Ciroza biliară primară

Boala principală: o formă variată de hepatită autoimună și ciroză biliară primară cu sindrom hipertensiv portal (VRVP grad I).

I. Partea de pașaport

Nume de familie, prenume, patronimic: pacient T

Sex: Femeie

Data nașterii: 19.1.1975 (35 de ani)

Loc de reședință permanentă: Baku

Profesie: Manager de vânzări

Data primită: 1/11/10

Data supravegherii: 02/08/10

· Durere în hipocondrul drept și în regiunea epigastrică, radiind în regiunea lombară dreaptă

III. Istoria bolii prezente (Anamnesis morbi)

Ea este considerată pacientă de la sfârșitul anului 2007, când a observat o deteriorare a apetitului ei, greață, episoade de urină întunecată. În ianuarie 2008 Ikterichnost sclera și pielea au apărut, au fost spitalizați în spitalul de boli infecțioase din Baku, markerii virusurilor hepatitei sunt negative. Diagnostic: hepatită cronică activă, a început tratamentul cu prednison de 30 mg / zi cu efect, după care medicamentul a fost anulat. În vara anului 2008. - recurența icterului, evidențierea umflării extremităților inferioare, febra inferioară. Studiul RMN (Institutul de Vișnevski), imaginea care corespunde cirozei hepatice, a evidențiat o expansiune moderată a ductului biliar comun. La sfârșitul lunii august 2008, a fost spitalizată pentru examinare și tratament la clinica EM. Tareeva. Examenul marcat icter, un ficat marit si splina, AST crescut (9,5N), ALT (4,5N), GGT (10N), fosfataza alcalină (7N), LE - celule + AMA +. Diagnostic: ciroza în rezultatul unei forme variante de hepatită autoimună și ciroza biliară primară grad ridicat de activitate cu hipertensiune portală (esofagiana varicele Art I, ascita anamnestic.), Insuficiența hepatocelulară (hipoalbuminemia, hipoprotrombinemie, gipoholinesterazemiya). Prescris prednisolon 40 mg / zi, Ursofalk 1500 mg / zi, Maalox, Veroshpiron 50 mg / zi. Ca rezultat al tratamentului, condiția sa îmbunătățit, icterul a scăzut, temperatura corporală a revenit la normal, iar edemul membrelor inferioare a dispărut. După descărcarea de gestiune, a fost observată la locul de reședință, doza de prednison a fost redusă treptat la 7,5 mg / zi, ursofalk 1500 mg / zi. În ultima lună, starea de sănătate sa înrăutățit: subictericitatea sclerei, durerea în hipocondrul drept și slăbiciunea generală. Această spitalizare pentru examinarea și corectarea terapiei.

IV. Povestea vieții (namnesis vitae)

Scurte date biografice. Născut în 1975 În Baku. În curs de dezvoltare de la colegi nu a rămas în urmă. Învățământul superior.

Istoria muncii. A început să lucreze la vârsta de 23 de ani ca manager în Baku.

Istoria familiei. Părinții sunt în viață, nu suferă de boli cronice. Ereditatea nu este împovărată.

Istoric ginecologic: Lunar de la vârsta de 14 ani, stabilit imediat, 4 zile după 28 de zile, moderat, fără durere, din 2007. neregulate, până la amenoree.. Nu sunt căsătorite, nu au existat sarcini

Istoricul familial și caracterul nutrițional sunt satisfăcătoare.

Obiceiuri rele. Fumatul, abuzul de alcool și consumul de droguri sunt refuzate.

Boli amânate. Infecții pentru copii: varicela.

Istoricul epidemiologic fără caracteristici. Nu au existat contacte cu pacienții cu hepatită virală și tuberculoză. Sângele și componentele sale nu au depășit.

Istorie alergică. Fără caracteristici.

Istoricul asigurărilor: polița de asigurare este disponibilă.

V. Statut (status praesens)

Inspecție generală

Condiție satisfăcătoare. Conștiința este clară. Poziția este activă.

Construiți hipersthenic. Înălțime - 170cm. Greutatea corporală - 84 kg. IMC - 29 (crescut). Postura este dreaptă, mersul este rapid. Temperatura corpului 36,5 ° C

Expresie facială calmă.

Pielea este roz, uscată. Turgorul este salvat. Creșterea părului feminin. Cuie de formă corectă (nu există nici un simptom al "paharelor de ceas" și al "bastoanelor"), culoarea roz pal, fragilitatea și strierea lipsesc. Culoarea vizibilă a mucoasă roz deschis, umedă, erupție pe membranele mucoase (enantem) nr. Sclera subicterică.

Țesutul gras subcutanat este excesiv de dezvoltat, distribuit uniform. Nu există edeme. Boala de grăsime subcutanată nu a fost detectată, nu există crepită. Ganglionii limfatici subghandibulari, occipitali, parotidieni, super- și subclavici, axiali, cot, ganglioni inghinali nu sunt palpați. Pielea de deasupra ganglionilor limfatici nu se schimbă, nu există durere la palpare.

Faringe nu este hiperemic, amigdalele nu ies din arcurile din față. Nu există umflături.

Mușchii s-au dezvoltat în mod satisfăcător. Tonus și puterea salvate. Fără sensibilitate sau sensibilitate în timpul palpării.

Forma oaselor nu se schimbă. Nici o deformare. Nu există durere la palpare și atingere.

Nu există articulații cu configurație normală, durere, hiperemie a pielii, umflarea articulațiilor. Mișcările active, pasive ale articulațiilor în cadrul normei fiziologice, nu există o criză în timpul mișcărilor.

Sistemul respirator

Forma nasului nu se modifică. Respirația prin nas este liberă, nu dificilă. Hiperemia membranelor mucoase, descărcarea de gestiune din nas nu este. Laringnul nu este deformat, nu este deplasat, nu este umflat. Vocea este tare, clară, răgușeală și aponia nu.

Thorax hipersthenic. Supra și fosa subclaviană netezite. Arcurile descendente ale coastelor cosmice, spațiile intercostale s-au lărgit. Unghiul epigastric este plicticos. Umeri și clavicule nu ies în evidență. Dimensiunea anteroposterior a pieptului este laterală de 2: 3. Coaseta este simetrică. Curbură a coloanei vertebrale acolo. Circumferinta toracelui 90 cm Excursie respiratorie 8 cm.

Tipul de respirație este amestecat. Mișcările respiratorii sunt simetrice, mușchii auxiliari nu sunt implicați. Numărul de respirații este de 14 pe minut în repaus. Respiratia este ritmica, adanca, cu aceeasi durata a fazelor de inhalare si de expirare.

Palparea toracică este nedureroasă, elastică. Tremurul vocal pe părțile simetrice ale pieptului este același, nu se schimbă.

Pe întreaga suprafață a pieptului este determinată de un sunet clar percutant pulmonar.

Ciroza biliară primară

Examinarea unui pacient cu un diagnostic preliminar de ciroză hepatică de etiologie nespecificată. Determinarea complicațiilor asociate. Planul de examinare și tratament, formularea diagnosticului final. Ligarea endoscopică a venelor varicoase ale esofagului.

Trimiteți-vă munca bună în baza de cunoștințe este simplă. Utilizați formularul de mai jos.

Elevii, studenții absolvenți, tinerii oameni de știință care folosesc baza de cunoștințe în studiile și activitatea lor vor fi foarte recunoscători.

