Nu există vezică biliară nou-născută

Conform literaturii de specialitate, rareori sunt observate anomalii în dezvoltarea tractului biliar printre defecte. În medie, 20 000-30 000 de nou-născuți au unul cu atrezie sau aplazie a tractului biliar. Conform observațiilor din tur, acestea sunt mult mai frecvente. Acestea sunt observațiile noastre.

Cauza atreziei, cel mai probabil, este decalajul de recanalizare. Obstrucția lumenului poate fi rezultatul unui proces inflamator sau al comprimării mecanice de către tumori, chisturi, calculi biliari care au fost transferați în timpul dezvoltării prenatale a procesului inflamator. Atreziile tractului biliar extrahepatic sunt observate în mod predominant - cistocitele ductus hepaticus, choledochus, separat sau simultan toate. Mai puțin frecvent, tractul biliar intrahepatic este afectat (aproximativ 20 de ori mai puțin frecvent). Vezica biliară poate fi fie complet absentă, fie mică și subdezvoltată. Combinația cu alte malformații congenitale este rareori observată.

Manifestările clinice cu aceste anomalii sunt aceleași. Imaginea icterului obstructiv vine în prim plan. Copiii, de regulă, se naște sănătoși. În absența completă a tractului biliar, icterul apare în primele ore după naștere. Este caracteristic icterului că acesta persistă și devine mai intens, crescând cu fiecare zi care trece. Cu atrezie parțială sau completă a tractului biliar, icterul poate apărea după câteva zile. Pielea copilului dobândește treptat o culoare gălbuie-verde. Mucoasa gurii și a sclerei este, de asemenea, iterică. Mâncărimea și bradicardia, totuși, sunt absente. În ciuda icterului, starea generală a copiilor rămâne normală de mult timp. Ei își păstrează apetitul, suge bine și primele 1-2 luni câștigă în mod normal greutate. Apoi, copiii încep să piardă în greutate, vărsături, malnutriție și ca urmare a descompunerii asimilării grăsimilor și lipidelor, vitaminele solubile A, D, K, E, fenomene asociate cu insuficiența lor - rahitismul hepatitei, keratomalacia etc. Excrementele sunt de obicei abundente, ușoare și foarte ofensatoare. Nu au pigmenți biliari, iar testul sterkobilin este cel mai adesea negativ. În cazul unei obstrucții incomplete, decolorarea fecalelor devine intermitentă. Uneori, totuși, suprafața fecalelor are o culoare galben deschis, care poate fi înșelătoare. Pe incizie, astfel de fecale sunt aholy. Culoare galben deschis pe care le dobândesc datorită bilirubinei secretate de glandele intestinale și de mucoasa intestinală, care intră în scaun prin diapedesis. O astfel de permeabilitate patologică a peretelui intestinal există doar în primele luni. Urina de culoare de la chihlimbar închis la verde închis. Scutecele sunt vopsite în culoarea galben-maronie. O probă de bilirubină în urină este pozitivă, urobilin și urobilinogen sunt absente. Aproape întotdeauna în urină există urme de albumină. Lacrimile și lichidul cefalorahidian intens galben. Conținutul de bilirubin, în majoritate direct, în ser este crescut brusc. Conținutul total de bilirubină poate ajunge la 856 μmol / l, dar icterul nu este niciodată observat. Conținutul de colesterol și lipide din sânge crește. Conținutul de aminoacizi este crescut, conținutul de amoniac este scăzut. Nivelul fosfatazei alcaline din ser este crescut sau crescut intermitent. Testul pentru testul de galactoză și alte teste hepatice (Mac-Lagan, Veltman, etc.) rămâne negativ pentru o perioadă lungă de timp și, ulterior, devine pozitiv. În legătură cu afectarea funcției hepatice, transaminaza serică este activată treptat, iar conținutul acesteia poate ajunge la 700 E. O creștere semnificativă a conținutului seric de glutamat dehidrogenază este, de asemenea, caracteristică atreziei tractului biliar (A. Dobronravov). Când atrezia tractului biliar SGT crește încet și rămâne constantă la un nivel ridicat. Există o ușoară anemie în sângele periferic, nu a existat nicio schimbare în partea sângelui alb. ESR, de regulă, nu este accelerată și poate fi de 0 mm pentru leziunile hepatice severe. Timpul de sângerare și de coagulare a sângelui, timpul de protrombină este inițial normal și, ulterior, crește. În primele 2-3 săptămâni, pot fi observate sângerări din cordonul ombilical, melenă, hemoragii în piele, cel mai probabil asociate cu hipotrombinemia tranzitorie. Ficatul este la început mărit, suprafața acestuia fiind netedă, cu o margine ascuțită și ascuțită. Fara tratament, ciroza biliara se dezvolta treptat, ficatul scade, suprafata ei devine neuniforma, ciorba, spline creste, stomacul se umfla si apare ascitele. De obicei, copiii mor cu 5-6 luni de viață cu simptome de insuficiență hepatică. Moartea poate să apară mai devreme din orice boală intercurențială. Fenomenele neurologice, de regulă, sunt absente.

Diagnosticul nu este dificil, dacă nu exclude posibilitatea atreziei tractului biliar. Icterul precoce, bilirubinemia directă, hipercolesterinemia, fosfataza alcalină ridicată etc. sunt principalii indicatori care ajută la clarificarea diagnosticului.

