Recent, ciroza hepatică (CP) este o problemă socială și medicală destul de presantă. Acest lucru se datorează unei creșteri a ratei incidenței și mortalității datorate complicațiilor cirozei hepatice.
Ciroza în majoritatea covârșitoare a cazurilor se caracterizează prin leziuni ireversibile la nivelul ficatului. În cazuri extrem de rare și în stadiile incipiente ale cirozei, este posibilă restabilirea parțială a funcțiilor ficatului după ce boala a fost îndepărtată. Acest lucru este posibil, de exemplu, în ciroza biliară secundară a ficatului, după eliminarea cauzelor tulburărilor de scurgere a bilei.
Manifestări clinice ale cirozei
Apariția și severitatea manifestărilor de ciroză depinde în mod direct de gradul de afectare a ficatului.
Dacă CP este detectat în stadiul simptomelor precoce, probabilitatea unui tratament de succes și îmbunătățirea calității vieții pacientului este destul de mare. Simptomele târzii indică CPU decompensat, când au apărut deja modificări profunde și ireversibile ale parenchimului hepatic.
Cu decompensarea cursului bolii, aproape toate funcțiile ficatului sunt afectate, care se manifestă prin diverse simptome și sindroame. Cele mai formidabile dintre acestea sunt: dezvoltarea hipertensiunii portale și / sau a insuficienței hepatice.
Dar nu mai puțin importante sunt tulburările în compoziția unei astfel de componente vitale a corpului uman ca sânge și tulburări în funcționarea sistemului circulator.
În CP, există două sindroame principale care caracterizează tulburările din sistemul sanguin: hemoragice și anemice.
Înainte de a examina cauzele și manifestările acestor sindroame, este necesar să clarificăm rolul ficatului în procesul normal de coagulare a sângelui.
Rolul ficatului în coagularea sângelui
Procesul de coagulare a sângelui este una dintre cele mai importante legături în sistemul de hemostază. Sistemul de hemostază îndeplinește următoarele funcții:
- Mențineți sângele într-o stare lichidă.
- "Repararea" vaselor (tromboza) in caz de lezare.
- Dizolvarea cheagurilor de sânge care și-au îndeplinit rolul.
Cum opreste sangerarea?
După rănirea vasculară, apare îngustarea reflexului. Celulele sanguine speciale - trombocitele - încep să se "lipsească" de defect. Un așa-numit cheag de sânge primar se formează.
Următoarea este activarea numeroșilor factori de coagulare a sângelui. Participarea lor declanșează un lanț de transformări și reacții destul de complexe și numeroase, ca rezultat al formării unui trombus "secundar" mai dens.
După restabilirea integrității vasului, sistemul de anticoagulant din sânge este activat (fibrinoliză) și un tromb este resorbit.
Care sunt factorii de coagulare?
Până în prezent, sunt cunoscuți 13 factori de coagulare a sângelui (conținând în plasmă) și 22 de trombocite (sunt în trombocite). De asemenea, factorii de coagulare a sângelui se găsesc în celulele roșii din sânge, leucocite etc.
De interes special sunt factorii de coagulare a sângelui. În conformitate cu clasificarea internațională, ele sunt desemnate în cifre romane. Prin structură, majoritatea sunt proteine. Și, cel mai important, aproape toate sunt sintetizate în ficat, cu excepția a două: III și IV. Pentru sinteza multor dintre ele este nevoie de prezența vitaminei K, provenind din alimente.
Ce altceva face ficatul?
Multe proteine fibrinolitice sunt sintetizate în ficat, care sunt responsabile pentru procesele de "subțiere" a sângelui, resorbția cheagurilor de sânge "inutile" etc.
De asemenea, trebuie remarcat faptul că majoritatea factorilor din sistemul de coagulare și din fibrinoliză se află într-o stare inactivă în plasma sanguină. Pentru ca ei să-și poată îndeplini funcția, trebuie să fie activi de niște reacții biochimice. După aceasta, ficatul îndeplinește, de asemenea, o funcție de utilizare, eliminând factorii activi și complecși și alte produse finale de tromboză și tromboliză din sânge.
De ce apar tulburări de coagulare a sângelui în CP?
Mecanismele de dezvoltare a sindromului hemoragic, ca urmare a tulburărilor de coagulare în CP, sunt foarte diverse și complexe. Pentru a înțelege aceste procese, ele pot fi împărțite în trei grupuri condiționate.
Scăderea sintezei factorului de coagulare a sângelui
Cu forma decompensată a CP, ca urmare a înlocuirii unei zone mari de celule hepatice (hepatocite) funcționale cu țesut fibros, există o încălcare bruscă a tuturor funcțiilor sale. În același timp, funcția sintetică (producătoare) a ficatului suferă.
Concentrația tuturor factorilor de coagulare sintetizați de ficat scade. Inițial, există o scădere a nivelului acelor factori a căror perioadă de viață este cea mai mică, de exemplu, factorul VII. Apoi, există o scădere a concentrației factorilor II, IX, X. Mai mult, la insuficiența hepatică severă, sinteza factorilor I, V și XIII este redusă.
De asemenea, trebuie remarcat faptul că, prin CP, există adesea încălcări ale mecanismelor de excreție biliară.
Aceasta, la rândul său, cauzează întreruperea digestiei și absorbției vitaminelor, oligoelementelor și a altor nutrienți din produsele alimentare. Astfel de modificări determină o deficiență a vitaminei K în organism și o sinteză a factorilor de coagulare II, VII, IX și X afectată.
Creșterea consumului de factori de coagulare
Substanțele tromboplastice speciale sunt secretate din celulele hepatice deteriorate în sânge. În același timp, crește activitatea fibrinolitică și apare o stare periculoasă - coagularea intravasculară diseminată (DIC), care dobândește un curs cronic. În această condiție există o formare masivă a trombozei plachetare în vase și este activată fibrinoliza, care este însoțită de un consum crescut de factori de coagulare I, II, V, VII, IX - XI.
Reducerea numărului și modificarea proprietăților funcționale ale trombocitelor
Odată cu dezvoltarea CP, în special a formei decompensate, se înregistrează o scădere a nivelului plachetelor - trombocitopeniei. Cea mai frecventă cauză este coagularea intravasculară diseminată (DIC) și manifestările de hipersplenism, în care trombocitele se acumulează în splina mărită.
Cu progresia bolii, există, de asemenea, modificări calitative ale trombocitelor, ceea ce afectează capacitatea lor de a agrega (lipi împreună) în timpul formării unui trombus primar.
Separat, trebuie remarcat faptul că abuzatorii de alcool reduc, de asemenea, numărul de trombocite din sânge, chiar și în absența semnelor de decompensare CP.
Cu toate acestea, abținându-se de la alcool timp de 1-2 săptămâni, numărul de trombocite revine la valorile normale, ceea ce nu se întâmplă cu încălcările de mai sus.
Sindromul hemoragic
Un exemplu frapant al încălcării coordonării proceselor de coagulare și fibrinoliză în CP este sindromul hemoragic (vechea denumire este diateza hemoragică). Manifestările sale sunt destul de diverse, dar simptomul dominant este sângerarea. Intensitatea sângerării poate varia de la o dimensiune microscopică și absolut asimptomatică până la un pacient extins, masiv, care amenință viața.
Manifestări ale sindromului hemoragic
Imaginea clinică se datorează creșterii sângerării. Manifestările în acest sens pot fi foarte diverse.
Astfel de manifestări cutanate ale sindromului hemoragic ca erupție cutanată se disting prin diversitate chiar și la același pacient. Erupția este mică, are aspectul de petechiae (pete cu diametre de până la 3 mm). De asemenea, erupția cutanată poate să apară sub forma unor pete mai mari - echimoze sau hemoragii (hemoragii sau vânătăi). Umflarea, la rândul său, poate deveni uneori destul de mare.