SBEE HPE "Universitatea de Stat din Krasnoyarsk. prof. VF Vojno-Yasenekogo "

Ministerul Sănătății al Federației Ruse

Departamentul de Medicină Internă numărul 2 cu cursul

DIAGNOSTIC CLINIC: Ciroza biliară primară (AMA pozitivă) clasa B pentru băuturi alcoolice. Complicații: Hipertensiunea portală (Ascite, GVHD III.st., Splenomegalie), encefalopatia hepatică I. HPAI cu flux sanguin colateral) Insuficiență hepatică, gastrită cirotică: bulbit eroziv

Curator: 422 de grupuri de studenți

Facultatea de Medicină Vzhesinskaya Maria Alexandrovna

Krasnoyarsk, 2015

1. Numele complet: Olga Petrovna Firsova

3. Vârsta: 63 de ani

4. Naționalitate: rusă

5. Educație: Specială secundară

6. Specialitate: Operator-consultant în Sberbank din Federația Rusă

Locul de muncă: Pensionar

8. Locul de reședință: G. Borodino y. Speranța 2

9. Data de admitere, atunci când este îndreptată, cu ce diagnostic: 1.09.2015, regizat de medicul district cu un diagnostic de ciroză hepatică.

10. Diagnostic preliminar: Ciroza hepatică a etiologiei nespecificate.

11. Diagnostic clinic Ciroza biliară primară (AMA-pozitivă) clasa B în băuturi alcoolice. Complicații: Hipertensiunea portală (Ascite, GVHD III.st., Splenomegalie), encefalopatia hepatică I. HPAI cu flux sanguin colateral) Insuficiență hepatică, gastrită cirotică: bulbit eroziv.

Pacientul se plânge de durere recurentă în hipocondrul drept, un sentiment de plinătate, amărăciune în gură, râs și greață. nu se leagă cu nimic, o creștere a dimensiunii abdomenului (până la 120 cm), umflarea picioarelor, o creștere a temperaturii în timpul serii până la numerele de subfebrilă (37,2 ° C), cu frisoane, uneori pielițe. Apetitul a fost salvat. Reducerea greutății corporale cu 10 kg timp de 2 luni. Scaunul este obișnuit, decorat, fără impurități patologice, uneori constipație de până la 2-3 zile.

Până în iunie 2015, nu s-au observat plângeri din partea organelor digestive. Din iunie au apărut dureri în zona abdomenului drept și creșterea acestuia (până la 120 cm în circumferință). Sa adresat unui medic la locul de reședință, în conformitate cu o scanare cu ultrasunete, a fost detectată ascite. Sunt prescrise diureticele (Verasponer, furoimimidă) și hepatoprotectorii (Heliver). În acest context, volumul abdomenului a început să scadă, iar greutatea corporală a început să scadă (ea a pierdut 10 kg în 2 luni). FGS a evidențiat vene varicoase esofagiene, gastrită superficială, bulbit eroziv. Potrivit irrigoscopiei, nu au existat patologii. Trimis la KKB pentru a clarifica diagnosticul. Atunci când examinarea ambulatoriu în CMC - 2.5 citoliza reguli hiperbilirubinemie până la 42 din cauza ambelor fracțiuni, o creștere moderată indicatori colestază, VSH crescut la 63, markeri SH negativi; ultrasunete - semne de ciroză hepatică cu dezvoltarea fluxului sanguin colateral, fluid în bazin; pe FGS vene varicoase esofagiene III Art. Spitalizat pentru a clarifica etiologia bolii, terapia de corecție.

Pacientul a fost născut pe termen lung. Este al doilea copil din familie. Dezvoltate și dezvoltate în condiții favorabile de material și de viață. Dezvoltarea este normală. A început să lucreze la vârsta de 18 ani. Ocazional nu au fost pericole. A trăit și a lucrat în Borodino. În prezent, pacientul este pensionar. Ultimul loc de muncă de 15 ani nu a avut nici un prejudiciu profesional. Locul de muncă: operator-consultant în Sberbank din Federația Rusă. Munca în interior, 8 ore de lucru, pauza de prânz 30 de minute, 1 zi liberă pe săptămână, concediu 28 de zile pe an. Numărul familiilor este de 8 persoane (soț, 2 copii, 4 nepoți). Locuiește împreună cu soțul ei într-o casă privată. Bolnav de nutriție normală. Șederea frecventă în aer curat, lipsa de exerciții. Viața sexuală trăiește cu 20 de ani. Istoricul a 5 sarcini, 2 nașteri. Menstruația sa încheiat la vârsta de 50 de ani.

Boli amânate: Varicela, difteria, rujeola in copilarie, tuberculoza neaga, hepatita neaga, diabetul neagă, boala renală neagă, astmul bronșic neagă, bolile cu transmitere sexuală neagă, astm bronșic neagă, HIV neagă. Operații transferate: niciuna.

Istoria familiei: bunica-adenocarcenomul stomacului.

Istorie alergică: absent.

Starea generală este satisfăcătoare. Conștiința este clară. Poziția pacientului este activă. Construiți normos normostenicheski tip, înălțime 160 cm, greutate 60 kg. IMC = 23 kg / m 2 (corespunde normei) Nutriția este satisfăcătoare. Postura este dreaptă. Temperatura corpului 36,2 mm Hg. Pielea este iterică. Există mâncărime. Pe pielea pieptului, umerii, tereangiectasia multiplă, pe pielea abdomenului din dreapta buchetului există formațiuni asemănătoare cu nodosul eritemat, cu diametrul de până la 4 cm. Mucoasele vizibile sunt de culoare galbenă (sclera). Turgorul cutanat sa redus. Placa de unghii este rotunjită, de culoare roz deschis.

Dezvoltarea generală a sistemului muscular este bună, nu există durere atunci când simțiți mușchii. Nu se observă atrofia și hipertrofia grupurilor musculare individuale. Sigiliile în grosimea mușchilor nu au fost detectate. Tonul muscular a fost salvat. Rezistența musculară a membrelor superioare și inferioare este suficientă. Deformările oaselor, neidentificate. Nu a fost detectată durere la atingere și la palpare. Nu există durere atunci când simțiți articulațiile. Articulații de configurație obișnuită. Mobilitate activă și pasivă în comun în întregime.

Ganglionii limfatici nu sunt vizualizați, nu sunt palpabili. Pielea de culoare a icterului adiacent la ganglionii limfatici, celuloza hipodermica nu se modifica.

Examinarea pieptului: Forma pieptului este cilindrică. Partea stângă și cea dreaptă sunt simetrice, lamele claviculei și umărului sunt situate la același nivel. Ambele jumătăți ale pieptului sunt implicate în acțiunea de respirație uniformă. Toracică fără modificări. Unghiul epigastric este de 90 o. Tipul de respirație este amestecat. NPV - 17 pe minut. Ritmul de respirație este corect

Palparea toracelui: palparea toracelui nedureroasă. Elasticitatea toracică este satisfăcătoare. Tremorul vocal este același pe ambele părți. Circumferința pieptului se află la nivelul unghiurilor lamei umărului din spate și coastelor IV din față: cu respirație liniștită este de 95 cm, la înălțimea maximă a inhalării de 105 cm, la înălțimea expirării maxime de 90 cm.

Percuție toracică:

Cu percuție comparativă, în zone simetrice se observă un sunet pulmonar clar.

Istoricul cazurilor de ciroză hepatică.

Diagnostic clinic:

Primar: Ciroză, fază activă.

Complicații: Splenomegalie, hepatomegalie, hipertensiune portală.

