Tulburări ale metabolismului porfirinei și bilirubinei (E80)

Inclus: defecte de catalază și peroxidază

Porfiria eritropoietică congenitală

porfirie:

  • NOS
  • acut intermitent (hepatic)

Dacă este necesar, identificați cauza folosind un cod suplimentar de cauze externe (clasa XX).

În Rusia, Clasificarea Internațională a Bolilor al 10-lea revizuire (ICD-10), adoptat ca document de reglementare unic pentru a ține cont de incidența, cauzele, populația apelează la instituțiile medicale ale tuturor agențiilor, cauza morții.

ICD-10 a fost introdusă în practica asistenței medicale pe întreg teritoriul Federației Ruse în 1999 prin ordin al Ministerului Sănătății al Rusiei din 27 mai 1997. №170

Eliberarea unei noi revizuiri (ICD-11) este planificată de OMS în 2022.

Hiperbilirubinemia neonatală fiziologică - descriere, cauze, simptome (semne), diagnostic, tratament.

Scurtă descriere

Hiperbilirubinemia fiziologică a nou-născuților - hiperbilirubinemie fiziologică tranzitorie moderată (datorată bilirubinei fără legătură), observată în perioada neonatală. Frecvența. Hiperbilirubinemia poate fi detectată la fiecare nou-născut, în 50-70% din cazuri, icterul se manifestă (mai des la copiii prematur și imaturi).

motive

Etiologia este imaturitatea fiziologică a sistemelor enzimatice ale ficatului (reducerea activității glucuronil transferazei), care împiedică metabolizarea și eliberarea bilirubinei directe din sânge.

Simptome (semne)

Imaginea clinică • Lichiditatea pielii și a membranelor mucoase după 24 de ore de viață, crește până la 3-4 zile, apoi dispare (în vârstă de 7-10 zile, vârstele pline de vârstă, cele prematură pot rămâne până la 14-15 zile de viață); Icterul devine clinic distins atunci când concentrația serică a bilirubinei depășește 85 μmol / l; concentrația maximă de bilirubină indirectă în acest caz nu este mai mare de 205 μmol / l în a treia zi de viață, restabilirea conținutului normal apare până la sfârșitul primei săptămâni de viață. Copiii prematuri au o concentrație mai mare de bilirubină.

diagnosticare

Metode de cercetare • KLA pentru a studia frotiu sânge periferic, numărarea reticulocitelor și stabilirea indicatorilor eritrotsitometricheskih • Identificarea sângelui mamei și a copilului • probe Coombs (directe și indirecte) • Determinarea concentrației bilirubinei directe și indirecte.

Diagnostice diferențiale • Efecte eritroblazice fetale • Cefalohematom • Alăptare cu malabsorbție nou-născuți.

tratament

• Managementul clinic al nou-născuților trebuie să bea glucoza - sare p - ramie cu concentrații scăzute de sodiu pe parcursul perioadei de icter • Când conținutul bilirubinemiei indirecte mai mult de 120 micromol / l aplica fototerapia administrat fenobarbital, carbol și colab.

Sinonime • Icter neonatal • Conjugarea inadecvată a bilirubinei • Icterul simplu al nou-născuților • Icterul fiziologic al nou-născuților.

ICD-10 • P59 Icter neonatal din cauza altor cauze și nespecificate.

Notă • Hiperbilirubinemia la nou-născuți este o afecțiune care este însoțită de o creștere a conținutului de bilirubină (atât bilirubina directă, bilirubinglucuronidă], cât și bilirubina indirectă [indirectă] în sânge. Există două tipuri de hiperbilirubinemie: liber (neconjugat) și legat (conjugat). Acesta din urmă este întotdeauna o afecțiune patologică. Ambele tipuri de hiperbilirubinemie pot duce la icter.

Hiperbilirubinemia la copii codifică conform MKB 10

Hiperbilirubinemia biliară: diagnostic și tratament

Definiția benign hyperbilirubinemia

hiperbilirubinemie benign este boala independent include steatoza pigment, simplu familie Holem, icter juvenil intermitent, familia icter non-hemolitic, disfuncție hepatică constituțional, icter distensie funcțională și hiperbilirubinemie. Boala se manifestă prin icter intermitent sau cronic, cu funcții hepatice anormale evidente și cu structura sa fără tulburări semnificative. Nu există simptome evidente de colestază și hemoliză.

cauzele

Hiperbilirubinemia benignă la adulți în majoritatea cazurilor - acestea sunt boli de natură familială, care sunt transmise într-un mod dominant. Acest lucru este confirmat de practica medicală.

Cauza bolii este un eșec în schimbul de bilirubină. În ser, această substanță crește sau există o încălcare a capturii sau o transferă în celulele hepatice din plasmă.

O condiție similară este posibilă și în cazurile în care există o încălcare a proceselor de legare a bilirubinei și a acidului glucuronic, care poate fi explicată printr-o deficiență permanentă sau temporară a unei enzime, cum ar fi glucuroniltrapsferaza.

Provocarea factorilor

Manifestarea clasică a bolii este îngălbenirea sclerei, în unele cazuri, nu întotdeauna, poate apărea colorarea icterică a pielii. Manifestările hiperbilirubinemiei sunt adesea intermitente, în cazuri rare, ele sunt permanente, fără a trece.

Creșterea icterului poate fi cauzată de următorii factori:

  • pronunțată epuizare fizică sau nervoasă;
  • exacerbarea infecțiilor, deteriorarea tractului biliar;
  • imunitatea la medicament;
  • afecțiuni catarre;
  • diverse intervenții chirurgicale;
  • consumul de alcool.

Simptomele bolii

În afară de faptul că sclera și pielea sunt vopsite în galben, pacienții simt greutate în hipocondrul drept. Există cazuri când există simptome dispeptice - greață, vărsături, scaun deranjat, lipsă de pofta de mâncare, formare de gaz crescută în intestin.

Manifestările hiperbilirubinemiei pot duce la apariția tulburărilor astenovegetative care se manifestă prin depresie, slăbiciune și oboseală rapidă.

Sindromul hiperbilirubinemiei benigne

Hiperbilirubinemia benignă în practica medicală include șapte sindroame congenitale:

Toate aceste sindroame apar în legătură cu o încălcare a schimbului de bilirubină, dacă nivelul de bilirubină neconjugat în sânge este crescut, care se acumulează în țesuturi. Conjugarea bilirubinei joacă un rol enorm în organism, bilirubina extrem de toxică este transformată într-o substanță toxică scăzută, în diglucoronidă - un compus solubil (bilirubina conjugată). Forma liberă de bilirubină pătrunde cu ușurință în țesuturile elastice, este reținută în membranele mucoase, pe piele, pe pereții vaselor de sânge, provocând astfel stării de galbenitate.

Sindromul Criggler-Nayar

Patogenia bolii se datorează absenței totale a unei astfel de enzime ca UDPHT (enzima urndin-5-difosfat glucuronil transferază). În cazul tipului 1 al acestui sindrom, UDHHT este complet absent, bilirubina liberă crește brusc, indicatorii ating 200 μmol / l și chiar mai mult. După naștere, în prima zi, permeabilitatea barierului hemato-encefalic este ridicată. În creier (materia cenușie) există o acumulare rapidă a pigmentului, apărând icterul nuclear galben. Testarea cu kordiaminom în diagnosticul hiperbilirubinemiei benigne, cu fenobarbital - negativ.

