Schimbul de pigment

Metabolismul pigmentului este o combinație a proceselor de formare, transformare și degradare în organismele vii ale substanțelor organice colorate cu structură chimică complexă - pigmenți. Cele mai importante Pigmenții -. Porfirine chromoproteids, melanina, carotenoide, flavone (Cm.) Etc. Aceste chromoproteids ca hemoglobina (Cm.), Mioglobina, catalază, citocromilor (vezi Enzymes.) Ca o proteză (adică nonproteinici.). grupurile conțin un complex de porfirină de fier (heme). Formarea hemoglobinei apare în celulele hematopoietice ale măduvei osoase; se pare că mioglobina se formează în interiorul fibrelor musculare și citocromilor și catalazei direct în țesuturile care le conțin. În timpul biosintezei pigmenților care conțin porfirină, protoporfirina este mai întâi sintetizată (din acid succinic și glicină), în care este apoi încorporat un atom de fier și, ca rezultat, se formează hemă. După ce proteina corespunzătoare este atașată la aceasta, se completează sinteza uneia sau a altei cromoproteine. În procesul de descompunere biologică a pigmenților de proteină porfirină, fier și proteine ​​sunt eliberate, iar protoporfirina este transformată în pigmenți biliari (a se vedea). Bilirubina (vezi) în intestine se transformă în urobilin (vezi) și stercobilin (vezi), care sunt eliminați din organism în compoziția fecalelor. Biliverdin iese nemodificat. O parte din pigmenții biliari se excretă în urină.

Printre alte pigmenți, un loc important este ocupat de pigmenți ai pielii și de păr - melanina, formată din fenilalanină și tirozină, precum și carotenoide. Vitamina A este formată din β-caroten în peretele intestinal, care în retină a ochiului se transformă în retină și, în plus, atunci când este combinată cu proteina, în rodopsină (vezi) - o substanță implicată în reacțiile fotochimice ale retinei.

În lanțul de reacții de biosinteză și transformări ale pigmenților, pot apărea tulburări patologice, ceea ce duce la boli grave. Astfel, când se blochează anumite etape ale biosintezei pigmenților de porfirină, apare porfiria, însoțită de anemie (o scădere accentuată a formării hemoglobinei) și porfirinurie (excreția urinară a produselor intermediare ale metabolismului pigmentar). În toate cazurile de hemoliză, descompunerea hemoglobinei crește. Sub influența anumitor otrăvi (de exemplu cianură, monoxid de carbon), hemoglobina poate fi oxidată pentru a forma methemoglobină. Rezultatul unei încălcări profunde a sintezei hemoglobinei este formarea diferitelor forme de hemoglobine modificate patologic (care rezultă dintr-o serie de boli ereditare).

Pigment metabolism - un set de procese de formare, transformare și descompunere a pigmenților (a se vedea) în organisme vii.

Biosinteza hemoglobinei și a pigmenților înrudite. formarea hemoglobinei apare în timpul maturării celulelor maduvei osoase hematopoietice, în timp ce mioglobinei format, se pare că în interiorul fibrelor și citocromii musculare și citocromoxidază - conținând direct țesuturi, concentrația citocrom în țesuturi diferite ale aceluiași animal este proporțională cu intensitatea respirația acestui țesut și într-o oarecare măsură depinde de dietă

În procesul de biosinteză a hemoglobinei și a mioglobinei, apare formarea inelului tetrapirol din protoporfirină (vezi Porphyrins), includerea fierului în el și legarea ulterioară a complexului de porfirină de fier formată (heme) cu proteina globină. În organismul animal, inelul de protoporfirină IX (tip III) este format din acid acetic și glicină. Acidul acetic, transformat în acizi tricarboxilici (vezi Oxidarea biologică), este transformat în acid succinic, care, cu participarea coenzimei A (vezi enzimele), condensează cu atomul de carbon al glicinei și se transformă în acid a-amino-p-ceto-adipic. Acest acid, pierzând gruparea carboxil, devine acid a-aminolevulinic; Două molecule din acest acid formează un compus ciclic, porfobiinogen, ca rezultat al condensării. Porfobilinogenul este precursorul direct al inelelor de pirol ale moleculei porfirinei.

Inelul tetrapirol de porfirină este apoi sintetizat din molecule de porfobinină. Un precursor comun al porfirinelor este o substanță numită porfirinogen. Porfirinogenul și alți compuși intermediari de acest tip în procesul de biosinteză a hemoglobinei apar rapid și dispar la fel de repede, transformându-se în protoporfirina III, din care se formează tivul - un grup protetic dintr-un număr de cromoproteine. În conversia unui porfirinogena porfirină format în principal protoporfirină III și doar o mică cantitate de porfirinei I, care nu este utilizat în organism și este eliminată din acesta, la un număr de protoporfirină coproporphyrin I. III, format în corp pe zi, egal cu aproximativ 300 mg, aceeași selecție zilnică Această substanță sub formă de coproporfirină III este de numai 0,1 mg. Astfel, aproape toată protoporfirina III sintetizată merge la construcția hemoglobinei, a mioglobinei și a altor cromoproteine.

Protoporfirina III, sintetizată în organismul animal, transformă fierul în heme. Acest complex zhelezoporfirinovy ​​nu este o substanță care este specific pentru pigment special, deoarece acesta face parte dintr-o serie de proteine ​​complexe, cum ar fi hemoglobina, mioglobina și altele. Hem cuplate suplimentar la proteine ​​specifice, devenind o molecula de hemoglobina, mioglobina, citocrom c, etc. Pe parcursul sintetizând citocromul c, grupările vinii de protoporfirină sunt reduse la grupele etilic. Astfel, formarea diferitelor cromoproteine ​​depinde de care dintre proteinele specifice se găsește în acele celule în care acest pigment este sintetizat. La om și la vertebratele superioare, se sintetizează numai porfirina de fier. În procesul de biosinteză a hemoglobinei și a altor pigmenți apropiați de acesta, se utilizează fier, care se eliberează atât în ​​timpul destrămării eritrocitelor, cât și alimentelor. Includerea fierului în celulele roșii se produce numai la momentul formării acestora. Lipsa fierului în organism duce la scăderea sintezei hemoglobinei, dar nu afectează formarea citocromului c, a mioglobinei și a catalazei. Pentru sinteza părții proteice a cromoproteinelor țesuturilor și sângelui, se folosesc de asemenea aminoacizi, care sunt eliberați în procesul de distrugere a globinelor corespunzătoare.

Rata de biosinteză a diferitelor cromoproteine ​​nu este aceeași. Formarea mioglobinei și a citocromului c are loc mai lent decât sinteza hemoglobinei.

