enzimelor microzomale hepatice contribuie la normalizarea metabolismului bilirubinei.

Icterul cu stenoză pilorică și obstrucția intestinală înaltă se datorează atât încălcării sistemelor de conjugare a ficatului datorate deshidratării și hipoglicemiei, cât și unei absorbții inverse crescute a bilirubinei din intestin. În această situație, numai eliminarea stenozei pilorice și a obstrucției intestinale conduce la normalizarea metabolismului pigmentului.

Utilizarea medicamentelor (glucocorticoizi, unele tipuri de antibiotice etc.) poate duce la o întrerupere bruscă a procesului de conjugare în ficat datorită tipului competitiv de metabolizare a medicamentelor de mai sus. În fiecare caz, este necesară o analiză a măsurilor terapeutice, precum și cunoașterea caracteristicilor metabolice ale medicamentelor prescrise pentru nou-născut.

Pentru toate icterul hemolitic caracterizata prin prezenta simptome, inclusiv icter pe fond deschis (icter citric), mărirea ficatului și splinei, creșterea nivelului seric de bilirubina indirectă, de severitate diferite cu reticulocitoză anemie normocroma. Severitatea stării copilului este întotdeauna cauzată nu numai de intoxicația cu bilirubină, ci și de severitatea anemiei.

boala hemolitica a nou-născutului este rezultatul incompatibilității mamei și sângele copilului pentru factorul Rh și subtipurile sale sau grupe sanguine. Boala apare sub formă de forme edematoase, icterice și anemice. forma edematoasă este cea mai severă, manifestată și anasarcă congenitale, anemie severa, hepatosplenomegalie. De regulă, acești copii nu sunt viabili. Formele icterice și anemice ale bolii sunt mai favorabile, dar pot constitui și o amenințare la adresa sănătății copilului. La nivel mai puțin severe de hemoglobină din sângele din cordonul ombilical este mai mare de 140 g / l, nivelul bilirubinei indirecte în ser sub 60 pmol / l. În acest caz, terapia conservatoare este suficientă. poate fi necesară boala hemolitica a nou-născutului și severitate moderată de schimb comportament o intervenție chirurgicală severă transfuzie. În icter clinic sau congenitală sau apare în primele zile de viață, are un galben (lamaie) umbră pal, în mod constant progresează, pe fondul a ceea ce poate să apară simptome neurologice toxicitate bilirubina. Hepatosplenomegalia este întotdeauna observată. Schimbările de culoare ale fecalelor și ale urinei necharacteristic.

Deteriorarea structurilor sistemului nervos central (SNC) are loc cu o creștere a nivelului bilirubinei serice indirecte la nou-născuții pe termen lung de peste 342 μmol / L

Pentru copiii prematuri, acest nivel variază de la 220 la 270 μmol / l, pentru copiii foarte prematuri - de la 170 la 205 μmol / l. Cu toate acestea, trebuie amintit faptul că profunzimea deteriorării sistemului nervos central depinde nu numai de nivelul bilirubinei indirecte, dar și de momentul expunerii sale în țesutul cerebral și comorbidități, agravând starea gravă a copilului.

Măsurile preventive pentru prevenirea dezvoltării bolii hemolitice a nou-născuților, care ar trebui să se desfășoare în clinica antenatală, constau în înregistrarea tuturor femeilor cu grupuri sanguine Rh-negative și 0 (I), clarificarea istoricului în ceea ce privește prezența unui factor de sensibilizare, determinarea nivelului de Rh anticorpii și, dacă este necesar, livrarea prematură. Anti-D-globulina este indicată pentru toate femeile cu sânge Rh-negativ în prima zi după naștere.

Odată cu apariția bolii hemolitice a nou-născutului se înlocuiește transfuzia de sânge, în perioada preoperatorie, se utilizează terapia foto și infuzie.