Related: Cholelitiaza, colecistită cronică calculată.

PASSPORT PARTEA.

Profesie, locul de muncă, postul:

Data admiterii la clinică:

Data descărcării de la clinică:

Diagnostic la admitere: Ciroză

Primar: Ciroză, fază activă.

Complicații: Splenomegalie, hepatomegalie, hipertensiune portală.

Related: Cholelitiaza, colecistită cronică calculată.

RECLAMAȚIILE PACIENTULUI

Plângerile de durere recurentă în hipocondrul drept, trăgând în natură, care apar în timpul ședinței, nu sunt asociate cu mâncarea. Notează în același mod durerea dureroasă constantă în hipocondrul stâng nu este asociată cu alimentația și poziția corpului, timpul zilei. Reclamații de senzație de rigiditate a picioarelor în seara. De asemenea, durerea de cap apare adesea noaptea, în repaus, durerea nu este de obicei ușurată, durerea durează câteva ore. Creșterea oboselii, slăbiciunea nemotivată, scăderea performanței, letargia. Greutate corporală redusă. Sentiment de saturație rapidă și suprasolicitare a stomacului, greutate în abdomenul superior, flatulență, scaun instabil. Greață, gust amar în gură, uscăciune, intoleranță la alimente grase, brioșă proaspăt coaptă, rățuire. Scăderea libidoului.

ISTORIA ACESTEI BOLI

Se consideră el însuși un pacient din 1999, când a început să observe severitatea și durerea în hipocondrul drept, greata, tulburarea poftei de mâncare și stare generală de rău. Dramatică pierdere în greutate cu 40 de kilograme. În această privință, sa adresat medicului local și a fost trimis pentru examinare la cel de-al treilea spital din oraș unde a fost efectuată o biopsie hepatică și a fost diagnosticată ciroza hepatică, faza activă, decompensarea vasculară și subcompensarea parenchimală. Pacientul a primit un al doilea grup de invaliditate. După tratamentul (primirea de Veroshpiron și Cerukal), pacientul sa simțit mai bine. În lunile martie și iulie, pacientul a sângerat din venele esofagului și, prin urmare, a fost spitalizat la spital. După care a fost înregistrat la un gastroenterolog. A fost tratat anual la spital la clinică. Ultima spitalizare din cadrul departamentului de gastroenterologie al Biroului de proiectare, în februarie 2001, cu un diagnostic de ciroză hepatică, faza activă, decompensare de tip vascular. Studiul a arătat: Sindromul hipertensiunii portale (capul de meduze, splenomegalie, varicele esofagiene cu hemoragii recurente, hipersplenism), în conformitate cu ultrasunetele abdominale în această perioadă de timp, ficatul nu a fost mărit,

suprafața sa era mică. Splinea de 210 x 86 mm a fost mărită semnificativ. Fluidul liber în cavitatea abdominală nu este detectat. În general, analiza hemoglobinei redusă la sânge la 77 g / l, ser de fier 11,6 μm / l.

ISTORIA VIEȚII PACIENTULUI

Născut primul copil din familie din prima sarcină. Locuia în orașul Tomsk în 1950. Locuia în orașul Tomsk în 1950. Activ implicat în sport. Până la 8 ani a locuit într-o casă din lemn, apoi un apartament confortabil. Nutriție regulat, variat. După absolvire a primit o educație secundară specială. Imediat după ce a slujit în armată la vârsta de 21 de ani, a început să lucreze la întreprinderea Sibkabel ca un felnic (muncă asociată cu forța fizică greu, praful chimic al teuramei). În 1991, diabetul zaharat dependent de insulină a fost diagnosticat. Nivelul de glucoză a crescut la 27 mm / l, se simte bine la un nivel de 10-11 mmol / l. În 1999, OKB a fost diagnosticată cu colelitiază. Este căsătorit și are doi copii sănătoși. Locuințele și condițiile materiale sunt în prezent satisfăcătoare. Mama a murit de peritonită la vârsta de 76 de ani, tatăl infarctului miocardic la 80 de ani. Obiceiuri dăunătoare: afumate la vârsta de 7 ani, părăsite la vârsta de 30 de ani, au consumat alcool la vârsta de 21 de ani, majoritatea băuturilor tari, în funcție de pacientul pe care nu la băut din 1999. Reacțiile alergice nu sunt remarcate. Hepatitele infecțioase, bolile cu transmitere sexuală, malaria, tifoida și tuberculoza neagă. În ultimele șase luni, sângele nu a fost transfuzat, nu a fost tratat la medicul dentist, nu a fost injectat, nu a părăsit orașul și nu a avut contact cu pacienții infecțioși. Bolile neuropsihice în sine și rude neagă.

STAREA OBIECTIVĂ A PACIENTULUI ÎN ACEST MOMENT

Starea generală este satisfăcătoare. Constiinta este clara, pozitia este activa, starea de spirit este buna, raspunsul la inspectie este adecvat.

Constituția tipului normostenic, unghiul epigastric de 90 °. Înălțime 165 cm, greutate 65 kg, temperatură 36,6 °.

La examinarea părților individuale ale patologiilor corporale nu au fost găsite.

Pielea și mucoasele vizibile sunt palide, curate, nu există zone de pigmentare. Pielea este slăbită, încrețită, turgor redusă. Erupția pe piele este absentă, pielea este umezeala obișnuită. Blana este dezvoltată în funcție de vârstă și sex. Unghiile de formă corectă, nu fragile, striat cruce este absent.

Grasimile subcutanate sunt moderat pronunțate, iar acizii grași sub scapula sunt 7 cm. Cele mai pronunțate pe stomac. Edemele sunt absente.

Un ganglion limfatic unic submandibular, mărimea unui mazăre, consistența moale, mobil, fără durere, lipit de țesuturile înconjurătoare, sunt palpate. Occipital, cervical, supraclavicular, subclavian, cot, axilar, inghinal, popliteal nu este palpabil.

Sistemul muscular este dezvoltat în mod satisfăcător, tonul și puterea sunt suficiente, nu există nici o durere. Integritatea oaselor nu este ruptă, fără durere, cu palpare și bătăi. Rosturile nu se schimbă în exterior, nu există durere la palpare.

Sistemul respirator

inspecție: respirația prin nas este liberă, fără descărcare, nu există nici o durere. Membrana mucoasă este curată și umedă. Sângerările nazale sunt absente.

Un gât fără deformare, o voce tare, pură, fără schimbări.

Forma regulată a toracelui, simetrică. Fosa supraclaviculară și subclaviană sunt slabe, aceleași pe ambele părți. Cursul coastelor este normal, spațiile intercostale nu sunt extinse. Dimensiunea unghiului epigastric de 90 °. Scapulele și clavicula nu ies în afară, când brațele sunt coborâte, scapula se lipsește îndeaproape de coșul cu coaste.

Frecvența mișcărilor respiratorii 16 pe minut, adâncimea ritmică, medie, ambele jumătăți ale pieptului sunt implicate uniform în actul de respirație. Respirație abdominală. Raportul dintre durata fazelor de inhalare și de expirare nu este deranjat. Respiratia se face in tacere, fara participarea muschilor auxiliari.

palpare: Durerea absentă. Pieptul este rezistent, tremurul vocal nu se schimbă, este efectuat în mod egal pe ambele părți.

Percuție comparativă: Sunetul pulmonar clar al percuției pe întreaga suprafață a plămânului.