Dezintegrarea hemoglobinei și pigmenților aproape de ea. În procesul de defalcare biologică a hemoglobinei, apare eliberarea de fier și globină, care sunt folosite pentru a sintetiza noi molecule de pigment sanguin. Protoporfirina se transformă în pigmenți biliari (vezi). Toate aceste reacții au loc în celulele Kupffer ale ficatului și ale celulelor fagocitare ale sistemului reticuloendotelial, dar secvența lor nu a fost încă elucidată. La începutul distrugerii hemoglobinei și a mioglobinei se formează pigmenți verzi - verdehemoglobină. În timpul transformării pigmentilor musculare și sângelui în verdohemoglobine, inelul de protoporfirină (păstrând legăturile sale cu fier și globină) are ca rezultat ruperea punții a-metină, cu oxidarea simultană a primului și a celui de-al doilea inel de pirol. Verdohaemoglobinul, pierdând fierul și globinul, se transformă în pigmenți biliari: în primul rând, se formează biliverdin, care apoi, sub influența dehidrazelor celulare, este restaurat și transformat în bilirubină. Principala sursă de pigmenți biliari este grupul protetic de hemoglobină și apoi de mioglobină. Grupările protetice ale citocromului c și catalazei, se pare, se transformă în pigmenți biliari; totuși, ca rezultat al decăderii lor, se formează doar 5% din cantitatea totală de pigmenți biliari. Se crede că o anumită cantitate de pigmenți biliari poate apărea direct din protoporfirin III și, posibil, din hem, înainte de a utiliza aceste substanțe în biosinteza hemoglobinei. O parte din mușchiul care se prăbușește și pigmenții din sânge se poate transforma în coproporfirină III.

Pigmenții biliari care se formează în celulele sistemului reticuloendotelial intră în sânge sub formă de bilirubină. În sânge, bilirubina se combină cu albumina serică și se transformă într-un complex bilirubin-proteic, care este capturat de ficat. Din ficat, biliverdinul și bilirubina liberă sunt secretați în vezicule de vezică, și de acolo în intestin.

În intestin, bilirubina, sub influența bacteriilor intestinale, este restabilită la urobilinogen și stercobilinogen, formele incolore (leucosilicon) ale pigmenților de urină și de fecale. Urobilina și stercobilina sunt formate din acești compuși leuco în timpul oxidării.

Rezumatul masei urobilinogen și sterkobilinogena excretat prin intestine, dar unele este absorbit, la ficat, unde este convertit în bilirubina intră parțial sânge și este excretat prin rinichi în urină sub formă de urobilin și stercobilină (așa-numita urină generală urobilin, cantitatea care variază de obicei în intervalul de 0,2-2 mg pe zi și în mod normal nu depășește 4 mg). Spre deosebire de bilirubină, biliverdin în intestin nu este expus microflorei și este excretat din organism nemodificat. Unele dintre bilirubine se pot oxida și se pot transforma în biliverdin.

Odata cu formarea pigmenților biliari (tetrapyrroles cu lanț deschis), care sunt principalele produse finale ale hemoglobinei și alte hromoproteidov pot aparea in descompunere mai profundă a hemului și a bilirubinei pentru a forma compuși dipirrolnyh ficatul - propentdiopenta și bilifustsina. Bilifuscinul din intestin este supus unei restaurări și, apoi, combinat cu proteine, se transformă într-un pigment maro numit myobilin. Propentodiopentul și miobolina se găsesc în urină și în masele fecale.

Schimbarea altor pigmenți. Maro închis și negru
pigmenții - melanina (vezi) - se formează în organism din fenilalanină și tirozină sub influența tirozinazei și, la început, fenilalanina este oxidat în tirozină. Deși doar o cantitate mică de celule tirozine libere este transformată în melanine, acest proces joacă un rol major în formarea pigmenților pielii și părului. Tirozina, fiind oxidat, trece în 3,4-dihidroxifenilalanină, care, sub influența unei enzime speciale, dioxifenilalanin oxidază (DOPA-oxidază), se descompune și melaninele apar din produsele de degradare formate. Formarea melaninelor poate apărea și din substanțe cum ar fi pigmentul galben roșu-xantomatină și 3-hidroxichinurenina, un produs al metabolismului triptofanului. Pigmenții de natură carotenoidă nu sunt esențiali pentru formarea melaninelor.

Din diversele transformări ale organismelor vii de carotenoizi (vezi), tranziția carotenului la vitamina A merită o atenție deosebită. Se dovedește că vitamina A se formează în principal din 5-caroten în peretele intestinal și nu în ficat, după cum se credea anterior. Cu toate acestea, încă nu există motive suficiente pentru a nega complet rolul ficatului în acest proces important. În peretele intestinal, se pare că enzima carotenază scindează moleculele β-carotenului care intră în organism împreună cu alimentele. caroten podver Acesta este descompus oxidativ pentru a forma retinina aldehidică a vitaminei A, care apoi se transformă rapid în vitamina A. Vitamina A care este formată intră în sânge, se acumulează în cantități semnificative în ficat și este parțial reținută de un număr de alte organe și țesuturi.

În retină, vitamina A se poate transforma în mod reversibil în retinină, atunci când este combinată cu Rhodopsin (vezi) sau purpuriu vizual, care este un sensibilizator fotochimic.

Patologia metabolismului pigmentului. La diferite boli, o persoană poate prezenta diverse tulburări în metabolismul hemoglobinei. Porfiria este o manifestare clară a tulburărilor în reacțiile biosintetice, în care, ca urmare a deficienței sistemelor enzimatice corespunzătoare, anumite stadii ale biosintezei protoporfirinei III și heme sunt blocate. O reprezentare vizuală a locului afectării metabolice în timpul reacțiilor sintetice în această patologie congenitală a metabolismului porfirinei este furnizată de schemă (vezi mai jos).

Diagrama deteriorării metabolice în lanțul de reacții care conduce la formarea hemei în porfirie.

În porfiria acută, este afectată conversia porfobilinogenului la porfirinogen. Ca urmare, la începutul atacului cu urină, pigmentul roșu porfobilină și forma sa incoloră, porfobilinogen, sunt eliberate, care se transformă în spontan în porfobilină atunci când stau în picioare. În plus, cantități mici de tipuri de uro- și coproporfirine I și III sunt eliminate din organism sub formă de compuși de zinc. Porfiria congenitală se caracterizează prin creșterea producției de uro- și coproporfirine de tip I. Oasele și dinții pacienților devin roșii sau maronii datorită depunerii porfirinelor în ele. În urină sunt uro- și coproporfirinele libere I și urme de protoporfirin III, iar în masele fecale coproporfirină I. În cazul formei cutanate a porfiriei în timpul remisiei, aproximativ 20% din toate protoporfirina formată în mod normal este excretată din organism. În timpul unui atac, porfirinele se excretă numai cu urină sub formă de uro- și coproporfirine I și III.