Sindromul Dabin-Johnson

Caracteristică caracteristică morfologică - ficat de ciocolată, în cazul în care acumularea de pigment granular grosier este mare. Manifestări ale sindromului: stomac constant, prurit recurent, durere pe partea dreaptă a hipocondrului, simptome astenice, dispepsie, lărgirea splinei și a ficatului. Boala poate începe la orice vârstă. Există riscul utilizării pe termen lung a contraceptivelor hormonale, precum și în timpul sarcinii.

Bilirubina totală nu depășește 100 μmol / l, bilirubina liberă și legată are raportul 50/50.

Tratamentul acestui sindrom nu a fost dezvoltat. Sindromul nu afectează speranța de viață, dar calitatea existenței cu această patologie se deteriorează.

Hiperbilirubinemie benignă - sindromul Gilbert

Bilirubina este unul dintre pigmenții biliari importanți, un produs intermediar al defalcării hemoglobinei, care este implicată în transportul oxigenului.

Sindromul Gilbert include hiperbilirubinemie benignă fermentopatică (hepatoză pigmentată). Apar, de regulă, datorită fracției indirecte (neconjugate) a pigmenților biliari. Aceasta se datorează defectelor genetice ale ficatului. Cursul este benign - schimbări bruște în ficat, nu apare hemoliză pronunțată.

Simptomele sindromului Gilbert

Sindromul Gilbert nu are simptome pronunțate, are loc cu manifestări minime. Unii medici nu consideră sindromul o boală, ci o referă la caracteristicile fiziologice ale organismului.

Singura manifestare în majoritatea cazurilor sunt indicatorii moderați ai icterului cu colorarea membranelor mucoase, a pielii, a sclerei oculare. Alte simptome sunt fie ușoare, fie deloc.

Posibile simptome neurologice minime:

Chiar și simptome mai rare în sindromul Gilbert sunt tulburările digestive (dispepsia):

Hiperbilirubinemie biliară: tratament

Terapia cu vitamine, folosirea agenților coleretici este utilă în aceste cazuri. Nu aveți nevoie de cei bolnavi și de tratamentele spa speciale.

Hiperbilirubinemia benigna a lui Gilbert, de asemenea, nu necesită tratament special. Pacienții trebuie să urmeze câteva recomandări pentru a nu provoca exacerbări ale bolii.

Dacă apar simptome de icter, medicul poate prescrie o serie de medicamente.

Odată cu implementarea acestor recomandări, pacienții au un nivel normal de bilirubină, simptomele bolii apar mult mai puțin frecvent.

Ce este icterul de conjugare: codurile ICD 10 și hipotiroidismul

Bilirubina indirecta sau libera este considerata cea mai toxica, deoarece poate provoca perturbarea celulelor. O creștere a fracției indirecte a bilirubinei (hiperbilirubinemiei) poate provoca icter conjugativ, care va fi discutat în articolul de astăzi.

Conjugarea icterului # 8212; ce este?

Icterul de conjugare este un tip de icter care apare din cauza producerii incorecte a bilirubinei indirecte. Adesea acest fenomen poate fi observat la copii în perioada neonatală, dar nu depășește adulții.

Comparația cu alte tipuri de icter poate citi despre ele în materiale separate:

Ce cauzează icterul de conjugare?

Apariția icterului este asociată cu o eșec în combinația bilirubinei indirecte cu acidul glucoronic, datorită căruia nu se produce trecerea la fracțiunea directă. Motivul poate fi:

Soiuri de icter conjugat

Icterul de conjugare poate fi de mai multe tipuri:

Icter fiziologic la nou-născuți

Icterul conjugat al nou-născuților se observă la fiecare al doilea copil, chiar destul de sănătos. Primele simptome încep să apară aproximativ 2 zile după naștere și dispar în a treia săptămână de viață.

Icterul fiziologic la sugari prematuri

Icterul la copiii prematuri este mai grav decât în ​​cele pe termen lung. Colorarea pielii are loc de obicei la 5-6 zile și durează o lună.

Efectul icteric ereditar

Există trei tipuri de icter ereditar:

Icterul la sugari Hrănirea alăptării

Icterul medical

Unele medicamente pot provoca o creștere a bilirubinei. Astfel de medicamente includ sulfonamidele, levometsitina, vitamina K. Odată cu eliminarea medicamentelor care provoacă icter, toate manifestările sale dispar.

Icter patologic

Diagnostic și tratament

Icterul necesită o diagnosticare și o diferențiere în timp util. Dacă icterul fiziologic este caracterizat doar de o schimbare a culorii pielii, atunci cu o persoană patologică, letargie, convulsii, greață cu vărsături și febră pot deranja.

Dacă se suspectează o formă patologică, medicul trebuie să prescrie o serie de teste de laborator (analiza urinei și a numărului de sânge, teste de sânge biochimice) și examinări instrumentale (ultrasunete). O creștere a nivelului de bilirubină este detectată în timpul examinării sângelui și a fecalelor.

  • fototerapia;
  • Terapia prin perfuzie
  • Receptarea barbituricelor și a agenților hormonali;
  • Transfuzia de sânge

Ce este icterul de conjugare: codurile ICD 10 și hipotiroidismul

Bilirubina indirecta sau libera este considerata cea mai toxica, deoarece poate provoca perturbarea celulelor. O creștere a fracției indirecte a bilirubinei (hiperbilirubinemiei) poate provoca icter conjugativ, care va fi discutat în articolul de astăzi.

Conjugarea icterului # 8212; ce este?

Icterul de conjugare este un tip de icter care apare din cauza producerii incorecte a bilirubinei indirecte. Adesea acest fenomen poate fi observat la copii în perioada neonatală, dar nu depășește adulții.

Comparația cu alte tipuri de icter poate citi despre ele în materiale separate:

Ce cauzează icterul de conjugare?

Apariția icterului este asociată cu o eșec în combinația bilirubinei indirecte cu acidul glucoronic, datorită căruia nu se produce trecerea la fracțiunea directă. Motivul poate fi:

Soiuri de icter conjugat

Icterul de conjugare poate fi de mai multe tipuri:

Icter fiziologic la nou-născuți

Icterul conjugat al nou-născuților se observă la fiecare al doilea copil, chiar destul de sănătos. Primele simptome încep să apară aproximativ 2 zile după naștere și dispar în a treia săptămână de viață.

Icterul fiziologic la sugari prematuri

Icterul la copiii prematuri este mai grav decât în ​​cele pe termen lung. Colorarea pielii are loc de obicei la 5-6 zile și durează o lună.

Efectul icteric ereditar

Există trei tipuri de icter ereditar:

Icterul la sugari Hrănirea alăptării

Icterul medical

Unele medicamente pot provoca o creștere a bilirubinei. Astfel de medicamente includ sulfonamidele, levometsitina, vitamina K. Odată cu eliminarea medicamentelor care provoacă icter, toate manifestările sale dispar.

Icter patologic

Diagnostic și tratament

Icterul necesită o diagnosticare și o diferențiere în timp util. Dacă icterul fiziologic este caracterizat doar de o schimbare a culorii pielii, atunci cu o persoană patologică, letargie, convulsii, greață cu vărsături și febră pot deranja.

Dacă se suspectează o formă patologică, medicul trebuie să prescrie o serie de teste de laborator (analiza urinei și a numărului de sânge, teste de sânge biochimice) și examinări instrumentale (ultrasunete). O creștere a nivelului de bilirubină este detectată în timpul examinării sângelui și a fecalelor.