Cel mai adesea erupția cutanată apare sub formă de pecete și ecchymoză, cu dimensiunea elementelor de până la 1 cm.
Culoarea elementelor erupției cutanate poate fi diferită: violet-roșu, albastru, violet etc. Când este apăsat, erupția nu dispare.
Alte manifestări
Erupția este adesea însoțită de durere la articulații și mușchi, stomac, febră și alte manifestări. Adesea apariția erupției cutanate este însoțită de sângerări vizibile sub formă de gingii sângerânde, nazale, uterine, din venele varicoase ale rectului și esofagului etc.
diagnosticare
Diagnosticul complicațiilor hemoragice ale cirozei hepatice este stabilit pe baza manifestărilor clinice caracteristice și a modificărilor specifice ale testelor de sânge.
- În studiile de laborator sa evidențiat o scădere a nivelului trombocitelor din sânge.
- Timpul de coagulare a sângelui este, de asemenea, investigat (creșteri) și durata sângerării (prelungită).
- Asigurați-vă că studiați coagulograma și determinați principalii factori de coagulare.
Uneori este necesară reexaminarea unei coagulograme pentru o perioadă scurtă de timp: o scădere rapidă a numărului de factori de coagulare indică o coagulopatie a consumului, ca una dintre cauzele DIC și sindroame hemoragice.
De asemenea, conform indicațiilor, ele efectuează alte teste: trombina și timpul de protrombină, determinarea activității factorilor de coagulare, studiul funcției plachetare etc.
Sindromul anemic
Anemia (anemia) este un simptom destul de comun al bolii cronice de ficat și al cirozei. Ce este anemia?
Anemia este o afecțiune în care se înregistrează o scădere a nivelului hemoglobinei și / sau a globulelor roșii (hematocrit) comparativ cu valorile normale.
Hemoglobina este o proteină care conține fier care face parte din celulele roșii din sânge (bile roșii din sânge). Funcția principală a hemoglobinei este transferul de oxigen în țesut. Cu o scădere a nivelului său, care apare odată cu apariția anemiei, începe hipoxia (foametea de oxigen) a țesuturilor.
Manifestări ale anemiei
Manifestările clinice ale anemiei depind de cauza acesteia. Cu toate acestea, există simptome comune care apar cu toate tipurile de anemie:
- Pielea și mucoasa ușoară.
- Creșterea oboselii.
- Slăbiciune.
- Leșin, palpitații ale inimii etc.
Pentru fiecare tip de anemie, există propriile caracteristici caracteristice. Cu anemie cu deficiență de fier, se observă o piele uscată, fragilitate și o schimbare în forma unghiilor. Anemia hemolitică este de obicei însoțită de icter. Cu anemie cauzată de lipsa de acid folic, există stomatită (inflamația membranei mucoase a gurii), glossită (inflamația limbii), furnicături la nivelul mâinilor și picioarelor etc.
diagnosticare
Diagnosticul este stabilit în studiul sângelui periferic. Pentru a face acest lucru, este adesea suficientă trecerea unui număr întreg de sânge (OAK) și, dacă este necesar, sunt efectuate alte studii.
Test de sânge general
În KLA, se constată o scădere a nivelului hemoglobinei și a globulelor roșii. Se determină hematocritul - raportul dintre celulele sanguine (eritrocite, leucocite etc.) în plasmă. Se calculează un indicator de culoare (CP) - conținutul de hemoglobină din eritrocite.
De asemenea, este posibil să se determine dimensiunea eritrocitelor în KLA - normococi, microcite (scădere) sau macrocite (creștere). Uneori există modificări calitative în celulele roșii din sânge:
- modificări ale amplorii (anisocitoză);
- forme (poikilocitoză);
- gradul de colorare (anisochromie);
- apariția unor forme "tinere" - reticulocite etc.
Alte metode de diagnostic
Pentru a determina mai exact cauza anemiei, este posibil să se efectueze metode specifice de cercetare: nivelurile de fier seric, acid folic, B12, transferină, feritină etc.
Uneori se efectuează un test de sânge biochimic - determinarea nivelului de bilirubină, activitatea transaminazelor hepatice etc.
Cauzele anemiei cu CP
Cu ciroza hepatică, anemia se poate dezvolta datorită acțiunii mai multor cauze. La pacienții cu CP, aceste cauze pot fi combinate, iar anemia captează caracteristicile unei boli poliietiologice (multifactoriale). Toate acestea sunt unite, după cum sa menționat mai sus, o scădere a nivelului de hemoglobină și a globulelor roșii. Luați în considerare factorii principali în dezvoltarea sindromului anemic și criteriile specifice de diagnostic pentru fiecare dintre ele.
Anemia datorată hipervolemiei
Hipervolemia sau o creștere a volumului de plasmă circulantă reprezintă o apariție destul de frecventă în ciroza hepatică. În același timp, se dezvoltă așa-numita anemie de diluție.
În cazul în care cursul unei astfel de anemii nu este complicat de alte cauze, atunci în diagnosticul de laborator, se constată doar o scădere a hematocritului.
Anemie hemolitică
Acest tip de anemie apare destul de des cu CP și uneori este asimptomatică. Cu hemoliza extensivă (dezintegrarea eritrocitelor) apare icter hemolitic. În testele de sânge se determină reticulocitele, concentrația bilirubinei crește datorită fracțiunii sale indirecte și activității lactatului dehidrogenazei (LDH).
Anemia hemolitică în CP este aproape întotdeauna combinată cu splină mărită și manifestări ale sindromului hepatolinal.
Anemie microcitică
Alte nume pentru acest tip de anemie sunt deficitul de fier, hipocrom. Dezvoltat ca urmare a pierderii acute sau cronice de sânge. Pacienții cu CP au adesea sângerări la venele varicoase ale esofagului sau rectului, ca o manifestare a hipertensiunii portale. Pierderea de sânge pe termen lung, dar relativ redusă poate să apară în ulcerele gastro-intestinale, hemoragia nazală etc.
În KLA sunt detectate microcitoză, anisocitoză, poikilocitoză și o scădere a CP. Reticulocitele pot fi detectate.
În studiile biochimice ale sângelui, o scădere a concentrației serice a fierului, a feritinei și a altor semne de deficit de fier.
Macrocyte Anemia
Acest tip de anemie la CP se formează datorită unei tulburări metabolice a vitaminei B12 și / sau a acidului folic.
Deficitul de acid folic apare adesea în cazul abuzatorilor de alcool. Dacă renunți la alcool timp de câteva luni, manifestările unei astfel de anemii dispar.
În analiza sângelui, macrocitoză, anisocitoză, poicilocitoză, o creștere a volumului mediu de eritrocite și modificări specifice - este detectată hipersegmentarea neutrofilului (un tip de leucocite). De asemenea, se determină megaloblaste - celule mari, care sunt precursori timpuriu ai celulelor roșii din sânge în procesul de formare a sângelui. În cazurile severe, există o scădere a conținutului tuturor celulelor sanguine - pancitopenie.
În analizele biochimice sa constatat o scădere a nivelului acidului folic și / sau a vitaminei B12.
În concluzie, este important de reținut că numai un medic ar trebui să evalueze rezultatele cercetării și să stabilească diagnosticul.
