Porfiria este o boală vampiră. Cauze, simptome și tratamentul bolii

Porfiriile sunt un grup de boli determinate genetic, caracterizate printr-o creștere a nivelului porfirinelor, reacții de creștere a fotosensibilității și / sau a deteriorării sistemului nervos.

Porfirine (greacă, porfirie - roșu închis, purpuriu) - compuși care formează tifon (porțiune non-proteică a hemoglobinei). Heme sinteza constă din 8 etape, în care participă enzimele relevante. Excesul sau deficiența duce la porfirie. În forma sa pură, porfirinele sunt substanțe cristaline cu o culoare roșiatică. În organism, aceste substanțe conțin oxigen, sunt implicate în oxidarea biologică. Porfirinele exogene provin din exterior cu alimente proteice, produse endogene în organism. În măduva osoasă, aceștia sunt implicați în sinteza hemei, în ficat - componentele bilei. Excretați în urină și fecale.

Pentru prima dată, existența porfirinelor și încălcarea schimbului lor a fost dovedită de H. Gunther în 1901.

De ce porfirismul este asociat cu vampirii

Simptomele acestei boli sunt cunoscute de foarte mult timp. Porfiria este o boală care demonstrează științific existența vampirilor. Habitatul lor, stilul de viață tipic și aspectul arată că vampirii sunt oameni care au suferit de porfirie. La pacienții cu această boală, există o fotosensibilitate crescută și apariția unor arsuri grave imediat după expunerea la soare. Aceștia sunt forțați să conducă seara și viața de noapte.

Deteriorarea cartilajului duce la deformarea urechilor și a nasului. Degetele sunt indoite datorita schimbarilor ireversibile ale articulatiilor. Dinții și conjunctiva pacienților cu porfirie au o nuanță roșiatică. Pielea din jurul gurii crește grosier, devine uscată. În același timp, ea se întinde și își deschide colții. Se formează un "zâmbet animal". Datorită naturii bolii și a constrângerilor impuse stilului de viață, astfel de oameni suferă adesea de tulburări psihice. Completarea imaginii clasice a unui vampir este că, în Evul Mediu, sânge proaspăt de animale cu sânge cald a fost consumat ca mâncare pentru ameliorarea simptomelor de porfirie.

În Evul Mediu, nivelul de migrație al populației a fost minim, au fost practicate căsătorii strâns legate, ceea ce a dus la un număr mare de mutații genetice. Prin urmare, legendele despre vampiri indică de obicei zone solitare, greu accesibile (de exemplu, Transilvania).

Cauzele bolii

Porfiria, în majoritatea cazurilor, este transmisă genetic. Tulburările în schimbul de pigmenți sunt moștenite într-o manieră autosomală dominantă. Mutația afectează genele responsabile de formarea enzimelor implicate în procesele biochimice de formare a porfirinelor.

Factorii asociați cu creșterea sintezei hemoglobinei și a leziunilor hepatice provoacă dezvoltarea bolii:

  • pierderi de sânge (în timpul operațiilor, leziuni, la femei - debutul menstruației, nașterea);
  • medicamente (barbiturice - fenobarbital, Corvalol, griseofulvin în tratamentul infecțiilor fungice, contraceptive orale);
  • boală hepatică severă (hepatită);
  • otrăvire cu substanțe toxice (săruri ale metalelor grele, benzină, alcool).

Imaginea clinică și principalele simptome ale porfiriei

Există mai multe clasificări ale bolii. Cea mai convenabilă este separarea locului de apariție - eritropoietică (în măduva osoasă) și porfirie hepatică.

Porfiriile eritropoietice se caracterizează printr-un curs lung. Aveți o serie de caracteristici distinctive:

  • începe în copilărie;
  • simptomele apar spontan, factorii externi nu au efect;
  • motivul este fermentopatia datorată mutației genetice;
  • violarea sintezei de porfirină este localizată în măduva osoasă;
  • în timpul analizei sângelui, nivelul porfirinelor este crescut.

Acest grup include porfiria eritropoietică congenitală (boala lui Gunther), copro-protoporfirita eritropoietică.

Boala lui Gunther

Se manifestă într-un copil în primul an de viață, mai puțin frecvent la copiii mai mari de trei ani. Boala este detectată în toate națiunile, la fel de des la bărbați și femei.

Cel mai evident simptom este colorarea urinei în roșu. Afecțiunile cutanate ale bolii apar în primăvară și vară. La lovit de soare pe bule de piele sunt formate. În cazul infecțiilor secundare, conținutul lor devine purulent, se formează ulcere.

Porfiria eritropoietică congenitală

Boală cronică lungă. Cartilajul afectat, adesea urechile și nasul, și-a marcat deformarea. În articulațiile degetelor apar schimbări ireversibile, sunt îndoite, unghiile cad deseori. Când porfirismul apare hipertrichoză (creștere excesivă a părului) pe față. Dinții au o nuanță roșiatică. Există o creștere a splinei.

În testele de sânge, există o scădere a numărului de trombocite, o modificare a formei, mărimii și culorii eritrocitelor (sferocitoză, anisocitoză). Nivelurile de uroporfirină sunt ridicate în urină.

Anterior, pacienții aveau un prognostic slab. Boala a fost fatală la vârsta de 30 de ani. Cauzele decesului au fost sepsis și anemie hemolitică. În prezent, aceste complicații sunt tratate cu antibiotice. Se vede că se îndepărtează splina. În cazuri foarte grave - transplantul de măduvă osoasă. Pacienții trăiesc până la vârsta matură, dar nu sunt complet vindecați.

Protoporfria eritropoietică

Boala este observată la locuitorii Eurasiei și a Caucazienilor din Africa.

În general bărbații sunt bolnavi. Boala are un curs de recidivă lungă.

Produsele metabolice intermediare - protoporfirinele - se acumulează nu numai în eritrocite, ci și în celulele hepatice, exercitând un efect toxic asupra acestora. Ca rezultat, nivelul porfirinelor din plasma sanguină crește. Acestea afectează celulele pielii, distrugerea cărora eliberează histamină și reacțiile alergice la lumina soarelui.

Simptomele protoporfiriei sunt similare cu alte fotodermatoză (urticarie solară, variolă Bazin).

O caracteristică a acestei porfiri este fotosensibilitatea excesivă. Puternicitatea, înroșirea pielii și blisterele apar chiar și atunci când sunt expuse spectrului infraroșu al luminii solare care trece prin geam. Pacienții au o îngroșare a pielii în jurul ochilor, gurii, nasului. Zgomotele de buze pot apărea.

Coproporfiria eritropoietică este rară. Simptomele sunt similare cu protoporfiria. Diferența constă în faptul că în eritrocite se mărește conținutul coproporfirinelor.

Terapia proto- și coproporfiria constă în luarea beta-carotenului în perioada de creștere a activității solare.

Tratamentul acestor boli este efectuat de către gastroenterologi și hepatologi.

Se recomandă numirea hepatoprotectorilor, plasmefereza, introducerea masei eritrocitelor.

Porfiriile hepatice

Acest grup include: acutizare intermitentă (intermitentă), porfirie tardivă și variată și coproporfirie ereditară.

Astfel de încălcări au următoarele caracteristici:

  • boala începe la vârsta adultă, mai puțin adolescentă;
  • prezența simptomelor dispeptice (dureri abdominale, vărsături, diaree);
  • caracterizată prin afectarea sistemului nervos central și a sistemului vegetativ;
  • în timpul exacerbării bolii, urina are o culoare roșie.

Porfiră acută intermitentă

Această boală este caracterizată printr-un curs acut, cu afectare severă a sistemului nervos.

În celulele nervoase, se acumulează precursori ai porfirinelor care interferează cu transmiterea impulsurilor nervoase. Deteriorarea ulterioară a membranei neuronilor conduce la demielinizarea parțială - afectarea specifică a fibrelor nervoase.