Ciroza biliară primară

ACADEMIA MEDICALĂ DE STATE OMSK

PREȘEDINTELE: Terapia spitalică cu un curs de endocrinologie

Head. Departamentul: MD, profesorul Sovalkin V.I.

Conferențiar universitar doctor, doc. Smirnova L.M.

Justificarea diagnosticului și tratamentului pacientului:

Goncharov Serghei Vladimirovici, 49 de ani (23.11.1964.)

Boala primară: Ciroza biliară primară, stadiul cursului clinic dezvoltat.

Complicațiile diagnosticului principal:. Cardiomiopatia metabolică. CHF 1. FC 1

Patologie concomitentă: Colecistita cronică, exacerbare. Pancreatită cronică. Chist pancreasul corpului. Gastrită cronică, agravare. Cronică duodenită, exacerbare. Boala diverticulară a colonului: diverticula multiplă de colon. Hemoroizi cronici. Fibroza post-inflamatorie a lobului superior al plămânului drept. DN 0-1.

604, Facultatea de Medicină Generală.

Diagnosticul diferențial și justificarea diagnosticului

În imaginea clinică a bolii la acest pacient, se pot distinge următoarele sindroame:

- Sindromul cholestasis: mâncărimea pielii cu intensitate moderată, agravată de seară; pielea este icterică; B / x test de sânge din 02.21.2014 - AlAT 96 unități / l, ALP 547 unități / l.

- Sindromul durerii abdominale: plângeri de durere în abdomen, în special în regiunea iliacă dreaptă.

Sindromul principal.

Plumb în acest caz special este sindromul de colestază. Acest sindrom apare cu obstrucția conductelor biliare extrahepatice, cu colangită scleroză primară, hepatită cronică virală, hepatită autoimună și ciroză biliară primară. În acest sens, boala pacientului Goncharova S.V. ar trebui să diferențieze:

Cholangita sclerozantă primară și obstrucția conductelor biliare extrahepatice. La efectuarea cholangiografiei endoscopice în 2005. nu au fost primite date pentru confirmarea diagnosticului.

Hepatită virală cronică. Trebuie să fie confirmată laboratorul. Teste de sânge pentru HbsAg și aHCV din 02/21/2014: aHCV- negativ. HbsAg - negativ.

Autoimună hepatită. Diagnosticul este confirmat în laborator. Rezultatele sondajului 2008 pentru markerii hepatitei autoimune sunt negative.

Ciroza biliară primară.

Ei spun în favoarea cirozei biliari primare datele de laborator și de studii instrumentale: - B / x test de sânge de la 02.21.2014 - Despre. colesterol - 7,06 mmol / l, AlAT 96 e / l, ALP 547 unități / l, GGT 263 unități / l. - În 2008 un rezultat pozitiv a fost obținut la testarea antigenului M2

După diagnosticul diferențial al bolii pacientului supravegheat, Goncharova S.V. stabiliți următorul diagnostic clinic:

Boala primară: Ciroza biliară primară, stadiul cursului clinic dezvoltat.

Complicațiile diagnosticului principal:. Cardiomiopatia metabolică. CHF 1. FC 1

Patologie concomitentă: Colecistita cronică, exacerbare. Pancreatită cronică. Chist pancreasul corpului. Gastrită cronică, agravare. Cronică duodenită, exacerbare. Boala diverticulară a colonului: diverticula multiplă de colon. Hemoroizi cronici. Fibroza post-inflamatorie a lobului superior al plămânului drept. DN 0-1.

Justificarea diagnosticului

Diagnosticul de "Ciroza biliară primară„Confirmați:

-plângeri către: dureri dureroase în hipocondrul drept cu iradiere la nivelul spatelui inferior, agravate după masă, mâncărime cutanată, intensitate moderată, agravate de seară, slăbiciune generală, oboseală

-datele metodelor de laborator și instrumentale de cercetare: -B / x test de sânge de la 02.21.2014 - Despre. colesterol - 7,06 mmol / l, AlAT 96 e / l, ALP 547 unități / l, GGT 263 unități / l. - În 2008 un rezultat pozitiv a fost obținut la testarea antigenului M2

Tratam ficatul

Tratament, simptome, medicamente

Istoricul cirozei biliari primare

,,,., (120), (37,2 ° C).. 10 2., 2-3.

2015. (120).,. () (). (10 2).,,... - 2,5, 42, 63; -,; III.,.

.. -.. 18..... 15. : -., 8-, 30, 1, 28. 8 (2, 4)...,. 20. 5, 2. 50.

..., 160, 60. = 23/2 ()... 36,2....,,,, 4. ()..., -.

2 -, 14 * 8,2 * 7, 12,0; 6.62.

3. - (14 * 8,2 * 7) (13,4-7,02).

5. -: (70.4 /), (89.1 /), (262 /).

6. () -,,, (462 /) (5,63 /),, (262 /).

Rp: Capace. Omeprosoli 0,02

Rp: Capace. Veroshperoni 0,1

Rp: Capace. Urodesi 0,25

Rp: Dr. Pankriatini 25 ED

Rp: Sol. Sterofundini 500ml

Rp: Tab. Anaprilini 0,04

Rp: Sol. Furosimid 100 ml

IU 22 X matrice. 0.1403

: 14,0 (N 15) 12,0 (N 12,5) 8,2 (N 10) 6,62 (N 5 - 6)

: 2,35 (N 3,0), 1,6 (N 2,0), 1,8 (N 3,5)

, 13,4 * 7,02 (N 12,0 * 5,5)

. 28,23 / (28,00 - 44,00)

76.60 / (65.00 - 85.00)

.. 32,40 [>] / (1,70 - 20,00)

SLA / LP IgG 4,60 / (0,00 - 20,00);

-2 87,80 [>] / (0,00-10,00);

LKM-1 IgG 5,70 / (0,00 - 20,00);

. / 3/3 - (4), 0,3. 12...

.. 36.7.. 100,,,,,.. 2-3... 130/80..., 17 /., 72./.,.,.,..

.. 36.6.. 130/80..., 18 /., 79./.,.,.,.. 109.

: 87,7 / (0,0-31,0), 63,8 / (0,0-34,0), 255 / (5-39), 462 / (30-120). / 32,4 (1,7-20,0) / 13,7 (0,0-4,6), 6,91 / (0,0-5,3)

2. Capace. Omeprosoli 0,02

Caps. Veroshperoni 0,1 2 3 /.

4. Capace. Ursodesi 0,25 1 3 /.

5. Dr. Pankriatini 25 ED 2 3 /.

6. Sol. Sterofundini 500ml 1 /.

7. - Tab. Anaprilini 0,04 2

8. Sol. Furosimidi 100ml 1 /

.. 36.7.. 135/80..., 18 /., 74./.,.,.,.. 92

:.. III. : -2 87,8 / (0,0-10,00).

01.09.2015 11.09.2015 (-) -. : (, III,), I. ), (-), (2015,..., (...),... - 2,5, 42, 63,...,...). : (), - (), (), (), - (), (), ()....

4: (0,4 1 + 1 + 0) (.2 3) 2, 2.

6. 1 3 7 - 0,5 2 2 / 0,5 1 2 /,: 1 2 15 2 2/2.

8. - (.) 0,01 2 (55) (100/60).

9: () 300 / + 40-80 /. - 100-150 /, 40-80 2-3.

10. (-) 1., 200, 3, 10.