Cauzele anemiei în ciroza hepatică
15 mai 2017, 10:08 Articolul expert: Nova Vladislavovna Izvochkova 0 6,820
Anemia este o consecință a bolilor care nu sunt direct legate de producerea de sânge. Pentru a diagnostica un nivel mai scăzut de hemoglobină astăzi nu este problematică. Apariția anemiei în ciroza hepatică este o problemă obișnuită, deoarece se manifestă cel mai adesea pe fondul problemelor cu ficatul, sistemul endocrin etc. Tratamentul său este direct legat de tratamentul bolii primare.
Informații generale
Anemia este adesea însoțită de boli cronice. Anemia se caracterizează prin niveluri scăzute de hemoglobină, uneori cu celule roșii din sânge.
Hemoglobina este o proteină care conține fier. Aceste celule au funcția de a transporta sânge în organism. Când hemoglobina în sânge cade, înfometarea de oxigen a organelor și țesuturilor începe, de ce boala este numită anemie.
Dacă hipertensiunea portală apare într-un ficat inflamat cronic, sângerarea venoasă frecventă începe în regiunea ficatului, esofagului și stomacului, ceea ce duce la anemie microcitară. Uneori, cu inflamație a ficatului, începe diviziunea celulelor roșii din sânge, ceea ce provoacă anemie cu celule spore. Ciroza poate provoca probleme în procesele metabolice ale acidului folic și B12. De asemenea, duce la o scădere a nivelului hemoglobinei.
Formulare și grade
Anemia este clasificată în funcție de mai multe criterii, care depind de provocatorii simptomelor, forma și severitatea bolii. Anemia este clasificată în:
Boala poate fi de asemenea împărțită în:
- anemie de deficit de fier;
- hipoplazie;
- aplastică;
- megaloblastică;
- deficiența de acid folic;
- B-12 deficient (pernic);
- hemolitic;
- autoimună;
- seceră celulară.
Deficitul de fier apare din cauza deficitului de fier din sânge. Acest lucru se poate întâmpla când ferumul nu este absorbit de corp, ci vine prea puțin din alimente. Anemia se poate dezvolta după donarea de sânge sau un dezechilibru al hormonilor din organism. Menstruația abundentă, sarcina sau pierderea de sânge la cancer pot provoca sindromul anemiei.
Când măduva osoasă nu se descurcă cu funcțiile sale, poate să apară anemie hipoplastică sau aplastică. În acest caz, măduva osoasă nu produce celule sanguine la nivelul adecvat. Aceasta se poate datora efectelor toxice, contaminării prin radiații sau ca efect secundar al medicamentelor. Această formă a bolii este caracterizată de o cantitate crescută de ferum în organism, la care nivelul hemoglobinei scade și nu se produc noi celule roșii în sânge.
Când se observă anemie megaloblastică în megaloblastele măduvei osoase. În forma hemolitică a bolii, eritrocitele trăiesc mai puțin decât se așteptau, deoarece se formează anticorpi care distrug eritrocitele în mai puțin de 2 săptămâni. Prin criteriul diametrului celulelor roșii din sânge, anemia este clasificată în:
- normatsitarnye;
- microcitară;
- macrocitară;
- Megaloblastică.
Pentru a determina gradul de anemie, este necesar să se transmită un număr întreg de sânge, unde puteți vedea indicatorii de globule roșii și de hemoglobină în sânge. Extinderea bolii:
- lumină (hemoglobină - 90+ pentru femei, 100+ - pentru bărbați);
- mediu (70+ și 90+, respectiv, apar simptome pronunțate);
- greu (50+, 70+, viața pacientului este în pericol);
- extrem de grele (cifrele de mai jos 50 și 70).
motive
Există mai mulți provocatori pentru dezvoltarea sindromului:
- hemoragie acută sau cronică;
- probleme cu producerea de celule roșii din sânge de către măduva osoasă;
- reducerea duratei de viață a celulelor roșii din sânge de la 4 luni la 2 săptămâni.
Anemia datorată hipervolemiei
Hipervolemia hipervolemică este un sindrom în care volumul total al sângelui devine mai mare datorită creșterii numărului componentelor sale, în timp ce Ht este peste limitele admise. Hipervolemia este o apariție frecventă în ciroză. Se mai numeste anemie de dilutie. Datele de laborator nu indică abateri de la standarde, dacă nu există alte boli.
Anemie hemolitică
Ciroza este adesea însoțită de anemie hemolitică. Aceasta se întâmplă dacă un număr mare de celule roșii din sânge sunt distruse înainte de timpul prescris, care se manifestă în mod extern prin icter hemolitic.
Rezultatele laboratorului vor indica o creștere a nivelurilor de bilirubină și alte modificări ale numărului de sânge. Cu anemie hemolitică, splina este adesea mai mare decât de obicei.
Anemie microcitică
Anemia de deficit de fier apare ca urmare a hemoragiei acute sau cronice. Întrucât, în timpul cirozei, sângerările venoase se întâmplă adesea în zona esofagului, stomacului etc., acest tip de boală adesea însoțește inflamația ficatului. Un test de sânge fără probleme va arăta prezența bolii.
Macrocyte Anemia
Anemia macrocytică - o boală caracterizată prin creșterea globulelor roșii din sânge, cu o lipsă de vitamina B12 sau acid folic. Acidul folic este deseori deficitar în persoanele dependente de alcool. Provocatorii acestui fenomen pot fi:
- boli ale sistemului digestiv, de exemplu, probleme hepatice, enteritis, etc;
- sarcinii;
- dependenta genetica;
- dieta.
Anemia este însoțită de apariția metalblasturilor din măduva osoasă, care provoacă distrugerea celulelor roșii din sânge.
Simptome și semne
Simptomele anemiei includ următoarele:
- slăbiciune;
- presiune redusă;
- o persoană se obosește repede;
- Nu vreau să mănânc;
- tahicardie;
- greu de concentrat;
- probleme cu somnul și memoria;
- urla în urechi.
Cu anemie, pot apărea următoarele simptome:
- urme de sânge în urină și fecale;
- creșterea temperaturii corporale;
- fisuri în gură și buze care cauzează disconfort;
- tonul pielii gri;
- integritățile devin palide;
- unghiile sunt exfoliate;
- părul păros și pătat;
- activitatea sistemului imunitar se deteriorează, ceea ce cauzează infecții respiratorii frecvente;
- apare umflarea membrelor inferioare;
- adesea doresc să meargă la toaletă;
- schimbarea gustului și mirosului.
Pentru anemiile aplastice și hipoplazice, aceste simptome includ:
- piepteni;
- sepsis;
- excesul de paloare a pielii;
- obezitate;
- disconfort în gură;
- sânge din nas;
- gingiile sângerau.
Următoarele semne sunt caracteristice anemiei tip metaloblast:
- creierul este dificil de a face față sarcinilor;
- mâinile și picioarele periodic amorțite;
- există incertitudine în procesul de mers pe jos.
Dacă pacientul suferă de anemie hemolitică, se poate manifesta după cum urmează:
- urină întunecată;
- stralucirea pielii etc.
În stadiile inițiale ale bolii, simptomele pot să nu fie prezente sau greu de observat și un test de sânge va arăta întotdeauna prezența unei probleme. Cu ciroza, anemia este adesea însoțită de semne de hemoragie.
Diagnosticul anemiei în ciroza hepatică
Test de sânge general
La efectuarea unui test de sânge, un specialist va observa un nivel redus de hemoglobină și numărul de celule roșii. Acest tip de cercetare poate arăta hematocritul. Completarea numărului de sânge include diviziunea globulelor roșii în subspecii (normale, micro, macrocite). Este posibil să se observe că celulele roșii s-au schimbat în dimensiune, formă, au dobândit o culoare diferită, s-au format multe reticulocite în sânge etc.