Diagnosticul diferențial. Cel mai adesea, erorile de diagnostic se datorează diferențierii insuficiente cu icterus neonatorum prolongatus, care se observă în special la copiii prematuri și este asociat cu imaturitatea ficatului. Dacă pe icter fiziologic ictericitatea dispare în medie după 2 săptămâni, atunci cu icter prelungit poate dura 3-4 săptămâni sau mai mult. Fecalele, totuși, nu sunt acholichny, urina este ușoară și nu conține bilirubină.

Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu următoarele afecțiuni: 1. icterus gravis în boala hemolitică la nou-născuți. Icterul apare în prima zi, crește rapid, dar uneori are o natură intermitentă. Culoarea pielii este galben-roșu. Scaunele sunt în mod normal pictate. În urină, bilirubina este absentă, iar urobilinogenul este pozitiv. Hemoliza semnificativă poate duce la creșterea numărului de pigmenți biliari și la formarea trombului biliar și obstrucția tractului biliar. În astfel de cazuri, sunt posibile fecale acholare. Ficatul și splina sunt lărgite de la început. Datele anamnestice privind Rh-incompatibilitatea, un test Coombs pozitiv, anemia cu eritroblastoză facilitează diagnosticul. 2. Sepsis. Icterul apare de obicei în a doua săptămână. Copilul are febră, slăbiciune, refuzul de a suge, refuză să se sânge. De cele mai multe ori apar petete sau alte erupții pe piele. Scaunul nu este acholichny. Culoarea urinei este întunecată. În sângele periferic, există o schimbare a formulei de leucocite la stânga și anemie. ESR este, de obicei, accelerată. Conținutul de bilirubin în sânge este normal sau ușor crescut. Splena mărită. 3. Sifilisul congenital. Icterul este slab. Culoarea urinei este galben pai, scaunele sunt in mod normal colorate. Starea generală este puțin deranjată. Copilul este de obicei nascut cu un nas infundat. Fissuri pe buze, modificări ale pielii, ficat și splină crescute încă de la început, o reacție pozitivă a lui Wasserman etc., vorbește împotriva prezenței atreziei tractului biliar. 4. Malaria congenitală. Această boală este extrem de rară. Un copil se naste sanatos, iar o febra ridicata apare la 7-10 zile de la nastere; el slabeste repede, se dezvolta anemia. Icterul este foarte slab. 3 plasme de sânge periferic sunt detectate. 5. Hepatită infecțioasă. Copilul are febră, slăbiciune crescândă, vărsături. De multe ori din istorie se pare că mama a avut hepatită. Urina și aici este întuneric, și scaun - lumină. În sângele periferic, leucopenia și anemia ușoară sunt cel mai adesea observate. Testele de floculare hepatică sunt puternic pozitive. CCS pentru hepatită este foarte mare chiar la început. După tratamentul cu prednison, 2-3 mg pe kg de greutate corporală pe zi, icterul scade, concentrația serică a bilirubinei scade, ceea ce nu se observă la atrezia biliară. Diagnosticul diferențial în aceste două suferințe este adesea foarte dificil. Diferențele în imaginea clinică a atreziei tractului biliar și a hepatitei congenitale nu sunt întotdeauna criterii fiabile pentru un diagnostic diferențial. În studiile laparoscopice, modificările histomorfologice în ambele cazuri sunt similare în natură și nu sunt suficiente pentru a face distincția între aceste boli. În cazurile îndoielnice, atunci când nivelul bilirubinei este în continuă creștere, iar urobilinogenul nu se găsește în urină, este prezentată laparoscopia cu biopsie de puncție, dar nu laparotomia gravă traumatică cu colangiografie, care este periculoasă pentru hepatită. Noile rapoarte de la Lawson și Boggs arată că testarea chirurgicală nu afectează prognosticul hepatitei non-familiale, care, în opinia lor, este utilă pentru diagnosticarea precoce. 6. Galactosemia. În plus față de icterul direct de tip direct, pentru diagnostic sunt importante prezența galactosuriei (test pozitiv pentru zahăr în urină), apariția cataractei în viitor, disfuncție renală (albuminurie, aminoacidurie), ficat mărit, splină etc. Imaginea clinică are multe în comun cu imaginea clinică în boala hemolitică. Icterul apare imediat după naștere, splina și ficatul sunt lărgite și, cel mai important, există hemoragii la nivelul pielii. 8. Toxoplasmoza. Icterul apare după a treia zi și este ușor. Prezența micro- sau hidrocefalie și diferite tulburări oculare sunt importante pentru diagnosticare. 9. Listerioza. Prezența icterului nu este un simptom obligatoriu. Copiii se nasc cu febră, convulsii etc. În istoria mamei există dovezi de pielită în ultimele zile ale sarcinii etc. Orice icter la un nou-născut care durează mai mult de 15 zile, fără tendința de a scădea, ar trebui să ridice întotdeauna suspiciunea unei anomalii a tractului biliar.. Diagnosticul precoce și tratamentul chirurgical timpuriu pot salva câte un copil.

Tratamentul este pur chirurgical. Scopul operației este de a crea o ieșire de bilă în tractul digestiv. Acest lucru este posibil în medie în 20% din cazuri. Momentul cel mai favorabil pentru operație este sfârșitul primei și începutul celei de-a doua luni a vieții copilului, adică nu s-au produs încă modificări ireversibile ale ficatului. Yu F. Isakov și S. Ya. Doletsky recomandă, de asemenea, efectuarea unui tratament chirurgical între prima și a doua lună. Dezvoltă mai târziu ciroza hepatică, iar probabilitatea de recuperare este foarte mică. Sicriul consideră că, chiar și odată cu apariția cirozei copilului, ar trebui să funcționeze, deoarece la această vârstă posibilitățile de regenerare sunt foarte mari. Numai copiii cu atrezie a tractului biliar extrahepatal fac obiectul intervenției chirurgicale. Este foarte important să excludem hepatita, deoarece orice intervenție chirurgicală și anestezie pentru hepatită agravează starea afectată a ficatului. O operație pentru hepatită va duce în mod inevitabil la moarte copilul. Având în vedere acest lucru, laparotomia de încercare ar trebui să se realizeze nu mai devreme de a treia lună. Dacă vorbim despre hepatită, atunci, până în acest moment, ar putea exista o recuperare completă, iar operația devine inutilă.