Citiți mai multe

Înregistrați navigația

Adăugați un comentariu Anulați răspunsul

Găsește-ne

adresa
123 Main Street
New York, NY 10001

ore
Luni - vineri: 9: 00-17: 00
Sâmbătă și duminică: 11: 00-15: 00

Despre site

Este posibil să existe un loc minunat pentru a vă prezenta, pentru site-ul dvs. sau pentru a vă exprima unele recunoștințe.

Ciroza biliară primară

Ciroza biliară primară (PBC) este o boală distructivă-inflamatorie cronică a conductelor biliari interlobulare și septale de natură autoimună, care conduc la dezvoltarea colestazei.

Apariția bolii Ciroza biliară primară

PBC este o boală de etiologie necunoscută, în care canalele biliare intrahepatice sunt distruse treptat. În 1826, Rayer, în lucrarea sa "Boli cutanate", a publicat primul raport despre xantomi și xanthelasmas găsit la femeile de vârstă mijlocie. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1851 de Addison și Gall, care au descoperit o legătură între starea pielii (xantomi deluroși) și hepatopatia. Termenul "PBC" este inexact, deoarece în stadiile incipiente ale procesului patologic există semne de colangită distructivă cronică non-supurativă.

Prevalența: prevalența medie a PBC este de 40-50 de cazuri la 1 milion de adulți. Boala este descrisă în aproape toate regiunile geografice. Se întâmplă predominant la femei (raportul dintre bărbații și femeile afectate este de 6:10, respectiv) de o vârstă medie (35-60 ani) și poate avea un caracter familial. Probabilitatea dezvoltării bolii la rudele apropiate este de 570 de ori mai mare decât în ​​populație. În fiecare an, PBC scade de la 4 la 15 persoane la 1 milion de locuitori.

Cursul bolii Ciroza biliară primară

Există o legătură între incidența PBC și antigenele histocompatibilității: în special, B8, DR3, DR4, DR2 sunt caracteristice diferitelor boli autoimune. În plus, antigenul HLA-DRW8, DRB1x0301HLA, DRB1x0803HLA este adesea găsit. Aceste date arată un rol semnificativ al fundalului imunogen, care determină predispoziția ereditară. Dezvoltarea PBC trebuie să țină cont de factorii de mediu. Rolul factorului declanșator este revendicat de diverși agenți bacterieni care pot declanșa răspunsuri imune datorate mimicii moleculare cu subunitatea Er a piruvatdehidrogenazei, care este ținta pentru AMA, și peptidele receptorului HLA de clasa II. Rolul factorilor hormonali este exclus, ținând seama de raportul dintre numărul femeilor și bărbaților infectați.

Boala este cauzată de tulburări imune pronunțate care duc la distrugerea conductelor biliare. În prezent, sunt considerate trei mecanisme posibile ale distrugerii imune a epiteliului biliar în PBC:

• Inducerea răspunsului celulei T datorită interacțiunii dintre celulele care prezintă antigenul și celulele helper de tip T.
• Interacțiunea directă a celulelor T-helper cu MHC antigen (complex de histocompatibilitate majoră) clasa II, exprimată pe colangiocit. În ambele cazuri, distrugerea poate fi efectuată atât de către efectoare limfocite T, cât și limfocite NK cu participarea anticorpilor la reacția citotoxicității celulare dependente de anticorp.
• Daunele celulare de către citokinele pro-inflamatorii solubile secretate de interacțiunea dintre celulele care prezintă antigenul (APC) și ajutorul T. Semnalul imediat al morții celulare în epiteliul biliar este apoptoza, care poate fi efectuată atât de către ajutoarele de tip T care poartă ligandul Fas, cât și secretate de această subpopulație a citokinelor (IFN-y, IL-2). În prezent, se pune întrebarea dacă celulele epiteliale biliari în sine pot efectua prezentarea antigeni de către limfocitele T CD4 + sau acest lucru necesită ajutorul AIC profesional. Exprimarea aberantă a antigenilor de histocompatibilitate de clasa II (HLA-DR și DQ) și a moleculelor de adeziune intercelulară (ICAM-1) asupra colangiocitelor la pacienții cu PBC argumentează în favoarea primului mecanism. În dezvoltarea ulterioară a PBC există o afectare chimică a hepatocitelor din cauza unei încălcări a drenajului biliar, datorită distrugerii conductelor biliare mici. Numărul de canale biliare intrahepatice scade, ceea ce contribuie la retenția acizilor biliari, bilirubinei, colesterolului, cuprului, altor substanțe secretate în mod normal sau excretate în bilă. Concentrațiile mari de acizi biliari și alte substanțe agravează în continuare deteriorarea celulelor hepatice.

În PBC, o reacție similară cu respingerea grefei poate fi specifică pentru disfuncția limfocitelor T citotoxice. Epitheliul și conductele biliare infiltrate cu limfocite T citotoxice și limfocite SB4 Citokinele produse de limfocitele T activate contribuie la deteriorarea celulelor epiteliale ale ducturilor biliare. În același timp, numărul și activitatea funcțională a supresoarelor T sunt reduse semnificativ. Îmbunătățirea producției de antigene HLA clasa I și exprimarea antigenelor HLA clasa II d0. par a fi rolul sistemului imunitar în distrugerea conductelor. Există o pierdere de toleranță la țesuturile care transportă un număr mare de antigeni de histocompatibilitate. Prin multe caracteristici, PBC reprezintă reacția grefă versus gazdă.

Trebuie acordată atenție producției de izoemaglutinine, care sunt determinate la o concentrație mai mare în serul pacienților cu PBC decât în ​​serul pacienților cu alte afecțiuni hepatice.

În patogeneza PBC, un rol semnificativ este atribuit antigenilor mitocondriali și AMA. Mecanismul direct al morții celulelor epiteliale biliari este apoptoza, care poate fi efectuată de ajutoarele de tip T care transportă ligandul Fas, citokinele IFN-y, IL-2. Probabil că principalul autoantigen este asociat cu mitocondriile. AMA specifică detectată la 35% dintre pacienți și servește ca indicator al mecanismelor autoimune de PBC. ANA este detectat la 20-50% dintre pacienți. Prezența AMA localizată pe membrana internă mitocondrială specifică complexelor 2-oxoacid dehidrogenază situate pe membrana mitocondrială interioară este caracteristică pentru PBC. În PBC, cei mai frecvent detectați autoanticorpi față de componenta Er a complexului piruvat dehidrogenază (PDC-E2) AMA inhibă activitatea PDC-Er care acționează ca o țintă imuno-dominantă. Anticorpii sunt reprezentați de IgG3IgM și se găsesc în ser și în bilele pacienților. Sa stabilit relația dintre activitatea procesului și nivelul celulelor B specifice PBC în ser. Ținta pentru dezvoltarea răspunsului inflamator și a răspunsului imun sunt conductele biliare ale AMA asociate cu membrana apicală a celulelor epiteliale ale conductelor biliare, ale căror suprafețe sunt proteine ​​din clasa II a complexului principal de histocompatibilitate (MHC). Expresia ulterioară apare în etapele ulterioare ale bolii. Prezența celulelor T activate este asociată cu procesul necroinflamator în curs de desfășurare în conductele biliare. Moleculele de adeziune care amplifică răspunsul imun se găsesc pe celulele epiteliului biliar și pe limfocitele. Limfocitele T joacă un rol principal în deteriorarea canalelor biliare intrahepatice. În sângele periferic și ficatul pacienților cu PBC, se detectează T4-T helper SB4-pozitiv (Txi și TX2). În ficatul pacienților, Txi predomină stimulând răspunsul imun celular prin producerea de IL-2 și IFN-y. La pacienții cu anticorpi anti-mitocondriali (AMA) se detectează în sânge în 95% din cazuri. Se stabilește că mitocondriile sunt principalul producător al celor libere. Radicalii din organism, a căror formare crește cu o concentrație intracelulară ridicată de săruri biliare. Radicalii liberi declanșează activarea caspazelor care efectuează cad apoptotic, ceea ce duce în final la moartea epiteliului biliar. Activarea limfocitelor T cu implicarea ulterioară a limfocitelor B și producerea de anticorpi pot duce la distrugerea celulelor epiteliale ale conductelor biliare. AMA reacționează încrucișat cu componentele subcelulare ale bacteriilor gram-negative și gram-pozitive.