Alte metode
Alte studii pot fi uneori necesare pentru a diagnostica anemia:
- analiza urinei;
- test de hemoliză;
- biochimie de sânge;
- perforarea măduvei osoase etc.
complicații
Complicațiile anemiei sunt următoarele boli:
- frecvente răceli din cauza imunității afectate;
- dermatită;
- boli de piele;
- probleme de absorbție în intestine;
- devieri în sistemul nervos (agresivitate, iritabilitate, slăbiciune, schimbări de dispoziție);
- cardiomiopatie;
- hipertrofia ventriculară stângă a mușchiului inimii;
- înfometare prin oxigen;
- rezultat fatal.
tratament
Anemia - mai degrabă decât o boală, și sindromul care însoțește boala primară, astfel încât tratamentul este redus la tratamentul cirozei. Dacă cauza anemiei este sângerarea venoasă, este important să opriți mai întâi hemoragia.
Dacă există o deficiență de fier, suplimentele de fier sunt prescrise suplimentar pentru un curs lung (mai mult de 3 luni). În acest moment se recomandă să mâncați alimente bogate în ferimi.
Dacă sindroamele anemiei sunt cauzate de lipsa de vitamina B12, pacientul este prescris în preparate farmaceutice. Tipul hemolitic este supus terapiei hormonale cu glucocorticosteroizi.
Pacientului i se pot administra produse din sânge sau pot fi transfuzate. Terapia pentru anemie poate fi efectuată pe bază de ambulatoriu sau staționar, în funcție de gradul de dezvoltare al bolii.
Ciroza hepatică: simptome, tratament și complicații
O boală, cum ar fi ciroza hepatică, nu dispare fără urmă - mai devreme sau mai târziu, aceasta este agravată de multe alte patologii care afectează în continuare calitatea vieții pacienților. Pana in prezent, complicatiile sunt principala cauza a mortii din cauza acestei boli si sunt cele mai periculoase pentru pacienti. Acest articol vă va ajuta să înțelegeți care sunt complicațiile cirozei hepatice și ce metode de combatere și prevenire a acestor abateri sunt dezvoltate în acest moment.
Complicațiile cirozei hepatice
Toată lumea știe că ciroza este o patologie care apare adesea ca o complicație a unor astfel de boli cum ar fi hepatita, colelitiaza. Cu toate acestea, această afecțiune, în cele din urmă, contribuie la o abatere și mai mare a funcțiilor ficatului și a organismului în ansamblu.
Până în prezent, există un număr destul de mare de complicații identificate, manifestate prin ciroză. Complicațiile cirozei hepatice se manifestă în câteva luni după apariția patologiei principale, deoarece boala se dezvoltă destul de repede, uneori nu îi dă o persoană timp pentru tratament.
Cele mai multe dintre aceste patologii se datorează faptului că venele esofagului în ciroza hepatică încep să formeze noduri, din cauza căruia există o încălcare a fluxului sanguin către organ și țesuturile adiacente. Acest lucru cauzează la început abateri mici - inflamație, tulburări de scurgere a bilei și apoi complicații mai teribile, uneori letale. Toate complicațiile se manifestă prin diferite simptome care ajută la detectarea deviației în timp și la încercarea de a scăpa de ea.
Principalele patologii la care ciroza provoacă:
- Acumularea unei cantități mari de lichid în peritoneu (ascite).
- Hipertensiune arterială portală (hipertensiune portală).
- Infecții în organism.
- Encefalopatie.
- Anemia.
- Peritonita.
- Comă hepatică.
- Sângerarea din vasele esofagului.
- Noduri în vasele stomacului și ficatului.
- Insuficiență hepatică.
Aceste boli pot apărea în diferite stadii, în funcție de cât de repede se dezvoltă boala principală.
Odată cu apariția oricăror complicații, rata mortalității la pacienți crește dramatic, deoarece sănătatea lor se deteriorează în mod semnificativ, ceea ce cauzează dificultăți în tratamentul.
anemie
Anemia în ciroza hepatică este cea mai frecventă și mai importantă complicație, manifestată deja în stadiile incipiente ale dezvoltării bolii de bază. Cel mai adesea, această abatere apare datorită dezvoltării sângerărilor minore din capilarele și vasele mici ale corpului. Celulele din sânge nu pot transporta cantitatea optimă de oxigen în corpul pacientului, determinând formarea hipoxiei - lipsa de oxigen în țesuturi și celule.
Anemia poate determina formarea hipertensiunii portale, datorită căruia există hemoragii mai frecvente din ficat. În plus, se știe că ficatul este organul responsabil de coagularea sângelui, care filtrează și trece printr-un volum mai mare de flux sanguin - acest lucru se datorează faptului că, atunci când filtrează sângele, organismul pierde cea mai mare parte a hemoglobinei, care trece deja prin celulele hepatice, stadiul avansat al anemiei.
Grade de patologie
În funcție de starea persoanei și de apariția anemiei, astăzi se disting 3 grade de anemie în ciroză. Pentru fiecare etapă se caracterizează prin manifestarea oricărei simptome, leziuni ale corpului.
În boala cronică de ficat, anemia se manifestă de obicei sub formă de grade diferite, în funcție de stadiul bolii.
Stadiul luminos se manifestă în stadiile anterioare ale cirozei. Principalul motiv pentru aceasta este sângerarea din capilare, scăderea generală a globulelor roșii și a hemoglobinei, datorită luptei organismului împotriva inflamației. O astfel de anemie este o manifestare destul de rară a complicațiilor cirozei, deoarece, datorită cursului rapid al procesului și a încălcării coagulării sângelui, apare, de obicei, anemie severă sau moderată severă. Un indicator al acestui grad este nivelul de hemoglobină de la 90 la 100.
Gradul mediu de anemie se datorează faptului că vasele crescute ale esofagului provoacă adesea sângerare, schimbând compoziția sângelui și provocând o lipsă de oxigen. Stadiul moderat se manifestă în etapele mai grave ale formării cirozei datorate tulburărilor circulatorii. Cu această anemie, cantitatea de fier din sângele pacientului este redusă la 70-80 de unități, ceea ce determină o imagine clinică pronunțată.
Stadiul sever este starea cea mai formidabilă cauzată de sângerarea în cavitatea abdominală. Cea mai comună cauză este că venele dilatate ale esofagului se sparg, provocând revărsarea sângelui în cavitatea abdominală. Nivelul de hemoglobină la acest grad nu depășește 70 de unități, care este plină cu un pericol ridicat pentru viața pacientului.
Moartea din stadiul sever apare după câteva ore, în absența unui tratament adecvat și a unei intervenții chirurgicale.
Simptomele și diagnosticul
După cum sa dovedit, venele varicoase esofagiene sunt o consecință a dezvoltării anemiei la un pacient. Imaginea clinică a anemiei în ciroză se datorează uneia sau altei forme de patologie și stadiului acesteia. Simptomele comune ale anemiei includ:
- Paloare a pielii și a membranelor vizibile ale mucoasei.
- Malaise, oboseală, letargie, performanță scăzută.
- Posibila pierdere a conștiinței și a echilibrului.
- Viteză cardiacă ridicată.
- Lipsa apetitului.
- Scăderea tensiunii arteriale.
- Sângerarea din nas.
- Închiderea urinei.
În plus, unele tipuri de anemie (deficit de fier, hemolitice) pot da simptome cum ar fi senzația de stralucire a pielii, uscăciunea, peelingul, pierderea rezistenței părului și a unghiilor. Și anemia cu deficit de acid folic în organism poate da semne precum glossita sau stomatita.
Este important să se înțeleagă faptul că cu cât este mai avansat stadiul anemiei, cu atât mai multe sângerări apar din venele varicoase esofagiene și cu cât mai multe simptome se alătură stării pacientului.