Tulburări vezicale anormale la un copil

Starea vezicii biliare deformate la copii: cauze, terapie

Din ce în ce mai mult, experții au diagnosticat recent forme anormale ale vezicii biliare la copii de vârste diferite - potrivit statisticilor, aceasta reprezintă 25% din generația tânără. Cele mai frecvente tulburări sunt observate la adolescenți - pe fondul dezvoltării fizice rapide, staza biliară produce de mult timp procese inflamatorii acute până la formarea de bile în canalele și vezica biliară a pietrelor și a nisipului. Realizările medicinei moderne ajută la rezolvarea majorității bolilor, în timp ce sarcina principală a părinților este detectarea în timp util a bolii și solicitarea de asistență din partea specialiștilor. La urma urmei, tratamentul nu poate fi amânat, cu atât mai mult nu poți să te auto-medichezi.

Despre ceea ce se înțelege prin termenul de deformare a vezicii biliare la un copil, vom vorbi mai detaliat despre cauzele bolii, simptomele și tratamentul.

Cauzele formelor anormale ale vezicii biliare la copii și adolescenți mici

Veziculul biliar este un sistem complex, fără funcționarea normală a căruia organismul este supus depresiei, ca urmare, deteriorarea sănătății, scăderea activității și alte consecințe.

Astfel, vezica biliară este o combinație a trei elemente funcționale: corpul, gâtul și fundul. În timp ce copilul crește, se schimbă poziția lor relativ una față de cealaltă, ca rezultat al deformării - aceasta poate fi o îndoire și talie a bulei, răsucirea și îndoirea gâtului, precum și o serie de alte anomalii.

Cauzele acestei boli sunt diverși factori, în principal în funcție de deformarea congenitală sau dobândită. Pentru a identifica natura bolii, medicii prescriu un ultrasunete.

Cauze ale anomaliilor congenitale

Deformarea congenitală a vezicii biliare poate fi cauzată de diferiți factori negativi, impactul cărora a fost exercitat asupra corpului mamei în timpul depunerii organelor digestive ale copilului - acestea sunt primele 14 săptămâni de sarcină.

Factorii deprimanți includ:

• boli infecțioase sau cronice ale mamei viitoare;
• luând anumite medicamente;
• fumatul pasiv și activ;
• utilizarea băuturilor alcoolice.

Cauzele anomaliei dobândite

Cele mai frecvente cauze ale formelor anormale dobândite ale vezicii biliare includ procesele inflamatorii care apar direct în veziculul biliar și canalele sale, precum și inflamația tractului gastro-intestinal. Consecința inflamației este deformarea conductelor biliare - ca urmare, fluxul de bilă este îngrădit, stagnează. El este cel care provoacă apariția bolii de biliară, începutul proceselor inflamatorii în vezica biliară.

Simptome ale formelor anormale ale vezicii biliare la copii

Cursul bolii poate avea loc cu diferite efecte prioritare ale unui anumit tip de sistem nervos - parasympatic sau simpatic, de unde se schimbă simptomele bolii și simptomele acesteia.

Experții identifică două tipuri de boală:

1. Hypertonic-hiperkinetic. În acest curs al bolii, copilul se plânge de durere severă paroxistică localizată în hipocondrul drept. De regulă, ele apar ca urmare a încălcării regimului alimentar (supraalimentarea), a nerespectării regimului alimentar (consumul de alimente cu un gust acru pronunțat, acru, creșterea nivelului de grăsime). De asemenea, cauza agravării poate fi un exercițiu intens și regulat.
2. Hipotonie-hipokinetic. În cursul unui astfel de curs la copii, există dureri lungi de durere dureroasă non-acută, localizată și în hipocondrul drept. Această condiție este însoțită de un apetit slab, un gust amar poate apărea în gură după un somn de noapte, râgând cu un gust neplăcut și greață apar.

Indiferent de modul în care progresează boala, în timpul perioadei de exacerbare a acesteia apar simptomele generale ale intoxicației organismului:

• slăbiciune;
• greață;
• febră;
• dureri ale corpului;
• mai puțin frecvent - vărsături.

Aspectul acestor simptome nu poate fi ignorat, este important să solicitați asistență de la specialiști la timp.

Tratamentul formelor anormale ale vezicii biliare la copii

Tratamentul formelor anormale ale vezicii biliare la copii, în majoritatea cazurilor, este medicație în natură, cu respectarea paralelă a dieta prescrisă de medic. Intervenția chirurgicală devine relevantă numai în cazuri rare - foarte dificile.

Scopul principal al medicilor este normalizarea proceselor de scurgere a bilei, ameliorarea sindroamelor durerii și eliminarea proceselor inflamatorii. O condiție importantă pentru o recuperare rapidă este odihna de pat.

Pe măsură ce simptomele dispar, copilul trebuie să consume mai multe lichide (cu excepția băuturilor carbogazoase, a sucurilor în tetrapaci). Alimentele trebuie să aibă un strict regim alimentar, lista de produse specifice prescrise de medicul curant (acestea pot fi produse lactate, brânză de vaci, anumite fructe, bulion cu conținut scăzut de grăsimi, compoturi naturale din fructe uscate, bucăți de aburi etc.).