Efectul proinflamator al leucotrienelor este bine cunoscut. Endotoxinele eliberează leucotriene (LTC-4, LTD-4 și LTE-4), care pot conduce la hepatită fulminantă timp de 6 ore. în PBC, pot exista două motive: pe de o parte, există infiltrate distincte de monocite și macrofage care produc leucotriene, pe de altă parte, secreția leucotrienelor cu bilă poate fi dificilă datorită modificărilor biliari tipice. Astfel, întârzierea leucotrienelor poate duce la deteriorarea gravă a structurii organului.

Simptomele bolii Ciroza biliară primară

Caracteristicile manifestărilor clinice:

Se remarcă evoluția progresivă a bolii asimptomatice, lentă și rapidă. Femeile reprezintă 90% din pacienții cu PBC. Vârsta medie a pacienților este de 35-60 de ani, dar pot fi observate fluctuații de la 20 la 80 de ani. La bărbați, evoluția procesului patologic este similară. La un sfert de pacienți, boala este asimptomatică. Adesea, în studiile unor astfel de indivizi, este detectată o creștere a activității fosfatazei alcaline, GGTP și o creștere a nivelului de colesterol, AMA este detectată în titrul de diagnostic cu teste normale ale funcției hepatice. Boala începe brusc, cel mai adesea există o slăbiciune, mâncărime a pielii, care nu este însoțită de icter. De regulă, pacienții se adresează mai întâi unui dermatolog. Icterul poate fi absent la debutul bolii, dar apare la 6 luni - 2 ani după apariția mâncării. În 25% din cazuri, ambele simptome apar simultan. Apariția icterului înainte de mâncărime este extrem de rară. Pacienții suferă adesea de durere în cvadrantul superior al abdomenului.

PBC asimptomatic este caracterizat de 15% dintre pacienți, caracterizată prin absența simptomelor clinice specifice. Aproximativ 30% dintre pacienți pot avea hepatomegalie fără splenomegalie. Un diagnostic foarte timpuriu poate fi făcut dacă enzimele indicatorului de colestază și anticorpi anti-mitocondriali sunt ridicate sau orice complicație a apărut deja. Durata bolii este caracterizată printr-un curs asimptomatic cu o medie de 10 ani și în prezența manifestărilor clinice - 7 ani.

Creșterea mâncării la stadiul oligosimptomatic al bolii duce adesea pacienții la un dermatolog, ușoare modificări psihologice - la un psihiatru. Pastilele psihoactive pot crește simptomele. În plus față de oboseală, durerea articulară se poate alătura. Aproximativ 50% dintre pacienți au hepatomegalie, însă majoritatea splinei nu este mărită. Sângerarea de la venele dilatate ale esofagului în acest stadiu este rareori observată.

Simptomul principal al stadiului anicteric manifest este mâncărimea, agravată noaptea, care interferează cu viața normală. Zgârieturile acoperă spatele, brațele și șoldurile. Xanthelasmele și xantoamele pot duce la parestezii la nivelul membrelor datorită dezvoltării polineuropatiei periferice. Există pete păianjen sau păianjeni, eritem palmar, iar uneori degetele iau forma de bastoane. Hepatomegalia este detectată la 70-80% dintre pacienți, iar splenomegalia în 20%. Renal acidoza tubulară și glomerulonefrită locală sunt rare. Pacienții au o sensibilitate crescută la medicamente, în special la fenotiazine, hipnotice și steroizi anabolizanți. Acești factori induc sau amplifică colestază și manifestări clinice. Dacă icterul femeilor gravide persistă după sarcină, aceasta indică de obicei posibilitatea formării PBC. Administrarea clofibratului datorită creșterii colesterolului și a trigliceridelor serice poate duce la formarea calculilor biliari ca urmare a secreției crescute de colesterol în bilă.

Consolidarea sau ineficacitatea tratamentului pruritului sugerează un prognostic slab. Mulți dintre acești pacienți nu trăiesc și 5 ani. Bilirubina serică este de obicei mai mare de 5 mg%. Hemeralopia (orbirea nocturnă) poate rezulta din reducerea absorbției vitaminei A. Modificările osoase sub formă de osteoporoză se dezvoltă ca o complicație a colestazei cronice și sunt în special pronunțate în icter. Sunt descrise fracturi spontane, discuri intervertebrale alunecoase și dureri osoase generalizate. Se crede că cauza condițiilor de mai sus este reducerea absorbției vitaminei D. Perturbarea absorbției vitaminei K poate duce la modificări ale coagulării sângelui. În unele cazuri, există o creștere a concentrației de cupru în plasmă și o creștere a excreției de cupru în urină.

Printre alte manifestări clinice pot fi observate diaree, steatoree. Adesea formați ulcere în duoden, complicate de sângerare. Sângerarea din venele varicoase ale esofagului poate fi prima manifestare a bolii. În această etapă, hipertensiunea portalului este presinusoidal. Există o combinație de PBC cu aproape toate bolile autoimune cunoscute, în special adesea cu boli sistemice de țesut conjunctiv, în special cu artrita reumatoidă, dermatomiozită, lupus eritematos sistemic, sclerodermie și sindrom CREST. Există keratoconjunctivită, sindromul Sjogren. Alte manifestări ale pielii includ imunocomplex capilar și lichen planus. Afecțiunea tiroidită autoimună se dezvoltă în aproximativ 20% din cazuri, adesea se găsește burtă toxică difuză. Există o posibilitate de dezvoltare a trombocitopeniei autoimune la PBC și apariția de autoanticorpi la receptorii de insulină. Dezvoltarea glomerulonefritei membranoase asociate cu IgM este observată în rândul rinichilor. Ca rezultat al depunerii de cupru în tuburile renale distal, se poate dezvolta acidoza tubulară renală. Reducerea fluxului de bilă și afectarea imună a pancreasului contribuie la dezvoltarea eșecului său. Din partea sistemului respirator se observă fibroza interstițială. Este adesea observată dezvoltarea unui proces tumoral cu localizare variată.

În etapa finală, vedem o imagine detaliată a cirozei hepatice. Icterul poate fi însoțit de depunerea melaninei în piele. Xanthelasma, xantomii și creșterea eritemului palmar. Ascitele, sângerările din venele varicoase esofagiene și gastrice, sepsisul sau coma hepatică duc în cele din urmă la moarte.

Diagnosticul bolii Ciroza biliară primară

Caracteristici diagnostice:

Important în diagnosticul PBC este hiperbilirubinemia severă, care reflectă procesul de decompensare și, alături de alți indicatori ai insuficienței hepatice, este un factor prognostic nefavorabil pentru evoluția bolii. O creștere a activității fosfatazei alcaline (fosfatază alcalină) este observată, de regulă, de mai mult de 4 ori, AcAT de 2 ori; Tabelul AMA este hipergamaglobulinemia 1: 40.