Pacientul se plânge de durere abdominală fără o localizare clară, creșterea tensiunii arteriale, tahicardie. Înfrângerea sistemului nervos periferic este exprimată în pareza membrelor, sensibilitate scăzută. Rar paralizie a diafragmei. În cazul implicării în procesul sistemului nervos central, se observă psihoză acută, stări delirante, halucinații și convulsii epileptice.

O caracteristică importantă pentru diagnosticarea porfiriei acute intermitente este detectarea nivelurilor ridicate de porfobiinogen în testele de urină.

Tratamentul simptomatic. În cazuri severe se utilizează plasmefereza.

După oprirea atacului, este recomandat un curs de terapie cu exerciții fizice și masaj.

Porfiria târzie a pielii

Bolnavii de peste 40 de ani. Boala se caracterizează prin traume și fotosensibilitate crescută a pielii. Exacerbările sunt observate în lunile de primăvară și de vară.

Simptomele sunt exprimate în apariția unor zone de hiperpigmentare și bule în zonele deschise ale pielii feței, gâtului, mâinilor. Hipertrichoză marcată. Pielea este foarte vulnerabilă. Afecțiunile cutanate sunt combinate cu hepatomegalie (ficat mărit).

Uroporfirina este crescută în urină. Coproporfirinele sunt prezente în mod constant în fecale.

Tratamentul se efectuează cu medicamente antimalarice. Delagil este capabil să lege porfirinele într-un complex solubil care este excretat în urină. În timpul exacerbării, tratamentul cu vitamine este prescris pentru corectarea tulburărilor metabolice. În cazuri severe, se adaugă glucocorticoizi.

Pentru prevenirea exacerbărilor se recomandă excluderea medicamentelor care provoacă porfirie, evitarea expunerii prelungite la soare și urmărirea unei diete.

Varioasă porfirie

Acest tip de boală este caracterizat printr-o combinație de semne de porfirie intermitentă și manifestări de fotosensibilitate. Cu porfirie variegată, se poate produce insuficiență renală.

În fecale au crescut în mod constant protoporfirinele.

Coproporfiria ereditară

Această formă este, de asemenea, similară în simptomatologie la intermitent acut, dar leziunile sistemului nervos sunt mai puțin pronunțate. Sunt observate dureri abdominale, pareze membrelor, tahicardie și, uneori, fotodermită. O creștere accentuată a coproporfirinei este detectată în urină și fecale, iar conținutul de uroporfirină este normal.

perspectivă

În condițiile moderne, porfiria este tratată cu succes, prognosticul pentru viață, de regulă, este favorabil. Interesant, mulți pacienți au forme latente ale bolii. Ele sunt detectate numai în timpul studiilor biochimice, în cazul detectării unei rude apropiate de orice tip de porfirie.

Pentru a preveni boala, trebuie să minimalizați influența factorilor provocatori, să evitați inocularea excesivă, tratarea promptă a ficatului și a bolilor gastro-intestinale.

Porfirie - boala vampirilor

Porfirie - boala vampirilor

„Vampirii? Da, este doar un basm, "spun mulți. Povestea, dar nu chiar. Se pare ca exista si oameni cu colti in viata. Doar ei nu erau vampiri.

Potrivit oamenilor de știință, așa-numitele "vampiri" sunt, de fapt, cei mai obișnuiți oameni. Potrivit medicilor, pur și simplu au suferit de o boală genetică foarte rară. Se numește porfiră, care se traduce din greacă ca "violet". A existat o versiune că boala se manifestă în căsătorii strâns legate.

Deci, ce este această "porfirie"?

Astăzi, oamenii de știință știu de ce, cu această boală, aspectul oamenilor se schimbă atât de mult încât seamănă cu un vampir. Problema este că, în cazul porfiriei, există o încălcare a sintezei celei mai importante substanțe - hemoglobina în eritrocite, în urma căreia se acumulează o cantitate destul de mare de porfirine în organism și, la rândul lor, conduc la cea mai puternică intoxicație a întregului organism. Medicul britanic Lee Illis în 1063 a reușit să descrie clinica bolii. Și, după cum sa dovedit, oamenii chiar devin vampiri.

Clinica de porfirie

Cu intoxicație severă, pielea din jurul gingiilor începe să se usuce. Se pare că eșuează, expunând astfel colții ei și făcându-și un zâmbet pe față. Depunând în cantități mari pe dinți, porfirina își schimbă culoarea în roșu-brun. Cu o lungă evoluție a bolii, dinții se pot rupe și cad, ceea ce necesită proteze în timp util (pentru mai multe informații, consultați http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Pielea pacienților începe să explodeze. Și atunci când substanțele agresive lovesc pielea subțire, apar ulcere uriașe și eroziune, rezultând cicatrici care se formează ulterior.

Modificați nasul și urechile. Degetele devin lungi și strâmbe. Părul devine foarte rar, plictisitor și începe treptat să scadă.

Chiar și o cantitate mică de radiații ultraviolete cauzează dureri de urât la pacienți. De aceea, în timpul zilei, sunt bolnavi de porfirie, se ascund, iar noaptea ies pe stradă.

Nu se știe din ce motiv, poate din chinul teribil, la pacienții cu confuzie. Ei devin destul de furioși și agresivi, pot chiar să-i sperie pe trecători.

Poate că cineva, întorcându-se acasă noaptea, a văzut această "creatură certă", înspăimântătoare. Și așa au apărut miturile vampirilor.

Cauzele porfiriei

Până acum, oamenii de știință nu pot ajunge la o singură soluție, de unde provine această boală teribilă. Mulți cred că pacientul are o genă defectă - o mutație. Alții cred că porfiria acută intermitentă poate fi rezultatul incestului. Și schimbările din partea pielii pot fi considerate ca manifestări ale unei alergii pe fundalul unui tip de eșec al corpului.

Oamenii de știință cred că agravarea porfiriei poate apărea în fundal:

  • stres;
  • diverse diete extreme;
  • consumul excesiv de droguri;
  • efectele diferitelor pesticide;
  • distrugerile hormonale din organism;
  • diverse boli infecțioase virale (de exemplu, hepatita virală C);
  • consumul excesiv de băuturi alcoolice.

Și cel mai misterios lucru despre această boală este că oamenii, de regulă, merg la spital cu plângeri de greață și dureri abdominale, adică boala principală este mascată ca o patologie chirurgicală. Datorită tratamentului prescris în mod necorespunzător, porfirismul dezvoltat acut se termină într-o stare letală. Numai diagnosticarea corectă și în timp util va salva viața "vampir".

Porfiria este un "vampirism" bazat pe știință,

Porfiria este un tip de boală hepatică genetică în care hemoglobina (celulele roșii din sânge) nu este sintetizată în mod corespunzător. Există opt etape enzimatice în biosinteza hemoglobinei, iar problema cu oricare dintre ele poate fi cauza porfirului.

Potrivit dr. David Dolphin, un cunoscut specialist în porfiră și alte afecțiuni hepatice, oamenii care se credeau că sunt vampiri sau vârcolaci ar fi putut suferi de aceste boli rare.

Dolphin afirmă că lumina soarelui chiar afectează pacientul. Deteriorarea pielii este atât de severă încât nasul sau degetele pot fi complet distruse. Buzele și gingiile pot scădea semnificativ, menținând în același timp dimensiunea normală a dinților - rezultatul este un fel de maxilar animal cu colți. În plus, pacienții cu porfirie au îmbunătățit creșterea părului. Dolphin scrie:

... încearcă să-și imagineze cum, în Evul Mediu, au perceput pe cineva care a ieșit afară doar noaptea, iar aspectul său îi amintea de un animal - părul crescut, dinții mari, o față desfigurată. Se presupune (și este mai mult decât probabil) că astfel de oameni ar putea fi considerați vârcolaci.