Varile varice ale esofagului de gradul 3 în ciroză sunt cea mai izbitoare imagine clinică, deoarece anemia se dezvoltă deja într-o etapă dificilă. În același timp, sângele este turnat din venele esofagului în peritoneu sau în organe și are loc sângerare. În funcție de simptomele prezente, tratamentul anemiei poate avea variații și metode diferite.
Diagnosticul anemiei astăzi nu este un proces dificil, deoarece este posibilă recunoașterea patologiei după un test de sânge, care va arăta nivelul hemoglobinei în lichidul biologic. Hemoglobina scăzută întotdeauna vorbește despre apariția anemiei. Uneori pot fi necesare teste precum analiza urinei, testele de sânge biochimice și puncția spinală pentru a confirma anemia - aceste teste vor ajuta la identificarea formei și gradului de anemie.
tratament
În cazul cirozei hepatice, este destul de dificil de tratat anemia, deoarece venele varicoase nu măresc întotdeauna cantitatea de hemoglobină din sânge. Principala metodă de prevenire a anemiei este tratarea cirozei, care este principala cauză a anemiei.
În funcție de cauza anemiei, este important să o eliminați cât mai curând posibil și să încercați să creșteți cantitatea de fier din sânge. În acest scop, pacienților li se prescriu preparate speciale de fier, acid folic sau glucocorticoizi. Este important să înțelegeți că tratamentul anemiei este un proces lung, astfel încât prescrierea medicamentelor ajunge la 3 luni de la administrare. Pe măsură ce crește hemoglobina, apar manifestări clinice și crește tensiunea arterială.
În caz de hemoragie din vase, medicii apelează la închiderea vaselor și la transfuzia de sânge către pacient, deoarece pacientul cu ciroză este uneori incapabil să reaprovizioneze alimentarea cu fier a organismului, datorită eliberării constante a forțelor pentru a lupta împotriva afecțiunii subiacente.
Prognoză și dietă
Pentru a umple nivelul de fier în sânge, pe lângă utilizarea medicamentelor, este important ca pacientul să urmeze regimul dietetic. Dieta pentru afecțiunile hepatice este o componentă obligatorie a terapiei, deoarece durata vieții unei persoane și viteza de dezvoltare a bolii depind în mare măsură de aceasta, precum și de gradul întâi, care ajută la evitarea efectelor complicațiilor hepatice.
O dietă cu ciroză cu anemie trebuie să includă alimente sănătoase, non-grase care conțin cantități mari de vitamine și minerale, inclusiv fier. Dieta pacientului ar trebui să includă feluri de mâncare ca vită, soiuri cu conținut scăzut de grăsimi de pește, ouă, rodii, mere verzi. Un nivel suficient de hemoglobină este conținut în cereale - greacă, mei. O mulțime de fier este prezent în nuci.
Prognosticul patologiei depinde în mare măsură de cauza anemiei și de gradul acesteia. Complicațiile cirozei sunt destul de dificil de tratat, deci un prognostic pozitiv este foarte probabil doar în stadiile incipiente ale anemiei. Dacă anemia are un grad sever sau extrem de grav, prognosticul se înrăutățește semnificativ, deoarece sângerarea crește constant, ceea ce poate fi fatal.
Ficat cu anemie. Nu mănâncă un ficat, ci susține-o!
Fierul este necesar pentru om ca aer. Această expresie poate fi percepută în sensul literal, deoarece funcția sa principală este tocmai transferul moleculelor de oxigen în compoziția hemoglobinei. Cu o lipsă de oligoelemente, apar cele mai frecvente tipuri de anemie - deficit de fier. Potrivit OMS, 2 miliarde de oameni din lume au acest diagnostic. În Rusia, acesta este fiecare al treilea copil și cele mai însărcinate femei. Iar practica obișnuită este de a lua medicamente care "cresc" în mod primitiv să crească fierul în sânge. Dar dacă vă uitați mai îndeaproape la mecanismul multor cazuri de anemie, atunci va fi vina lucrarea slabă a ficatului.
Dacă nu ați reușit să mențineți stabilă hemoglobina mult timp și nu există defecte genetice, medicul vă oferă întotdeauna să beți fier care nu mai tolerează stomacul, citiți acest articol despre abordarea naturală.
Pentru cei nerăbdători - o rețetă practică pentru a susține ficatul și, în același timp, să ia fier bine digerabil. Remedia legendară cu o istorie de o sută de ani se numește Viața 48 (numele istoric este Margali)
Dacă doriți să abordeze problema mai profund, este mai bine - un ciclu complet de influențare posibile cauze ale slăbiciunii celulelor rosii din sange lor si saturatia hemoglobinei: se curata de toxine, reporni microflorei, satura organismul cu acizi clorofilă și aminoacizi, care ajuta la digestia metalelor.
Vizionați videoclipul
Ficatul păstrează fierul
Absorbit în intestine, fierul din compoziția transferinei este trimis în ficat. Acolo, o parte din ea se acumulează în hepatocite "în rezervă" și poate fi eliberată rapid dacă este necesar. A sprijinit astfel procesul de actualizare constantă a globulelor roșii. Dacă factorii dăunători acționează asupra celulelor hepatice (toxine, exces de alimente grase și xenobiotice, stres), acestea pierd capacitatea de a acumula fier în cantitatea potrivită. De-a lungul timpului, atunci când există un deficit de aport alimentar, există un deficit în organism (5).
Acest metal nu este atât de ușor de învățat, deci mai întâi aveți nevoie de detoxifiere și suport pentru ficat.
Fierul liber este toxic pentru oameni și este practic absent în sânge și țesuturi. Cea mai mare parte a acesteia este asociată cu proteinele pe care depinde circulația microelementelor:
- Transferrin - asigură transferul fierului din locul de absorbție sau eliberare în măduva osoasă, unde este din nou încorporat în moleculele de hemoglobină.
- Feritina este o proteină care leagă un oligoelement în celule și o eliberează pe măsură ce crește cererea.
- Ferroportina este singura proteină care promovează eliberarea de fier din celule, inclusiv hepatocite. Dacă nu este suficient, oligoelementul nu ajunge la locul sintezei hemoglobinei și la formarea de globule roșii noi.
- Ferroxidaza este un grup de enzime care transforma fierul feros in fierul feric si reglementeaza reciclarea acestuia (cerruloplasmin). Enzimele sunt asociate cu cuprul, a cărui schimbare depinde de funcționarea normală a ficatului. Patologia ficatului începe lanțul: deficit de cupru - deficit de fier. Acest mecanism dezvoltă anemie hipocromatică severă (4).
- Hepsidina este un hormon care reglează metabolismul extracelular al unui microelement. El este un fel de antagonist al fierului. Cu cât mai mult hepcidin, cu atât mai puțin fier este absorbit în intestin și este eliberat din depozitele celulare. Hormonul a fost descoperit în anul 2000 de către A. Krause (1). Se sintetizează în ficat.
Toate proteinele care schimbă fier se formează în ficat (2). Încălcarea funcției de sinteză a proteinelor este observată în aproape toate bolile cronice (hepatită, ciroză). Relația dintre boala hepatică difuză și anemia a fost confirmată de numeroase studii (6). Astfel, în timpul examinării a 119 copii cu patologie hepatică, doar 24% din metabolismul fierului a rămas normal. Restul au suferit de o formă anemică (7).
Acum ți-a devenit mai clar: de ce de mulți ani medicamentele prescrise nu dau un efect stabil, cu excepția arsurilor la stomac?