Dacă există o reluare a simptomelor durerii, copilul trebuie să utilizeze analgezicele prescrise de medic în timpul mesei. Este important de observat că în tratamentul deformării vezicii biliare la copii și în special la nou-născuți, nu sunt recomandate antibiotice, medicamente coleretice și vitamine din grupurile C, B, A și E. Dacă sunt prescrise, este strict prescris de medicul curant.

Următoarele metode de tratare a anomaliilor formelor vezicii biliare sunt, de asemenea, utilizate în spital:

• fizioterapie;
• terapie de detoxifiere;
• plante medicinale.

O atenție deosebită este acordată terapiei fizice, care ajută la normalizarea proceselor de scurgere a bilei, reduce riscul de exacerbări.

Dieta este necesară nu numai în timpul exacerbării bolii, dar și pe o perioadă lungă de timp, recomandări specifice, de regulă, sunt prescrise de medicul curant, luând în considerare severitatea și natura cursului bolii.

Cauze ale deformării vezicii biliare la copii

Acum, din ce în ce mai multe auziți despre boală # 8211; deformarea vezicii biliare la un copil. Când mama învață despre această problemă, ea se gândește imediat la tratamentul calitativ și prompt al copilului. Cum se face acest lucru? Unii copii dobândesc această boală în primii ani de viață, alții # 8211; se nasc cu ea.

Ce ar trebui să știu despre deformarea vezicii biliare?

Se știe că această afecțiune este în principal o patologie congenitală și nu pune viața în pericol. Cu toate acestea, este imposibil de ignorat și prezența deformării.

Este bine ca astfel de schimbări ale organelor să fie o caracteristică a structurii organismului. Este demn de remarcat faptul că nu întotdeauna această deformare înnăscută provoacă durere copilului și este plină de amenințări serioase. Organismul este capabil să se dezvolte în mod normal chiar și cu o astfel de patologie anatomică. De asemenea, tractul digestiv este capabil să funcționeze corect atunci când veziculele biliare se deformează, ale căror funcții principale sunt asumate de întregul corp.

Cu toate acestea, există motive care provoacă o situație mai gravă. Faptul este că veziculul biliar are 3 departamente care pot suferi următoarea deformare:

• îndoiți gâtul vezicii urinare;
• răsuciri unice sau multiple;
• talie.

Gama de vârstă nu este limitată, chiar și adulții dobândesc această condiție din cauza afecțiunilor cronice ale organelor care se încadrează de câțiva ani. Acest lucru duce la modificări biliari. Dezechilibrul funcției hepatice și bolile vezicii biliare însăși afectează această stare, iar bolile renale sau prezența pietrelor în pelvis pot acționa ca un provocator.

Este adesea dificil pentru un copil să prezică apariția exceselor vezicii biliare, deoarece orice deformare poate să apară în timpul unei suprasarcini fizice. Prin urmare, părinții trebuie să se asigure că copilul lor nu încearcă să ridice sau să muște obiecte grele. La adulți, torsiunea poate apărea chiar din cauza unei mișcări nereușite sau bruște.

Care sunt simptomele de deformare a vezicii urinare?

Care sunt principalele semne ale deformării vezicii biliare? Simptomele specifice sunt destul de similare cu alte boli ale acestui organ. Mai mult, astfel de încălcări conduc adesea la boli ale pancreasului. Acest lucru se datorează faptului că aceste două organe sunt responsabile pentru defalcarea grăsimilor complexe. În absența excreției bilei în cantitate normală, funcționarea absolutului întregului tract digestiv este afectată.

• arsuri la stomac;
• diminuarea digestiei;
• râgâială;
• uneori # 8211; greață însoțită de vărsături ulterioare.

Aceste semne apar după fiecare masă. În același timp, chiar și o nutriție adecvată poate provoca astfel de simptome în stadiul inițial de tratament sau dietă. Uneori, aceste simptome au o formă voalată, astfel încât acestea pot fi determinate numai în timpul unui diagnostic detaliat detaliat.

Uneori, forma dobândită a bolii poate tulbura un copil chiar și în absența greației, a durerii abdominale sau a vărsăturilor. Această anxietate este rezultatul unei funcționări defectuoase a intestinelor din cauza lipsei de biliară și a digestiei alimentare slabe.

Cu insuficiență de funcționare, se poate produce iradierea durerii severe în zona inghinală și chiar perineul.

Prin urmare, adulții, care se confruntă cu o afecțiune similară, caută o problemă în sistemul genito-urinar. Chiar și unii medici nu pot diagnostica corect deformarea vezicii biliare. De aceea, dacă copilul este îngrijorat de semnele unei astfel de boli, acesta trebuie arătat unui pediatru cu înaltă calificare.

De asemenea, iradierea durerii poate apărea în hipocondrul drept. Atunci când o violare comună a vezicii biliare cu iradierea pancreasului are loc în hipocondrul stâng. Inflexiunea bulei este caracterizată de durere, limitând libertatea de mișcare a copilului.

Dacă durerea este acută, severă sau prelungită, atunci trebuie să apelați o ambulanță și să obțineți consimțământul părinților de a spori copilul. Motivul pentru aceasta este amenințarea cu debitul bilei în direcția corectă și cu drenajul acesteia în cavitatea abdominală. De obicei, o astfel de condiție este un semnal de intervenție chirurgicală urgentă.

Care este tratamentul pentru tulpina vezicii urinare?