Dolphin sugerează că vampirii care sugerează sânge au fost, de asemenea, victime ale porfiriei și "au căutat să atenueze simptomele bolii lor teribile". Dacă beți multă sânge, hemoglobina altcuiva va duce la pierderea celulelor roșii din sânge datorită biosintezei afectate și va reduce simptomele bolii. Deși efectul hemoglobinei care intră în sânge prin pereții stomacului este extrem de mic.

Astăzi, pacienții cu porfirie sunt adesea tratați prin injectarea de hemoglobină. În Evul Mediu, injecțiile nu au fost posibile, astfel încât consumul de volume mari de sânge a fost singurul mod în care o persoană ar putea obține hemoglobină suplimentară. Pacienții cu porfirie doreau cu disperare să obțină sânge, datorită lipsei decesului de hemoglobină. Nu este surprinzător faptul că modificările patologice ale personalității și ale demenței sunt frecvente printre acești pacienți.

Deoarece aceasta este o boală ereditară, focurile locale de porfirie ar putea exista bine în Europa medievală. Ei au călătorit rar în acele zile, iar căsătoriile în cadrul familiei s-au întâmplat adesea, în special în zone îndepărtate. Acest lucru explică opinia populară despre adăpostul vampirilor - munții Transilvania izolați.

Sursa: Dr Stephen Juan, "Creierul ciudat"

Este porfiria o boală vampiră sau o tulburare genetică a sângelui?

Oamenii cu colți și gheare, evitând lumina soarelui, se pare că au existat. Numai ei nu erau infractori, ci, dimpotrivă, victimele unei boli teribile numite "porfirie"...

Interesant paloare, luciu misterios de ochi tristi, aspect misterios - acesta este eroul fermecat al saga vampirului Twilight, interpretat de Robert Pattinson, interpret care moare femeile tinere din intreaga lume. Deci, aici sunt, ce, sângeți! Și înainte ca spiridușii și spiritele păreau oamenilor mult mai puțin drăguți. Nu e de mirare că au fost distruse de secole în zadar. Mai mult decât atât, nu era vorba de mize aspen și gloanțe de argint, așa cum le prescriau legendele, ci de modul cel mai obișnuit: erau agățate sau arse la miză. Doar într-un singur secol, din 1520, numai în Franța, au fost executate mai mult de 30 de mii de oameni recunoscuți ca vârcolaci.

Despre sângele albastru și simplu

Oamenii de știință moderni cred că oamenii nevinovați au fost răniți în vânătoarea de ghouls, așa cum se întâmplă adesea. Deși motivul urmăritorilor era încă. Nu, cei care au fost acuzați de vampirism nu au băut sângele altor oameni și nu s-au întors noaptea cu fiare sălbatice, dar în același timp au arătat - interzis Dumnezeu și modul de viață a condus, să-l spună ușor, suspect. Dar mai intai lucrurile intai.

Aici nu sunt basme!

Mitul displacementului de vampiri pentru usturoi nu a apărut din întâmplare. Pacienții cu porfiră nu tolerează cu adevărat această legume picante, deoarece acidul sulfonic secretat de usturoi mărește daunele cauzate de boală în organism. Dar principala vină pentru sânge este călcarea. Pentru a-și umple propria lipsă de celule roșii din sânge datorită sângelui altcuiva este imposibilă. În plus, principala problemă a pacientului - nu o lipsă de globule roșii din sânge, și un exces de porfirine în organism.

Medicii cred că oamenii acuzați în mod incorect de vampirism au suferit de o boală genetică rară de sânge, numită "porfirie" (din porfirul grecesc - purpuriu). Se crede că răspândirea acestei boli a contribuit la căsătoriile dintre rude apropiate. Porfiria a fost cea mai frecventă în micile sate din Transilvania (locul de naștere al contelui Dracula) acum 1000 de ani. Dar există zvonuri că boala nu a depășit numele de familie regale. De exemplu, istoricul Andrew Wilson, în cartea sa "Victorians", menționează porfiria ereditară care fuge în familia regală britanică și susține că această boală a fost lipsită de mintea bunicului Reginei Victoria, regele George al III-lea. Totuși, odată cu aderarea lui Victoria la tron, familia încoronată a scăpat de acest blestem. Wilson consideră că acest lucru nu a fost cazul fără adulter, ceea ce a dus la nașterea viitoarei regine a Angliei.

Deci, ce fel de boală este asta? Astăzi, oamenii de știință știu exact ceea ce face ca oamenii să semene cu vampirii. În porfirie, reproducerea hemei, partea nonproteină a hemoglobinei, este perturbată, ceea ce conduce, la rândul său, la acumularea excesivă de substanțe toxice în organism, porfirine și precursorii lor, care sunt capabili să lege metalele din organism, în principal fierul și magneziul. Un exces de porfirine are un efect toxic asupra întregului corp.

Vampirus

Despre relația dintre aceste două fenomene: boala și credințele antice despre oameni - cei care au suferit de sânge au spus mai întâi Dr. Lee Illis din Marea Britanie. În 1963, a prezentat Societății Regale Medicale monografia "Despre porfiria și etiologia vârcolavelor". Lucrarea omului de știință conține o analiză comparativă detaliată a dovezilor istorice care au supraviețuit, care descriu vampirii și simptomele porfiriei. Sa dovedit că imaginea clinică a unei boli rare copiază cu exactitate portretul celui mai colorat ghoul.

Când forma porfirului funcționează, pielea din jurul buzelor și gingiilor pacienților se usucă, ceea ce face ca incisivii să se deschidă până la gingii, dând impresia unui rânjet. În plus, porfirina specială este depozitată pe dinți, care culorizează zâmbetul persoanei (sau, mai degrabă, zâmbetul) într-o culoare maro-roșcat. Pielea de pe fața și corpul unor astfel de oameni devine mai subțire și de la expunerea la razele soarelui, devenind acoperite cu cicatrici și ulcere. Boala afectează, de asemenea, cartilajul, precum și organele din care sunt compuse (în primul rând, este nasul și urechile). Degetele devin strâmbe. Lumina soarelui îi oferă celor săraci chinul cel mai dureros, deoarece sub influența hemoglobinei ultraviolete începe să se degradeze. Prin urmare, în timpul zilei, oamenii care suferă de porfirie încearcă să nu apară pe stradă și arată doar activitate la amurg, mai aproape de noapte. Fie din torturile experimentate, fie din retragerea forțată, fie din unele procese interne care se produc în organism, acești oameni suferă și de tulburări neuropsihiatrice și de comportamente inadecvate, inclusiv agresive.

Îți poți imagina groaza celor care, odată seara sau noaptea, în lumina lunii, s-au întâlnit pe calea îngustă a unuia dintre acești oameni "frumosi". Nu numai că veți crede în vampiri și vârcolaci, dar în orice!

Și a crezut că alergiile

Desigur, simptomele înfricoșătoare sunt caracteristice doar pentru etapele târzii ale bolii, și chiar și atunci nu pentru toate tipurile. Cu toate acestea, această boală, deși nu într-o formă atât de pronunțată, există până în prezent. Cele mai frecvente dintre toate celelalte forme, dintre care există foarte multe, sunt porfiria acută intermitentă (AKI).

Se crede că această patologie genetică rară afectează o persoană din 200 de mii (în funcție de alte date, din 100 de mii). În plus, factorul de ereditate este cel mai important, pentru că dacă unul dintre părinți este bolnav, atunci în 25% din cazuri, gena defectă va merge la copilul său. Există motive să credem că porfiria poate fi rezultatul incestului. Dar, pe lângă genetică, rolul circumstanțelor însoțitoare și al stilului de viață este, de asemenea, important. Faptul este că aproape 85% din purtătorii unei gene anormale trăiesc fără să știe despre boala pe care o au. O manifestare a fotodermatozelor pe piele este considerată o alergie simplă. Dar este necesar să se întâmple un fel de eșec în organism, deoarece poate apărea o exacerbare.