  • fototerapia;
  • Terapia prin perfuzie
  • Receptarea barbituricelor și a agenților hormonali;
  • Transfuzia de sânge

Tratam ficatul

Tratament, simptome, medicamente

Codul hiperbilirubinemiei pentru MKB 10

Galbenirea membranelor mucoase, a sclerei oculare, precum și a pielii ar trebui să alerteze orice persoană. Toată lumea știe că aceste simptome indică un fel de perturbare a lucrării unui organ atât de important ca ficatul. Aceste boli trebuie controlate de un medic. El va face diagnosticul corect și va prescrie tratamentul necesar. Când crește nivelul bilirubinei, de regulă apare icter. Hiperbilirubinemia hibridă are, de asemenea, simptome similare. În articol vom examina în detaliu ce fel de boală este, care sunt cauzele și metodele sale de tratament.

Definiția benign hyperbilirubinemia

În esență, bilirubina este un pigment biliar, are o culoare caracteristică roșu-galben. Această substanță este produsă din globule roșii în hemoglobină, care se dezintegrează datorită schimbărilor involutive în celulele ficatului, splinei, țesuturilor conjunctive și măduvei osoase.

hiperbilirubinemie benign este boala independent include steatoza pigment, simplu familie Holem, icter juvenil intermitent, familia icter non-hemolitic, disfuncție hepatică constituțional, icter distensie funcțională și hiperbilirubinemie. Boala se manifestă prin icter intermitent sau cronic, cu funcții hepatice anormale evidente și cu structura sa fără tulburări semnificative. Nu există simptome evidente de colestază și hemoliză.

Hiperbilirubinemia hibridă (cod ICD 10: E 80 - tulburări comune ale metabolismului bilirubinei și porfinei) are, de asemenea, următoarele coduri E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. În consecință: sindroamele Gilbert, sindroamele Crigler, alte tulburări - sindroame Dubin-Johnson și sindroamele Rotor, metabolismul bilirubinei nespecificat.

cauzele

Hiperbilirubinemia benignă la adulți în majoritatea cazurilor - acestea sunt boli de natură familială, care sunt transmise într-un mod dominant. Acest lucru este confirmat de practica medicală.

Există hiperbilirubinemie posthepatită - apare ca urmare a hepatitei acute virale. De asemenea, cauza bolii poate fi transferată prin mononucleoză infecțioasă, după recuperare, pacienții pot prezenta simptome de hiperbilirubinemie.

Cauza bolii este un eșec în schimbul de bilirubină. În ser, această substanță crește sau există o încălcare a capturii sau o transferă în celulele hepatice din plasmă.

O condiție similară este posibilă și în cazurile în care există o încălcare a proceselor de legare a bilirubinei și a acidului glucuronic, care poate fi explicată printr-o deficiență permanentă sau temporară a unei enzime, cum ar fi glucuroniltrapsferaza.
Mecanismele enumerate de hiperbilirubinemie caracterizează sindroamele de tip Gilbert, Crigler-Nayyar și hiperbilirubinemia posthepatită. În sindroamele Rotor și Dabin-Johnson, bilirubina serică crește datorită unei încălcări a secreției de pigment în canaliculi biliari prin membranele hepatocite.

Provocarea factorilor

Hiperbilirubinemia hibridă, diagnosticul căreia confirmă faptul că este cel mai adesea detectată la adolescență, își poate manifesta simptomele pentru mulți ani și chiar o viață. La bărbați, această boală este detectată mult mai des decât la femei.

Manifestarea clasică a bolii este îngălbenirea sclerei, în unele cazuri, nu întotdeauna, poate apărea colorarea icterică a pielii. Manifestările hiperbilirubinemiei sunt adesea intermitente, în cazuri rare, ele sunt permanente, fără a trece.

Creșterea icterului poate fi cauzată de următorii factori:

  • pronunțată epuizare fizică sau nervoasă;
  • exacerbarea infecțiilor, deteriorarea tractului biliar;
  • imunitatea la medicament;
  • afecțiuni catarre;
  • diverse intervenții chirurgicale;
  • consumul de alcool.

Simptomele bolii

În afară de faptul că sclera și pielea sunt vopsite în galben, pacienții simt greutate în hipocondrul drept. Există cazuri când există simptome dispeptice - greață, vărsături, scaun deranjat, lipsă de pofta de mâncare, formare de gaz crescută în intestin.

Manifestările hiperbilirubinemiei pot duce la apariția tulburărilor astenovegetative care se manifestă prin depresie, slăbiciune și oboseală rapidă.
La examinare, medicul atrage atenția în primul rând asupra sclerei îngălbenite și a tentei galbene plictisitoare a pielii pacientului. În unele cazuri, pielea nu devine galbenă. Ficatul este palpat la marginile arcului costal, sau poate nu este simțit. Se produce o ușoară creștere a mărimii organului, ficatul devine moale, pacientul se simte dureros la palpare. Splina nu crește în mărime. Excepțiile sunt cazuri în care hiperbilirubinemia benignă apare ca urmare a hepatitei. Hiperbilirubinemia posthepatită poate apărea, de asemenea, după ce a suferit o boală infecțioasă - mononucleoză.

Sindromul hiperbilirubinemiei benigne

Hiperbilirubinemia benignă în practica medicală include șapte sindroame congenitale:

  • Sindroamele Crigler-Nayar de tip 1 și 2;
  • Sindroame Dabin-Johnson;
  • Sindroame Gilbert;
  • Sindroame rotor;
  • Boala Byler (rare);
  • Sindromul Lucy-Driscoll (rare);
  • Colestază familială benignă legată de vârstă - hiperbilirubinemie benignă (rară).

Toate aceste sindroame apar în legătură cu o încălcare a schimbului de bilirubină, dacă nivelul de bilirubină neconjugat în sânge este crescut, care se acumulează în țesuturi. Conjugarea bilirubinei joacă un rol enorm în organism, bilirubina extrem de toxică este transformată într-o substanță toxică scăzută, în diglucoronidă - un compus solubil (bilirubina conjugată). Forma liberă de bilirubină pătrunde cu ușurință în țesuturile elastice, este reținută în membranele mucoase, pe piele, pe pereții vaselor de sânge, provocând astfel stării de galbenitate.

Sindromul Criggler-Nayar

Pediatrii americani V. Nayyar și J. Crigler în 1952 au dezvăluit un nou sindrom și l-au descris în detaliu. El a fost numit un tip 1 de sindrom Criggler-Nayar. Această anomalie congenitală are un tip de moștenire autosomală recurentă. Dezvoltarea sindromului are loc imediat în primele ore după nașterea copilului. Simptome asemănătoare apar la fel de des atât la fete, cât și la băieți.

Patogenia bolii se datorează absenței totale a unei astfel de enzime ca UDPHT (enzima urndin-5-difosfat glucuronil transferază). În cazul tipului 1 al acestui sindrom, UDHHT este complet absent, bilirubina liberă crește brusc, indicatorii ating 200 μmol / l și chiar mai mult. După naștere, în prima zi, permeabilitatea barierului hemato-encefalic este ridicată. În creier (materia cenușie) există o acumulare rapidă a pigmentului, apărând icterul nuclear galben. Testarea cu kordiaminom în diagnosticul hiperbilirubinemiei benigne, cu fenobarbital - negativ.

Bilirubina encefalopatie conduce la dezvoltarea nistagmusului, hipertensiunii musculare, atetozei, opisthotonului, crizelor clonice și tonice. Prognosticul bolii este extrem de nefavorabil. În absența tratamentului intensiv, moartea este posibilă în prima zi. Ficatul la autopsie nu se schimbă.