Anemia inflamației cronice
În mod normal, nivelurile de hepcidin sunt reglate de concentrația de fier în sânge. Dacă crește, hormonul este produs puternic de hepatocite și inhibă absorbția și eliberarea fierului. Aceasta menține concentrația optimă de microelement în sânge. În cazul patologiei hepatice, acest proces începe să fie reglat cu ajutorul altor substanțe - lipopolizaharide (crescute în încălcarea metabolismului lipidic) și interleukină-6 (crescute în orice reacție inflamatorie, inclusiv hepatită). Ca rezultat, hepcidina este produsa indiferent de continutul de fier din organism si duce la deficienta acestuia. (3).
O situație stabilă cu bronșita lung existente, nu se opresc infectiile urogenitale, mai ales la pacienții cu artrită reumatoidă - anemie de inflamație cronică, care se caracterizează prin trei factori: scăderea hemoglobinei, celulele roșii din sânge sunt neregulate în formă și dimensiune (poikilocitoză și anizocitoză), a crescut de coagulare a sângelui.
În acest caz, cel mai bun efect este, bineînțeles, tratamentul bolii subiacente - o infecție sau un proces autoimun. Dar nu ar trebui să uităm de protecția ficatului, mai ales când antibioticele, citostaticele, hormonii sunt folosiți ca terapie.
Citiți mai departe despre sistemul pas cu pas de utilizare a remediilor naturale, care începe cu curățarea corpului și umplerea componentelor nutriționale benefice (inclusiv fier). Dacă influențați cauza posibilă a anemiei, atunci, ca bonus, obțineți nu numai cele mai bune teste, ci și o sănătate mai bună.
Referințe:
1. Krause A., Neitz S., Magert H.J. și colab. LEAP-1, o peptidă umană puternic dihidrură legată, prezintă activitate antimicrobiană. FEBS Lett. 20004 480 (2): 147-50.
2. Sussman H.H. Fierul în cancer / Pathobiology, 1992; 60: 2-9.
3. Camaschella C. Fier și hepcidin: o poveste despre reciclare și echilibru. Hematol. Am. Soc. Hematol. Eduuc. Programul. 2013: 1-8.
4. Hellman N., Gitlin J.D. Metabolismul și funcția ceruloplasminului. Ann. Rev. Nutr. 2002: 439-58.
5. Lukina E. A., Dezhenkova A. V. "Metabolismul fierului în sănătate și patologie". 1 iulie 2015
6. Polyakova S. I., Potapov A. S., Bakanov M. I. "Ferritin: Valori de referință la copii". Jurnalul pediatric rusesc. 2008; 2: 4-8.
7. Polyakova S.I., Anoushenko A.O., Bakanov M.I., Smirnov I.E. "Analiza și interpretarea metabolismului fierului în diferite forme de patologie la copii". Jurnalul rus de pediatrie, 3, 2014.
Afectează cauzele! C, folosind curățarea toxinelor și reîncărcarea microflorei, începeți să îmbunătățiți bunăstarea
Aici vă veți familiariza cu un sistem foarte convenabil de promovare a sănătății cu ajutorul produselor naturale, care sunt suficiente pentru a adăuga la dieta obișnuită.
Acesta a fost dezvoltat de binecunoscutul nutriționist rus Vladimir Sokolinsky, autorul a 11 cărți despre medicina naturală, membru al Asociației Naționale a Nutriționiștilor și Dieteticienilor, Societății Științifice a Elementologiei Medicale, Asociației Europene a Medicilor Naturale și Asociației Americane de Practică a Nutriționiștilor.
Acest complex este conceput pentru o persoană modernă. Ne concentrăm atenția asupra principalului lucru - asupra cauzelor de sănătate precară. Economisește timp. După cum știți: 20% din eforturile calculate exact asigură 80% din rezultat. Are sens să începi cu asta!
Pentru a nu face față fiecărui simptom separat, începeți cu curățarea corpului. Deci, eliminați cele mai frecvente cauze ale senzației de rău și obțineți rezultate mai rapide.
Începeți cu curățarea
Suntem ocupati tot timpul, deseori rupem dieta, suferim de cele mai mari incarcaturi toxice din cauza abundentei chimiei din jur si suntem nervosi.
Digestia compromisă duce la acumularea de toxine și otrăveste ficatul, sângele, dezechilibrează sistemul imunitar, hormonii, deschide calea pentru infecții și paraziți. Scutirea de toxine, reîncărcarea microflorei prietenoase și sprijinirea digestiei adecvate oferă un efect complex.
Acest sistem este potrivit pentru toată lumea, sigur, ușor de realizat, bazat pe înțelegerea fiziologiei umane și nu vă distrage atenția de la viața obișnuită. La toaletă nu vei fi legat, în ore nu trebuie să iei nimic.
"Sistemul lui Sokolinsky" - vă oferă o oportunitate convenabilă de a influența cauzele și nu doar de a trata tratamentul simptomelor.
Mii de oameni din Rusia, Kazahstan, Ucraina, Israel, Statele Unite, țările europene au folosit cu succes aceste produse naturale.
Centrul Sokolinsky din Sankt Petersburg "Rețete de sănătate" funcționează din 2002, Centrul Sokolinsky din Praga din 2013.
Produsele naturale sunt fabricate special pentru utilizarea în sistemul Sokolinsky.
Nu este un medicament
Întotdeauna - complex!
"Complexul de curățare profundă și nutriție + normalizarea microflorei" este universal și foarte convenabil în sensul că nu distrage atenția de la viața de zi cu zi, nu necesită a fi legat la toaletă, este luat în ore și funcționează sistemic.
Se compune din patru remedii naturale care curăță secvențial corpul și susțin activitatea la nivel de: intestine, ficat, sânge și limf. Recepție într-o lună.
De exemplu, din intestine, fie nutrienții pot fi absorbiți, fie "blochează" toxinele, produsele de inflamație datorate intestinelor iritabile.
Prin urmare, „puterea complexă și profundă curățare“, în primul rând ajută la normalizarea digestiei și de a stabili scaun calm de zi cu zi, pentru a menține microflorei prietenos, creând condiții nefavorabile pentru creșterea ciuperci, paraziți, Helicobacter. Responsabil pentru această fază este NutriDetox.
NutriDetoks - pulbere pentru „cocktail verde“ nu este doar profund curata si calmeaza membranele mucoase ale intestinului, înmoaie și aduce moloz și pietre fecale, dar, de asemenea, oferă atât un set bogat de vitamine bio-disponibile, minerale, proteine vegetale, clorofila unica anti lnym inflamatorii și le imunomodulator efect anti-îmbătrânire.
Trebuie să o luați o dată sau de două ori pe zi. Doar diluați cu apă sau suc de legume.
Ingrediente NutriDetox: Pulbere de seminte de psyllium, spirulina, chlorella, inulina, enzima plantă papain, microdoza piperului de cayenne.
La nivelul următor, ficatul 48 (Margali) susține activitatea enzimatică și activează celulele hepatice, ne protejează de penetrarea toxinelor în sânge, reduce nivelul de colesterol. Îmbunătățirea performanței hepatocitelor crește imediat nivelul vitalității, susține imunitatea, îmbunătățește starea pielii.
Layver 48 (Margali) - Megrel reteta secreta de plante în combinație cu sulfat feros, care a fost testat specialisti in medicina clasică, și a arătat că, într-adevăr capabil să mențină structura corectă a bilei, activitatea enzimatică a ficatului și pancreasului - comportamentul ficatului purificare.
Trebuie să luați 1 capsulă de 2 ori pe zi, împreună cu mesele.
Componente active: fructe de ciulin, frunze de urzică, frunze mari de plantain, sulfat feros, flori de nisip imortelle, extract de ciulin de lapte.