Anemia hemolitică ereditară este foarte diversă. Cea mai frecventă dintre acestea este anemia hemolitică microsferetică a lui Minkowski-Chauffard. Gena defectă se află pe a cincea a cincea cromozomă. Rezultatul mutațiilor este producerea de eritrocite anormale, având o formă sferică și o mai mică (mai puțin de 7 nm) dimensiuni, suferă de distrugere excesivă a cripte în splină. Anamneza se caracterizează prin prezența rudelor în familia cu o boală similară. Diagnosticul este confirmat prin detectarea eritrocitelor microspherocytic, Price-Jones shift curba spre stânga, reducerea rezistenței osmotice a eritrocitelor, modificarea indicelui sfericității și concentrația medie de hemoglobină în eritrocite. Boala apare în valuri, crizele hemolitice sunt însoțite de febră, scăderea poftei de mâncare și vărsături. Crizele sunt provocate, de regulă, de boli virale acute, hipotermie, prescrierea de sulfonamide, etc. Splenectomia este considerată principala metodă de tratament.

În perioada neonatală, poate fi detectat un alt tip de anemie hemolitică ereditară, care se caracterizează printr-o schimbare a formei de celule roșii din sânge - așa-numita piccnocitoză infantilă. Primele semne ale bolii apar în prima săptămână de viață și mai des la copiii prematuri. Celulele roșii din sânge într-un frotiu de sânge colorat au procese spinoase. În plus față de anemie, se detectează și edem și trombocitoză. Prescrierea vitaminei E la o doză de 10 mg / kg pe zi în majoritatea cazurilor duce la remisie clinică și de laborator.

La examinarea frotiului de sânge la nou-născuți, se pot detecta și eritrocite țintă, ceea ce este caracteristic hemoglobinopatiilor (talasemie, anemie cu celule secerătoare). Celulele de anemie celulară sunt mai frecvente în Asia Centrală, Azerbaidjan și Armenia și se manifestă în perioada neonatală numai în purtători homozigoți cu s-hemoglobină.

Diagnosticul anemiei enzimopenicheskih ereditar (deficit de glucozo-6-fosfat, piruvat kinaza, geksogenazy, 2,3-difosfoglitseromutazy, fosfogeksoizomerazy) nou-născut este plasat extrem de rar, deoarece necesită de cercetare extrem de diferențiate. În imaginea clinică a nou-născuților cu această patologie, se detectează anemia hemolitică cu reticulocitoză, mărirea ficatului și splinei. Caracterizată de o istorie familială.

Hematomii mari în perioada neonatală pot provoca, de asemenea, hiperbilirubinemie indirectă severă și anemie. Prezența dimensiunilor mari de cefalohematom, hemoragie intraventriculară, hematoame subcapsulare ale organelor parenchimale, hemoragii masive în țesuturi moi la un copil este însoțită de o imagine clinică caracteristică.

Icterul mecanic se caracterizează prin acumularea de bilirubină directă (legată) în sânge, care este însoțită de icter, care are o nuanță verzui, o creștere a dimensiunii ficatului, o schimbare a culorii scaunului (decolorare) și a urinei (creșterea intensității culorii).

Sindromul de îngroșare a bilei la nou-născuți se dezvoltă ca o complicație a bolii hemolitice a nou-născuților cu cefalematom extins, precum și la asfixiere la naștere. Această creștere a intensității icterului se observă de la sfârșitul primei săptămâni de viață, însoțită de o creștere a dimensiunii ficatului, uneori semnificativă și decolorarea parțială a scaunului. Tratamentul constă în coleretice și colecinetice.

În plus, sindromul de îngroșare a bilei poate fi una dintre primele manifestări clinice ale fibrozei chistice, mai ales dacă este combinată cu ileus meconial sau cu un sistem bronhopulmonar. În acest caz, determinarea conținutului de albumină în meconiu, examinarea cu ultrasunete (ultrasunete) a pancreasului și efectuarea unui test de transpirație contribuie la formularea unui diagnostic corect.