Microglobulinele se găsesc predominant la pacienții cu PBC care suferă de keratoconjunctivită uscată și în saliva pacienților cu cidru de Sjogren. Microglobulina este interrelaționată cu concentrația de IgG și depinde de stadiul histologic individual, care este bine văzut în reacțiile de respingere a grefei în timpul transplantului hepatic.

Imunoglobulina M este un indicator biochimic important în diagnosticul PBC. Acesta este găsit ca un monomer și are proprietăți fizico-chimice care sunt diferite de IgM polimer la oameni sănătoși. La pacienții cu IgM monomeric, există o creștere a crioglobulinelor și complexelor imune. La pacienții cu PBC, IgM este sintetizat în ficat și intestin subțire.

La pacienții cu hepatită cronică și PBC, IgA secretorie este crescută. Prin microscopie electronică, IgA poate fi detectat în celulele endoteliale de calibru mic ale conductelor biliare. Cu toate acestea, deficitul de IgA, deși foarte rar, poate fi diagnosticat în PBC (numai în 0,3% din populația totală). Deficitul de IgA se regăsește, de asemenea, în lupusul eritematos sistemic, artrita reumatoidă, sindromul Sjogren și bolile similare acestor afecțiuni.

La 50% dintre pacienții cu PBC, concentrația de IgG în sânge este crescută.

Anticorpii anti-mitocondriali se găsesc într-un subgrup cu un conținut ridicat de IgG-3. În 1965, Walker și colab. analiștii antimitocondriali descriși (AMA), care la pacienții cu PBC au interacționat cu mitocondriile hepatice ale șobolanilor, rinichii de șoarece și inima unui taur. După separarea membranelor mitocondriale interioare și exterioare, s-a găsit că s-au format anticorpi împotriva antigenelor membranei interioare. Acest antigen sensibil tripin specific PBC a fost numit M-2. Din punct de vedere clinic, este interesant faptul că, în funcție de prezența anticorpilor anti-mitocondriali, pacienții cu PBC pot fi împărțiți în 3 grupe: primul grup are numai anticorpi anti-M-2, al doilea anti-M-2 și anti-M-8, anticorpii anti-M-2, anti-M-4 și anti-M-8.

În funcție de metoda de determinare, anticorpii antinucleari (AHA) sunt detectați la 10-40% dintre pacienții cu PBC. La 40% dintre pacienții cu PBC - anticorpi la membranele hepatocite. Toți aparțin IgM.

În plus, la pacienții cu PBC, s-au găsit anticorpi la microfilamente, filamente intermediare și microtubuli, care se găsesc în citoplasmă și formează așa-numitul citoschelet.

Un indicator foarte sensibil este pseudo-colinesteraza, care este sintetizată numai de celulele hepatice. Dacă nivelul său este mai mare de 1000 UI în stadiul final al bolii, acest lucru poate indica un prognostic slab. Cu o creștere a colestazei, concentrația de cupru din țesutul hepatic crește. Nivelurile de cupru pot atinge 1000 mg / g substanță uscată, echivalentă cu concentrația constatată în boala lui Wilson sau la copiii cu ciroză hepatică indiană. Cuprul se găsește în concentrații crescute în ser, urină și rinichi, în special în tubuli, unde este implicat în dezvoltarea acidozei tubulare renale. Depunerea de cupru este secundară. În prezent, există opinia că cuprul nu are un rol etiologic în dezvoltarea bolii. Cuprul hepatic se acumulează în lizozomii hepatocitelor. Unii autori descriu hipo-zincemia, alții - o creștere a zincului în sânge.

Testele de laborator nu pot distinge între vnutripechenochnyi și colestază extrahepatică, prin urmare, să utilizeze metode suplimentare de cercetare au o importanță secundară, cum ar fi ultrasonografia, radionuclid de diagnosticare gepatobilistsinti-grafie (GBSG), intravenos cholangiography cholangiography transhepatic, Cholangiopancreatography endoscopica retrograda (ERCP), tomografie computerizata. ERCP este deosebit de important atunci când se efectuează diagnosticul diferențial cu PSC. Aceste metode fac posibilă caracterizarea stării sistemului biliar, a vezicii biliare, permițând astfel excluderea colestazei extrahepatice.

Atunci când se efectuează un studiu histologic al hepatobioptatelor, sunt izolate 4 etape morfologice de PBC.

Etapa I (portal) se caracterizează prin distrugerea inflamatorie a canalelor biliari interlobulare și septale. Modificările sunt focale. Inflamația este însoțită de necroze din regiunea peridocală, se observă extinderea și infiltrarea tracturilor portalului de limfocite, celule plasmatice, macrofage, eozinofile. Printre celulele care infiltrează tracturile portalului se formează foliculi limfoizi. Parenchimul lobului hepatic rămâne intact în această etapă. Semnele histologice ale colestazei nu sunt determinate.

Etapa II (periportală) se manifestă prin proliferarea canalelor biliare. Infiltrarea inflamatorie se extinde dincolo de căile portalului. Numărul de tuberculi biliari interlobulari și septali scade în timp ce se descompun. Sunt evidente tracturile portal "goale", ale căror infiltrate inflamatorii nu conțin canale biliare. În legătură cu reducerea canalelor biliare, în ficat se regăsesc semne de colestază (hepatocitele periportante determină granule pozitive la ocean, incluziuni ale pigmentului biliar, citoplasma hepatocitelor devine umflată, vacuolată, apar corpuscul Mallory).

Etapa III (septal) diferă în modificările fibrotice fără formarea nodurilor de regenerare. Există fire de țesut conjunctiv, care se extind din tracturile portalului și interconectează tracturile adiacente (septă porto-portal), venele centrale cu tracturi portal (septă port-centrală). Infiltrarea inflamatorie se răspândește prin firele de țesut conjunctiv. Proliferarea canalelor biliare este exacerbată, manifestările de colestază se extind nu numai la periportal, dar și la regiunea centrală. Reducerea canalelor biliari interlobulare și septale progresează. Conținutul de cupru din țesutul hepatic este în creștere (vezi imaginea XVIII a inserției colorate).

Etapa IV (ciroză) - o imagine morfologică a cirozei micronitulare exprimate, cu arhitectonică afectată a ficatului și formarea de noduri regenerative pe fundalul unor modificări fibroase pronunțate; semne de colestază periferică și centrală.

Criterii de diagnoză PBC:

• Prurit intens, manifestări extrahepatice (sindrom uscat, artrită reumatoidă etc.).
• Creșteți cu 2-3 ori activitatea enzimelor colestase.
• Nici o schimbare de la conductele biliare extrahepatice
• Prezența AMA în titru 1-40 și mai sus.
• Creșterea IgM în ser.
• Schimbări morfologice caracteristice în punctatul hepatic.

Diagnosticul PBC este probabil în prezența criteriilor 4 și 6 sau 3-4 simptome indicate.

PBC este diferențiată cu obstrucția conductelor biliare extrahepatice, colangitele sclerozante primare, cholangiocarcinomul, hepatita autoimună, colestaza de medicament, hepatita cronică virală cronică, sarcoidoza.