Cel mai adesea provoacă un focar al bolii:

● medicamente (inclusiv fenobarbital, tetracicline, medicamente care conțin bismut, contraceptive orale etc.);

● contactul cu pesticidele (de exemplu cu îngrășăminte agricole) sau cu lucrări în industrii periculoase, inclusiv chimice;

● modificarea profilului hormonal la femeile asociate cu apariția menstruației sau a sarcinii;

● bolile infecțioase (în special hepatita virală C;

● consumul de alcool (80% din toți pacienții cu porfirie nu sunt indiferenți față de alcool).

Persoanele care suferă de porfirie merg de obicei la spitale cu plângeri de durere acută paroxistică abdominală care nu are o localizare clară, precum și greață, vărsături și constipație. Toate aceste semne indică o patologie chirurgicală, astfel încât diagnosticarea și tratamentul pot merge în direcția greșită. Cu un diagnostic incorect și, prin urmare, un tratament, porfirismul acut la 60% se termină în tragedie. Diagnosticarea în timp util și terapia adecvată salvează aproape toți pacienții, revenind la o viață întreagă.

Pregătit de: Sergey Koval

Distribuiți antrenamentele și vedeți antrenamentele altor membri ai clubului:

Vampirii energiei: cum să recunoască și să protejeze?

Oamenii trăiesc în lumea energiei, iar omul însuși este o componentă deplină a acestei lumi. Unii oameni au destule forțe proprii și o energie vitală, în timp ce alții își refacă resursele în detrimentul altora.

Vampirismul energetic este distructiv, perturbă echilibrul energetic în organism, ducând la sănătate și bunăstare proaste. Ce să faci și cum să fii, dacă următorul vampir de energie?

Ce este?

Legătura energetică în care o persoană este un vampir și care se hrănește cu forța vieții unei alte persoane care acționează ca donator se numește vampirism energetic. Acest fenomen a fost cunoscut de mult timp și este destul de comun în lumea modernă.


Vampirismul inconștient este cel mai frecvent, cazurile de vampirism conștient sunt rare.

Mecanismul transferului de energie este simplu și se bazează pe legile fizicii. Dacă luați două vase, în unul dintre care există puțină lichid, iar în cealaltă o mulțime și le puneți împreună, nivelul lichidelor va deveni același în ambele vase. Deci, cu oamenii - o persoană plină de vitalitate și energie atunci când vine în contact cu un vampir îi dă o parte din resursele sale, alimentându-și energia. Principalul lucru pentru un vampir - este acela de a încălca protecția aurii energetice și de a intra în contact cu machiajul.

video:

cauzele

Distrugerea propriului plic de energie duce la căutarea surselor de energie pentru restaurarea sa. Acest lucru poate apărea după stres prelungit sau depresie prelungită, din cauza unei boli grave sau după aceasta, de la o muncă dificilă și responsabilă și așa mai departe. Foamea energiei face ca o persoană să intre involuntar în căutare de modalități de a umple energia și vitalitatea. În unele cazuri, tendința la vampirism se poate datora unor factori ereditare.

Mai devreme sau mai târziu, vampirii devin instabili din punct de vedere emoțional și oameni slabi psihologici care se obișnuiesc să-și rezolve problemele prin rude, rude, cunoștințe.

Cum să recunoști "vampirul"?

Vampirii energetici în societate, la locul de muncă și în familie sunt diferiți, iar comportamentul lor este diferit pentru a-și stinge setea de energie.

  1. Unele scandaluri și conflicte incitesc, atrăgând atenția și găsindu-se în centrul evenimentelor, alții - provoacă în orice fel milă și îndurare, prin care acestea stabilesc un canal puternic de comunicare energetică.
  2. Există aceia care evocă în mod constant sentimente de vinovăție și stăpânire, manipulând abil și controlând oamenii.

Semnele externe ale vampirului energetic:

  • sprâncenele - groase și topite;
  • ochii - adesea întunecați, absorbiți;
  • aspect - greu și trist;
  • buzele - colțurile buzelor sunt întotdeauna coborâte, exprimând nemulțumirea;
  • linii luminoase, chiar și la tineri;
  • pielea este palidă, se pare că este translucidă;
  • cifra este o clădire subțire și scurtă în statură.

Recunoașterea "vampirului" în mediul înconjurător îi va ajuta pe ochi, de obicei plictisitor și trist, după ce energic ei devin expresivi și spumanți.

Semne de comportament:

  • expresie facială - întotdeauna ceva nemulțumit și trist;
  • caracter - anxios, nervos și scandalos;
  • emoțiile sunt mai des negative decât pozitive;
  • mișcările lent și reticente;
  • în comunicare sunt enervante și neobosite;
  • vorbesc foarte mult despre problemele lor, încercând să trezească compasiune și simpatie, să-l scufundăm complet pe interlocutor în ele;
  • de obicei, au o reputație negativă.

Comportamentul unui vampir este adesea îndreptat spre crearea unei situații de conflict, provocând iritare, furie, agresiune și emoții negative. Acesta este modul în care un vampir îi face pe cei care îl înconjură fără apărare și îi dezvăluie sursele energiei prin care se hrănește și trăiește.

Cum să vă protejați

Vampirismul veneric este similar cu dependența - de la alcool, droguri, jocuri și așa mai departe. Îndepărtarea lui este extrem de dificilă.

Experții compara starea vampirismului cu alcoolismul, fumatul, jocurile de noroc sau dependența de droguri, adică cu boala. După ce a abandonat hrana energetică, "vampirul" simte aceleași emoții și are experiențe similare ca atunci când scapă de un obicei dăunător - ruperea, pofta, dorința, durerea.

În familie

Înclinația spre vampirismul energetic poate fi calculată din mediul acasă al suspectului:

  • Astfel de oameni cresc slab plante de interior, și deseori descompune aparatele;
  • Pisicile nu se înțeleg bine cu vampirii, în vecinătatea în care se comportă agresiv și îngrijorat, adesea fugind de acasă;
  • Vampirul este caracterizat de gelozie, și de peste și complet neîntemeiat. Atunci când un soț sau un soț este un vampir energic, atunci certurile și certurile într-o casă sunt un lucru obișnuit. După un spectacol zgomotos, soțul sau soția vampirilor arată mulțumit și mulțumit. A merge împreună cu o astfel de persoană este extrem de dificilă și dificilă.

După ce vorbește cu un vampir, o persoană se simte pustie interioară și confuzie, capul îi poate suferi și se poate obosi.

Tragedie - dacă mama este un vampir energic sau o altă persoană apropiată și dragă, chiar și un copil.

Singura modalitate de a vă salva energia vitală este să învățați să construiți mental o barieră care să protejeze împotriva scurgerilor de energie. În cazul în care comunicarea începe să provoace disconfort, trebuie să ne imaginăm că un clopot de sticlă mare de culoare violet cădea de sus.

Principiul sticlei este: I - vezi, tu - nu. Dacă, în același timp, devine mai ușor și un sentiment de detașare de ceea ce se întâmplă, atunci totul se face corect, lucrările de protecție.