Determina icter în perioada neonatală poate fi defecte ale tractului biliar: intra- și extrahepatice atrezie duetului biliar, polichistic, torsiune si inflexiuni colecist arteriopechenochnaya displaziei, Aladzhillya sindromul reducerea numărului canalelor biliare interlobulare sindromic.

atrezie biliara la primul semn de malformații este icter, care este persistent în creștere în natură, însoțite de mâncărime a pielii, motiv pentru care copiii sunt foarte agitat și iritabil. Mărimea și densitatea ficatului crește treptat, natura scaunului se schimbă: devine parțial sau complet decolorată. Fenomenele de colestază duc la malabsorbția grăsimilor și a vitaminelor solubile în grăsimi, creșterea hipotrofiei și a hipovitaminozelor. La vârsta de 4-6 luni apar semne de hipertensiune portală și sindrom hemoragic. Fără intervenții chirurgicale, acești pacienți mor înainte de vârsta de 1-2 ani de viață. Analiza biochimică a sângelui evidențiază prezența hipoproteinemiei, hipoalbuminemiei, bilirubinei directe crescute, fosfatazei alcaline.

Când sindromul hipoplazia tubulară tractului biliar (sindromul Aladzhillya), moștenit într-o manieră autosomal recesiv definită și alte malformații: hipoplazie sau stenoza pulmonara, anormale arce vertebrate rinichi. Stigma caracteristică dizembriogeneză: hiperteleismul, fruntea proeminentă, ochii adânci, micrognathia.

Formele familiale de colestază, manifestate în perioada neonatală. În sindromul Mac-Elfresh, există un scaun decolorat pentru o perioadă lungă de timp, de până la câteva luni. Deviațiile ulterioare în starea copilului nu sunt marcate. În sindromul Byler, dimpotrivă, ciroza biliară se dezvoltă după un episod de colestază în primele luni de viață.

Icterul mecanic poate fi cauzat de comprimarea conductelor biliare din exterior printr-o tumoare, infiltrație și alte formațiuni abdominale. Deseori, obturația marcată a ductului biliar comun cu boala congenitală a biliilor.

Alocați un grup de defecte ereditare în excreția bilirubinei legate. Acestea includ sindromul Dubin-Johnson, cauzat de "defalcarea" sistemului de transport canalicular. Sindromul este moștenit într-o manieră autosomală recesivă, însoțită de o creștere moderată a nivelului direct al bilirubinei, o ușoară creștere a mărimii ficatului și o excreție masivă a coproporfirinelor cu urină. În probele de biopsie din celulele hepatice, există o depunere de pigment negru-maron, asemănător cu melanina. Sindromul rotorului este de asemenea moștenită ca o trăsătură autozomal recesiva, dar baza acestui sindrom este capturarea defect și acumularea de celule hepatice anioni organici. Imaginea clinică este similară cu cea a sindromului Dubin - Johnson. Depozitele de pigment în celulele hepatice nu.

Diagnosticul corect al colestazei în perioada neonatală este susținut de ultrasunete la ficat, scanare cu radioizotopi, biopsie hepatică percutană, colangiografie etc.

Icterul parenchimat datorat afectării inflamatorii a parenchimului hepatic. Cauza leziunilor pot fi virusuri, bacterii și protozoare :. Hepatita B și C, citomegalovirusul, coxsackie, rubeolă, virusul Epstein-Barr, virusul herpes simplex, palid treponema, Toxoplasma si alte sepsis la nou-nascuti poate fi însoțită de leziuni bacteriene directe ale ficatului.

Tabloul clinic al icter parenchimatos include o serie de caracteristici generale și strict specifice: copiii sunt adesea născuți prematur sau imature, cu retard de creștere intrauterină, cu greutate redusă pentru gestație, sunt semne de înfrângere a mai multor organe și sisteme, astfel încât starea lor la naștere este considerată ca fiind extrem de dificilă. Icterul este deja prezent la nastere si este cenusiu, „murdar“ ton, pe fondul tulburărilor microcirculatorii pronunțate, de multe ori cu manifestări cutanate ale sindromului hemoragic. Hepatosplenomegalia este caracteristică. In studiul analizei biochimice a serului relevat atât transaminaze fracție directă și indirectă a bilirubinei, activitatea crescută (10-100 ori) hepatice, creșterea fosfatazei alcaline, glutamat. Metoda Eberlein dovezi de încălcări grave în mecanismele de conjugare ale celulelor hepatice - o cantitate copleșitoare de fracție bilirubina directă reprezentată monoglyukuronidbilirubina. Numărul complet de sânge prezintă adesea anemie, reticulocitoză, trombocitopenie, leucocitoză sau leucopenie. Într-o coagulogramă, există o deficiență a legăturii plasmatice a hemostazei, fibrinogen. Pentru a stabili agentul cauzal al procesului infecțios, acesta este identificat prin intermediul unei reacții în lanț a polimerazei (PCR), determinarea titrurilor imunoglobulinei M specifice și a imunoglobulinei G. Tratamentul constă în prescrierea unei terapii specifice antibacteriene, antivirale și imunocorective.