Și acest complex al celui de-al treilea nivel de purificare îl face complet unic în profunzime - utilizarea Zosterinei este ultra 30% și 60%. Toxinele din sânge și limf sunt eliminate la acest nivel. hemosorbents naturale permit neutralizarea substanțelor toxice din reziduurile de alimente și medicamente, toxine interne produse ca urmare a digestiei proaste, alergeni, prostaglandine, histamină și produsele reziduale ale patogene bacterii, virusuri, fungi, paraziți.
Reduce încărcătura toxică din primele zile și ajută la restabilirea autoreglementării sistemelor imune și endocrine.
Efectul de zoster asupra metalelor grele este atât de bine înțeles încât chiar și metodologiile metodologice pentru utilizarea sa în industriile periculoase sunt aprobate oficial.
Este necesar să luați Zosterin numai în primele 20 de zile, primele zece zile pentru 1 pudră 30%, apoi încă zece zile - 60%.
Structura: Zosterina - extract de iarbă de mare dintr-un zoster un port de agrement.
A patra componentă a metodei este un complex de 13 tulpini probiotice ale bacteriei benefice Unibacter. Serie specială. Acesta este inclus în sistemul Sokolinsky, deoarece resetarea microflora - rebioz este una dintre cele mai moderne idei despre prevenirea așa-numitei. "boli ale civilizației". Capacitatea corecta intestinului microflorei pentru a ajuta la reglarea nivelului de colesterol, nivelul zaharului din sange, reduce răspunsul inflamator, a proteja celulele hepatice si nervoase de la daune, spori absorbția de calciu și fier, pentru a reduce oboseala alergică și, face scaunul de zi cu zi și calm, pentru a regla sistemul imunitar și are multe alte funcții.
Aplicăm probiotice cu probabil cel mai profund efect asupra organismului ca întreg, al cărui formulă a fost testată de zeci de ani.
Scopul întregului program este eliminarea cauzelor profunde ale sănătății proaste, refacerea autoreglementării, care ar fi ușor să mențină o dietă sănătoasă și un stil de viață adaptat. Și folosind complexul, acționați simultan în direcții diferite pentru a vă susține sănătatea. Este rezonabil și profitabil!
Astfel, timp de 30 de zile efectuați o curățare simultană pe trei nivele: intestine, ficat, sânge, eliminați toxinele și activați cele mai importante organe de care depinde bunăstarea voastră.
Pe site veți găsi și mai multe informații. Citiți mai multe despre acest sistem unic de curățare a corpului!
Sănătate, medicină, stil de viață sănătos
Ficat cu anemie hemolitică
Sferocitoza ereditară [4]
Simptomele principale sunt icter, anemie, splenomegalie și calculi biliari, dar boala se caracterizează printr-o gamă mai largă de manifestări clinice, începând cu absența simptomelor și terminând cu moartea fetală. Tipul de moștenire este dominant sau recesiv. În 70% din cazuri, defectul molecular este o mutație în anchirină, una dintre componentele citoscheletului de celule roșii |
În preșcolari și adolescenți, icterul este rar. Nivelul mediu de bilirubină serică este de 35 μmol / L (2 mg%) și variază de la 10 la 100 μmol / L Icterul intens este rar. Se poate dezvolta la nou-născuți și poate provoca semne de icter nuclear.
Formarea de calculi biliari depinde de vârstă și este rară la copiii sub 10 ani. La aproximativ jumătate dintre pacienți, prezența pietrelor este însoțită de manifestări clinice. Pietrele sunt, de obicei, îndepărtate în timpul splenectomiei.
Elicitocitoza ereditară este de obicei o boală non-periculoasă cu hemoliză compensată. Un defect genetic este cauzat de o mutație în proteina membranară a citoscheletului eritrocitar. Ocazional, pacienții pot dezvolta anemie hemolitică activă decompensată.
Diferite defecte de enzime
Se știe că multe anemii ereditare non-sferocetice sunt rezultatul diferitelor defecte ale metabolismului celulelor roșii din sânge. Acestea din urmă includ o deficiență a enzimei piruvat kinazei sau izomerazei triosofosfatice sau a fosfatului de pentoză, cum ar fi G-6-PD. Aceste condiții joacă un rol deosebit de important în etiologia icterului nou-născuților. Gena care cauzează deficiența de G-6-PD a fost clonată și au fost descoperite numeroase mutații. Aceste mutații pot explica o gamă largă de manifestări clinice ale acestei afecțiuni: de la hemoliza perioadei neonatale (după infecție sau după administrarea anumitor medicamente) la anemia cronică care nu este asociată cu niciunul dintre acești factori. În prezent, au fost prezentate variante ale genei în care nu se observă o scădere semnificativă a activității enzimatice a eritrocitelor [1].
Hepatita virală poate crește distrugerea celulelor roșii din sânge cu deficit de G-6-PD și, astfel, poate provoca anemie hemolitică acută cu un nivel foarte ridicat al bilirubinei serice.
Hemoglobina anormală cristalizează în eritrocite cu saturație redusă a oxigenului din sânge. Boala se manifestă prin crize hemolitice cu durere acută. Atunci când crizele pot provoca leziuni hepatice acute. Există dureri în cvadrantul superior al abdomenului, febră, icter intens, care sunt însoțite de semne sistemice și hematologice de anemie cu celule secerătoare. Ajută la distingerea anemiei celulelor secerătoare de piatra comună a ductului bilă. Insuficiența hepatică fulminantă este rar observată [13]. Boala se poate manifesta ca o imagine clinică a colestazei intrahepatice, dar aceasta nu este caracteristică [10]. Examenul histologic a evidențiat colestază intratubulară, dilatarea sinusoidelor, hiperplazia celulelor Kupffer și eritrofagocitoza.
Poate fi o creștere cronică a activității transaminazelor serice sau a fosfatazei alcaline cu formarea cicatricilor hepatice. Aceasta se datorează mai multor factori, inclusiv stazei microvasculare, cu episoade repetate de ischemie și complicații de transfuzie (hemosideroză și hepatită virală) [3].
Icterul care însoțește anemia cu secera este întotdeauna extrem de intensă; în același timp, nivelurile ridicate ale bilirubinei serice se datorează unei combinații de hemoliză și funcției hepatocitare afectate. In sine, intensitatea icterului nu este un indicator al severitatii procesului. Niveluri deosebit de ridicate de bilirubină se întâlnesc cu hepatită virală concomitentă sau cu obstrucția conductelor biliare.
Pietrele lacrimogene se găsesc la 25% dintre copii și 50-70% dintre adulții homozigoți pentru anemia cu celule secerătoare. Pietrele mai des se găsesc într-o vezică biliară, mai puțin frecvent - în canale. La două treimi dintre pacienți, pietrele nu prezintă simptome [2]. Aproximativ 55% din pietre sunt radiopac. Frecventa inalta a pietrelor vezicii biliare poate fi partial datorata modificarilor volumului vezicii biliare si a functiei sale contractile [6].
SCHIMBĂRI HISTOLOGICE ALE FERICII
Zonele active și vindecate de necroză pot fi rezultatul anoxiei cauzate de obstrucția vasculară înțepată în celule roșii în siclemie sau în celulele Kupffer, umflate ca urmare a fagocitozei celulelor roșii din sânge care trec prin ficat. În lumenul sinusoidelor extinse devine o rețea de fibrină asemănătoare spumei. Acest fibrin intra-sinusoidal poate duce ulterior la depunerea de fibre în spațiul Disse și la îngustarea sinusoidelor. Cheagurile biliare sunt bine vizibile. Schimbările de grăsimi sunt cauzate în primul rând de anemie și hemosideroza - transfuzii multiple.