La locul de muncă

  • Șefii de vampir sunt creaturi agresive și nemilos. Tactica guvernării lor este după cum urmează: sunt înconjurați de donatori ascultători care nu sunt în stare să le reziste. Din acest mediu, vampirul primește în mod regulat energie și rămâne în formă bună.
  • Un coleg vampir mereu caută ajutor, se pare că este o persoană proastă și îngustă. Problemele lungi și plictisitoare provoacă infracțiuni, oboseală și iritare. În procesul de comunicare, vampirul energiei suge din energia și puterea interlocutorului. Dacă există senzația că energia se scurge, apa va ajuta întotdeauna. Un duș de dimineață va distribui în mod uniform energia în întreg corpul și un duș cald de seară va spăla gândurile negative și stresul acumulat în timpul zilei.
  • Vampirii, cunoștințele le place să împrumute bani, dar nu se grăbesc să-i dea drumul. Apelurile forțate și memento-urile, ca o nuanță de experiențe negative, hrănesc și încântau acești oameni. Contactul apropiat este important pentru un vampir - atingere, privire directă în ochi, opresiune. Deci, aceste subiecte mai eficient și ușor de a ajunge la energia de outsideri și oameni apropiați. Cel mai delicat loc din punct de vedere energetic al corpului este coloana vertebrală, ar trebui protejată împotriva paraziților energetici și nu ar trebui să permită o interacțiune strânsă din spate.

Conflictele sunt ceea ce vampirul caută întotdeauna și peste tot, în care se simte confortabil. Clarificarea relațiilor la locul de muncă, certuri între colegi, ciocniri în transport, scandaluri pe stradă - toate acestea sunt situații care dau un vampir plăcere și putere.

Acasă animale de companie ajuta-l să folosească energia altcuiva, mai des de câini care arată agresiune față de trecători, dând naștere la un conflict.

Ar trebui să vă înconjurați mereu și peste tot cu oameni pozitivi și amabili, să nu vă fie frică să împărțiți energia, deoarece locul ei va fi luat de fluxul de energie regenerabilă reînnoită. Natura însăși ajută o persoană în momente dificile și responsabile ale vieții, când forțele suplimentare sunt extrem de necesare. Vampirismul energetic nu atinge niciodată și nu va fi absolut teribil.

Vampirismul ca o boală

Unii oameni de știință moderni cred că povestile despre vampiri ar fi putut fi supuse influenței unei boli rare numite "porfirie". Această boală strică sângele, perturbând reproducerea hemei. Se credea că porfiria a fost cea mai frecvent întâlnită în micile sate din Transilvania (acum 1000 de ani), în cazul în care probabil a avut loc o creștere mai apropiată, precum și în Europa, îndeosebi în Europa de Est, din același motiv. Ei spun că dacă nu ar fi fost pentru această "boală vampiră", nu ar fi existat mituri despre Dracula, nici despre alte personaje care să sufere de sânge, de lumină și de furt. Practic, pentru toate simptomele, un pacient care suferă de o formă neglijată de porfirie este un vampir tipic și numai a doua jumătate a secolului XX a fost capabilă să-și găsească cauza și să descrie evoluția bolii, care a fost precedată de o luptă nemiloasă, veche de secole, împotriva spiridușilor: de la 1520 la 1630 Numai Franța a executat mai mult de 30.000 de persoane recunoscute ca vârcolaci. Se pare că creștinismul mai larg și mai profund sa răspândit, cu cât cei mai bolnavi au fost tratați fără milă.

Se crede că această formă rară de patologie genetică afectează o persoană din 200 de mii (în conformitate cu alte date, din 100 de mii), în plus, dacă este stabilită într-unul dintre părinți, atunci în 25% din cazuri, copilul se îmbolnăvește de asemenea. Se crede, de asemenea, că boala se datorează incestului. În medicină, sunt descrise aproximativ 80 de cazuri de porfiră congenitală acută, când boala a fost incurabilă. Porfiria eritropoietică (boala lui Gunther) se caracterizează prin faptul că organismul nu poate produce principala componentă a corpurilor roșii sanguine, care, la rândul său, afectează deficiența oxigenului și a fierului din sânge. Metabolismul pigmentării este perturbat în sânge și țesuturi, iar sub influența radiațiilor ultraviolete solare sau a razelor ultraviolete, începe distrugerea hemoglobinei. În plus, în procesul bolii, tendoanele sunt deformate, ceea ce, în manifestări extreme, duce la răsucirea degetelor.

Porfirie - "boala vampirilor" Atunci când porfiria, porțiunea nonproteină a hemoglobinei - heme - se transformă într-o substanță toxică care mănâncă țesutul subcutanat. Pielea începe să obțină o nuanță maro, devine mai subțire și se izbucnește din expunerea la lumina soarelui, prin urmare, în timp, pacienții se acoperă cu cicatrici și ulcere. Ulcerele și inflamațiile dăunează cartilajului - nasul și urechile, deformându-le. Cuplat cu răni acoperite de secole și degete răsucite, distruge incredibil o persoană. Lumina soarelui este contraindicată la pacienții care le provoacă suferință insuportabilă. Pielea din jurul buzelor și gingiilor se usucă și se strânge, ceea ce are ca rezultat incisivii care se întind spre gingii, creând un efect de zâmbet. Un alt simptom este depunerea porfirinei pe dinți, care poate deveni roșu sau roșiatic-maroniu. În plus, pacienții au piele foarte palidă, în timpul zilei se simt slabi și letargici, ceea ce dă drumul la un stil de viață mai mobil pe timp de noapte. Este necesar să se repete faptul că toate aceste simptome sunt caracteristice doar pentru etapele ulterioare ale bolii, în plus, există multe alte forme, mai puțin terifiante. După cum sa menționat mai sus, boala a fost aproape incurabilă până în a doua jumătate a secolului al XX-lea. Există dovezi că, în Evul Mediu, pacienții au fost tratați cu sânge proaspăt pentru a completa deficitul de celule roșii, ceea ce, desigur, este incredibil, deoarece este inutil să se folosească sânge "oral" în astfel de cazuri. Suferindu-se de porfirie nu ar putea manca usturoi, deoarece acidul sulfonic secretat de usturoi sporește daunele cauzate de boală. Porfiria de boală poate fi cauzată de mijloace artificiale, prin utilizarea anumitor substanțe chimice și otrăvuri.

Unele forme de porfirie sunt asociate cu simptome neurologice care pot provoca tulburări psihice. Cu toate acestea, presupunerea că persoanele care suferă de porfirie dorește pentru heme din sânge uman sau că consumul de sânge poate reduce simptomele porfiriei se bazează pe o neînțelegere gravă a bolii.

Este porfiria o boală vampiră sau o tulburare genetică a sângelui?

Oamenii cu colți și gheare, evitând lumina soarelui, se pare că au existat. Numai ei erau deloc.

Interesant paloare, luciu misterios de ochi tristi, aspect misterios - acesta este eroul fermecat al saga vampirului Twilight, interpretat de Robert Pattinson, interpret care moare femeile tinere din intreaga lume. Deci, aici sunt, ce, sângeți! Și înainte ca spiridușii și spiritele păreau oamenilor mult mai puțin drăguți. Nu e de mirare că au fost distruse de secole în zadar. Mai mult decât atât, nu era vorba de mize aspen și gloanțe de argint, așa cum le prescriau legendele, ci de modul cel mai obișnuit: erau agățate sau arse la miză. Doar într-un singur secol, din 1520, numai în Franța, au fost executate mai mult de 30 de mii de oameni recunoscuți ca vârcolaci.

Despre sângele albastru și simplu

Oamenii de știință moderni cred că oamenii nevinovați au fost răniți în vânătoarea de ghouls, așa cum se întâmplă adesea. Deși motivul urmăritorilor era încă. Nu, cei care au fost acuzați de vampirism nu au băut sângele altor oameni și nu s-au întors noaptea cu fiare sălbatice, dar în același timp au arătat - interzis Dumnezeu și modul de viață a condus, să-l spună ușor, suspect. Dar mai intai lucrurile intai.