Pentru un curs bun de terapie necesită o nutriție adecvată. O dietă cu deformare a vezicii biliare constă într-o reducere semnificativă a grăsimilor complexe care sunt consumate și eliminarea completă a alimentelor grase și grele. O dietă individuală pentru copil va fi atribuită de un nutriționist.

Ca terapie medicamentoasă pentru deformarea vezicii urinare necomplicate, medicamentele sunt de obicei folosite pentru a stabiliza cât mai mult fluxul de gall. Dacă inflamația mucoasei vezicii urinare sau a altor complicații poate necesita terapie cu antibiotice. Cu un tratament în timp util și de înaltă calitate, în conformitate cu toate recomandările medicilor, procesul de recuperare are loc mult mai rapid.

Dezvoltarea anormală a vezicii biliare la copii

Prevalența anomaliilor de dezvoltare a vezicii biliare

Malformațiile vezicii biliare apar în 27,5% din cazurile de malformații ale tractului hepatic și biliar.

Clasificarea anomaliilor dezvoltării vezicii biliare

1. Anomalii ale cantității de vezică biliară: dublu de vezică biliară, triplarea vezicii biliare.
2. Anomalii ale poziției vezicii biliare:
a) localizarea vezicii biliare intrahepatice;
b) vezica biliară mobilă.
3. Deformările vezicii biliare.
4. Hipoplazia și ageneza vezicii biliare.
5. Anomaliile canalului chistic:
a) hipoplazia și ageneza ductului chistic;
b) confluența atipică a conductei chistice;
c) dublarea canalului chistic;
d) fibroza ductului chistic.
6. Anomaliile arterei chistice.

Anomaliile clinice ale vezicii biliare

Anomalii ale cantității vezicii biliare Cu anomalii ale cantității vezicii biliare, este mai frecventă o vezică bilă dublă (1: 4000 în populație), care constă din două camere separate de un sept de-a lungul axei până la nivelul colului uterin. Deficiență asimptomatică. Cu ultrasunete, se găsește sub formă de umbre rotunde negative în proiecția vezicii biliare. În cazul unui curs asimptomatic, corectarea defectului este impracticabilă. În procesele inflamatorii și formarea de pietre, este indicată colecistectomia.

Anomalii ale poziției vezicii biliare

Opțiune mai frecventă în poziția intrahepatică a vezicii biliare. Această poziție a vezicii biliare contribuie la formarea de pietre în ea (colelitiază). Ca regulă, cursul acestui defect este asimptomatic. Colelitazia prezintă colecistectomie, care poate fi însoțită de dificultăți datorate sângerării țesuturilor adiacente. Vezica biliară mobilă este acoperită cu peritoneu din toate părțile și are un mesenter. Se pot întoarce bulele cu clinica unui abdomen acut. Suspiciunea patologiei apare atunci când deplasarea imaginii negative a bulei în timpul unei schimbări în poziția corpului copilului în timpul unui ultrasunete. Cu o vezică biliară mobilă necomplicată, intervenția chirurgicală este posibilă prin fixarea acesteia în ficat, cu inflamație, gangrenă, volvulus - colecistectomie.

Deformitățile vezicii biliare

Vezica vezicii biliare datorată exceselor congenitale, diverticulei și constricțiilor sau bolilor inflamatorii, anomaliilor de dezvoltare ale arterei chistice sunt diagnosticate prin ultrasunete și colecistografie, care dezvăluie umbre suplimentare pe fondul vezicii urinare. Adesea, deformările supra-diagnostice, deoarece în zona exceselor și deformărilor gâtului sunt de asemenea normale. Diversicul include așa-numita proeminență Hartmann - pungă de perete al vezicii urinare în zona pâlniei. Este semnificativ faptul că vezica deformată este potențial plină de dezvoltarea complicațiilor - formarea și inflamarea pietrelor. Observarea dinamicii determină tactica terapeutică și permite intervenția chirurgicală - colecistectomia.

Hipoplazia și ageneza vezicii biliare

Hipoplazia izolată a vezicii biliare este rară. Bubul este redus în dimensiune, poate conține de la unul la mai mulți mililitri de lichid limpede sau gălbui. Strâmtoarea chistică este absentă. Deoarece un defect independent este asimptomatic și este detectat prin ecografie prin șansă sau în timpul unei laparotomii ca o descoperire operațională. Hipoplazia vezicii biliare poate fi o companie de fibroză chistică și atrezie a tractului biliar, iar apoi există o clinică corespunzătoare bolii subiacente. Stadiul vezicii biliare hipoplazice este eliminat ca o intervenție chirurgicală simultană.
Agenesis - absența vezicii biliare - o anomalie rară. Din punct de vedere clinic, deficiența nu se manifestă însă, dar absența unei vezicii biliare pe ecografie sau intraoperator este diagnosticată in vivo. Anomalii ale ductului chistic. Diagnosticul acestor deficiențe se bazează pe examinarea cu ultrasunete și radiopaie, revizuirea intraoperatorie și colecistectomia. Aceste opțiuni trebuie reamintite în timpul operațiilor în zona ligamentului hepato-duodenal, precum și în timpul colecistectomiei atât la copii, cât și la pacienții adulți, pentru a evita stricturile postoperatorii ale tractului biliar.

categorii de secțiuni

• Profil chirurgical

Ageneza, aplazia și hipoplazia vezicii biliare (Q44.0)

Versiune: Director de Boli MedElement

Informații generale

Scurtă descriere

Agenizarea vezicii biliare este o anomalie congenitală rară, care reprezintă absența vezicii biliare. În același timp, conducta chistică este de obicei absentă și se poate observa extinderea canalului biliar comun.

Agenesisul vezicii biliare cu canalul biliar normal este extrem de rar. Conform unor rapoarte, în acest caz, numai țesutul gras și arterele vezicii biliare se găsesc în locul vezicii biliare.

Aplasia, hipoplazia vezicii biliare reprezintă o subdezvoltare a vezicii biliare în poziția sa corectă.

clasificare

Există două tipuri de această anomalie:

Etiologie și patogeneză

epidemiologie

Factori și grupuri de risc

Principalii factori de risc sunt:

1. Tulburări de țesut conjunctiv mostenite - displazie nediferențiată a țesutului conjunctiv.

2. Sindromul de dublare a cromozomului 1q (trisomia 1q) - ageneza și aplazia apar în combinație cu alte anomalii.

3. Sindromul Warkany (Warkany, genetician uman-american Joseph-American, 1902-1992) este un sindrom de multiple malformații asociate cu trisomia completă sau parțială a cromozomului 8q (prezența unui cromozom suplimentar 8 sau a unei părți din brațul său scurt). Există rapoarte despre aproximativ 100 de cazuri de observație a agenezei vezicii biliare în acest sindrom, adică apare non-permanent, combinând cu alte anomalii ale sindromului 8q.

4. Cromozomii trisomiei 11 (dublând 11q) în combinație cu alte manifestări.

5. Prezența altor malformații ale tractului digestiv.

Imagine clinică

Simptome, actuale

diagnosticare

Diagnosticul hipoplaziei

Colecistul și colegrafia arată că umbra vezicii biliare este absentă sau redusă brusc, cu funcția vezicii biliare conservate.
Colecistografia cu ultrasunete și radio cu scintigrafie dinamică poate detecta o scădere a cavității vezicii biliare și, uneori, absența acesteia.

Detectarea agenezei sau aplaziei vezicii biliare a apărut în majoritatea cazurilor întâmplător cu intervenții laparoscopice, în fața cărora a fost efectuată doar o scanare cu ultrasunete. Practica arată că, cu vizualizarea fuzzy a vezicii biliare la ultrasunete, pacienții trebuie supuși CT și RMN.

Diagnosticul de laborator

Diagnostic diferențial

Diskinezia tractului biliar. Colecistită acută și cronică.

Tratam ficatul

Tratament, simptome, medicamente

Ageneza vezicii biliare la nou-născut

Diagnosticul agenezei și aplaziei

Colecistul și colegrafia arată că umbra vezicii biliare este absentă sau redusă brusc, cu funcția vezicii biliare conservate.
Colecistografia cu ultrasunete și radio cu scintigrafie dinamică poate detecta o scădere a cavității vezicii biliare și, uneori, absența acesteia.

Detectarea agenezei sau aplaziei vezicii biliare a apărut în majoritatea cazurilor întâmplător cu intervenții laparoscopice, în fața cărora a fost efectuată doar o scanare cu ultrasunete. Practica arată că, cu vizualizarea fuzzy a vezicii biliare la ultrasunete, pacienții trebuie supuși CT și RMN.

Ageneza vezicii biliare la nou-născut

Atrezia biliară sau atrezia biliară reprezintă o leziune obstructivă a tractului biliar. În majoritatea cazurilor, obliterația acoperă toate canalele extrahepatice. Într-o serie de observații există numai o obliterare parțială. Frecvența atreziei biliare este de 1:15 000 de nou-născuți. Există o ușoară predominanță a anomaliilor la fete, dar nu s-au găsit diferențe rasiale în incidența patologiei. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că în ultimii ani sa raportat o frecvență semnificativ mai mare a acestei patologii congenitale severe. Deci, în conformitate cu A.E. Volkov, în doar un an în două departamente specializate din Rostov-pe-Don, au fost confirmate 11 copii cu atrezie biliară în perioada neonatală timpurie și nu mai mult de 8000 de copii s-au născut anual la Rostov-don.

Prima revizuire a problemei patologiei atreziei conductelor biliare a fost dată de patologul englez J. Thomson în 1891, iar un sfert de secol mai târziu J. Holmes, patologul de la Universitatea J. Hopkins, a propus pentru prima dată termenul atrezie biliară și a descris diferite tipuri de această patologie.

Etiologia atreziei biliare nu este pe deplin cunoscută, deși există o serie de teorii. Recent, ipoteza cea mai populară este că dezvoltarea atreziei biliare, a chistului comun al ductului biliar și a hepatitei neonatale conduce la un singur proces, posibil de natură virală. Acest proces colangiopatic provoacă distrugerea celulelor parenchimului hepatic, precum și a epiteliului conductelor biliare și, în funcție de care dintre aceste leziuni prevalează (afectarea parenchimului hepatic sau a conductelor biliare), hepatită neonatală sau atrezie biliară sau o conductă biliară comună.

Portalul și fibroza periportală care apar în atrezia biliară progresează în ciroza biliară. Viteza de propagare a acestui proces variază foarte mult și este complet imprevizibilă, ceea ce în mod inutil descurajează necesitatea diagnosticării timpurii și a tratamentului chirurgical în timp util. Conform studiilor recente, tratamentul chirurgical ar trebui efectuat nu mai târziu de 6-8 săptămâni de viață. Conform rezultatelor lui M. Davenport et al., Care a analizat rezultatele tratamentului chirurgical al 338 de copii cu atrezie biliară, succesul bun pe termen lung a fost realizat doar în 40-50% din cazuri. Pacienții rămași în următorii doi ani au nevoie de transplant hepatic. Având în vedere prognosticul nefavorabil pentru atrezia biliară, diagnosticul său prenatal ar trebui considerat relevant pentru a asigura selectarea în timp util a tacticii obstetrice raționale.

Principalul criteriu ecografic prenatal pentru atrezia biliară este lipsa unei imagini a vezicii biliare. Atrezia biliară poate fi stabilită deja prin screening-ul cu ultrasunete la 19-24 săptămâni de gestație. În observația oferită de S. Pameijer și colaboratorii, atrezia biliară, suspectată pe baza lipsei de puroi biliari echogeni, a fost combinată cu atrezia esofagului, a duodenului și a ductului pancreatic. Pe baza cariotipurilor prenatale, a fost diagnosticat sindromul Down. Prin urmare, autorii recomandă în cazul unei combinații de atrezie biliară cu alte defecte să efectueze cariotipări prenatale pentru a exclude anomalii cromozomiale.

Agenesisul vezicii biliare la nivelul fătului.

Ageneza vezicii biliare, precum și atrezia biliară, se caracterizează prin absența imaginii sale în timpul examinării cu ultrasunete a fătului. De obicei, diagnosticul prenatal de ageneză a vezicii biliare este stabilit prin screening-ul cu ultrasunete la 20-24 săptămâni de gestație. În același timp, M. Bronshtein și colab. A fost posibilă diagnosticarea genezei vezicii biliare în 7 cazuri deja la începutul celui de-al doilea trimestru de sarcină. În același timp, două anomalii au fost diagnosticate la doi fetuși. Împreună cu acest A.M. Stygar consideră că timpul minim pentru diagnosticarea genezei vezicii biliare este de 23-25 ​​săptămâni de sarcină.

La stabilirea genezei vezicii biliare la făt, trebuie avut în vedere faptul că diagnosticul prenatal final este valabil doar în urma unei observări dinamice și numai în condițiile centrului regional de diagnostic prenatal. În unele cazuri, veziculul biliar devine vizibil după naștere, deși imaginea acestuia a lipsit în perioada prenatală.

Trebuie remarcat faptul că prognosticul pentru ageneză a vezicii biliare, spre deosebire de atrezia biliară, este favorabil, prin urmare, aceste defecte, caracterizate de același tip de ecografie, necesită diagnostic diferențial. Diferențierea agenției vezicii biliare și atreziei biliare se bazează pe evaluarea nivelelor de enzimă în lichidul amniotic, deoarece atrezia biliară, spre deosebire de ageneza vezicii biliare, are o scădere semnificativă a activității enzimatice. F. Muller și colab. Unul dintre primii care efectuează un studiu dinamic al nivelurilor de enzime ale tractului gastrointestinal în lichidul amniotic în diferite perioade de sarcină. Ei au descoperit că enzimele din tractul gastrointestinal încep să fie detectate în lichidul amniotic de la 12-13 săptămâni, adică când membrana anală dispare. Cu toate acestea, aceste teste dobândesc valoarea diagnosticului după 18 săptămâni de sarcină.

L. Le Moues și colab. a constatat că, cu atrezie biliară, fibroză chistică, trisomie și atrezie intestinală, există o scădere semnificativă a nivelurilor de enzime ale tractului gastrointestinal în lichidul amniotic. M. Ben-Ami și colab. la 18 săptămâni de gestație cu atrezie biliară, fătul a observat o scădere a nivelurilor de gama-glutamil transpeptidază, fosfatază alcalină totală și fosfatază alcalină intestinală.

Diverticulum, capul frigian, ageneza, aplasia gallului

Anormalitatea vezicii biliare apare la 28 din 100 de pacienți care au aplicat la o unitate medicală. Patologia poate fi observată în structura organului sau în absența completă a acestuia. Adesea, anomalia este asociată cu o eșec al dezvoltării fetale. Mai puțin frecvente sunt modificările dobândite în structura unui organ.

Tipuri de anomalii ale vezicii biliare

Anomalia gallstone ─ devierea de la normă. Patologia implică alte disfuncții ale sistemului digestiv.

Gradul de influență asupra organismului depinde de tipul de anomalie. Unele nu afectează sănătatea. Altele duc la consecințe grave.

dimensiune

Există 3 probleme principale asociate dimensiunii vezicii biliare.

Acestea includ:

1. Giant size. Toate părțile corpului, cu excepția conductelor sale, au mărit granițele.
2. Gipokeneziya. Acesta este nigismul corpului. Dimensiunile pieselor și componentelor principale sunt reduse uniform. Funcționalitatea bubble-ului este menținută.
3. Hipoplazia vezicii biliare. Aceasta este o dimensiune prea mică a organelor, combinată cu subdezvoltarea acesteia. Anomaliile afectează întreaga biliară sau părțile sale individuale.

Dimensiunea gigantică sau pitic nu implică intervenția chirurgicală, dacă toate funcțiile rezervorului biliar sunt conservate și persoana nu simte funcționarea defectuoasă a sistemului digestiv.

Hipoplazia determină inflamația organelor. Condiția necesită un tratament imediat, adesea o intervenție chirurgicală.

formă

Anomaliile formei vezicii biliare sunt determinate prin ultrasunete.

1. Capul frigian Vezica biliară are o formă conică. Anomalia este numită pentru similitudinea cu capul frigilor antice. Capul ușor înclinat în sus, înainte. Anomalia se formează în uter, nu afectează activitatea sistemului digestiv și sănătatea în general.
2. Pereții în vezica biliară. Corpul are o formă și o mărime normală, dar în interior există bariere. În mod normal, bule este gol. Partițiile împiedică curgerea bilei. Acest lucru poate duce la formarea de pietre, deoarece secretul este compactat treptat.
3. Diverticulul vezicii biliare. Patologia este rară. Când diverticulul vezicii biliare, pereții organului pătrund în afară. Anomalii pot fi observate în orice parte a corpului, au un caracter înnăscut și dobândit.

Consecințele unui organ divizat:

În cazuri grave, medicii elimină ambele părți ale corpului. În plus, patologia congenitală a organismului o face să ia diferite forme. De exemplu, în formă de S, bumerang sau minge.

locație

Dystopia este un termen medical care se referă la orice poziții anormale ale vezicii biliare. Corpul se poate abate de la axă sau poate fi îngropat în țesuturile ficatului, în mod liber "plutește".

Există mai multe soiuri de organe de rulare. Ele diferă una de alta în modul în care se mișcă și se fixează în organele din apropiere.

Există următoarele tipuri:

• organul este situat în interiorul cavității abdominale;
• localizarea vezicii biliare inhepatice;
• corp plutitor sau nefixat.

Ultimul tip de anomalie reprezintă cel mai mare pericol, provoacă o torsiune și excese ale organului. Chirurgia este obligatorie

Există o astfel de patologie ca ectopia vezicii biliare. Organul poate fi localizat în diferite locuri, uneori în afara sistemului biliar. Adesea, patologia este înnăscută.

Maturitatea

Există rezervoare pentru bilă, "înghețate" în anumite etape ale formării. Patologia este pusă în interiorul uterului mamei, afectând rareori activitatea sistemului digestiv.

În ceea ce privește formarea corpului a evidențiat următoarele patologii:

1. Agenesisul vezicii biliare. Aceasta este absența completă a unui organ care nu are legătură cu intervenția chirurgicală. Genesa vezicii biliare și a tractului biliar la nou-născut este pusă în stadiul inițial de dezvoltare embrionară. Anomalia poate fi detectată numai prin recurgerea la terapia prin rezonanță magnetică.
2. Aplasia vezicii biliare. Nu există organe, dar există conducte biliari. În loc de un balon, se dezvoltă un proces. El nu este în stare să facă față în totalitate funcțiilor corpului.
3. Prezența a două vezicule complete cu două seturi de conducte. Patologia este diagnosticată prin ultrasunete. Uneori, o vezică plină cu vezica biliară funcționează în mod normal, iar a doua - subdezvoltată. O operație de îndepărtare a unuia sau a două organe anormale este adesea necesară pentru a preveni riscul de a dezvolta un proces inflamator.

Patologiile din categorie încep să se dezvolte chiar și în timpul sarcinii, când fătul este afectat negativ de factori externi sau interni.

Cauze ale anomaliilor biliari

Anomalii ale dezvoltării vezicii biliare - dovada caracteristicilor individuale ale organismului. Persoanele cu patologii au un proces ușor diferit de digestie. Acest lucru obligă să adere la o dietă sănătoasă, stilul de viață.

Anomaliile vezicii biliare (LB) se dezvoltă adesea in utero, stabilite la sfârșitul primei luni de sarcină. Aceasta este etapa inițială a formării organelor sistemului digestiv.

Procesul este influențat de următoarele motive:

• efecte negative asupra mediului;
• boli materne;
• prezența obiceiurilor proaste ale ambilor părinți;
• predispoziție genetică;
• luând o femeie gravidă nu este recomandat medicamente.

După naștere, există deja anomalii ale bulei. Acestea sunt rezultatul activității scăzute, obiceiurilor alimentare nesănătoase, fumatului, drogurilor, abuzului de alcool.

Ele provoacă modificări ale bilei și boli, în special, colecistită. Aceasta este o inflamare a corpului. Se formează adenări între duoden, intestin, pancreas și ficat. Bull începe să se combine cu ele sau forma diverticula.

Este necesar să se evite efortul fizic greu. Munca obositoare provoacă deplasarea organelor interne, inclusiv a vezicii biliare. Același efect este posibil și atunci când jucați sport, mai ales atunci când ridicați greutăți sau barbeli.

Consecințele structurii anormale a vezicii biliare

Funcția principală a vezicii biliare este de a stoca bilă și, în scădere, pentru a asigura ieșirea corespunzătoare. Este necesar pentru funcționarea normală a sistemului digestiv. Intrând în duoden, secretul sparge alimentele, în special, grăsimile.

De obicei, patologia este detectată în timpul unei examinări cu ultrasunete. Dacă defectul este congenital, pacientul nu poate fi conștient de acesta, deoarece simptomele sunt absente, forma anormală a vezicii biliare nu se manifestă.

Dacă conduceți un stil de viață neregulat, complicați situația cu boli cronice, vătămări, anomalii congenitale contribuie la stază bilă. Aceasta este prima etapă a formării de pietre în corp, inflamația acestuia.

În cazul în care structura anormală a vezicii biliare nu implică disfuncții periculoase, se poate face fără o terapie specifică. Este suficient să vă monitorizați dieta, să nu abuzați de băuturile alcoolice și să jucați moderat sport.

Este posibil să se vindece anomalii ale vezicii biliare?

Pentru terapie, mai multe metode de tratament sunt utilizate simultan. O abordare integrată este productivă.

• tratament medicamentos;
• dieta individuală și normele nutriționale;
• fizioterapie.

Nu toate patologiile și anomaliile formei vezicii biliare sunt supuse tratamentului terapeutic. Pentru unii, singura soluție optimă este intervenția chirurgicală. Este eliminată vezica biliară. Nu aparține organelor de neînlocuit. Viața fără bule este lungă și plină, dacă urmați o dietă.