Purpurinuria observate cu alte boli, ca urmare a creșterea cantității corpului de porfirine liber, un produs secundar al biosintezei hemului. Astfel, cu anemie aplastică și poliomielitic predomină selecția coproporphyrin III, în timp ce în multe cazuri de anemie pernicioasă, leucemie, hemofilie, hepatita infectioasa si alte boli excretat în principal coproporphyrin I.

Modificările patologice în schimbul de hemoglobină apar, de asemenea, cu anemie (vezi). De exemplu, anemia feriprive se caracterizează printr-o scădere bruscă a formării hemoglobinei datorită epuizării depozitelor de fier din organism de deficit de fier în măduva osoasă, și așa mai departe. N. Formarea pernicioasă anemie hemoglobinei este încetinită, o parte din eritrocite imature sunt distruse în măduva osoasă, ceea ce duce la o creștere a conținutului de pigmenți biliari și bilirubinurie. Urobilina (stercobilina) se găsește în mod constant în urină, iar conținutul de stercobilină (urobilin) ​​crește în fecale.

Creșterea degradării hemoglobinei este observată în toate cazurile de hemoliză (a se vedea), ca rezultat al eliberării unei cantități semnificative de hemoglobină, hemoglobinemia și hemoglobinuria, formarea de pigmenți biliari și transformarea lor în pigmenți de urină și fecale crește.

Sub influența unor substanțe toxice din sânge, hemoglobina se poate oxida pentru a forma un pigment maro, methemoglobină. În cazurile de otrăvire severă, methemoglobina se excretă în urină. Este posibilă depunerea methemoglobinei și a produsului său de degradare - hematină - în tubulii renale, ceea ce duce la o încălcare a capacității de filtrare a rinichilor și la dezvoltarea uremiei (a se vedea).

Tulburările metabolice ale mioglobinei au loc în mai multe boli însoțite de eliberarea de mioglobină din mușchi și de excreția în urină. Aceste boli încă puțin studiate sunt unite sub denumirea comună de mioglobinurie. Ele se regăsesc la animale (mioglobinurie paralizantă de cai, boală musculară albă), mai puțin la om. Când mioglobinuria a observat mobilizarea anormală a mioglobinei, pierderea mușchiului roșu a culorii normale, modificările atrofice sau degenerative ale țesutului muscular. Myoglobinuria la om apare ca rezultat al leziunilor musculare traumatice, după marșuri lungi, efort mare fizic, cu unele forme de distrofie musculară etc.

Infestațiile grave în sinteza hemoglobinei, care sunt nu numai cantitative, ci și calitative, sunt observate în anemia cu celule secerătoare (a se vedea).

La persoanele care suferă de boala, un tip special de hemoglobina sintetizata - hemoglobina S, amino compoziția de acid din care este diferit de hemoglobina convențională numai în ceea ce privește un aminoacid (în hemoglobina S în loc de molecule de acid glutamic stând în picioare în lanțul polipeptidic, aminoacidul este valină). Această mică diferență în structura afectează drastic proprietățile hemoglobinei S, care este slab solubil în apă și intră în celulele roșii din sânge sub formă de cristale, prin care eritrocitele iau formă de semilună.

În procesul de descompunere fiziologică a tirozinei, deaminarea și oxidarea ulterioară apar cu formarea acidului homogentisic ca produs intermediar de descompunere. Alcaptonuria perturbe oxidarea acidului homogentisic; se excretă prin rinichi și, după reacția alcalină, urina se transformă într-un pigment de tip melanin maro-negru, a cărui structură nu a fost încă stabilită.

A se vedea și metabolismul azotului, sângele, metabolismul și anergia.

Pigment metabolism în organism

PIGMENT EXCHANGE - un set de procese de formare, transformare și descompunere în corpul pigmenților (compuși colorați care efectuează diverse funcții). Încălcarea lui P. este cauza unui număr mare de boli, inclusiv bolile de acumulare sau o consecință a anumitor boli (de exemplu, hepatitele virale etc.).

Cel mai important schimb de pigmenți de aspect (. Cm), la animale și la oameni este schimbul de care conține hem hromoproteidov hemoglobină și pigmenți înrudite (cm.) - (. Cm) mioglobina (. Cm), Enzimele citocromului (cm.), Catalază (. Cm) și peroxidaze multe pigmenți respiratori (a se vedea). Sinteza hemului este realizată din CoA succinil și glicină prin formarea etapa 6-aminolevulinic la tine prin condensarea a două molecule de porphobilinogen care are loc - (. vezi Porfirine) precursorul imediat al protoporphyrin. După terminarea ciclului porfirinic este activat atomul de fier din porfiria livrat proteina de transport feritina (cm.) Pentru a forma protogema care, conectarea cu o anumită proteină, este transformată în hemoglobină sau alte GEMS care dețin pigment. Chromoproteids alimentare (hemoglobina, mioglobina, clorofilă proteid și t. D.) Obținerea în zhel.-quiche. tract, împărțit într-o porțiune de proteină, apoi supus la scindarea proteolitică și un grup protetic. Hem nu este utilizat pentru resinteza și hromoproteidov oxidat la hematină, excretat în fecale sub formă nemodificată sau sub formă de compuși formați prin acțiunea microflorei intestinale hematină. In țesuturile descompunere a hemoglobinei și alți pigmenți care conțin hem are loc într-un alt mod. Hemoglobina, care este format prin dezintegrarea eritrocitelor, este livrat cu plasma de proteine ​​haptoglobinei (cm.) În celule ale sistemului reticuloendotelial, unde, după oxidarea hemoglobinei pentru a forma verdohemoglobin este desprins din moleculele de pigment sunt porțiunea de proteină, care este apoi distrus de enzimă proteolitică și eliberarea fierului reumplute rezervei generale fier în corp.

Formarea excesivă hemosiderina pigment gălbuie - produs de schimb de hemoglobină și depunerea acestuia în țesuturi duce la hemosiderozei (cm.) Și hemocromatoza (cm.). Violarea metabolismul hemoglobinei în ficat conduce la steatoza pigment (vezi. Steatoza). Cu distrugerea viguroasă a unui număr mare de eritrocite (. De exemplu, pentru intoxicații, infecții, arsuri) apare hemoglobinuria (cm.) - în urină cantități semnificative de hemoglobină.. Există numeroase cazuri de sinteza hemoglobinei anormale, care constă, de exemplu, înlocuirea aminoacizilor în structura primară a proteinelor molecula de hemoglobina globina- (vezi anemia. Hemoglobina, haemoglobins instabile, hemoglobinopathies). În unele Pathol, condițiile de la oameni și animale există o cale de ieșire a mușchilor și excreția urinară miogiobina (a se vedea. Mioglobinurie).