Medicii cred că oamenii acuzați în mod incorect de vampirism au suferit de o boală genetică rară de sânge, numită "porfirie" (din porfirul grecesc - purpuriu). Se crede că răspândirea acestei boli a contribuit la căsătoriile dintre rude apropiate. Porfiria a fost cea mai frecventă în micile sate din Transilvania (locul de naștere al contelui Dracula) acum 1000 de ani. Dar există zvonuri că boala nu a depășit numele de familie regale. De exemplu, istoricul Andrew Wilson, în cartea sa "Victorians", menționează porfiria ereditară care fuge în familia regală britanică și susține că această boală a fost lipsită de mintea bunicului Reginei Victoria, regele George al III-lea. Totuși, odată cu aderarea lui Victoria la tron, familia încoronată a scăpat de acest blestem. Wilson consideră că acest lucru nu a fost cazul fără adulter, ceea ce a dus la nașterea viitoarei regine a Angliei.

Deci, ce fel de boală este asta? Astăzi, oamenii de știință știu exact ceea ce face ca oamenii să semene cu vampirii. În porfirie, reproducerea hemei, partea nonproteină a hemoglobinei, este perturbată, ceea ce conduce, la rândul său, la acumularea excesivă de substanțe toxice în organism, porfirine și precursorii lor, care sunt capabili să lege metalele din organism, în principal fierul și magneziul. Un exces de porfirine are un efect toxic asupra întregului corp.

Vampirus

Despre relația dintre aceste două fenomene: boala și credințele antice despre oameni - cei care au suferit de sânge au spus mai întâi Dr. Lee Illis din Marea Britanie. În 1963, a prezentat Societății Regale Medicale monografia "Despre porfiria și etiologia vârcolavelor". Lucrarea omului de știință conține o analiză comparativă detaliată a dovezilor istorice care au supraviețuit, care descriu vampirii și simptomele porfiriei. Sa dovedit că imaginea clinică a unei boli rare copiază cu exactitate portretul celui mai colorat ghoul.

Când forma porfirului funcționează, pielea din jurul buzelor și gingiilor pacienților se usucă, ceea ce face ca incisivii să se deschidă până la gingii, dând impresia unui rânjet. În plus, porfirina specială este depozitată pe dinți, care culorizează zâmbetul persoanei (sau, mai degrabă, zâmbetul) într-o culoare maro-roșcat. Pielea de pe fața și corpul unor astfel de oameni devine mai subțire și de la expunerea la razele soarelui, devenind acoperite cu cicatrici și ulcere. Boala afectează, de asemenea, cartilajul, precum și organele din care sunt compuse (în primul rând, este nasul și urechile). Degetele devin strâmbe. Lumina soarelui îi oferă celor săraci chinul cel mai dureros, deoarece sub influența hemoglobinei ultraviolete începe să se degradeze. Prin urmare, în timpul zilei, oamenii care suferă de porfirie încearcă să nu apară pe stradă și arată doar activitate la amurg, mai aproape de noapte. Fie din torturile experimentate, fie din retragerea forțată, fie din unele procese interne care se produc în organism, acești oameni suferă și de tulburări neuropsihiatrice și de comportamente inadecvate, inclusiv agresive.

Îți poți imagina groaza celor care, odată seara sau noaptea, în lumina lunii, s-au întâlnit pe calea îngustă a unuia dintre acești oameni "frumosi". Nu numai că veți crede în vampiri și vârcolaci, dar în orice!

Și a crezut că alergiile

Desigur, simptomele înfricoșătoare sunt caracteristice doar pentru etapele târzii ale bolii, și chiar și atunci nu pentru toate tipurile. Cu toate acestea, această boală, deși nu într-o formă atât de pronunțată, există până în prezent. Cele mai frecvente dintre toate celelalte forme, dintre care există foarte multe, sunt porfiria acută intermitentă (AKI).

Se crede că această patologie genetică rară afectează o persoană din 200 de mii (în funcție de alte date, din 100 de mii). În plus, factorul de ereditate este cel mai important, pentru că dacă unul dintre părinți este bolnav, atunci în 25% din cazuri, gena defectă va merge la copilul său. Există motive să credem că porfiria poate fi rezultatul incestului. Dar, pe lângă genetică, rolul circumstanțelor însoțitoare și al stilului de viață este, de asemenea, important. Faptul este că aproape 85% din purtătorii unei gene anormale trăiesc fără să știe despre boala pe care o au. O manifestare a fotodermatozelor pe piele este considerată o alergie simplă. Dar este necesar să se întâmple un fel de eșec în organism, deoarece poate apărea o exacerbare.

Cel mai adesea provoacă un focar al bolii:

● medicamente (inclusiv fenobarbital, tetracicline, medicamente care conțin bismut, contraceptive orale etc.);

● contactul cu pesticidele (de exemplu cu îngrășăminte agricole) sau cu lucrări în industrii periculoase, inclusiv chimice;

● modificarea profilului hormonal la femeile asociate cu apariția menstruației sau a sarcinii;

● bolile infecțioase (în special hepatita virală C;

● consumul de alcool (80% din toți pacienții cu porfirie nu sunt indiferenți față de alcool).

Persoanele care suferă de porfirie merg de obicei la spitale cu plângeri de durere acută paroxistică abdominală care nu are o localizare clară, precum și greață, vărsături și constipație. Toate aceste semne indică o patologie chirurgicală, astfel încât diagnosticarea și tratamentul pot merge în direcția greșită. Cu un diagnostic incorect și, prin urmare, un tratament, porfirismul acut la 60% se termină în tragedie. Diagnosticarea în timp util și terapia adecvată salvează aproape toți pacienții, revenind la o viață întreagă.

Oamenii luptă împotriva vampirilor

La cuvântul "vampir", mulți dintre noi reprezintă oameni palizi și subțiri, care se tem de soare și au colți lungi, pe care îi sapă în arterele carotide ale victimelor și le beau cu sânge. Dar ați știut că imaginea vampirilor nu a fost inventată în întregime din cap și parțial bazată pe o boală ca porfiria? Vom înțelege mai detaliat această boală. (ATENȚIE ÎN POȘTĂ, PREZINTĂ IMAGINEA UNUI PACIENT CARE ESTE DUMNEAVOASTRĂ DUMNEAVOASTRĂ) NU CITIȚI DACĂ SUNTEȚI SISTEM NERVOS SUNETEȚI)

Porfiriile sunt un grup de boli asociate tulburărilor metabolice ale precursorilor hema porfirinei. Heme conține compoziția unui compus atât de important ca hemoglobina, precum și o serie de alte substanțe importante pentru corpul uman. Bolile au mecanisme și patogeneză similare. Porfiriile sunt de obicei boli ereditare. Este moștenit într-o manieră autosomală dominantă. Cauza bolii este adesea mutația genei responsabile pentru activitatea de biosinteză a componentei hemoglobinei - hemă, dar există, de asemenea, boli dobândite în timpul vieții.

Tipuri de porfirie în funcție de enzima afectată

.Când boala este încălcată un număr de etape de sinteză a hemiei, ceea ce duce la acumularea excesivă de uroporfirină patologică. În același timp, heme-ul poate continua să fie sintetizat în cantități normale, ceea ce poate echilibra dezvoltarea anemiei. Ca urmare, o cantitate în exces de metabolism heme se acumulează în sânge, care nu poate fi complet eliminată din organism și, prin urmare, se acumulează în celule. Celulele sistemului nervos și ale pielii sunt deosebit de sensibile la porfirine. Ceea ce oferă două manifestări importante ale bolii este fotodermatoza și demielinizarea. Demilinizarea oferă nu numai încălcări ale sistemului nervos central, ci și crampe abdominale, constipație, greață, vărsături etc. Acumularea de porfirine în piele își mărește sensibilitatea la spectrul ultraviolet, rezultând reacții chimice ușoare care conduc la distrugerea lizozomilor și eliberarea ulterioară a hidrolazelor acide care determină leziuni cutanate. Aceasta se datorează faptului că, sub influența luminii și oxigenului, porfirinele produc o formă de oxigen încărcată, neconstantă, care poate deteriora pielea, care este similară reacției vampirilor de la mitologie la lumină.