Rezumând cele de mai sus, observăm că măsurile de diagnostic pentru icterul neonatal ar trebui să ia în considerare o serie de prevederi.

• La colectarea anamneziei, trebuie acordată atenție posibilității familiei bolii: sunt importante cazuri de icter prelungit, anemie și splenectomie la părinți sau rude.
• Anamneza de la mamă trebuie să conțină informații despre grupul de sânge și factorul Rh în tatăl copilului, sarcini anterioare și naștere, operații, leziuni, transfuzii de sânge fără factorul Rh. O femeie în timpul sarcinii poate fi detectată o toleranță scăzută la glucoză, diabet, proces infecțios. De asemenea, este necesar să se determine dacă femeia a luat medicamente care afectează metabolismul bilirubinei.
• Anamneza nou-născutului include determinarea perioadei de gestație, indicatori de creștere în masă, estimări privind scara Apgar la naștere, descoperirea naturii hrănirii (artificială sau naturală), momentul apariției petelor icterice ale pielii.
• Examenul fizic ajută la determinarea umbrei icterului, pentru a stabili un nivel aproximativ al bilirubinei utilizând un icterometru. Se determină prezența cefalohematomei sau ecimmoză extensivă, manifestări hemoragice, sindromul edemului și hepatosplenomegalia. O atenție deosebită trebuie acordată naturii culorii urinei și scaunului. Un punct important de diagnosticare este interpretarea corectă a stării neurologice a copilului.
• Metodele de laborator includ un test clinic de sânge cu hematocrit, un frotiu de sânge periferic (necesar diagnosticării încălcărilor formei și mărimii globulelor roșii), determinarea grupului de sânge și a factorului Rh la mamă și copil (vă permite să determinați cauza bolii hemolitice a nou-născutului).

În plus, un test Coombs direct și indirect ar sugera dacă există o incompatibilitate între sângele mamei și copilului pentru factorii rari.

Analiza biochimică a sângelui (determinarea bilirubinei totale și a fracțiilor sale, nivelul transaminazelor hepatice, fosfatazei alcaline, concentrației totale de proteine, albuminei, glucozei, ureei și creatininei, colesterolului și trigliceridelor, proteinei C-reactive, testului timol etc. diagnosticarea tipului de icter, dar și colectarea datelor privind starea altor organe și sisteme care au o mare importanță atunci când prescriu tratamente radicale (de exemplu, este foarte important să aveți o idee despre funcția renală inițială înainte de a efectua o înlocuire sânge, deoarece una dintre complicațiile acestei operații este insuficiența renală acută).

Metoda Eberlein (determinarea fracțiunilor directe de bilirubină - mono- și diglucuronidobilubin) este importantă în diagnosticul diferențial al icterului mecanic și parenchimat.

De asemenea, este necesar să se efectueze teste pentru detectarea unui agent infecțios în sânge, stadiul bolii (PCR, ELISA, determinarea numărului și tipului de imunoglobuline, determinarea avidității și afinității anticorpilor, reacția Wasserman etc.).

Determinarea profilului hormonilor tiroidieni se efectuează în cazurile de hipotiroidism suspectat.

Rezistența osmotică a eritrocitelor, electroforeza hemoglobinei, testele de screening pentru determinarea glucozei-6-fosfat dehidrogenazei sunt efectuate pentru a clarifica cauzele anemiei hemolitice ereditare.