Biliverdin, un pigment verde biliar, este un derivat linear al tetrapirolului format din verdehemoglobină. Se găsește în bilă, precum și în țesuturile animalelor și oamenilor. Când biliverdinul este restabilit, se formează o altă bilirubină de bilirubină, de culoare galben-roșiatică (a se vedea). Pigmenții biliari care intră în intestin cu bilă sunt parțial absorbiți în sânge și intră în ficat prin sistemul venei portal (vezi pigmenții biliari). Bilirubina liberă (indirectă) este slab solubilă și toxică; este neutralizat în ficat prin formarea unei diglucuronide solubile - un compus asociat de bilirubină cu o glucuronic k-care (bilirubina directă). În tractul digestiv în timpul restaurării bilirubinei se formează pigmenții principali ai fecalelor și urinei - urobilinogen și stercobilinogen, care sunt oxidați în aer la stercobilin (vezi) și urobilin (a se vedea). Conținutul normal de bilirubină indirectă din sânge este de 0,2-0,8 mg / 100 ml. Cu o creștere a conținutului de bilirubină în sânge de peste 2 mg / 100 ml icterul se dezvoltă (vezi). În icter, bilirubina directă trece prin filtrul de rinichi în urină (vezi Bilirubinuria). Atunci când funcția anormală a ficatului în urină este uneori găsită un număr mare de urobilin (vezi Urobilinuria). Încălcarea metabolismului porfirinei duce la dezvoltarea bolilor care aparțin grupului de porfirie (vezi). Cu porfirinurie, care însoțește o serie de boli, se observă o excreție urinară crescută a porfirinelor.

Melaninele (vezi) - pigmenții de culoare maro închis și negru de oameni și animale - sunt formate din tirozină în celulele pigmentare (a se vedea). De asemenea, a fost găsită o cale pentru formarea melaninei de la 3-hidroxinurenină. Formarea insuficientă a melaninei cauzată de hl. arr. determinată genetic, determinată de activitatea tirozinazei, observată pentru albinism (vezi). În boala Addison (vezi), se observă formarea îmbunătățită a melaninei, ceea ce duce la creșterea pigmentării pielii. Condițiile patologice asociate tulburărilor metabolice ale melaninei includ melanoza (vezi) - acumularea excesivă de melanină și, de asemenea, melanomul (vezi) - o tumoră constând din celule maligne care produc melanină - melanoblaste. Violarea pigmentării pielii - dischromia cutanată (vezi) poate fi cauzată nu numai de o încălcare a metabolismului melaninei, ci și de anomalii ale metabolizării altor pigmenți care determină culoarea pielii, carotenul și hemoglobina.

Încălcarea metabolismului tirozinei poate duce la eliberarea homogentisinei în urină, oxidarea căruia produce un pigment întunecat (vezi Alcaptonuria). În același timp, apare frecvent pigmentarea cartilajului și a altor țesuturi conjunctive (vezi Ochronoza).

La unele stări patologice (de exemplu, la E-hipovitaminoză) și, de asemenea, la îmbătrânire în țesuturile nervoase, musculare și conexe, se acumulează natura lipidică a lipofuscinei. La animale, formarea excesivă de pigmenți lipidici, aparent rezultată din autooxidarea lipidelor nesaturate și polimerizarea ulterioară a produselor oxidării lor, a fost detectată sub acțiunea radiațiilor ionizante și a tumorilor maligne.

Organismul animal nu este în măsură să sintetizeze un număr de pigmenți din plante. Cu toate acestea, biosinteza clorofilului (vezi) în țesuturile de plante are caracteristici comune cu formarea porfirinelor la animale. Carotenoizii (vezi) sunt sintetizați prin condensarea secvențială a moleculelor acetil-CoA prin formarea unui mevalon-către-tine. Oxidarea carotenelor produce xantofili. Carotenoizii care au intrat în corpul animalelor cu alimente vegetale sunt supuși scindării oxidative (acest proces se produce în principal în peretele intestinal) pentru a forma aldehida retinei, vitamina A. Vitamina A rezultată intră în sânge și se acumulează în diferite țesuturi, în ficat. În fotoreceptorii retinieni, retinalul, combinând cu proteina opsina, formează rhodopsin (vezi), care asigură discriminarea luminii (vezi pigmenții vizuale).

În cazul încălcării transformării carotenoidelor în vitamina A, hipovitaminoza A se dezvoltă, însoțită de modificări semnificative ale epiteliului, afectarea ochilor etc. Forma exogenă a deficienței vitaminei A este rară (vezi deficitul de vitamina). Excesul de caroten la om duce la carotenemie (vezi).

Flavonoidele și antocianidinele (vezi Flavones, Anthocyanins) în organismele din plante sunt sintetizate de la shikimova la tine sau condensarea a două molecule malonil-CoA cu o moleculă de acetil-CoA. La oameni, flavonoidele alimentare se descompun în fragmente mai mici; uneori produsele de descompunere ale flavonoidelor se găsesc în urină ca parte a unui homopirocatech, homovanillin și K-t acetat de m-hidroxifenil.

Metode de determinare - a se vedea articolele dedicate descrierii pigmenților individuali sau grupurilor de pigmenți.

Pigment metabolism în organism

MD A. V. Zmyzgova

De obicei, metabolismul pigmentului implică schimbul celor mai importanți pigmenti din sânge, hemoglobina și produsele sale de descompunere, bilirubina și urobilin. În prezent, se demonstrează și se acceptă în general că distrugerea celulelor roșii din sânge are loc în celulele reticulo-endoteliului (ficat, măduvă osoasă, splină, vase de sânge). În același timp, celulele hepatice Kupfer joacă un rol major și activ (A. L. Myasnikov, 1956). Atunci când hemoglobina este distrusă, un grup protetic este separat de ea, care pierde un atom de fier și apoi se transformă în pigmenți biliari - bilirubină și biliverdin. În lumenul capilarelor biliari, bilirubina se excretă prin celule epiteliale. Circuitul pigmentar biliar enterohepatic, bine descris de A. L. Myasnikov, poate fi prezentat schematic după cum urmează: ficat - bilă - intestine - sânge portal - ficat - bilă. Pentru studiul metabolismului pigmentului, se utilizează de obicei definiția bilirubinei în ser, urobilin în urină și stercobilină în fecale.