Sindromul Dabin-Johnson

Sindromul hiperbilirubinemiei benigne Dabin-Johnson a fost descris pentru prima dată în 1954. În general, această boală este frecventă în locuitorii din Orientul Mijlociu. La bărbații cu vârsta sub 25 de ani, apare în 0,2-1% din cazuri. Moștenirea are loc într-o manieră autosomală dominantă. Acest sindrom are o patogeneză care este asociată cu afectarea funcțiilor de transport ale bilirubinei în hepatocite, precum și de la aceasta din cauza insolvenței sistemului de transport membrană celulară dependent de ATP. Ca urmare, fluxul de bilirubină în bilă este perturbat, apare refluxul bilirubinei în sânge din hepatocite. Acest lucru este confirmat de concentrația maximă în sânge a colorantului după două ore, când se efectuează teste utilizând bromosulfalein.

Caracteristică caracteristică morfologică - ficat de ciocolată, în cazul în care acumularea de pigment granular grosier este mare. Manifestări ale sindromului: stomac constant, prurit recurent, durere pe partea dreaptă a hipocondrului, simptome astenice, dispepsie, lărgirea splinei și a ficatului. Boala poate începe la orice vârstă. Există riscul utilizării pe termen lung a contraceptivelor hormonale, precum și în timpul sarcinii.

O boală este diagnosticată pe baza unei probe de bromsulfaleină, cu colecistografie cu o lumină lentă a unui agent de contrast, în absența contrastului în veziculul biliar. Cordiamin în diagnosticul hiperbilirubinemiei benigne în acest caz nu este utilizat.

Bilirubina totală nu depășește 100 μmol / l, bilirubina liberă și legată are raportul 50/50.

Tratamentul acestui sindrom nu a fost dezvoltat. Sindromul nu afectează speranța de viață, dar calitatea existenței cu această patologie se deteriorează.

Hiperbilirubinemie benignă - sindromul Gilbert

Această boală ereditară apare cel mai adesea, vom spune despre aceasta în detaliu. Boala este transmisă de la părinți la copii, asociată cu un defect al genei implicate în schimbul de bilirubină. Hiperbilirubinemia benignă (ICD-10-E80.4) nu este altul decât sindromul Gilbert.

Bilirubina este unul dintre pigmenții biliari importanți, un produs intermediar al defalcării hemoglobinei, care este implicată în transportul oxigenului.

Bilirubina crescută (80-100 μmol / l), o predominanță semnificativă a bilirubinei (indirecte) neasociate cu proteinele din sânge conduce la apariția periodică a icterului (mucoase, sclera, piele). În același timp, testele hepatice, alți indicatori rămân normali. La bărbați, sindromul Gilbert este de 2-3 ori mai frecvent decât la femei. Pentru prima dată poate apărea la vârsta de trei până la treisprezece ani. Adesea boala însoțește o persoană toată viața.
Sindromul Gilbert include hiperbilirubinemie benignă fermentopatică (hepatoză pigmentată). Apar, de regulă, datorită fracției indirecte (neconjugate) a pigmenților biliari. Aceasta se datorează defectelor genetice ale ficatului. Cursul este benign - schimbări bruște în ficat, nu apare hemoliză pronunțată.

Simptomele sindromului Gilbert

Sindromul Gilbert nu are simptome pronunțate, are loc cu manifestări minime. Unii medici nu consideră sindromul o boală, ci o referă la caracteristicile fiziologice ale organismului.

Singura manifestare în majoritatea cazurilor sunt indicatorii moderați ai icterului cu colorarea membranelor mucoase, a pielii, a sclerei oculare. Alte simptome sunt fie ușoare, fie deloc.
Posibile simptome neurologice minime:

  • slăbiciune;
  • amețeli;
  • oboseală crescută;
  • tulburări de somn;
  • insomnie.

Chiar și simptome mai rare în sindromul Gilbert sunt tulburările digestive (dispepsia):

  • lipsa sau scaderea apetitului;
  • ameliorarea după mâncare;
  • arsuri la stomac;
  • amar gust în gură; rareori vărsături, greață;
  • senzație de greutate, suprapopulare în stomac;
  • tulburări ale scaunului (constipație sau diaree);
  • dureri în hipocondrul drept al unui caracter plictisitor. Poate să apară când există erori în dietă, după abuzul de alimente picante și grase;
  • creșterea ficatului poate fi observată.

Hiperbilirubinemie biliară: tratament

Dacă nu există boli asociate ale tractului gastro-intestinal, în timpul remisiei, medicul prescrie o dietă cu numărul 15. În perioadele acute, dacă există boli concomitente ale vezicii biliare, se prescrie dieta nr. 5. Nu este necesară terapia hepatică specială pentru pacienți.

Terapia cu vitamine, folosirea agenților coleretici este utilă în aceste cazuri. Nu aveți nevoie de cei bolnavi și de tratamentele spa speciale.
Procedurile electrice sau termice din zona ficatului nu numai că vor beneficia, ci și vor avea un efect dăunător. Prognosticul bolii este destul de favorabil. Pacienții își păstrează performanța, dar este necesară o reducere a nervului, precum și o efort fizic.

Hiperbilirubinemia benigna a lui Gilbert, de asemenea, nu necesită tratament special. Pacienții trebuie să urmeze câteva recomandări pentru a nu provoca exacerbări ale bolii.

  • Permise de utilizare: ceai slab, compot, brânză de cotă cu conținut scăzut de grăsime, pâine de grâu, supă pe bulion de legume, carne de vită, cereale cu conținut scăzut de grăsimi, friabil, pui, fructe neacide.
  • Se interzice folosirea: untură, proaspătă, spanac, sorrel, carne grasă, muștar, pește gras, înghețată, piper, alcool, cafea neagră.
  • Respectarea regimului - a eliminat complet exercițiile grele. Utilizarea medicamentelor prescrise: anticonvulsivante, antibiotice, steroizi anabolizanți, dacă este necesar - analogi de hormoni sexuali, care sunt utilizați pentru tratamentul tulburărilor hormonale, precum și sportivi - pentru a îmbunătăți performanțele atletice.
  • Opriți complet fumatul, consumați alcool.

Dacă apar simptome de icter, medicul poate prescrie o serie de medicamente.

  • Un grup de barbiturice - medicamente antiepileptice, reduc în mod eficient nivelul de bilirubină.
  • Agenți choleretici.
  • Mijloace care afectează funcția vezicii biliare, precum și canalele sale. Preveniți dezvoltarea bolii de biliară, colecistită.
  • Hepatoprotectorii (agenți de protecție, protejează celulele hepatice de deteriorare).
  • Chelatori. Mijloace care măresc excreția bilirubinei din intestin.
  • Enzimele digestive sunt prescrise pentru tulburările dispeptice (vărsături, greață, formarea gazelor) - ajuta digestia.
  • Fototerapia - expunerea la lumina lămpilor albastre duce la distrugerea țesuturilor bilirubinei fixe. Pentru a preveni arsurile oculare, este necesară protecția acestora.

Odată cu implementarea acestor recomandări, pacienții au un nivel normal de bilirubină, simptomele bolii apar mult mai puțin frecvent.

hiperbilirubinemie

Descrierea bolii

Hiperbilirubinemia - un grup de boli și sindroame caracterizate prin colorarea icterică a pielii și membranelor mucoase, hiperbilirubinemia cu alți indicatori normali ai funcției hepatice și (în forme de bază) absența modificărilor morfologice în ficat, curs benign. Acestea includ hiperbilirubinemia post-hepatită și hiperbilirubinemia funcțională congenitală.