Testul de transpirație pentru fibroza chistică suspectată se efectuează la copii cu vârsta mai mare de 1 lună de viață; în perioada neonatală timpurie, puteți practica determinarea albuminei în meconiu.

Analizele includ, de asemenea, determinarea conținutului de a-1-antitripsină în ser, ultrasunetele creierului, organele interne ale cavității abdominale.

Metoda cu raze X, tomografia computerizată se efectuează cu suspiciune de obstrucție intestinală, hemoragie intracraniană, fibroesofagogastroduodenoscopy - cu stenoză pirolor suspectată. Biopsia hepatică percutană este efectuată în cazuri controversate pentru a verifica diagnosticul.

Înainte de inițierea măsurilor terapeutice, este necesar să se determine metoda de hrănire a nou-născutului: nu este permisă alăptarea pentru boala hemolitică a nou-născutului, galactosemia, tirozinemia.

Tratamentul hiperbilirubinemiei

Luați în considerare tratamentul principal al hiperbilirubinemiei.

• Fototerapia în stadiul actual - cea mai eficientă metodă de tratament a hiperbilirubinemiei indirecte. Esența acțiunii fototerapiei este fotomerizarea bilirubinei indirecte, adică transformarea acesteia într-o formă solubilă în apă. În prezent, există mai multe soiuri de becuri de culoare albastră cu lungimea de undă de 410-460 nm, permițându-vă să selectați regimul de tratament necesar (continuu, intermitent). Dispozitivele moderne cu fibră optică Biliblanket sunt lipsite de aproape toate efectele secundare, sunt compacte, nu încalcă modul obișnuit al copilului și comunicarea cu mama. Fototerapia începe atunci când există o amenințare de creștere a bilirubinei la o valoare toxică. Becurile sunt plasate la o distanță de 20-40 cm față de nivelul pielii copilului, puterea radiațiilor trebuie să fie de cel puțin 5-9 nVT / cm2 / nm. Fototerapia se desfășoară în mod continuu, poate fi întreruptă numai în timpul hrănirii și vizitelor mamei. Ochii și organele genitale externe ale copilului sunt acoperite cu o țesătură opacă. Dacă se utilizează fototerapie la nou-născut cu hiperbilirubinemie directă, se poate observa o schimbare a culorii pielii - sindromul "bronzului copilului". Complicațiile fototerapiei includ arsuri ale pielii, intoleranță la lactoză, hemoliză, deshidratare, hipertermie și arsuri solare. În timpul fototerapiei, sunt necesare măsuri pentru a menține echilibrul constant al apei la nou-născut.
• Terapia prin perfuzie este utilizată pentru a preveni perturbarea balanței de apă în timpul fototerapiei utilizând lămpi cu lumină nediferențiată; în același timp, cererea de fluid fiziologic crește cu 0,5-1,0 ml / kg / h. Bazele terapiei prin perfuzie sunt soluțiile de glucoză, la care se adaugă stabilizatori cu membrană (pentru a reduce procesele de peroxidare), electroliți, sodă (dacă este necesar, corecția acestora), cardiotrofe și medicamente care îmbunătățesc microcirculația. Pentru a accelera excreția bilirubinei din organism, uneori utilizează metoda diurezei forțate. Este posibil să se introducă soluții de albumină la o doză de 1 g / kg pe zi în regimul de terapie cu perfuzie.
• Fezabilitatea utilizării inductorilor enzimelor hepatice microzomale (fenobarbital, zixorin, benzon) se explică prin capacitatea acestora de a crește conținutul de ligandină în celulele hepatice și activitatea glucuroniltransferazei. Aceste inductoare sunt utilizate în încălcarea procesului de conjugare. Fenobarbital se aplică la o doză de 5 mg / kg pe zi, durata tratamentului nu trebuie să depășească 4-6 zile. O posibilă utilizare a fenobarbitalului, care utilizează doze mari de încărcare de 20-30 mg / kg în prima zi, apoi 5 mg / kg mai târziu, totuși, dozele mari de fenobarbital au un efect sedativ puternic și pot provoca insuficiență respiratorie și apnee la nou-născut.
• În terapie sunt incluse enterosorbente (smecta, poliphepan, enterosgel, colestiramină, agar-agar etc.) pentru a întrerupe circulația hepato-intestinală a bilirubinei. Cu toate acestea, ele nu au un efect semnificativ asupra nivelului de bilirubină serică. Cu toate acestea, având în vedere lipsa efectelor toxice ale acestor medicamente, ele pot fi utilizate în tratamentul hiperbilirubinemiei, dar numai ca o metodă auxiliară.
• Metalloporfirine sintetice folosite anterior pe scară largă în tratamentul hiperbilirubinemiei indirecte. Mecanismul acțiunii lor se bazează pe inhibarea competitivă a hemoxygenazei, conducând la o scădere a producției de bilirubină. În prezent, aceste medicamente nu sunt utilizate în tratamentul icterului neonatal, deoarece sa observat efectul fototoxic al protoporfirinei tin-IX.