Semnele clasice sunt prezența eritrocitelor în formă de seceră în interiorul sinusoidelor, eritrofagocitoză de către celulele Kupffer și necroza ischemică. Cu toate acestea, pe baza acestor semne histologice, este dificil să se explice o funcție hepatică severă severă [8 | Aceste modificări se regăsesc în principal în studiul materialului autopsiei. O biopsie hepatică prezintă adesea o imagine histologică care este mai caracteristică bolilor care complică boala de bază, cum ar fi septicemia sau hepatitele virale concomitente (11).
Modificările microscopice electronice în anemia celulelor secerătoare sunt similare cu cele ale hipoxiei. Sunt detectate agregate sinusoidale de la eritrocite în formă de seceră, fibrine și plachete cu o cantitate crescută de colagen și, uneori, fragmente de membrane de bază în spațiul Diss.
În cazuri asimptomatice, de obicei, există o creștere a activității transaminazelor serice și a hepatomegaliei [12]. Terapia prin transfuzie poate fi complicată de hepatita B și C, precum și de supraîncărcarea cu fier.
La aproximativ 10% dintre pacienți, se întâlnesc crize de celule secerate cu leziuni selective ale ficatului. Criza durează 2-3 săptămâni și se manifestă prin dureri abdominale, febră, icter, un ficat dens și mărit și o creștere a activității transaminazelor. La unii pacienți, o criză este provocată de o infecție cu Salmonella sau de o deficiență de acid folic.
Insuficiența hepatică acută, care este de obicei însoțită de colestază, este rară. Există icter foarte intens, cu o creștere semnificativă a PV și a encefalopatiei, dar numai cu o creștere moderată a activității transaminazelor. Biopsia hepatică evidențiază schimbări caracteristice anemiei secerate, cu necroză marcată a zonei 2 și colestază. Diagnosticul diferențial între criza de celule seceră și hepatita virală este dificil. În general, în cazul hepatitei virale, durerea este mai puțin intensă, icterul este mai pronunțat și activitatea transaminazelor crește mult timp. Biopsia hepatică și studiul markerilor virusului hepatitei ajută la diferențierea. Transfuzia transfuzională poate aduce o ușurare [13].
Schimbările transfuzionale sunt, de asemenea, eficiente pentru colestaza intrahepatică prelungită cauzată de anemia celulelor seceră 110].
Colecistita acută și coledocholitiaza pot simula o criză hepatică sau hepatită virală. Colangiografia endoscopică sau percutană este un studiu important care vizează eliminarea obstrucției tractului biliar. Colecistectomia este adesea însoțită de complicații și, prin urmare, este indicată numai cu mari dificultăți de diagnostic diferențial cu crize abdominale sau cu simptome evidente de colelitiază. Frecvența complicațiilor postoperatorii târzii poate fi redusă prin transfuzii de schimb preoperator [2 [.
Modificările frecvente includ ulcere pe membrele inferioare. Maxilarul superior este hipertrofizat, ușor protuberant. Degetele seamănă cu bastoane. Radiografiile arată semne de deformare osoasă, incluzând rărirea și îngustarea stratului cortical al oaselor lungi și aparența "părului" craniului.
În talasemie, crizele hemolitice cu febră și modificările reactive în măduva osoasă sunt similare cu cele observate în anemia cu celule secerătoare. În ficat sideroza și, uneori, fibroza se dezvăluie. Progresia hemosiderozei poate duce la dezvoltarea hemocromatoză reală, care necesită tratament constant cu deferroxamină (vezi capitolul 21). Cantitatea de fier colorat în hepatocite poate fi mai mare la pacienții cu splină la distanță, despre care se știe că depozitează fier.
Post-transfuzia hepatitei B și C poate duce la o boală cronică de ficat.
Este, de asemenea, posibil dezvoltarea colestazei intrahepatice, mecanismul căruia este neclar. Cursul bolii poate fi complicat prin formarea de calculi biliari.
În trecutul recent, insuficiența cardiacă a fost cea mai frecventă cauză de deces pentru pacienții cu talasemie homozigotă, totuși, cu o creștere a calității tratamentului, în special cu utilizarea chelatorilor de fier, evoluția clinică a bolii sa schimbat.
Tratamentul pentru talasemie poate include acid folic, transfuzii de sânge, utilizarea chelatoarelor de fier, medicamente antivirale, vaccinarea pneumococică și, în unele cazuri, splenectomie. Transplantul măduvei osoase este posibil, totuși, rata de supraviețuire după această procedură este mai mică la pacienții cu afecțiuni hepatice [9].
Hexoglobinuria nocturnă paroxistică
Hemoglobinuria nocturnă paroxistică este o boală rară care se manifestă prin hemoliză intravasculară complementară. Defectul se datorează mutației genei PIG-A pe cromozomul X [14], ceea ce duce la biosinteza insuficientă a ancorării glicozilfosfatidil inositolului. Aceasta duce la absența unor proteine pe suprafața globulelor roșii din sânge, care devin sensibile la liză la un pH scăzut al sângelui, observat în timpul somnului. Cu un episod de hemoliză din cauza hemoglobinurii, urina de dimineață poate fi maro sau roșiatic-maroniu.
La pacienții cu afecțiuni acute apar întuneric, cu o tentă roșiatică de icter și mărirea ficatului. Ca rezultat al hemolizei, activitatea AST poate fi crescută, iar studiul seric prezintă deficit de fier (ca urmare a pierderii hemoglobinei în urină). Examinarea histologică a ficatului relevă necrozarea centrozonei minore și sideroza.
Boala poate fi complicată de tromboza venelor hepatice. Modificările canalelor biliare, similare cu cele observate în colangita scleroză primară, care pot fi cauzate de ischemie, sunt descrise [7].
Achizitie anemie hemolitica
Hemoliza cu anemie hemolitică dobândită din cauza cauzelor non-eritrocite. Se observă o ușoară sferocitoză și o ușoară încălcare a stabilității osmotice a eritrocitelor.
În ser, nivelul bilirubinei neconjugate este crescut, dar în cazuri severe crește nivelul bilirubinei conjugate și se observă apariția acesteia în urină. Acest lucru se poate datora supraîncărcării bilirubinei în cazul afectării hepatice. Pielea este moderat galbenă. Transfuzia de sânge crește icterul datorită supraviețuirii reduse a celulelor roșii din sânge donator.
Hemoliza poate fi idiopatică. Creșterea hemolizei este apoi rezultatul autoimunizării. Testul Coombs este pozitiv.
Hemoliza dobândită poate complica cursul altor boli, în special în ceea ce privește sistemul reticuloendotelial. Acestea includ boala Hodgkin, leucemia, reticulosarcomul, carcinomatoza și uremia. În icterul hepatocelular, anemia este, de asemenea, parțial determinată de hemoliză. Testul Coombs este de obicei negativ.
Anemia hemolitică autoimună este o complicație rară a hepatitei cronice autoimune și a cirozei biliari primare.
Boala Wilson poate manifesta mai întâi crize hemolitice (vezi Capitolul 22).
Boala hemolitică a nou-născutului este descrisă în capitolul 24.
Transfuzia de sânge incompatibilă
Transfuzia de sânge incompatibil este însoțită de frisoane, febră, durere la nivelul spatelui și spatelui inferior, cu dezvoltarea ulterioară a icterului. În urină se detectează urobilinogenul. Testele hepatice funcționale nu sunt modificate. În cazuri severe, hemoglobina liberă este detectată în sânge și urină. Dificultăți de diagnostic apar atunci când apare icter după transfuzia de sânge pe fundalul unei boli, care în sine poate fi complicată de insuficiența hepatocelulară sau de obstrucția tractului biliar.