Cauzele hiperbilirubinemiei

Hyperbilirubinemia funcțională congenitală - grupuri de hiperbilirubinemie non-hemolitică transmisă genetic (determinată genetic). Bolile sunt cauzate de o încălcare a procesului de captare a bilirubinei libere de hepatocite din sânge, legând-o de acidul glucuronic cu formarea de bilirubină-glucuronid (bilirubina asociată) și excreția ulterioară a acesteia cu bila.

Simptomele hiperbilirubinemiei

În toate cazurile, hiperbilirubinemia și icterul sunt detectate din copilărie, în majoritatea cazurilor (cu excepția sindromului Kriegler-Nayar), ele sunt nesemnificative, pot avea un caracter intermitent (amplificat prin erori dietetice, consum de alcool, boli intercurente, epuizare fizică și alte cauze). Frecvent ușoare simptome dispeptice, astenie ușoară, slăbiciune, oboseală.

Pentru prognoză benignă și favorabilă; capacitatea de lucru, de regulă, salvată.

Diagnosticul hiperbilirubinemiei

Ficatul nu este, de obicei, extinse, teste de ficat moale, nedureroase, funcționale (cu excepția hiperbilirubinemiei). Hepatografia radioizotopică nu dezvăluie nicio modificare. Splina nu este mărită. Rezistența osmotică a eritrocitelor, durata lor de viață este normală. Punctul de biopsie în toate formele (cu excepția sindromului Dubin-Johnson) nu evidențiază modificări.

Tratamentul hiperbilirubinemiei

Pacienții aflați în tratament special, de regulă, nu au nevoie, numai în perioada de creștere a icterului să prescrie o dietă strictă numărul 5, terapia cu vitamine, colagog. Este interzis consumul de băuturi alcoolice, alimente picante și grase, suprasarcinile fizice nu sunt recomandate.

Hyperbilirubinemia: Simptome și tratament

Hyperbilirubinemia - principalele simptome:

  • Schimbările de dispoziție
  • mâncărime
  • slăbiciune
  • greață
  • Pierderea apetitului
  • leșin
  • vărsături
  • Gură gălăgioasă
  • somnolență
  • Durerea în hipocondrul drept
  • indispoziție
  • arsură
  • apatie
  • Pierdere în greutate
  • Urina întunecată
  • Refuzarea alimentelor
  • Îngrădirea pielii
  • Mucus galben
  • Galbenirea cochiliei ochilor
  • Exacerbarea bolilor cronice

Hiperbilirubinemia este o afecțiune patologică atunci când nivelul bilirubinei în sânge crește. Dezvoltarea bolii provoacă diverse boli ale organelor interne. Acestea sunt insuficiență hepatică și boală de biliară. Dacă procesul hiperbilirubinemiei se află în prima etapă de dezvoltare, nu se efectuează o terapie specifică. În unele cazuri, veziculul biliar începe să inflameze.

Majoritatea medicilor nu consideră că această stare este o patologie independentă. În ciuda faptului că are propriul cod ICD-10, se face referire la acesta ca un simptom al unui anumit proces patologic. Cu toate acestea, unul sau alt semn indică dezvoltarea anomaliilor în organism.

etiologie

Cauzele hiperbilirubinemiei sunt următoarele:

  • anemie;
  • predispoziție genetică;
  • intoxicarea cu alcool sau droguri;
  • boli infecțioase;
  • transfuzia de sânge greșit greșită, atunci când grupul și factorul Rh nu se potrivesc;
  • boli autoimune;
  • lupus eritematos cronic;
  • inflamația țesutului hepatic;
  • leucemie;
  • neoplasme de altă natură;
  • hemoragii în cavitatea abdominală după leziune;
  • utilizarea steroizilor;
  • utilizarea de agenți antipiretici și antibacterieni.

Sindromul prezentat de hiperbilirubinemie afectează negativ sistemul nervos. De asemenea, din cauza acesteia, se poate produce otrăvirea corpului.

Dacă creșterea bilirubinei crește în paralel cu boli precum hepatita și ciroza, acest lucru sugerează că starea pacientului este extrem de gravă. Acest lucru poate apărea mai ales după colecistectomie.

Dacă această afecțiune survine în timpul sarcinii, aceasta înseamnă că a existat o stagnare a bilei datorată estrogenului. Deși acest lucru se întâmplă foarte rar, este totuși necesar să se consulte un medic care va ordona un examen, evitând astfel dezvoltarea unor patologii grave.

Fiecare formă și tip de boală are propriul cod ICD-10.

clasificare

Această patologie are o clasificare proprie:

  • Tulburări funcționale care sunt diagnosticate la adulți. Codul ICD-10: E80 este un cod generic, dar există și un cod ICD-10 pentru soiuri (sindroame). De exemplu: Codul pentru ICD-10 - E80.4 - Gilbert cod sindromul ICD-10 - E80.5 - Crigler cod sindromul ICD-10 - E80.6 - sindromul Dubin - Johnson și sindromul Rotor. Există, de asemenea, un cod pentru ICD-10 - E80.7 - metabolismul instabil al bilirubinei.
  • Hiperbilirubinemie ereditară - cod ICD-10 - D55 - D58.
  • pentru nou-născuți - cod ICD-10 - P50 - P61.

Mai exact, această patologie este împărțită în următoarele tipuri:

  • Hiperbilirubinemie hiperglică. În cele mai multe cazuri este icter cronic, foarte rar este intermitent. Se crede că aceasta este hiperbilirubinemie ereditară. Numele benign are un caracter colectiv. Prin aceasta se înțeleg tulburări în procesele metabolice care sunt asociate cu nivelul bilirubinei. Principalul simptom al acestei boli este pielea galbenă și sclera ochilor. Această afecțiune poate apărea după ce a suferit un stres sever, după o intervenție chirurgicală sau o boală infecțioasă în timpul sarcinii.
  • Hiperbilirubinemia neconjugată sau hiperbilirubinemia directă. Se caracterizează printr-o creștere a bilirubinei indirecte. Cel mai adesea acest lucru se întâmplă în timpul hemolizei. Acest hiperbilirubinemie apare la nou-nascuti care sunt diagnosticați cu boala hemolitica, si la pacientii cu o forma mostenita de anemie hemolitică, celulele roșii din sânge în momentul producerii daunei. În cele mai multe cazuri, acest lucru se întâmplă în caz de otrăvire a corpului, în timpul cirozei hepatice, precum și în cazul hepatitei acute sau cronice. O complicație a acestui tip de hepatită este hiperbilirubinemia posthepatită.
  • Conjugarea dezvoltării hiperbilirubinemiei este o creștere a bilirubinei directe, cu alte cuvinte icter fiziologic. Este diagnosticată în principal la copiii prematuri, deoarece sistemul lor enzimatic hepatic nu este încă dezvoltat. Asemenea hiperbilirubinemie la copiii prematuri nu prezintă primele simptome decât în ​​a treia zi. În timpul săptămânii, progresează și apoi scade. La copiii prematuri, aceasta va trece în trei săptămâni, iar la copiii mici în două săptămâni.
  • Hiperbilirubinemie tranzitorie - diagnosticată la 70% dintre nou-născuți. Se produce datorită reducerii slabe a pigmenților biliari. Se manifestă complet în a treia zi după naștere. Culoarea urinei și a fecalelor rămâne neschimbată. La unii copii, acest lucru se manifestă prin somnolență constantă, apetit scăzut și, în cazuri rare, vărsături singulare. Simptomele apar pe parcursul săptămânii, uneori mai multe. Într-o astfel de situație, un pediatru care va prescrie un tratament eficient va ajuta. Această formă de patologie nu produce niciodată complicații.