• Înlocuirea transfuziei de sânge se efectuează cu ineficiența terapiilor conservatoare, o creștere progresivă a nivelului de bilirubină, cu indicații absolute, adică atunci când există o amenințare de icter nuclear. Înlocuirea transfuziei de sânge se efectuează în cantitate de două volume de sânge circulant, care permite înlocuirea a până la 85% din celulele roșii din sânge circulante și reducerea nivelului de bilirubină de 2 ori. Indicații pentru această procedură sunt în prezent: forma anemică hemolitică edematoasă a nou-născutului, când transfuzia se efectuează în primele 2 ore de viață; nivelul bilirubinei din sângele din cordonul ombilical indirect este mai mare de 60 μmol / l; nivelul hemoglobinei din sângele din cordonul ombilical este sub 140 g / l; creșterea orară a bilirubinei de peste 6 μmol / l; creșterea orară a bilirubinei de peste 8,5 μmol / l cu o scădere a hemoglobinei sub 130 g / l; prezența anemiei progresive; excesul de bilirubină în ziua următoare este mai mare de 340 μmol / l.
• Colereticele și colecinetica - cu colestază (cu excepția atreziei extrahepatice a ductului biliar și sinteza acidului biliar afectat datorită fermentopatiei) pot fi utilizate sulfat de magneziu și alloil, dar în prezent este preferat acidului ursodeoxicolic - ca suspensie; dozarea pentru nou-născuți, caracterizată printr-un efect terapeutic rapid și distinct. Doza inițială terapeutică este de 15-20 mg / kg pe zi. Cu eficacitate insuficientă, doza poate fi crescută la 30-40 mg / kg pe zi. La efectuarea tratamentului pe termen lung, utilizând o doză de întreținere de 10 mg / kg pe zi.
• Corectarea vitaminelor solubile în grăsimi se realizează cu hipoplazie și atrezie a tractului biliar și fenomene de colestază îndelungată în perioada preoperatorie. Vitamina D₃ - 30.000 UI intramuscular 1 dată pe lună sau 5000-8000 UI zilnic. Vitamina A - 25 000-50 000 UI intramuscular 1 dată pe lună sau 5000-200 UI în interior o dată pe zi. Vitamina E - 10 mg / kg intramuscular; 25 UI / kg pe zi pe cale orală o dată la 2 săptămâni. Vitamina K - 1 mg / kg o dată în 1-2 săptămâni.
• Corectarea oligoelementelor: calciu - 50 mg / kg pe zi pe cale orală, fosfor - 25 mg / kg pe zi pe cale orală, sulfat de zinc - 1 mg / kg oral pe zi.
• O creștere a încărcăturii proteice și calorice la acești copii este necesară pentru a asigura creșterea și dezvoltarea normală, pe lângă dietă ar trebui să conțină trigliceride cu lanț mediu. Necesitatea unor astfel de nou-născuți în proteine ​​este 2,5-3 g / kg, grăsimi - 8 g / kg, carbohidrați - 15-20 g / kg și calorii - 150 kcal / kg (60% carbohidrați, 40% grăsimi).
• În sindromul Aladzhill, forma non-sindromică a hipoplaziei căilor biliare intrahepatice, cholangita sclerozantă perinatală, nu există metode pentru tratamentul etiopatogenetic. Formarea cirozei în aceste procese servește ca o indicație pentru transplantul de ficat.
• Cauzele extrahepatice ale sindromului de colestază sunt o indicație pentru eliminarea cauzei colestazei sau efectuarea unei operații Kasai, cu prevenirea ulterioară a dezvoltării proceselor infecțioase și a modificărilor sclerotice în conductele biliare. Terapia antiinflamatoare implică administrarea de doze mari de prednison intravenos în prima săptămână după intervenția chirurgicală (10> 2 mg / kg pe zi), apoi 2 mg / kg / zi pe cale orală timp de 1-3 luni.
• Când hiperbilirubinemia provocată de tulburări metabolice, cel mai adesea recurg la metode conservative de tratament. Când galactosemia aplică o dietă care nu conține galactoză și lactoză. În primul an de viață, se utilizează amestecuri terapeutice: NAN fără lactoză, Nutramigen, Registimil și alte amestecuri care nu conțin lactoză. În tirozinemie, este prescrisă o dietă care nu conține tirozină, metionină și fenilalanil (lofenolac, XP analogic, XP analogic LCP, Afenilak, Fenil-Free, Tetrafen 40 etc.). În ultimii ani, se utilizează de asemenea un inhibitor al enzimei 4-hidroxifenilpiruvat-dioxigenază, nitizinonă, care este prescris în doză de 1 mg / kg și zi pe cale orală. Când fructosemia trebuie exclusă din produsele dietetice care conțin fructoză, sucroză și maltoză. Medicamentele prescrise care compensează lipsa acizilor biliari - cholici și deoxicolici la doza de 10 mg / kg / zi.
• Cu terapia enzimatică de substituție, creonul 10 000 este cel mai des utilizat, doza medicamentului este aleasă în funcție de insuficiența funcției pancreasului, pancreatina - 1000 UI de lipază / kg / zi.

literatură

1. Abramchenko V. V., Shabalov N. P. Perinatologie clinică. Petrozavodsk: Editura Intel Tech Tech, 2004. 424 pag.
2. Boli ale fătului și ale nou-născuților, tulburări metabolice congenitale / ed. R. E. Berman, V. K. Vogan. M.: Medicina, 1991. 527 p.
3. Degtyarev D. N., Ivanova A. V., Sigova Yu. Sindromul Kriegler-Nayyar // Buletinul rus de perinatologie și pediatrie. 1998. No. 4. P. 44-48.
4. Komarov F. I., Korovkin B. F., Menshikov V. V. Studii biochimice în clinică. M: APP "Dzhangar", 2001.
5. Neonatologie / ed. T.L. Gomella, M.D. Cannigam. M.: Medicina, 1998. 640 p.
6. Papayan A.V., Zhukova L. Yu. Anemii la copii. SPb.: Peter, 2001.
7. Orientări pentru farmacoterapie în pediatrie și chirurgie pediatrică. Neonatology / ed. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
8. Tabolin Century A. și metabolismul bilirubinei la nou-născuți. M.: Medicină, 1967.
9. Shabalov N. P. Neonatologie: un manual pentru medici. SPb., 1996. V. 1, 2.
10. Sherlock S., Dooley D. Afecțiuni ale ficatului și ale căilor biliare: un ghid practic / ed. ZG G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. din engleză M.: GEOTAR Medicine, 1999. 864 pag.
11. Podymova S. D. Boala hepatică. M., Medicina. 1993.
12. Balistreri, W. F. Nontransplant, Salvarea ficatului, Salvarea ficatului, Salvarea vieții, Hepatologie. 1994; 9: 782-787.
13. Bernard O. Diagnosticul precoce al icterului colestatic neonatal // Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031-1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Boală cronică de ficat în copilărie. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1-9.

L. A. Anastasevich, candidat la Științe Medicale
L.V. Simonova, candidat la Științe Medicale
Universitatea de Stat din Rusia, Moscova

publicat 11/23/2009 2:55 pm
actualizat 09.09.2015
- Pentru specialiști, Hematologie