Fotodermoza porfirie

Porfirismul se manifestă clinic prin apariția pigmentării, blistere în zonele deschise ale corpului, urina devine roșie din cauza prezenței uroporfirinelor, creșteri ale tensiunii arteriale, hemoragii, anemie, dureri abdominale și psihoze în cazuri severe pot să apară orbire și comă.

Modificarea urinei porfiriei pacientului după 3 zile de expunere la radiația solară.

Adesea, manifestările clinice apar cu atacuri (atacuri) care apar după expunerea la orice factor de inducție, care poate fi servit de anumite substanțe medicinale (barbiturice, sulfonamide, analgin). Datorită deteriorării sistemului nervos, atrofia musculară se dezvoltă în leziunile neuronilor motori corespunzători. Sângerarea membranelor mucoase se dezvoltă, de asemenea, datorită sângerărilor și modificărilor distrofice ale membranei mucoase a gingiilor, rădăcinile dinților fiind expuse, ceea ce face dinții să se extindă.

Porfiria de departe (boala lui Günther)

Particularitatea manifestărilor clinice ale bolii o face foarte asemănătoare cu descrierea vampirilor medievali, așa că unii experți sugerează că în acele zile, sub masca vampirilor, bolnavii cu această boală gravă au fost persecutați și executați.

Porfirie - boala vampirilor

Porfirie - boala vampirilor

„Vampirii? Da, este doar un basm, "spun mulți. Povestea, dar nu chiar. Se pare ca exista si oameni cu colti in viata. Doar ei nu erau vampiri.

Potrivit oamenilor de știință, așa-numitele "vampiri" sunt, de fapt, cei mai obișnuiți oameni. Potrivit medicilor, pur și simplu au suferit de o boală genetică foarte rară. Se numește porfiră, care se traduce din greacă ca "violet". A existat o versiune că boala se manifestă în căsătorii strâns legate.

Deci, ce este această "porfirie"?

Astăzi, oamenii de știință știu de ce, cu această boală, aspectul oamenilor se schimbă atât de mult încât seamănă cu un vampir. Problema este că, în cazul porfiriei, există o încălcare a sintezei celei mai importante substanțe - hemoglobina în eritrocite, în urma căreia se acumulează o cantitate destul de mare de porfirine în organism și, la rândul lor, conduc la cea mai puternică intoxicație a întregului organism. Medicul britanic Lee Illis în 1063 a reușit să descrie clinica bolii. Și, după cum sa dovedit, oamenii chiar devin vampiri.

Clinica de porfirie

Cu intoxicație severă, pielea din jurul gingiilor începe să se usuce. Se pare că eșuează, expunând astfel colții ei și făcându-și un zâmbet pe față. Depunând în cantități mari pe dinți, porfirina își schimbă culoarea în roșu-brun. Cu o lungă evoluție a bolii, dinții se pot rupe și cad, ceea ce necesită proteze în timp util (pentru mai multe informații, consultați http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Pielea pacienților începe să explodeze. Și atunci când substanțele agresive lovesc pielea subțire, apar ulcere uriașe și eroziune, rezultând cicatrici care se formează ulterior.

Modificați nasul și urechile. Degetele devin lungi și strâmbe. Părul devine foarte rar, plictisitor și începe treptat să scadă.

Chiar și o cantitate mică de radiații ultraviolete cauzează dureri de urât la pacienți. De aceea, în timpul zilei, sunt bolnavi de porfirie, se ascund, iar noaptea ies pe stradă.

Nu se știe din ce motiv, poate din chinul teribil, la pacienții cu confuzie. Ei devin destul de furioși și agresivi, pot chiar să-i sperie pe trecători.

Poate că cineva, întorcându-se acasă noaptea, a văzut această "creatură certă", înspăimântătoare. Și așa au apărut miturile vampirilor.

Cauzele porfiriei

Până acum, oamenii de știință nu pot ajunge la o singură soluție, de unde provine această boală teribilă. Mulți cred că pacientul are o genă defectă - o mutație. Alții cred că porfiria acută intermitentă poate fi rezultatul incestului. Și schimbările din partea pielii pot fi considerate ca manifestări ale unei alergii pe fundalul unui tip de eșec al corpului.

Oamenii de știință cred că agravarea porfiriei poate apărea în fundal:

  • stres;
  • diverse diete extreme;
  • consumul excesiv de droguri;
  • efectele diferitelor pesticide;
  • distrugerile hormonale din organism;
  • diverse boli infecțioase virale (de exemplu, hepatita virală C);
  • consumul excesiv de băuturi alcoolice.

Și cel mai misterios lucru despre această boală este că oamenii, de regulă, merg la spital cu plângeri de greață și dureri abdominale, adică boala principală este mascată ca o patologie chirurgicală. Datorită tratamentului prescris în mod necorespunzător, porfirismul dezvoltat acut se termină într-o stare letală. Numai diagnosticarea corectă și în timp util va salva viața "vampir".

Porfiria este o boală vampiră. Cauze, simptome și tratamentul bolii

Porfiriile sunt un grup de boli determinate genetic, caracterizate printr-o creștere a nivelului porfirinelor, reacții de creștere a fotosensibilității și / sau a deteriorării sistemului nervos.

Porfirine (greacă, porfirie - roșu închis, purpuriu) - compuși care formează tifon (porțiune non-proteică a hemoglobinei). Heme sinteza constă din 8 etape, în care participă enzimele relevante. Excesul sau deficiența duce la porfirie. În forma sa pură, porfirinele sunt substanțe cristaline cu o culoare roșiatică. În organism, aceste substanțe conțin oxigen, sunt implicate în oxidarea biologică. Porfirinele exogene provin din exterior cu alimente proteice, produse endogene în organism. În măduva osoasă, aceștia sunt implicați în sinteza hemei, în ficat - componentele bilei. Excretați în urină și fecale.

Pentru prima dată, existența porfirinelor și încălcarea schimbului lor a fost dovedită de H. Gunther în 1901.

De ce porfirismul este asociat cu vampirii

Simptomele acestei boli sunt cunoscute de foarte mult timp. Porfiria este o boală care demonstrează științific existența vampirilor. Habitatul lor, stilul de viață tipic și aspectul arată că vampirii sunt oameni care au suferit de porfirie. La pacienții cu această boală, există o fotosensibilitate crescută și apariția unor arsuri grave imediat după expunerea la soare. Aceștia sunt forțați să conducă seara și viața de noapte.

Deteriorarea cartilajului duce la deformarea urechilor și a nasului. Degetele sunt indoite datorita schimbarilor ireversibile ale articulatiilor. Dinții și conjunctiva pacienților cu porfirie au o nuanță roșiatică. Pielea din jurul gurii crește grosier, devine uscată. În același timp, ea se întinde și își deschide colții. Se formează un "zâmbet animal". Datorită naturii bolii și a constrângerilor impuse stilului de viață, astfel de oameni suferă adesea de tulburări psihice. Completarea imaginii clasice a unui vampir este că, în Evul Mediu, sânge proaspăt de animale cu sânge cald a fost consumat ca mâncare pentru ameliorarea simptomelor de porfirie.

În Evul Mediu, nivelul de migrație al populației a fost minim, au fost practicate căsătorii strâns legate, ceea ce a dus la un număr mare de mutații genetice. Prin urmare, legendele despre vampiri indică de obicei zone solitare, greu accesibile (de exemplu, Transilvania).

Cauzele bolii

Porfiria, în majoritatea cazurilor, este transmisă genetic. Tulburările în schimbul de pigmenți sunt moștenite într-o manieră autosomală dominantă. Mutația afectează genele responsabile de formarea enzimelor implicate în procesele biochimice de formare a porfirinelor.