Bilirubina serică este supusă fluctuațiilor atât în ​​condiții fiziologice cât și patologice. În mod normal, nivelul bilirubinei din sânge depinde de cantitatea de hemoliză fiziologică. Conținutul său crește în timpul lucrului fizic (creșterea hemolizei), în timpul postului. După consumul de alimente, bilirubina din sânge la persoanele sănătoase scade datorită excreției în bilă (B. B. Kogan, 3. V. Nechaykina, 1937). Cu afectarea ficatului, a tractului biliar, creșterea hemolizei, creșterea bilirubinei în sânge. Numerele normale pentru bilirubina sanguină, conform diferitor autori, variază destul de semnificativ. Astfel, potrivit lui van den Berg, acestea se situează între 0,1 și 0,6 mg%, în conformitate cu Bokalchuk și Herzfeld - de la 1,6 până la 6,25 mg%, etc. Împreună cu determinarea cantitativă a bilirubinei, studiind calitatea acestuia. Van den Berg în 1910 a raportat că bilirubina este eterogenă în calitatea sa și constă din două fracțiuni care se deosebesc una de cealaltă în comportamentul cu diazoreactive. Unul a numit bilirubina "directă" sau "rapidă", iar cealaltă - "indirectă". Anterior, s-a crezut că bilirubina "indirectă" este transformată în "direct" în celulele epiteliului ficat prin desprinderea substanțelor proteice de bilirubina "indirectă". Recent, lucrarea unui număr de autori (Schmid, 1956; Billing a. Lathe, 1958) a stabilit că bilirubina "directă" se formează din "indirect" ca rezultat al combinării acesteia cu acidul glucuronic. Formată în sistemul reticuloendotelial de protoporfirină indirectă sau așa-numita liberă, bilirubina (hemobilirubina) este eliberată în sânge, astfel încât la o persoană sănătoasă există 0,5-0,75 mg% bilirubinei "indirecte" în sânge (I. Todorov, 1960). Acest bilirubin, datorită prezenței globinei în molecula sa, este un compus care este insolubil în apă și dă o reacție indirectă cu diazorea. În sânge, hemobilubina se combină cu albumina, formând o soluție coloidală care nu trece prin filtrul renal. Cu curentul de sânge, bilirubina "indirectă" intră în ficat, unde se elimină albumină și se adaugă acid glucuronic, adică glucuronid bilirubina, care este bilirubina directă sau colelebilirubină. Acest proces se desfășoară în parenchimul hepatic cu participarea enzimei transferazei (Schmid, 1961). Bilirubinglyukuronidul se dizolvă bine în apă, trece cu ușurință filtrul renal, intră liber în bilă și dă o reacție rapidă cu diazorea. Prin combinarea cu acidul glucuronic, bilirubina indirectă solubilă în grăsimi, toxică pentru țesutul cerebral, devine solubilă și pierde toxicitatea. În condiții fiziologice, nu există bilirubină directă în sânge și urină, deoarece există o barieră între sângele și capilarele biliare din celulele hepatice, ceea ce îl împiedică să intre în sânge. Cu icterul parenchimal și congestiv, această barieră este distrusă, iar bilirubina directă din sânge trece în urină. Prin metoda cercetării cromatografice s-a stabilit că bilirubina directă poate atașa una sau două molecule de acid glucuronic, adică formează bilirubină mono- sau diglucuronidică. Conform lui Hoffman (1961), bilirubina - diglucuronida bilei este de 75-80%.

În prezent, nu s-a stabilit totuși exact în ce celule ale ficatului are loc conjugarea bilirubinei. Conform lui 3. D. Schwartzman (1961), formarea de monoglucuronide este posibilă în celulele reticulo-endoteliale și diglucuronida în celulele hepatice. Bilirubina-glucuronida, care a ajuns la intestinul gros in compozitia bilei, se descompune intr-o serie de bilirubinoizi care trec intre ei, formand in cele din urma stercobilina si urobilinogenul. Acesta din urmă este absorbit de către epiteliul intestinal în sânge și prin sistemul portal este returnat la ficat, unde este aproape complet capturat de celule Kupffer sănătoase la oameni sănătoși. O mică parte din urobilin intră în circulația sistemică și se excretă în urină. Astfel, urobilin, deși este un pigment de urină, se găsește în mod normal în cantități nesemnificative (mai des sub formă de urme). Potrivit lui Terven, cantitatea zilnică de urină la persoanele sănătoase conține aproximativ 1 mg urobilin. Împreună cu bilele în tractul digestiv, pigmenții biliari sunt expuși aici la bacterii. În acest caz, bilirubina este restabilită la stercobilinogen și este excretată în această formă cu fecale. Sub influența luminii și a aerului, stercobilinogenul se oxidează ușor, transformându-se în stercobilină, cantitatea zilnică de care, conform lui Terven, variază de la 50 la 200 mg. Dacă urobilinuria reflectă starea funcțională a ficatului, atunci, conform multor autori, o cantitate crescută de stercobilină în fecale indică intensitatea hemolizei. Prin urmare, un număr de cercetători acordă o importanță deosebită raportului dintre cantitatea de urină urobilin și stercobilină (coeficientul lui Adler), care este egal cu norma 1:30, 1:40.

Conform rapoartelor disponibile în literatură, precum și a datelor obținute de noi, metabolismul pigmental suferă în multe boli infecțioase, ceea ce duce la o creștere a conținutului de urobilin în urină și la hiperbilirubinemie mai mult sau mai puțin semnificativă (A.M. Yartseva, 1949; A.V. Zmyzgova, 1957; I. K. Musabaev, 1950; B. Ya Padalka, 1962 și alții). Cu toate acestea, icterul sever este rar. Există doar câteva indicații privind prezența icterului la pacienții cu febră tifoidă (N.I. Ragoza et al., 1935), tifos (A.M. Segal), mononucleoza infecțioasă (K.M. Loban, 1962) și alte boli. Hepatita malară acută poate fi, de asemenea, însoțită de icter și complicată de distrofie hepatică acută (E.M. Tareev, 1946).

Perturbarea metabolismului pigmentului în bolile infecțioase în unele cazuri este asociată cu afectarea ficatului și a sistemului nervos endocrin care reglează funcțiile sale, în altele - cu hemoliză crescută.

Determinarea bilirubinei totale, directă și indirectă în ser este de mare importanță clinică în diagnosticul diferențial al diferitelor tipuri de icter.

Având în vedere noile date despre mecanismul de formare și excreție a bilirubinei, patogeneza icterului este în prezent tratată diferit. Sa dovedit că divizarea anterioară a icterului în parenchim, mecanic și hemolitic nu reflectă diversitatea variantelor patogenetice ale acestei boli. Conform clasificării moderne (A. F. Blyuger și M. P. Sinelnikova, 1962), icterul este împărțit în două grupe:

icter, care nu este asociat cu încălcarea curentului de bilă
icter suprahepatic [arată]

Icterul suprahepatic este însoțit de acumularea de bilirubină "indirectă" liberă în ser, în timp ce cantitatea de bilirubină "directă" rămâne normală. Acestea includ icterul hemolitic congenital și dobândit. Creșterea bilirubinei indirecte în sânge se datorează sporirii defalcării eritrocitelor, urmată de supraproducția bilirubinei. Există o cantitate atât de mare de pigment biliar încât capacitatea de excreție normală a ficatului este insuficientă. Icterul adrenal include, de asemenea, următorul așa numit icter de retenție, când bilirubina se formează într-o cantitate mai mare și nu este excretată din organism:

1. Boala Meilengracht-Gilbert, care apare din cauza insuficienței congenitale a enzimei transglucuronidazei din celulele hepatice, ca urmare a faptului că bilirubina "indirectă" nu poate deveni "directă" și se acumulează în sânge.
2. Ciclul icterului Crigler-Najara se dezvoltă ca urmare a absenței congenitale a sistemelor enzimatice care leagă bilirubina cu acidul glucuronic: în serul de sânge se acumulează o concentrație ridicată de bilirubină "indirectă", care are un efect toxic asupra nucleelor ​​creierului.
3. Hiperbilirubinemia funcțională posthepatită poate fi asociată cu o încălcare a mecanismului de captare a bilirubinei din sânge (Schmid, 1959) sau cu hemoliză crescută, care, conform lui Kalk (1955), se dezvoltă pe baza acumulării de autoanticorpi detectați utilizând reacția Coombs. Este cunoscut faptul că în cazul bolilor virale, celulele roșii din sânge care s-au schimbat sub acțiunea unui virus pot dobândi un caracter antigenic, ca rezultat al producerii de anticorpi, inclusiv hemolizine, în organism (I. Magyar, 1962). Supraviețuirea icterului apare de regulă în cazul administrării normale a aldolazei, transaminazei și fosfatazei alcaline, cu electroforegrama nemodificată și probe sedimentare normale. În icterul hemolitic, sunt exprimate sindromul hepatolienal, reticulocitoza, rezistența redusă la eritrocite și anemia.

Icterii hepatice (hepatocelulari) se dezvoltă ca urmare a leziunilor hepatice primare și se găsesc în boala lui Botkin, ciroza hepatică, hepatita toxică și cholangiolitică, mononucleoza infecțioasă, hepatoza colestatică și alte boli. În aceste icter, cantitatea de bilirubină directă din sânge crește, deoarece formarea de glucuronid de bilirubare în aceste icter nu este foarte dureroasă, ci din cauza unei încălcări a structurii fasciculului hepatic sau a blocării sistemului biliar, nu poate fi eliberată în intestin și penetrează fluxul sanguin. Conținutul fracției indirecte a acestuia crește, de asemenea, într-o măsură mult mai mică. Procesul hiperbilirubinemiei în hepatitele parenchimatoase este complex și poate depinde de următoarele motive:

1. de la încălcarea excreției bilirubinei din celulele hepatice în capilarele biliare;
2. din debitul obstrucționat de bilă din cauza fenomenului de obstrucție intrahepatică a glucuronidului bilirubina este aruncat în sânge (regurgitare biliară);
3. de la o încălcare a sintezei glucuronidelor în microzomii hepatocitelor (suferă sisteme de transfer);
4. de la încălcarea bilirubinei în celulele hepatice afectate.

Suferindu-se de captarea bilirubinei de către hepatocite.

Icterul icter icteric se dezvoltă cu colelitiază, tumori și stenoze în tractul biliar, precum și cu colangită bacteriană. Atunci când icterul congestiv subhepatic sau așa-numitul icter crește, de asemenea, în principal bilirubina "directă", care este asociată cu excesul de tract biliar datorită blocării, ruperii acestora și tranziției ulterioare a bilei în sânge. În același timp, conținutul bilirubinei "indirecte" crește ușor, deoarece acesta din urmă depășește celula hepatică, care nu reușește să traducă bilirubina "indirectă" în "direct", ceea ce determină creșterea serului de sânge (Y. Todorov, 1960). Din cele de mai sus, este clar că determinarea cantitativă a bilirubinei totale "directe" și "indirecte" în ser este de mare importanță clinică. Detectarea bilirubinei crescute "directe" sau "indirecte" este metoda cea mai exactă pentru diferențierea icterului hemolitic de stagnarea și parenchimul. Pentru determinarea bilirubinei totale și a fracțiilor sale, se preferă metoda actuală de Hendrassic, Cleggore și Traf, care este mai precisă decât metoda lui van den Berg. În determinarea bilirubinei de către van den Berg, alcoolul etilic este utilizat pentru a precipita proteinele, cu care unii pigmenți adsorbiți pe acesta sunt, de asemenea, antrenați în sediment, ca urmare a scăderii valorilor bilirubinei. Principiul metodelor Endrassik, Cleggor și Traf este că, în prezența soluției de cafeină, bilirubina (liberă și legată) formează cu ușurință azobilubin, determinat colorimetric. Într-un tub de testare, prin adăugarea de cafeină, bilirubina totală este determinată, în cealaltă (fără cofeină), fracția sa directă. Concentrația bilirubinei indirecte este determinată de diferența dintre bilirubina totală și cea directă. În prezent, o anumită semnificație clinică este asociată și calculului indicelui de bilirubină (nivelul fracțiunii legate în raport cu conținutul total de bilirubină, exprimat ca procent). Astfel, conform lui A.F. Blugera (1962), bilirubina totală la indivizii sănătoși variază de la 0,44 la 0,60 mg%, iar valoarea lor de bilirubină este zero. Cu boala Botkin în perioada preicterică, este deja posibilă detectarea hiperbilirubinemiei minore datorită fracțiunii directe. Cantitatea de bilirubină din serul de sânge în această perioadă poate fi normală, dar chiar și atunci prezența bilirubinei directe poate fi un semn al unei funcții de pigment hepatic afectată. La înălțimea icterului, indicele bilirubinei poate depăși chiar și 50%. În perioada de recuperare, fracțiunea legată de bilirubină dispare foarte lent din sânge și, prin urmare, chiar și la un nivel normal al bilirubinei, o reacție directă sau întârziată a lui van den Berg rămâne o perioadă lungă de timp, ceea ce reprezintă un semn important al recuperării incomplete. O fracțiune legată de bilirubină este adesea detectată în forme anicterale ale bolii Botkin, când nivelul bilirubinei totale nu depășește norma. Indicele bilirubinei poate crește, de asemenea, în mod semnificativ cu icterul subepatic. În icterul hemolitic, acest indicator este semnificativ mai mic decât la pacienții cu ficat parenchimat sau congestiv și este egal cu 20% sau mai puțin. În cazul icterului hepatic și subhepatic cu hiperbilirubinemie, care depășește 1,5-2 mg%, bilirubina sub formă de pigmenți biliari apare în urină. Absența pigmenților biliari în urină cu hiperbilirubinemie indică natura hemolitică a icterului. Determinarea bilirubinei în urină are, de asemenea, o importanță diagnostică.