Recent, icterul la nou-născuți a fost diagnosticat din ce în ce mai mult.

simptomatologia

În fiecare caz, hiperbilirubinemia prezintă simptome destul de vii. Cel mai caracteristic este culoarea galbenă a pielii, sclera ochilor, gura.

În plus, apar următoarele simptome:

  • sentiment de durere în hipocondrul drept;
  • greață și vărsături;
  • arsuri la stomac, senzație de amărăciune în gură;
  • slăbiciune generală, refuzul de a mânca, apatie;
  • schimbări de dispoziție;
  • somnolență;
  • rare și de scurtă durată;
  • tulburări neurologice;
  • urina devine întunecată în culoare;
  • este prezenta pielea mancarii;
  • dramatic pierderea în greutate.

Dacă o astfel de patologie a apărut în timpul sarcinii, imaginea clinică poate fi completată de următoarele simptome:

  • constanta senzatie de oboseala, somnolenta;
  • maladii generale și slăbiciune generală;
  • tulburări ale apetitului;
  • dacă există boli cronice, atunci agravarea lor este posibilă.

Pacienții diagnosticați cu hiperbilirubinemie funcțională ușoară nu prezintă nici un disconfort în timpul palpării ficatului, organul nu crește în mărime.

În stadiile moderate și severe ale bolii, cum ar fi hiperbilirubinemia indirectă, ficatul este mărit și dureros. O variantă a acestei forme a procesului patologic este sindromul Gilbert.

În cazul în care culoarea galbenă a pielii este de doar semne clinice și simptome de tulburări de sănătate suplimentare nu sunt stabilite chiar de către diagnosticarea diagnosticat anterior cu hiperbilirubinemie benigne sau hiperbilirubinemie congenitale în curs de dezvoltare.

diagnosticare

Examinarea primară este efectuată de un medic generalist:

  • mai întâi efectuează o inspecție vizuală;
  • colectează o istorie a pacientului.

Diagnosticul suplimentar poate include următoarele examinări:

  • test clinic și detaliat clinic și detaliat de sânge biochimic;
  • analiza urinei și fecalele;
  • Ecografie abdominala;
  • Ficat cu ultrasunete;
  • teste de ficat.

În acest caz, poate fi necesar să consultați un specialist în boli infecțioase, un hematolog, un imunolog, un nefrolog. Conform rezultatelor examenului, se detectează patologia și se prescrie un tratament adecvat.

tratament

Când este diagnosticat cu hiperbilirubinemie, tratamentul trebuie să fie cuprinzător. Dacă se dovedește că pacientul are anemie hemolitică, este necesar să se consulte un hematolog, mai ales dacă această patologie este diagnosticată la o femeie însărcinată.

Terapia medicamentoasă include:

  • medicamente antibacteriene și antivirale;
  • primirea imunomodulatorilor;
  • medicamente antiinflamatoare;
  • antioxidanți (dacă este necesar), de exemplu, Enterosgel;
  • Preparatele de acid ursodeoxicolic, de exemplu, Ursosan;
  • Fenobarbital la niveluri scăzute ale bilirubinei;
  • tratament fitoterapeutic.

În plus, pacientului i se recomandă să vă revizuiască dieta. Din meniu este necesar să excludem picant, picant, gras, prajit. De asemenea, în timpul perioadei de trecere a procedurilor terapeutice nu pot bea alcool.

profilaxie

Ca măsură preventivă, trebuie respectate următoarele recomandări:

  • respectarea unei anumite alimentații cu restricții asupra produselor dăunătoare;
  • să renunțe la obiceiurile proaste, în special la utilizarea băuturilor alcoolice;
  • nu supraîncărcați corpul cu efort fizic;
  • situațiile stresante ar trebui evitate.

În cazul în care patologia este diagnosticată în timp util și se începe tratamentul eficient, atunci prognosticul va fi favorabil. Dar prognosticul depinde în continuare de gradul de dezvoltare a bolii și de procesele patologice asociate.

Dacă credeți că aveți Hyperbilirubinemie și simptomele caracteristice acestei boli, atunci medicii vă pot ajuta: un terapeut, un pediatru, un gastroenterolog.

De asemenea, sugerăm utilizarea serviciului nostru online de diagnosticare a bolilor, care selectează posibile afecțiuni bazate pe simptomele introduse.

Hepatita reactivă este un proces patologic care duce la procese distrofic-inflamatorii în ficat. Cel mai adesea, această boală se dezvoltă pe fundalul afecțiunilor cronice gastroenterologice, sistemice și a altor boli. Trebuie remarcat faptul că hepatita reactivă nespecifică, spre deosebire de formele virale, toxice și alte forme ale acestei afecțiuni, răspunde bine la tratament.

Icterul mecanic se dezvoltă atunci când procesul de scurgere a bilei de-a lungul căilor de excreție a bilă este perturbat. Acest lucru se datorează comprimării mecanice a conductelor de către o tumoare, chist, piatră sau alte formațiuni. Femeile suferă în mod predominant de boală, iar la o vârstă fragedă, icterul obstructiv se dezvoltă ca rezultat al colelitizei, iar în cazul femeilor de vârstă mijlocie și a celor mai în vârstă patologia este o consecință a proceselor asemănătoare tumorii în organ. Boala poate avea alte nume - icter obstructiv, colestază extrahepatică și altele, dar esența acestor patologii este una și este în încălcarea fluxului de bilă, ceea ce duce la apariția unor simptome specifice și încălcarea condiției umane.

Colangita sclerozantă este o patologie rară a ficatului, constând în inflamarea și blocarea canalelor hepatice atât în ​​interiorul cât și în afara organului. De obicei, atunci când oamenii vorbesc despre această boală, înseamnă colangită sclerozantă primară, ale cărei cauze nu sunt pe deplin înțelese. Această patologie este determinată aleatoriu când se efectuează operații chirurgicale pe organ. Mai mult decât atât, boala poate fi asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp, prin urmare, chiar dacă inflamația canalului și scleroza cu țesutul cicatrician este detectată, simptomele bolii la o persoană ar putea să nu apară încă. În același timp, fără a primi tratament în timp util, oamenii se confruntă cu o situație gravă - insuficiență hepatică.

Hepatita hepatică este o boală inflamatorie a ficatului care se dezvoltă ca urmare a utilizării prelungite a băuturilor care conțin alcool. Această afecțiune este un precursor al dezvoltării cirozei hepatice. Pe baza denumirii bolii, devine evident că principalul motiv pentru care a apărut este utilizarea alcoolului. În plus, gastroenterologii identifică mai mulți factori de risc.

Cryptogenic hepatita - este dezvoltarea procesului inflamator in celulele acestui organ. Patologia poate apărea fie în formă acută, fie în formă cronică, dar în orice caz conduce la formarea de complicații periculoase. Incapacitatea de a stabili factorul etiologic este determinată de alegerea unui spectru larg de motive de către specialiști din domeniul gastroenterologiei. În unele cazuri, acest lucru se datorează faptului că instituția medicală nu are o bază tehnică adecvată pentru a ajuta la stabilirea provocatorilor bolii.