Factorii asociați cu creșterea sintezei hemoglobinei și a leziunilor hepatice provoacă dezvoltarea bolii:

  • pierderi de sânge (în timpul operațiilor, leziuni, la femei - debutul menstruației, nașterea);
  • medicamente (barbiturice - fenobarbital, Corvalol, griseofulvin în tratamentul infecțiilor fungice, contraceptive orale);
  • boală hepatică severă (hepatită);
  • otrăvire cu substanțe toxice (săruri ale metalelor grele, benzină, alcool).

Imaginea clinică și principalele simptome ale porfiriei

Există mai multe clasificări ale bolii. Cea mai convenabilă este separarea locului de apariție - eritropoietică (în măduva osoasă) și porfirie hepatică.

Porfiriile eritropoietice se caracterizează printr-un curs lung. Aveți o serie de caracteristici distinctive:

  • începe în copilărie;
  • simptomele apar spontan, factorii externi nu au efect;
  • motivul este fermentopatia datorată mutației genetice;
  • violarea sintezei de porfirină este localizată în măduva osoasă;
  • în timpul analizei sângelui, nivelul porfirinelor este crescut.

Acest grup include porfiria eritropoietică congenitală (boala lui Gunther), copro-protoporfirita eritropoietică.

Boala lui Gunther

Se manifestă într-un copil în primul an de viață, mai puțin frecvent la copiii mai mari de trei ani. Boala este detectată în toate națiunile, la fel de des la bărbați și femei.

Cel mai evident simptom este colorarea urinei în roșu. Afecțiunile cutanate ale bolii apar în primăvară și vară. La lovit de soare pe bule de piele sunt formate. În cazul infecțiilor secundare, conținutul lor devine purulent, se formează ulcere.

Porfiria eritropoietică congenitală

Boală cronică lungă. Cartilajul afectat, adesea urechile și nasul, și-a marcat deformarea. În articulațiile degetelor apar schimbări ireversibile, sunt îndoite, unghiile cad deseori. Când porfirismul apare hipertrichoză (creștere excesivă a părului) pe față. Dinții au o nuanță roșiatică. Există o creștere a splinei.

În testele de sânge, există o scădere a numărului de trombocite, o modificare a formei, mărimii și culorii eritrocitelor (sferocitoză, anisocitoză). Nivelurile de uroporfirină sunt ridicate în urină.

Anterior, pacienții aveau un prognostic slab. Boala a fost fatală la vârsta de 30 de ani. Cauzele decesului au fost sepsis și anemie hemolitică. În prezent, aceste complicații sunt tratate cu antibiotice. Se vede că se îndepărtează splina. În cazuri foarte grave - transplantul de măduvă osoasă. Pacienții trăiesc până la vârsta matură, dar nu sunt complet vindecați.

Protoporfria eritropoietică

Boala este observată la locuitorii Eurasiei și a Caucazienilor din Africa.

În general bărbații sunt bolnavi. Boala are un curs de recidivă lungă.

Produsele metabolice intermediare - protoporfirinele - se acumulează nu numai în eritrocite, ci și în celulele hepatice, exercitând un efect toxic asupra acestora. Ca rezultat, nivelul porfirinelor din plasma sanguină crește. Acestea afectează celulele pielii, distrugerea cărora eliberează histamină și reacțiile alergice la lumina soarelui.

Simptomele protoporfiriei sunt similare cu alte fotodermatoză (urticarie solară, variolă Bazin).

O caracteristică a acestei porfiri este fotosensibilitatea excesivă. Puternicitatea, înroșirea pielii și blisterele apar chiar și atunci când sunt expuse spectrului infraroșu al luminii solare care trece prin geam. Pacienții au o îngroșare a pielii în jurul ochilor, gurii, nasului. Zgomotele de buze pot apărea.

Coproporfiria eritropoietică este rară. Simptomele sunt similare cu protoporfiria. Diferența constă în faptul că în eritrocite se mărește conținutul coproporfirinelor.

Terapia proto- și coproporfiria constă în luarea beta-carotenului în perioada de creștere a activității solare.

Tratamentul acestor boli este efectuat de către gastroenterologi și hepatologi.

Se recomandă numirea hepatoprotectorilor, plasmefereza, introducerea masei eritrocitelor.

Porfiriile hepatice

Acest grup include: acutizare intermitentă (intermitentă), porfirie tardivă și variată și coproporfirie ereditară.

Astfel de încălcări au următoarele caracteristici:

  • boala începe la vârsta adultă, mai puțin adolescentă;
  • prezența simptomelor dispeptice (dureri abdominale, vărsături, diaree);
  • caracterizată prin afectarea sistemului nervos central și a sistemului vegetativ;
  • în timpul exacerbării bolii, urina are o culoare roșie.

Porfiră acută intermitentă

Această boală este caracterizată printr-un curs acut, cu afectare severă a sistemului nervos.

În celulele nervoase, se acumulează precursori ai porfirinelor care interferează cu transmiterea impulsurilor nervoase. Deteriorarea ulterioară a membranei neuronilor conduce la demielinizarea parțială - afectarea specifică a fibrelor nervoase.

Pacientul se plânge de durere abdominală fără o localizare clară, creșterea tensiunii arteriale, tahicardie. Înfrângerea sistemului nervos periferic este exprimată în pareza membrelor, sensibilitate scăzută. Rar paralizie a diafragmei. În cazul implicării în procesul sistemului nervos central, se observă psihoză acută, stări delirante, halucinații și convulsii epileptice.

O caracteristică importantă pentru diagnosticarea porfiriei acute intermitente este detectarea nivelurilor ridicate de porfobiinogen în testele de urină.

Tratamentul simptomatic. În cazuri severe se utilizează plasmefereza.

După oprirea atacului, este recomandat un curs de terapie cu exerciții fizice și masaj.

Porfiria târzie a pielii

Bolnavii de peste 40 de ani. Boala se caracterizează prin traume și fotosensibilitate crescută a pielii. Exacerbările sunt observate în lunile de primăvară și de vară.

Simptomele sunt exprimate în apariția unor zone de hiperpigmentare și bule în zonele deschise ale pielii feței, gâtului, mâinilor. Hipertrichoză marcată. Pielea este foarte vulnerabilă. Afecțiunile cutanate sunt combinate cu hepatomegalie (ficat mărit).

Uroporfirina este crescută în urină. Coproporfirinele sunt prezente în mod constant în fecale.

Tratamentul se efectuează cu medicamente antimalarice. Delagil este capabil să lege porfirinele într-un complex solubil care este excretat în urină. În timpul exacerbării, tratamentul cu vitamine este prescris pentru corectarea tulburărilor metabolice. În cazuri severe, se adaugă glucocorticoizi.

Pentru prevenirea exacerbărilor se recomandă excluderea medicamentelor care provoacă porfirie, evitarea expunerii prelungite la soare și urmărirea unei diete.

Varioasă porfirie

Acest tip de boală este caracterizat printr-o combinație de semne de porfirie intermitentă și manifestări de fotosensibilitate. Cu porfirie variegată, se poate produce insuficiență renală.

În fecale au crescut în mod constant protoporfirinele.

Coproporfiria ereditară

Această formă este, de asemenea, similară în simptomatologie la intermitent acut, dar leziunile sistemului nervos sunt mai puțin pronunțate. Sunt observate dureri abdominale, pareze membrelor, tahicardie și, uneori, fotodermită. O creștere accentuată a coproporfirinei este detectată în urină și fecale, iar conținutul de uroporfirină este normal.

perspectivă

În condițiile moderne, porfiria este tratată cu succes, prognosticul pentru viață, de regulă, este favorabil. Interesant, mulți pacienți au forme latente ale bolii. Ele sunt detectate numai în timpul studiilor biochimice, în cazul detectării unei rude apropiate de orice tip de porfirie.

Pentru a preveni boala, trebuie să minimalizați influența factorilor provocatori, să evitați inocularea excesivă, tratarea promptă a ficatului și a bolilor gastro-intestinale.