Urobilinuria se observă de obicei în perioada precoce de hepatită epidemică, precum și în declinul icterului. Ultima circumstanță este un semn al crizei viitoare. Urobilinuria poate persista mult timp în timpul perioadei de recuperare și indică prezența unui proces patologic incomplet. La înălțimea icterului cu hepatită epidemică, urobilin în urină, crescut în perioada preicterică, poate să dispară. Cu icter obstructiv, urobilin în urină poate fi absent pentru o lungă perioadă de timp. Unul dintre semnele permanente de icter hemolitic este urobilinuria, care este asociată cu o suprapopulare a urobilinei din intestin și o insuficiență relativă a ficatului (ficatul nu are timp să asocieze o cantitate excesiv de bilirubină cu acid glucuronic).

Sterobilina în fecale cu icter hemolitic crește, iar cu forma colestatică a bolii Botkin și cu icterul subhepatic, Acholia poate fi observată de mult timp. Un studiu al funcției pigmentare a ficatului în icterul cu diverse etiologii poate avea o valoare diagnostică, dar prin determinarea bilirubinei totale și a fracțiilor sale, urobilin în urină și stercobilină în fecale, nu este întotdeauna posibilă diferențierea unui tip de icter de altul. Cele mai mari dificultăți sunt întâlnite în diagnosticul și diagnosticul diferențial al formelor coletratice, prelungite ale bolii Botkin cu icter, care apar ca urmare a neoplasmelor maligne din zona hepato-pancreato-duodenală, cu ciroză hepatică și boală de biliară. În scopul diagnosticării și diagnosticului diferențial al icterului de origine diferită, în prezent se utilizează un complex de metode de cercetare de laborator, care include testele enzimatice, determinarea proteinei, fracțiile proteice complexe de proteine ​​complexe, probele coloidale, determinarea indicelui de protrombină (sarcina cu vitamina K) studierea funcțiilor lipidelor, carbohidraților și excretorilor ficatului etc. Datorită faptului că semnificația fiziologică a acestor indicatori, mecanismul modificărilor lor în condiții patologice și prezentate în descrierea tipurilor de schimb relevante, în această secțiune ne limităm la un tabel rezumat al acestor indicatori pentru icterul de diferite etiologii (Tabelul 2).

În clinica, condusă de A. F. Bilibin, în plus față de metodele de laborator indicate, studiul conținutului de seromucoide este utilizat pentru diagnosticul diferențial al icterului de diferite origini, se efectuează testarea Irgl și se determină și viscozitatea serică și a plasmei. Seromucoidul este un complex complex de proteine ​​format din componente proteice și carbohidrați (hexoze, hexozamine și derivații lor). Procesele de formare a glicoproteinelor serice și a componentelor lor carbohidrați sunt relativ puțin studiate. Cu toate acestea, numeroase date experimentale și observații ale clinicienilor indică rolul incontestabil al ficatului în sinteza lor. În cazul hepatitei parenchimatoase, precum și al cirozei hepatice, concentrația seromucoidelor în ser se micșorează (Sarin et al., 1961; Musil, 1961; A. F. Bilibin, A. V. Zmyzgova, A. A. Panina, 1964); ca și în cazul colelitiazei, aceasta rămâne normală sau scade ușor, iar cu icter, care se dezvoltă ca rezultat al neoplasmelor maligne, crește progresiv pe măsură ce icterul crește. Pagui (1960) consideră că creșterea rapidă și infiltrativă a tumorilor maligne contribuie la depolimerizarea substanței principale a țesutului conjunctiv, care este bogată în grupuri de zaharide și apoi transferată în sânge, ceea ce duce la o creștere a conținutului seromucoid. Alți autori (Kompecher et al., 1961) explică creșterea mucoizilor serici prin metabolizarea țesuturilor canceroase, deoarece glicoliza anaerobă are loc intensiv într-o tumoare în creștere, ducând la diferite componente carbohidrați care intră în sânge prin intermediul vaselor limfatice mărită. Potrivit acestora, intrarea în sânge, componentele carbohidraților contribuie la metastaze.

Testul lui Irgla, care dezvăluie gluco-lipide patologice, la majoritatea pacienților cu hepatită epidemică este negativ pe tot parcursul bolii. La unii pacienți, în principal împovărați de diverse comorbidități, poate să renunțe la pozitiv (+ sau ++), dar pe măsură ce simptomele clinice dispar, acesta devine rapid negativ. În cazul neoplasmelor maligne, însoțite de icter, există o dinamică complet diferită a probei Irgl. Gradul de turbiditate cresc progresiv până la apariția floculării și la acești pacienți este de obicei puternic pozitiv (+++).

Viscozitatea serului și a plasmei este supusă unor fluctuații mai mici decât vâscozitatea sângelui întreg, deoarece compoziția lor este mai consistentă. Vâscozitatea serului și plasmei depind în primul rând starea coloidala a proteinei, și anume dimensiunea și forma moleculelor proteice, structura globulară complex, gradul de conductivitate electrică și alte proprietăți fizico-chimice ale ser și plasmă precum și asupra conținutului de săruri și ioni. In diverse procese patologice în organism descompune compoziția chimică, proprietățile fizice și fizico-chimice ale sângelui, care la rândul său conduce la o modificare a viscozității. În prezent, viscometry comparativ folosit ca un test rapid de diagnostic pentru hepatita epidemie, deoarece viscozitatea serului și plasmă sub hepatita infecțioasă a redus, în timp ce atunci când icter altă etiologie rămâne normală sau crescută (Yalomitsyanu M. și colab, 1961; A. V. Zmygov, A. A. Panin, 1963). Viscometry este o metodă ușor accesibilă de cercetare de laborator, care este un mare avantaj față de alte metode greoaie și costisitoare de cercetare de laborator.

Din tab. 2 arată că nu există o metodă de cercetare de laborator care ar fi strict specifică pentru un anumit tip de icter. Cu toate acestea, determinarea lor complexă, dinamică, în combinație cu imaginea clinică a bolii ajută clinicianul să efectueze diagnostic diferențial, să evalueze severitatea procesului patologic, profunzimea leziunii hepatice și gradul de recuperare.