Pentru diagnosticul diferențial al PBC cu obstrucție a conductelor biliare extrahepatice, colangita scleroză primară, hipoplazia căilor biliare intrahepatice, împreună cu definiția AMA, este indicată vizualizarea arborelui biliar (sonografia endoscopică, colangiografia retrospectivă endoscopică sau transanglică transanglică). Pentru a exclude hepatitele autoimune permite identificarea unor astfel de markeri imunologici cum ar fi AMA clasa M-2, predominanța IgM în serul de sânge, în probele de biopsie hepatică prevalența deteriorării ductului biliar asupra modificărilor în parenchim, distrugerea conductelor biliari interlobulare și septal. În diferențierea PBC cu colestază medicinală, însoțită de markeri de autoimunizare, celulele epiteliale și granuloamele de celule uriașe, care diferă de granuloamele în PBC cu un număr mare de leucocite eozinofile, ajută în specimene de biopsie hepatică în aceste cazuri.

Tratamentul bolii Ciroza biliară primară

Caracteristicile tratamentului PBC:

În prezent, nu există o terapie specifică suficientă pentru PBC.

Dieta include aportul adecvat de proteine ​​și menținerea aportului caloric necesar. În prezența steatoreei, consumul de grăsimi neutre este limitat la 40 g / zi.

În tratamentul pruritului se aplică medicamente:

• colestiramină, doza de medicament este de 12 g / zi; colestipol 5-30 g / zi (cu tolerabilitate redusă colestiramină);
• acid ursodeoxicolic (ursosan, ursofalk) 13-15 mg / kg pe zi;
• fenobarbital 0,05 g (inductor de oxidare microsomală hepatică);
• opioid naloxonă în doză de 0,4 mg de 3 ori pe zi (parenteral),
• antagonist al ondano-setronului receptorului 5-hidroxitriptamină tip 3;
• rifampicină 300-450 mg / zi;
• Fosamax (alendronat) la doza de 10 mg pe zi și premenstruabil la 0,6 mg pe zi.

Dintre medicamentele de terapie patogenetică sa demonstrat eficacitatea glucocorticosteroizilor și citostaticelor.

Utilizarea bifosfonaților la pacienții tratați cu steroizi glucocorticoizi, stabilizează în mod semnificativ densitatea osoasă a coloanei vertebrale.

Colchicina inhibă sinteza colagenului și sporește distrugerea acestuia. Medicamentul îmbunătățește funcția sintetică a ficatului. Ciclosporina A ameliorează simptomele și îmbunătățește parametrii biochimici, dar în același timp are nefrotoxicitate și un efect hipertensiv.

Metotrexatul într-o doză de 15 mg pe cale orală o dată pe săptămână contribuie de asemenea la reducerea severității simptomelor și la reducerea activității biochimice. Principalul efect secundar al acesteia poate fi dezvoltarea fibrozei pulmonare, care agravează modificările fibrotice inițial existente în plămâni.

Medicamentul ales este acidul ursodeoxicolic (UDCA), care are efecte coleretice, citoprotectoare, antiapoptotice, imunomodulatoare și hipocolesterolemice. Utilizarea pe termen lung a UDCA îmbunătățește parametrii biochimici, incluzând nivelul bilirubinei serice, îmbunătățește supraviețuirea, încetinește progresia histologică, dezvoltarea cirozei și hipertensiunii portale.

În prezent, se încearcă utilizarea unei combinații de medicamente diferite, în particular UDCA cu metotrexat, budesonidă, colchicină etc. Medicamentul se administrează intravenos în doze de 400-800 mg. Ademethionina este implicată în procesul de remethylare și resulfurizare. În acest caz, ademtionina acționează ca donator al grupării metil sau ca inductor de enzime. Medicamentul, care participă la reacțiile transmelirovanie, dintre care una este sinteza fosfatidilcolinelor, mărește mobilitatea membranelor, crește polarizarea acestora, la rândul său, îmbunătățește funcționarea sistemelor de transport ale acizilor biliari asociate cu membranele hepatocitelor.

Dacă se detectează hipovitaminoza D, se recomandă terapia de substituție:

• Vitamina D într-o doză de 50.000 ME pe cale orală de 3 ori pe săptămână sau 100.000 ME intramuscular 1 dată pe lună.
• în tratamentul osteomalaciei cu prezența simptomelor, metoda de alegere este administrarea orală sau parenterală a 1,25-dihidroxivitaminei D3, 400 mg ditronel (etidronat) timp de 14 zile, urmată de suplimente de calciu de 500 mg pe zi timp de 2,5 luni.
• cu durere osoasă severă, administrarea intravenoasă de calciu (15 mg / kg pe zi sub formă de gluconat de calciu în 500 ml de soluție de glucoză 5%) este eficientă timp de 7 zile.

Metodele de hemocorrecție extracorporală sunt utilizate pentru pruritul refractar combinat cu hipercolesterolemia și neuropatia xantomului.

Fototerapia sub formă de radiații UV timp de 9-12 minute zilnic poate reduce pruritul și pigmentarea.

Transplantul de ficat este singurul tratament pentru pacienții cu ciroză, complicat prin sângerarea din vene varicoase a esofagului și a stomacului, ascite refractare, encefalopatie hepatică, osteoporoză severă cu fracturi osoase spontane, cașexie. Cu toate acestea, se crede că transplantul trebuie efectuat înainte de declanșarea decompensării funcționale a ficatului, iar decizia finală privind operația trebuie făcută colectiv de către un medic generalist și chirurg. Studiile complete au confirmat faptul că transplantul ar trebui efectuat cât mai curând posibil, ceea ce poate duce de fapt la o creștere a speranței de viață. Recurența PBC după transplant are loc la 10-15% dintre pacienți. În prezent, utilizate în perioada post-transplant, imunosupresoarele împiedică progresia bolii. O problemă semnificativă după transplantul hepatic este respingerea grefei, dar poate fi tratată cu succes cu ciclosporina A standard și prednisolon. Din păcate, tratamentul cu ciclosporină A este însoțit de un nivel ridicat de nefrotoxicitate și hipertensiune arterială, ceea ce limitează semnificativ utilizarea acestuia. În această situație, o combinație cu UDCA poate ajuta.

Prognoza:

Depinde de stadiul procesului. Când este asimptomatică, în timpul speranței de viață ajunge la 15-20 ani sau mai mult. Debutul simptomelor accelerează semnificativ evoluția bolii. Speranța medie de viață pentru pacienții cu manifestări clinice este de 8 ani, iar pentru boala asimptomatică, este de aproximativ 16 ani. În * / s de pacienți cu manifestări clinice asimptomatice ale bolii se pot dezvolta în 5 ani. În rest, este posibil ca acestea să nu apară pentru o perioadă mai lungă. Supraviețuirea, de regulă, se corelează cu nivelul hiperbilirubinemiei: supraviețuirea la 5 ani pentru pacienții cu manifestări clinice este de 31%, în timp ce pentru cazurile asimptomatice este de aproximativ 100%. 50% dintre pacienții manifestă mor în decurs de 10 ani. Dar, în ciuda acestui fapt, prognoza este determinată cu dificultate. Există o dezbatere despre valoarea așa-numiților markeri prognostici. Chiar și modificările histologice nu ajută prea mult, deoarece la un pacient pot fi determinate simultan 4 etape morfologice. Pentru a determina supraviețuirea, modelul clinicii Mayo este utilizat cel mai frecvent, unde sunt luate în considerare vârsta, nivelul bilirubinei și albumina serică, timpul de protrombină și edemul: R = 0,8771 loge (bilirubină în mg%) - 2,53 loge (albumină în g) + 0,039 (vârstă în ani) + 2,38 loge (timp de protrombină în s) + 0,859 ascite.