Cu exerciții și temperament, majoritatea oamenilor pot face fără medicamente.

Ce este sindromul Gilbert, codul ICD-10, simptomele și tratamentul bolii prin remedieri populare

Sindromul Gilbert nu este o boală genetică periculoasă care nu necesită tratament special. Cel mai important simptom de diagnostic al sindromului Gilbert este o creștere a nivelului de bilirubină. Cauza bolii poate fi afectarea ficatului sau boli ale tractului biliar. Ei vorbesc, de asemenea, despre hiperbilirubinemia congenitală.

Bilirubina este un colorant galben format în timpul defalcării hemoglobinei (pigment de sânge roșu), care este eliberat din celulele roșii din sânge distruse (eritrocite). Ca rezultat, se formează bilirubină indirectă (liberă), care este slab solubilă în apă. Se leagă de proteinele din sânge. În această formă, poate traversa placenta, bariera hemato-encefalică și poate deteriora sistemul nervos central. Bilirubina libera este transportata cu proteine ​​in ficat, unde sufera alte schimbari si "agregare" cu un compus chimic numit acid glucuronic sub influenta enzimei glucuroniltransferaza.

Ca rezultat al feedback-ului cu glucuronid, se formează bilirubina directă, care devine solubilă în apă și își pierde capacitatea de a traversa placenta și bariera hemato-encefalică. Bilirubina directă este secretă activ în ficat de către ficat. Împreună cu bilele, acesta intră în intestin, unde suferă alte modificări și este eliminat din organism.

La pacienții cu boala Gilbert, excesul de colorant nu este eliberat în conductele biliare, ceea ce duce la hiperbilirubinemie - un nivel crescut al bilirubinei în sânge.

Boala apare numai la 7% din populație și este cel mai adesea diagnosticată la bărbați.

Sindromul Gilbert (cod ICD-10: E 80.4) este prezența unei cantități excesive de bilirubină în organismul uman. Cauzele hiperbilirubinemiei pot fi dobândite sau congenitale. Cauzele dobândite de boală includ:

  • descompunerea excesivă a globulelor roșii din sânge (cauzată, de exemplu, de un răspuns imun);
  • afectare hepatică;
  • boli ale tractului biliar.

Hiperbilirubinemia congenitală este o concentrație crescută de bilirubină în serul de sânge cauzată de un defect al metabolismului cauzat genetic. Ambele tipuri de hiperbilirubinemie pot fi asociate cu bilirubina legată și liberă. Cel mai important simptom al bolii este icterul, în care există senzația de galbenitate a pielii, membranelor mucoase și albe ale ochilor.

Tipurile de bilirubină și normele lor pentru adulți sunt:

  • bilirubina totală - 0,2-1,1 mg / dl (3,42-20,6 pmol / l);
  • bilirubina directă (legată) - 0,1-0,3 mg / dl (1,7-5,1 pmol / l) 4;
  • bilirubină indirectă (liberă) - 0,2-0,7 mg / dl (3,4-12 μmol / l).

Excepții la aceste valori sunt femeile însărcinate și nou-născuții, în care nivelurile ridicate de bilirubină apar fiziologic.

Tulburări ale metabolismului porfirinei și bilirubinei (E80)

Inclus: defecte de catalază și peroxidază

Porfiria eritropoietică congenitală

porfirie:

  • NOS
  • acut intermitent (hepatic)

Dacă este necesar, identificați cauza folosind un cod suplimentar de cauze externe (clasa XX).

Căutați după textul ICD-10

Căutați după codul ICD-10

Căutare în alfabet

Clasele ICD-10

  • - Unele boli infecțioase și parazitare
    (A00-B99)

În Rusia, Clasificarea Internațională a Bolilor al 10-lea revizuire (ICD-10), adoptat ca document de reglementare unic pentru a ține cont de incidența, cauzele, populația apelează la instituțiile medicale ale tuturor agențiilor, cauza morții.

ICD-10 a fost introdusă în practica asistenței medicale pe întreg teritoriul Federației Ruse în 1999 prin ordin al Ministerului Sănătății al Rusiei din 27 mai 1997. №170

Eliberarea unei noi revizuiri (ICD-11) este planificată de OMS în 2009 2017 2018.

Sindromul lui Gilbert

Sindromul Gilbert (conform ICD-10 E80.4)

Sindromul Gilbert (simplu cholehemia de familie, hiperbilirubinemie constituțional, idiopatică hiperbilirubinemiei neconjugate, non-hemolitice icter familial) - pigmentară steatoza, caracterizat prin creșterea intermitentă moderată în conținut nu sunt legate de bilirubina (indirect) în sânge ca urmare a încălcării transportului intracelular al bilirubinei în hepatocite la locul legăturii sale cu acidul glucuronic, o scădere a gradului de hiperbilirubinemie sub acțiunea fenobarbitalului și a unui tip dominant autosomal IAOD. Această boală benignă, dar cronică, a fost diagnosticată pentru prima dată în 1901 de către gastroenterologul francez Augustin Nicolas Gilbert.

Cea mai comună formă de hepatoză heredită pigmentată, care este detectată la 1-5% din populație. Sindromul este comun printre europeni (2-5%), asiatici (3%) și africani (36%). Boala se manifestă mai întâi la adolescență și vârstă fragedă, de 8-10 ori mai frecvent la bărbați.

Un subordonat în istoria patogenezei sindromului este o încălcare a capturii bilirubinei de către microzomii polului vascular al hepatocitelor, o încălcare a transportului cu glutathion-S-transferază, care conferă bilirubinei neconjugate la microzomii hepatocitelor, precum și inferioritatea microzomului microsomului uridină difosfat glucuroniltransferază. O caracteristică specială este creșterea conținutului de bilirubină neconjugată, insolubilă în apă, dar bine solubilă în grăsimi, prin urmare, poate interacționa cu fosfolipide ale membranelor celulare, în special creierului, ceea ce explică neurotoxicitatea acestuia. Există cel puțin două forme de sindrom Gilbert. Una dintre ele se caracterizează printr-o scădere a clearance-ului bilirubinei în absența hemolizei, a doua pe fondul hemolizei (adesea latentă).

Modificările morfologice ale ficatului sunt caracterizate de distrofie grasă a hepatocitelor și acumularea pigmentului maro-gălbui-lipofuscin în celulele hepatice, adesea în centrul lobulilor de-a lungul capilarelor biliare.

Inductori ai enzimelor sistemului de monooxidază hepatocite: fenobarbital și zixorin (flumecinol) în doze cuprinse între 0,05 și 0,2 g pe zi timp de 2-4 săptămâni. Sub influența lor, nivelul bilirubinei în sânge scade și fenomenele dispeptice dispar. În procesul de tratament cu fenobarbital, uneori apar letargie, somnolență și ataxie. În aceste cazuri, cantitatea minimă de medicament (0,05 g) este prescrisă înainte de culcare, ceea ce vă permite să o luați pentru o lungă perioadă de timp. Când luați zixorin, există o bună tolerabilitate a medicamentului, absența oricărui efect secundar.

Există dubii despre Zixorin: din 1998. distribuția sa în Rusia este interzisă, iar producătorul (Gideon Richter) nu o mai produce.

Puteți aplica Kordiamin 30-40 picături de 2-3 ori pe zi în timpul săptămânii. Datorită faptului că o proporție semnificativă de pacienți dezvoltă colecistită și colelitiază, se recomandă administrarea de infuzii de plante coleretice, efectuarea periodică a tubulilor de sorbitol (xilitol), sare de Karlovy Vary și sare Barbara. Dacă bilirubina atinge 50 μmol / l și este însoțită de sănătate precară, este posibil să luați fenobarbital într-un curs scurt (30-200 mg / zi timp de 2-4 săptămâni). Fenobarbitalul face parte din medicamente precum barboval, corvalol și valocord, astfel că unii preferă să utilizeze aceste picături (20-25 picături de 3 ori pe zi), cu toate că efectul acestui tratament este observat numai la o mică parte din pacienți.

Eliminarea bilirubinei conjugate (diureză îmbunătățită, carbon activat ca adsorbant al bilirubinei în intestin);

Legarea bilirubinei deja circulante în sânge (administrarea de albumină la o doză de 1 g / kg timp de 1 oră). Este recomandabilă introducerea albuminei înainte de transfuzia de sânge înlocuitoare;

Distrugerea bilirubinei fixată în țesuturi, eliberând astfel receptorii periferici care pot lega noi porțiuni de bilirubină, împiedică pătrunderea acesteia prin bariera hemato-encefalică. Acest lucru se realizează prin fototerapie. Efectul maxim se observă la o lungime de undă de 450 nm. Becurile cu lumină albastră sunt mai eficiente, dar fac dificilă observarea pielii unui copil. Sursa foto este plasată la o distanță de 40 - 45 cm deasupra corpului. Ochii trebuie protejați.

Dorința de a evita factorii provocatori (infecție, stres fizic și mental, alcool și medicamente hepatotoxice)

Dieta cu restricție de grăsimi refractare și produse care conțin conservanți.

Terapia cu vitamine - în special vitaminele din grupa B.

Fonduri coleretice recomandate.

Remedierea focarelor cronice de infecție și tratamentul patologiei existente a tractului biliar.

În cazuri critice - schimbul de transfuzii de sânge.

Posibili hepatoprotectori ai cursului de schimb: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagog în timpul exacerbarilor

Prezentat clinic nu mai devreme de 20 de ani. Adesea, pacientul nu știe că suferă de icter, până când este detectat la examenul clinic sau în timpul studiilor de laborator.

Metode de examinare fizică

- sondaj - o indicație a unui istoric de episoade recurente de icter usoara care apare mai frecvent după stres fizic sau boli infecțioase, inclusiv gripa, dupa un post prelungit sau conformitatea cu o dietă săracă în calorii, dar la pacientii cu hemoliza, bilirubina, postul nu este crescut;

- inspecția - membranele mucoase subcterice și pielea.

- numărul total de sânge;

- analiza urinei;

- nivelul bilirubinei sanguine - creșterea nivelului total de bilirubină datorată fracției indirecte;

- testul cu foamete - creșterea nivelului de bilirubină pe fondul foametei - În 48 de ore pacientul primește alimente cu o valoare energetică de 400 kcal / zi. În prima zi a testului pe stomacul gol și două zile mai târziu, se determină bilirubina serică. Atunci când o ridicați cu 50 - 100% din eșantion este considerată pozitivă.

- testul cu fenobarbital - reducerea nivelului de bilirubină în timpul tratamentului cu fenobarbital prin inducerea conjugării enzimelor hepatice;

- testul cu acid nicotinic - în / în introducerea determină o creștere a nivelului de bilirubină prin reducerea rezistenței osmotice a celulelor roșii din sânge;

- analiza scaunului pentru stercobilin - negativ;

- analiza moleculară: analiza ADN a genei UDHT (în una dintre alele se detectează mutația de nivel TATAA);

- sânge: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - de obicei în limite normale sau ușor înălțate.

Dacă există dovezi:

- proteinele serice și fracțiunile lor - poate fi observată o creștere a proteinei totale și a disproteinemiei;

- timpul de protrombină - în limite normale;

- markeri de hepatită B, C, D - absența markerilor;

- testul bromsulfaleinei - reducerea bilirubinei în alocația de 20%.

Instrumente și alte metode de diagnostic

Obligatoriu: ecografia organelor abdominale - determinarea dimensiunii și a stării parenchimului hepatic; dimensiunea, forma, grosimea peretelui, prezența pietrelor în vezica biliară și conductele biliare.

Dacă există dovezi: biopsie hepatică percutană cu o evaluare morfologică a biopsiei - pentru a exclude hepatita cronică, ciroză hepatică.

În prezența dovezilor: un genetician clinic - pentru a verifica diagnosticul.

(Sindrom Criggler-Nayar, Dabin-Johnson, Rotor), hepatită virală, icter mecanic și hemolitic. O trăsătură distinctivă a sindromului Gilbert este o afecțiune familială, neconjugată, non-hemolitice (ce două forme, dintre care una este cu hemoliză latentă?) Hyperbilirubinemia. Criteriul de diagnostic diferențiat pentru eliminarea hepatitei virale este absența markerilor din serul stadiului replicativ și integrativ al dezvoltării virusurilor hepatitei B, C și delta. În unele cazuri, este necesară biopsia punctiformă a ficatului pentru a distinge între sindromul Gilbert și hepatita cronică cu activitate clinică puțin pronunțată. Hiperbilirubinemia conjugată, prezența unei tumori, a calculului, a stricturilor sistemului biliar și a pancreasului, care sunt confirmate prin ultrasunete, endoscopie, CT etc., sunt în favoarea icterului obstructiv.

Diagnosticul diferențial al sindromului Gilbert cu sindroame Dabin-Johnson și Rotor:

- Durerea în hipocondrul drept - rareori, dacă există - durere.

- Mancarurile sunt absente.

- Ficat mărit - de obicei, de obicei ușor.

- Extinderea splinei - nr.

- Bilirubina serică crescută - majoritatea indirectă (nelegată)

- Coproporfirine crescute în urină - nu.

- Activitatea glucuronil transferazei este o scădere.

- Testul cu bromsulfalen - adesea norma, uneori o ușoară scădere a clearance-ului.

- Biopsia hepatică - depunere normală sau lipofuscin, degenerare grasă.

Respectarea regimului muncii, alimentației, odihnei. Evitați exercițiile fizice semnificative, restricționarea fluidelor, postul și hiperinzolările. În dieta pacienților, în special în perioada de exacerbări, se recomandă limitarea cărnii grase, feluri de mâncare prajite și condimentate, condimente, conserve. Consumul de alcool este inacceptabil. Sindromul Gilbert nu este un motiv pentru refuzul vaccinărilor.

Prognosticul este favorabil. Hiperbilirubinemia persistă pe viață, dar nu este însoțită de creșterea mortalității. Modificările progresive în ficat nu se dezvoltă. Când se asigură viața acestor persoane, acestea sunt clasificate ca fiind un risc normal. În tratamentul fenobarbitalului sau cordiaminei, nivelul bilirubinei scade până la normal. Pacienții trebuie avertizați că icterul poate să apară după infecții intermediare, vărsături repetate și furaturi. Sa observat sensibilitatea ridicată a pacienților la diferite efecte hepatotoxice (alcool, multe medicamente etc.). Poate că dezvoltarea inflamației în tractul biliar, boala biliară, tulburări psihosomatice. Părinții copiilor care suferă de acest sindrom trebuie să consulte un genetician înainte de a planifica o altă sarcină. Același lucru trebuie făcut dacă o rudă este diagnosticată în rudele unui cuplu care urmează să aibă copii.