După cum știm, un număr de oameni convalescenta boala Botkin persistă, uneori, pentru o lungă perioadă de timp, hiperbilirubinemie, care se pot dezvolta după hepatită infecțioasă sau transferată, dar după câteva săptămâni sau luni după recuperare. In unele persoane hiperbilirubinemie este prelungită, în alte perioade de creștere a bilirubinei alternează cu o reducere temporară sau chiar normalizarea el. Natura acestui fenomen nu a fost încă explicată pe deplin. Unii cercetători cred că o manifestare bilirubinemiei similară a hepatitei cronice latente, alții o asociază cu dezvoltarea cholangio, colecistita, dischinezie biliară, recurență a bolii, în timp ce altele sunt în favoarea hemolitic originii sale. containere EM (1958), astfel încât traumele hiperbilirubinemiei considerate hepatită epidemică și sugerează posibilitatea de regresie lentă, dar completă. Pe baza datelor din literatură (MV Melk, L. Osipov, 1963) pot fi împărțite în trei grupe principale cu bilirubinemiei prelungită:

1. Hiperbilirubinemie dupa ce a suferit o epidemie de hepatită asociată cu leziunile precedente ale parenchimului hepatic și a sistemului biliar extrahepatic. Tabloul clinic al acestui grup de pacienți este de remarcat piele părtinitor pronunțată și sclerotica cu o creștere a bilirubinei directe de van den Berg la 3,5 mg%. Adesea, icterul este însoțit de scaunul acholichnost, culoarea urinei întunecate, simptomele dispeptice, uneori durerea în ficat. Concentrația bilirubinei indirecte nu este crescut, iar testele funcționale hepatice variază (activitate enzimatică crescută este redusă sulemovaya probă observată curba de zahăr patologic, a redus QUICK test - Pytel). Rezistența osmotică a eritrocitelor și numărul de reticulocite nu se abat de la normă.
2. icter hemolitic de diferite etiologii, care apar pe tipul de hiperbilirubinemie prelungit sau intermitent, despre care pacientii sunt spitalizati cu o misdiagnosis de hepatită infecțioasă. Istoria acestui grup de pacienți nu există nici un indiciu privind hepatita transferat, icter și de multe ori se manifestă după orice boli intercurente migrate (gripa, pneumonie, și așa mai departe. D.). Inelele sclerei și a pielii sunt ușoare, tulburările dispeptice și durerea în ficat sunt rare. Există sindrom hepatolienal. Conținutul de bilirubină este crescut, în principal datorită fracțiunii sale indirecte. Reacția lui van den Berg este totuși rapidă, directă sau întârziată. La mulți pacienți, stabilitatea osmotică a eritrocitelor este redusă, iar rezistența reticulocitelor este crescută. Testul hepatic nu variază prea mult.
3. Un grup de pacienți cu component hemolitic posthepatitic sau așa-numita hiperbilirubinemie funcțională posthepatită. Componenta lor hemolitică se dezvoltă direct după hepatita epidemică sau la câteva luni sau chiar ani mai târziu. Hiperbilirubinemia posthepatită funcțională este caracteristică predominant tinerilor. Simptome intestinale Constant postgepatitnyh icter hemolitic sunt: ​​icter ușoară a pielii și sclerei, hepatomegalie, splenomegalie frecvent, scaune normal colorate si urina, predominanța fracțiunii „indirectă“ a bilirubinei serice, și în cazul creșterii ambelor fracțiuni bilirubinei „indirectă“ bilirubin va crește mai mult grad. Poate o scădere a rezistenței osmotice a celulelor roșii din sânge, crescând numărul de reticulocite. Hiperbilirubinemia funcțională posthepatită apare cu teste hepatice funcționale neschimbate. În hemograma dintre acești pacienți au limfocitoză, care nu se produce în alte icter hemolitic (LP Briedis, 1962).

După cum sa menționat mai sus, fenomenul hemolitică după hepatita epidemie miocardic, mulți cercetători asociate autosensibilization fenomene, care rezultă în sângele acestor pacienți a constatat autoanticorpi protivoeritrotsitarnye (Hirscher, 1950; Jandl, 1955). SO Avsarkisyan (1963), în timp ce nu neagă posibilitatea autosensibilization, el crede că în dezvoltarea hiperbilirubinemiei prelungită sau intermitentă joacă un rol, iar inferioritatea ficatului, care este confirmată prin detectarea autoanticorpilor împotriva țesutului hepatic la unii pacienți.

Modificări ale parametrilor de laborator pentru icterul de diferite etiologii

Tratam ficatul

Tratament, simptome, medicamente

Pigment metabolism în condiții normale și patologice

Bilirubina și boala lui Gilbert

Doctorii cu diferite specializări ar trebui să aibă cunoștințe privind schimbul de bilirubină în organismul uman în modul normal și pentru tulburările patologice. Dacă metabolismul normal al bilirubinei este întrerupt, apare un simptom cum ar fi icterul. În stadiile inițiale, o încălcare a metabolismului pigmentului este capabilă să dezvăluie numai teste de laborator. Unul dintre principalele astfel de studii este analiza biochimică a serului de sânge.

Schimbul normal de bilirubină

Bilirubina este un pigment biliar. Este produsul descompunerii compușilor care conțin tmave ale corpului, care prin multiple transformări se excretă din corpul uman prin rinichi și prin tractul digestiv.

La un adult, se produc aproximativ 250-400 mg de bilirubină pe zi. În mod normal, bilirubina este formată din heme în organele RES (sistemul reticulo-endotelial), în principal în splina și măduva osoasă, prin hemoliză. Mai mult de 80% din pigment este format din hemoglobină, iar restul de 20% de la alți compuși care conțin hemofil (mioglobină, citocromi).

Porfirinelor haem inel prin acțiunea enzimei oxigenază hem oxidează pierde atom de fier este convertit în verdoglobin. Și apoi biliverdin, care este redus (de biliverdinreduktaza enzimă) la bilirubina indirecta (NB), care este un compus insolubil în apă (sinonim: bilirubina neconjugată, adică nu au legătură cu acid glucuronic..).

În plasma sanguină, bilirubina indirectă se leagă de un complex durabil cu albumină, care îl transportă în ficat. În ficat, NB este transformat în bilirubină directă (PB). Acesta poate fi văzut clar în figura 2. Întregul proces are loc în trei etape:

1. 1. Un hepatocit (celulă hepatică) este preluat de bilirubină indirectă după scindarea de la albumină.
2. 2. Apoi, conjugarea lui NB continuă cu conversia la bilirubină-glucuronid (bilirubină directă sau legată).
3. 3. Și chiar la sfârșitul excreției bilirubinei directe formate din hepatocite în canalul biliar (de aici în tractul biliar).

A doua etapă are loc cu ajutorul enzimei UFHT (uridină difosfat glucuronil transferază sau, în termeni simpli, glucuronil transferază).

Odată ajuns în duoden în compoziția bilă, acidul 2-UDP-glucuronic este scindat din bilirubina directă și se formează mesobirubin. În porțiunile finale ale intestinului subțire, mezobilubinul sub acțiunea microflorei este restabilit la urobilinogen.

20% din acestea din urmă sunt absorbite prin vasele mezenterice și intră din nou în ficat, unde sunt complet distruse la compușii de pirol. Și restul de urobilinogen din intestinul gros este restabilit la stercobilinogen.

80% din stercobilinogenul este excretat în fecale, care este transformat în stercobilin prin acțiunea aerului. Și 20% din stercobilinogenul este absorbit prin vene hemoragice medii și inferioare în sânge. De acolo, compusul părăsește deja corpul în compoziția urinei și sub formă de stercobilină.

Caracteristicile comparative ale bilirubinei directe și indirecte: